Makalah Kmb Hemofilia Fix.docx

MAKALAH KONSEP DAN ASKEP HEMOFILIA

Dosen Pembimbing : Andi Yudianto, S.Kep.,Ns.,M.Kes.

Kelompok V:

AINUN NISA

(7316020)

RIA INTAN SARI

(7316017)

DICKY RAHADIAN

(7316012)

PROGAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS PESANTREN TINGGI DARUL ULUM JOMBANG TAHUN AJARAN 2017

KATA PENGANTAR

Alhamdulillah kita panjatkan kehadiran Allah SWT yang maha esa. Karena dengan limpahan rahmat serta hidayahnya yang di anugerahkan kepada kita sehingga dengan nikmat tersebut tugas ini dapat terselesaikan tepat pada waktunya. Selanjutnya sholawat dan salam semoga selalu tercurahkan kehadiran junjungan kita yaitu Nabi besar Muhammad SAW. Kami menyadari bahwa tugas ini sangat jauh dari kesempurnaan oleh karena itu kami sangat mengharap saran guna kesempurnaan dari tugas makalah kami ini. Semoga tugas ini dapat bermanfaat bagi diri kami khususnya teman-teman mahasiswa -mahasiswi pada umumnya. Akhirnya kepada Allah SWT jugalah tempat kami kembali dan yang dapat memberikan balasan yang setimpal dan semoga kerja keras kita ini senantiasa di terima di sisi Allah SWT serta mendapatkan syafaat dari Nabi besar Muhammad SAW. Amin ya robbal alamin.

Rabu, 22November 2017

Penyusun

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Kesehatan merupakan seuatu yang amat penting dalam kehidupan manusia. Dalam mencapai manusia yang sehat secara fisik, manusia harus tahu bahwa sistem imunlah yang bekerja dalam menangkal semua penyakit yang menyerang tubuh kita. Di dalam melindungi tubuh kita, sistem imun memiliki kelainan-kelaainan yang ada baik akibat keturunan ataupun penyakit. Salah satu kelainan tersebut adalah hemofilia. Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diturunkan secara resesif melalui kromosom X, ditandai dengan terganggunya proses pembekuan darah akibat rendah atau tidak adanya faktor VIII atau IX. Darah pada seorang penderita Hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita Hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Penderita Hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit, seperti: luka memar jika sedikit mengalami benturan atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas yang berat. Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia yang diurunkan secara sex-linked recessive yaitu: 1. Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor VIII(F VIIIc). 2. Hemofilia B (Christmas disease) akibat defesiensi atau disfungsi F IX (Faktor Christmas) 1.2 Tujuan Penulisan Untuk megetahui dan memahami definisi, etiologi, patofisiologi, penata laksanaan, nursing pathway, serta asuhan keperawatan tentang penyakit Hemofilia.

BAB II PEMBHASAN 2.1

Definisi Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diturunkan secara resesif melalui kromosom X, ditandai dengan terganggunya proses pembekuan darah akibat rendah atau tidak adanya faktor VIII atau IX. Hemophilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. (Sylvia A.price) KLASIFIKASI Terdapat dua tipe hemofilia yang paling sering: a. Hemofilia A (classic hemophilia). Disebabkan kurang atau tidak adanya faktor VIII. Sekitar 90%kasus hemofili menderita hemofilia tipe ini b. Hemofilia B (christmas disease). Disebabkan kurang atau tidak adanya faktor IX. A. Defisiensi Faktor VIII Sekitar 80 % kasus hemofilia adalah hemofilia A, yang disebabkan oleh gena yang defek yang terdapat pada kromosom X. Kira – kira 75% penderita hemofilia A mengalami penurunan yang sebanding pada aktivitas factor VIII dan antigen (protein) factor VIII. Mereka diklasfikasikan sebagai material reaksi silang (cross-reacting material[CRM]) negatif (CRM) atau menurun (CRMred). Sisanya 25% penderita mengalami penurunan aktivitas factor VII, tetapi antigen factor VIII ada dan penderita – penderita ini diklasifikasikan sebagai CRM+ . Defisiensi ini untuk menyebabkan depresi berat aktif koagulasi factor VIII dalam plasma. Factor VIII membentuk kompleks dengan protein von Willebrand (disebut kompleks factor VIII-von Willebrand) dalam plasma; bersama protein von-Willebrand berpera sebagai protein pembawa. Penderita dengan hemofilia A dan wanita pengemban bakat kelainan untuk mempunyai aktivitas factor VIII yang menurun tetapi kadar protein von-Willebrand normal dalam plasma (berlawanan dengan penyakit von-Willebrand, dimana kadar keduanya menurun). Pada populasi normal rasio aktifitas factor VIII di banding protein von Willebrand adalah 1:10. Jadi, kebanyakan wanita pengemban bakat mempunyai rasio kurang dari 1, yang dapat di gunakan untuk mendeteksi pengemban bakat dan konseling genetic. Cara-cara untuk analisis genetic hemofilia A didasarkan atas deteksi variasi urutan

