Lepra

LEPRA O ENFERMEDAD DE HANSEN HMC Cosme Argerich Servicio de Dermatología Dra. Dilsizian Virginia

Lepra Enfermedad infecciosa de bajo contagio Periodo de incubación: años Debe existir: un foco (pac bacilifero sin tratamiento) de vías aéreas superiores y un contacto susceptible Afecta piel, sistema nervioso periférico, mucosas y vísceras

Bacteriología Bacilo de Hansen: Gram (+), BAAR (con tinción de Ziel Neelsen Se reproduce en vivo multiplicandose en macrófagos de piel, histiocitos y cel de Schwann También se los encuentra en erosiones, ulceras y secreciones nasales Cuando un pac bacilifero estornuda o tose elimina bacilos que pueden permanecer viables durante 1 semana

Baciloscopia : bacteriología directa Escarificacion de piel y mucosas, luego se extiende en portaobjetos y se tiñe con ZN. Bacilos viables se colorean en forma uniforme. Siendo uno de los pilares diagnósticos. Se logra cultivar el bacilo en animales de laboratorio (ratones, monos y armadillos). Se los puede identificar por la técnica de PCR.

Baciloscopia de lesión

BAAR

BAAR

Etiopatogenia La respuesta inmune del huésped se correlaciona con la manifestación de la enfermedad: R. Inmune excelente: ninguna manifestación R. Inmune buena: Lepra Tuberculoide (TT) R. Inmune regular: Lepra Dimorfa T (BL)// Lepra Dimorfa L (BL) R. Inmune mala: Lepra Lepromatosa (LL)

Reacción de Lepromina Se realiza inyectando 0,1 cm3 de lepromina intradérmica (ID) Se lee a las 48 hs (reacción de Fernández): halo eritematoso > o = 5 mm Se lee a los 21 dias (reacción de Mitsuda): nódulo palpable > o = 3 mm Se utiliza para pronosticar el comportamiento inmunológico, el riesgo de los convivientes y en la clasificación precisa de la forma clínica

Reacción de lepromina En caso de Mitsuda negativa, la resistencia del huésped es baja y hay mayor riesgo En caso de Mitsuda positiva, la resistencia es alta y existe menor riesgo

Formas clínicas Forma Indeterminada Lepra Tuberculoide Lepra Dimorfa Tuberculoide Lepra Dimorfa Lepra Dimorfa Lepromatosa Lepra Lepromatosa

Forma Indeterminada Maculas únicas o escasas en numero, hipocromicas levemente eritematosas, limites mas o menos precisos, no tiene ubicación preferencial No compromete mucosas ni vísceras Baciloscopia positiva o negativa Histopatologia: infltrado inespecifico a predominio de linfocitos alrededor de vasos, anexos y algún filete nervioso

Lepra Indeterminada Puede virar al polo tuberculoide o lepromatoso de acuerdo a la inmunidad del huésped: Lepra indeterminada + baciloscopia negativa + Mitsuda positivo: TT o BT Lepra indeterminada + baciloscopia positiva + Mitsuda negativo: LL- BL o BB

LEPRA INDETERMINADA

Forma Tuberculoide Afecta piel y SNP Piel: maculas eritematosas de forma redondeada u oval, bien delimitada por borde definido, únicas o escasas. Anestésicas (tacto, dolor y calor), falta de sudoración y alopecia regional SNP: Nervios engrosados con o sin dolor, cubitales mas frecuentes afectados. Mononeuritis múltiple: varios troncos comprometidos pero en forma asimétrica (individualidad evolutiva). No compromete mucosas ni vísceras Baciloscopia negativa Mitsuda positivo Histopatologia: granuloma epiteloide con cel gigantes, epiteloides y corona linfocitaria

L. TUBERCULOIDE

L. TUBERCULOIDE

LEPRA TUBERCULOIDE

L. TUBERCULOIDE

LEPRA TUBERCULOIDE

L.T.

L. TUBERCULOIDE

L.T.

Grupo Dimorfo Tienen resistencia intermedia y guardan similitud con ambas formas polares Si hay mayor delimitacion de los bordes de las lesiones: BT Si hay mayor numero de lesiones y bordes menos definidos: BL Lesión característica en “recorte de hostia”: macula eritematosa o eritematoviolacea de bordes externos irregulares y mal definidos y zona de piel sana en el centro, hipoestesicaanestésica

Grupo Dimorfo Es muy inestable pudiendo virar a : BT: compromete piel y nervios. No mucosas ni vísceras. Baciloscopia (-) o mas debil y Mitsuda (+) débil BB: compomete piel y nervios. No mucosas ni vísceras. Baciloscopia (+), Mitsuda (-) BL: aumento de lesiones que infiltran manos y pies, anestesia en algunos lepromas. Compromiso mucoso y visceral. Baciloscopia (+) y Mitsuda (-). Histopatologia: similar al grupo que vire el dimorfo

L. DIMORFA

DIMORFA

DIMORFA TUBERCULOIDE

DIMORFA

LEPRA DIMORFA

Formas infrecuentes Lepra neural pura: asimétrica, deficit motor y sensitivo, diagnostico diferencial: neuropatía periférica por diabetes o alcoholismo Lepra infantil: 3 % de las casos, 1era infancia Lepra de lucio

Forma Lepromatosa Afecta piel, mucosas, SNP y vísceras El bacilo se encuentra en piel, mucosa nasal, sangre, esputo, leche materna, inclusive en semen y heces (forma sistémica) Piel: macula sin limite neto, color pardo (hoja seca), disminución de la sensibilidad, respeta pliegues axilares e inguinales Nódulos y tubérculos (lepromas), numerosos y ulcerados, preferentemente en miembros Infiltración difusa de la cara (facies leonina), y del lóbulo de la oreja Baciloscopia positiva Mitsuda negativa

Forma Lepromatosa Histopatologia: infiltrado dermico de linfocitos, cel epiteloides e histiocitos con presencia de cel vacuoladas cargadas de BAAR (cel de Virchow). Escasa tendencia a la organización del granuloma.

LEPROMAS DE L.L.

BL-LL EN REVERSION

LEPRA LEPROMA TOSA

LEPRA LEPROMATOSA: NODULOS-TUBERCULOS

IRIDOCICLITIS EN L. LEPROMATOSA

LEPROMAS

MAL PERFORANTE

SECUELAS

FACIES LEONINA, DESTRUCCION DEL TABIQUE NASAL Y ALTERACIONES OCULARES

Tratamiento Poliquimioterapia (OMS): Esquema para Multibacilares: Rifampicina 600mg/mes Clofazimina 300mg/mes Dapsona 100mg/mes Mas: dapsona 100mg/dia y clofazimina 50 mg/dia Esquema para Paucibacilares: Rifampicina 600 mg/mes Dapsona 100mg/mes Mas: dapsona 100mg/dia