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SECCIÓN C

S Í N D R O M E S C A R D I O C I R C U L AT O R I O S

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Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco J . L ó p e z - S e n d ó n y J . P a l o m o Á l v a re z

h CONCEPTO. No existe una definición precisa de insuficiencia cardíaca. Clásicamente se entiende como tal la situación en que el corazón no es capaz de mantener un volumen minuto adecuado en relación con el retorno venoso y las necesidades tisulares de cada momento. Este concepto es ambiguo y equívoco, ya que incluye síntomas clínicos, signos físicos y alteraciones hemodinámicas, neurohumorales, bioquímicas, anatómicas y estructurales celulares. La insuficiencia cardíaca es un síndrome caracterizado por síntomas y signos físicos secundarios a la alteración de la función ventricular, de las válvulas cardíacas o de las condiciones de carga de los ventrículos. Para facilitar el diagnóstico, en el estudio epidemiológico de Framingham (EE.UU.) se definió la insuficiencia cardíaca por los criterios clínicos mayores y menores que se señalan en la tabla 11-1. Es necesario que concurran al menos dos criterios mayores y uno menor; los criterios menores sólo son válidos si se excluyen otras causas. No hay criterio patognomónico alguno. Debido a que la insuficiencia cardíaca es un síndrome complejo, con múltiples manifestaciones y formas, existe

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Tabla 11-1 Criterios clínicos para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca (estudio de Framingham) Criterios mayores Disnea paroxística nocturna Ingurgitación yugular Estertores Cardiomegalia Edema agudo de pulmón Galope por tercer ruido Aumento de la presión venosa Reflujo hepatoyugular Pérdida de peso superior 4,5 kg con tratamiento Criterios menores Edemas maleolares Tos nocturna Disnea de esfuerzo Hepatomegalia Derrame pleural Taquicardia (120 lat./min) Es necesario que concurran al menos dos criterios mayores y uno menor. Ninguna de las alteraciones mencionadas es patognomónica y los criterios menores sólo son válidos si se excluyen otras causas.

una terminología particular para referirse a diferentes condiciones fisiopatológicas. Así, la insuficiencia miocárdica implica una disminución de la contractilidad del músculo cardíaco, que cuando es importante se acompaña de insuficiencia cardíaca y circulatoria. La insuficiencia cardíaca indica la incapacidad del corazón para enviar sangre a los tejidos y puede estar producida por un déficit de la contractilidad, que también puede ser normal o incluso estar aumentada, como sucede en algunas situaciones de sobrecarga ventricular (p. ej., insuficiencia mitral). La insuficiencia circulatoria indica la incapacidad del sistema circulatorio en su conjunto y puede ser secundaria a insuficiencia miocárdica o cardíaca, o a otras alteraciones, como el shock anafiláctico y el hipovolémico. La insuficiencia cardíaca puede ser derecha o izquierda, según cuál sea el ventrículo insuficiente. La insuficiencia cardíaca izquierda con retención pulmonar de líquido suele denominarse insuficiencia cardíaca congestiva. A largo plazo puede provocar hipertensión arterial pulmonar, y ésta, a su vez, insuficiencia cardíaca derecha, con retención sistémica de líquidos, constituyendo la forma clínica más florida de la insuficiencia cardíaca congestiva. El término insuficiencia anterógrada indica el predominio de los síntomas de hipoperfusión tisular por disminución del volumen minuto, mientras que en la insuficiencia retrógrada los síntomas que caracterizan el cuadro clínico son los de la congestión pulmonar. En cualquier cardiopatía, el síndrome de insuficiencia cardíaca es progresivo, desde las primeras alteraciones de la función ventricular, sin repercusión clínica, hasta el fracaso total del sistema circulatorio. La situación en que ya se detectan alteraciones de la función ventricular (p. ej., fracción de eyección ventricular reducida) pero todavía no hay síntomas se denomina disfunción ventricular asintomática. En presencia de síntomas se habla de insuficiencia cardíaca clínica. Cuando los síntomas se controlan se utiliza el término de insuficiencia cardíaca compensada y cuando las medidas terapéuticas no logran controlarlos se emplea el de insuficiencia cardíaca refractaria.

h EPIDEMIOLOGÍA. La insuficiencia cardíaca constituye una de las manifestaciones más importantes y frecuentes de cualquier tipo de cardiopatía. En los países desarro879

Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular

llados su prevalencia se calcula en 10.000 casos por millón de habitantes, con 3.500 nuevos casos por millón de habitantes y año, incidencia que aumenta debido a la mayor longevidad de los individuos con cardiopatía. Existen pocos datos epidemiológicos fiables en diferentes comunidades, siendo los más detallados los correspondientes al estudio de Framingham, en Estados Unidos, que son los que se citan en este capítulo. Es probable que los datos de este estudio no sean representativos de lo que sucede en otros países, pero son orientativos. Incidencia. La incidencia de insuficiencia cardíaca (número de nuevos casos diagnosticados por año y unidad de población) se estima en el 3,5 ‰, aumentando exponencialmente con la edad de la población. Así, en poblaciones de 45-54 años la incidencia es del 2 ‰; a los 65-74 años alcanza el 7 ‰, y en poblaciones de edad superior a los 85 años puede superar el 70 ‰. Prevalencia. La prevalencia de insuficiencia cardíaca (número de casos por unidad de población) aumenta de forma progresiva y uniforme con la edad. En edades inferiores a los 60 años no alcanza el 1 %, mientras que es del 10 % en poblaciones de edad superior a los 80 años. Las cifras de incidencia y prevalencia varían ampliamente con el criterio de identificación de insuficiencia cardíaca. En un estudio epidemiológico en Inglaterra la prevalencia de insuficiencia cardíaca fue tan sólo del 0,06 % en una población menor de 65 años. En otro estudio en Italia, con criterios menos rígidos, en la población menor de 60 años se encontró una prevalencia del 2 %, mientras que en el estudio de Framingham fue del 0,8 %.

h ETIOLOGÍA Y PATOGENIA. Todas las cardiopatías pueden conducir a una situación de insuficiencia cardíaca. Desde un punto de vista práctico, la etiología o las causas de insuficiencia cardíaca pueden considerarse en tres grupos: causas predisponentes (factores de riesgo), causas determinantes y causas desencadenantes. Factores de riesgo. Los principales factores de riesgo relacionados con la aparición posterior de insuficiencia cardíaca incluyen: hipertensión arterial, intolerancia a la glucosa, taquicardia, hipertrofia de ventrículo izquierdo e infarto de miocardio. El más importante es la hipertrofia ventricular, factor que multiplica el riesgo por 17. La causa más frecuente de hipertrofia es la hipertensión arterial. Otros factores de riesgo incluyen: historia de cardiopatía, edad avanzada, alteraciones del ECG y consumo de tabaco. Causas determinantes. La alteración de cualquiera de los mecanismos reguladores de la función ventricular (contractilidad, precarga, poscarga y frecuencia cardíaca) puede ser la causa determinante de insuficiencia cardíaca. Estas causas pueden clasificarse en los siguientes grupos: alteraciones miocárdicas, mecánicas y del ritmo cardíaco. ALTERACIONES MIOCÁRDICAS. La alteración primaria de la fibra muscular cardíaca puede causar insuficiencia cardíaca por disminución directa de la contractilidad. Las alteraciones miocárdicas pueden ser primarias o secundarias, siendo la más frecuente la miocardiopatía isquémica. Alteraciones mecánicas del corazón. Algunas alteraciones mecánicas del corazón pueden causar insuficiencia cardíaca incluso cuando la contractilidad es inicialmente normal. Con el tiempo la sobrecarga funcional del corazón da lugar a alteraciones anatómicas y estructurales que acaban por deteriorar la función contráctil del miocardio. El aumento de la poscarga (sobrecarga de presión) es la causa primaria de insuficiencia cardíaca en la hipertensión arterial y en la estenosis aórtica. El aumento mantenido de 880

