Li.docx

Anemia Hemolitik (AIHA) a. Definisi Suatu keadaan akibat adanya antibody terhdap sel-sel eritrisit sehinnga umur eritrosit memendek. Hal tersebut disebabkan oleh aktivitas sistem komplemen yang menyebabkan

hemolysis

intravaskuler.

Aktivasi

mekanisme

seluker

yang

menyebabkan hemolysis ekstravaskuler, atau kombinasi keduanya. b. Etiologi Penyebab adanya antibody terhadapa sel-sel eritrosit yang menyebabkan hemolysis belum diketahui secara pasti Untuk anemia hemolitik: a)

Faktor Intrinsik : Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu: 1) Gangguan struktur dinding eritrosit Sferositosis Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh kelainan membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala anemianya lebih menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisi aplastik.Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang telah lama menderita kelainan ini. Dalam keadaan normal bentuk eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis. Kadang-kadang ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya dapat mengurangi proses hemolisis dari penyakit ini. A-beta lipropoteinemia Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit tersebut menjadi pendek. Diduga kelainan bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel. 2) Gangguan pembentukan nukleotida

Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada panmielopatia tipe fanconi. Anemia hemolitik oleh karena kekurangan enzim sbb:  Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)  Defisiensi Glutation reduktase  Defisiensi Glutation  Defisiensi Piruvatkinase  Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)  Defisiensi difosfogliserat mutase  Defisiensi Heksokinase  Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehydrogenase 3) Hemoglobinopatia Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan selanjutnya konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur satu tahun telah mencapai keadaan normal Sebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin ini, yaitu:  Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misal HbS, HbE dan lain-lain .  Gangguan jumblah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal talasemia b) Faktor Ekstrinsik : 1) Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit. 2) Akibat reaksi non imunitas : karena bahan kimia / obat. 3) Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri. 4) Infeksi, plasmodium, boriella

c. Epidemiologi Anemia hemolitik meliputi 5% dari keseluruhan kasus anemia. AIHA akut sangat jarang terjadi,insidensnya 1-3 kasus per 100.000 individu per tahun. Lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki dan umumnya terjadi di usia pertengahan (middle-aged). d. Klasifikasi 1. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) a. AIHA tipe hangat Diperantrai oleh IgG,berikatan dengan antigen permukaan sel eritrosit pada tubuh.

i. ii.

Idiopatik Sekunder: leukemia limfositosis kronik (LLK),limfoma. Lupus

eritematosus sistemik (LES); b. AIHA tipe dingin Diperantarai oleh igM,berikatan dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu dibawah tubuh i. Idiopatik ii. Sekunder: infeksi

mycoplasma,mononucleosis,keganasan

limforetikuler; c. Paraxosymal cold hemoglobinuria i. Idiopatik ii. Sekunder: sifilis d. AIHA Atipik i. AIHA tes antiglobulin negatif, ii. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin 2. AIHA diinduksi oleh obat Golongan penisilin,kinin,kunindin,sulfonamide,sulfonylurea,tiazid,metildopa,nitrofurant onin,fenazopiridin,asam salisilat (aspirin) 3. AIHA diinduksi oleh autoantibodi a. Reaksi hemolitik transfusi. b. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

e. Manifestasi klinis 1. Tipe hangat Gejala umum anemia, ikterik,demam,urin berwarna gelap, pada AIHA idiopatik terdapat splenomegali,hepatomegali dan limfadenopati. 2. Tipe Dingin Anemia ringan (Hb 9-12 g/dL), akrosianosis (aglutinasi intravascular); ditandai

