Metabolismo De Los Carbohidratos Y Pruebas De Lab.

LOS CARBOHIDRATOS Son fuente importante de energía para el cuerpo humano

Significan hidrato de carbono y su fórmula empírica es Cm (H2O)n

Se define como compuestos aldehídicos o cetónicos, esto es porque algunos carbohidratos contienen un grupo aldehído (estos son llamados aldosas), y otros contienen un grupo cetonico (estos son llamados cetosas)

Azucares reductores son azucares capaces de reducir agentes oxidantes (ion cuprico) son ej: Lactosa, glucosa, maltosa. Ej de no reductores la sacarosa

LOS CARBOHIDRATOS Se clasifican Monosacáridos Azúcares simples que solo contienen un grupo aldehído o cetona. EJ: Glucosa, galactosa, fructosa. Los mas importantes

Oligosacárido Consisten en cadenas cortas de unidades de monosacáridos, enlazados mediante e. covalentes

Sencillo y abundante

DISÁCARIDO Ej: Lactosa, sacarosa

Polisacárido Formado por muchas unidades de monosacárido enlazadas una con otras

Ejemplos Almidón (almacenamiento en plantas). Glucógeno ( almacenamiento en animales)

METABOLISMO

Principal componente de la dieta de los humano CARBOHIDRATOS

Porque Son fuente importante de energía para el cuerpo humano

Para poder obtener de los carbohidratos energía es necesario que se descompongan hasta monosacáridos y esto se hace a través de la digestión. La amilasa de la saliva hidroliza el almidón para formar dextrinas y maltosa intermedias En el estomago el pH del jugo gástrico inactiva a la amilasa de la saliva Páncreas produce: jugo pancreático : Amilasa pancreática

En el intestino delgado el pH es alcalino, entonces la digestión del almidón y glucógeno a maltosa termina ahí gracias a la amilasa pancreática La maltosa o cualquier lactosa o sacarosa se hidroliza frente a enzimas de la mucosa intetinal (disacaridasas) y forman los monosacáridos : glucosa, galactosa y fructosa

La Pared intestinal Los monosacáridos son reabsorbidos y llevados al torrente sanguíneo y llegan al HIGADO a través de la circulación portal.

Como la glucosa es el único monosacárido que el cuerpo utiliza para obtener energía, entonces

Glucosa, galactosa, fructosa Enzimas hepáticas Glucosa + ATP hexocinasa

G-6- fosfatasa

Glucosa-6-fosfato

Glucosa-6-fosfato 3 vías para la metabolizacion de las glucosa Pero hay dos que son las principales Vía de Embdenmeyerhof

DiFosfato-Fructosa es un compuesto mas inestable que la glucosa y se encuentra cargado d energía), La DiFosfato-Fructosa se fracciona por acción de la enzima aldolasa a el FosfatoGlicerAldehido o PGAL y la FosfatoDiHidroxiAcetona o PDHA De estos dos compuestos, el únic q puede pasar a la siguiente etap es el PGAL, sin embargo por acción de la enzima isomerasa de

PGAL ingresan a un nuevo ciclo en el cual son oxidados a través de una reducción de NAD en NADH, absorben P y reaccionan a través de la enzima LaSH transformación

Esta cargado de energía en su enlace fosfato

de glucosa a piruvato o lactato se llama GLUCOLISIS La oxidación de la Acetil CoA proporciona a las células la mayor parte de la energía potencialmente disponible a partir de la oxidación de la glucosa

El acetil CoA ingresa entonces a las mitocondrias para participar en una serie de reacciones bioquímicas de oxidación, cuya finalidad es producir coenzimas reducidas de NADH y FADH. Esta serie de reacciones es el Ciclo de Krebs . El ciclo de Krebs consiste en una cadena de oxidaciones debido a que recibe AcetilCoA para "impulsar" una serie de cuatro oxidaciones cuyo producto final son las coenzimas NADH y FADH reducidas , estas coenzimas reducidas por el ciclo de Krebs (FADH y NADH) son las que irán a participar del último eslabón de la cadena el transporte de electrones.En el ciclo de Krebs se producen 24

Esta formación de ATP esta ligada a un sistema de transporte de electrones de la mitocondria. Como conclusión se puede decir que por cada NADH que ingresa a la "cadena respiratoria" se consiguen 3 ATP. Mientras que por cada FADH que ingresa a la "cadena respiratoria" (a la altura de la coenzima A) se obtienen 2 ATP. Si tomamos en cuenta que cada NADH equivale a 3 ATP´s y cada FADH equivale a 2 ATP´s, tendríamos la siguiente sumatoria: Proceso metabólico: ATP´s FADH´s Glucólisis Metabolismo de piruvato a Acetil CoA Ciclo de Krebs (x2) 2

