JOHANNA GUERRERO GONZALES JULIAN ESTEBAN TIQUE ESTRADA
Hipófisis Glándula de secreción interna Ubicada en una cavidad osteofibrosa del piso medio de la base del cráneo; (silla turca). Forma: Redondeada Dimensiones: 12 x 8 x 6 mm. Peso: 500 a 700 mg.
La hipófisis esta íntimamente relacionada con el hipotálamo a través de: Un Haz compuesto de axones procedentes del hipotálamo. Rico plexo venoso formando una circulación portal.
La hipófisis esta compuesta por dos componentes morfológica y funcionalmente diferente.
Constitución Anatómica Lóbulo Anterior (Adenohipófisis) 3 porciones: tuberal, Intermedia y Anterior. Orígen Endodérmico, (deriva del epitelio faríngeo) Formado por cordones de células epiteliales de 3 tipos: Cromófobas, Acidofilas y Basófilas. Lóbulo Posterior (Neurohipófisis) 3 porciones: Eminencia media, Infundíbulo y Apófisis infundibular Orígen neuroectodérmico (deriva del diencéfalo), formada por fibras nerviosas y neuroglía, con pigmentos melánicos.
PITUICITOS
CROMOFOBA ACIDOFILA
BASOFILA
ANTERIOR
INTERMEDIA
POSTERIOR
MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD HIPOFISIARIA HIPERPITUITARISMO: secreción excesiva de hormonas tróficas. HIPOPITUITARISMO: provocado por una deficiencia de hormona trópica. EFECTO MASA LOCAL: entre los primeros cambios relacionados con el efecto masa se encuentran las anomalías radiológicas de la silla turca.
EFECTO MASA LOCAL
HIPERPITUITARISMO Y ADENOMAS HIPOFISIARIOS Causa mas frecuente: Adenoma en el lóbulo anterior. Causas menos frecuentes: hiperplasia, carcinoma de la hipófisis anterior, secreción de hormonas por tumores hipofisarios y ciertos trastornos hipotalámicos.
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Pueden ser funcionales o silentes. Se clasifican según la hormona producida por las células neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones tisulares. Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las neoplasia intracraneales. Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50 años. La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1.
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Macroscópicamente se dividen en Microadenomas (< 1 cm) y macroadenomas (>1 cm). Suele ser una lesión blanda, bien delimitada y confinada a la silla turca (en el caso de los tumores pequeños). En aproximadamente el 30% de los casos, no están encapsulados e infiltran la silla turca, duramadre, y raramente, cerebro. Lesiones denominadas adenomas invasivos. Microscópicamente están constituidos por células poligonales homogéneas dispuestas en sábanas, cordones y papilas. Reticulina escasa Núcleo uniforme o pleomórfico.
Imagen coronal de resonancia magnética ponderada en T1 macroadenoma
Resonancia nuclear magnética de silla turca que evidencia microadenoma de 8 mm.
Microfotografía de hipófisis Anterior normal
Microfotografía de un adenoma hipofisario
DIAGNÓSTICO Endocrinológico Neuro
oftalmológico Imágenes 1. Radiografía de Silla Turca 2. Tomografía Computarizada: 3. Resonancia Magnética:.
PROLACTINOMA Adenoma
hiperfuncionante mas frecuente 30% Microadenomas. tumores grandes expansivos. Se diagnostican mas fácil en mujeres que en hombres Manifestaciones pueden ser sutiles en mujeres y hombres mayores.
Manifestaciones Clínicas
ADENOMAS PRODUCTORES DE HORMONAS DE CRECIMIENTO
Segundo
tipo de adenoma hipofisiario más frecuente. Demuestra por Tinciones inmunohistoquimicas. Manifestaciones clínicas sutiles.
Hipersecreción de hormona de crecimiento
estimula
GIGANTISMO
Secreción hepática del factor I
Provoca manifestaciones clinicas
ACROMEGALIA DIABETES MELLITUS DEBILIDAD MUSCULAR GENERALIZADA HIPERTENSION OSTEOPOROSIS
GIGANTISMO
ACROMEGALIA
ADENOMA DE CELULAS CORTICOTROPAS La mayoría son microadenomas. Se tiñen con acido peryodico de Schiff. Clínicamente pueden ser: Silentes Hipercortisolismo. Sindrome de cushing Sindrome de Nelson.
Síndrome de Nelson
Extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales
Perdida del efecto inhibidor de los corticoides adrenales
OTRAS NEOPLASIAS DE LA HIPOFISIS ANTERIOR Adenomas gonadotropos (LH) y hormona folículo estimulante (FSH). Difíciles de identificar. No producen síndrome clínico especifico Se encuentran con mayor frecuencia en hombres y mujeres de mediana edad. Producen síntomas neurológicos.
Adenomas tirotropos. 1% de adenomas hipofisarios. Adenomas hipofisarios no funcionantes: 25% de tumores hipofisiarios. Adenomas funcionales silentes. Adenomas hormonalmente negativos. Efecto masa local. Carcinoma hipofisario: Extremadamente infrecuente. Presentan metástasis a distancia.
HIPOPITUITARISMO Perdida o ausencia del 75% o mas del parénquima hipofisario. Puede ser: Congénito. Anomalías adquiridas que son intrínsecas a la hipófisis.
Adenomas hipofisarios no funcionarte. Necrosis isquémica. Ablación de la hipófisis por cirugía o radiación Lesiones inflamatorias, traumatismo y neoplasias
metastasicas que afectan la hipófisis.
Síndrome de Sheehan Necrosis Postparto de la hipófisis anterior Aumento de tamaño de células productoras de prolactina Hemorragia importante e Hipotensión
Manifestaciones clínicas
Dependen de la hormona especifica que falta.
Hormona de Crecimiento
Gonadotrofina y hormona liberadora de Gonadotrofina
MUJERES: Amenorrea. Infertilidad y perdida del libido. HOMBRES: Infertilidad Perdida del vello púbico y axilar.
TSH Y ACTH: Hipotiroidismo e Hipoadrenalismo. PROLACTINA: Fracaso en la lactancia postparto.
SÍNDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR Las
neuronas hipotalámicas producen dos péptidos: ADH y oxitocina. La síntesis y liberación anormal de oxitocina no se han asociado con anomalías clínicas significativas. Los síndromes clínicamente relevantes de la hipófisis posterior afectan la producción de ADH.
Entre estos síndromes se encuentran:
Diabetes insípida Síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH).
Deficiencia de ADH
Diabetes Insípida Central
Incapacidad del Riñón para reabsorber agua de la orina.
Nefrogenica
•Aumenta el Na Serico •La Osmoralidad
SIADH
Trastornos intracraneales y Extracraneales
•Secreción de ADH ectópica por neoplasias malignas •Enfermedades no neoplasiacas del pulmón. •Transtornos locales del hipotalamo o Neurohipofisis.
•HIPONATRENMIA •EDEMA CEREBRAL •DISFUNCIONES NEUROLOGICAS