Valvulopatii

INSUFICIENŢA AORTICĂ Prof. Univ. Dr. Maria Puschita

Definiţie  I.A. se defineşte

printr-un reflux al sângelui din aortă în ventriculul stâng în timpul diastolei, printr-un defect de închidere a valvulelor sigmoide aortice.

Anatomie patologică. 





1. Afectarea valvulelor este eventualitatea cea mai frecventă: pot prezenta - o diminuare a suprafeţei ţesutului valvular prin retracţie sau scleroză, - o mutilare a valvelor prin rupere sau fenestrare, - un defect de fixare 2. Dilatarea aortei antrenează o I.A. funcţională; ţesutul valvular devine insuficient pentru dimensiunea orificiului aortic. 3. Distorsiunea inelului aortic poate provoca un defect al aparatului valvular aortic, în timp ce ţesutul valvular propriu-zis rămâne normal.

Fiziopatologie Cantitatea de sânge regurgitat depinde de 2 parametrii principali:  - de gravitatea leziunilor anatomice care

condiţionează gradul incontinenţei sigmoidelor,  - de gradientul de presiune între aortă şi ventriculul stâng, în timpul diastolei, şi de durata diastolei în funcţie de frecvenţa cardiacă.

Mecanismele de adaptare

Mecanismele de apărare în IA cronică

Mecanismele de apărare în IA acută

I.A. cronică. A. Principalul mecanism de adaptare este dilatarea V.S. cu creşterea volumului telediastolic. - In timpul diastolei, ventriculul trebuie să primească volumul diastolic normal, şi volumul regurgitat care vine din aortă. - Pentru compensarea regurgitării aortice are loc creşterea volumului sistolic de ejecţie pentru menţinerea debitului cardiac sistemic. - Creşterea debitului VS este permisă prin dilatarea cavităţilor şi prin hipertrofia peretelui VS. - - În timp, miocardul se epuizează: dilatarea VS se accentuează, scade contractilitatea ventricutară şi debitul cardiac 

 





B. Creşterea debitului, la nivelul aortei, antrenează dilatarea difuză a aortei ascendente şi orizontale. C. Sindromul periferic, marcat printr-un caracter amplu şi saltatoriu la nivel arterial, este caracteristic IA. Această hiperpulsatilitate rezultă din forţa undei sanguine sistolice şi depresibilitatea diastolică bruscă care urmează imediat, din cauza prăbuşirii presiunii, chiar din momentul diastolei, prin defectul de etanşeitate al aparatului valvular aortic. D. Tahicardia sinusală, de obicei prezentă, permite diminuarea timpilor diastolici de revoluţie cardiacă, în cursul regurgitării. E. În fine, poate apare o insuficienţă coronariană de natură funcţională, debitut coronarian fiind diminuat de prăbuşirea presiunii aortice în timpul diastolei, fază a ciclului cardiac prin care se realizează cea mai mare parte a debitului coronarian. Acest fenomen este agravat de necesarul de oxigen, în creştere, al miocardului hipertrofiat.

IA acuta.  VS nu are timp de adaptare la noile

condiţii hemodinamice, prin dilatarea cavităţilor şi creşterea complianţei.  Presiunea diastolică a VS creşte foarte mult  Tahicardia are un efect benefic prin diminuarea timpului de regurgitare.  Foarte rapid, cresc presiunile în mica circulaţie.

ETIOLOGIE  IA se întâlneşte de 3 ori mai frecvent la

bărbaţi faţă de femei  Endocardita infecţioasă  Leziunile distrofice  RAA  Disecţia de aortă

Endocardita infecţioasă 

Este prima cauză de IA acută şi este la originea a 20-40% din IA voluminoase.



- Procesul infecţios se grefează, cel mai adesea, pe leziunile preexistente şi antrenează leziuni valvulare mutilante. - Distrucţia tisulară majoră, determină:



 ruperea sau fenestrarea unei valve,  leziuni abcedate ce se întind până dincolo de

sigmoide.  vegetaţii la nivelul aparatului valvular.

Leziunile distrofice  





- reprezintă una dintre principalele cauze de IA, - Procesele distrofice ating cel mai des originea aortei ascendente, producând o dilatare anevrismală a aortei, la originea sa şi la nivelul inelului aortic, cu o leziune a valvelor care va avea o alură distrofică de tip mixoid, histologic. - Această leziune simultană la nivelul originii aortei şi a valvelor aortice constituie maladia anulo-ectaziantă. - Procesul distrofic poate, de asemenea, atinge doar ţesutul valvular, determinând o IA pură, izolată.

RAA  leziunile reumatismale aortice nu mai sunt

actuale ca şi cauză  există în mai puţin de 30% din cazuri în ţările occidentale.

Disecţia de aortă  Produce o IA prin împingerea peretelui

aortic de către hematom şi deformarea aparatului valvular, alta decât prin leziunile existente.

Alte etiologii  anevrism aortic;  - aortită sifilitică;  - spondilartrită anchilozantă; -

traumatism toracic penetrant sau nu,  - asocierea unei malformaţii congenitale:   

- coarctaţie de aortă, - stenoză aortică subvalvulară, - comunicare interventriculară (sindrom de Laubry şi Pezzi);

este adeseori dificil şi chiar imposibil de a afirma etiologia exactă a IA.

Diagnosticul pozitiv:  Diagnosticul pozitiv al unei IA cronice, în

forma obişnuită cu evoluţie lentă, este uşor de făcut de regulă, şi se bazează pe constatarea unui suflu diastolic la

aortă.

1. Semne funcţionale IA este mult timp bine tolerată, fără vreun semn funcţional, boala fiind descoperită întâmplător la un examen sistematic, prin existenţa suflului diastolic.

Intr-un stadiu evolutiv mai avansat apar semne funcţionale ca: - semne

de IVS cu: dispnee de efort, dispnee paroxistică şi dispnee de decubit, traducând deja un stadiu tardiv cu un răsunet miocardic pronunţat; - crizele de angină pectorală frecvent spontane; - în plus, foarte rar, lipotimii sau sincope.

