Kasbes Interna Irfan.doc

LAPORAN KASUS BESAR SEORANG LAKI-LAKI 31 TAHUN ANEMIA APLASTIK BERAT DAN FEBRILE NEUTROPAENIA Diajukan guna melengkapi tugas Kepaniteraan Senior Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro

Disusun oleh : MUHAMMAD IRFAN D.R 22010117220025 Pembimbing : Prof. dr. Catharina Soeharti, PhD, Sp.PD, K-HOM Residen Pembimbing : dr. Yanuar Ardani

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2019

HALAMAN PENGESAHAN

Nama Mahasiswa

: Muhammad Irfan D.R

NIM

: 22010117220025

Bagian

: Ilmu Penyakit Dalam FK UNDIP

Judul Kasus Besar

: Seorang Laki-Laki 31 Tahun Anemia Aplastik Berat dan Febrile Neutropaenia : Prof. dr. Catharina Soeharti, PhD, Sp.PD, K-HOM : dr. Yanuar Ardani

Pembimbing Residen Pembimbing

Pembimbing Residen Pembimbing Prof. dr. Catharina Soeharti, PhD, Sp.PD, K-HOM Dr. Yanuar Ardani

1

BAB I LAPORAN KASUS

1.1.

IDENTITAS

Identitas pasien adalah sebagai berikut: Nama

: Tn. M

Jenis Kelamin : Laki-Laki Umur

: 31 tahun

Alamat

: Daleman I, kelurahan batursari, kabupaten demak

Tanggal Lahir : 24 Desember 1988

1.2.

Agama

: Islam

Pendidikan

: Tamat SMTA

Pekerjaan

: Pegawai Swasta

Status

: Menikah

Masuk RS

: 6 Februari 2019

Bangsal

: Rajawali 3B

No CM

: C691069

Pembiayaan

: JKN Non PBI

DATA DASAR ANAMNESIS Autoanamnesis dengan pasien dilakukan pada hari Kamis, Rabu 6 Februari 2019 pukul 15.30 WIB di Gedung Rajawali Lantai 3B RSUP Dr. Kariadi Semarang

Keluhan Utama : Lemas Riwayat Penyakit Sekarang ±2 minggu sebelum masuk RSDK, pasien mengeluhkan lemas. Lemas dirasakan semakin memberat sehingga membuat pasien menjadi cepat lelah saat beraktivitas dan memilih untuk berbaring di tempat tidur. Lemas sedikit berkurang apabila pasien istirahat dan memberat apabila pasien melakukan aktivitas. demam (+), mimisan (-), gusi berdarah (+), mual (-), muntah (-). Pasien kadang merasa berdebar-debar, sesak (-), keringat di malam hari(-), nyeri dada (-), menggigil (+), batuk (-), pilek (-), muntah darah (-), nyeri kepala (+), kaki dan tangan bengkak (-), BAB (+), BAK (+) tidak ada keluhan sejak ± 6 bulan SMRS. Pasien pernah terdiagnosis anemia aplastik pada Mei 2018 dan terapi rutin prednison 5 mg 7-0-5 serta lancid 30 mg / 24 jam.

Riwayat Penyakit Dahulu -

Riwayat transfusi darah merah dan trombosit 4 kantong pada Mei 2018 di Riwayat tranfusi 8 kantong trombosit dan 4 kantong darah merah pada Mei 2018 Riwayat paparan radiasi berulang disangkal Riwayat memiliki penyakit keganasan disangkal Riwayat sakit kuning disangkal Riwayat pengobatan TB paru disangkal Riwayat kencing manis disangkal Riwayat darah tinggi disangkal Riwayat merokok disangkal Riwayat bepergian ke daerah endemis malaria disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga -

Riwayat anggota keluarga memiliki keluhan serupa disangkal Riwayat anggota keluarga memiliki penyakit keganasan disangkal Riwayat kencing manis disangkal Riwayat darah tinggi disangkal

Riwayat Sosial dan Ekonomi Pasien merupakan seorang petani. Suami merupakan pekerja pabrik. Pasien memiliki 3 orang anak yang belum mandiri. Pengobatan di Rumah

Sakit dengan BPJS JKN NON PBI. Lokasi rumah berada di sekitar persawahan. Kesan sosial ekonomi pasien cukup.