NADH´s

2

-

2

2 2

6

Con un total de 38 ATP´s como producto del metabolismo energético deTOTAL: una molécula 4de glucosa. 10

Glucosa-6-fosfato 3 vías para la metabolizacion de las glucosa Pero hay dos que son las principales Vía del monofosfato de hexosa (HMP) Glucosa-6fosfato Ribosa-5-fosfato +

Con producción de NADPH

Genera potencia reductora y es fuente de energía para reacciones anabólicas como síntesis de a. grasos y esteroides

Esta puede transforma rse en triosa fosfato, el cual participa en la vía glucolitica

Importante en la glucólisis de los eritrocitos, ya que carecen de mitocondria y por lo tanto no pueden efectuar la fosforilación oxidativa del ciclo de krebs

¿Qué hace el organismo cuando requiere o no requiere de glucosa para obtener energía? Las reacciones de glucogénesis y glucogenólisi s mecanismos para regular la glucosa GLUCOGENESIS sanguínea

Es la Formación de glucógeno, a partir de glucosa. Y se realiza cuando hay niveles altos de glucosa en la sangre, por ej. Después de ingerir alimentos

GLUCOGENOLISIS Es La descomposición de glucógeno para formar glucosa, esto ocurre cuando los niveles de glucosa sanguínea comienzan

EL híg ad es el q o ue realiz a estos difere nt proce es s depen os, diend o de l neces as idade s del organ ismo

GLUCONEOGENESIS Formación de glucosa a partir de otras fuentes que no son carbohidratos.

¡OJO! El glucógeno también se forma y almacena en los músculos, sin embargo solo el glucógeno hepático se encuentra disponible en la sangre, ya que el músculo carece de la enzima glucosa-6-fosfatasa necesaria para la formación de glucógeno nuevamente en glucosa

Las hormonas regulan la concentración de glucosa en la sangre y afectan a una o mas vía metabólicas

HORMONA

INSULINA

¿Qué es?

Es un péptido pequeño.

¿Quién lo secreta?

Secretado por las células beta de los islotes de langerhans (su secreción varia según el organismo)

¿Qué funciones * tiene?

Y Como lo hace.

UNICA hormona que disminuye los niveles de glucosa sanguínea, como respuesta a los niveles elevados de glucosa sanguínea. * Altera las vías metabólicas del metabolismo de la glucosa y favorece a la formación de glucogeno, grasa y proteinas. Esto se lleva acabo, porque aumenta la permeabilidad de las membranas a la glucosa, como a tej. Hepaticos, musculares y adiposo.

GLUCAGÓN Un hormona polipeptídica Secretado por las células alfa de los islotes de Langerhans *Produce un incremento rápido de la concentración de glucosa en la sangre, como respuesta a los niveles bajos de glucosa sanguínea * Para ello estimula a la glucogenólisis y la glucogénesis hepáticas, pero no ejerce efecto en el glucógeno del músculo.

Proinsulina

Peptidasa

insulina

Las peptidasas forman las cadenas A y B de insulina que se enlazan por dos uniones disulfuro y un segmento intermedio Peptido C, este se libera junto con la insulina en cantidades equimolares durante la secreción, por lo tanto los niveles de insulina sérica se

HORMONA

ADRENALINA

TIROXINA ( T4)

¿Qué es?

Es una catecolamina

Aminoácido tetrayodado

¿Quién lo secreta?

Secretada por la medula suprarrenal

Secretada por la glándula de la tiroides

¿Qué funciones tiene?

Y Como lo hace.

* Eleva el nivel de glucosa en *Favorece a la sangre estimulando la glucogenólisis y puede glucogenólisis provocar el agotamiento de las * Sirve como coadyuvante del reservas del glucógeno glucagon en el hígado. * Provoca un aumento inmediato en la producción de glucosa *Acelera la absorción para la energía junto con un de glucosa del intestino incremento de la frecuencia y puede producir una intolerancia a la cardiaca, la presión arterial y glucosa ligeramente otros efectos fisiológicos normal de tipo diabético en individuos hipertiroideos, aunque Se libera como respuesta a la el nivel de glucosa tensión física o emocional sanguínea sea normal

HORMONA DEL CRECIMIENTO (GH) O SOMATOTROPINA

HORMONA ADRENOCORTICOTRÓPICA o CORTICOTROPINA

¿Qué es?

Polipéptido

Pequeño Polipéptido

¿Quién lo secreta?

Secretado por la pituitaria anterior

Secretado por la pituitaria anterior

HORMONA

¿Qué funciones tiene?

Y Como lo hace.