2. Semne fizice Palparea: poate fi normală sau apexul poate apare deviat în exterior şi mai ales în jos

cardiomegalie

prin dilatarea VS

este particular datorită faptului

şocul apexian

că se palpează pe o arie întinsă şi totodată este puternic "choc en dome" a lui Bar

este în mod excepţional asociat cu

freamăt diastolic,

2. Semne fizice  Ascultaţia este un element esenţial.

suflu diastolic

Suflu diastolic Sediul clasic este în focarul aortic şi în partea internă a spaţiului II intercostal drept, iradiind spre xifoid şi apex.  Predomină adeseori de-a lungul marginii stângi a sternului sau a apexului.  Începe imediat după zgomotul II şi apoi descreşte, fiind maxim protodiastolic.  Este dulce, aspirativ  Are o tonalitate înalta, ascuţită.  Intensitatea este variabilă de la un caz la altul şi este per ansamblu mai puţin intens decât suflurile sistolice.  Intensitatea este sigur crescută atunci când: - boala este stabilizată, - trunchiul este înclinat înainte, la fel ca şi în poziţia în picioare, eventual cu braţele ridicate şi mai ales în expir forţat, 

Alte semne la ascultaţie sunt inconstante 

 



   

un suflu sistolic de ejecţie de însoţire, de intensitate moderată, cu iradiere în eşarfă de la bază la apex şi iradiere spre vasele gâtului; (regurgitare mitrală) un clic de ejecţie protosistolic; suflu protodiastolic Foster la apex, datorită întâlnirii celor 2 curente (AV şi regurgitarea în diastolă) un zgomot mezosistolic sec şi ca o bătaie în palme, cu sediul la baza inimii, se observă în regurgitările foarte mari (zgomot de împuşcătură). o uruitură apexiană, în absenţa patologiei mitrale (uruitura Austin Flint), în toate regurgitările voluminoase; o atenuare sau dispariţia zgomotului I, un zgomot IV şi/sau III; o diminuare a zgomotului II aortic în IA cu alterarea importantă a valvelor.

Semnele arteriale periferice sunt prezente atunci când IA este importantă 



În cazul regurgitărilor voluminoase, presiunea arterială diastolică este scăzută cu creşterea diferenţialei. Scăderea minimei este proporţională cu importanţa IA (severă dacă diastolica este sub 50 mmHg). Semnele de hiperpulsatilitate arterială se regăsesc la nivelul tuturor arterelor periferice Pulsul este amplu şi rapid depresibil dând senzaţia unui puls săltăreţ, care este realizat de dansul arterelor. Această hiperpulsatilitate este responsabilă de un suflu continuu femural, de pulsul capilar inegal la nivelul patului unghial şi al pulpei degetetor.

3. Semne radiologice  Silueta cardiacă este moderat mărită de

volum (global)











- Mărirea volumului are loc în special de la nivelul VS şi a aortei, chiar dacă arcul mijlociu stâng rămâne concav şi nu există depăşirea conturului în dreapta. - Există o alungire şi o proeminenţă a arcului inferior stâng care plonjează pe diafragm. - Aorta ascendentă este orizontală şi dilatată în întregime până la butonul aortic. - La radioscopie se constată hiperpulsatilitatea cardio-aortică care dă aspectul mişcării unui clopoţel. Plămânii sunt în general clari, fără semne de supraîncărcare vasculară, cu excepţia stadiilor evoluate şi tardive.

4. Semne electrocardiografice  Traseul ECG evidenţiază o hipertrofie de

VS caracterizată prin mărirea amplitudinii complexului QRS cu o undă R mare în derivaţiile stângi DI, V5, V6. HVS poate fi de tip diastolic cu o undă T pozitivă, simetrică şi amplă şi o undă Q adâncă şi fină, dar cel mai des este de tip sistolic cu inversarea undei T, asimetrică, mai ales în leziunile avansate.

5. Semne ecocardiografice 





arată semnele indirecte de IA: "fluttering-ul" diastolic al valvei mari şi uneori al valvei mici şi a septului interventricular. Ecocardiograma permite aprecierea răsunetului regurgitării asupra VS, evaluând gradul dilatării sale (diametrele telediastolic şi telesistolic) şi eventual reducerea contractilităţii sale (fracţia de ejecţie) Dă informaţii de asemenea despre diametrul aortei ascendente care este mai mult sau mai puţin dilatată sau ectazică. Ecocardiograma, realizată pe cale esofagiană, permite determinarea mecanismului de regurgitare şi precizarea cea mai bună a aspectului valvelor (bicuspide, vegetaţii).

Doppler color fluxul subsigmoidian anormal de regurgitare care se produce în diastolă permite evaluarea importanţei regurgitării.

6. Semne hemodinamice  







Manometria pune în evidenţă o scădere a presiunii diastolice aortice cu mărirea presiunii arteriale diferenţiale sistemice. Presiunea telediaslolică a VS este mult timp normală şi creşte într-un stadiu avansat. În ultimul stadiu are loc creşterea presiunilor arteriale pulmonare şi scăderea debitului cardiac. Răsunetul asupra funcţiei VS este apreciat prin angiografia VS, care poate pune în evidenţă gradul de dilatare al cavităţii ventriculare şi o creştere importantă a volumului telediastolic (peste 100 ml/m2) şi o diminuare a contractilităţii ventriculare traduse prin scăderea FE. Angiografia suprasigmoidiană confirmă regurgitarea aortică şi permite măsurarea, în funcţie de volumul regurgitat, a contrastului în VS (minim, moderat, important, sever). Explorarea este completată de o coronarografie pentru confirmarea absenţei unei coronaropatii asociate.

Forme clinice  Forma lentă şi progresivă -

cea mai

frecventă  Regurgitarea aortică minimă  IA severă  IA acută  IA din cursul disecţiei de aortă  IA asociată altor leziuni valvuIare

Regurgitarea aortică minimă

 toleranţa sa este

strâns proporţională cu gradul regurgitării,  - poate fi bine tolerată foarte mulţi ani.

IA severă  are semne periferice foarte importante.

Presiunea arterială diastolică este foarte scăzută sau imperceptibilă.  dilatarea VS este importantă;  reprezintă o urgenţă chirurgicală.

IA acută  se produce în cursul endocarditelor acute,

corespunzând unei deteriorări valvulare majore.

IA din cursul disecţiei de aortă  trebuie căutată sistematic, înaintea tuturor

sindroamelor dureroase toracice.  Prezenţa sa semnifică o leziune a aortei ascendente şi impune un tratament chirurgical de urgenţă după confirmarea diagnosticului prin ecografie endoesofagiană.

