Sx De Werning Hoffman

Sx de Werning Hoffman Rodríguez Osuna José Augusto Toledo Limón Javier Antonio Vilchis Veloz Sergio

Descripción del Síndrome • Enfermedad autosómica recesiva de carácter neuromuscular que causa atrofia muscular de la espina dorsal. • Es la mas severa de las atrofias musculares de la espina dorsal.

Sintomatología Bebé flácido Bebé muy débil Poco movimiento espontáneo Ausencia de control de la cabeza Dificultad para la alimentación Dificultad respiratoria (respiración diafragmática) • Debilidad progresiva (lactante a niño pequeño que empieza a caminar) • Las extremidades inferiores adoptan la típica postura "en ancas de rana" o "en libro abierto". • • • • • •

Complicaciones • Contracturas • Escoliosis (desvío de la columna) • Infecciones respiratorias – Neumonía – Paro respiratorio

• Aspiración

Tratamiento No tiene un tratamiento efectivo ni curativo.  Indoprofen

Existen medidas de sostén y fisioterapia Paro Respiratorio  Intubación Mecánica

Neumonía  Nebulizaciones Húmedas  Oxígeno (puntas nasales al 5%)  Antibiótico  Sueroterapia  Oxímetro y Gasometría Arterial (monitoreo)  Aspiraciones de Secreciones (nariz, boca)

HC Masculino 18 meses Tepatitlán de Morelos, Jalisco 13Kg Ingreso: 26-Nov-08 Terapia Intensiva

Indicaciones Médicas • Dieta – Fórmula sin lactosa 375ml + 11.6gr de miel c/4hrs, V. Gastrostomía para pasar en 2 hrs. Medir perímetro abdominal pre y post forma.

• Soluciones IV para 24 hrs. – Solución glucosada al 5%. 250ml para pasar 1 ml/hr.

• Sedación y Analgesia – Morfina 1.4gr V. Gastrostomía c/6hrs. – Morfina 0.5 gr gastrostomía 15 minutos

Indicaciones Médicas • Medicamentos – – – – – – – – – –

Meropenem Metroclopramida Salbutamol Seretide Midazolam Nus con N-Acetilcisteína Ambroxol Teofilina Ac. Fólico Polivisol

MEROPENEM • Vías adm. Intravenosa Meropenem es un antibiótico de amplio espectro, utilizado para tratar una gran variedad de infecciones, como meningitis y neumonía. • Es un antibiótico betalactámico y pertenece al subgrupo de los carbapenems, al igual que imipenem

METOCLOPRAMIDA • Se conoce por metoclopramida a un fármaco sustituto de la benzamida que pertenece a los neurolépticos y se utiliza principalmente por sus propiedades antieméticas. • La metoclopramida es un medicamento que estimula los movimientos o las contracciones del

SALBUTAMOL • El salbutamol (DCI) o albuterol es un agonista β2 adrenérgico de efecto rápido utilizado para el alivio del broncoespasmo en padecimientos como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica(EPOC). • El sulfato de salbutamol puede administrarse por inhalación para producir un efecto directo sobre el

SERETIDE • Están indicados para el tratamiento regular de la enfermedad obstructiva reversible de la vía aérea, incluyendo el asma en niños y adultos, así como cuando la combinación de un broncodilatador y un esteroide inhalado sea apropiado.

MIDAZOLAM • Benzodiazepina de semivida corta utilizada como ansiolítico o en procesos ligeramente dolorosos. Se utiliza sobre todo por vía intravenosa pero se puede dar por vía intranasal, rectal, oral o intramuscular. Es un poderoso ansiolítico, anestésico, hipnótico, anticonvulsionante, relajante esqueletomuscular y tiene propiedades sedativas. • Es considerado una Benzodiazepina de

NUS CON N-ACETILCISTEÍNA • Medicamento mucolítico que actúa disminuyendo la viscosidad de las secreciones pulmonares, facilitando su eliminación del tracto respiratorio. • La acción del fármaco ha sido explicada por la presencia del grupo sulfidrilo dentro de la molécula, el cual contribuye a reducir la unión de las mucoproteínas presentes en las secreciones.

AMBROXOL • El ambroxol, en su forma de clorhidrato, es un fármaco que cae en la categoría de los medicamentos mucolíticos, también conocidos como expectorantes. • El ambroxol es un fármaco útil en procesos bronquiales donde se requiere la expulsión de flemas para evitar el estancamiento del moco espeso en los alveólos pulmonares. Puede usarse solo (monofármaco) o en combinación con

TEOFILINA • es un alcaloide de la familia metilxantina, la misma a la que pertenecen la cafeína y la teobromina. Obteniendo sus características de ser estimulantes del sistema nervioso central y broncodilatadores. • Su principal efecto es la dilatación general de los vasos periféricos, broncodilatación (usado para tratar el asma), estimulación a nivel de la corteza cerebral, sensación de calor en

ACIDO FOLICO • es una vitamina hidrosoluble necesaria para la formación de proteínas estructurales y hemoglobina (y por esto, transitivamente, de los glóbulos rojos. • El ácido fólico es efectivo en el tratamiento de ciertas anemias y la

POLIVISOL • Multivitaminico, ayuda al desarrollo de huesos, del sentido de la vista y tejido sano. • Cada mililitro de este multivitamínico puede aportar 1500 unidades de vitamina A, 400 de vitamina D, y 35 miligramos de vitamina C.

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