22 Malformaciones Genitales

Malformaciones Genitales Dra. Di Fresco Andrea Servicio Ginecología Hospital A. Posadas

ANOMALIAS OVARICAS Son muy raras Agenesia ovárica bilateral es incompatible con la vida Agenesia de un solo ovario. Se suele observar asociada a otra malformación genital o como consecuencia de la torsión aguda del anexo en el feto Ovarios supernumerarios ? (con un tercer ligamento útero-ovárico) Ovarios accesorios (por partición de una gónada)

ANOMALIAS TUBARIAS Ausencia unilateral. Se acompaña de útero unicorne, y agenesia de riñón y uréter Consecuencia de una lesión traumática Trompa rudimentaria, con atresia total o parcial (muy raro) Ampollas y pabellones tubarios accesorios. Pequeños apéndices sólidos o huecos implantados en la región ampollar.

ANOMALIAS UTERINAS Y VAGINALES Las mas frecuentes De mayor significación clínica Conducto de Muller de origen Mesodérmico….. desciende en sentido cefalocaudal al igual que la onda de permeabilización. Primera porción origina las trompas (1er mes) Segunda porción origina cuerpo uterino, cuello y los 2 superiores de la vagina (en el 2do mes se adosan y canalizan, y del 3ero al 5to se reabsorbe el tabique medial) Tercera porción origina el fondo uterino (6to mes)

Placa del seno urogenital…..de origen endodermico….avanza en sentido caudocefalico.

La falta unilateral o bilateral de los conductos, la detención de su desarrollo y la deficiente aproximación o fusión, determinan las malformaciones uterovaginales.

Clasificación

– Agenesia – Defectos de fusión lateral – Defectos de fusión vertical

POR APROXIMACION DEFECTUOSA DE LOS CONDUCTOS DE MULLER Existe una aproximación imperfecta Depende del grado de aproximación (a menor grado la malformación será mas llamativa) útero arcuato

útero bicorne unicervical

útero didelfo

POR FALTA DE LA RESORCIÓN DE LOS TABIQUES Útero de aspecto exterior normal Cavidad dividida en mayor o menor extensión por un septum medio Tabique vaginales longitudinales parciales o totales (por canalización de la lamina vaginal imperfecta) Tabiques vaginales transversales Los tabique longitudinales totales producen la duplicación de la vagina y una de ellas puede ser atresica

Útero tabicado doble o bilocular (en su grado mas acentuado) Útero subtabicado

FALTA DE DESARROLLO TOTAL O PARCIAL DE UNO DE LOS CONDUCTOS DE MULLER La agenesia bilateral es incompatible con la vida La agenesia unilateral origina el útero unicorne (89% asociada a agenesia renal) El desarrollo parcial de un conducto origina el útero unicorne con cuerno accesorio rudimentario sólido o parcialmente excavado

El defecto de desarrollo bilateral origina dos cuernos uterinos rudimentarios, casi siempre sólidos. Ausencia de útero y vagina (Sme de Rokitansky-Kustner) Atresia cervical (delgado cordón que une al cuerpo uterino con la vagina La desigual capacidad de desarrollo muscular de las dos mitades uterinas origina el útero asimétrico

ANOMALIAS DE LOS ORGANOS GENITALES EXTERNOS Responden a trastornos de la organogenesis cloacal, preferentemente del seno urogenital La mayoría forman parte de los estados intersexuales Atresia vulvar provocada por la coalescencia de los labios menores Himen imperforado (desembocadura de la vagina ocluida)

SINTOMATOLOGíA Puede ser nula Trastornos del ciclo: – – – –

Amenorreas Oligomenorreas Hipomenorreas Metrorragias e hipermenorreas (por mayor superficie endometrial y la posible perturbación del mecanismo de hemostasia)

Imposibilidad del coito normal Dispareunia (por tabique vaginales) Esterilidad ? Infertilidad (abortos en un 20-50% de los casos, principalmente úteros tabicados y bicornes). Se cree a causa de contextura del miometrio, circulación e innervación anormal.