IA asociată altor leziuni valvuIare  împreună cu SA realizează boala

aortică;  cu leziunea mitrală; aceastâ valvulopatie mitro-aortică de origine reumatismală determină cele mai mari cardiomegalii;  în asociere cu leziunile aortei ascendente (anevrism).

Diagnostic diferenţial  Dificultatea poate

apare în prezenţa unui suflu diastolic foarte slab. Pacientul trebuie neaparat ascultat când este cu toracele aplecat înainte şi în expir forţat.

 Dacă suflul diastolic este cert, singurul

diagnostic diferential se face cu insuficienţa pulmonară.

EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC IA CRONICĂ  



este mult timp bine tolerată, datorită dilatării VS şi HVS. În absenţa tratamentului, regurgitarea semnificativă va duce la constituirea unei dilataţii foarte mari a VS, apoi la o diminuare progresivă a contractilităţii sale; acest stadiu al bolii trebuie evitat, deoarece este tardiv şi adeseori ireversibil, în ciuda corecţiei chirurgicale. În formele asimptomatice sau paucisimptomatice, prognosticul este condiţionat de regurgitarea VS. Apariţia progresivă a unei cardiomegalii, mărirea progresivă a diametrului VS la ecografii succesive şi alterarea funcţiei sistolice a VS (scăderea FE) trebuie să fie semne de alarmă şi reprezintă indicaţii chirurgicale.

EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC IA ACUTĂ  Evoluţia IA acute, depinzând de volumul regurgitării şi de caracterul său acut , nu permite VS de a se adapta la noile condiţii hemodinamice.  Reprezintă o indicaţie operatorie de urgenţă, deoarece în absenţa intervenţiei, decesul survine în majoritatea cazurilor în lunile sau anul care urmează primelor semne de decompensare.

TRATAMENTUL SIMPTOMATIC ŞI ETIOLOGIC  trebuie evitate toate focarele infecţioase şi

în particular focarele infecţioase dentare pentru prevenirea endocarditei bacteriene.

IA moderată 

  

Când IA moderată este asimptomatică sau paucisimptomatică, fără răsunet miocardic semnificativ, se va prescrie un tratament exclusiv medicamentos constând în vasodilatatoare (IEC). Profilaxia infecţioasă este esenţială. Este necesar, în principiu, un control anual cu control ecografic al diferiţilor parametri ai VS. Tratamentul chirurgical intră în discuţie atunci când există o modificare a parametrilor VS (mărirea volumelor ventriculare, scăderea FE) la controalele ecografice repetate sau la apariţia simptomatologiei clinice.

IA severă   

   

 

când apar semnele de decompensare cardiacă, trebuie instituit un tratament digitalic, diuretic, cu IEC asociat unei diete fără sare. Tratamentul chirurgical de înlocuire a valvei este reţinut. Un control cardiologic regulat cel puţin o dată pe an. Ecocardiograma este utilă în special pentru a detecta dilatarea VS şi diminuarea contractilităţii. Trebuie decisă intervenţia chirurgicală înainte ca funcţia VS să nu fie prea afectată; recuperarea funcţiei VS, în acest caz, trebuie să fie întotdeauna satisfăcătoare şi să permită întoarcerea la o viaţă normală. Tratamentul endocarditei bacteriene. Se va realiza mai ales un bilanţ ecografic, de căutare a vegetaţiilor valvulare, când descoperirea lor confirmă diagnosticul de endocardită. În formele cu evoluţie lentă, tralamentul constă în tratamentul antibiotic al maladiei Osler. Agravarea rapidă a leziunilor valvulare antrenează câteodată un răsunet hemodinamic major, care obligă la luarea în considerare a intervenţiei chirurgicale, atunci când procesul infectios nu s-a vindecat. Există apoi un risc sigur şi redutabil de apariţie a infecţiei la nivelul valvei artificiale sau în mod egal a riscului de abces miocardic. Această situaţie rară este foarte gravă şi se observă mai ales în endocarditele acute.

IA din disecţia de aortă ascendentă  Aceasta impune un tratament chirurgical

de urgenţă.  Adeseori impune înlocuirea aortei ascendente prin insertia unui tub cu reimplantarea coronarelor (intervenţia Bentall).

INSUFICIENŢA MITRALĂ

Definiţie  IM este definită printr-un reflux sistolic de

sânge din VS în AS printr-un defect de etanşeitate.

ETIOLOGIE  IM funcţională  IM organică

IM funcţională  Se caracterizează prin absenţa leziunilor

valvulare mitrale.  Regurgitarea este legată de dilatarea inelului mitral secundară dilatării VS: - cardiopatiile hipertensive, ischemice, aortice, - cardiomiocardiopatii non obstructive.  Reprezintă 20% din totalul IM; evoluţia este paralelă cu cardiopatia cauzală.

IM organică IM distrofice sau degenerative  IM reumatismale  IM ischemice  IM infecţioase  Alte cauze de IM organice: - traumatice; - prin calcificarea inelului mitral; - legate de o tumoră (mixom); - în cadrul unei patologii sistemice (lupus, hemocromatoză, PR, endocardită Loeffler). 

IM distrofice sau degenerative  în ţările dezvoltate etiologia cea mai

frecventă a IM a adultului (30% din cazuri).  Este vorba despre o degenerescenţă mixoidă referitoare la:

cordaje: elongare, ruptură

valve: balonizare sau prolaps

IM reumatismale  sunt în descreştere (profilaxia RAA)  nu reprezintă mai mult de 20% din IM

organice.

IM ischemice  se observă în perioada per- sau

postinfarct, în special in infarctul cu topografie inferioară, prin leziunea pilierului posterior disfuncţie sau uneori ruptură;  necesită o intervenţie de urgenţă de cele mai multe ori.

IM infecţioase  survin pe valve sănătoase sau patologice;  prin ruptura de cordaje sau mutilare

valvulară,  sunt puţin frecvente (5% din cazuri).

La copii, IM este asociată unei malformaţii congenitale  canal atrio-ventricular,  sindrom Marfan.

