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SINDROME DE WEST

QUE ES?

FISIOPATOLOGIA

MANIFESTACIONES CLINICAS

TRATAMIENTO

es una encefalopatía epiléptica Caracterizada por la tríada electro clínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida Su comienzo se manifiesta por una modificación del humor. El niño es calificado de sordo o ciego, con pérdida de la mímica e inmovilidad motora absoluta.

Se relaciona con la sobreproducción de la hormona liberadora de corticotropina, ya que su sobreproducción provoca hiperexitabilidad neuronal y crisis convulsivas.

Inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida, y es más frecuente entre los 3 y 7 meses de edad. Los espasmos se caracterizan por la contracción brusca, generalmente bilateral y simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembro. Se acompañan de una breve pérdida de la conciencia. Existen 3 tipos principales de espasmos: en flexión( se caracterizan por la flexión brusca, simultánea del cuello y tronco con flexión simétrica bilateral, abducción o aducción de los miembros superiores y flexiónaducción de los miembros inferiores) extensión ( provocan una brusca extensión del cuello y del tronco con extensión y abducción de los 4 miembros.) y mixtos ( la postura primaria puede ser la flexión o extensión del cuello y tronco, pero las contracciones asociadas de los miembros superiores o inferiores se oponen a la postura primaria)

Los objetivos del tratamiento para los niños con el síndrome de West son mejorar la calidad de vida al eliminar las convulsiones y dar medicamentos por el menor tiempo posible para evitar efectos adversos del tratamiento tales como Vigabatrina, corticoides y vitaminas. En cuanto a rehabilitación: se busca mejorar el déficit motor lo que implica control cefálico, de tronco, bipedestación y marcha y asimismo prevenir las deformidades, se trabaja principalmente para mantener o mejorar la calidad de vida de la paciente con Síndrome de West.

CIE10: G40.4

ETIOLOGIA West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico: sintomático se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables Criptogenetico aquellos síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la causa está oculta.