EPILEPSIA NEUROLOGIA Hospital EVA PERON
DEFINICION
VARIEDAD DE MANIFESTACIONES CLINICAS BREVES DE EVOLUCION CRONICA Y ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL, QUE OCURRE EN FORMA PAROXISTICA. RESULTAN DE UNA DESCARGA ANORMAL EXCESIVA Y SINCRONICA DE UN GRUPO DE NEURONAS UBICADAS PREFERENTEMENTE EN CORTEZA
EPIDEMIOLOGIA
SE ENCUENTRA EN EL 1 % DE LA POBLACION PREDOMINA EN LOS EXTREMOS DE LA VIDA, CON MAYOR INCIDENCIA EN LA SEPTIMA Y OCTAVA DECADA AFECTA PREDOMINANTEMENTE A VARONES
SINDROMES EPILEPTICOS CRISIS
LOCALES
GENERALIZADAS
IDIOPATICAS
*EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
*AUSENCIA TIPICA DE LA NIÑEZ (petit mal) *EP. JUVENIL MIOCLONICA *EP. CON CRISIS DE GRAN MAL DEL DESPERTAR *AUSENCIA JUVENIL
(genéticas)
SINTOMATIC *LOBULO AS (alteraciones TEMPORAL de estructuras cerebrales)
*LOBULO FRONTAL
*SINDROME WEST (espasmos infantiles) *SINDROME LENNOX GASTAUT
Crisis epilépticas
PARCIALES
SIMPLES:
GENERALIZADA S
AUSENCIAS
MIOCLONIAS
CLONICAS
TONICAS
TONICO-CLONICAS
ATONICAS
COMPLEJAS SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS TONICO-CLONICAS
SIMPLES
COMPLEJAS
SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS
LAS SECUNDARIAMENTE GRALIZADAS SE DIFERENCIAN DE LAS GRALIZADA PRIMARIAS EN QUE COMIENZAN CON SINTOMATOLOGIA FOCAL Y ESTAN PRECEDIDAS POR EL AURA
AURA
SINTOMAS CARACTERISTICOS QUE ANTICIPAN LA OCURRENCIA DE UNA CRISIS EPILEPTICA, LA CUAL SE PRESENTA COMO UNA CRISIS PARCIAL CON PRESERVACION DE LA CONCIENCIA, QUE EVOLUCIONA A UNA CRISIS MAYOR
CRISIS PARCIALES
LA CLINICA ESTA DETERMINADA POR LA LOCALIZACION DEL FOCO EPILEPTICO, PUDIENDO PERMANECER EN LA ZONA DE ORIGEN O PROPAGARSE A OTRAS ZONAS CORTICALES, GENERANDO UNA SECUENCIA SEMIOLOGICA ESTEREOTIPADA, A MENUDO MUY SIMILAR DE UNA CRISIS A OTRA
C. P. SIMPLES MOTORAS PREDOMINAN EN MUSC. FACIALES O PORCION DISTAL DE EXTREMIDADES
CLONICA: sacudidas irregulares arrítmicas, localizadas o generalizadas (cx perirolandica) TONICA: contractura muscular sostenida POSTURAL: crisis tónicas en extensas zonas q generan distintas posturas (cx prefrontal) FONATORIA: vocalización prolongada y repetitiva (cx motora primaria y suplementaria)
LUEGO DE LAS CRISIS SE PUEDE OBSERVAR DEBILIDAD MUSC TRANSITORIA (PARALISIS DE TODD O PARESIA POSTICTAL)
C. P. SENSORIALES
SENSACIONES SUBJETIVAS DEL PACIENTE. Cx SENSITIVA 1ª: PARESTESIAS, HORMIGUEOS, SENSACIONES DE CALOR Y FRIO, PERCEPCION FALSA DE MOV. (CONTRALATERALES) Cx SENSITIVA 2ª: SENSACIONES CORPORALES BILATERALES O IPSILATERALES
C. P. DE SENTIDOS ESPECIALES
Cx VISUAL 1ª (occipital): ALUCINACIONES, ILUSIONES DE ESTRUCTURAS INCOMPLETAS (LUCES O DESTELLOS), PERDIDA DE LA VISION. Cx VISUAL 2ª (tpo): ALUCINACIONES, METAMORFOPSIA, MICRO Y MACROPSIA Cx Auditiva ( temporal sup): acufenos, zumbidos Cx OLFATORIA: CACOSMIA (POCO FRECUENTE)
C. P. AUTONOMICAS
ESTRUCTURAS LIMBICAS E HIPOTALAMICAS: EPIGASTRALGIA, MIDRIASIS, RUBOR, PALIDEZ, SUDORACION, ARRITMIAS
C. P. PSIQUICAS
Cx TEMPORAL:
*DISMNESIAS: C. DEJA VU, SENSACION DE FAMILIARIDAD INAPROPIADA C. JAMAIS VU, SENSACION DE EXTRAÑEZA ANTE SITUACIONES FAMILIARES *DISFASIAS *ALTERACIONES COGNITIVAS (SENSACIONES DE IRREALIDAD) *ALTERACIONES AFECTIVAS, FURIA, MIEDO, VERGÜENZA, DEPRESION DEBEN DIFERENCIARSE DE ENFERMEDADES PSIQUIATRICAS: CARÁCTER PAROXISTICO BREVES Y ESTEREOTIPADOS
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS SON LAS MAS FRECUENTES.