DNA di dalam / dekat gena tersebut.pria yang terkena dan ibu heterosigot digunakan untuk menenukan deferk itu. Sampel janin dapat diperoleh dari DNA yang di ekstrasi dari vili koreanik ( 8-11 minggu ) atau dari sel yang diaspirasi dengan amniosentesis (midtrimester). Kombinasi cara berbasis DNA dan pengukuran aktivitas faktor VIII biasanya di gunakan deteksi pengemban bakat dan diagnosis prenatal. a) MANIFESTASI KLINIS Karena faktor VIII tidak menembus plasenta, kecenderungan berdarah mungkin tampak nyata pada priode neunatus. Hematoma setelah suntikan dan pendarahan dari sirkumsisi adalah lazim, tetapi banyai yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas klinis. Hematomintramuskular timbul karena trauma kecil. Trauma luka robek yang relative kecil, seperti pada lidah atau bibir, yang berdarah terus-menerus selama berjam-jam atau berhari-hari, merupakan kejadian yang menuntun ke diagnosis. Dari penderita dengan tingkat penyakit parah, 90% telah menunjukkan bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun. Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Perdarahan kedalam sendi siku, lutut, dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan pembatasan gerakan sendi ini mungkin dimbas oleh trauma yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan. Penderita dengan aktivitas factor VIII lebih dari 6% (6 unit /dL) tidak mempunyai gejala spontan. Penderita ini dengan hemofilia ringan, mungkin hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi gigi, pembedahan, atau luka. b) TEMUAN LABORATORIUM Kelainan laboratorium hanya terdapat pada uji koagulasi dan menggambarkan defisiensi serius faktor VIII. PPT amat memanjang. Jumlah trombosit, waktu pendarahan, dan waktu protombin adalah normal. Pemeriksaan pencampuran bersama plasma normal menunjukan koreksi dari PTT. Pengukuran spesifik untuk aktivitas faktor VIII memastikan diagnosis. c) PENGOBATAN Pencegahan trauma merupakan aspek penting perawatan anak hemofilia. Selama masa awal kehidupan, tempat tidur, mainan harus diberi bantalan, anak harus diamati seksama selama belajar berjalan. Ketika dia lebih tua, aktivitas fisik yang tidak mendatangkan risiko trauma perlu didorong. Aspirin dan obat lain yang mempengaruhi fungsi trombosit dapat memprovokasi perdarahan yang harus dihindari bagi penderita himofilia. Karena anak dengan hemofilia berat mengalami pemajanan

dengan berbagai produk darah seumur hidup, mereka harus diimunisasi untuk virus hepatitis B. vaksin dapat di berikan pada masa neonatus.  Terapi Penggantian Bila episode perdarahan terjadi, terapi pengantian penting untuk mencegah nyeri, ketidakmampuan (disability), perdarahan yang mengancam kehidupan. Tujuan terapi adalah untuk meningkatkan aktivitas faktor VIII dalam plasma sampai tingkat yang mengamankan hemostasis. Kini, hal ini dapat dicapai dengan infus intravena plasma beku segar atau konsentrat plasma. Terapi penderita hemofilia telah sangat mudah dengan pengambangan konsentrat faktor VIII; ini cukup memudahkan perkiraan dosis yang diperlukan untuk mencapai tingkat hemostasis. Menurut definisi, 1 mL plasma normal mengandung 1 unit faktor VIII. Karena volume plasma kira- kira 45 mL/kg, maka diperlukan infus faktor VIII 45 unit/kg

