Patologia Vulvar Final

PATOLOGÍA DE LA VULVA La patología de la vulva es muy compleja, debido a que, por una parte, la vulva está formada por piel (zona epitelial), por lo que su estudio le corresponde al dermatólogo, por otra parte es una zona genital, por lo que su estudio le corresponde al ginecólogo y, por ultimo, en esta zona se encuentra el aparato urinario, por lo que su estudio es realizado por los urólogos-nefrólogos. Según Friedrich, la vulva es una zona que miran muy frecuentemente los ginecólogos, los cuales no saben verla, quien verdaderamente sabe verla son los dermatólogos, pero no la suelen mirar, y quien tiene la ultima palabra es el patólogo, al cual le llegan muy pocas biopsias. Podemos decir que embriológicamente la vulva presenta tres orígenes: •

Ectodermo

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Endodermo: Da lugar a uretra, ano y vagina

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Mesodermo: Mesénquima distribuido por todas partes

Clínica (signos y síntomas) Síntomas •

Prurito: Es el más frecuente y junto con el dolor, los más importantes

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Dolor

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Hemorragia

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Sensación de tumoración

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Leucorrea

Prurito Es un síntoma muy frecuente (más del 10 % de las consultas ginecológicas), aumenta por la noche y según el profesor, por el “calorcillo de la cama”.

Causas Lesiones vulvares

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Infecciones: Causa más frecuente (Cándida vulvovaginal)

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Alergias locales: Detergentes, geles, bragas, compresas...

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Dermatológicas: Psoriasis y liquen escleroso

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Inflamaciones

Lesiones malignas Cáncer invasor de vulva

→ Más frecuente en mujeres mayores de 70 años con

prurito Problemas de la vecindad

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Patología recto y ano (oxiuros), mas frecuente en niños

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Patología de la vagina (vaginitis por cándida)

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Alteraciones urinarias: Incontinencia urinaria

Causas generales •

Hepatopatía

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Hipotiroidismo

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Tóxicos (café, tabaco...)

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Laxantes

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Avitaminosis

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Diabetes

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Anemia megaloblástica (déficit vitamina B12)

¡Nunca dar directamente de entrada corticoides o antihistamínicos sin haber realizado una analítica general, observado y explorado previamente la vulva!

Dolor vulvar o vulvodinia Cuando una paciente consulta por dolor y no encontramos la etiología de dicha afectación pese a diversas pruebas realizadas, entonces denominamos a este proceso vulvodinia. En estos casos debemos buscar una afectación nerviosa, como una compresión del nervio pudendo; habiendo descartado previamente una forma más especifica de vulvodinia, la vestibulitis. La vestibulitis consiste en una mayor sensibilidad y dolor (5-7 horas de duración) en la zona que va desde la horquilla vulvar hasta la desembocadura de las glándulas de Bartholino (placas eritematosas) y que se explora tocando con una torunda ambas zonas. En muchos casos no encontramos la causa de la vulvodinia y se emplean para su tratamiento antiinflamatorios locales, posteriormente sistémicos, antidepresivos tricíclicos y finalmente la vestibuloplastia.

Causas •

Tumores

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Infecciones

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Inflamaciones

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Etiología desconocida

o VPH, infecciones, distrofia oculta, neuralgia del nervio pudendo… o

Tratamiento 

Corticoides y antihistamínicos



Alcoholización: Consiste en inyectar con aguja de insulina dosis mínima de alcohol en la vulva para destruir los nervios (neurolisis)

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Inhibidores de la recaptación de serotonina (paroxetina)



Desbridar la zona

Signos Distintas patologías producen el mismo aspecto o una misma clínica. Según Friederich las lesiones se clasifican según el aspecto en: •

Lesiones rojas: Difusas

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Lesiones blancas

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Lesiones negras

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Tumores: Benignos y malignos

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Malformaciones

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Inflamaciones

Lesiones rojas Si son difusas y mientras no se demuestre lo contrario son inflamaciones, aunque también pueden ser circunscritas, como un carcinoma in situ.