1.3.

DATA OBJEKTIF PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 6 Februari 2019 di Ruang Rajawali 3A pukul 15.30 WIB. Kesadaran

: Komposmentis, GCS E4M6V5 = 15

Keadaan Umum

: Tampak lemas

Tanda Vital Tekanan Darah

: 120/70 mmHg

Frekuensi Nadi

: 90 x/menit, regular, isi dan tegangan cukup

Frekuensi Pernapasan : 20 x/menit Suhu

: 39,7oC

SpO2

: 99%

BB : 60 kg

TB : 160 cm

BMI : 23,43 (gizi normal)

Kepala

: Mesosefal, rambut tidak mudah rontok, turgor dahi cukup, facies cooley (-)

Wajah

: malar rash (-)

Kulit

: Turgor kulit cukup, ikterik (-), petekie (-), ekimosis (+), spider naevi (-), discoid rash (-)

Mata

: Konjungtiva palpebra pucat (+/+), sklera ikterik (-/-)

Telinga

: Discharge (-/-), nyeri tekan tragus (-)

Hidung

: Napas cuping hidung (-), discharge (-/-), epistaksis (-)

Mulut

: Bibir pucat (-), bibir sianosis (-), lidah kotor (-),

perdarahan gusi (+), ulkus di bibir bawah sebelah kanan (-), hipertrofi ginggiva (-), atrofi papil lidah (-).

Tenggorokan

: Tonsil T1-1, faring hiperemis (-)

Leher

: Trakea di tengah, JVP R ± 0 cm, pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-)

Thoraks : Simetris, retraksi suprasternal (-), retraksi epigastrial (-), retraksi intercostal (-) Paru Bagian Depan

Inspeksi

: simetris saat statis dan dinamis

Palpasi

: stem fremitus paru kanan = paru kiri

Perkusi

: sonor seluruh lapangan paru

Auskultasi

: suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-), wheezing (-/-), ronkhi (-/-)

Paru Bagian Belakang

Inspeksi

: simetris saat statis dan dinamis

Palpasi

: stem fremitus paru kanan = paru kiri

Perkusi

: sonor seluruh lapangan paru

Auskultasi

: suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-), wheezing (-/-), ronkhi (-/-)

Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi

Auskultasi Abdomen Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi

: ictus cordis tidak terlihat : ictus cordis teraba di SIC V 2cm medial linea midclavicularis sinistra : batas atas SIC II linea parasternal sinistra, batas kanan linea parasternal dextra, batas kiri sesuai ictus cordis, pinggang jantung cekung : BJ I-II murni, regular, bising (-), gallop (-)

: bentuk datar, venektasi (-), luka (-), bekas operasi (-) : Bising usus (+) normal : Timpani, pekak sisi (+) normal, pekak alih (-), liverspan 10cm, area traube timpani : SUpel, nyeri tekan (-), hepar dan lien tak teraba

Ekstremitas Superior

Inferior

Akral dingin

-/-

-/-

Edema

-/-

-/-

Sianosis

-/-

-/-

Pucat

-/-

-/-

Ekimosis

+/+

-/-

Clubbing finger

-/-

-/-

Capillary Refill Time <2”/<2” 1.4.