* Es antagonista a la insulina Como la GH aumenta porque inhibe el consumo de la concentración de glucosa de los tejidos y glucosa en la sangre estimula la glucogenólisis por su acción hepática elevando así la antagonista frente a la concentración de glucosa en insulina la sangre

HORMONA

SOMATOSTATINA

¿Qué es?

Hormona polipeptidica

¿Quién lo secreta?

¿Qué funciones tiene?

Producida por las células delta de los islotes de Langerhans

SOMATOME-DIAS

Cortisol

Péptidos Producidos por el hígado como respuesta a la GH.

* Inhibe la secreción * Las somatomedias de la insulina y son grupos de glucagón, y en hormonas similares a consecuencia la insulina, que modula su incluye la acción recíproca. SOMATOMADIA A, la SOMATOMEDIA C y factores de Por lo tanto solo ejerce un efecto crecimiento I Y II, que promueven menor en la directamente el concentración crecimiento, La de la glucosa somatomedia sanguínea. muestran actividad similar a la insulina pero en algunos

Dexosisteroides Secretado por la corteza suprarrenal Eleva la concentración de glucosa en sangre por estimulación de la gluconeogenesis En ocasiones se denomina hormona diabetógenas.

HIPERGLICEMIA Se clasifica

Diabetes sacarina

Afecciones de la tolerancia a la glucosa

Tipo II (No depend Tipo I iente D (dependiente e la insulina) De la insulina)

Diabetes sacarina gestacional

Anomalía Anormalidad Previa de Potencial de Tolerancia tolerancia A la a la glucosa glucosa

HIPERGLICEMIA Se clasifica

Diabetes sacarina

Afecciones de la tolerancia a la glucosa

Diabetes sacarina gestacional

Anomalía Previa de Tolerancia Anormalidad Potencial de A la tolerancia glucosa (APTG) a la glucosa Se utiliza para

Se refiere a Inicio de diabetes referirse a individuos Personas que Niveles de glucosa que O afecciones de que Tienen niveles tienen niveles no son normales pero Normales de Glucosa normales de no son tan anormales Tolerancia a la glucosa Pero con anterioridad Glucosa pero para ser diabetes sacarina.Durante el embarazo. Tuvieron alguna prueba que corren Los Niveles de glucosa Después de el parto De tolerancia a la riesgo de Los niveles de paciente de Estos pacientes regresan glucosa Anormal. Ej.: desarrollar la normalidad o Permanecen Regresa a la mujeres diabetes sacarina Normalidad o es que tuvieron diabetes dentro de Los limites, Ej.: Probable que desarrolle estacional o Individuos gemelos idénticos riesgo para La desarrollar Diabetes sacarina. obesos con diabetesHijos o hermanos la diabetes Sacarina. de diabéticos.

Diabetes Sacarina Características

Es la afección mas importante que se asocia con la hiperglicemia No es una entidad única y bien definida, sino mas bien un grupo heterogeneo de afecciones.  Se caracteriza por deficiencias en la secreción o acción de la insulina que dan Como resultado hiperglicemia y posible desarrollo de complicaciones con el transcurso de tiempo

Características especificas

os niveles bajos de insulina provocan alteraciones en las vías metabólic Normales. Por la deficiencia de insulina la glucosa no puede penetrar las células, lo cual ocasiona niveles elevados de glucosa en la sangre.

SINTOMAS

Glucosuria porque la elevación de la glucosa sanguínea excede la capacidad de reabsorción renal entonces se excreta glucosa en la orina. Poliuria, polidipsia, polifagia y perdida de peso (Porque como la glucosa se excreta en la orina en vez de almacenarse como grasa). CETOSIS: Cetonemia y cetonuria, esto es por que los niveles bajos de insulina inhibe la glucólisis y estimula la glucogenólisis, lipólisis y gluconeogénesis, entonces hay catabolismo acelerado de los aminoácidos y ácidos grasos lo que provoca mayores cantidades de A. CoA, este no entra al ciclo de krebs sino se conviene en colesterol o cetoacidos, acido acetoacetico, acido Bhidroxibutírico y acetona La acetona se encuentra en el aliento de los diabéticos y le imparte un olor dulce Acidosis (pH bajo) por la excesividad de acetoacidos