Dismenorrea Localizado o intensificado en un lado de la pelvis, por acumulación de sangre en un cuerno con drenaje deficiente o ginatresia. Criptomenorrea Dolores periódicos, como consecuencia de la retención de sangre menstrual que no puede exteriorizarse, por tabique vaginales o uterinos que terminan fusionados con la pared, formando cavidades ciegas, atresia cervical, vaginal o himen imperforado. – – –

Hematocolpos Hematometras Hematosalpinx

Dolores abdominopelvianos de tipo cólicos por las contracciones uterinas. Luego un dolor continuo por la distensión uterina y de las trompas, y también por irritación peritoneal. Luego la sangre acumulada produce un tumor abdominopelviano. Estas colecciones pueden transformarse en procesos purulentos por infección secundaria

Complicaciones durante el embarazo Hemorragias (a veces de la cavidad no ocupada de un útero bicorne o didelfo) Cuerno uterino no gestante que actúe como tumor previo (distocia) Parto prematuro (por inadecuada respuesta al estimulo hormonal, entonces el crecimiento ovular supera la capacidad del útero) Presentaciones viciosas (4075%)

Embarazos gemelares (casi siempre en útero bicornes) Superfetaciones ?? (diferencia en el tiempo de los partos) Embarazo en un cuerno rudimentario accesorio, en el 90% finaliza alrededor de las 14 semanas por ruptura del receptáculo Dinámica distinta en ambos cuernos uterinos Contracciones en los hemiuteros independientes Debilidad muscular Retención placentaria y hemorragias por deficientes contracciones, irregularidades de las paredes o inserción en un tabique Hemorragias profusas por deficiente contracción uterina Tabiques vaginales y cervicales causas de distocias y hemorragias

DIAGNOSTICO – – – – – – – – –

Examen pélvico (tacto rectal e histerometro) Ecografía ginecológica Ecografía abdominal Histerosalpingografía Laparoscopía Resonancia Magnética Histeroscopía Doppler color transvaginal Ecografía tridimensional (3D) transvaginal

TRATAMIENTO – Serán tratadas cuando crean dificultades a la paciente en su vida ordinaria o durante la gestación y el parto. – Descartar cualquier otra causa de esterilidad antes de atribuirla a la anomalía uterina (asegurar permeabilidad tubaria con HSG).

– Coalescencia de labios menores: liberación con bisturí – Himen imperforado: incisión losangica y la sutura de los labios de la herida – Tabique vaginal: refección del mismo – Tabique uterino: lisis transcervical

 Agenesia vaginal y útero funcionante: crear una vagina artificial para permitir la salida de la sangre menstrual  Agenesia uterina y vaginal: crear neovagina cuando la paciente va a iniciar su vida sexual  Tratamiento quirúrgico: crear espacio vaginal en el tabique uretrovesicorectal y revestimiento de la cavidad (injerto dermoepidermico libre, colgajo pediculado de la cara interna del muslo, traplantes viscerales)  Tratamiento incruento: presiones prolongadas y repetidas donde debería hallarse la vagina, por medio de tubos o moldes de longitud y diámetros crecientes (cavidad apta a los 5-6 meses)

Hemihisterectomia (refección de un cuerno uterino) – Indicaciones: Ausencia de conducto cervical causa de hematometra Dismenorrea dolorosa intensa, unilateral, rebelde, en correspondencia con un cuerno del útero mal desarrollado Dolor sumado a hemorragias profusas Anexo y cuerno asiento de infecciones importantes Hemiutero motivo de distocia en embarazo Embarazo en un cuerno uterino

Corrección de anomalías uterinas (operaciones plásticas) Operación de Strassmann Incidir transversalmente el fondo del útero de un cuerno al otro. Seccionar el tabique. Sutura de ambos cuernos en dirección anteroposterior.

Técnica de Jones Cuando la separación de los cuernos en pronunciada Se resecan las caras laterales de ambos cuernos