<2”/<2”

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium Darah Tabel 1. Pemeriksaan Laboratorium Darah 6 Februari 2019 PEMERIKSAAN Hematologi Paket Hemoglobin Hematokrit Eritrosit MCH MCV MCHC Leukosit Trombosit RDW MPV Kimia Klinik Glukosa Sewaktu SGOT SGPT

HASIL

SATUAN

NILAI RUJUKAN

KET

4,7 13,6

g/dL %

12.00– 15.00 35– 47

L L

1,58 29,7 94,8 34,2 1,3 ANC 470/μL

10 /uL Pg fL g/dL

4.4– 5.9 27.00– 32.00 76– 96 29.00– 36.00

L

3.6 – 11

L

6

3

10 / μL 3

3 18.4 -

10 /uL % fL

150– 400 11.60– 14.80 4.00 – 11.00

L H

76 25 17

mg/dL U/L U/L

80-160 15-34 15-60

L

Albumin Ureum Kreatinin Elektrolit Natrium Kalium Chlorida

2.6 13 0.7

g/dL mg/dL mg/dL

3.4-5.0 15-39 0.60-1.30

L

135 3.4 104

mmol/L mmol/L mmol/L

136-145 3.5-5.1 98-107

L

L

L

Tabel 2. Pemeriksaan Laboratorium Urin 6 Februari 2019 PEMERIKSAAN

HASIL

SATUAN

NILAI RUJUKAN

KET

Urine lengkap Ku

Warna Kejernihan Berat jenis pH Protein Reduksi Urobilinogen Bilirubin Aseton Nitrit

Kuning muda Jernih 1,016 7,5 Neg Neg Normal Neg Neg Neg

mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL

1,003=1,025 4,8-7,4 Neg Neg Neg Neg Neg Neg

1,7 1,3 4 3,2 0,0 0,00

/uL /uL /uL /uL /uL /uL

0,0-0,40 0,0-6,0 0,0-20,0 0,0-25,0 0,0-10,0 0,0-0,5

Neg

/LPK

Neg

H

Sedimen

Epitel Epitel tubulus Leukosit Eritrosit Kristal Silinder Patologi

Granula kasar

Pemeriksaan Hematologi Aspirat Sumsum Tulang (BMP) 21 Mei 2018 Tempat aspirasi = SIPS dekstra, konsistensi = lunak Aspirasi = mudah, fragmen sumsum tulang hiposeluler Selularitas fragmen = hiposeluler, peningkatan lemak, Lacy appearance Megakariosit = Tidak tampak Eritropoieses = aktivitas sedikit turun, diseritropoietik (-)

Maturasi eritropoietik (pro eritroblast = 0,5%, basofilik eritroblast = 3,5%, polikromatik eritroblast = 10%, ortokromatik eritroblast = 0%) Lekopoiesis = aktivitas turun Maturasi granulopoietik (mieloblast = 0%, promielosit = 0,5%, mielosit netrofil = 8%, mielosit eosinofil = 2%, mielosit basofil = 2%, metamielosit netrofil = 4.5%, metamielosit eosinofil = 2%, batang netrofil = 16%, segmen netrofil = 31.5%, segmen eosinofil = 6%) Limfoblast = 0%; prolimfosit = 0%; limfosit = 11,5% Monoblast = 0%; promonosit = 0%; monosit = 0 % Tidak ditemukan metastasis / asing / sel non hematologi Sel plasma = 3% M : E ratio = 5,3 : 1

Kesan

: Sumsum tulang hiposeluler M : E ratio = 5,3 : 1

Kesimpulan

: Gambaran anemia aplastik

Pemeriksaan EKG

Tabel 3. Hasil Pemeriksaan EKG ( 2019) Pemeriksaan

Hasil

Irama

Sinus

Frekuensi

108 x / menit reguler

Axis

Normoaxis

Gelombang P

0,08 detik, P mitral (-), P pulmonal (-)

PR interval

0,16 detik

QRS complex

0,08 detik

Q patologis

-

Segmen ST

Isoelektrik

Gelombang T

T inverted (-), T tall (-)

Kesan

Sinus takikardi

1.5.