IM Cronice Degenerative şi distrofice reumatismale distrofice funcţionale Acute ischemice infecţioase prin disfuncţia acută de proteză

traumatice

Fiziopatologie IM CRONICĂ Răsunetul în amonte al IM:  regurgitarea determină o creştere progresivă a volumelor şi a presiunilor în AS, protejând într-un prim timp plămânul,  progresiv presiunea în capilarul pulmonar (PCP) creşte, creând o HTAP postcapilară (gradientul între PAP medie şi PCP inferioară valorii de 15 mmHg);  tardiv, creşterea cronică a presiunii pulmonare generează o arteriolită pulmonară responsabilă de o creştere autonomă a PAP (HTAP precapilară cu inversarea gradientului: PAP medie - PCP peste 15 mmHg) şi crearea unei HTAP mixte (post-apoi precapilară) conducând la o IVD.

Răsunetul în aval de IM 







regurgitarea determină o supraîncărcare diastolică a VS cu distensia volumetrică (volumul de întoarcere pulmonară şi volumul regurgitat în IM), VS se adaptează prin dilatarea şi prin creşterea presiunii sale telediastolice (PTDVS), în scopul asigurării unui volum de ejecţie sistolic constant; aceaslă dilatare a VS determină la nivelul circumferinţei sale o dilatare a inelului mitral agravând IM (mecanism autoîntreţinut), în final, creşterea PTDVS şi ditatarea VS determină o IVS, accentuând hipertensiunea

Fiziopatologia - IM ACUTĂ  Regurgitarea acută determină o

supraîncărcare volumetrică brutală într-un atriu nedilatat şi puţin compliant, cu creşterea foarte rapidă la nivelul capilarului pulmonar, adeseori responsabilă de un edem pulmonar acut greu tolerat.

DIAGNOSTIC  1. Semne funcţionale  2. Semne clinice  3. Examene

complementare

1. Semne funcţionale  sunt variabile: uneori asimptomatice,

descoperite întâmplător (examen sistematic);  adeseori evoluţie progresivă: astenie, palpitaţii, dispnee de efort, IC la debut;  foarte rar acute: edem acut pulmonar (IM acută).

2. Semne clinice palpare auscultaţie (realizată în decubit lateral stâng)

şocul apexian poate fi deviat în jos şi în afară cu freamăt sistolic

suflu sistolic de regurgitare

Suflu sistolic de regurgitare holosistolic; maxim la apex; iradiază în axilă şi uneori în spate, nu creşte după diastolele lungi,

accentuat la expir; dulce (în jet de vapori) sau aspru; perceperea unui zgomot 3 sau a unei uruituri diastolice de debit este în favoarea unei IM importante.

3. Examene complementare  Electrocardiograma  Radiografia toracică  Eco Doppler cardiac  Explorări hemodinamice şi angiografice

Electrocardiograma  hipertrofie atrială stângă (la ritm sinuisal);  fibrilaţie atrială frecventă (mai ales când

atriul stâng este dilatat);  hipertrofie ventriculară stângă diastolcă; uneori biventriculară.

Radiografia toracică 

 

o dilatare de atriu şi ventricul stâng paralelă cu importanţa şi vechimea regurgitării; semne de afectare pulmonară; la scopie, expansiunea sistolică a AS (oblic anterior drept şi profil), existenţa calcificărilor mitrale.

Eco Doppler cardiac 

indispensabil



afirmarea regurgitării, precizarea topografiei şi estimarea cantitativă a scurgerii; - evaluarea regurgitării din IM: măsurarea taliei VS, AS şi a presiunilor pulmonare (Doppler), - căutarea etiologiei: analizarea inelului, a aparatului subvalvular, a valvelor (interesul ecografiei transesofagiene - ETE).

 

Explorări hemodinamice şi angiografice  sunt efectuate

atund când clinica şi examenele neinvazive au în vedere o IM chirurgicală.

 

  

  

a). Cateterismul drept: prezintă o undă V (de regurgitare) pe curba de presiune capilară. Înălţimea undei V este proporţională cu volumul de regurgitare în AS, invers proporţional cu gradul de dilatare al AS şi depinde în mod egal de complianţa AS; permite măsurarea indexului cardiac, a presiunii pulmonare medii, a presiunii capilare. b) Angiografia VS: - cuantifică IM (clasificarea Sellers): - uşoară (apreciată cu +)(regurgitare minimă în AS cu producerea unui contrast care se justifică la fiecare ciclu cardiac); - severă (apreciată cu +++)(regurgitare masivă ce opacifiază AS şi o sistolă cu reflux în venele pulmonare); - mâsurarea FE c) Coronarografia este practicată în acelaşi timp în mod sistematic la subiecţii mai vârstnici de 45 de ani sau în caz de angor asociat.

Evoluţie 



În IM cronică, agravarea este progresivă cu o bună toleranţă funcţională. Totuşi, în final, dilatarea VS determină o IVS. Uneori IM se poate decompensa brutal, în momentul unei treceri rapide a sângelui, la trecerea în aritmie completă a unei FA sau existenţa unei grefe bacteriene. În IM acută, brutalitatea instalării regurgitării determină o toleranţă proastă (AS necompliant) şi impune o intervenţie rapidă (chirurgicală în caz de mutilare valvulară, angioplastie sau pontaj în caz de IM ischemică).

Prognostic

Severitatea IM este apreciată prin:  - proasta toleranţă funcţională (dispnee);  - prezenţa unui galop protodiastolic (zgomot 3) şi a unei uruituri de debit;  - dilatarea şi expansiunea sistolică a AS la scopie;  - creşterea raportului cardio-toracic (peste 0,55);  - parametrii ecocardiografici: diametrul telediastolic al VS peste 65 mm; FS sub 30%, planimetria IM: importanţa jetului la ETE; inversarea completă a fluxului în venele pulmonare (la ETE);  - parametrii hemodinamici: dilatarea VS peste 160 ml/m3 în telediastolă şi peste 80 ml/m2 în telesistolă; indexul cardiac sub 2,5 1/min/m2, PTDVS peste25mmHg; FE sub 40%;  - parametrii angiografici: IM cotată cu +++ 

Prognostic 



IM cronică mai puţin semnificativă necesită o supraveghere clinicâ şi ecografică regulată şi profilaxia maladiei Osler, IM cronică voluminoasă şi IM acută prost tolerată constitue indicaţii chirurgicale (înlocuirea valvulară cu o valvă mecanică sau o bioproteză, uneori plastie mitrală în caz de ruptură de cordaje).