untuk menaikkan

kadarnya pada resipien yang hemofilia dari 0-100 % ( 0 – 100 unit/dL). Dosis faktor VIII sebesar 25-50 unit/kg biasanya diberikan untuk menaikkan kadar pada resipien menjadi 50-100% (50 -100 unit/dL) normal. Karena waktu paro faktor VIII kira – kira 8-12 jam, infus berulang dapat diberikan, menurut kebutuhan, untuk mempertahankan tingkat aktifitas yang diinginkan. Terapi penggantian adalah aspek yang paling penting dalam manajemen hemartrosis, karena hasil yang sama – sama baik telah diperoleh oleh beberapa ahli dengan melaksanakan aspirasi sendi rutin dan oleh ahli lain yang tidak dengan aspirasi. Apabila perdarahan terjadi didaerah vital seperti otak atau leher, atau bila pembedahan diperlukan, terapi intensif dengan menggunakan konsentrat faktor VIII selama 2 minggu terindikasi untuk mempertahankan kadar plasma di atas 50% (50 unit/dL).  Inhibiator Faktor VIII Sepuluh sampai 15% penderita hemofilia A menjadi refakter terhadap terapi faktor VIII karena munculnya inhobiator atau antibodi. Timbulnya inhibiator tidak terkait dengan jumlah tranfusi plasma, dan penderita terapi penggantian tidak perlu dihentikan dengan harapan menghindari keadaan ini. Inhibiator ini adalah globulin IgG dan spesifik aktif terhadap faktor VIII. Inhibiator itu mungkin mempunyai liter rendah dan sementara, atau titernya amat tinggi dan sangat menetap. Hampir tidak mungkin mengatasi inhibiator titer – tinggi tetapi, bila terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan, dosis massif masif

konsentrat faktor VIII atau plasmaferesis dengan penggantian faktor VIII harus diberikan dan mungkin bermanfaat sementara. Upaya lain pada terapi anak hemofilia yang telah mempunyai inhibiator faktor VIII mencakup penggunaan konsentrat faktor IX (Konyne; Autoplex; Feiba), yang tampaknya mengandung sejumlah prinsip pintasan (bypassing) faktor VIII. Faktor VII dari babi (Hyate: C) efektif pada penderita hemofilia A dengan inhibiator. Faktor VIII hewan ini memberikan aktivitas factor VIII pada penderita dengan inhibiator kurang dari 50 unit Bethesda. Dosis awal biasa adalah 100 – 150 untit/kg. Efek samping yang dilaporkan meliputi demam ringan, mausea, nyeri kepala, muka merah, dan kadang – kadang muntah. Toleransi imun mungkin diperoleh dengan terapi kombinasi termasuk imuglobulin intravena, siklofosfamid, dan faktor VIII. d) DIAGNOSIS PRENTAL Tiap janin laki – laki dari ibu pengemban bakat hemofilia mempunyai resiko 50% menderita penyakit ini. diagnosis prenatal mungkin dengan pemeriksaan darah janin (laki – laki), yang dapat diperoleh dengan fetoskopi pada kehamilan 20-22 minggu. Plasma janin diukur kadar protein von Willebrand dan factor VIIIc-nya; seperti pada penderita yang lebih tua, kadar protein von Willebrand yang lebih tinggi secara mencolok dibandingkan dengan kadar factor VIIIc menunjukkan laki – laki yang terkena. Biopsi trofoblas janin berisiko memungkinkan diagnosis hemofilia semuda usia kehamilan 10 – 12 minggu. B. Defisiensi Faktor IX Faktor IX diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor koagulasi – tergantung vitamin K. Kira – kira 12-15% hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktro-IX yang diatur genetik. a. MANIFESTASI KLINIS Penyakit ini klinis tidak dapat dibedakan dengan defisiensi faktor VIII (hemofilia A); perdarahan sendi dan otot adalah khas. Ia diwariskan sebagai ciri resesif terikat-X, dan tingkat keparahannya adalah terkait dengan kadar faktor aktivitas koagulan dalam plasma. Penderita hemofilia B diklasifikasikan sebagai CRM+ , CRM -, atau CRMred; kebanyakan (75%) adalah CRM -. Lebih dari 230 mutasi telah dideskripsikan. Factor IX normalnya kurang pada plasma neonatus dan