Complicaciones •Retinopatía que produce ceguera, fallo renal, graves que tienen los defectos neurológicos y afecciones micro y diabéticos en un macrovascular. lapso de 10 a 15 •Las complicaciones vasculares provocan ataques años

cardiacos •La reducción del flujo sanguíneo de las piernas y

Diabetes sacarina TIPO I ( DEPENDIENTE DE LA INSULINA) * Caracterizada por una deficiencia absoluta de insulina debido a la destrucción o degeneración de las células beta los islotes pancreáticos. Aparentemente las lesiones de las células beta es debido a factores heterogéneos, que incluyen antecedentes genéticos y agentes ambientales de tipo viral o químico. * Los determinantes genéticos son importantes, porque se observa un aumento o reducción de la frecuencia relacionado con ciertos antigenos de los leucocitos en el cromosoma 6. * Se caracteriza por el inicio repentino de síntomas y la tendencia a la cetosis, por lo tanto estos paciente requieren de tratamiento de insulina para preservar la vida. Se presenta a cualquier edad pero es frecuente en la juventud. Constituye el

•TIPO II (NO DEPENDIENTE DE INSULINA) *Forma mas leve de la diabetes, se caracteriza por una deficiencia relativa de la actividad insulinica debido a resistencia insulinica ( niveles de insulina iguales pero hay una respuesta periférica insuficiente). Base genética mas fuerte que la tipoI. *Factores ambientales que producen aumento de peso y obesidad, como el consumo de calorías excesivas. *No están expuestos a la cetosis y no requieren de insulina, aunque algunos la necesitan para controlar la hiperglucemia asintomatica. *Pacientes con este tipo de diabetes son obesos , se produce en general en adultos ,mayores de 40 años progresa con lentitud,

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO Para el diagnostico de la diabetes tipo I es sencillo y se basa en antecedentes, antecedentes síntomas clínicos y comprobación de hiperglicemia significa. significa

• Para el diagnostico de tipo II es mas complicado • Es importante efectuarlo temprano para evitar el desarrollo posterior de afecciones microvasculares • Se necesitan pruebas para el diagnostico

Pruebas de laboratorio

PRUEBAS DE LABORATOR IO Los individuos normales mantienen una concentración de glucosa plasmática tras ayuno de 10 a 16 horas de 80 a 90 mg/100ml, (los valores aumentan con la edad).

La La elevación elevación de de esta esta prueba prueba constituye constituye una una indicación indicación de de

La National Diabetes Group Propone que un concentración de glucosa plasmática en ayunas igual o mayor de 140mg/100ml EN MAS DE UNA OCASIÓN, constituye diagnostico de

Cuando los niveles de glucosa sanguínea excede de el umbral renal de glucosa, aparece glucosa en la orina.

El umbral renal varia de un individuo a otro, pero en general los valores inferiores son de 160 a 180 mg/100ml Su función clínica reducida por las diferentes pruebas que existen para determinar

La detección de glucosa en orina se utiliza para comprobar la diabetes sacarina y como guía para el tratamiento con insulina.

Es una prueba de carga sencilla en la cual se mide la glucosa plasmática de dos horas después de •El nivel de glucosa que el paciente plasmática superior a consume algún 200mg/100ml indica alimento que contenga diabetes sacarina. aproximadamente 100gr de • Los valores menores carbohidratos, de 140 mg/100ml o mezclado con otras con frecuencia sustancia. 120ml/100ml se Como ocurre en la consideran normales. prueba de glucosa plasmática en ayunas, los valores tienden a incrementarse con

Aunque esta prueba es sencilla, es difícil de controlar el contenido del alimento, el tiempo que se requiere para consumirlo y la absorción de el mismo.

Se administra una carga de glucosa oral estándar ( se recomienda 75gr) y se determina la concentración de glucosa dos horas después.

Esta prueba es mas precisa que la pospandrial de dos horas, porque no depende de las variables del alimento.

Como Como la la prueba prueba anterior anterior un un valor valor de de 200mg/100 200mg/100 ml ml indica indica diabetes diabetes sacarina sacarina

Consiste en la medición en serie de la glucosa plasmática antes y después de la ingestión oral de glucosa

Se utiliza para comprobar definitivament e el diagnostico de la diabetes sacarina en paciente que tienen niveles de glucosa plasmática en ayunas inferiores a 140 mg/100ml.

o ie nt Pr oc ed im

1. Paciente actividad física sin limitaciones y su dieta es sin restricciones que contenga por lo menos 15 gr de carbohidratos durante 3 días. 2. La prueba se efectúa en la mañana después de que el paciente ayuno de 10 a 16 horas (solo se permite que ingiera agua. 3. Se obtiene muestra para glucosa plasmáticas en ayunas. 4. Se realiza la sobrecarga ( al igual que la prueba anterior) 5. La glucosa se determina cada 30 minutos durante 2 horas.