Causas La mayoría de veces los procesos que aparecen son vulvitis o patología de tipo alérgico.

→ Esta es la patología mas frecuente

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Vulvitis por cándidas

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Vulvitis alérgica

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Vulvitis por psoriasis

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Vulvitis por dermatitis seborreica → Aparecen lesiones en espejo

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Cáncer en estadio incipiente o VIN III (eritroplasia de Keirat)

→ Alergia al salvaslip, geles, detergente, saliva… → Se observan escamas nacaradas

Siempre que venga una paciente con una lesión roja deberemos:

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Buscar cándidas → Es la patología más frecuente en estos casos

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Si no vemos nada

→ Enviar a dermatólogo o emplear pomada de corticoides

y observar su evolución

Lesiones blancas Se debe a que no dejan ver los vasos subyacentes, ya sea porque no existen vasos (cicatriz), porque la capa del epitelio sea muy gruesa o incluso debido a la despigmentación.

Causas (Lesiones distróficas clásicas) •

Hiperplasia de células escamosos o leucoplasia

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Liquen escleroso o craurosis vulvar (retracción) con o sin atipias

Hiperplasia de células escamosas (Leucoplasia vulvar) Normalmente se conserva la estructura de la vulva, pero la piel está blanca y endurecida. A veces, bajo esta patología hay una neurovulvitis o puede estar asociado a un liquen plano. Anatomía patológica •

Aumento del estrato granuloso y espinoso

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Proliferación de la papila

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Puede existir hiperqueratosis con componente inflamatorio subyacente, debido al rascado crónico

¡Si son lesiones difusas y claras no es preciso biopsiar, sólo si hay duda se hace! Tratamiento Pomada con corticoides suaves Las nuevas clasificaciones crean un apartado llamado “lesiones no neoplásicas de piel y mucosas vulvares” que incluye:

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Liquen plano /escleroso /crónico simple

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Condilomas

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Candidiasis

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Lesiones con atipias: Neoplasias intraepitelial vulvar (VIN), melanoma in situ y enfermedad de Paget

Liquen escleroso Es una lesión frecuente en mujeres de cierta edad y está clasificada dentro de las lesiones blancas, aunque al principio es rojiza, ya que cuando se ve suele ser en estado avanzado y ya es una lesión blanca, sobreelevada y difusa que puede tener el centro rojo. Normalmente la anatomía de la vulva ha desaparecido, no hay labios, mayores ni menores ni capuchón del clítoris y presenta el aspecto de un agujero debido a la retracción de las estructuras circundantes. Anatomía patológica

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Esclerosis de la dermis (¡lo más importante!)

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El epitelio pierde las papilas o las crestas (esto no ocurre siempre)

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La dermis aparece como una cicatriz por retracción (hialinización de la colágena)

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Los vasos aparecen mas pequeños y hay menos células

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Zonas de hiperqueratosis en la dermis

¡Ante la duda, biopsia!, puesto que alrededor del 65 % de los carcinomas invasores se asocian al liquen escleroso, lo que no quiere decir que esto sea un primer estadio de la enfermedad. Por ello hay que vigilarlo, no solo tratarlo, para detectar un posible carcinoma invasor asociado Normalmente se biopsia poco porque:

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La vulva es una zona muy dolorosa a diferencia del cuello

•

La mayoría de la consultas carecen de aparatos de biopsia ni anestésicos locales, por lo que el diagnostico es tardío.

La biopsia puede tomarse:

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Al azar, mediante un sacabocados, con el que se obtiene un cilindro de piel

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De modo escisional, mediante bisturí, cuando deseamos obtener lesiones circunscritas, además debemos extraer el tejido celular subcutáneo y ver si existe infiltración o no.

