Vasculitis Mio

VASCULI Alfredo Cordero Palacios. HGF.

VASCULITIS: Mecanismos patogénicos 

Infección directa de los vasos



Agresión inmunológica: Inmunocomplejos antiendoteliales

- ANCA - Ac. -

Inmunidad celular  Otras causas: - Neoplásica - Desconocida

VASCULITIS PAPULAS

LIVEDO

URTICARIA

PUSTULAS PURPURA PALPABLE

E. ANULAR

AMPOLLAS NODULO S

ULCERAS

COAGULACION

PURPUR A

VASCULAR •Aumento presión •Oclusión •Disminusión tejido sosten •Lesión de la pared

FIBRINOLISIS

PLAQUETAS •Trombocitopeni a •Trombocitosis •Alt. funcionales

VASCULI TIS

VASCULI TIS

Clasificación de S. Vasculíticos A. Vasculitis de grandes arterias:  Arteritis

de células gigantes (temporal)  Arteritis de Takayasu

Clasificación de S. Vasculíticos B. Vasculitis de medianos y pequeños vasos:  Poliarteritis nodosa clásica  Poliangeitis microscópica  PAN infantil (Enf. de Kawasaki)  Granulomatosis de Wegener  Vasculitis Churg-Strauss

Clasificación de S. Vasculíticos C. Vasculitis de pequeños  Vasculitis hipersensibilidad idiopática vasos:  Inducidas por fármacos      

Púrpura de Henoch-Schonlein Crioglobulinemia mixta esencial Asociada a enf. reumáticas sistémicas Relacionada con infecciones Asociada con enfermedades malignas Urticaria Vasculítica

Nódulos Arteria grande a mediana Aorta

Arteria pequeña

Púrpura Arteriola

Capila r

Venula

Vena

Angeítis cutánea leucocitoclástica Púrpura Schonlein-Henoch Vasculitis crioglobulinemia Poliangeítis microscópica Granulomatosis de Wegener y Sindrome Churg-Strauss Poliarteritis Nodosa y Enfermedad de Kawasaki Arteritis de células gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu

VASCULITIS Arteriola - Capilar Venula

Infección respiratoria alta IgA, inmunocomplejos

Púrpura Schonlein-Henoch < 20 años Sangramiento GI Dolor abdominal Artralgias Hematuria - Proteinuria

PURPURA

Fármacos,Infecciones Enf. Reumatológicas Neoplasias, CIC

Vasculitis Hipersensibilidad Rash máculopapular Rash urticarial

> 20 años Fármaco inicio de enfermedad Neuropatía Artralgias Hematuria

URTICARIA VASCULITICA •Urticaria recurrente •Habón >24 Horas •Sintomas = ardor ANGIOEDEMA (42%) PURPURA (35%) E. MULTIFORME SIMIL LIVEDO RETICULARIS RAYNAUD

dolor •Hiperpigmentaci

URTICARIA VASCULITICAM. SISTEMICAS • Fiebre •Adenopatias •Artralgias (49%) •Dolor abdominal (17%) •Enf. Pulmonar (21%) •Renal (30%)

10% 49%

•Aumento VHS •Hipocomplementemi a CH50 C1q C4 (32%)

LIVEDO RETICULARIS  Rash

cianótico con patron de “encaje”  Enlentecimiento del flujo vascular dérmico  Asociado : S. hiperviscosidad P. mieloproliferativos Vasculitis

VASCULITIS CUTANEA: conducta 1. Descartar una causa infecciosa 2. Sospecha vasculitis x inmunocomplejos:

Exógeno (fármacos, infección, proteínas) Endógeno (DNA, Igs, Ags.

VASCULITIS CUTANEA: tratamiento  De

soporte: reposo con extremidades en alto y protección frente a traumatismos y frío  Antiinflamatorios: corticoides tópicos  Antiagregantes: aspirina, dipiridamol  Sistémicos: corticoides sistémicos y/o inmunosupresores

VASCULITIS Y PIEL  PERIARTERITIS NODOSA  GRANULOMATOSIS ALERGICA  GRANULOMATOSIS DE WEGENER  ANGEITIS DE HIPERSENSIBILIDAD  ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Braverman, 1995

VASCULITIS DE HIPERSENSIBILI

PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH  Sindrome

afecta niños y adultos

jovenes  Compromiso cutáneo = Púrpura Palpable  Compromiso sistémico Articular (artralgias - artritis) G-I (cólico, sangre en deposiciones) Renal (hema - proteinuria, cilindruria)

POLIARTERITIS NODOSA  POCO FRECUENTE  ARTERIAS 1/2 Y PEQUEÑO CALIBRE  NODULOS - LIVEDO RETICULARIS  ULCERAS CRONICAS  C.E.G - FIEBRE  COMPROMISO SISTEMICO  VARIANTE CUTANEA BENIGNA

URTICARIA VASCULITICA FIEBRE ARTRALGIAS (49%)

ANGIOEDEMA (42%) PURPURA (35%) E. MULTIFORME SIMIL LIVEDO RETICULARIS RAYNAUD

URTICARIA RECURRENTE (>24 Horas)

ADENOPATIAS RENAL (35%) PULMONAR (21%) G-I (17%)

VHS

C’ (32%)

Sindrome de ChurgStrauss

Manifestaciones cutáneas: 60% 70%  Erupción

máculo-papular eritematosa (EM)  Lesiones hemorrágicas (petequias-equimosis) asociadas lesiones urticarianas  Nódulos cutáneos y subcutáneos

Manifestaciones cutáneas en Arteritis de Takayasu 2,8% a 28% de los casos 

Eritema nodoso  Eritema induratum  Erupción tipo tuberculoidea  Pioderma gangrenoso  Vasculitis cutánea necrotizante o granulomatosa

VASCULITIS CUTANEA

COMPROMISO VASCULAR LEVE MODERADO SEVERO

CLINICA

URTICARIA PURPURA PALPABLE EQUIMOSIS BULAS NECROSIS ULCERACION

Much