Patologia Vulvar Maligna

PATOLOGIA VULVAR MALIGNA Durand 2007

Neoplasia Intraepitelial Vulvar Clasificacion según ISSVD 2003 II. NIV de bajo grado III. NIV de alto grado a. Tipo Clásica i. Verrucosa ii. Basaloide iii. Mixta b. Tipo Diferenciada c. Inclasificable Patologia Vulvar Maligna

Neoplasia Intraepitelial Vulvar Clásica • HPV+ • 35­65 años

Diferenciada • HPV­ • 55­85 años

Las series muestran que entre un 15 y un 22% de las NIV tienen algún grado de invasión (carcinoma oculto). Patologia Vulvar Maligna

NIV

Inmunomarcación. Nótese que los núcleos se marcan en todo el espesor del epitelio.

Atipía basal

Patologia Vulvar Maligna

NIV

A. NIV HPV+. Atipia celular B. NIV HPV-. Maduracion e difusa, con agrupamiento hiperqueratosis. La flecha nuclear y aumento del muestra la atipia celular indice mitotico basal. Patologia Vulvar Maligna

Marcadores en NIV

A. NIV diferenciada

B. Inmunomarcacion para HPV p16 Patologia Vulvar Maligna

C. Inmunomarcacion para p53

NIV Clásica • Atipía en 2 ̸ 3 basales del epit (≠ con • •

condiloma) Lesiones multicentricas con frec. antec de condiloma y asoc con CIN y otras ETS 2 subtipos: Verrucoso (ex NIV II) y Basaloide (ex NIV III)

Patologia Vulvar Maligna

NIV Diferenciada NIV asoc a Liquen •escleroso 50% de los carcinomas se asocian a LS •1 a 3% de los LS desarrollaran un carc a largo plazo •Adelgazamiento epidermico •Infiltrado inflamatorio crónico •Hipercromasia nuclear basal

Patologia Vulvar Maligna

NIV Diferenciada NIV asoc a Hiperplasia Escamosaepidermica •Hiperplasia con hiperqueratosis •Pleomorfismo nuclear basal con hipercromasia •Disqueratosis superficial con aumento del tamaño de las celulas epiteliales y marcada eosinofilia

Patologia Vulvar Maligna

Carcinomas Vulvares 1. Epidemiologia, localización y propagación 2. Macroscopía y microscopía 3. Carcinoma Epidermoide Clínica y diagnóstico Estadificación Tratamiento

4. Melanoma maligno 5. Sarcoma 6. Enfermedad de Paget Patologia Vulvar Maligna

Epidemiología •El carcinoma de vulva ocupa el

quinto lugar en frecuencia dentro de los canceres ginecológicos.

•Constituye el 3,5% de los tumores ginecológicos.

•Es mas frecuente en mujeres de edad avanzada.

•El 90% son carcinomas epidermoides

Patologia Vulvar Maligna

Localización • Su ubicación mas frecuente es en los •

labios (especialmente en los labios mayores). Según su localización se los divide en: CA de región labioclitorídea (laterales)

CA de región vestibulohimeneal (centrale

Patologia Vulvar Maligna

Propagación • Rápida diseminación por vía linfática. • En la mayoria de los casos existe compromiso ganglionar al momento de la consulta. • Diseminación del carcinoma:

Local: Compromiso de uretra, vagina y rec Linfática: De ella depende su tratamiento, evolución y pronostico.

A distancia: Hígado, Pulmón, Pleura y Riño Patologia Vulvar Maligna

Etapas de la diseminación linfática 1. Ganglios inguinales superficiales y 2. 3. 4.

profundos. Ganglios de Cloquet. Ganglios obturadores, iliacos internos y externos. Ganglios iliacos primitivos y preaorticos.

Patologia Vulvar Maligna

Macroscopia del Carc. Epidermoide

Estadio Ia en una mujer de 80 años de edad. Se observan delineados los margenes de reseccion quirurgica. Patologia Vulvar Maligna

Macroscopia del Carc. Epidermoide

Patologia Vulvar Maligna

Macroscopia del Carc. Epidermoide

Compromiso extenso, multifocal, papuloso y parcialmente pigmentado en una mujer de 26 años de edad (tabaquista severa). La biopsia demostro un carcinoma clásico. Patologia Vulvar Maligna

Macroscopia del Carc. Epidermoide

Carcinoma epidermiode invasivo en una mujer de 79 años con historia de liquen escleroso e intenso prurito. Patologia Vulvar Maligna

Microscopia del Carc. Epidermoide

Carc. Epidermoide microinvasor (estadio Ia).

Carc. Verrucoso con minima invasion estromal (Inmunomarcacion para citoqueratinas).

Patologia Vulvar Maligna

Microscopía del Carc Epidermoide

A. Carc indiferenciado asoc a HPV (Ausencia de queratina)

B. Carc diferenciado no asoc a HPV (Síntesis de queratina)

Patologia Vulvar Maligna

Carcinoma vs. Hiperplasia Hiperplasi a

Carcinoma

Inmunomarcacion para p53. A la Izquierda se evidencia una marcacion irregular que señala Carc. Epidermoide. A la Derecha se observa un patron de marcacion basal y suprabasal Patologia regular Vulvar Maligna correspondiendo a Hiperplasia escamosa.

