Medicina Pror Medcurso Residencia Demenciasdiagdiferencial

Texto de revisão Por: Ddo. Juan Felipe Neves Alvarez Dr. Haroldo Coelho da Silva

Demência - Diagnóstico Diferencial Definição A Demência pode ser definida como uma síndrome caracterizada pelo declínio cognitivo persistente que interfere com as atividades sociais e profissionais do indivíduo e que independe de alterações do nível de consciência. Muitas doenças podem causar o conjunto de sintomas e sinais de Demência, o que permite defini-la como uma síndrome. Estas várias patologias devem ser distinguidas, até porque algumas têm possibilidade de tratamento com reversão importante do quadro como por exemplo a deficiência de vitamina B12. Nem todos os pacientes com queixas de perda de memória têm demência. Condições que podem levar a queixas de memória ou distúrbios cognitivos são: Demência, alteração normal para idade, depressão, delirium, isquemia cerebral, bradicinesia, abulia, excessiva sonolência diária e síndrome de amnésia.

Mudanças cognitivas normais para a idade Permanece um tópico controverso. Estudos mostram declínio na memória com a idade, principalmente a habilidade para novo aprendizado, enquanto que a capacidade de recordar permanece estável. O declínio relacionado à idade não é evitado, mas todo paciente com queixas de memória deve ter uma avaliação cuidadosa para excluir doenças, principalmente demência.

Déficit cognitivo leve Um dos mais importantes conceitos clínicos recentes no campo dos distúrbios cognitivos é o déficit cognitivo leve. Ocorre em pacientes com queixas de memória e déficit objetivo da memória. Como as atividades de vida diária são normais nesses pacientes, eles não têm critério para demência. Essa condição é considerada como sendo um estágio transicional entre normal para idade e demência. A significância do déficit cognitivo leve é a identificação de pacientes com alto risco para desenvolver demência e o grande potencial de tratamento nesses pacientes para prevenir o declínio. Pessoas com déficit cognitivo leve seguidas por 4 anos, tiveram alto risco de progressão para demência, com uma conversão anual de 6 a 25%. O ideal é que pessoas com este quadro sejam reconhecidas e monitoradas para declínio funcional e cognitivo, devido ao alto risco para desenvolver demência.

Depressão

Delirium - Estado Confusional Agudo É outra condição comum em idosos. Delirium é associado com uma variedade de doenças sistêmicas, infecções, distúrbios metabólicos e tóxicos. Pacientes hospitalizados em geral, particularmente em pósoperatório, são mais propensos a apresentar delirium. Achados que ajudam a diferenciar delirium de demência são:

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Déficit de memória é comumente associado com depressão em pacientes idosos e pode ser o único sintoma presente desse distúrbio comum e tratável. As características essenciais de depressão são tristeza persistente ou perda do interesse em atividades diárias. Além disso, pacientes deprimidos experimentam alterações no sono e apetite, perda da energia, retardo psicomotor, sentimento de culpa ou inutilidade e idéias de morte. Tais pacientes geralmente têm déficit de recordação. Os sintomas cognitivos e de humor podem se resolver completamente com tratamento, embora a resposta ao tratamento possa ser dificultada quando demência e depressão existem juntas. A depressão pode acelerar o desenvolvimento de demência.

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a-Início abrupto b-Curta duração c-Distúrbio de consciência-Que geralmente varia entre agitação e letargia. Ilusões e alucinações podem ser vistas. A fala pode ser incoerente, sendo freqüentes os distúrbios no ritmo do sono, com a atividade psicomotora podendo ser aumentada ou diminuída. Pacientes com demência têm risco aumentado para delirium, sendo que delirium e demência podem coexistir. Delirium requer os seguintes critérios: a-Distúrbio de consciência com reduzida habilidade para focar, sustentar ou deslocar atenção. b-Uma mudança na cognição (p.ex. déficit de memória, desorientação, distúrbios de linguagem) ou o desenvolvimento de um distúrbio de percepção que não é relacionado à condição prévia ou evolução para demência. c-O distúrbio se desenvolve em curto período (horas ou dias) e tende a flutuar durante o curso do dia.