la poscarga se compensa mediante hipertrofia ventricular, y aunque la hipertrofia puede evitar la aparición de síntomas clínicos, se acompaña de fibrosis, aumento del colágeno y cambios en la estructura proteica del miocito, con disminución de su función contráctil. Un aumento importante y mantenido de la precarga (sobrecarga de volumen) puede producir insuficiencia cardíaca en ausencia de alteraciones contráctiles, especialmente cuando se instaura de forma brusca, como sucede en las roturas valvulares. Por el contrario, en las sobrecargas crónicas de volumen aparecen signos de insuficiencia cardíaca por lo general por el deterioro de la función miocárdica. La sobrecarga de volumen más frecuente se debe a insuficiencia mitral. En la estenosis mitral o tricúspide, la hipovolemia grave, la pericarditis constrictiva, las miocardiopatías restrictivas y el taponamiento cardíaco, la insuficiencia cardíaca se debe a la falta de aporte sanguíneo suficiente al corazón durante la diástole (defecto de llenado ventricular). En la cardiopatía isquémica, especialmente después de un infarto de miocardio, pueden aparecer alteraciones regionales de la contracción ventricular (disinergia ventricular). En estos casos parte del volumen de sangre impulsado durante la sístole se desplaza distendiendo la zona no contráctil o discinética, lo que contribuye a reducir el volumen sistólico. Alteraciones del ritmo cardíaco. Si el miocardio es normal y no existen alteraciones mecánicas del corazón, sólo los trastornos muy importantes de la frecuencia cardíaca o las arritmias graves pueden disminuir significativamente el volumen minuto. En personas con cardiopatía, alteraciones de la frecuencia cardíaca relativamente pequeñas pueden desencadenar insuficiencia cardíaca o agravar la ya existente. IMPORTANCIA RELATIVA DE LAS CAUSAS DETERMINANTES DE INSUFICIENCIA CARDÍACA. Las causas etiológicas de la insuficiencia cardíaca varían ampliamente en relación con la población estudiada. En los países desarrollados la cardiopatía isquémica se identifica como el principal factor etiológico (75 % de los casos) y la hipertensión arterial es el principal factor predisponente. En el otro extremo, en los países en vías de desarrollo las valvulopatías reumáticas y las miocardiopatías infecciosas constituyen la primera causa de insuficiencia cardíaca. Causas desencadenantes o agravantes. En el corazón enfermo, con disminución de su reserva funcional, diversos factores pueden actuar precipitando o agravando la insuficiencia cardíaca y provocando la aparición de síntomas en pacientes previamente estables. Unas causas son cardíacas y otras extracardíacas. Entre las causas cardíacas se incluyen las siguientes: 1. Una nueva cardiopatía, como puede ser un infarto de miocardio en un paciente con cardiopatía previa. 2. Arritmias, de las que las que peor se toleran son el bloqueo AV avanzado y las taquicardias supraventriculares. Por su elevada incidencia la fibrilación auricular es la más importante desde el punto de vista práctico. En ella se suman dos factores que contribuyen al deterioro de la función ventricular: la taquicardia y la pérdida de la capacidad contráctil de la aurícula. 3. El empleo de fármacos con efecto inotrópico negativo, algunos antiarrítmicos y los antidepresivos tricíclicos. 4. La embolia pulmonar, frecuente en enfermos con insuficiencia cardíaca, especialmente durante períodos de reposo prolongado en cama.

Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco

Sin embargo, son más frecuentes las causas extracardíacas, entre las que se incluyen:

Capítulo 11

Las consecuencias directas de la reducción de la contractilidad son la disminución de la eyección de sangre durante la sístole (disminución del volumen sistólico y del volumen minuto) y la acumulación retrógrada de la sangre, que retorna al corazón y no puede ser enviada a la aorta o la arteria pulmonar. La disminución de la eyección de sangre es la responsable de la hipoperfusión periférica y la acumulación retrógrada de sangre origina congestión en el territorio pulmonar (insuficiencia cardíaca izquierda) y en el sistémico (insuficiencia cardíaca derecha). Las alteraciones hemodinámicas y las manifestaciones clínicas dependen del mayor o menor grado de alteración de estos dos factores.