Carc. No Epidermoides

Cs de Paget. Cs apócrinas grandes Inmunomarcacion para con varias vacuolas citoqueratina 7 en cs de Paget. citoplasmáticas y nucleo atípico oval pálido con nucleolo prominente. Patologia Vulvar Maligna Patologia Vulvar Maligna

Carc. No Epidermoides

A. Melanoma maligno que toma el intoito y los labios menores.

B. Histologia del melanoma. Notese a la izquierda la marcacion positiva para Patologia Vulvar Maligna melanina.

Factores predisponentes para el Carc • Prurito vulvar • Humedad vulvar • Falta de higiene • Irritantes locales • Distrofias vulvares • Agentes tóxicos industriales • Infecciones locales bacterianas • Infecciones por virus del papiloma humano

Patologia Vulvar Maligna

CLINICA • Asintomaticos • Prurito vulvar crónico (30-70%) • Ardor vulvar • Lesión nodular

Patologia Vulvar Maligna

CLINICA • Ulceración local (5-30%) no sangrante sangrante • Dolor vulvar(15-25%) • Dureza vulvar • Sensación de sequedad • Nódulos en regiones inguinales • Secreción (15-25%) Patologia Vulvar Maligna

CLINICA • Sintomas urinarios (Ardor) (30 – 70 %) • Disuria

• Constipación • Sangrado anal

Patologia Vulvar Maligna

Diagnóstico Se hace por estudio anatomopatológico de la lesión. Una vez confirmado se establece el estadio evolutivo para efectuar TTO.

Patologia Vulvar Maligna

• • • •

• • •

Según sistema TNM TX: No se puede evaluar el tumor primario. T0: No hay evidencia de tumor primario. Tis: Ca. In situ (tumor preinvasor). T1: Tumor limitado a vulva y/o perineo < 2 cm en su mayor dimensión. - T1a: invasión del estroma < 1 mm. - T1b: invasión del estroma > 1 mm. T2: Tumor limitado a vulva y/o perineo > 2 cm en su mayor dimensión. T3: Tumor de cualquier tamaño con compromiso de uretra distal, y/o vagina, y/o ano. T4: Tumor que afecta mucosa vesical, Patologia Vulvar Maligna rectal, de uretra superior, o está fijado al

Según sistema TNM • NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales. • N0: Sin MTS ganglionares. • N1: MTS ganglionar regional unilateral. • N2: MTS ganglionar regional bilateral.

• MX: No puede evaluarse la MTS

distante. • M0: Sin evidencia de MTS clínicas. • M1: MTS a distancia (incluyendo MTS en ganglios linfáticos pelvianos). Patologia Vulvar Maligna

•

Clasificación por estadios. FIGO Estadio 0 Tis N0 M0

• Estadio 1 *1a *1b

T1a T1b

• Estadio 2

T2

• Estadio 3 • Estadio 4 *4a

*4b

N0 N0

T3 T1, T2, T3 T1, T2, T3 T4 cualquier T

M0 M0

N0

M0

N0 N1

M0 M0

N2 cualquier N cualquier N

Patologia Vulvar Maligna

M0 M0 M1

Evolución y pronóstico • Evolución lenta • El pronóstico depende de la

existencia o no de MTS ganglionares, N° de ganglios comprometidos (n° critico 3) en MTS unilaterales o compromiso ganglionar bilateral (n° critico 2, mal pronóstico)

Patologia Vulvar Maligna

TRATAMIENTO • El tratamiento de elección es el

quirúrgico • Tener en cuenta: -edad del paciente -estado general -riesgo quirúrgico

Patologia Vulvar Maligna

CONSIDERACIONES • Tamaño • Localización • Profundidad de la invasión

Patologia Vulvar Maligna

Tto en Estadio I • Escisión radical local de la lesión con

margen de tejido sano y profundidad que llegue hasta el plano músculo esquelético.

Patologia Vulvar Maligna

Estadio Ia • Si la lesión es lateral y unifocal. • Estudios histopatológicos no supera 1mm (T1a) • Linfadenectomia es innecesaria.

Patologia Vulvar Maligna

Estadio Ib • Si la lesión es lateral • Con profundidad mayor 1mm.(T1b) • Linfadenectomia inguinofemoral

homolateral . • Biopsia - : tto concluido • Biopsia +: linfadenectomia contralateral y luego radioterapia inguinofemoral y pelviana bilateral. • En los tumores centrales siempre se realiza Patologia Vulvar Maligna

Tto en Estadio II • El tto es la vulvectomia radical clásica • Con márgenes de tejido sano de 1cm. • Linfadenectomia inguinofemoral bilateral. • Ganglios - : tto concluido. • Ganglios +: radioterapia en regiones pélvicas y inguinales.