PROLAPSUL DE VALVĂ MITRALĂ

 Maladia Barlow  este o valvulopatie frecventă (5% din

populaţie preponderent feminină), care face parte din IM degenerative dar se distinge de alte IM prin semiologia sa clinică şi prognostic

 Adeseori asimptomatică, semnele de

alarmă sunt palpitaţiile sau precordialgiile atipice

Auscultaţia este variabila:  tipică, cu un clic mezosistolic asociat unui

suflu telesistolic;  sau foarte săracă (suflu minim);  modificată uneori de poziţie (apariţia unui suflu în ortostatism);  de unde interesul pentru examinări repetate;

ECG este adeseori modificat  tulburări de repolarizare (inferioare) dar

modificabile cu poziţia;  extrasistole ventriculare sau supraventriculare;  este utilă instalarea unui Holter pentru evaluarea importanţei tulburărilor de ritm.

Ecocardiografia este un examen esenţial în diagnostic:  În modul M: un aspect în cupolă cu un

recul de peste 3 mm de la linia de coaptare mitrală,  - în modul B: prezenţa marginii libere a valvei în AS;  - Uneori o regurgitare excentrică de importanţă variabilă.

Prognosticul este bun cu complicaţii rare (sub 5% din cazuri);  - IM cronică sau acută (ruptură de cordaje sau endocardită);  - grefă bacteriană (importanţa profilaxiei maladiei Osler la pacienţii adesori pauciasimptomatici);  - tulburări de ritm (ESV tratate prin beta blocante, şi foarte rar TV sau FV pentru formele grave);  - embolie sistemică.

STENOZA AORTICĂ

 SA realizează progresiv un obstacol la

ejecţia din VS, antrenând un gradient sistolic între ventricul şi aortă.  În ţările occidentale este valvulopatia cea mai frecventă (25% din valvulopatiile adultului), în creştere constantă, legată de creşterea speranţei de viaţă.  Înlocuirea chirurgicală a valvei aortice este adeseori posibilă, chiar şi la o vârstă înaintată.

ETIOLOGIE

Îngustarea aortică degenerativă (boala Monckeberg) este cauza predominantă de stenoză aortică după 70 de ani. Este o leziune idiopatică a valvelor aortice care devin fibroase şi calcificate;

La adult

- RAA (asociind retracţia valvulară şi fuziunea comisurilor) devine din ce în ce mai puţin frecvent (10% la adult) şi mai frecvent responsabil de o boală aortică.

bicuspidia aortică (2% din populaţia generală) determină o întindere valvulară (printr-un defect constituţional al rezervei de alungire a marginilor libere ale valvelor) şi o îmbătrânire prematură a valvei, care se cafcifică odată cu vârsta şi reprezintă o treime din stenozele aortice ale adultului;

ETIOLOGIE - valvulară,

pe valva aortică bicuspidă;

La copii, stenozele aortice sunt congenitale şi rare, clasificate în funcţie de topografia obstacolului:

- supravalvulară,

foarte rară.

- subvalvulară, asociind adeseori un sindrom polimalformativ;

FIZIOPATOLOGIE Suprafaţa aortică normală este de 3-4 cm2.

O stenoză este:

-

moderată, când suprafaţa este de la 1 la 1,5 cm2,

mediu strânsă, la o suprafaţă de 0,75 la 1 cm2, -

strânsă la valori inferioare celei de 0,75 cm. -

Mult mai riguros, suprafaţa aortică poate fi indexată la suprafaţa corporală şi o stenoză sub 0,4 cm2/m2 este strânsă, oricare ar fi starea fiziologică a pacientului.



- în amonte, o supraîncărcare barometrică şi o creştere a presiunii sistolice a VS, care creează o hipertrofie concentrică a VS pentru compensarea acestei munci în plus, poate provoca în acelaşi timp o diminuare a complianţei VS,

Stenoza aortică constituie un obstacol

sistolic la ejecţia sângelui din VS în aortă determinând:



- în aval, reducerea debitului cardiac este compensată în repaus prin creşterea timpului de ejecţie şi a vitezei de ejecţie a sângelui. Dar la efort, debitul creşte insuficient, explicând simptomatologia de efort (dispnee, angor, sincopă) a acestor pacienţi.

DIAGNOSTIC Interogatoriu.  Descoperită adesea în urma unui examen sistematic, SA este frecvent asimptomatică (faza de latenţă atâta timp cât suprafaţa este peste 1 cm2). Simptomele sunt legate de efort: - angorul de efort este frecvent şi poate surveni în absenţa bolii coronariene; - dispnee de efort, secundară afectării VS; - sincopa de efort (legată de o scădere tranzitorie a debitului cerebral) sau echivalenţe minore (lipotimie de efort, tulburări vizuale). 

Examenul fizic  A. La palpare şocul apexian este

deplasat în jos şi la stânga. Freamătul sistolic, echivalentul palapatoric al suflului, se percepe la nivelul manubriului sternal.

   

   



B. Auscultaţia rămâne cea care orientează diagnosticul: - suflul mezosistolic, debutând după zgomotul 1 şi se termină înainte de zgomotul 2; - amplitudinea maximă a suflului apare, în aceeaşi măsură, mult mai tardiv, cu cât SA este mai strânsă. - suflul este tipic: - intens, aspru rugos; - maxim în spaţiul II intercostal drept; - iradiază în special spre vasele gâtului şi pe marginea stângă a sternului; - se măreşte după diastolele lungi; - se aude mai bine în poziţia aşezat, la sfârşitul expirului, la un subiect aplecat cu toracele înainte - zgomotul 2 diminuat sau abolit în focarul aortic dovedeşte gradul de calcificare şi de rigiditate al valvelor şi gradul stenozei. - poate exista în SA foarte strânse o dedublare paradoxală a zgomotului 2. - un clic "protosistolic" poate fi perceput după zgomotul 1 dovedind persistenţa unei anumite mobilităţi valvulare. - trebuie avute în vedere şi formele atipice: - suflu simplu "în eşarfă" cu zgomot 2 conservat; - suflu discret (forma foarte strânsă cu funcţia VS scăzută); - iradiere carotidiană uşoară sau absentă (stenoză carotidiană asociată).