Una alternativa de la biopsia es la citología por raspado, en la que aparecen escamas del estrato corneo. Esta es una técnica de screening en mujeres asintomáticas pero no en sintomáticas, por lo que nunca sustituye a la biopsia. ¡Una citología de punción negativa no excluye el diagnostico! Otra prueba que se empleaba antes era el test de Collins, el cual, mediante azul de toluidina (colorante nuclear), pincela la vulva y lava posteriormente la zona con ácido acético, de modo que, si un área persiste pincelada implicará núcleos en superficie y por lo tanto deberemos tomarlo como una lesión con atipias, mientras que si el colorante desaparece no habrá lesión. Este test tiene 50% de falsos positivos (ulceraciones) y 50% de falsos negativos (hiperqueratosis) Tratamiento

Pomadas de corticoides (Clovate nombre comercial) de por vida.

Lesiones ulcerativas Aunque también pueden darse cánceres avanzados, lo más normal es una ETS (Enfermedad de transmisión sexual), como la sífilis, que muestra una lesión única e indolora , el chancro, con bordes redondeados, fondo oscuro y una adenopatía satélite asociada; esta lesión al ser vaginal es más difícil objetivar y ante la que debemos pedir inmediatamente serología específica de LUES. Otro tipo de lesión ulcerativa es la producida por el herpes simple tipo 2, que presenta múltiples lesiones, con una fase previa con flictenas de pequeño tamaño,

las cuales se rompen y ulceran, produciendo un dolor intenso y tienden a la recidiva debido al acantonamiento en los ganglios de la región. El diagnostico se realiza mediante el estudio del exudado, el cultivo y la clínica y este tipo de afectación se da con mayor frecuencia en EEUU Anatomía patológica Veremos células multinucleadas, en “ojo de búho”, con nucleolos prominentes. Tratamiento Aciclovir

Otras lesiones ulcerativas En la zona subsahariana podemos observar dos lesiones especiales: •

Granuloma inguinal

•

Linfogranuloma venéreo

Granuloma inguinal Es una lesión producida por enterobacterias que debe biopsiarse porque puede aparentar ser un cáncer. Presenta una lesión papular, frecuentemente ulcerada, con desarrollo de tejido de granulación que en casos evolucionados deja cicatrices deformantes. Anatomía patológica Observamos inflamación crónica y los cuerpos de Donovan (bacilos dentro de las vacuolas en los macrófagos) que permiten identificar la lesión. Linfogranuloma venéreo Infección

producida

por

ciertas

cepas

de

Chlamydia

trachomatis,

con

linfadenopatías dolorosas, que ocurre más frecuentemente en los varones que en las mujeres y caracterizada en tres fases clínicas: o

Erosión de la piel

o

Adenitis

o

Fibrosis destructiva

Durante la fase de fibrosis, la obstrucción crónica de los linfáticos conduce a elefantiasis genital y/o estenosis rectal. Los rasgos microscópicos son inespecíficos. En los ganglios pueden aparecer abscesos estrellados que pueden fistulizar. Esta afectación se diagnostica por PCR

y es más frecuente en EE.UU. y África

Ecuatorial Hidroadenitis supurativa Inflamación dolorosa de las glándulas sudoríparas o apocrinas (axila, vulva o pezón), que pueden infectarse y se acaban ulcerando, son los, por el vulgo llamados, “golondrinos”. Tratamiento de formas iniciales Se basa en antibióticos, el desbridamiento de la zona y posteriormente dejar la incisión abierta.

Tumoraciones El síndrome de Behçet es una enfermedad o síndrome que cursa con iridociclitis, ulceras profundas en vulva, úlceras orales, eritema nodoso y tromboflebitis. Existen unas ulceras denominadas de Lipschütz, que son de tipo autoinmune y que antes se relacionaban (afectan también a la boca, vulva y produce iridociclitis) con el síndrome de Behçet. Fe de erratas En la clase de infecciones del tracto genital superior, en la pagina 8, en el punto f, hay que borrar “Por partículas de la uretra que provoca disuria, polaquiuria y tenesmo”

En la pagina 15, acerca del tratamiento de mantenimiento, debe poner “El tratamiento intravenoso lo mantenemos al menos 4 días, siempre que la paciente esté ya 48 horas sin fiebre” Esta comisión va dedicada a Natalia por echarme una mano y al Maestro, por toda la doctrina que impartió en nuestro viaje.