Transtornos Pulmonares

Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI)

Referencias Robbins Chuaqui Katzenstein

Definición Compromiso intersticial difuso y crónico del tejido pulmonar Intersticio de paredes alveolares y vías aéreas pequeñas (mayoría con componente intraalveolar)

Patogénesis causal • Alveolitis con daño de pared alveolar • Infiltrado inflamatorio intersticial • Fibrosis de tipo cicatricial

Noxa

Tejido pulmona r normal

DAD (¿?)

Noxa

Enfermedad pulmonar difusa intersticial

Pulmón en panal

Causas de EPDI • Conocidas: – Inhalantes • Polvos orgánicos • Polvos inorgánicos • Gases

– Drogas y toxinas – Infecciones • Virus, bacterias, etc.

• Desconocidas: – Fibrosis idiopática – DIP – Asociadas a ETC – Sarcoidosis – Hipersensibilidad – Proteinosis alveolar

EPDI • Neumoconiosis • Fibrosis pulmonar idiopatica • Neumonitis intersticial descamativa • Daño alveolar difuso • Bronquiolitis obliterante

Neumoconiosis • Enfermedad pulmonar difusa intersticial por inhalación de polvos inorgánicos

Tipos de mineros del carbón silicosis asbestosis

Neumonitis intersticial común (UIP) • Proceso inflamatorio pulmonar intersticial de curso crónico y causa desconocida • Clínica: dificultad respiratoria de curso progresivo (disnea, Sinónimos taquipnea) alveolitis fibrosante • Mal pronóstico

Hamman-Rich criptogénica

UIP • Hombres > mujeres • Edad: 30-50 años • Causa: lesión de neumocitos tipo 1 (¿?) • Diagnóstico por exclusión (descartar otras causas de EPDI)

Cuadros tipo UIP • Neumoconiosis • Neumonitis de hipersensibilidad • Neumonitis por toxicidad de oxígeno • Esclerosis sistémica progresiva • Lesión por radiación

UIP • Proceso inflamatorio multifocal progresivo irregular • Infiltrado intersticial linfoplasmocitario, PMN y eosinófilos • Hiperplasia de neumocitos tipo 2 • Fibrosis intersticial => pulmón en panal • Hiperplasia de células musculares lisas

Neumonitis intersticial descamativa (DIP) • Proceso inflamatorio pulmonar intersticial con acentuada descamación de células mononucleares en espacios alveolares • Clínica: dificultad respiratoria de curso progresivo (tos, disnea, cianosis)

DIP • Citoplasma de células descamadas con material PAS (+) diastasa resistente, a veces con pigmento del tipo de la hemosiderina • Hiperplasia de neumocitos tipo 2 • Proceso homogéneo, menor fibrosis y menor PI intersticial que en UIP • Rara vez progresa a pulmón en panal

Bronquiolitis obliterante • Proceso inflamatorio con fibrosis y obliteración de vías aéreas pequeñas (bronquiolos terminales y respiratorios)

Causas de bronquiolitis obliterante • Infecciones • Inhalantes tóxicos • Obstrucción bronquial • Aspiración • ETC

• Desconocida (3040% de los casos)

Pulmón en panal • Estado cicatricial terminal inespecífico • Fibrosis + espacios aéreos quísticos (2-20 mm de diámetro) • Diferentes categorías causales

Causas de pulmón en panal • UIP, DIP

• Neoplasias

• Enfermedades granulomatosas intersticiales

• Hiperemia

• Neumonitis intersticial por drogas o asbesto

• Reflujo G-E

• DAD