3.laporan Kasus 3 Aiha Nurlia.docx

Laporan Kasus III Autoimun Hemolitik Anemia (AIHA)

Oleh : dr.Nur Lia Fitriyani

Dokter Pendamping: 1. dr. Eti Sutarti

PROGRAM INTERNSHIP DOKTER INDONESIA RSUD CIBINONG PERIODE SEPTEMBER 2018 – JANUARI 2019

Nama peserta : dr. Nur Lia Fitriyani Nama wahana: RSUD Cibinong Topik: Autoimun Hemolitik Anemia Tanggal (kasus): 17 November 2018 Nama Pasien: Tn. A

No. RM: 11167766

Tanggal presentasi:

Nama pendamping: 1. dr. Eti Sutarti

Tempat presentasi: Aula Komite Medik RSUD Cibinong Obyektif presentasi: □ Keilmuan

□ Keterampilan

□ Diagnostik

□ Manajemen

□ Neonatus

□ Bayi

□ Anak

□ Penyegaran

□ Tinjauan pustaka

□ Masalah □ Remaja

□ Istimewa

□ Dewasa

□ Lansia

□ Bumil

Bahan bahasan:

□ Tinjauan pustaka

□ Riset

□ Kasus

□ Audit

Cara membahas:

□ Diskusi

□ Presentasi

□ Email

□ Pos

dan diskusi Data pasien:

Nama: Tn.AM/75 tahun

Nomor RM: 11167766

Nama klinik: RSUD

Telp: -

Terdaftar sejak: 17 November

Cibinong

2018

Data utama untuk bahan diskusi: 1. Diagnosis / Gambaran Klinis : Autoimun Hemolitik Anemia / kuning sejak 1 munggu SMRS, demam 5 hari SMRS, BAK seperti the, mual, belum BAB 3 hari. Pemeriksaan fisik ikterik seluruh tubuh 2. Riwayat Pengobatan : pasien pernah dirawat di RS islam bogor selama 3 hari dan meminta pulang atas keinginan sendiri 3. Riwayat Kesehatan/Penyakit: pasien tidak pernah memiliki keluhan seperti ini sebelumnya 4. Riwayat Keluarga : Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan seperti pasien. 5. Riwayat Pekerjaan : Pensiunan Daftar pustaka: 1. Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, et all. Harrison’s principle of internal medicine 18 edition. Philadelphia: McGraw-Hill. 2012.

2. Mansjoer, Arif dkk. 2016. Gagal Jantung, dalam Kapita Selekta Kedokteran, edisi IV, jilid II. Jakarta: Media Aesculapius. 3. Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014 Hasil pembelajaran: 1. Penegakkan Diagnosis Autoimun Hemolitik Anemia 2. Tatalaksana Awal dan lanjutan 3. Edukasi penyebab penyakit dan pencegahannya 1. Subjektif : • Keluhan Utama: kulit kuning • Riwayat Penyakit Sekarang: Pasien datang ke IGD RSUD Cibinong dengan keluhan kulit kuning seluruh tubuh sejak 1 minggu SMRS. Keluhan disertai demam 5 hari SMRS naik turun, mual, muntah, BAK seperti teh, belum BAB 3 hari dan lemas badan. Pasien tidak mengalami penurunan berat badan drastis, nyeri perut bagian kanan atas. Pasien bukan seorang peminum alkohol. •

Riwayat Penyakit sebelumnya: Pasien belum pernah mengalami hal yang sama seperti ini.



Riwayat Pengobatan:

Pasien dirawat di RS islam bandung selama 3 hari dengan diagnosis chronic liver disease kemudian pasien meminta pulang atas permintaan sendiri. Obat yang diberikan dari RS Urdafack 2x1 Cefotaxime 2x1 gr Omeprazole 1x1 Sucralfat 3x1 Vit K tab 2x1 Sistenol 3x1 • Riwayat Penyakit Keluarga: Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan seperti pasien. 2. Objektif : Pemeriksaan Fisik 

Keadaan umum : Tampak sakit sedang



Kesadaran



Tekanan Darah : 120/90 mmHg

 Nadi

: Compos Mentis

: 86 x/menit



Frekuensi Nafas : 22 x/ menit



Suhu

: 37.50 C

Status Generalis  Kepala : Normocephal  Mata

: Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik +/+

 Leher

: Pembesaran KGB (-), Trakea ditengah, JVP normal

 Thoraks o Paru Inspeksi

: Gerakan nafas simetris kiri dan kanan

Palpasi

: Fremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi

: Sonor di kedua lapangan paru

Auskultasi : Vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/o Jantung Inspeksi