dengan

munculnya

warna

biru

keunguan

pada

ekstremitas,hidung,telinga (saat terpapar suhu dingin), dan splenomegali 3. Paraxosymal cold hemoglobinuria Ditandai dengan menggigil,panas,myalgia,sakit kepala,sering disertai urtikaria. 4. AIHA diinduksi oleh obat Sangan bervariasi berupa gejala dan tanda hemolysis ringan sampai berat. f. Pathogenesis g. Patofisiologi (digambar adib) h. Algoritma penegakan diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis sistematis mengenai adanya rasa lelah, mudah mengantuk, sesak nafas, cepatnya perlangsungan gejala, riwayat pemakaian obat, dan riwayat sakit sebelumnya. Pemeriksaan fisik didapatkan pucat, ikterik, slenomegali, dan hemoglobinuri. Pemeriksaan fisik juga dilakukan untuk mencari kemungkinan penyakit primer yang mendasari AIHA. Pemeriksaan hematologi menunjukkan adanya kadar hemoglobin yang rendah, MCV normal atau meningkat, bilirubin indirek meningkat, LDH meningkat, dan retikulositosis. Morfologi darah tepi menunjukkan adanya proses fragmentasi pada eritrosit (sferoit, skistosit, helmet cell, dan retikulosit). Direct Antiglobulin Test menunjukkan hasil positif pada AIHA.

i. Diagnosis kerja Anemia normositik normokrom hemolitik autoimun tipe hangat j. Diagnosis banding Anemia due to blood

Perbedaan klinis Perbedaan hasil pemeriksaan Terdapat riwayat perdarahan  Haptoglobin, bilirubin, dan LDH normal

loss



Microcytic anemia



Iron deficiency



Tes darah samar pada feses mungkin positif

Underproduction

Terjadi karena penurunan

Jumlah retikulosit rendah, tanda-

anemia

produksi sel darah merah

tanda hemolisis biasanya tidak

dari berbagai penyebab,

ada

seperti kegagalan sumsum tulang (myelofibrosis, sindrom myelodysplastic, myelosupresi, anemia aplastik), anemia penyakit kronis, dan keadaan

defisiensi (zat besi, vitamin Transfusion reaction

B12, folat)  Reaksi akut terjadi





selama atau segera

(Coombs) mungkin positif

setelah transfusi darah. Gejala reaksi akut dapat

dan

meliputi: menggigil;

hemolisis secara umum. Inspeksi visual sampel pasca

demam; sakit kepala;

rendah, 

haptoglobin

seperti

untuk

transfusi dapat menunjukkan

di sepanjang situs infus;

warna

sakit perut, punggung

merah. Pengujian



merah

muda

ke

dapat

reaksi akut dapat

menunjukkan

meliputi: pruritus;

ketidakcocokan ABO antara

pembilasan; dispnea; urtikaria; hipotensi;



penerima dan donor. Dalam kasus reaksi anafilaksis, kadar IgA serum

hemoglobinuria; mengi;

mungkin

dan stridor.

obat

serum

muka pucat; rasa sakit

atau dada. Tanda-tanda

Hemolisis

Tes antiglobulin langsung

rendah

dan

antibodi anti-IgA mungkin

positif. karena Terdapat riwayat konsumsi Penyerapan/adsorpsi obat-obatan hemolisis

dengan

efek nonimunulogis

protein

terkait

akanmenyebabkan

obat

tes Coomb

positif tanpa kerusakan eritrosit. Antibodi terhadap obat akan dibentuk

dan

bereaksi

denganobat

pada

permukaan

eritrosit.

Eritrosit

yang

teropsonisasi oleh obattersebut akan dirusak di limpa. Antibodi ini

bila

dipisahkan

dari

eritrosithanya bereaksi dengan reagen

yang

mengandung

eritrosit berlapis obatyang sama (misalnya penisilin).

k. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik umum, dan pemeriksaan fisik regio abdomen (untuk melihat adanya nyeri tekan atau pembesaran organ sekitar). l. Pemeriksaan penunjang (yg penting) -darah lengkap -haptoglobin -retikulosit -LDH -C3 m. Tatalaksana farmakologi dan non-farmakologi 1. Farmakologi a. Kortikosteroid, (prednisone) 1-1,5 mg/KgBB/hari oral. Apabila sudah ada respon (Hematokrit menignkat,retikulosit meningkat,Coomb direk positif lemah,Coomb indirek negatif), dosis diturunkan tiap minggu hingga encapai dosis 10-20 mg/hari b. Imunosupresan, azatripin 50-200 mg/hari, atau siklofosfamid 50-250 mg/hari; c. Danazol 600-800 mg/hari d. Tranfusi Pada kondisi mengancam jiwa (Hb < 3 g/dL) 2. Non-farmakologi a. Pembedahan: splenoktomi, dipertimbangkan apabila terapi steroid tidak adekuat atau tidak dapt dilakukan tapering off dalam waktu 3 bulan. n. Komplikasi Salah satu padakasus ini : pembentukan batu empedu. o. KIE Pada pasien yang mengalam cold type: usahakan jangan berada di tempat yang terlalu digin. Konsumsi obat steroid dengan benar, jangan sampai timbul komplikasi akibat obat. p. Prognosis Angka kesintasan (survival) 10 tahun sekitar 70%, dengan tingkat mortalitias 5-10 tahun sekitar 15-25%. q. SKDI r. Faktor Resiko 1. riwayat keluarga anemia hemolitik 2. menderita leukemia atau kanker lainnya 3. infeksi virus

