Hipoplasia De Huesos Largos

HIPOPLASIA DE HUESOS LARGOS

HIPOPLASIA DE PERONÉ • Hemimelia peronea es la deficiencia congénita más común de los huesos largos. • Aprox. en 7 por cada millón de recién nacidos. • Leve hipoplasia peronea hasta la aplasia. • Mayor frecuencia lado derecho.

HIPOPLASIA DE PERONÉ Puede ir asociada: hipoplasia femoral Genu valgo Aplasia/hipoplasia o luxación rotuliana Alteraciones asociadas en el pie Ausencia de huesos del tarso De uno o más dedos con su metatarsiano correspondiente • Tibia ipsilateral puede estar angulada hipoplásica o normal. • Agenesia renal. • • • • • •

HIPOPLASIA DE PERONÉ

ETIOLOGÍA • Desconocida

• Experimentación: radiación, inyección de insulina o deficiencias alimentarias • Factor etiológico actúa antes de la sexta o séptima sem. de gestación previo al desarrollo embriológico óseo

HIPOPLASIA DE PERONÉ CLASIFICACIÓ N y Kalamchi • Achterman • Tipo I: ausencia parcial v IA. Es corto y pequeño, la epífisis proximal esta en sentido distal a la fisis superior de tibia, y la fisis peronea distal esta en sentido proximal a la línea de la articulación

•

HIPOPLASIA DE v IB. Ausencia PERONÉ parcial del 30 al 50% de la porción superior, y en sentido distal esta presente la epífisis inferior pero está elevada y

HIPOPLASIA DE PERONÉ • Tipo II: Ausencia completa del peroné, con inclinación y acortamiento de la tibia

HIPOPLASIA DE PERONÉ • Clasificación de Coventry y Johnson En base en la gravedad progresiva de la deformidad y el pronóstico.

HIPOPLASIA DE PERONÉ TRATAMIENTO • Igualar la longitud de las dos extremidades pélvicas y contar con el pie funcional para la bipedestación.

HIPOPLASIA DE PERONÉ Tipo I: • Conservadora. • Diferencia de longitud de las extremidades pélvicas excede de 2 cm. y hay descompensación de la columna, se usa un zapato con elevación en el lado afectado. • En la edad adecuada se practica la epifisiodesis en la extremidad más larga, para igualar la longitud.

HIPOPLASIA DE PERONÉ • En caso de acortamiento congénito del peroné con deformidad progresiva del tarso en valgo, puede convenir el alargamiento diafisiario del peroné por medio de la técnica de Wagner.

• Osteotomía de la tibia en varo supramaleolar,

HIPOPLASIA DE PERONÉ

Tipo II:

• La amputación de Syme, cuando la deformidad del pie es muy grave o cuando hay una desigualdad notable de la longitud de las extremidades. • Alargamiento de la extremidad corta y acortamiento de la extremidad larga

HIPOPLASIA DE TIBIA • 1:1000000 de neonatos vivos. • A menudo se acompaña de otras malformaciones en la misma extremidad como: • Deficiencia femoral proximal focal • Duplicación del fémur. • Ausencia de uno o más rayos del pie

HIPOPLASIA DE CLASIFICACIÓ TIBIA N Kalamchi y Dawe: • I. Ausencia total de la tibia. – Pie en inversión y aducción intensas, y a veces faltan los rayos mediales del pie. – Rodilla muestra contractura en flexión – La potencia motora del cuadríceps es muy poca

HIPOPLASIA DE TIBIA • II. Falta la mitad distal de la tibia, pero esta presente la proximal. – La articulación femorotibial se conserva de manera adecuada. – La contractura de la rodilla en flexión es menos intensa y es de 25 a 30°.

HIPOPLASIA DE TIBIA • III. La porción distal de la tibia es displásica, con diastasis variable de la sindesmosis tibioperonea distal.

– El pie en varo. – Sobresale el maleolo peroneo. – Hipoplasia y acortamiento de la porción distal de la tibia.