meningkat perlahan – lahan menuju kisaran nilai dewasa sesudah beberapa bulan. Jadi tidak seperti faktor VIII, yang kadarnya normal atau diatas normal pada waktu lahir, hemofilia B sukar didiagnosis pada periode neonatus, tetapi hemofilia B berat (kurang dari 1% aktivitas faktor IX) dapat didiagnosis pada neonatus. a. TEMUAN LABORATORIUM Waktu tromboplastin parsial (PTT) biasanya abnormal memanjang. Waktu perdarahan dan PTT normal. Pengukuran factor IX spesifik perluuntuk membedakan dengan hemofilia A dan untuk menentukan tingkat keparahan defek ini. b. PENGOBATAN Penggantian factor IX dilakukan dengan infus plasma beku segar (PBS) atau konsentrat faktor IX. Karena waktu-paro faktor IX lebih lama daripada factor VIII (kira – kira 24 jam), faktor IX dapat diberikan kurang sering. Juga, hubungan respons-dosis untuk faktor IX berbeda dengan pada faktor VIII. Satu unit faktor IX/kg menaikkan faktor IX pada plasma dari 1 – 1,2% normal (1 unit/kg faktor VIII dapat menaikkan faktor VIII plasma resipien dengan 2%). Jadi, untuk mencapai aktivitas 100% (100 unit/dL) pada penderita dengan hemofilia B berat, diperlukan infus 100 unit factor IX/kg. PBS mempunyai kira – kira 1 unit faktor IX/mL, sedangkan konsentrat mengandung lebh banyak faktor IX dalam volume yang lebih sedikit. Konsentrat

perlakuan

–

pemanasan

terus

mempunyai

risiko

menularkan virus hepatitis B dan C. Penggunaannya harus lebih dipilih bila diperlukan kadar faktor IX lebih dari 30% (30 unit/dL). Semua penderita hemofilia B harus menerima vaksin hepatitis.

C. Defisiensi Faktor XI (Hemofilia C) Defisiensi factor XI adalah tipe hemophilia paling kurang lazim dan dijumpai pada 2-3% dari semua penderita hemophilia. Defisiensi factor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap mengenai pria maupun wanita. Hanya penderita homozigot mempunyai diatesis perdarahan.

Penderita hanya mungkin mengalami epistaksis, hematuria, dan menoragia. Perdarahan spontan jarang. Penderita homozigot dengan desifiensi factor XI mempunyai PTT memanjang, dan perdarahan serta waktu protrombin normal. Kadar faktor XI adalah 1 – 10% (1 – 10 unit/dL), sedangkan penderita heterozigot mempunyai kadar factor XI 30 – 65% (30-65 unit/dL). Waktu – paro faktor XI in vivo adalah 40 – 80 jam. Terapi penggantian untuk episode perdarahan dilakukan dengan PBS. Terapi plasma dengan dosis 10 – 15 m/L tiap 24 jam efektif. D. Defisiensi Faktor XII (Defisiensi Faktor Hageman) Kejadian homozigot gena autosom menyebabkan defisiensi berat factor XII. Meskipun hasil uji fase I koagulasi abnormal mencolok (PTT dan waktu penedahan), orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan;

malahan,

beberapa

penderita

mempunyai

kecenderungan

trombosis. E. Penyakit Von Willebrand (Hemofilia Vaskular) Penyakit ini tidak sering hemofilia A (desifiensi faktor VIII) tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia B (defisiensi faktor IX). Penyakit von Willebrand terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom

dominan. Beberapa keluarga dengan penyakit

berat

telah

dideskripsikan dimana pewarisannya adalah autosom resesif. Penyakit itu disebabkan oleh kurangnya produksi protein von Willebrand atau, pada beberapa keluarga, oleh karena sintesis protein yang disfungsi. Protein von Willebrand mengandung komponen adhesif-trombosit (faktor von Willebrand) dan juga protein ini berfungsi untuk membawa faktor VIII dalam plasma. a. MANIFESTASI KLINIS Ini meliputi

