Otosclerosis Com

OTOSCLEROSIS • Prevalencia 10%; afectación clínica 1%. • Autosómica dominante; penetrancia incompleta 40%; historia familiar 60%. • Comienzo clínico 15 – 30 años. • Mujeres > Hombres, 1.7 / 1. • Embarazo coadyuvante 20%. • Bilateralidad 80%

OTOSCLEROSIS HUESO NEOFORMADO • • Fijación / inmovilización estribo • Afectación cápsula laberíntica. • Hueso disposición callosa [ / ] diploe.

• • •

Teorias Alteración enzimática por “desequilibrio” osteoblastos / osteoclastos. Genética. Infecciosa? Sustrato hormonal prevalencia.

OTOSCLEROSIS • Hipoacusia transmisión evolución lenta y no uniforme. • Paracusia. • Hipoacusia neurosensorial. Escotadura de Carhart ( 2000 Hz). • Impedanciometría: curva morfología normal y disminución de compliance.

OTOSCLEROSIS Conservador

Cirugía

• Audífono

• Estapedectomía

• Fluoruro sódico

• Estapedotomía

HIPOACUSIAS CONGÉNITAS MALFORMACIONES •

OIDO EXTERNO Y MEDIO

Síndromes faciales: Treacher-Collins, Goldenhar, Pierre-Robin. •

OIDO INTERNO

Síndromes Michel, Mondini, Scheibe, Usher

ADQUIRIDAS • Prenatal: rubeola, lúes, toxoplasma, citomegalovirus, parotiditis, zoster… • Perinatal: hipoxia, prematuridad, hiperbilirrubilemia, trauma obstétrico.

HIPOACUSIA CONGÉNITA FACTORES DE RIESGO • • • • • • • •

Antecedentes familiares hipoacusia congénita Infección viral intrauterina Anomalias craneofaciales Peso < 1500 gramos Hiperbilirrubinemia neonatal APGAR < 4 /1 º min.; < 6 / 5 min. Ventilación mecánica primeros 5 dias Hábitos tóxicos maternos (tabaco, alcohol, drogas)

PARALISIS FACIAL •

VII par craneal; tronco cerebral surco bulboprotuberancial ángulo pontocerebeloso CAI. • Intratemporal: 3 cm (laberíntica, timpánica, mastoidea). Petroso superficial mayor, músculo estribo, cuerda timpánica. • Fibras motoras, sensoriales, sensitivas y parasimpáticas.

PARALISIS FACIAL Endocraneal • Tumores ángulo pontocerebeloso: -Neurinoma VIII -Meningiomas -Neurinoma facial

Intratemporal • Bell, isquémica,“a frigore” VIRAL 55%. • Ramsay - Hunt. • Fracturas peñasco

Distal -Tumores parotídeos

• Colesteatoma

PARALISIS FACIAL Diagnóstico

Clínica •

Parálisis orbicular párpado (Bell); epífora. • Parálisis orbicular labios (Pitres); sialorrea. • Déficit secreción lacrimal / salivar. • Parálisis buccinador disartria • • •

Hiperacusia homolateral Hemiageusia homolateral Hipoestesia hemifacial

• • • • • • •

Clínica. Exploración neurológica. Reflejo estribo. Gustometría Schirmer TAC / RMN. Electromiografía

PARALISIS FACIAL Tratamiento

Evolución • Recuperación espontánea: 2 – 6 meses. • Patrón neurológico: Neuroapraxia, Axonotmesis, Neurotmesis.

• •

•

Etiológico (trauma, infección, coles…) Médico empírico: Corticoides, VD, protección ocular, rehabilitación facial. Quirúrgico: -Descompresión Falopio -Injerto libre (A. M.) -Anastomosis (Hip.-Fac.) -Estética….20 años!