C. Semne periferice: -

tensiunea arterială este cel mai adesea scăzută cu o reducere a diferenţialei;  - pulsul este diminuat şi întârziat în raport cu şocul apexian.

Examene paraclinice. Ecocardiografie Doppler -este un examen cheie: - permite stabilirea diagnosticului pozitiv; - evaluează severitatea SA şi răsunetul acesteia asupra cavitaţilor cardiace. În modul M sau B se observă: - sigmoidele calcificate cu deschiderea valvulară diminuată; - hipertrofia ventriculară concentrica a VS (cu creşterea masei miocardice); - diametrul inelului aortic (dificultate chirurgicală sub 19 mm); - funcţia VS; - o eventuală valvulopatie asociată. În mod pulsatil şi continuu se observă: - tulburarea complianţei VS; - "culegerea" fluxului aortic de acceleraţie sistolică, care permite calcularea vitezei maximale a fluxului şi a gradientului cu ajutorul presiunii sistolice; - calculul suprafeţei anatomice a orificiului aortic (ecuaţia de continuitate).

Examene paraclinice. Electrocardiograma. Rar, în mod normal, în caz de SA strânsă, ECG evidenţiază următoarele: - o HVS de tip sistolic (inversarea undelor T în precordialele stângi); - foarte rar, tulburări de conducere: BRS, BAV. Radiografia toracică. Pe radiografia toracică se urmăreşte: - calcificarea orificiului aortic (clişeele standard, amplificarea strălucirii: cinetica verticală, vizibilă în incidenţă oblică anterioară dreaptă), - o dilatare a aortei ascendente (leziune de jet); - un aspect globulos al arcului inferior stâng cu vârful supradiafragmatic (HVS); - o supraîncărcare pulmonară alveolară (IVS în formele avansate).

Examene paraclinice. Fonomecanograma, carotidograma.  Fonomecanograma şi carotidograma nu mai sunt utilizate odată cu progresele din ecocardiografie. Explorarea hemodinamică, angiografia.  Explorarea hemodinamică este realizată pe cale arterială retrogradă, rar cu titlu de diagnostic, doar în cazul discordanţei dintre examenul clinic şi ecografie, dacă pacientul este anecogen sau prezintă o polivalvulopatie.  Situaţia SA (non sistematică) permite: - obiectivarea gradientului de presiune între VS şi aortă (gradientul pic cu pic); - măsurarea gradientului mediu (planimetrie); - calcularea suprafeţei aortice funcţionale (formula lui Gorlin).  0 angiografie suprasigmoidiană este uneori utilă pentru a observa o IA asociată (boala aortică).  Coronarografia, din contră, este sistematică la bărbaţii de peste 45 de ani înainte de înlocuirea valvulară. Bilanţ infecţios: radiografia de sinusuri şi panoramică dentară, consultaţii ORL şi stomatologice.  Căutarea tarelor asociatc (EFR şi insuficienţă respiratorie).

Diagnostic diferenţial. -

cardiomiopatia obstructivă (antecedente familiale, conservarea zgomotului 2, fără calcificări pe radiografia toracică, undă Q de pseudo-necroză pe ECG, la ecocardiografie: hipertrofie septală asimetrică, mişcare sistolică anterioară a mitralei (SAM);

-

suflu sistolic banal în eşarfă (zgomot 2 în focarul aortic, ecografie dacă este necesar);

-

foarte rar, alte sufluri sistolice (IM, stenoză pulmonară, comunicarea interatrială).

În caz de dubiu, ecocardiografia este cea care stabileşte diagnosticul în toate cazurile.

Evoluţie Adeseori există o lungă perioadă asimptomatică. Apariţia semnelor funcţionale marchează o evoluţie surprinzătoare cu un risc de moarte subită şi trebuie luată în considerare indicaţia chirurgicală Anumite complicaţii pot surveni sau releva valvulopatia: - embolie calcară sistemică; - BAV ("alunecări" calcare pe căile de conducere); - IC; - grefă osleriană; - tulburări de ritm (AC/FA cu pierderea sistolei atriale).

PROGNOSTIC. Prognosticul este condiţionat de severitatea stenozei Sunt evocatoare pentru o SA strânsă: - o simptomatologie funcţională (importanţa interogatoriului); - o auscultaţie cu amplitudinea maximală a suflului tardiv în sistolă, Zgomotul 2 diminuat sau abolit, dedublarea paradoxală a zgomotului 2; - datele explorărilor funcţionale (Doppler sau cateterism) cum ar fi: - un gradient mediu peste 50 mmHg, dacă debitul cardiac este conservat; - o suprafaţă aortică sub 0,75 cm2 (sau 0,4 cm2/m2) În caz de SA puţin strânsă, prognosticul este bun, totuşi este necesar un control anual prin eco Doppler cardiac şi profilaxia anti-osleriană obişnuită. Apariţia unui semn funcţional marchează o evoluţie surprinzătoare în privinţa speranţei de viaţă: - 5 ani după o sincopă de efort; - 4 ani după un angor; - 2 ani după primele semne de IVS; - mai puţin de 6 luni după un puseu de insuficienţă cardiacă globală.

Tratament 

Tratamentul este înainte de toate chirurgical, indicaţiile în caz de SA strânsă trebuie să cuprindă o arie largă, atât la pacienţii vârstnici (prognostic vital totdeauna mai bun după înlocuirea valvulară). Înlocuirea valvulară este realizată sub circulaţie extracorporeală, prin: - proteză mecanică (cu disc de tip Saint-Jude, mult mai rar cu bilă tip Starr) de lungă durată, dar trombogenă şi necesită o anticoagulare eficace toată viaţa; - bioproteza (heterogrefă de porc sau de bou, homogrefă) nu necesită deloc tratament anticoagulant, dar este de scurtă durată (disfuncţie începând după 7 ani), este rezervată la subiecţii vârstnici, la femeile care doresc sarcină şi la cei care au contraindicaţii la anticoagulante toată viaţa.



Valvuloplastia aortică percutană (dilatarea orificiului aortic) nu trebuie avut în vedere decât în cazurile (destul de rare) care prezintă o contraindicaţie operatorie categorică sau cu prognostic ameninţător agravat şi de o altă patologie, datorită frecvenţei foarte crescute a procentului de restenoză (90% restenozează după 1 an).