Síndromes de Amnésia Amnésia é definida como incapacidade para aprender nova informação e é um sinal precoce de Alzheimer. Diferentemente da Doença de Alzheimer, a síndrome de amnésia é caracterizada por amnésia isolada, sem comprometimento de outras áreas de função neuropsicológica. Tais síndromes são associadas às condições que afetam o lobo temporal. Causas de amnésia incluem síndrome de Korsakoff associada ao abuso de álcool e deficiência de Tiamina, encefalite herpética e trauma crânio-encefálico.

Afasia Distúrbios de linguagem ou afasia complicam a avaliação de alterações cognitivas. O paciente torna-se incapaz de participar de testes de memória devido à incapacidade de compreender instruções, repetir palavras, frases e ler. Afasia é associada com disfunção do hemisfério dominante. AVC isquêmico é a causa mais comum de afasia, mas esta pode ser um achado precoce de Alzheimer ou demência degenerativa do lobo frontal.

Causas de Demência Uma vez determinado que a perda de memória de um paciente é devido a um quadro demencial, o médico deve determinar a natureza da demência. As principais causas de demência são:

Demências degenerativas corticais Doença de Alzheimer; demência frontotemporal.

Demências Vasculares Múltiplos infartos- infarto único; infartos lacunares; doença de Binswanger; arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia.

Demências associadas ao Parkinsonismo Doença de Parkinson; demência com corpúsculos de Lewy; paralisia supranuclear progressiva; atrofia multisistêmica; degeneração córtico-basal; calcificações idiopáticas dos gânglios da base.

Condições metabólicas/toxinas-Demência induzida por drogas Demência relacionada ao álcool; exposição de metais pesados; deficiência de B12; deficiência de folato; hipo/hipertireoidismo; hipo/hiperparatireoidismo; hipo/hipercalcemia; doença de Cushing; doença de Addison; insuficiência renal; insuficiência hepática; porfiria.

Síndromes paraneoplásicas Encefalite límbica.

Distúrbios auto-imunes/inflamatórios Demência relacionada a infecções Príons (ex: Creutzfeldt-Jakob)- neuro-sífilis; AIDS; meningite crônica (fungos, BK); doença de Lyme; encefalite viral.

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Esclerose múltipla; LES; doença de Behçet; sarcoidose; arterite temporal.

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Demência relacionada a trauma TCE fechado- hematoma subdural crônico.

Miscelânea Hidrocefalia de pressão normal- tumores do SNC; esclerose do hipocampo; encefalopatia mitocondrial.

Doença de Alzheimer É a causa mais comum de demência, correspondendo a 2/3 de todos os casos. Ainda não foi confirmado nenhum marcador biológico para Alzheimer, no entanto, a padronização de critérios clínicos tem melhorado a acurácia do diagnóstico em mais de 85%. O início é insidioso, com progressão lenta, perdendo a capacidade de realizar tarefas costumeiras, trabalhar, etc. Distúrbios de linguagem podem ser um achado precoce, com progressão para afasia, substituição de palavras ou déficit de compreensão. Memória recente e a capacidade para aprender novas informações também são alteradas precocemente na doença de Alzheimer. Outro distúrbio comum na função cortical inclui apraxia (incapacidade de realizar atividades motoras apesar da função motora intacta), agnosia (incapacidade de reconhecer objetos apesar do sensório intacto) e alexia (incapacidade de compreender palavra escrita). Pacientes com Alzheimer geralmente não têm conhecimento do seu problema de memória. Nas fases avançadas da doença, os pacientes podem ficar mudos, rígidos e confinados ao leito. Desilusões e alucinações são comuns. Os resultados do exame neurológico são notavelmente normais na maioria dos casos. Quando presentes inicialmente, sinais extra-piramidais sugerem um declínio mais rápido. Em termos anátomo-patológicos, ocorre atrofia cortical difusa, com aumento secundário do sistema ventricular. Microscopicamente, notam-se placas neuríticas contendo amilóide A, emaranhados neurofibrilares e acúmulo de amilóide A nas paredes arteriais dos vasos sanguíneos.

