Trabajo Práctico N° 1 - Epitelios Epidermólisis bullosa Se conoce como epidermólisis bullosa (EB) a un grupo de trastornos bullosos hereditarios que se caracterizan por la formación de ampollas en respuesta al trauma mecánico. Históricamente, los subtipos de EB se clasificaban según la morfología de la piel. Actualmente se conocen las bases moleculares debido a un mayor entendimiento de la membrana basal de los epitelios, específicamente en estos casos de la epidermis (epitelio plano estratificado queratinizado de la piel). También puede existir afectación de otros órganos. Se clasifican en tres grandes categorías según la fisiopatología: • Epidermólisis bullosa simple, cuando la separación ocurre entre las células epiteliales epidérmicas. En general, no se afectan otros órganos además de la piel. • Epidermólisis bullosa de la unión, cuando la separación se localiza en la lámina lúcida de la membrana basal. Puede existir compromiso extracutáneo significativo. • Epidermólisis bullosa distrófica, cuando la separación tiene lugar por debajo de la lámina densa de la membrana basal. También puede producir trastornos en otros órganos. 1. Según su conocimiento de la histología de los epitelios y especialmente sobre uniones intercelulares y membrana basal, ¿cuáles son los genes que codifican para proteínas que posiblemente puedan estar afectados en cada subtipo de EB?
2. La fotografía corresponde a una biopsia de piel tomada de una lesión sospechosa de epidermólisis bullosa. Según la posición de la ampolla (separación de los tejidos), ¿a qué subtipo puede pertenecer? Epidermólisis bullosa simple
Epidermólisis bullosa de la unión
Epidermólisis bullosa distrófica