HIPOPLASIA DE TRATAMIENT O TIBIA TRATAMIENTO Tipo I. • Si para el momento de la maduración esquelética, se calcula que será normal la longitud del fémur, se puede practicar la desarticulación de la rodilla a los 2 o 3 años de edad y ajustar una prótesis corriente.

HIPOPLASIA DE TIBIA – Cuando el niño comienza a ponerse de pie, se le puede adaptar una protesis por extensión.

HIPOPLASIA DE TIBIA • Si el fémur ipsolateral es corto, se puede fusionar el extremo proximal del peroné en la escotadura intercondílea del fémur y se practica la amputación de Syme.

HIPOPLASIA DE TIBIA • Si hay potencia motora adecuada del cuadríceps en casos unilaterales, se puede intentar la reconstrucción de la rodilla por medio de artroplastia peroneofemoral de Brown. • En casos bilaterales, si el pie es funcional, se puede salvar al implantar el extremo distal del peroné dentro del astrágalo.

HIPOPLASIA DE • Tipo II. TIBIA • Estabilizar la articulación de la rodilla por medio de la fusión laterolateral tibioperonea proximal. • En casos unilaterales, se necesitaría una prótesis en extensión para igualarlos.

HIPOPLASIA DE TIBIA • Tipo III. • Si es grande el grado de acortamiento tibial y de diastasis del tobillo y el astrágalo está desplazado en sentido proximal, se recomienda mejor la eliminación del astrágalo, la sinostosis de la porción proximal de la tibia y peroné, y la amputación modificada de Boyd.

HIPOPLASIA DE RADIO • Mano zamba radial • 1:100000 neonatos vivos • Es bilateral en la mitad de las situaciones.

HIPOPLASIA DE CAUSAS RADIO • Se desconoce • Más probable: Lesión del ectodermo apical o de los tejidos mesenquimatosos profundos en la cara anterior del primordio del miembro superior en formación. • Sustancias químicas: talidomida, radiación y las infecciones virales.

HIPOPLASIA ANOMALÍAS DE CONCOMITANTES RELACIONA RADIO • Discrasias sanguíneas (pancitopenia y trombocitopenia de Fanconi con ausencia de radio) • Con anomalías cardíacas (Sx de HoltOram o defecto del tabique interauricular, con ausencia del radio)

HIPOPLASIA CLASIFICACIÓ N RADIO

• Tipo A. Hipoplasia de radio. – La fisis radial distal suele ser deficiente y hay retraso en la osificación de su epífisis. – El escafoides y el trapecio son hipoplásicos, pero están presentes – Falta de desarrollo del pulgar.

DE

•

HIPOPLASIA DE RADIO Tipo B. Ausencia parcial del radio.

– A menudo es la porción distal y media. – Puede estar fusionado con el cúbito (sinostosis radiocubital) o con el húmero. – El cúbito es corto, hiperplásico y encorvado. – Articulación del carpo es inestable. – Mano tiende a desviarse

HIPOPLASIA DE RADIO • Tipo C. Ausencia completa. – Forma más frecuente. – Mano: desviación radial de 90° o más con el antebrazo. – A menudo están ausentes los huesos del rayo radial: navicular, trapecio, 1er. Metacarpiano y las falanges del pulgar.

HIPOPLASIA DE Continuación tipoRADIO C – El húmero por común es corto y el cóndilo es hipoplásico o no existe. – Articulaciones metacarpofalángicas: hiperextensión excesiva y con flexión limitada. – Las interfalángicas proximales muestran una deformidad fija en flexión, en algunos casos acompañada de membranas interfalángicas.

HIPOPLASIA DE CUADRO Continuación tipo C RADIO CLÍNICO • Antebrazo es corto y encorvado en sentido radial. • No se palpa la apófisis estiloides radial. • Mano muestra desviación radial. • Los dos dedos radiales, son anormales (índice). • A veces hay un pulgar rudimentario, sin mov. Ni

HIPOPLASIA DE TRATAMIENTO RADIO Radio hipoplásico – Enyesado por estiramiento, para corregir la deformidad contractural en el lado radial del antebrazo. – Férulas nocturnas. – Ejercicios pasivos de estiramiento (conservar la alineación).