Patología Vulvar Maligna

Tto en Estadios III y IV • Se evalúa cirugía radical ampliada. • Con resección del tercio inferior de la

uretra o vagina. • Linfadenectomia inguinofemoral con evaluación del estado general. • Si hay metástasis debe realizarse radioterapia • Reparación plástica • Resección insuficiente. Quimioterapia y evaluar segunda cirugía. Patologia Vulvar Maligna

Cirugías • Operación de Rupprecht (Vulvectomía radical con lifadenectomía)

• Operación de Basset • Operación de Rupprecht-Keherer • Operación de Rupprecht-Stoeckel Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR • 1-5 % de todos los melanomas se

localizan en la región genital; la vulva es la localización más frecuente. • Máxima incidencia: 60-70 años. • Mas frecuente en la raza blanca. • Puede derivar de lesiones premalignas tipo nevus pigmentario de la unión, nevo compuesto o léntigo maligno. Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR Tipos de presentación: - Extensivo Superficial: crecimiento radial. El más frecuente. - Acrolentiginoso: crecimiento vertical y radial. - Melanoma Nodular: crecimiento vertical, más agresivo, penetra profundamente y da amplias metástasis. Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR • Macroscopía: lesión circular, de

bordes irregulares, elevados, palpables, con combinación de colores en su superficie y un halo eritematoso perilesional. • Microscopía: melanocitos atípicos con pleomorfismo nuclear, nucleolo y abundante pigmento melánico acompañante. Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR

Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR

Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR Melanoma post exéresis quirúrgica. Melanoma histología: Células atípicas de núcleo grande, con nucleolo y pigmento melánico. Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR • Estadificación de Chung:

Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR • Tratamiento: Exéresis local amplia, hasta la fascia,

y márgenes de piel o mucosa de 1 a 3 cm., según el grosor tumoral. Linfadenectomía Tamoxifeno: buena respuesta (se demostraron receptores de E2)

Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR • Diseminación: - por contigüidad - vía linfática - vía hematógena • Mts (en orden de frec.): pulmón, hígado, cerebro, riñón, miocardio, adrenales, estomago, ganglios retroperitoneales.

Patologia Vulvar Maligna

MELANOMA VULVAR • Factores de mal pronóstico: Edad avanzada al Dx. Localización en clítoris. Presencia de lesiones satélites. Extensión a uretra y vagina. Mts a ganglios linfáticos regionales. Lesiones profundas • Recidivas: Frecuentes (30 – 51%) Patologia Vulvar Maligna

SARCOMA DE LA VULVA • Tumor vulvar de estirpe

mesenquimatica. • De rara observación: 1-3% de las neoplasias de ésta región. • Edad promedio de aparición: 40 años • Localización: Labios mayores (mas frecuente), labios menores, en el área de la glándula de Bartholin, otros. • Pronostico generalmente desfavorable. • Suelen alcanzar grandes dimensiones antes de ser diagnosticados. Vulvectomía radical con • Tratamiento:Patologia Vulvar Maligna

SARCOMA DE LA VULVA

Sarcoma epitelioide

Leiomiosarcoma Patologia Vulvar Maligna

SARCOMA DE LA VULVA

Liposarcoma

Rabdomiosarcoma

Patologia Vulvar Maligna

SARCOMA DE LA VULVA • Sarcoma botrioide: Rabdomiosarcoma embrionario que se desarrolla en las niñas. Alta malignidad. Forma masas poliposas arracimadas.

Patologia Vulvar Maligna

Enfermedad de Paget Vulvar • Dermatosis eritematoescamosa

maligna muy poco frecuente (< 1% de tumores vulvares) • Generalmente en mujeres de raza blanca, posmenopáusicas. • Suele asociarse con carcinomas de los anexos cutáneos, viscerales o basocelulares.

Patologia Vulvar Maligna

PAGET VULVAR • Macroscopía: Placas rojas con áreas

blancas, bien delimitadas, de aprox. 3 cm., pruriginosas. Generalmente en labios mayores.

• Microscopía: grandes células

tumorales anaplásicas aisladas o en pequeños grupos en la epidermis o en anexos cutáneos, que se caracterizan por su clara separación (halo) de las cel. epiteliales circulantes y por su citoplasma claro, vacuolado, con nucleolo prominente (cel. En ojo de Patologia Vulvar Maligna perdiz o cel. De Paget). Son PAS y

PAGET VULVAR • Tratamiento

Resección quirúrgica de márgenes amplios (1-3 cm.) ,por la gran capacidad de extensión planimetrica que presentan éstas células. Vaporización con láser CO2 en áreas no pilosas. Criocirugía y Radioterapia para lesiones intarepitaliales.

Patologia Vulvar Maligna

PAGET VULVAR • Pronostico: - Malo en los casos asociados a -

-

carcinoma. Tiende a recidivar (33%): las células de Paget, suelen extenderse a los anexos cutáneos y pueden crecer más allá de los límites de la lesión apreciable a simple vista. Se puede aplicar 5-FU tópico preoperatorio para disminuir la tasa de recidivas. Patologia Vulvar Maligna

PAGET VULVAR

Patologia Vulvar Maligna

PAGET VULVAR

Patologia Vulvar Maligna

PAGET VULVAR

Patologia Vulvar Maligna