Mecanismos compensadores en la insuficiencia cardíaca. El organismo dispone de varios mecanismos compensadores para hacer frente al aumento de las necesidades tisulares o para compensar las alteraciones de contractilidad, precarga o poscarga responsables de la insuficiencia cardíaca. Unos son puramente cardíacos, como la dilatación y la hipertrofia, mientras que otros modifican la circulación periférica. El sistema nervioso simpático y ciertos mecanismos hormonales desempeñan además un importante papel regulador de los diversos mecanismos de compensación. Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca aparecen cuando se supera la capacidad de compensación de éstos. Por otra parte, los propios mecanismos de compensación, para mantener un volumen minuto y una presión arterial adecuados, pueden ser perjudiciales (fig. 11-1). Mecanismos de reserva funcional. DILATACIÓN VENTRICULAR. El principio de Frank-Starling demuestra que cuando el ventrículo es incapaz de bombear la sangre que recibe aumenta su volumen diastólico. Contribuyen a aumentar la precarga el incremento del tono venoso por estimulación simpática y la retención de sodio y agua. La disminución de la excreción renal de sodio y agua se debe a la disminución del flujo renal y del filtrado glomerular y al aumento de la secreción de aldosterona. La dilatación ventricular aumenta la fuerza contráctil y permite un mayor volumen de eyección para el mismo acortamiento de la fibra miocárdica. Así puede compensarse un déficit ligero de la contractilidad o un aumento de la poscarga. Este mecanismo de compensación tiene un límite: a partir de cierto grado de dilatación no aumenta la fuerza contráctil, y si la capacidad contráctil del miocardio está muy reducida el aumento de la precarga no logra nor-

Hipoperfusión tisular

Congestión pulmonar

1. Abandono del tratamiento, especialmente en enfermos con insuficiencia cardíaca controlada, con pocos o ningún síntoma. 2. Aumento de la actividad física. 3. Comidas muy copiosas, que aumentan el trabajo relacionado con la digestión. El aumento del contenido de sodio en la dieta provoca retención de líquidos. Pueden incluirse en este apartado los hábitos tóxicos, el consumo de tabaco y la ingestión de alcohol. 4. Estrés emocional o físico (frío, dolor), que provoca descarga de catecolaminas y aumento de las resistencias vasculares sistémicas. 5. Infecciones respiratorias, que aumentan el trabajo cardíaco y respiratorio y deterioran la ventilación pulmonar. 6. Anemia, frecuente en pacientes de edad avanzada, que condiciona la disminución del aporte de oxígeno.

h FISIOPATOLOGÍA.

↓ Distensibilidad ↓ Contractilidad ↓ Sineresis

Péptido natriurético auricular

Renina-angiotensina-aldosterona Isquemia

↓ Presión arterial

↓ Volumen ↓ minuto

↑ Precarga

Ley de Starling

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Sistema nervioso simpático ↑ Frecuencia cardíaca Vasoconstricción

↑ MVO2

↑ Poscarga

Figura 11-1 Fisiopatología de la insuficiencia cardíaca. El mecanismo inicial consiste en una disminución del volumen minuto que pone en marcha mecanismos de compensación: aumento directo de la precarga, incremento del tono simpático y aumento de la actividad del sistema renina-angiotensina. La hipertrofia no se representa en este esquema. Los mecanismos de compensación contribuyen a mantener el volumen minuto y la presión arterial en los límites normales, pero pueden ejercer un efecto deletéreo, responsable . de los síntomas y signos principales de insuficiencia cardíaca y del deterioro progresivo anatómico y funcional. MVO2, consumo miocárdico de oxígeno.

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Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular

malizar el volumen de eyección. El aumento de la precarga como mecanismo compensador presenta un doble inconveniente: a) supone un aumento de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo y, por consiguiente, de la presión capilar pulmonar, con congestión pulmonar y disnea, y b) la dilatación del ventrículo aumenta el consumo de oxígeno, por lo que puede provocar isquemia. HIPERTROFIA VENTRICULAR. El aumento del tamaño (no del número) de las fibras miocárdicas es un mecanismo compensador común en la insuficiencia cardíaca y muy importante en las sobrecargas mecánicas. A pesar de ser efectivo desde el punto de vista hemodinámico en los estadios iniciales, a largo plazo se acompaña de alteraciones estructurales, bioquímicas y fibrosis, con lo que pierde su efectividad. Existe una relación entre la hipertrofia y el aumento de la mortalidad. Mecanismos de reserva periféricos. Se incluyen: a) redistribución del flujo sanguíneo a los órganos vitales (cerebro y corazón), a expensas de disminuirlo en otros territorios, como el riñón, los músculos y la piel; está mediada por los sistemas nervioso simpático y reninaangiotensina; b) aumento de la extracción tisular de oxígeno; c) aumento del metabolismo anaerobio, y d) aumento de la volemia. Mecanismos de compensación neurohormonales. La activación neurohormonal desempeña un papel fundamental en la fisiopatología de la insuficiencia cardíaca. En principio es beneficiosa, al corregir las alteraciones iniciales de la función ventricular, pero a largo plazo es la causa principal del deterioro funcional y anatómico progresivo que caracteriza a la insuficiencia cardíaca. El estímulo inicial que desencadena la activación neurohormonal es la disminución del volumen minuto o de la presión arterial. El efecto de las diferentes hormonas es contrapuesto, predominando el de las vasoconstrictoras (noradrenalina, angiotensina II, vasopresina y endotelina) sobre el de las vasodilatadoras (péptido natriurético auricular, prostaglandinas renales y factor relajante endotelial). Es interesante destacar que en pacientes con disfunción ventricular asintomática ya se detectan concentraciones elevadas de noradrenalina, angiotensina y aldosterona, lo que indica que la activación neurohormonal es muy precoz en el curso evolutivo del paciente con cardiopatía. ESTIMULACIÓN ADRENÉRGICA. El aumento de las catecolaminas circulantes y del tono simpático es consecuencia de la estimulación de baroceptores arteriales sensibles a la disminución de la presión arterial. En el corazón, la estimulación simpática aumenta la contractilidad y la frecuencia y, por lo tanto, el volumen minuto. En los vasos aumenta el tono venoso y se produce constricción arteriolar. Paradójicamente, en la insuficiencia cardíaca disminuye el número de receptores b-adrenérgicos (inotrópicos) de forma paralela al aumento de las catecolaminas plasmáticas. De este modo, el ventrículo insuficiente se ve privado en poco tiempo de este mecanismo compensador, pero persiste su efecto deletéreo. El incremento del tono simpático tiene por objeto mantener una presión arterial adecuada, aumentar la contractilidad y redistribuir el flujo sanguíneo a los órganos vitales, pero presenta el inconveniente de aumentar el consumo de oxígeno al incrementar la frecuencia cardíaca y la contractilidad. Además, las catecolaminas tienen un efecto tóxico directo sobre el miocardio, ya que pueden provocar arritmias, disminuir el flujo renal y aumentar excesivamente el tono venoso y las resistencias vasculares sistémicas, con el consiguiente aumento de la poscarga. 882

SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA. La liberación de renina en el aparato yuxtaglomerular renal puede producirse por varios estímulos, entre los que se incluyen la disminución de la presión en las arteriolas aferentes, secundaria a la disminución del volumen minuto o hipotensión arterial, y la vasoconstricción renal, secundaria a estimulación simpática. Como se indica en la figura 11-2, la renina estimula la producción de angiotensina I, que se transforma en angiotensina II por la acción de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA). La angiotensina II ejerce una potente acción vasoconstrictora actuando directamente sobre el vaso, facilita la liberación de noradrenalina en las terminaciones nerviosas y estimula la liberación de aldosterona en la médula suprarrenal. La aldosterona, actuando directamente sobre el riñón, produce retención de sodio y agua y estimula la producción de colágeno, siendo en parte responsable de la fibrosis que aparece en el miocardio hipertrófico y en las paredes arteriales de los pacientes con insuficiencia cardíaca. En resumen, la puesta en marcha de los mecanismos compensadores para mantener un volumen minuto y una presión arterial adecuados es efectiva en situaciones de insuficiencia cardíaca leve, pero en muchas ocasiones produce síntomas secundarios, como congestión pulmonar y edemas periféricos; puede agravar la isquemia miocárdica e incluso provocar una mayor reducción del volumen minuto, hasta el extremo de que el aumento excesivo de la precarga y la poscarga pueden ser factores de insuficiencia

Vasoconstricción

Disminución del volumen minuto

Disminución del flujo renal

Noradrenalina

Renina

Angiotensinógeno

Angiotensina I ECA Angiotensina II

Noradrenalina

Aldosterona

Figura 11-2 Sistema renina-angiotensina-aldosterona. La disminución del flujo renal estimula la producción de renina y ésta, a su vez, la de angiotensina I. El paso de angiotensina I a angiotensina II es catalizado por la ECA. La angiotensina II es un potente vasoconstrictor y estimula la formación de aldosterona, que retiene sodio y agua y estimula la producción de colágeno en el miocardio y en las paredes vasculares.

Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco

cardíaca más importantes que el déficit inicial de la contractilidad (fig 11-1). Precisamente en este hecho se basa la utilización de vasodilatadores en la insuficiencia cardíaca.

h ANATOMÍA PATOLÓGICA.

Las lesiones anatómicas que pueden encontrarse en el corazón del paciente con insuficiencia cardíaca son de dos tipos. Lesiones características de la cardiopatía que causó insuficiencia cardíaca. La cardiopatía isquémica es la causa más frecuente de insuficiencia cardíaca, y pueden identificarse lesiones isquémicas en diferentes estadios evolutivos. Las zonas necróticas (infartos antiguos) se caracterizan por adelgazamiento segmentario de la pared ventricular, mientras que en otras zonas es frecuente la hipertrofia. Son características las deformidades del contorno de la pared ventricular, incluyendo aneurismas que en muchas ocasiones contienen material trombótico. Histológicamente se observan zonas de necrosis y lesiones isquémicas agudas o crónicas, siendo las más típicas las bandas de contracción y los focos de fibrosis. En las miocardiopatías primarias predomina la dilatación uniforme de la cavidad ventricular, siendo el espesor de la pared normal o pudiendo estar incluso disminuido. Microscópicamente se observa desorganización celular con aumento del colágeno intersticial y focos de fibrosis. Cuando la insuficiencia cardíaca es secundaria a hipertensión arterial u otra sobrecarga de presión, el aspecto más destacable es la hipertrofia concéntrica de la pared ventricular. En la insuficiencia mitral y aórtica, además de la lesión valvular correspondiente, se observa siempre dilatación ventricular. Lesiones características de la insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca es un proceso evolutivo que anatómicamente se caracteriza por lesiones estructurales progresivas. Como consecuencia de los mecanismos de compensación se produce hipertrofia y posteriormente dilatación ventricular. Este proceso se denomina remodelado ventricular, y en sus estadios iniciales constituye un mecanismo de adaptación frente a la causa inicial de insuficiencia cardíaca; sin embargo, a largo plazo la dilatación ventricular es progresiva e irreversible (fig. 11-3). Histológicamente se observa aumento del tamaño de los miocardiocitos (hipertrofia), seguido de focos de necrosis y fibrosis, desorganización celular con pérdida de la estructura miocárdica y aumento de la matriz colágena.

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h MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO. La valoración correcta del paciente con insuficiencia cardíaca incluye la identificación de las causas, el tipo de alteración

Normal

Dilatación e hipertrofia (compensación)

Fracaso de la compensación Deterioro progresivo

Figura 11-3 Estadios evolutivos de la insuficiencia cardíaca y remodelación ventricular progresiva.