Demência Vascular É clinicamente reconhecida em pacientes com história prévia de AVC, sinais neurológicos focais ou infartos na imagem cerebral. O clássico início súbito com deterioração em etapas da demência vascular provavelmente ocorre em menos da metade dos casos. Em todo paciente apresentado sinais de demência deve ser realizado um exame de imagem cerebral. Os déficits cognitivos associados com demência vascular dependem da localização e do tamanho da lesão. Infartos de grandes vasos causam déficits corticais (como afasia) e déficits locais (como hemianopsia e hemiparesia). Múltiplos infartos pequenos causam uma apresentação clínica com esquecimento e déficit de funções proeminentes. Embora muitos critérios existam para demência vascular, o médico deve realizar uma eficaz prevenção de AVC em qualquer demência com fatores de risco cerebrovascular ou lesões vasculares na imagem cerebral.

Demência frontotemporal É um grupo heterogêneo clinica e patológicamente de distúrbios, incluindo síndrome de Pick, que têm em comum a degeneração dos lobos frontal e temporal. Mudanças de comportamento, incluindo desinibição, impulsividade, condutas sociais inapropriadas e apatia, são achados precoces e proeminentes. Essas mudanças comportamentais e a manutenção da capacidade para tarefas de construção e cálculos, são os mais importantes fatores para diferenciar da doença de Alzheimer. Distúrbios de linguagem também podem ocorrer no início. Imagem cerebral pode mostrar visualização de atrofia focal, mas a doença pode geralmente ser reconhecida clinicamente antes das alterações radiológicas. TC por emissão de pósitron demonstra hipoperfusão nos lobos frontal e temporal. O déficit dominante é no comportamento e na conduta, aparecendo precocemente.

Critérios para diagnóstico de Demência frontotemporal

Mudanças na fala a-Redução progressiva da fala. b- Estereótipo de linguagem. c-Ecolalia.

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Comportamento e Conduta a-Perda dos cuidados pessoais. b-Perda da consciência e juízo. c-Desinibição, frequentemente como repertório estereotipado. d- Impulsividade, e-Mudanças na dieta, ingestão excessiva de comida, fumo e álcool. f-Mudança no contato social, apatia ou inércia. g-Comportamentos estereotipados.

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Sinais físicos a-Reflexos primitivos proeminentes. b-Incontinência. c-Acinesia, rigidez, tremor.

Déficit no comportamento social, julgamento ou linguagem São mais exuberantes que o déficit de memória. A perda de memória é variável.

Demências associadas com Parkinsonismo Parkinsonismo é uma síndrome de alteração de função motora caracterizada por bradicinesia, rigidez muscular, tremor de repouso e instabilidade postural. Demência é geralmente um achado secundário. Existem algumas doenças que causam parkinsonismo e a mais comum é a doença de Parkinson, que é caracterizada pela perdas de neurônios dopaminérgicos na substância negra do cérebro. A presença de corpúsculos de Lewy, que são inclusões citoplasmáticas intraneurais com um denso núcleo eosinofílico, com degeneração de neurônios na substância negra confirmam o diagnóstico de doença de Parkinson. No entanto, essas lesões também podem ocorrer no córtex (Demência com corpúsculos de Lewy e doença de Alzheimer). Demência ocorre durante o curso da doença de Parkinson em cerca de 40% dos casos. Declínio cognitivo se inicia um ano depois do início dos distúrbios de movimento e é associado com déficit de recordação. Demência com corpúsculos de Lewy, em contraste com doença de Parkinson, é identificável pela flutuação do desempenho cognitivo, alucinações visuais não relacionadas à terapia dopaminérgica e parkinsonismo que se inicia simultaneamente com déficit cognitivo. Esses achados são úteis para diferenciar doença de Parkinson e Alzheimer.