Se administra una dosis de glucosa de 0.5gr por kg de peso corporal por vía intravenosa y se determinan los niveles de glucosa cada 10 min. durante una hora

Como algunos pacientes tienen malabsorción a la glucosa que se administra por vía oral o son incapaces de tolerar la carga oral de carbohidratos , se efectúa la prueba intravenosa de tolerancia a la glucosa Con frecuencia también se solicitan los niveles de insulina al efectuar esta

La hemoglobina de los adultos esta formada por hemoglobina (Hb) A, con pequeñas cantidades de Hb A2 (2.5%) y Hb F (0.5%. La Hb A contiene diversos componentes menores de la hemoglobina que se identifican como Hb A1a, Hb A1b, Hb A1c,. Estas modificaciones de la Hb A se denomina en forma Hemoglobina glucosada, Hb. Glicosilada, HbA1, hemoglobina en ayunas y glucohemoglobina.

La Hb A1c es la principal fracción (80%) de la Hb A1 mejor definida. La se forma por un reaccion no enzimatica, denominada glucacion, entre la glucosa y el aminoacido Nterminal, valina, de cadana beta de la Hb A Para formar una base de Schiff labil (pre-A1c) Con estructura aldimina. Entonces a medida que el eritrocito circula, parte de la aldimina experimenta unreordenamiento de Amadori lento e irreversible y produce una cetoamina estable ( Hb A1c).

Como la determinación de hemoglobina glicosada constituye un índice de nivel promedio de glucosa en sangre del paciente en un periodo de dos meses, esta prueba es útil para determinar este cumplimiento del tratamiento y hasta

Esta reacción continua en los 120 días de vida del eritrocito y es proporcional a la concentración de glucosa en sangre. Por lo tanto los pacientes diabéticos tienen mayor proporcion de Hb A1c que los individuos normales

OJO: la fructosamina no esta relacionada con la glucosa a excepcion la cadena de azucar resultante que es similar.

La Lafructosamina fructosaminase se refiere refiereal alenlace enlace Esta es una cetoaminico cetoaminicoentre entrela la proteína serica que glucosa glucosayyuna una también se enlaza proteína, y se emplea proteína, y se emplea con la glucosa en la para paraexpresar expresarla la reacción de suma sumade detodos todoslos los glucacion para enlaces enlacescetoaminicos cetoaminicos formar enlaces entre entrela laglucosa glucosayyla la La determinación cetoaminicos. proteína de la proteína de la de fructosamina muestra. muestra. es en gran parte OJO: una Entonces la fructosamina ademas de las determinación de es una medida de control Hb, otras albúmina glucemico durante el proteinas glicosada, porque sericas se periodo de tres semanas enlazan con la la albúmina es la antes del muestreo, ya glucosa. En la proteína mas que la vida media de la reaccion de abundante del glucación. albúmina es de 2 a 3 suero

OJO: La determinación de fructosamina es mas fácil que la de hemoglobina glucosada porque es un procedimiento colorimetrito sencillo que se basa en la capacidad de los enlaces de fructosamina para reducir el tinte nitroazul de tetrazolio ; responde con mas rapidez a los cambios de control de glucosa y no la afecta las hemoglobinas anormales.

Nombre: AMH Edad: 44 años. Sexo: Femenino Fecha de Ingreso: 1 de marzo de 2006 Fecha de elaboración de la historia: 3 de marzo de 2006 Motivo de consulta: Dolor en los miembros inferiores de predominio nocturno Hormigueo Sensación quemamante Poliuria Polidipsia Nicturia Cansancio generalizado

Se le realizo un examen físico donde mostró una mujer 75 kg y 160 cm de estatura (IMC 25.9), con obesidad abdominal (perímetro de cintura= 93 cm.). Se le realizan exámenes de laboratorio dando como resultados mas significativos: Hemoglobina glicolizada 8.9% < 7% Glicemia basal 161 mg/dl Glicemia pospandrial 256mg/dl Colesterol total 268 mg/dl Triglicéridos 206 mg/dl < 150 mg/dl Colesterol LDL 29 mg/dl <40 mg/dl Colesterol HDL 186 mg/ dl <100mg/dl

DIAGNOSTICO:

DIABETES SACARINA tipo II

HIPOGLUCEMIA

Es un síndrome que se caracteriza por niveles bajos de glucosa en plasma, inferiores a 50 mg/100ml, aunque no todos los investigadores están de acuerdo en los valores límite exactos.