TEMPORALES (70%): sensación epigástrica ascendente seguida de perdida de la conciencia. Hay fijeza de la mirada, midriasis y retracción palpebral .Se acompaña luego de automatismos oroalimentarios. Dura 30 seg. y recupera gradualmente
FRONTAL (20%): similar a la temporal, brusca y de duración breve. Especialmente nocturna. Tiene fenómenos motores extraños (pataleo, pedaleo, posturas de karate) la cual debe diferenciarse de trastornos psiquiátricos
CRISIS GENERALIZADAS
AUSENCIAS: ALTERACIONES BREVES DE LA CONCIENCIA QUE OCURREN VARIAS VECES AL DIA. COMIENZO Y TERMINACION BRUSCO. SIN CONFUSION POSTICTAL CLINICA: sujeto con mirada fija y perdida acompañado frecuentemente por un parpadeo rítmico de clonias faciales y automatismo oroalimentario.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL AUSENCIAS
C. P COMPLEJAS
AURA
NO
FRECUENTE
DURACION
5-30 SEG
1-3 MIN
ESTADO POSTICTAL
NO
SI
PRECIPITADO POR SI (sin HIPERVENTILACIO tratamiento) N FORZADA
RARAMENTE
EEG
ONDAS AGUDAS TEMPORALES
PUNTA ONDA GRALIZADA
C. G. MIOCLONICAS
SE LOCALIZAN EN CUELLO EXTREMIDADES SUPERIORES. SON SACUDIDAS MUSCULARES SUBITAS, BREVES, SIMETRICAS O ASIMETRICAS AL SER TAN BREVES SE CONSERVA LA CONCIENCIA
C. G. TONICOCLONICAS
SON LA MAXIMA EXPRESION DEL FENOMENO EPILEPTICO. CLINICA: FASE TONICA (20-30 SEG) súbita perdida de conciencia, rigidez generalizada en extensión, retroversión ocular, mordedura de lengua, midriasis, cianosis periférica, grito epiléptico FASE CLONICA (30-60 SEG) sacudidas simétricas cada vez mas marcadas que gradualmente cesan hasta parar bruscamente. Seguida de atonia. FASE POSICTAL: respiración superficial, incontinencia urinaria.
C. G. TONICAS
CONTRACTURAS GRALIZADAS. SOSTENIDAS SIMETRICAS DE COMIENZO BRUSCO.
CLINICA VARIABLE, SEGÚN LOS GRUPOS MUSC. AFECTADOS : *ESPASMOS FACIALES *APERTURA OCULAR *FLEXION O EXTENSION DEL CUELLO *ABDOMEN CONTRAIDO.