Diagnóstico de demência com corpúsculos de Lewy Ocorre declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir na função social ou ocupacional. Déficit de memória persistente ou proeminente pode não necessariamente ocorrer em estágios precoces mas é geralmente evidente com a progressão. Déficits nos testes de atenção, habilidade frontal e habilidade vísuo-espacial podem ser proeminentes. Dois dos seguintes ítens são requeridos para sugerir um diagnóstico provável e um dos itens para um diagnóstico possível: 1-Flutuação da cognição com variações na atenção e alerta. 2-Alucinações visuais recorrentes tipicamente bem detalhadas. 3-Achados motores espontâneos de parkinsonismo. Os achados que suportam o diagnóstico são: 1-Quedas repetidas. 2-Síncope. 3-Perda transitória da consciência. 4-Sensibilidade neuroléptica. 5-Alucinações em outras modalidades. O diagnóstico de demência com corpúsculos de Lewy é menos comum na presença de: 1-AVC evidente, com sinais neurológicos focais ou imagem cerebral. 2-Evidência no exame físico e investigação, de alguma doença física capaz de causar as manifestações clínicas. É muito importante reconhecer a demência com corpúsculos de Lewy porque esses pacientes têm reações adversas importantes com o uso de neurolépticos. Outras síndromes parkinsonianas degenerativas são menos comuns. São elas:

Paralisia supranuclear progressiva Começa por volta dos 40 anos ou mais , comprometendo o tronco encefálico e o neocórtex, sendo caracterizada por uma forma rígido-acinética de parkinsonismo, demência, paralisia supranuclear, disartria severa, rigidez do pescoço, tremores mínimos e quedas constantes.

Ocorre em adultos com distúrbio neurodegenerativo progressivo caracterizado por parkinsonismo que é pobremente responsível à levodopa e é associado à disfunção cerebelar, disfunção piramidal, disfunção autonômica sintomática e demência.

Parkinsonismo vascular É caracterizado por progressão em etapas de síndrome rígido-acinética no seguimento clinico de infartos ou outros fatores de risco vascular, como hipertensão, diabetes ou dislipidemias.

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Atrofia multissistêmica

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Degeneração cortical basal É caracterizada por uma síndrome parkinsoniana crônica progressiva resistente à levodopa e associada com início unilateral de rigidez, distonia e apraxia de um braço ou mão. Depois, se inicia disartria, marcha lenta, tremores e demência.

Demência associada a doenças infecciosas As doenças por príons, incluindo Creutzfeldt-Jakob e demência secundária ao HIV, são as principais. A doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente se apresenta com demência que progride em semanas ou meses e além do déficit cognitivo, muitos pacientes apresentam depressão ou labilidade emocional. Mioclonia, especialmente em resposta a estímulos, é vista tardiamente, assim como ataxia. A marcha e a visão podem ser afetadas. A demência é rapidamente progressiva, com tempo médio dos sintomas para morte de 4,5 meses. Diagnóstico pode ser ajudado pelo EEG e níveis elevados de proteína 14-33 no líquor, na ausência de pleocitose. Recentemente, uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob tem sido relacionada com a ingestão de carne contaminada. A encefalopatia pelo HIV ocorre geralmente na fase tardia da doença e caracteriza-se por déficit cognitivo, anormalidade da função motora e incontinência fecal e urinária. A demência pode ser associada com neurossífilis parenquimatosa. Pode ocorrer muitos anos depois da infecção primária. Pacientes exibem déficit de memória com confabulação, disatria, alteração de julgamento e psicose. O VDRL é altamente específico, mas os resultados podem ser negativos em alguns casos.

Fig. 1. TC de Crânio: Complexo Demência - AIDS

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Sulcos cerebrais, ventrículos laterais e terceiro ventrículo anormalmente proeminentes

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Discreta hipodensidade adjacente aos cornos frontais dos ventrículos laterais

Demência relacionada a hematoma subdural crônico Os achados são sintomas focais, cefaléia ou mudanças na personalidade/cognição. Sem neuroimagem, o diagnóstico é raramente feito. Uma história de trauma é ausente em 1/3 dos pacientes. Setenta por cento dos casos ocorrem em idosos com mais de 60 anos e homens são mais comumente afetados que mulheres. O início pode ser súbito com curso flutuante ou pode se estender por semanas ou meses. Pacientes podem ter letargia ou agitação. Déficits cognitivos envolvem domínios múltiplos incluindo memória recente, linguagem, pensamento abstrato, cálculos e julgamento. Uma TC cerebral com contraste pode ser necessária para reconhecer hematoma subdural crônico, porque a densidade da lesão pode ser a mesma do parênquima cerebral. Manejo médico é recomendado para lesões pequenas com mínimos sinais clínicos. Manejo cirúrgico é indicado para o restante.