: Iktus jantung tidak terlihat

Palpasi

: Iktus jantung teraba di linea midclavicula sinistra ICS V

Perkusi

: Batas jantung normal

Auskultasi : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-)  Abdomen Inspeksi

: Datar

Palpasi

: hepar teraba pembesaran 1 jari dibawah arcus costal, spleen

schuffner 1, nyeri tekan (-), murphy sign (-) Perkusi

: Timpani, shifting dullnes (-)

Auskultasi : Bising usus (+) normal  Ekstremitas : Edema -/-, sianosis -/-, Capillary Refill time < 2 detik, jaundice (+)  Kulit : ikterik

Laboratorium: - Tanggal 13 November 2018

-

-

Nama Pemeriksaan

Hasil

Rujukan

Hb

8,0

12-14 gr/dl

Hematokrit

22.7

36-48%

Leukosit

4300

4500-12500/ul

Trombosit

86000

140000-440000/ul

albumin

2.4

3.5-5.3 g/dl

ANTI HCV

negatif

negatif

Tanggal 15 November 2018 Nama Pemeriksaan

Hasil

Rujukan

Hb

9.2

12-14 gr/dl

Hematokrit

26.8

36-48%

Leukosit

4800

4500-12500/ul

Trombosit

96000

140000-440000/ul

HBS Ag

negatif

negatif

Tanggal 16 November 2018 Nama Pemeriksaan

Hasil

Rujukan

Hb

9.5

12-14 gr/dl

Hematokrit

27.8

36-48%

Leukosit

4600

4500-12500/ul

Trombosit

87000

140000-440000/ul

Bilirubin total

12.2

0.1-1.3 mg/dl

Bilirubin direct

9.2

0.1-0.5 mg/dl

MDT

Menunggu hasil

- Tanggal 17 November 2018 Nama Pemeriksaan

Hasil

Rujukan

Hb

8,9

12-14 gr/dl

Hematokrit

26,2

36-48%

Leukosit

4890

4500-12500/ul

Trombosit

94000

140000-440000/ul

GDS

94

70-200 mg/dl

Bilirubin total

19.43

0.2-1.3 mg/dl

Bilirubin direk

10.74

0-0.4 mg/dl

Kimia darah

Bilirubin indirek

8,69

0-1.0 mg/dl

albumin

2.6

3.5-5.3 g/dl

-

Tanggal 18 November 2018 Nama Pemeriksaan

Hasil

Rujukan

Hb

8,6

12-14 gr/dl

Hematokrit

24,4

36-48%

Leukosit

4970

4500-12500/ul

Trombosit

98000

140000-440000/ul

Ureum

51

20-40 mg/l

Kreatinin

0,8

0,2-1,5 mg/l

Nama Pemeriksaan

Hasil

Rujukan

IgM ANTI HAV

negatif

negatif

Hasil

Rujukan

Bilirubin total

56.19

0.2-1.3 mg/dl

Bilirubin direk

16.6

0-0.4 mg/dl

Bilirubin indirek

40.03

0-1.0 mg/dl

SGOT

681

L<37u/l

SGPT

398

L<42 g/dl

-

Tanggal 19 November 2018

-

Tanggal 22 november 2018 Nama Pemeriksaan

USG Tanggal 21 november 2018 Kesan : -

Hepatosplenomegaly

-

Simple cyst ginjal kiri

Tanggal 15 november 2018 Kesan : -

Hepatosplenomegaly

-

Simple cyst ginjal kiri

-

Pembesaran prostat volume ik 39.1 ml

-

USG kandung empedu, pancreas,ginjal bilateral dan vesika urinaria saat ini tidak tampak kelainan

EKG

3. Assessment ( penalaran kelinis ) Definisi : 

Anemia adalah penurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dapat membawa oksigen dalam jumlah cukup ke jaringan perifer. Anemia ditunjukan dengan penurunan kadar hemoglobin, hematocrit atau eritrosit.