Es posible que ocasionalmente se produzcan valores bajos de glucosa en plasma en ausencia de síntomas o enfermedad, por ello es necesario conocer el medio clínico para interpretar con precisión un valor bajo de glucosa plasmática

CLASIFICACION HIPOGLUCEMIA REACTIVA

HIPOGLUCEMIA ESPONTANEA O DE AYUNO

Es la que se produce debido a algún estimulo

H. FACTICIA Ocasionada debido a la administración excesiva de insulina o la reducción de la gluconeogenesis como resultado de ingestión de etanol. Ej: el paciente diabético que calcula en forma incorrecta la dosis de insulina

H POSPRANDIAL Es la que puede producirse varias horas después de ingerir un alimento en personas que se sometieron a cirugía gastrointestinal o tienen diabetes leve, esta se alivia mediante la ingestión de alimentos

Es poco frecuente pero cuando ocurre hay enfermedades orgánicas graves

HIPOGLUCEMIA ESPONTANEA O DE AYUNO

Provocada por

El exceso de insulina que secretan los tumores de las células de los islotes pancreáticos que producen insulina ( insulinomas)

Los tumores no pancreáticos que producen sustancias con actividad similar a la insulina

Las disfunciones hepáticas y deficiencia de glucorticoides

Sepsis o agotamiento de las reservas de glucógeno.

SINTOMAS

Se divide dependiendo de que el descenso de glucosa sea rápido o gradual Descenso rápido Desencadena la liberación de adrenalina y la aparición de los llamados síntomas adrenérgicos que son: sudoración, debilidad, temblores, estremecimiento, nauseas, hambre, pulso rápido, sensación de ligereza en la cabeza e incomodidad epigástrica. Estos se producen aunque los valores de glucosa en plasma no sean inferiores a la etapa de referencia

Descenso gradual Es el descenso plasmático a niveles menores de 20 o 30 mg/100ml . Provoca disfunción del sistema nervioso central ya que el cerebro depende de un suministro adecuado de glucosa para obtener energía, los síntomas que se denominan neuroglucopenia son: dolor de cabeza, confusión, letargo, convulsiones e inconsistencia. Puede producirse daño

PRUEBA DE TOLERANCIA A LA GLUCOSA DE 5 HORAS

Esta ha sido el estándar para diagnosticar glucemia posprandrial pero no es ideal porque es una prueba insensible e inespecífica, esta sustancia se administra por vía oral. Los síntomas de hipoglucemia son transitorios por ello es preciso obtener muestras de glucosa cada 30 minutos durante 5 horas, o cuando el paciente muestras síntomas de hipoglucemia. La observación de nadires de glucosa inferiores a 50 mg/ 100ml asociados con síntomas hipoglucemicos sugieren hipoglucemia posprandial. Esta pruebe se prolonga 2 horas mas de las 3 que se utilizan para la prueba oral de diagnostico de tolerancia a la glucosa con el fin diagnosticar hiperglucemia y para detectar niveles de glucosa que continúen descendiendo por debajo de nivel de glucosa en ayunas durante las 2 últimas horas..esta observación se conoce como LA COLA DE HIPOGLUCEMIA

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

GLUCOSA PLASMANTICA

Para hipoglucemia de ayuno: Se obtienen muestras para determinar la glucosa plasmática cada 4 horas durante el ayuno, con el fin de anticipar un valor peligrosamente bajo antes de que se produzca . La mayoría de los pacientes con hipoglucemia de ayuno presentan algún valor bajo anormal en el lapso de 12 horas tras el inicio del ayuno si no se observa hipoglucemia durante un ayuno de 48 horas, puede que no este indicada la prueba de hipoglucemia de ayuno

Para hipoglucemia pospandrial: Es mejor obtener una muestra de glucosa plasmática en el momento en que el paciente presente síntomas . Un valor normal de glucosa sugiere fuertemente uqe los síntomas no se relacionan con hipoglucemia.

NIVELES DE INSULINA

El ensayo radioinmunologico de insulina es útil para evaluar la producción excesiva de insulina en la hipoglucemia de ayuno Un nivel elevado de insulina plasmática en ayunas en presencia de niveles bajos de glucosa plasmática sugiere la presencia de algún tumor productor de insulina en las células de los islotes pancreáticos.. La proporción entre insulina y glucosa tras el ayuno de toda la noche o el de 72 horas se denomina relación de insulina/glucosa Esta relación normalmente es inferior a 0.30 y es importante para definir la secreción inadecuada de insulina.