Encefalopatia de Wernicke, caracterizada por delirium, oftalmoplegia e ataxia, é relacionada com deficiência de Tiamina e é associada com us o prolongado de grandes quantidades de álcool. A reposição de Tiamina pode reverter o delirium e outros sinais, embora alguns pacientes evoluam para síndrome de Korsakoff, um distúrbio de amnésia que pode ser permanente. Medicações são causas comuns de delirium e declínio cognitivo em idosos. São responsáveis por 1 a 10% de todas as demências diagnosticadas clinicamente. Sedativos e hipnóticos, anticolinérgicos, antidepressivos, analgésicos e anti-hipertensivos podem ser causa de demência. Medicações usadas para o tratamento das complicações comportamentais da demência, como haloperidol e tioridazina, podem piorar o déficit de memória.

Demência associada a distúrbios metabólicos Sintomas neurológicos por deficiência de vitamina B12 ocorrem mais comumente na quarta a sexta décadas e incluem parestesias de extremidades, perda da sensibilidade vibratória e de posição, ataxia, fraqueza e distúrbios neuropsiquiátricos. Confusão, perda de memória, paranóia, alucinações, depressão e irritabilidade

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Demência relacionada a toxinas

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são todos achados da síndrome neuropsiquiátrica descrita na anemia megaloblástica. O tratamento consiste na reposição de vitamina B12. Demência associada com hipotireoidismo é caracterizada por desatenção, déficit de memória e déficit de abstração. Psicose pode ocorrer. O tratamento com tiroxina tem sido associado com melhora significante na função cognitiva.

Hidrocefalia de pressão normal É uma condição rara caracterizada pela tríade de demência, distúrbio de marcha e incontinência urinária. O início é raro antes dos 60 anos. Tipicamente, o distúrbio da marcha se desenvolve primeiro, seguido da demência. Incontinência pode não ocorrer mesmo em estágios avançados da doença. A marcha é similar à do parkinsonismo. A síndrome demencial é leve, sendo os sintomas proeminentes o esquecimento, a lentidão psicomotora e a falha na função executiva. A causa é desconhecida, mas é relacionada à desmielinização isquêmica na substância branca periventricular secundária à combinação de insuficiência vascular e aumento intermitente na pressão liquórica. O diagnóstico é feito pela imagem cerebral em pacientes com a clínica apropriada.IRM ou TC mostram dilatação ventricular, especialmente no corno frontal. Se a hidrocefalia é uma consideração séria, avaliação neurológica ou neurocirúrgica é recomendada, assim como a realização de testes invasivos que irão ter valor prognóstico, como punção lombar, drenagem contínua de líquor e monitorização contínua da pressão intracraniana. Nos pacientes mais idosos, complicações da cirurgia ocorrem em 30 a 40%, com 6 a 8% desenvolvendo graves complicações, com morte ou déficits neurológicos focais.

Resumo O manejo inicial do paciente com queixas de memória deve consistir de uma história dirigida para as alterações cognitivas , realização do Mini-Mental e avaliação funcional. Pacientes com déficit cognitivo leve devem ser monitorados a cada 6 a 12 meses para conversão para demência. Delirium, depressão, distúrbios amnésicos e afasia devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de déficit de memória. Quando um diagnóstico de demência é feito, os pacientes devem realizar uma TC ou IRM e testes laboratoriais para auxiliar na determinação da causa. É crucial que a demência seja reconhecida e avaliada no estágio precoce para começar a terapia apropriada e permitir que o paciente tenha um papel nas decisões. No futuro, terapias para déficit cognitivo leve podem prevenir a conversão para demência. A necessidade do reconhecimento precoce da doença torna o desenvolvimento de instrumentos diagnósticos essenciais como neuroimagem quantitativa ou funcional e marcadores biológicos ou genéticos.

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O tratamento das Demências pode ter boa resposta. Portanto, o diagnóstico, correto e precoce, é fundamental.

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