DAFTAR ABNORMALITAS 1. Badan lemas 2. Pusing berkunang-kunang 3. Ekimosis pada ekstremitas superior dextra et sinistra 4. Demam (39,7) 5. Gusi berdarah 6. Nyeri kepala 7. Riwayat tranfusi darah 8. Konjungtiva palpebra pucat (+/+) 9. Hb ↓ (4.7 g/dL) 10. Ht ↓ (13.6 %) 6

11. Eritrosit ↓ (1.58 x 10 /µL) 6

12. Leukosit ↓ (1.3 x 10 /µL) 3

13. Trombosit ↓ (3 x 10 /µL) 14. RDW ↑ (18.4 %) 15. ANC 470/μL 16. Albumin ↓ (2.6 g/dL) 17. Ureum ↓ (13 mg/dL)

18. BMP : sesuai dengan gambaran anemia aplastik ANALISIS SINTETIS 1,2,3,4,5,6,7,8,10,12,13,14,16,17,18 Anemia aplastic dengan anemia gravis, trombositopenia berat, dan neutropenia berat 9 → Febris akut 1.6.

DAFTAR MASALAH Tabel 4. Daftar Masalah No 1. 2.

1.7.

Masalah Aktif Anemia aplastic berat Febrile neutropaenia

Tgl

Masalah Non Aktif

6-02-2019 6-02-2019

RENCANA PEMECAHAN MASALAH Problem 1: Anemia Aplastik Berat Assessment : Severitas IP Dx :IP Rx : - Infus NaCl 0,9% 20 tetes per menit - Methylprednisolone 62,5 mg/12jam - Sandimmun 100 mg / 12 jam - Tranfusi 8 kantong TC dan 4 kantong PRC IP Mx : Keadaan umum, tanda-tanda vital, darah rutin, tanda perdarahan IP Ex : - Menjelaskan kepada pasien dan keluarga pasien mengenai kemungkinan penyebab dari kekurangan darah yang dialami oleh pasien - Menjelaskan kepada pasien dan keluarga bahwa akan dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis pasti penyakit pasien - Menjelaskan kepada pasien dan keluarga bahwa akan dilakukan tranfusi sel darah merah dan trombosit Problem 2 : Febrile neutropaenia Assessment : Etiologi: infeksi bakteri, infeksi jamur IP Dx : kultur darah, kultur urin IP Rx : Paracetamol Inf 1 gr/8jam

Leukogen 300mg/24jam Cefepime 2 gr/8jam Fluconazole 200 mg/12jam IP Mx : Keadaan umum, tanda-tanda vital IP Ex : - Menjelaskan kepada pasien dan keluarga mengenai kondisi yang dialami oleh pasien 1.8.

CATATAN KEMAJUAN Jum’at 8 Februari 2019 Problem 1: Anemia Aplastik Berat S : Lemas O : Tabel 5. Hasil Pemeriksaan Laboratorium Darah 8 Februari 2019 HASIL

SATUAN

NILAI RUJUKAN

KET

4.2 12.3

g/dL %

12.00– 15.00 35– 47

L L

Eritrosit MCH MCV MCHC

1.4 30 87.9 34.1 1.8

10 /uL Pg fL g/dL

4.4– 5.9 27.00– 32.00 76– 96 29.00– 36.00

L

Leukosit

ANC 1200/μL

10 /uL

3.6 – 11

L

8 18.6 8.2

10 /uL % fL

150– 400 11.60– 14.80 4.00 – 11.00

L H

PEMERIKSAAN Hematologi Paket Hemoglobin Hematokrit

Trombosit RDW MPV

6

3

3

A : Anemia gravis normositik normokromik e.c anemia aplastic dan Trombositopenia berat P : Inf NaCl 0,9% 30 tpm Usaha PRC 4 kolf premed dipenhydramine Usaha TC 8 kolf premed dipenhydramine Sandimun 100 mg/12jam Methylprednisolone 62,5 mg/8jam Kalnex 500 mg/8jam IV Leukogen 300 mg/24jam Problem 2 : Febrile neutropaenia perbaikan S : Lemas O : Leukosit : 1800/uL

ANC : 1200/uL TD :120/70 mmHg HR :74 x/menit RR :20 x/menit T :36,6oC Tabel 5. Hasil Pemeriksaan Kultur Darah 8 Februari 2019 PEMERIKSAAN

