Sarcomas Dos Tecidos Moles

Sarcomas dos tecidos moles • • • • • •

Neoplasias raras Incidência anual USA - 5 a 6000 1% tumores malignos adultos > 16 anos 15% tumores malignos - crianças Etiologia desconhecida Associação a vários síndromes genéticos – Neurofibromatose – Polipose adenomatosa familiar – S. Li - Fraumeni - mutação p 53

• Várias alterações citogenéticas e cromossómicas • Genes supressores de tumores – p53 – RB1 – Tumorogénese de vários sarcomas

• Sarcomas mais frequentes – Liposarcomas – Histiocitoma fibroso maligno – Leiomiosarcoma

• Histologia relacionada com localização anatómica – Extremidades • Liposarcomas • Histiocitoma fibroso maligno

– Retroperitoneu e vísceras • Leiomiosarcoma • Liposarcoma

• Histologia tem importância limitada no comportamento biológico • Importância sim do Grau Histológico – – – –

Index mitótico Celularidade Necrose Grau de anaplasia nuclear

• Sintomas/Sinais – Membros • Tumor não doloroso • Dor em 33% • Comum o atraso no diagnóstico

• Diagnóstico diferencial – Hematomas – Hérnias musculares – Abcessos profundos

• Exame físico – Localização – Tamanho – Relação com estruturas nervosas, vasculares e ósseas

• Sinais de alerta - Biópsia – – – –

Torna-se sintomático Cresce > 5 cm Tumor de aparecimento recente • Persiste mais que 4 semanas

• Importante a técnica de biópsia – – – – – –

T> 5 cm Biópsia incisional Incisão longitudinal nas extremidades Prever ressecção noutras localizações Sobre local central mais elevado Não levantar retalhos Hemostase cuidadosa • Disseminação celular pelo hematoma

– Prever excisão de cicatriz da biópsia na cirurgia definitiva

• Citologia biópsia aspirativa (CBA) – Sem papel?

• Tru-cut - 95% fidedigna • Necessário definir – Tipo tumoral e Grau

• Sarcomas intra-abdominais ou retroperitoneais – Mal estar abdominal – Sintomas gastro-intestinais – Diagnóstico • TAC • RMN

– CBA sem papel – Biópsia com agulha - suspeita de linfoma – Habitualmente avançar para cirurgia de imediato • Excepto se declaradamente irressecável

• História/Exame Objectivo/RMN/Biópsia – Faz diagnóstico e determina o grau histológico – Necessário Localizar metástases

• Metástases ganglionares < 30% • Metástases pulmonares - local preferencial dos sarcomas dos membros • Metástases hepáticas - lesões viscerais

• Exames a pedir: – Lesões das extremidades • Baixo grau - Rx. tórax • Alto grau - TAC torácico

– Lesões abdominais - TAC; RMN com inclusão do fígado – Raramente angiografia

• Estadiamento – Grau histológico – Tamanho – M0 ou M1

• 3 graus histológicos – – – – – –

Alto Intermédio Baixo Importante para o tratamento Lesões de baixo grau - metástases < 15% Lesões de alto grau - metástases > 15%

• Tamanho – Importante – Grandes lesões mais recidivas – Lesões < 5 cm e alto grau - baixo risco de metástases • Se tratadas de início apropriadamente

• Tratamento – Cirurgia ainda dominante • Conservadora de membro e função • Se exérese total do tumor com margem - não afecta recidiva local ou sobrevida

– Objectivo: • Remoção completa do tumor com margens negativas • Preservação máxima da função • Se possível margem de 2 a 3 cm de tecido normal

• Controle local – Radioterapia adjuvante – Braquiterapia - alto grau – Radiação externa com electrões • Igual ou maior que 5 cm • Alto e baixo grau

– Bom prognóstico • < 5 cm - qualquer grau histológico • Não faz RT - excepto se recidiva local

– QT adjuvante não eficaz • Dados recentes apontam para eficácia da QT Neoadjuvante – > 5 cm – Alto grau

– Sarcomas retroperitoneais e viscerais • • • •

Só cirurgia RT - muitas complicações QT pouco eficaz Investiga-se RT intra-operatória e QT pré-operatória

• Apesar de tratamento correcto – 1/3 recidivam – Intervalo livre de doença: Média 18 meses

• Recidiva local nos membros – Tumor – Nódulo na cicatriz

• Após avaliação geral e local – Se possível realizar nova cirurgia • 2/3 sobrevidas longas • RT após? – Depende do método e dose da RT prévia

• Metástases à distância – Pulmão • 1/2 dos doentes único local de recidiva • Extra pulmonares – Manifestação tardia de doença profusamente disseminada

• Metastasectomia pulmonar – – – –

Se 1º controlável ou controlado Sem lesão extra-torácica Doente suporta toracotomia Possível exérese completa da lesão torácica

• QT paliativa – Metástases pulmonares irressecáveis – Doença extra-pulmonar – Drogas eficazes • Adriamicina; Ifosfamida; Dacarbazina • Respostas significativas • Não afectam grandemente sobrevidas

– Associação: Mesna;Ifosfamida; Doxorubicina;Dacarbazina • 47% respostas • 10% resposta completa