PEPTIDO C El ensayo radioinmunologico de péptido c es útil para el diagnostico de insulinomas. El péptido c es el péptido conector de la proinsulina y su presencia en el plasma indica secreción endógena de insulina como ocurre en caso de insulinomas. Las preparaciones comerciales de insulina no contienen peptido c, porque se elimina en el paso de purificación, por lo cual un nivel alto de insulina con reducción o ausencia de péptido c indica que la hipoglucemia puede deberse a administración exógena de insulina. la determinación de péptido c puede utilizarse como alternativa a los análisis de insulina con el fin de valorar el funcionamiento residual secretorio de las células beta en los pacientes diabéticos que reciben tratamiento con insulina. los niveles de péptido c se utilizan en lugar de los de insulina para indicar la presencia de tejido pancreático residual en pacientes sometidos a pancreatectomía que requieren de insulina exógena

PRUEBA DE TOLERANCIAA LA INSULINA

Se utiliza para valorar pacientes que presentan resistencia a la insulina, que se les administra o que tienen algún otro tipo de afección endocrina. PROCEDIMIENTO: Se determina el nivel de glucosa en ayunas, se inyecta insulina por vía intravenosa y posteriormente se miden los niveles de glucosa a diversos intervalos durante 2 horas. La respuesta normal a la insulina que se administra por vía intravenosa es una reducción del nivel de glucosa plasmática a la mitad del nivel en ayunas a los 30 minutos y después un retorno a la normalidad transcurridos 90 o 120 minutos Si el paciente es resistente a la insulina solo se observa solo se observa un incremento leve o retrasado en la glucosa plasmática como respuesta a la insulina Si hay hipofuncionamiento de la pituitaria anterior o de la corteza suprarrenal el nivel de glucosa sanguínea se reduce normalmente en respuesta a la insulina pero el aumento posterior se retrasa o no se produce

PRUEBA DE TOLERANCIA A LA TOLBUTAMIDA

Se emplea para diferenciar los insulinomas de otros estados hiperinsulemicos . Se obtiene una muestra de glucosa en ayunas, se inyecta tolbutamida por vía intravenosa y luego se miden los niveles de glucosa a intervalos hasta de 2 horas. Después se observa al paciente para detectar signos de hipoglucemia. La tolbutamida estimula el páncreas para producir y secretar insulina, por ello una respuesta normal va a ser un descenso rápido de glucosa hasta el 50% del valor en ayunas seguido por un regreso a la normalidad después de las 2 horas. En pacientes diabéticos la glucosa no se reduce a un nivel tan bajo como el que se observa en personas normales, porque el páncreas no secreta cantidades adecuadas de insulina. Los pacientes con hipoglucemia por insulinomas muestran una respuesta exagerada a la tolbutamida y presentan hipoglucemia que persisten hasta durante 3 horas

Afecciones del almacenamiento de glucógeno Son afecciones hereditarias que se deben a deficiencia de una o mas enzimas que participan en el metabolismo del glucógeno. Estas anormalidades genéticas suele presentarse como afecciones hepáticas, cardiacas o del sistema musculoesqueletico. Hay 10 tipos distinto de enfermedades del almacenamiento del glucógeno, estas se clasifican en números romanos del I al X. La mas frecuente es la tipo I (de von gierke)

TIPO I ( DE VON GIERKE) ¿QUE ES? Es la enfermedad de almacenamiento de glucógeno mas frecuente , que afecta principalmente a los niños, quienes van a presentar una estatura baja, y un abdomen enorme por el aumento masivo del tamaño del higado.

PRINCIPALES SINTOMAS: Se caracteriza por hipoglucemia grave, incremento de las concentraciones plasmáticas de ácido láctico e hiperlipemia.

CAUSAS: Esta anormalidad se debe a deficiencia o ausencia de la enzima glucosa-6fosfatasa en el hígado que es la enzima necesaria para el paso final en la formación de glucosa a partir de glucógeno hepático. El principal producto de la gluconeogenesis en estos pacientes es el ácido láctico en vez de la glucosa, por ello estos pacientes presentan una elevación mucho menor de la glucosa plasmática y un incremento aún mayor de la concentración de lactato tras la administración de glucagón o adrenalina

Un paciente con enfermedad del glocógeno tipo I no muestra incremento en la glucosa, pero si en el lactato

PRUEBA DE LABORATORIO Es la prueba de tolerancia a al adrenalina: 1. Se inyecta drnalina por vía intramuscular 2. Se miden los niveles de glucosa a diversos intervalos en el transcurso de 2 horas. 3. Como la adrenalina estimula la descomposición de glucógeno a glucosa , el nivel de glucosa en un individuo normal aumenta en el lapso de 1 hora y después regresa al nivel de ayuno a los 2 horas 4. Un paciente con enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo I muestra poco o ningún incremento de la glucosa plasmática después de la administración de adrenalina. El diagnostico definitivo de todas las enfermedades de almacenamiento del glucogeno se basan en ensayo enzimáticos.