perdarahan hidung, gusi, menoragia, perdarahan luka

merembes lama, dan perdarahan yang meningkat setelah trauma atau bedah. Hemartrosis spontan sangat jarang. a. TEMUAN LABORATORIUM Waktu perdarahan memanjang pada semua sindrom von Willebrand. Hitung trombosit dan waktu protombin normal. PTT

mungkin normal tetapi biasanya memanjang ringan sampai sedang. Penderita tipe I (penyakit von Willebrandklasik) mempunyai kadar plasma protein von Willebrand menurun, aktivitas faktor VIII menurun. Trombosit pada penderitan penyakit von Willebrand mempunyai kemampuan adhesi menurun dan tidak beragresi bila antibiotika ristosetin ditambahkan pada plasma kaya-trombosit (karena faktor von Willebrand biasanya tidak ada), tidak seperti trombosit orang normal. Kadang – kadang penderita mungkin menunjukkan reaktivitas terhadap ristosetin yang meningkat (tipe II B). b. PENGOBATAN Terapi terdiri dari penggantian faktor von Willebrand dengan menggunakan PBS atau kriopresipitat. Kriopresipitat adalah yang lebih dipilih untuk perdarahan berat atau persiapan terapi.

Dosis

yang

dianjurkan

adalah

2

–

4

kantong

kriopresipitat/10 kg, yang dapat diulangi tiap 12 – 24 jam, tergantung pada episode perdarahan diterapi atau dicegah. Penderitan dengan penyakit von Willebrand tipe I ringan sampai sedang yang mengalami manifestasi perdarahan ringan (seperti, epistaksis), atau yang mengalami tindakan bedah tertentu (misalnya, ekstraksi gigi), dapat diberi DDAVP seperti hemofilia A. 2.2

Etiologi Hemofilia disebabkan oleh gangguan pada salah satu gen terkait kromosom X (Xh). Laki-laki yang mendapatkan kromosom X dengan hemofilia (XhY) akan menerita hemofilia. Pada perempuan, apabila tedapat dua kromosom X dengan hemophilia (XHXH), perempuan tersebut aan menderita hemofilia. Apabila hanya terdapat satu kromosom X hemofilia, perempuan tersebut akan menjadi karier hemofiia, yang terkadang mengalami gejala hemofilia. Perempuan ini dapat menrunkan hemofilia kepada anaknya secara resesif terkait kromosom X. Hemophilia disebabkan oleh mutas gen – gen factor VIII (FVIII) atau factor IX (FIX),diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. Kedua gen ini terletak pada kromosom X, menyebabkan gangguan resesif terkait-X. Oleh karena itu pada semua anak perempuan dari laki – laki yang menderita hemophilia adalah akrier peyakit, dan

anak laki – laki tidak terkena. Anak laki – laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemophilia. (Sylvia A.price) 2.3

Penatalaksanaan Tatalaksana penderita hemophilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi pemberian factor pengganti yaitu F VIII untuk hemophilia A dan F IX untuk hemophilia B, perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi, edukasi dan dukungan psikososial bagi penderita dan keluarganya. Bila terjadi perdarahan akut terutama daerah sendi, maka tindakan RICE (rest, ice, compression, elevation) segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan dan diimobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin, kemudian dilakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah perdarahan. Penderita sebaiknya diberikan factor pengganti dalam 2 jam setelah perdarahan. Untuk hemophilia A diberikan konsentrat F VIII dengan dosis 0,5 x BB x (kg) x kadar yang diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam sedangakan F IX diberikan tiap 24 jam untuk hemophilia B. Kadar F VIII atau IX yang diinginkan tergantung pada lokasi perdarahan dimana untuk perdarahan sendi, otot, mukosa mulut dan hidung kadar 30-50% diperlukan. Perdarahan saluran cerna, saluran kemih, daerah retroperitoneal dan susunan saraf pusat maupun trauma dan tindakan operasi dianjurkan kadar 60-100%. Lama pemberian tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi atau epistaksis, diberikan selama 2-5 hari, sedangkan operasi atau laserasi luas diberikan 7-14 hari. Untuk rehabilitasi seperti pada hemarthrosis dapat diberikan lebih lama lagi. Penderita hemophilia dianjurkan untuk berolah raga rutin, memakai peralatan pelindung yang sesuai untuk olahraga, menghindari olahraga berat atau kontak fisik. Berat badan harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang yang berlebih dapat memperberat arthritis. Vaksinasi diberikan sebagimana anak normal terutama terhadap hepatitis A dan B. Vaksin diberikan melalui jalur subkutan, bukan intramuscular.