STENOZA MITRALĂ DEFINIŢIE Orificiul mitral normal are o suprafaţă între 4 şi 6 cm2. - SM corespunde la un orificiu îngustat mai puţin de 2,5 cm2. - SM este considerată strânsă la mai puţin de 1 cm2 ETIOLOGIE SM postreumatismală: - este etiologia cea mai frecventă; - este o boală evolutivă, pe o perioadă de mai mulţi ani, prin lezarea unei valve mitrale în decursul unui RAA poststreptococic (maladia Bouillaud); - leziunea valvulară constă într-o fuziune comisurală asociată unei modificări la nivelul aparatului subvalvular; - atinge în special femeile tinere (două treimi din cazuri); - este în netă regresie în ţările industrializate deoarece anginele streptococice sunt diagnosticate şi tratate precoce Alte etiologii sunt excepţionale. Acestea sunt: SM congenitală; SM prin calcificarea masivă a aparatului mitral (vârstnici), SM prin vegetaţii exuberante în anumite endocardite bacteriene.

FIZIOPATOLOGIE. Mecanism general SM realizează un obstacol al curgerii sângelui din urechiuşa stângă în VS în diastolă. Barajul mitral determină o creştere a presiunii la nivelul urechiuşii stângi, cu constituirea unui gradient de presiune holodiastolică între urechiuşa stângă şi VS. Consecinţe în aval Consecinţele în aval ale SM asupra VS sunt nule. Dar atunci când SM este strânsă, debitul cardiac poate deveni insuficient, în special la efort.

FIZIOPATOLOGIE. Consecinţe în amonte. La nivelul AS, creşterea presiunii în AS se însoţeşte de o dilatare a acestuia, favorizând: - tulburări de ritm atrial; - stază venoasă, cu riscul formării de trombi şi de embolie sistemică.

FIZIOPATOLOGIE. La nivel pulmonar: - presiunea capilară pulmonară urmează pasiv celei din AS. Ea creşte în SM, mai întâi la efort apoi şi în repaus, cu apariţia unei staze pulmonare şi a semnelor de plămân cardiac, putând evolua spre EP (pentru o presiune capilară pulmonară de peste 30 mmHg); - presiunea arterială pulmonară urmează presiunii capilare pulmonare: - hipertensiunea arterială pulmonară este mai întâi postcapilară, prin ajustarea pasivă a presiunii arteriale pulmonare la presiunea capilară pulmonară şi la presiunea din AS, se corectează cu tratamentul obstacolului; - hipertensiunea arterială pulmonară va deveni apoi precapilară, cu creşterea rezistenţelor arteriolare pulmonare prin dezvoltarea unei "arteriolite" pulmonare, constituind un al doilea baraj, care va evolua pe cont propriu cu leziuni anatomice ireversibile. La nivelul cavităţilor drepte, creşterea presiunilor pulmonare va avea răsunet asupra acestora, cu apariţia unei hipertrofii apoi a unei dilataţii a VD astfel încât apare o creştere a presiunii în AD şi a presiunii venoase centrale, putând evolua spre o ICD.

DIAGNOSTIC. Circumstanţe de apariţie. SM este descoperită: - după un examen sistematic în cadrul supravegherii unui pacient cu antecedente de RAA, a unei sarcini, - după apariţia unui accident evolutiv: IC, tulburări de ritm, embolie sistemică, etc. Examen clinic.

Examen clinic  Examenul clinic permite diagnosticul

pozitiv al SM.  Interogatoriul.  - antecedente de RAA  - Evolutivitatea semnelor funcţionale.  Palparea.  - freamăt diastolic la apex (freamăt catar).  - Întărirea zgomotului I.

Auscultaţia Auscultaţia cardiacă se face în repaus, după un scurt efort, în decubit dorsal şi lateral stâng. La apex sau în focarul mitral, triada Durosier asociază: - un clacment de deschidere a mitralei: aproape de zgomotul II când gradientul AS/VS este important, deci când SM este strânsă; - o uruitură diastolică, care pune diagnosticul. - începe după clacmentul de deschidere al mitralei şi se termină după zg.1 cu întărirea presistolică legată de sistola atrială (dispare în FA); - este aspru şi continuu; - iradiază spre axilă; - întărirea zgomotului I (închiderea valvei mitrale remaniate). La bază, se vor căuta semnele hipertensiunii arteriale pulmonare: - întărirea zgomotului 2 în focarul pulmonar; - un suflu sistolic ce creşte în inspir (semnul Rivero-Carvalo) Forma paucisimptomatică se regăseşte în SM foarte strânse şi foarte calcificate, care se mai numesc şi SM "mute" La auscultaţia pulmonară: raluri crepitante. Examene paraclinice.

ECG si Rx toracic

ECG ECG pune în evidenţă semne inconstante şi indirecte: - HAS: P peste 0,12 sec, bifidă în D1, aVL, V5, V6, şi bifazică în V1-V2; - HVD: - FA frecventă. Radiografla toracicâ Incidenţele radiografîce toracice necesare sunt: faţă, oblic anterior drept, oblic anterior stâng, transversală stângă, esofag baritat De faţă, "silueta mitrală" este caracteristică, în triunghi: - arcul mijlociu stâng rectiliniu sau convex prin distensia trunchiului pulmonar sau dedublarea prin proeminenţa AS; - dublu contur al arcului inferior drept prin dilatarea urechiuşei stângi, - aorta şi VS sunt normale, În oblic anterior drept (sau transvers): - proeminenţa urechiuşei stângi în spaţiul clar retrocardiac, comprimând esofagul; - proeminenţa înainte a infundibulului pulmonar (în caz de hipertensiune arterială pulmonară) La radioscopie, calcificarea mitrală mobilă dinainte înapoi cu o urechiuşă stângă neexpansivă în sistolă. Pe plan pulmonar: - examen normal; - sau dilatarea arterei pulmonare (nepulsatilă şi neexpansivă în sistolă); - edem interstiţial (liniile Kerley); - edem alveolar cu sau fără epanşament pleural stâng sau bilateral.