GALACTOSEMIA ¿Qué ES? Es una afección genética poco frecuente que se caracteriza por la incapacidad de metabolizar la galactosa. CAUSAS: deficiencia o ausencia de una de las 3 enzimas que participan en el metabolismo de la galactosa: galactosidasa, galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa y uridin difosfato glucosa-4-epimerasa SINTOMAS: La galactosemia clásica se diagnostica principalmente en los lactantes ya que la leche contiene galactosa que es un constituyente de la lactosa, entonces luego de la ingestion de leche estos niños van a presentar vómito, diarrea, cirrosis hepática, cataratas y retaso mental. Estos lactante pueden morir a menos que reciban leche artificial que no contenga lactosa PRUEBAS DE LABORATORIO: El diagnostico se efectua mediante la identificacón de galactosa en orina o suero y se confirma al encontrar una deficiencia de galactosa-1-fosfato-uridil-transferesa en el eritrocito

Afecciones del metabolismo de la fructosa Se da cuando aparece fructosa en la orina después de la ingestión de frutas miel y jarabes en pacientes con afecciones del metabolismo de la fructosa, los cuales carecen de una enzima específica necesaria para el metabolismo de la fructosa. Hay 3 grupos de afecciones del metabolismo de la fructosa:

1. Intolerancia hereditaria a la fructosa: Es ocasionada por deficiencia de la enzima fructosa-1-fosfato aldosa que da lugar a acumulación de fructosa-1-fosfato en las células. SINTOMAS: vómito, hipoglucemia,,hepatomegalia y falta de desarrollo después de la ingestión de fruta o sacarosa DIAGNOSTICO: se efectua al encontrar fructosa en orina y reduccion de glucosa plasmática y de fosfato luego de la administración de una pruebe de tolerancia a la glucosa por vía oral

2. Deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa: se da por la carencia de esta enzima necesaria para la formacion de glucosa a partir de piruvato. SINTOMAS: los lactantes presentan hipoglucemia de ayuno, acidosis láctica y hepatomegalia.

3. Fructosuria esencial: Es una afección benigna provocada por deficiencia de fructocinasa hepática. se caracteriza por niveles altos de fructosa en suero y orina luego de la ingestión de sacarosa o fructosa.

Enfermedad de almacenamiento de mucopolisacaridos ¿QUE ES?

CAUSAS

Los mucopolisacaridos son componente estructurales de cartílagos, huesos, piel, y otros tejidos conjuntivos.

Son afecciones hereditarias causadas por deficiencia de una o mas de las enzimas lisosómicas.

La enfermedad de almacenamiento de mucopolisacáridos se conoce como MUCOPOLISACARIDOSIS

Los 3 tipos de mucopolisacaridos que participan son: Sulfato de dermatán, sulfato de heparán y sulfato de keran.

CONSECUENCIA Se produce el síndrome de Hurler, que es una enfermedad grave que se caracteriza por enturbamiento de la cornea y muerte antes de los 10 años. SINTOMAS: anomalías esqueléticas, retraso del desarrollo y hepatoslenomegalia. PRUEBAS DIAGNOSTICAS: Análisis de mucopolisacaridos en orina. El diagnostico definitivo se establece mediante el análisis directo de la enzima , en particular en los leucocitos o en cultivos de fibroblastos cutáneos.

La concentracion de glucosa en liquido cefaloraquideo es de 60 a 75% con respecto a la plasmatica o de 40 a 70 mg/100ml. La glucosa del liquido cefaloraquideo se encuentra en equilibrio con la plamatica ; sin embargo la concentracion de glucosa en liquido cefaloraquideo es inferior poruq el sistema nervioso central la utiliza. El nivel de glucosa plamática debe determinarse al mismo tiempo que el LCR para ayudar a la interpretacion clínica de este último Tanto las concentraciones plamáticas como las de LCR se determinan por el mismo método analitico.

AUMENTO DE NIVELES DE GLUCOSA EN LCR

•Este no es de gran utilidad y solo sirve para diagnosticar hiperglucemia. •La concentración de glucosa en LCR no se incrementa en forma proporcional con el aumento de los niveles plasmáticos de glucosa, ya que la concentración de glucosa en LCR alcanza tan solo un 30 a 40% de los niveles plasmáticos

REDUCCION DE LOS NIVELS DE GLUCOSA EN LCR •

Es útil para el diagnostico de meningitis bacteriana, tuberculosa o fungal, hiperglucemia sistémica y otras afecciones del sistema nervioso central.

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En estos casos el nivel de glucosa en LCR se reduce a menos de 40mg/100ml, esta reducción puede deberse a:

1. Afecciones en el transporte de la glucosa de la sangre al líquido cefalorraquídeo 2. Aumento de la utilización de glucosa en el tejido cerebral 3. Aumento del uso de glucosa por bacterias, leucocitos y células neoplásicas en el LCR infectado.