Prinsip umum penanganan hemofilia: • Pencegahan terjadinya perdarahan. • Tatalaksana perdarahan akut sedini mungkin (dalam waktu kurang dari 2 jam).

• Pemberian suntikan intramuskular maupun pengambilan darah vena/arteri yang sulit sedapat mungkin dihindari. • Pmeberiann obat-obatan yang mengganggu fungsi trombosit (asetosal dan OAINS) sebaiknya dihindari. • Sebelum menjalani prosedur medis invasif harus diberikan faktor VIII/IX. • Hindari aktivitas yang memungkinkan terjadinya trauma. Tata laksana perdarahan ada hemofilia menggunakan prinsip RICE: • R: rest (diistirahatkan) • I: ice (didinginkan) • C: compression (pembebatan) • E: elevation • Replacement therapy (dikerjakan dalam waktu kurang lebih 2 jam setelah kejadian) Sumber faktor VIII adalah konsentrat faltor VIII dan kriopresipitat, sedangkan sumber faktor IX adalah konsentrat faktor IX dan FPP (fresh frozen plasma). Replacement therapy diutamakan menggunakan konsentrat faktor VIII/XI. Apabila konsentrat tidak tersedia dapat diberikan kriopresipitat

2.4 TANDA DAN GEJALA/MANIFESTASI KLINIS Manifestasi utama hemofilia adalah perdarahan yang sulit berhenti atau berlangsung lebih lama (delayed bleeding) yang dapat terjadi dengan atau tanpa penyebab yang jelas atau perdarahan dan memar tanpa sebab yang jelas. Jumlah perdarahan tergantung tipe dan derajat keparahan hemofilia. Tanda umum lainnya adalah: 

Pedarahan pada sendi (hemartrosis)yang tampak sebagai pembengkakan, nyeri atau rasa kencang pada sendi. Biasanya mengenai sendi lutut, siku, dan pergelangan kaki. Biasanya tampak saat anak mulai merangkak;



Perdarahan dibawah kulit (memar) atau otot atau jaringan lunak yang menyebabkan timbunann darah pada area tersebut (hematoma);



Perdarahan pada mulut dan gusi dan perdarahan yang sulit berhenti setelah menyikat gigi;



Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi atau ekstraksi gigi;



Perdarahan intrakanial pada neonatus setelh persalinan yang sulit;



Epitaskis yang sering dan sulit dihentikan.

2.5 Pemeriksaan Penunjang 1. Uji skining untuk koagulasi darah 

Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)



Masa protombin (ormal memrlukan waktu 11-13 detik)



Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi instrinsik)



Fungsional terhadap faktor VIII dan IX



Masa pembekuan trombin (normalnya 10 sampai 13 detik)

2. Biopsi hati: diunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fugsi feal hati: digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase (SPGT), srum glutamic – oxaloacetic transaminase (SGOT), fosfatase alkali, bilirubin). 2.6 Pathway

3. Faktor kongiental: genetiik

Faktor lainnya: defisiensi Vit.K

4. Faktor genetik

Defisiensi Vit.K

5. Penurunan 6. sintesis faktor VIII dan IX

G3 pembentukan faktor VIII,IX

7. Faktor X tidak teraktivasi

G3 proses koagulasi

8. Pemanjangan APTT

Luka tidak tertutup

9. Trombin lama terbentuk

Perdarahan

10. 11.

Stabilitas fibrin tidak memadai

Perdarahan

Darah sukar membeku

HEMOFILIA

Kehilangan banyak darah

Kumpulan trombosit menurun

Vasokontriksi pembuluh darah otak

Sirkulasi darah ke jantung menurun

Defisit faktor pembekuan darah

Iskemik miokard

Nekrosis jaringan otak

Hb menurun

Aliran darah dan O2 ke paru menurun

Hipoksia Pengisian VS menurun

Defisit fungsi neurologis

Dipsnea CO menurun Letargi

Gangguan pola nafas Gangguan perfusi jaringan

Resiko cidera

Absorpsi

v

Sari makanan tidak dapat di serap

Perubahan nutrisi kurang dari kebtuhan

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN 3.1 Pengkajian Keperawatan A.

