Sindromes Mieloproliferativas

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Expressão sugerida por DAMESHEK (1951) para englobar um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados pela proliferação de uma ou de todas as linhagens celulares, oriundas da medula óssea, em algum tempo durante o curso da doença.    

POLICITEMIA VERA (PV) TROMBOCITOSE ESSENCIAL (TE) MIELOFIBROSE PRIMÁRIA (MF) LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)

Volume sangüíneo total

POLIGLOBULIAS

Volume plasmático

Volume celular Indivíduo normal

Poliglobulia relativa

Poliglobulia absoluta

Representação esquemática dos volumes plasmático e celular no indivíduo normal, na Poliglobulia relativa (volume celular mantido, plasma diminuído) e absoluta (volume celular expandido, plasma mantido)

POLIGLOBULIAS 1. RELATIVAS

Desidratação Poliglobulia de “Stress” Secundárias

A. Poliglobulias hipóxicas (eritropoietina ↑ apropriada) - grandes altitudes (↓ PO2) - cardiopatias cianóticas congênitas - DPOC - obesidade extrema - “shunts” arteriovenosos - hemoglobinas anormais: metahemoglobinas déficit 2-3 DPG B. Poliglobulias não hipóxicas (eritropoietina ↑ inapropriada) - vários tipos de tumores (tu renal, cisto renal, hepatoma, tu cerebral, ca de ovário, fibroma uterino) - outras: hidronefrose, medicamentosa, corticóides

Primária

POLICITEMIA VERA

2. ABSOLUTAS

POLICITEMIA

VERA

Síndrome mieloproliferativa que afeta essencialmente a linhagem vermelha, após os 50 anos de idade, em especial o sexo masculino.

SINAIS CLÍNICOS CIRCUNSTANCIAIS DE DIAGNÓSTICO  Astenia, emagrecimento, eritrose facial, prurido ao banho quente  Sinais cardiovasculares ligados a hiperviscosidade sangüínea: tromboses arteriais e venosas. Sinais neurológicos: cefaléias, vertigens, parestesias, hemiplegias, distúrbios psíquicos. Sinais digestivos: úlceras e hemorragias digestivas Pesquisar esplenomegalia, presente em 75% dos casos de poliglobulia primitiva.

POLICITEMIA

VERA

SINAIS BIOLÓGICOS POLIGLOBULIA VERDADEIRA:  Taxa de hemoglobina: HOMEM: 20 g/dl

MULHER: 18 g/dl

 Confirmada pela medida do volume globular total por método isotópico (Cr 51) HOMEM: > 36 Ml/kg MULHER: > 32 Ml/kg Leucocitose com desvio à esquerda (mielemia)  Plaquetas normais ou elevadas  fosfatase alcalina dos leucócitos: N ou ↑ (na ausência de infecção)  Vitamina B12: taxa sérica elevada  hiperuricemia  estudo citogenético: trissomia do 8 e 9  BIÓPSIA MEDULAR: MO hipercelular, desaparecimento dos adipócitos.

POLICITEMIA

VERA

TRATAMENTO 3) SANGRIAS TERAPÊUTICAS 4) QUIMIOTERAPIA: Bissulfan (Myleran) / Hidroxiuréia 5) FÓSFORO RAIOATIVO (P 32): 2-3 milicuries/M2

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COMPLICAÇÕES GOTA TROMBOEMBOLISMO HEMORRÁGICAS DEFICIÊNCIA DE Fe (secundária às flebotomias repetidas) RECAÍDAS: Mielofibrose com metaplasia mielóide (anemia acentuada + hepatoesplenomegalia volumosa) Leucemia aguda Insuficiência medular

TROMBOCITOSE

ESSENCIAL

Doença mieloproliferativa caracterizada pelo aumento exagerado de plaquetas, acomete indivíduos idosos (>60 anos), de ambos os sexos.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO: * Astenia, tonturas, cefaléias, pruridos e vários tipos de perturbações neurológicas * Esplenomegalia e hepatomegalia discretas  local freqüente de enfartes

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:

 Sangue periférico: anemia / leucocitose discreta / trombocitose ↑ 600.000/mm3  Mielograma: ↑ megacariócitos (bizarros) / fibrose medular  Hiperuricemia: ↑ vit. B12

TRATAMENTO:  PLAQUETOFERESE  ANTIAGREGANTE  QUIMIOTERAPIA: Busulfan / Hidroxiuréia / Fósforo radioativo (P32)

MIELOFIBROSE Proliferação de fibroblastos da MO com depósito de fibras do tipo Colágenas e reticulínicas; com aspirado de MO hipocelular * Predomínio no idoso * Hepatoesplenomegalia volumosa * Icterícia discreta * Hemograma: leucocitose hemácias em lágrima macroplaquetas TRATAMENTO: QUIMIOTERAPIA: Busulfan RADIOTERAPIA SOB O BAÇO

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS CÉLULA INDIFERENCIADA DA MO – STEM CELL Série Granulocítica

Série Eritroblástica

Série Megacariocítica

PV

TE

LMC

LMA

Fibroblastos (Osteoclastos)

MF

MF

Correlação anatomoclínica das Síndromes Mieloproliferativas