 AIHA  suatu kelainan akibat adanya antibody terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. Hal tersebut disebabkan oleh aktivasi system komplemen yang menyebabkan hemolysis intravascular,aktivasi mekanisme selular yang menyebabkan hemolysis ekstravaskular atau kombinasi keduanya. Etiologi : Etiologi pasti pada penyakit autoimun memang belum jelas, kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance dan gangguan pembatasan limfosit autoreaktif residual. Klasifikasi: Klasifikasi anemia hemolitik 1.

Anemia hemolitik autoimun -

AIHA tipe hangat diperantarai oleh igG, berikatan dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh

i.

Idiopatik

ii.

Sekunder: leukemia, limfoma, lupus eritematous sistemik

-

AIHA tipe dingin diperantai oleh igM, berikatan dengan antigen sel eritrosit pada suhu dibawah suhu tubuh.

i.

Idiopatik

ii. Sekunder infeksi mycoplasma, mononucleosis, keganasan limforetikuler -

Paroxysmal cold hemoglobinuria

i.

Idiopatik

ii.

Sekunder : sifilis

-

AIHA atipik

i.

AIHA tes antiglobulin negative

ii.

AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin

2.

AIHA

diinduksi

obat:

golongan

penisilin,

kinin,

kuinidin,

sulfonamide,

sulfonylurea,tiazid, metildopa,nitrifutrantoin, fenazopiridin, asam aminosalisilat 3. AIHA diinduksi aloantibodi i.

Reaksi hemolitik transfuse

ii.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Pendekatan diagnosis anemia

DIAGNOSIS Anamnesis : • Sindroma anemia • Demam AIha tipe hangat • Urine berwarna gelap • Nyeri abdomen • Timbul warna biru keunguan pada ekstremitas, hidung, telinga saat terpapar suhu dingin AIHA tipe dingin • Menggigil, panas, sakit kepala, urtikaria paroxysmal cold hemoglobinuria

• Riwayat transfusi, riwayat penggunaan obat-obatan ( penisilin, kinin, kuinidin, sulfonylurea, sulfonamide, metildopa, fenazopiridin, aspirin), riwayat infeksi, keganasan, penyakit SLE, RA • Riwayat hipertensi maligna • Riwayat infeksi malaria, clostridium, babesiosis • Riwayat keluarga Pemeriksaan fisik : •

Sklera ikterik

•

Kulit ikterik

•

Hepatomegaly (30%)

•

Splenomegaly

•

Limpadenopati

•

Akrosianosis Pemeriksaan Penunjang: lab

•

AIHA tipe hangathb turun, retikulosit 200.000-600.000/microliter, uji comb direcet +

•

AIHA tipe dingin anemia ringan, retikulositosis ringan,Tes comb +

•

Paroxysmal cold hemoglobinuria hemoglobinuria, test comb +, antibody donath Landsteiner terdisosiasi dari sel darah merah. Antibody cold reacting igG+

•

AIHA induksi obatAnemia, retikulosis, trombositopenia, leukopenia,MCV tinggi, test comb +, hemoglobinuria SADT :

•

AIHA tipe hangat sferositosis

•

AIHA tipe dingin- sferositosis, polikromatosis

•

Paroxysmal cold hemoglobinuria sferositosis, eritofagositosis Bone Marrow : Hyperplasia eritroid sumsum tulang

TATALAKSANA •

AIHA tipe hangat: Kortikosteroid (prednisone) Imunosupresan: azatriopin/siklofosfamid Transfusi

Splenektomi tidak respon terhadap steroid atau tidak dapat tapering off dalam 3 bulan •

AIHA tipe dingin: Hindari udara dingin Klorambusil 2-4 mg/hari Atasi penyebabnya

•

Paroxysmal cold hemoglobinuria: Hindari factor pencetus (udara dingin) Jika penyebabnya sifilis obati sifilis Imunosupresan

•

AIHA induksi obat hentikan obat penyebab Kortikosteroid dan transfuse pada kondisi berat Anemia hemolitik tetalaksana sesuai penyebab.