HASIL

Kultur Darah

Tidak ada pertumbuhan kuman

Tabel 6. Hasil Pemeriksaan Kultur Urine 8 Februari 2019 PEMERIKSAAN

HASIL

Hitung kuman Hasil kultur A P

SATUAN

NILAI RUJUKAN

KET

Tidak ada pertumbuhan kuman

: Febris Neutropenia : Inf Paracetamol 1 gr/8jam Leukogen 300mg/24jam Cefepime 2 gr/8jam Fluconazole 200 mg/12jam

Senin 11 Februari 2019 Problem 1: Anemia Aplastik Berat S : Lemas O : Tabel 4. Hasil Pemeriksaan Laboratorium Darah 11 Februari 2019 NILAI PEMERIKSAAN HASIL SATUAN RUJUKAN Hematologi Paket Hemoglobin 11 g/dL 12.00– 15.00 Hematokrit 31 % 35– 47 6

Eritrosit MCH MCV MCHC

3.83 28.7 80.9 35.5 1.8

10 /uL Pg fL g/dL

Leukosit

ANC 840/μL

10 /uL

26 16.4

10 /uL %

Trombosit RDW

3

3

KET L L

4.4– 5.9 27.00– 32.00 76– 96 29.00– 36.00

L

3.6 – 11

L

150– 400 11.60– 14.80

L H

MPV

9.2

fL

A P

: Pansitopenia : Inf NaCl 0,9% 30 tpm Usaha PRC 4 kolf premed dipenhydramine Usaha TC 8 kolf premed dipenhydramine Sandimun 100 mg/12jam Methylprednisolone 62,5 mg/8jam Kalnex 500 mg/8jam IV Leukogen 300 mg/24jam Problem 2 : Febrile neutropaenia perbaikan S : Lemas O : Leukosit : 1800/uL ANC : 840/Ul TD :110/1000 mmHg HR :80 x/menit RR :20 x/menit T :37,1oC A : Febris Neutropenia P : Inf Paracetamol 1 gr/8jam Leukogen 300mg/24jam Cefepime 2 gr/8jam Fluconazole 200 mg/12jam Rabu 13 Februari 2019 Problem 1: Anemia Aplastik Berat S :O : Leukosit : 1800/uL ANC : 840/uL TD : 110/80 mmHg HR : 86 x/menit RR : 20 x/menit T : 36,8oC A :P : Acc boleh pulang

Problem 2 : Febrile neutropaenia perbaikan S : Lemas O : TD :120/70 mmHg HR :74 x/menit RR :20 x/menit T :36,6oC A :-

4.00 – 11.00

P

: Acc boleh pulang

BAB II PEMBAHASAN 2.1

Hematopoesis

Hematopoesis merupakan proses pembentukan darah yang terjadi sejak 1

masa embrio hingga dewasa. Tempat terjadinya hematopoesis berpindah-pindah sesuai dengan usia. Pada usia 0 – 3 bulan intrauterin, yolk sac merupakan tempat utama terjadinya hematopoesis. Usia 3 – 6 bulan intrauterin, proses hematopoesis terjadi di hati dan lien. Sejak usia 4 bulan intrauterin hingga dewasa pembentukan 2

sel-sel darah terjadi di sumsum tulang. Sel yang sedang berkembang terletak di luar sinus sumsum tulang, sedangkan sel yang sudah matang akan dilepaskan ke dalam rongga sinus, mikrosirkulasi sumsum dan kemudian ke sirkulasi umum.

3

Pada masa bayi, seluruh sumsum tulang bersifat hematopoetik, namun pada saat masa kanak-kanak terjadi penggantian sumsum oleh lemak yang bersifat progresif di sepanjang tulang panjang sehingga pada masa dewasa sumsum tulang yang hematopoetik terbatas pada tulang rangka sentral serta ujung-ujung 3

proksimal tulang paha dan lengan atas. Dalam keadaan patologi, hati dan lien dapat kembali berperan hemopoesis seperti pada masa janin sehingga disebut sebagai hemopoesis ekstrameduler.