EN SU MAYORIA NOCTURNAS
C. G. ATONICAS
BRUSCA PÉRDIDA DEL TONO MUSCULAR
CLINICA: *PACIENTE CAE AL PISO *CABECEO ,DEJAN CAER OBJETOS DE LAS MANOS ( MAS FRECUENTE) *RECUPERACION RAPIDA
SINDROMES EPILEPTICOS CRISIS
LOCALES
GENERALIZADAS
IDIOPATICAS
*EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
*AUSENCIA TIPICA DE LA NIÑEZ (petit mal) *EP. JUVENIL MIOCLONICA *EP. CON CRISIS DE GRAN MAL DEL DESPERTAR *AUSENCIA JUVENIL
(genéticas)
SINTOMATIC *LOBULO AS (alteraciones TEMPORAL de estructuras cerebrales)
*LOBULO FRONTAL
*SINDROME WEST (espasmos infantiles) *SINDROME LENNOX GASTAUT
LOCALES IDIOPATICAS
ENFERMEDAD BENIGNA DE LA INFANCIA (EP. ROLANDICA) AUTOSOMICA DOMINANTE CRISIS PARCIALES SIMPLES DE TIPO MOTOR O SOMATOSENSITIVAS QUE PREDOMINAN EN EL SUEÑO COMIENZA A LOS 3-13 AÑOS ¼ DE LAS EPILEPSIAS EN NIÑOS DESARROLLO PSICOMOTOR Y EXAMEN NEUROLOGICO NORMAL EEG: FOCO DE PUNTAS O PUNTA ONDA EXCELENTE PRONOSTICO, REMISION COMPLETA EN ADOLESCENCIA
GENERALIZADAS IDIOPATICAS
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA NIÑEZ (PETIT MAL) 8% DE EPILEPSIAS DEL NIÑO EDAD DE COMIENZO :6 O 7 AÑOS TIPO DE CRISIS: C. G. TÓNICO CLÓNICAS (40%), AUSENCIAS. FREC. DE CRISIS ELEVADA (DOCENAS Y HASTA CIENTOS POR DIA) EX. PSICOMOTOR Y NEUROLOGICO NORMALES. EEG: PATRON ONDA PUNTA EN LAS AUSENCIAS PRONOSTICO: FAVORABLE, CON TTO REMISION COMPLETA DURANTE LA
EPILEPSIA JUVENIL MIOCLONICA
SE CARACTERIZAN POR PRESENTAR CRISIS MIOCLONICAS AL DESPERTAR DURANTE LA ADOLESCENCIA. TAMBIEN PRESENTAN CRISIS CLONICO TONICAS (PPAL MOTIVO DE CONSULTA) Y EN 1/3 AUSENCIAS. SON PRECIPITADAS POR SUEÑO, STRESS, INGESTA DE OH. EEG: PATRON POLIPUNTA ONDA GRALIZADA. PRONOSTICO: POR LO GRAL SON CONTROLADAS CON TTO MÉDICO DE POR VIDA, PERO NO REMITE.
EPILEPSIAS SINTOMATICAS
ETIOLOGIA:
VASCULAR: INFARTO CEREBRAL, HEMORRAGIA MENINGEA INFECCIOSA: MENINGITIS ENCEFALITIS, ABSCESO VERTEBRAL TUMORAL: MENINGIOMAS, GLIOMAS, MTTS. DEGENERATIVAS: ALZHEIMER CONGENITAS: MALFORMACIONES DEL SNC TRAUMATICAS FACOMATOSIS: NFM, ESCLEROSIS TUBEROSA, ENF. DE STURGE-WEBER
LOCALES SINTOMATICAS
EPILEPSIA DEL LOB. TEMPORAL (SDME DE ATROFIA HIPOCAMPICA O ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL O DEL CUERPO DE AMMON) PREDOMINA EN ADULTOS DEPLESION NEURONAL HIPOCAMPICA CON ZONAS ATROFICAS ANTECEDENTES DE CONVULSIONES INFANTILES FEBRILES PROLONGADAS, GLIOMAS, HAMARTOMAS. SE PRESENTA CON CRISIS PARCIALES SIMPLES O COMPLEJAS. ESPORADICAS O VARIAS VECES AL MES. COMIENZA EN ADOLESCENCIA EX. NEUROLOGICO NORMAL EEG: PATRON ONDAS EN PUNTA EN REGION TEMPORAL ANTERIOR. RMN: ATROFIA HIPOCAMPICA. PRONOSTICO: REFRACTARIA A AL MEDICACION. PERO BUENA RTA A LA CIRUGIA (LOBECTOMIA TEMPORAL)
GENERALIZADAS SINTOMATICAS
SDME. DE WEST (ESPASMOS INFANTILES) CARACTERIZADOS POR: DAÑO CEREBRAL DIFUSO, FRECUENTES CRISIS EPILEPTICAS Y PRONOSTICO GRAVE. COMIENZA AL AÑO DE EDAD CLINICA TRIADA CARACT: ESPASMOS (MUSC. AXIALES Y PROX), REGRESION PSICOMOTRIZ Y EEG CON HIPSARRITMIAS (DESORG DE ACT DE BASE Y DESCARGAS EPILEPT ,MULTIFOCALES INTERRUMPIDAS POR SALVAS DE SUSPENCIONES DE ACT ELECTRICA) ETIOLOGIA: MALFORMACIONES SNC, HIPOXIA CEREBRAL, HIDROCEFALIA, SDME DE STURGE-WEBER, INFECCIONES, TRAUMAS.