Capítulo 11

funcional, la gravedad de los trastornos y el pronóstico. La anamnesis y la exploración física constituyen el elemento diagnóstico más importante, que debe complementarse con otras pruebas: ECG, radiografía de tórax y ecocardiografía, y sólo en casos especiales cateterismo cardíaco o gammagrafía cardíaca. Síntomas dependientes de la reducción del volumen minuto. La fatiga o sensación de cansancio muscular es consecuencia de la disminución del volumen minuto, la anorexia, la disnea, la hiponatremia y la hipopotasemia por uso de diuréticos. La oliguria o disminución del flujo urinario es secundaria a la mayor retención de sodio y agua. La nicturia o aumento nocturno del flujo urinario está producida por la reabsorción de edemas periféricos durante el decúbito, con el consiguiente aumento de la volemia y del flujo renal. El aumento de la sudación o diaforesis refleja el incremento de la actividad simpática y es más acusado en la insuficiencia cardíaca grave. La disminución del flujo cerebral sólo se pone clínicamente de manifiesto en formas graves de insuficiencia cardíaca, y es más frecuente en enfermos con aterosclerosis cerebral. Las alteraciones varían entre la agitación o desorientación y la somnolencia, la confusión o incluso el coma. Síntomas dependientes del aumento de la precarga. La disnea o sensación subjetiva de dificultad para respirar es un síntoma precoz cuando la alteración principal se localiza en el ventrículo izquierdo, y puede ser de esfuerzo o de reposo. Inicialmente es consecuencia del aumento de la presión capilar pulmonar que, al disminuir la distensibilidad pulmonar, aumenta el trabajo respiratorio. En una fase más avanzada, la extravasación de líquido al espacio intersticial pulmonar y a la luz de los alvéolos dificulta el intercambio gaseoso alveolocapilar. La ortopnea o disnea de decúbito se produce por aumento de la presión hidrostática en los pulmones, aumento del retorno venoso, disminución de la capacidad pulmonar y aumento del trabajo respiratorio que tienen lugar con el decúbito. Una forma especial de ortopnea es la disnea paroxística nocturna, que mejora al incorporarse el paciente. Por lo general se acompaña de espiración prolongada debida a obstrucción bronquial secundaria a edema pulmonar peribronquial o de la pared de los bronquios, por lo que también se conoce por «asma cardíaca». En ocasiones constituye la primera o única manifestación clínica de cardiopatía. El edema agudo de pulmón es causa de disnea grave, que aparece preferentemente como disnea paroxística nocturna, pero puede presentarse a cualquier hora del día, bien en reposo o después de un esfuerzo físico o sobrecarga emocional importantes. Se debe al paso de líquido del espacio capilar al intersticial y alveolar, con ahogo literal del paciente. Aunque la insuficiencia cardíaca es la causa más frecuente de este tipo de disnea, el edema agudo de pulmón puede ser debido a otras causas (fig. 11-4). La tos es un síntoma frecuente, asociado a la disnea. Es seca, irritativa, y aparece con el esfuerzo, el decúbito o el estrés emocional. Su mecanismo de producción es el edema bronquial y pulmonar, aunque puede ser debida a microembolias pulmonares o ser efecto secundario de los inhibidores de la ECA. Los síntomas gastrointestinales, como anorexia, náuseas, vómitos, distensión abdominal, pesadez posprandial y estreñimiento, pueden ser debidos a congestión intestinal o al tratamiento con digital o quinidina con dosis que resultan tóxicas. El dolor en el hipocondrio derecho se debe a distensión de la cápsula de Glisson por congestión hepática. 883

Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular Edema agudo de pulmón

PCP ↑ Permeabilidad alveolocapilar Gases Aspiración Infección Heroína Shock Hipoxia Uremia Alergia

Figura 11-4

↓ Presión oncótica Hipoproteinemia

Mecanismos patogénicos del edema agudo de pulmón. PCP, presión capilar pulmonar.

Clasificación funcional. De acuerdo con la sintomatología en relación con la actividad física que la desencadena, la New York Heart Association (NYHA) ha establecido una clasificación funcional sencilla y práctica que permite diferenciar cuatro grados de gravedad: Clase funcional I. Ausencia de síntomas al realizar la actividad física habitual. Síntomas desencadenados por actividad física superior a la normal. Clase funcional II. Síntomas desencadenados por actividad física habitual, pero ausentes en reposo. Clase funcional III. Síntomas desencadenados por actividad física más ligera de la habitual. Clase funcional IV. Síntomas en reposo. Signos físicos. ASPECTO FÍSICO GENERAL. Puede ser normal o dar sensación de gravedad, con disnea, cianosis y diaforesis profusa. Si la reducción del volumen minuto es muy importante, el enfermo puede estar desorientado o en estado semicomatoso. En la insuficiencia cardíaca crónica el paciente puede presentar mal estado de nutrición y aspecto agotado como consecuencia de sufrir una enfermedad crónica grave. Cianosis. La coloración azulada de piel y mucosas tiene su sustrato fisiopatológico en el aumento de la hemoglobina reducida en la sangre de los capilares por encima de 5 g/dl. En la insuficiencia cardíaca la cianosis es de tipo periférico y se debe a una mayor extracción tisular de oxígeno cuando se reduce el volumen minuto. Al contrario de la cianosis de tipo central, el contenido de oxígeno en la sangre arterial puede ser normal. Cuando también está alterada la oxigenación pulmonar, como en el edema de pulmón, la cianosis es, en parte, de origen central. Ictericia. El tinte ictérico de las conjuntivas sólo es frecuente en los estadios muy avanzados de la insuficiencia cardíaca. EXPLORACIÓN DEL TÓRAX. Pulmón. Clásicamente se describen estertores, producidos por el paso de líquido al 884