Biodata Klien Terjadi pada semua umur biasanya anak laki – laki dan wanita carier

B.

Keluhan Utama 1. Perdarahan lama (pada sirkumsisi) 2. Epitaksis 3. Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu 4. Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi 5. Pada hemophilia C biasanya perdarahan spontan C. Riwayata Penyakit Sekarang Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa keluhan utama D. Riwayat Penyakit Dahulu Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti – hentinya serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis, Hipertensi, TBC E. Riwayat Penyakit Keluarga Keluarga klien ada yang menderita pada laki – laki atau carier pada wanita F. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna G. ADL (Activity Daily Life) 

Pola nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna



Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam



Pola personal hygiene: kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini



Pola aktivitas : kelemahan, dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas



Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri

H. Pemeriksaaan Fisik o Keadaan umum : kelemahan o BB : menurun o Wajah : wajah mengekspresikan nyeri o Mulut : mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut o Hidung : epitaksis o Thorax/ dada : adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru o Suara jantung pekak o Adanya kardiomegali 3.2 Diagnosa Keperawatan 1. Resiko Cidera : beresiko mengalami cidera akibat kondisi lingkungan berinteraksi dengan pribadi yang sumber-sumbernya adaptif dan defensi. NOC : Outcome : - kejadian jatuh NIC : 1) Perawatan luka tekan 

Catat karakteristik lukatelakn setiap hari, meliputi ukuran, tingkatan luka, lokasi, eksudat, granulasi atau jaringan nikrotik, dan epitelisasi



Monitor warna, suhu, odem, kelembapan, dan kondisi area sekitar luka



Jaga agar luka tetap lembab untuk membantu proses penyembuhan



Berikan

pelembab

yang

hangat

disekitar

area

lukauntuk

meningkatkan perfusi darah dan suplai oksigen 

Bersihkan luka dengan carian yang tidak berbahaya, lakukan pembersihan dengan gerakan sirkuler dari dalam keluar



Catat karakteristi cairan luka



Pasang balutan adesif yang elastik pada luka, jiak memungkinkan



Pasilitasi pasien agar dapat berkonsultasi denganperawat denagn ahli luka, juka dibutuhkan



Ajarkan pasien dan keluarga mengenai perawatan luka

2) Control infeksi :



Pastikan teknik perawatan luka yang tepat



Anjurkanpasien untuk meminum antibiotik seperti yang diresepkan



Tingkatkann intake nutrisi yang tepat



Ajar pasien dan keluarga menengenai tanda dan gejala infeksi dan kapan haus melaporkannya kepada penyedia perawatan kesehatan



Ajarkan pasien dan keluarga mengenai bagaimana menghindari infeksi

3) Pemberian obat 

Pertahankan aturan dan prosedur yang sesuai denga keakuratan dan keamanan pemberian obat-obatan



Pertimbangkan kebutuhan klien untuk mendaptkan obat-obatan seperlunya secara tepat



Berikan obat-obatan sesuai dengan teknik secara tepat



Beritahukan klien mengenai jenis obat, alasan pemberian obat, hasil yang diharapkan dan efek lanjutan yang akan terjadi sebelum pemberian obat

2. Ketidakefektifan Perfusi Jaringan Perifer : penurunan sirkulasi darah keperifer yang dapat mengganggu kesehatan. NOC : Outcome : -

perfusi jaringan perifer

-

penyembuhan luka primer

-

penyembuhan luka sekunder

NIC : 1) Pencegahan emboli 

Dapatkan riwayat rinci kesehatan pasien untuk menentukan tingkat resiko pasien



Evaluasi

keberadaan

tanda

triad

hiperkoagulabilitas,dan trauma yang

Virchow

:

stasis

vena,

mengakibatkan kerusakan

dalam 

Lakukan penilaian komprohensif dari sirkulasi dari serkulasi perifer



Cegah cedera pembulu lumen dengan mencegah tekanan lokal, trauma, infeksi, atau sepsis