DIAGNOSIS IGD -

Ikterik ec kronik liver disease

TERAPI (IGD) -

IVFD nacl 0,9 % 20 tpm

-

Ondansetron3x 4 mg jika mual

-

Omeprazole 1x40

-

Sistenol 3x1

-

Curcuma 3x1

-

Urdafalk 2x1

-

Vit k tab 2x1

-

Diet hepar

-

Rawat

-

Terapi lanjut sesuai dokter spPD

FOLLOW UP Tanggal 18 November 2018 S : mual (+), muntah (-) O: TD: 110/70 mmHg

N: 88x/m, kuat angkat, reguler

RR: 22x/m

KU : TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-), hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-,ikterik A/ Anemia P/ terapi lanjut

Tangal 20 November 2018 S : nyeri perut, lemas, mual (+) O: TD:130/70 mmHG

N:80x/m, regular, kuat

RR: 20x/m

KU :TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI-/Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-), hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ Anemia P/ terapi lanjut

Tanggal 21 November 2018 S : mual, lemas, susah BAB

S :36

S :36

O: TD:100/80mmHg

N: 88x/m, kuat, reguler

RR: 24x/m

S :36,2

KU :TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-)Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-), hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ hepatitis fulminant Ensefalopati Bisitopenia P/ Aminofusin hepar:D5 2:1 20 tpm Ondansetron 3x8 mg Omeprazole 1x40 mg SNMC II amp+nacl 100 cc Metilprednisolon 2x62,5 mg Curcuma 3x2 Ursodeoxycholic acid 3x1 Parasetamol tab 3x500 jika demam Dulcolax supp

Tanggal 22 November 2018 S : mual, lemas O: TD: 110/70 mmHg

N: 82x/m, kuat, reguler

KU : TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-)

RR: 20x/m

S :36,3

Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-),hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ hepatitis fulminant Ensefalopati bisitopenia P/ Aminofusin hepar:D5 2:1 20 tpm Ondansetron 3x8 mg Omeprazole 1x40 mg SNMC II amp+nacl 100 cc Metilprednisolon 2x62,5 mg Curcuma 3x2 Ursodeoxycholic acid 3x1 Parasetamol tab 3x500 jika demam

Tanggal 23 November 2018 S : mual, lemas O: TD: 110/70 mmHg

N: 80x/m, kuat, reguler

RR: 20x/m

KU : TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-),hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ AIHA P/ Aminofusin hepar:D5 1:2 20 tpm Ondansetron 3x8 mg Omeprazole 1x40 mg SNMC II amp+nacl 100 cc Metilprednisolon 2x125 mg Curcuma 3x2

S :36,3

Ursodeoxycholic acid 3x1 Parasetamol tab 3x500 jika demam

Tanggal 24 November 2018 S : lemas O: TD: 100/80 mmHg

N: 84x/m, kuat, reguler

RR: 20x/m

S :36,3

KU : TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-),hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ AIHA P/ Aminofusin hepar:D5 1:2 20 tpm Ondansetron 3x8 mg Omeprazole 1x40 mg SNMC II amp+nacl 100 cc Metilprednisolon 2x125 mg Curcuma 3x2 Ursodeoxycholic acid 3x1 Parasetamol tab 3x500 jika demam

Tanggal 25 November 2018 S : mual, lemas O: TD: 110/70 mmHg KU : TSS Kes : CM Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax :

N: 80x/m, kuat, reguler

RR: 20x/m

S :36,3

Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-),hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ AIHA Ensefalopati metabolik P/ Aminofusin hepar:D5 1:2 20 tpm Ondansetron 3x8 mg Omeprazole 1x40 mg SNMC II amp+nacl 100 cc Metilprednisolon 2x125 mg Curcuma 3x2 Ursodeoxycholic acid 3x1 Parasetamol tab 3x500 jika demam

Tanggal 26 November 2018 S : tidak sadar O: TD: 100/60 mmHg

N: 88x/m, kuat, reguler

RR: 28x/m

KU : sakit berat Kes : sopor Kepala : CA -/-, SI+/+ Thorax : Pulmo VBS +/+, Rh-/-, Wheezing -/BJ S1=S2, regular, murmur (-), Gallop (-) Abdomen : supel, BU (+), nyeri tekan (-),hepatosplenomegali Ektremitas : hangat,crt < 2 detik, edema -/-, ikterik A/ AIHA Ensefalopati metabolik P/ komafusin:D5 2:1 20 tpm Ondansetron 3x8 mg Omeprazole 1x40 mg SNMC II amp+nacl 100 cc

S :36,3

SPO2 91 %

Metilprednisolon 2x125 mg Curcuma 3x2 Ursodeoxycholic acid 3x1 Parasetamol tab 3x500 jika demam Saran ICU dari dr spPD Konsul dr spAN tidak ACC rawat ICU

Tanggal 27 November 2018 Jam 01.15 pasien dinyatakan apnoe, jam 01.45 pasien dinyatakan meninggal