SDME DE LENNOX GASTAUT
CARACTERIZADO POR PRESENTAR MULTIPLES TIPOS DE CRISIS, POR LO GRAL REFRACTARIAS AL TTO Y RETRAZO MENTAL CON ALTERACIONES DE LA CONDUCTA. 10% DE EPILEPSIAS PEDIATRICAS CRISIS MAS FRECUENTES: TONICAS, AUSENCIAS, ATONICAS, MIOCLONICAS EEG: PATRON PUNTA ONDA PRONOSTICO: POBRE, REFRACTARIO AL TTO.
DIAGNOSTICO
EMINENTEMENTEMENTE CLINICO
CONFIRMAR POR MEDIO DE LA HISTORIA CLINICA QUE LOS EPISODIOS SON VERDADERAS CRISIS EPILEPTICAS MEDIANTE EL EXAMEN FISICO Y LAS NEUROIMAGINES:
IDENTIFICAR EL TIPO DE CRISIS DEFINIR EL TIPO DE EPILEPSIA DETERMINAR LA ETIOLOGIA
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
EEG: indican la hiperexitabilidad neuronal. Pueden ser localizadas o generalizadas. Se presentan con ondas agudas, puntas, complejos polipunta o punta onda Es diagnostica cuando se corresponde con la clínica
TAC Y RMN: TODO PACIENTE EPILEPTICO DEBERIA TENER UN ESTUDIO DE NEUROIMAGEN, LA RM ES LA TECNICA DE ELECCION, PERMITIENDO DEMOSTRAR LESIONES INVISIBLES EN LA TAC
Al igual que el eeg, no es necesario la repetición periódica salvo que sean ep. De dificil control, sintomática o tardías
¿Indicar tto después de la primer crisis?
Alto riesgo de recurrencia
Bajo riesgo de recurrencia
•
Lesión estructural cerebral Antecedente de un hermano Comienzo como estado de mal epiléptico Parálisis de todd o postictal Antecedente distante de una convulsión provocada
•
Abstinencia alcohólica Abuso de drogas Enfermedades agudas ( hipoglucemia, hipopotasemia) Inmediata a traumatismos Asociada a deprivacion del sueño
• •
• •
• •
• •
TRATAMIENTO
MEDICO
QUIRURGICO
ALTERNATIVO
TRATAMIENTO MEDICO MONOTERAPIA SECUENCIAL SE INICIA CON UNA DROGA EN LA QUE SE AUMENTA GRADUALMENTE LA DOSIS, SI CONTINUAN LAS CRISIS SE SUSPENDE GRADUALMENTE Y SE REEMPLAZA POR LA DROGA DE 2ª ELECCION Debe intentarse con 3 o 4 drogas POLITERAPIA DE DOS DROGAS, YA QUE 3 DROGAS NO APORTAN MAS BENEFICIOS
SEGUN LA CRISIS EPILEPTICA TIPO DE CRISIS
1ª ELECCION
2ª ELECCION
EPILEPSIAS GENERALIZADA S IDIOPATICAS
Ac. valproico
lamotrigina
EPILEPSIAS PARCIALES
carbamazepina
Ac. Valproico lamotrigina
E. MIOCLONICAS
Ac valproico
lamotrigina
AUSENCIAS
Etosuximida Ac. valproico
lamotrigina
Tratamiento quirurgico
Cuando las crisis permanecen refractarias luego de 2 años de tratamiento
1ª ELECCION: epilepsias secundarias a lesiones focales restringidas, ep del lóbulo temporal CONTRAINDICACIONES: ep. Idiopaticas, enf degenerativas y metabolicas progresivas, enf sistemicas graves TECNICAS * RESECCION (CURATIVA): LOBECTOMIA, HEMISFERECTOMIA, LESIONECTOMIA * AISLAMIENTO, FUNCIONAL (PALIATIVO): CALLOSTOMIA