Instruksikan pasien untuk melaporkan perdarahan yang berlebihan

2) Perawatan emboli perifer 

Minta

riwayat

pasien

secara

rinci

dalam

rangka

untuk

merencanakan perawatan pencegahan saat ini dan kedepanya 

Berikan nilai komprohesif sirkulasi perifer



Montor nyeri didaerah yang terkena



Berikan obat anti koagulan



Arahkan pasien dan keluarga menegnai semua profilaksis anti koagula dosisi rendah dan / obat antiplatelet



Monitor efeksamping dari obat anti koagulan

3) Plebotomy pembulu darah yang terkanulasi 

Berhantikan

semua

infus

intravena

yang

mungking

saja

mengkontaminasi sample darah 

Aplikasikan torniket sentral untuk area intravena perifer, hanya jika diperlukan

4) Phelebotomi : sampel darah arteri 

Pertahankan tindakna pencegahan universal



Lakukan tes Allen sebelum pungsi arteri radial



Bersihkan daerah dengan cairan (antiseptik) yang tepat

3. Ketidakseimbangan Nutrisi Kurang dari Kebutuhan : asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolic. NOC : Outcome : -

Status nutrisi

-

Fungsi sensori: pengecap & pembau

-

Status menelan

NIC : 1) Menejemen ganguan makan



Kolaborasi dengan tim kesehatan lain untuk mengembangkan rencana perawatan dengan melibatkan klien dan orang-orang terdekatnya dengan tepat 

Dorong klien tidak mendiskusikan makan yang disukai bersama dengan ahli gizi



Monitor intake/ asupan dan asupan cairan secara tepat



Beri tanggung jawab terkain dengan pilihan –pilihan makan dan aktivitas fisik dengan klien dengan cara yang tepat



Berikan dukungan dan arahan jika diperlukan



Bantu klien untuk mengevaluasi

kesesuaian / konsekuensi

pilihan makanan dan aktifitas fisik 2) Menegemen saluran cerna 

Memulai program latian saluran cerna, dengan cara yang tepat



Mendorong penurunan asupan makanan pembentuk gas, yang sesuai

4. Ketidakefektifan Pola Napas : ketidakmampuan untuk merbersihkan sekresi atau obstruksi dari saluran nafas untuk mempertahankan bersihan jalan nafas. NOC : Outcome : -

Status pernapasan

NIC : 1) Managemen jalan nafas 

Buka jalan nafas dengan teknik chin lift atau jaw thrust, sebagai mana mestinya



Auskultasi jalan suara nafas, catat area yang fentilasinya menurun atau tidak ada dan adanya suara tambahan



Lakukan fisioterapi dada sebagai mana mestinya

2) Phelebotomi : sampel darah arteri 

Pertahankan tindakna pencegahan universal



Lakukan tes Allen sebelum pungsi arteri radial



Bersihkan daerah dengan cairan (antiseptik) yang tepat

3) Phelebotomi : sampel darah vena



Kaji ulang instruksi dokter mengenai pengambilan sampel



Ferifikasi identifikasi pasien dengan benar



Menimalkan kecemasan pasien dengan menjelaskan prosedur dan rasionalisasi sesuai dengan kebutuhan



Pilih vena, pertimbangkan banyaknya darah yang diperlukan, status mental, kenyamanan , umur, ketersediaan, dan kondisi pembulu darah, dan adanya fistula arterio vena atau shun

4) Monitor pernafasan 

Catat pergerakan dada, catat ketidak kesimetrisan, pengunaan otototot bantu nafas,

dan rektraksi pada otot supraclaviculas dan

interkosta 

Palpasi kesimetrisan ekspansi paru



Monitor penigkatan kelelahan, kecemasan dan kekurangan udara pada pasien



Berikan bantuan resusitasi jika diperlukan

DAFTAR PUSTAKA

Wahab Samik.2012.Nelson Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Nurarif Amin Huda,Hardhi Kusuma.2015. Aplikasi Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis Dan NANDA NIC-NOC. Jogjakarta: Mediaction. Moorhead Soe dkk 2013.Nursing Outcomes Classification.Singapore: Elsevier Inc. Bulechek Gloria M dkk 2013.Nursing Intervention Classification.Singapore: Elsevier Inc.