Paraclinic Ecocardiografia confirmă diagnosticul şi masoară SM În modul M: - îngroşarea foiţelor, uneori calcificate, - diminuarea amplitudinii deschiderii, - mişcare anterioară (paradoxală) a valvei posterioare (valva mică) în diastolă; - diminuarea vitezei de închidere a valvei mari mitrale (panta EF). În modul B: - aspect de genunchi flectat a valvei mitrale mari. - suprafaţa orificială, - aspectul valvular şi al aparatului subvalvular; - răsunetul în amonte: talia urechiuşei stângi, trombi, AP,VD. Examenul Doppler cardiac: - permite o evaluare a suprafeţei funcţionale; - astfel se măsoară şi presiunea arterială pulmonară Ecografia transesofagiană: - detectează un eventual trombus în urechiuşa stângă sau AS; - permite cuantificarea unei eventuale IM asociate Cateterism cardiac.

Paraclinic Studiul hemodinamic a devenit inutil pentru diagnostic, dar el permite: - măsurile date de cateterismul drept sau stâng; - diagnosticul SM prin gradientul holodiastolic PTDVS-PCP; - măsurarea presiunii arteriale pulmonare şi căutarea unei eventuale hipertensiuni arteriale pulmonare precapilare cu un gradient PAP medie - PCP peste 15 mmHg, - căutarea şi măsurarea unei IM asociate. Coronarografia intră în cadrul de bilanţ preoperator la un subiect de peste 50 de ani, înainte de înlocuirea valvulară mitrală Diagnosticul diferenţial: mixomul urechiuşei stângi. Mixomul urechiuşei stângi este o tumoră benignă vegetantă, mobilă a urechiuşei stângi, putând obstrua orificiul mitral.

Pe plan clinic, se poate observa: - febră, - sincope, accese de cianoză (prin obstrucţia dinamică), - o embolie periferică crurală sau mixomatoasă, - la auscultaţie (variabilă în timp şi la poziţia pacientutui); uruitura diastolică intermitentă (dar poate simula o SM). ECG evidenţiază cel mai adesea un ritm sinusal fără hipertrofie atrială. Examenele biologice arată un sindrom inflamator şi anemie. Ecografia cardiacă transtoracică şi transesofagiană permite diagnosticul Ea vizualizează o masă mobilă intratrială stângă cu valvă mitrală normală. Tratamentul constă în ablaţia chirurgicală a mixomului urechiuşei stângi. Forme asociate. Se pot observa forme asociate ca: - o boală mitrală, adică o SM asociată cu o IM, - o SM asociata cu o IA; - o SM asociată cu o leziune tricuspidiană

COMPLICAŢII Complicaţii atriale stângi: Tulburările de ritm sunt aproape constante în evoluţie. Acestea sunt: - ESA; - Tahicardia paroxistică, flutter atrial, FA, tahicardie joncţională; - Aritmia completă prin FA permanentă (AC/FA), cu evoluţie surprinzătoare, care: - accelerează evotuţia spre IVD; - creşterea stazei sanguine atriale favorizând formarea de trombi şi impune tratamentul anticoagulant; - determină dispariţia intensificarii presistolice a uruiturii; - necesită tratament anticoagulant. Accidentele trombo-embolice sunt frecvente, mai ales în caz de aritmie completă prin FA: - tromb în urechiuşa stângă, - embolie periferică (mai ales la trecerea în aritmie completă a FA sau la întoarcerea la ritm sinusal); - tromboză masivă a urechiuşei stângi. Paralizia laringiană (sindrom Ortner) ce survine prin compresiunea nervului recurent stâng de către urechiuşa stângă dilatată.

COMPLICAŢII Complicaţiile pleuro-pulmonare: Plămânul cardiac asociază la maxim o dispnee şi o ICS: - dispnee de efort la debutul bolii; - dispnee de decubit; - dispnee paroxistică: - EPA secundar —eforturi mari; ——diferenţe de regim; ——la trecerea în AC a FA; ——infecţie pulmonară (gripă); ——-sarcina (luna 3 - 4 şi naştere); - astm cardiac; - embolie pulmonară (mai ales în caz de IVD), - dispnee permanentă (SM foarte strânsă), Alte complicaţii pleuro-pulmonare posibile sunt: - hemoptizia; - epanşamentul pleural, de tip transsudat; - suprainfecţii bronşice şi bronşita cronică; - plămânul mitral realizând un subedem acut pulmonar asociat unei hemosideroze pulmonare (pseudo-miliare).

COMPLICAŢII Insuficienţa ventriculară dreaptă. IVD corespunde unui stadiu avansat de SM strânsă Se constată o creştere a riscului de flebită şi de embolie pulmonară. SM evoluează progresiv spre hipertensiune arterială pulmonară fixă precapilară cu ICD ireversibilă. Alte complicaţii: - recidiva reumatismală; - grefa osleriană. În faţa unei SM asociate cu febră trebuie suspectată: - maladie Osler; - tromboză de urechiuşă stângă; - flebită, eventual complicată cu embolie pulmonară; - infecţie bronho-pulmonară; - recidivă reumatismală

PROGNOSTIC Prognosticul depinde de gradul stenozei. SM puţin strânsă. - este bine tolerată, fără răsunet în amonte. - Necesită o supraveghere regulată şi prevenire a bolii Osler SM strânsă SM stransă (SM prost tolerată, suprafaţa sub 1 cm2) impune un tratament radical (în absenţa hipertensiunii arteriale pulmonare precapilare fixe). - Fie o comisurotomie mitrală (deschiderea comisurilor): -comisurotomie mitrală percutană (valvuloplastie mitrală percutană); -prin cateterism cardiac drept şi transseptal, - în caz de SM pură, cu valve suple, necalcificate, fără leziuni subvalvulare şi fără trombi; - permite evitarea sau întârzierea chirurgiei;

PROGNOSTIC - sau comisurotomie mitrală pe cord deschis sub circulaţie extracorporeală: aceleaşi indicaţii care pe cale percutană, poate oferi posibilitatea plecării unui trombus; - sau comisurotomie mitrală pe cord închis (fără circulaţie extracorporeală): aceleaşi indicaţii ca pentru valvuloplastia mitrală percutană, de asemenea efectuate când nu există posibilitatea comisurotomiei percutane sau a circulaţiei extracorporeale. - Fie înlocuirea valvei mitrale: - SM cu leziune subvalvulară sau calcificare sau SM cu IM; - înainte de 70 sau 75 de ani şi cu excepţia contraindicaţei la anticoagulante se aplică o proteză mecanică; - peste 75 de ani se aplică o bioproteză.

SFÂRŞIT