2, 3

Proses hematopoesis melibatkan banyak komponen yang saling berkaitan, diantaranya adalah komponen sel-sel darah yang terdiri atas sel induk plurioten 4

(pluripotent stem cell), Comitted Progenitor Hemopoetic Cells dan sel-sel matur. Sel induk pluripoten mempunyai 3 sifat, yaitu self renewal artinya mampu memperbarui diri sehingga tidak akan pernah habis meskipun terus menerus membelah; proliferatif yaitu kemampuan membelah atau memperbanyak diri; serta diferensiatif yaitu mampu 2

untuk mematangkan diri menjadi sel-sel dengan fungsi tertentu. Komponen kedua adalah lingkungan mikrohemopoetik (LMH) atau stroma. Stroma ini terdiri atas fibroblas, adiposit, matriks ekstraseluler, monosit, makrofag dan sel-sel endotel yang dapat menghasilkan berbagai macam zat yang digunakan untuk menstimulasi pertumbuhan sel induk, sel-sel bakal, maupun sel-sel darah yang lain. Zat-zat ini dinamakan colony stimulating factors (CSF) atau Hemopoetic Growth Factors (HGF). Bila zat ini merangsang pertumbuhan granulosit maka disebut granulocyte colony stimulating factor (G-CSF), begitu seterusnya. Apabila stroma atau LMH mengalami kerusakan atau defisiensi maka pertumbuhan sel-sel darah akan 4

terganggu (hipoplastik sampai aplastik). Komponen terakhir yang diperlukan dalam proses hematopoetik adalah faktor pertumbuhan hemopoetik. Faktor pertumbuhan hemopoetik merupakan hormon-hormon glikoprotein yang mengatur proses proliferasi dan diferensiasi sel-sel progenitor dan fungsi sel-sel darah matang. Faktor-faktor pertumbuhan ini dapat bekerja pada tempat lokal dimana mereka diproduksi atau bersirkulasi di dalam plasma. Faktor pertumbuhan ini juga berkaitan dengan matriks ekstraseluler untuk membentuk cekungan tempat melekatnya sel punca pluripoten dan sel-sel progenitor. Faktor-faktor pertumbuhan

ini dapat merangsang proliferasi sel, diferensiasi, menekan apoptosis dan mempengaruhi fungsi sel matang.

3

Gambar 1. Mekanisme Hematopoesis

3

Menurut teori unitarian, sel-sel darah berasal dari satu sel induk pluripoten. Dengan stimulasi faktor pertumbuhan yang berasal dari LMH berupa stem cell factor (SCF), sel induk pluripoten ini akan berdiferensiasi menjadi Comitted Progenitor Hemopoetic Cells yang berfungsi menurunkan turunan-turunan sel-sel darah yaitu jalur turunan mieloid dan makrofag yang disebut sebagai colony forming unit granulocyte, erythrocyte, megakaryocyte, monocyte (CFU-GEMM) dan jalur turunan limfoid yang disebut dengan Lymphoid Progenitor Cells (LPC). Selanjutnya, CFUGEMM ini akan distimulasi oleh GEMM-CSF untuk berdiferensiasi menjadi CFU-G, CFU-E (melalui BFU-E (Burst Forming Unit Erythrocyte), CFU-M dan CFU-Meg. Lalu CFU-G distimulasi G-CSF, CFU-G dan CFU-MK distimulasi oleh GM-CSF,

begitu seterusnya untuk menjadi sel-sel matur. 2.2

4

Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah anemia yang disertai dengan pansitopenia (bisitopenia) pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dapat berbentuk aplasia maupun hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang. Anemia aplastik ini dapat disebut sebagai anemia hipoplastik oleh karena pada beberapa kasus mengalami aplastik sebagian.

