Meskipun kasus pengelompokan keluarga, tidak ada penyebab genetik yang jelas telah dijelaskan untuk ginjal tapal kuda, meskipun beberapa faktor etiologis dapat berkontribusi pada perkembangan mereka [0]. Ini termasuk migrasi abnormal sel-sel nefrogenik melintasi lapisan primitif, perubahan dalam lingkungan intrauterin (dengan obat teratogenik seperti thalidomide, konsumsi alkohol dan kontrol glikemik yang menyebabkan peningkatan kejadian), dan faktor struktural seperti fleksi / rotasi tulang belakang dan garpu arteri menyempit selama migrasi [0] [0] [0] [0]. Secara tradisional buku teks mengutip fusi yang terjadi antara minggu ke empat dan enam perkembangan, meskipun ada beberapa bukti untuk fusi kemudian, terutama ketika isthmus berserat daripada parenkim ginjal.