Esquizencefalia Y Lisencefalia.docx

ESQUIZENCEFALIA:" cerebro partido" 3°-5° mes de gest. Frontal y parietal Trastorno de la migración neuronal caracterizado por la existencia de hendidura hemisférica cerebral (uni o bilateral) extendida desde la piamadre hasta el epéndimo del ventrículo lateral con paredes adosadas (labios cerrados) o separadas (labios abiertos) de sustancia gris anormal de aspecto polimicrogírico. *ausencia del Septum pellucidum o del cuerpo calloso, atrofia del nervio óptico, displasia focal de la corteza en otra localización, quistes aracnoideos, hemiatrofia cerebral y sustancia gris heterotópica, hidrocefalia. Tipo A: unilateral de labio cerrado. Tipo B: bilateral de labio cerrado. Tipo C: unilateral de labio abierto. Tipo D: bilateral de labio abierto Clínica: epilepsia , hemiparesia, retraso psicomotor variable Dx diferencial: Quiste porencefálico: la hendidura con líquido cefalorraquídeo está bordeado de materia blanca gliótica , mientras en la esquizencefalia está rodeada de materia gris heterotópica.

Lisencefalia El término lisencefalia significa "cerebro liso", y hace referencia a una insuficiencia del desarrollo de surcos y circunvoluciones incluida en el grupo de anomalías de la migración neuronal. * defecto cuerpo calloso - agiria : ausencia de circunvoluciones en la superficie del cerebro: "lisencefalia completa" -paquigiria : pocas circunvoluciones amplias y lisas "lisencefalia incompleta".  

focal : casi siempre es bilateral y generalmente posterior difusa, asociada con regiones de agiria y es más severa en la región parietooccipital.

Se identifican 2 subtipos anatomopatológicos:  

lisencefalia "clásica" resultado de la detención de la migración neuronal lisencefalia "en empedrado", resultado de la sobremigración de neuronas

En los pacientes con lisencefalia clásica completa se observa una superficie cerebral lisa con disminución de la sustancia blanca así como cisuras de Silvio poco profundas y orientadas verticalmente que le confieren un aspecto que ha sido descrito como en forma de "reloj de arena" o de "8". En los casos de lisencefalia incompleta, las áreas de paquigiria también evidencian engrosamiento de la corteza, aunque presentan circunvoluciones amplias y surcos poco profundos *criterios de DAOBYNS y tipos de lisencefalia