8

Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik dapat diklasifikasikan menjadi:

9

a. Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat Penegakan diagnosis pada anemia aplastik melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. b. Anemia Aplastik Berat 

Seluleritas sumsum tulang < 25%



Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah: 1. Hitung neutrofil <500/μL 2. Hitung trombosit < 20.000/μL 3. Hitung retikulosit absolut < 60.000/μL

c. Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil < 200/μL Anemia aplastik dapat muncul secara mendadak atau perlahan-lahan. Manifestasi klinis yang tampak meliputi gejala-gejala pansitopenia yang meliputi sindroma anemia seperti pucat, fatig, dispneu, jantung berdebar-debar. Trombositopenia menyebabkan mudah memar dan perdarahan seperti perdarahan pada kulit contohnya petechie dan ekimosis, perdarahan mukosa berupa epitaksis, perdarahan subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis / melena. Sedangkan neutropenia dapat meningkatkan risiko terjadinya infeksi. Infeksi yang dapat terjadi berupa ulserasi pada mukosa mulut atau tenggorok, febris, sepsis hingga syok sepsis. Hasil pemeriksaan fisik pada pasien anemia aplastik sangat bervariasi seperti pucat, perdarahan baik pada kulit, gusi, retina, hidung, saluran cerna maupun vagina, demam, serta hepatomegali.Pemeriksaan penunjang yang diperlukan diantaranya pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit, hitung retikulosit dan aspirasi serta biopsi pada sumsum tulang.

9

Pada kasus ini manifestasi klinis yang ditemukan pada pasien diantaranya lemas, pusing berkunang-kunang, jantung berdebar-debar, menggigil, konjungtiva palpebra pucat, ekimosis pada ekstremitas superior dextra et sinistra serta terdapat ulkus pada gluteus sinistra. Hasil pemeriksaan darah lengkap didapatkan 6

hemoglobin 6.9 g/dL (↓), hematokrit 20,2 % (↓), eritrosit 2,13 x 10 /μL (↓), 3

3

MCH 32,4 pg (↑), leukosit 2x10 /μL (↓), ANC 470/ μL dan trombosit 5x10 / μL (↓). Jumlah retikulosit sebesar 0.5%. Hasil pemeriksaan pungsi sumsum tulang ditemukan adanya hiposeluler, fragmen (Lacy appearance, globul lemak),

penurunan semua sel hematopoietik, M : E ratio = 1,4 : 1. Hal tersebut mendukung diagnosis anemia aplastik pada pasien ini. Selain memperhatikan derajat anemia pada pasien ini, perlu diperhatikan juga kadar trombosit pasien tersebut. Dari hasil pemeriksaan laboratorium pada 3

tanggal 11 Januari 2019, kadar trombosit pasien ini sebesar 5x10 / μL (↓) dan ini mencerminkan nilai trombosit yang sangat rendah. Normalnya jumlah trombosit dalam darah berkisar antara 150.000 – 450.000/μL. Kadar trombosit yang rendah atau trombositopenia dapat diakibatkan karena penurunan produksi oleh sumsum tulang; sekuestrasi, biasanya pada pembesaran lien; dan peningkatan jumlah 10

trombosit yang mengalami destruksi. Trombositopenia dapat diklasifikasikan berdasarkan hasil hitung trombosit. Trombositopenia ringan bila hasil hitung 3

3

11

trombosit antara 70-150 x 10 /μL dan berat apabila < 20 x 10 /μL. Manifestasi klinis pada trombositopenia adalah gejala perdarahan, paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit seperti petechie, purpura, echymosis maupun hematom. Perdarahan mukosa dapat berupa epistaksis, perdarahan subkonjungtiva, 8

hematemesis, melena dan pada wanita dapat terjadi menorhagia. Pada kasus ini pasien mengalami echymosis pada etremitas superior dextra et sinistra. Dalam melakukan evaluasi trombositopenia hasil pemeriksaan darah rutin / lengkap sangat penting untuk diketahui. Kadar hemoglobin pada pasien ini sebesar 3