TERAPIAS ALTERNATIVAS
ESTIMULACION VAGAL: generador de pulsos que se implantan en región infraclavicular izquierda sobre el nervio vagal izquierdo
DIETA CETOGENICA: Util en niños, con cualquier epilepsia refractaria. Consiste en una dieta rica en grasas y con minimo aporte proteico y de carbohidratos, para generar una cetosis persistente Logra un control completo en el 2030%
ESTADO DEL MAL EPILEPTICO
DEFINICION: CRISIS EPILEPTICAS CONTINUAS POR MAS DE 30 MIN. O CRISIS INTERMITENTES SEGUIDAS POR MAS DE 30 MIN. EPIDEMIOLOG: EDADES EXTREMAS TIPOS: * CONVULSIVOS ( G. TONICO-CLONICAS) LOS MÁS GRAVES Y FRECUENTES. * NO CONVULSIVOS (AUSENCIAS, C. P. COMPLEJAS) PUEDEN SUCEDER EN 1/3 DE LOS CASOS A LES. CEREBRALES AGUDAS, 1/3 EPILEPSIAS PREEXISTENTES (EVOLUC. O SUSPENSIÓN DEL TTO ANTICONVULSIVO), Y 1/3 DEBUT EPILEPSIA CON ESTADO DEL MAL EPILEPTICO. ETIOLOGIA: VARIA CON LA EDAD *NIÑOS: PICOS FEBRILES POR INFECCION *ADULTOS: ACV MORBIMORTALIDAD: ELEVADA (22% JOVENES Y ANCIANOS 50%) TTO: INTERVENCION RAPIDA. PROTOCOLIZADA, DEBEN RESPETARSE EL ORDEN Y LAS DOSIS ( DOSIS SUBTERAP.
ESTADO DE MAL EPILEPTICO SUTIL
TIPO DE ESTADO DE MAL EPILEPT. CON SACUDIDAS LEVES, SUAVES QUE PUEDEN PASAR POR INADVERTIDAS POR EL CLINICO EEG CLARAMENTE EPILEPTOGENO Y PROFUNDA PERDIDA DE LA CONCIENCIA SON TAN NOCIVOS COMO LOS CASOS FLORIDOS DX DEBE SER INMEDIATO INSTAURAR EL TTO ADECUADO LO MAS RAPIDO POSIBLE (CON MONITOREOS SERICOS DE LAS DROGAS PARA VERIFIVAR EL NIVEL TERAPEUTICO ADECUADO Y EVITAR INTOX)
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO 0-5 MIN
6-9 MIN
DIAG.,MONITOREO DE SIGNOS VITALES, EEG, ECG, LABORATORIO COMPLETO CONTROL DE VIA AEREA
PLAN DE SUERO CON SL SALINA Y VIT B
10-30 MIN
LORAZEPAN O DIAZEPAN IV. SEGUIDO DE UNA DOSIS IV DE FENITOINA. SI LAS CRISIS CONTINUAN NUEVA DOSIS DE FENITOINA.
31-59 MIN
SI CONTINUA: INTUBACION TRAQUEAL Y FENOBARBITAL IV
60 MIN
61-81 MIN
SI CONTINUAN LAS CRISIS: PENTOBARBITAL IV. HASTA SALVAS DE SUPRESION EN EL EEG SI REGRESA, REPETIR Y REEVALUAR EL USO DE ESTE FARMACO. DIAZEPAN IV. O MIDAZOLAM
INICIO DE ANESTESIA GRAL. CON
EEG EN UN ATAQUE EPILEPTICO
A LA IZQ: EEG NORMAL CON AUMENTO DE LOS TRAZADOS HACIA LA IZQ OR LOS ELECTRODOS. HACIA LA DERECHE: EEG DE UN INDIVIDUO CON CONVULSIONES EPILEPTICAS CON TRAZOS DE GRAN AMPLITUD.
EEG
NIÑO 9 AÑOS. PRESENTA PUNTAS DE 6 Y 14 CPS ,SON DEL LOBULO TEMPORAL. (CPS: CICLOS POR SEGUNDO)