4. memiliki penyakit autoimun tertentu 5. konsumsi obat yang diketahui menyebabkan AIHA

Daftar Pustaka Price, Sylvia (2010) Patofisiologis : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta : EGC Rokim, Khoirul Fahrizal and Yudhanto, Eka and Wahyudi , Firdaus (2014) Hubungan Usia dan Status Nutrisi Terhadap Kejadian Anemia pada Pasien Kanker Kolorektal. Undergraduate

thesis,

Faculty

of

Medicine

Diponegoro

University. Metika, Rahmasari Irza (2017) Perbedaan Rerata Kadar Hemoglobin dan Retikulosit Dengan Gradasi Direct Coombs Test pada Pasien Anemia Hemolitik Autoimun. Diploma thesis, Universities Andalas. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II edisi V. Jakarta: Interna Publishing

1.a beberapa sumber mengatakan bahwa salah satu angka kejadian tertinggi AHAI adalah wanita diatas usia 40 tahun, dimana di case kali ini pasien wanita umur 55 tahun. 2.a ada pada gambar adib 4.c

INDIKASI TRANFUSI Tranfusi darah ditujukan untuk memelihara pasokan oksigen pada jaringan dan mencegah infark atau  ischemia pada sel. Kapasitas penghantaran oksigen dapat ditingkatkan dengan cara meningkatkan  konsentrasi hemoglobin pada penderia anemia akut dan kronis. Satu unit tranfusi darah merah akan mampu meningkatkan 3­4 % hematokrit (Hct) seorang kecuali  bila perdarahan masih tetap berlangsung. Indikasi pemberian tranfusi darah, diantaranya : 1 Kehilangan darah akut dan subacut 2 Anemia dengan gejala hemolitik masif 3 Pemberian faktor koagulasi 4 Tranfusi tukar pada kasus sickle cell anemia dan hemolytic disease of the newborn. Pertimbangan tranfusi harus dengan pertimbangan klinis dan laboratorium. Tranfusi sel darah merah  tidak boleh diberikan pada pasien anemia yang masih dapat diterapi selain dengan tranfusi darah.

Tranfusi darah juga tidak boleh diberikan hanya untuk tujuan mengganti volume darah, tekanan  okontik, mempercepat penyembuhan luka dan perbaikan performa klinis. Dalam perkembangannya tranfusi darah yang diberikan tidak saha berupa whole blood tetapi sudah  berupa produk komponen­komponen darah yang terpisah dan diberikan sesuai indikasi.

KONTRAINDIKASI TRANFUSI DARAH Kontraindikasi dari tranfusi darah, diantaranya : 1. Acute pulmonary edema 2. Congestive heart failure 3. Pulmonary embolism 4. Hipertensi maligna 5. Hipercythemia 6. Gagal ginjal kronis 7. Alergi dan anafilaktik terhadap tranfusi darah

5.a Hasil Pemeriksaan Keadaan umum:

Nilai Normal -

Interpretasi

Mekanisme Abnormal

sense CM TD : 110/80mmHg nadi 92 kali per

NORMAL

-

110/70 mmHg

NORMAL

-

 60-100x/menit  reguler

NORMAL

-

menit,

reguler,

teratur RR 26 kali per menit Temperatur 36,7 C

14-20x/menit 36,4C-37,4C

ABNORMAL NORMAL

Kompensasi

untuk

kebutuhan o2 jaringan. -