6,9 g/dL dengan jumlah sel darah putih 2x10 /μL yang artinya nilai tersebut dalam keadaan abnormal. Berdasarkan algoritma di atas, apabila nilai trombosit < 150.000

a. μL diikuti dengan nilai hemoglobin dan sel darah putih yang abnormal maka dilanjutkan dengan pemeriksaan sumsum tulang. Pada pemeriksaan aspirat sumsum tulang (BMP) sel megakariosit sulit ditemukan dan trombosit berkurang sehingga dapat disimpulkan bahwa kondisi trombositopenia yang dialami oleh pasien diakibatkan karena penurunan produksi oleh sumsum tulang. 2.3 Febrile Neutropaenia Febrile neutropaenia adalah peningkatan suhu > 38,3oC atau didapatkan peningkatan suhu >38oC pada 2 kali pengukuran dalam waktu 2 jam dan ANC <0,5 x 109/l. Febrile neutropaenia merupakan komplikasi yang paling sering muncul akibat kemoterapi pada kanker. Telah diteliti terdapat beberapa factor selain kemoterapi yang meningkatkan resiko terjadinya febrile neutropaenia. Salah satunya adalah usia tua yang meningkatkan resiko terjadinya febrile neutropaenia denan tingkat morbiditas dan mortalitas yang tinggi. Factor lainnya yang berpengaruh adalah: a. Penyakit b. Riwayat terkena febrile neutropaenia

c. Tidak ada antibiotic profilaksis atau granulocyte colonystimulating factor d. Mukositis e. Penyakit jantung f. Keadaan tubuh yang kurang baik Resiko febrile neutropaenia dan komplikasinya meningkat saat beberapa komorbiditas muncul pada pasien hal ini menjadi penentu apakah pasien yang mendaat kemoterapi harus mendapat profilaksis untuk mengurangi kemungkinan terjadinya febrile neutropenia. Pada febrile neutropaenia perognosis akan memburuk pada pasien yang terdapat bacteremia dengan mortalitas 18% pada balteri gram negative dan 5% pada bakteri gram positif. Terdapatnya fokal infeki juga mengakibatkan keadaan memburuk. Mortalitas dapat bervariasi tergantung pada MASCC score, kurang dari 5% jika MASCC > 21 tetapi dapat mencapai 40% jika MASCC < 15

Gambar 2. MASCC Score

DAFTAR PUSTAKA

1.

Jagannathan-bogdan M, Zon LI. Hematopoiesis. Dev a Glance. 2013;2467:2463–7.

2.

Bakta P dr. IM. Hematologi Dasar. In: Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. p. 1–8.

3.

Hoffbrand AV, Moss PAH. Kapita Selekta Hematologi. 6th ed. Jakarta: EGC; 2013. 1-12 p.

4.

Soebandiri. Hemopoesis. In: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. VI. Jakarta: Interna Publishing; 2014. p. 2571–2571.

5.

Bakta IM. Pendekatan Terhadap Pasien Anemia. In: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. VI. Jakarta: Interna Publishing; 2014. p. 2575–81.

6.

WHO. Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity. Vitam Miner Nutr Inf Syst. 2011;1–6.

7.

Means RT, Jr. BG. Disorders of Red Cells. In: Wintrobe’s Clinical Hematology. 13th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2014. p. 587–614.

8.

Bakta P dr. IM. Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang. In: Hematologi

Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. p. 97–112. 9.

Widjanarko A, Sudoyo AW, Salonder H. Anemia Aplastik. In: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. VI. Jakarta: Interna Publishing; 2014. p. 2646–56.

10.

Konkle BA. Disorders of Platelets and Vessel Wall. In: Harrison’s Principle

of Internal Medicine. 19th ed. New York: Mc Graw Hill Education; 2015. p. 725–32. 11.

Gauer RL. Trombocytopenia. Am Fam Physician. 2012;85(6):612–22.

12.

Kaul R, David CM, Savitha G, Rema J, Ramnarayan BK, Sanjay CJ, et al. Drug induced neutropenia manifesting as oral ulcerations. 2009;21(2):5–8.

13.

Schouten HC. Neutropenia management. 2006;17(Supplement 10):85–9