HIPOPLASIA DE Ausencia total o parcial: RADIO • Alinear la mano y el carpo con desviación radial. • Iniciar ejercicios pasivos para estirar los m. acortados, de las caras radial y palmar, seguidos de aplicación de un

HIPOPLASIA DE RADIO • Se conserva con una férula dinámica ligera. • Ejercicios pasivos para obtener flexión a nivel del codo, flexión palmar de las articulaciones metacarpofalángicas y extensión de las interfalángicas proximales.

HIPOPLASIA ClasificaciónDE CÚBITO Ogden describió tres patrones primarios con base en los signos radiográficos: – Tipo I. • Hipoplasia del cúbito, posee una epífisis distal.

– Tipo II. • Ausencia parcial con falta de la porción distal del cúbito, que incluye su epífisis.

– Tipo III.

HIPOPLASIA DE CÚBITO Swanson clasificó la anomalía con arreglo al grado de anatómica y funcional.

deficiencia

Leve.

Acortamiento mínimo del cubito.

Moderada.

Falta una parte importante del cúbito. Arqueamiento del radio y luxación de la cabeza radial. Pueden faltar o estar presentes los dedos cubitales.

Grave.

Faltan totalmente el cúbito y los dedos cubitales.

HIPOPLASIA DE Kummel propuso una clasificación con CÚBITO base en la morfología del cúbito: – Tipo A. • La articulación radiohumeral es normal o casi normal.

– Tipo B. • La articulación radiohumeral se fusiona.

– Tipo C. • La cabeza radial esta luxada.

HIPOPLASIA Tratamiento DE CÚBITO • Depende del tipo de deficiencia

TRATAMIENTO

cubital y de la edad del paciente.

• Tipo I – completo.

Cúbito

es

corto

pero

– Se inmoviliza la mano, muñeca y antebrazo evitar desviación progresiva del carpo en sentido cubital. – 8 años de edad se alarga el cubito: técnica en Z en una operación, se injerta hueso autógeno obtenido del ilíaco y se fija en forma interna con tornillos.

•

HIPOPLASIA DE Tipo II – CÚBITO Ausencia parcial de la porción distal del cúbito, el primordio fibrocartilaginoso distal del cubito se elimina entre los 6 y 12 meses de edad.

– Se eliminan todas las inserciones fibrosas al carpo y el radio lo mas distal que se pueda evitara cualquier efecto limitante del primordio o resto cubital. – Con una sierra eléctrica oscilatoria se elimina en nivel apropiado la porción proximal de la diáfisis radial, y con arreglo al punto en que termina la diáfisis cubital proximal, se fijan el radio

HIPOPLASIA DE CÚBITO • Tipo III – ausencia completa

del cúbito, se elimina el resto cartilaginoso entre las 6 y las 12 semanas de edad. • A menudo el radio tiene una curvatura notable niños de mayor edad. – La curvatura se corrige por osteotomía en cuña. – Si existe sinostosis radiohumeral, se

HIPOPLASIA DEL FéMUR • Es la forma mas común de deficiencia longitudinal. • La hipoplasia casi siempre es unilateral. • No muestra predilección por sexos, y los casos surgen esporádicamente.

• En el lactante: – El miembro afectado tiende a asumir una postura en rotación lateral. – Hay limitación en la rotación medial de las caderas en extensión. – A veces el muslo esta arqueado en sentido latera, en su tercio medio. – No hay luxación ni inestabilidad de la cadera.

• Las radiografías señalan el “fémur en miniatura” lo demás es normal. • A menudo hay algún retraso en la osificación de la epífisis superior de dicho hueso. • El porcentaje de acortamiento femoral es constante • Los dos fémures conservan una relación semejante de longitud, al madurar el hueso. • El fémur con la anomalía es del 10% mas corto que lo normal.

• En el niño se coloca un “aumento” en Tratamiento el zapato, de altura apropiada para eliminar la claudicación propia del miembro corto.