↑ Presión hidrostática Insuficiencia cardíaca Estenosis mitral Sobrecarga hídrica

espacio alveolar (estertores de pequeña burbuja) o bronquial (estertores de gruesa burbuja), mientras que el edema intersticial no origina estertores. Si el edema se localiza en las paredes bronquiales la espiración puede ser prolongada, con sibilancias similares a las del asma bronquial. Corazón. Además de facilitar el diagnóstico del tipo de cardiopatía, la inspección, palpación y auscultación del tórax aporta datos importantes para valorar el tamaño de los ventrículos y ciertas características de la contracción ventricular. La exploración debe realizarse con el paciente en decúbito supino, lateral izquierdo y, en ocasiones, sentado. El desplazamiento del latido del vértice cardíaco hacia la izquierda indica dilatación del ventrículo izquierdo. La palpación de movimientos sistólicos anormales (doble o mantenido) en vértice sugiere la existencia de zonas discinéticas o aneurismas. La palpación de un latido sistólico en el área pulmonar o subxifoide se asocia con hipertensión pulmonar. Los datos patológicos más relevantes de la auscultación cardíaca son el ritmo de galope por tercero o cuarto ruido. El cuarto ruido está producido por una contracción auricular enérgica y expresa la dificultad del llenado ventricular cuando está alterada la distensibilidad. El tercer ruido, quizás el hallazgo auscultatorio más característico en la insuficiencia cardíaca, también está producido por la disminución de la distensibilidad y se acompaña de aumento de la presión diastólica. Otras alteraciones son el aumento del segundo ruido pulmonar por hipertensión pulmonar y la aparición de soplos de regurgitación mitral o tricúspide secundaria a dilatación ventricular. EXPLORACIÓN DEL ABDOMEN. El aumento de la presión venosa sistémica produce congestión hepática. La hepatomegalia es blanda y dolorosa. En casos muy avanzados puede haber esplenomegalia y ascitis. EXPLORACIÓN DE LAS EXTREMIDADES. Aunque tardíos y poco específicos, los edemas en las extremidades inferiores constituyen uno de los signos más llamativos y fáciles de reconocer de la insuficiencia cardíaca. Para que el edema

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Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco

pueda ser detectado clínicamente deben acumularse varios litros de líquido en el espacio intersticial, de forma que, antes de que aparezca edema, aumenta el peso corporal. El edema por insuficiencia cardíaca es blando, y la compresión digital o por la propia ropa del enfermo sobre un plano óseo deja una depresión o fóvea que desaparece en poco tiempo. Inicialmente se localiza en las partes más declives, que soportan una presión hidrostática mayor (tobillos en los pacientes que caminan y región sacra en los enfermos encamados), pero en el curso de su evolución puede adquirir una distribución generalizada (anasarca). Los edemas son consecuencia de la retención de sodio y agua secundaria a la disminución de la diuresis y al aumento de las hormonas vasopresina y aldosterona. El incremento de la volemia y de la presión venosa supone un aumento de la presión hidrostática en los capilares, lo que condiciona la extravasación de líquido al espacio intersticial. Contribuyen a la formación de edemas la disminución de la actividad física, la presencia de trastornos venosos y la hipoproteinemia secundaria a malnutrición y malabsorción. PULSO VENOSO. El aumento de la presión venosa produce ingurgitación yugular y aumento de la amplitud de las ondas del pulso venoso. PULSO ARTERIAL. Las alteraciones del pulso arterial más frecuentes en la insuficiencia cardíaca son el pulso dicrótico (con dos ondas: sistólica y diastólica), el pulsus parvus (de pequeña amplitud), el pulso paradójico (disminución superior a 10 mm Hg durante la inspiración) y el pulso alternante (sucesión de ondas de amplitud fuerte y débil). Electrocardiograma. El ECG casi nunca es normal. Además de detectar las alteraciones propias de la cardiopatía basal, es esencial para el estudio del ritmo cardíaco. Radiografía de tórax. Las alteraciones radiológicas son manifestaciones tardías de la enfermedad. No obstante, la valoración de la forma y el tamaño de la silueta cardíaca y el análisis de los vasos y el parénquima pulmonar constituyen elementos diagnósticos clave y obligados en todo enfermo con cardiopatía. CARDIOMEGALIA. La dilatación del ventrículo izquierdo se produce inicialmente como mecanismo compensador, y en estadios avanzados como consecuencia del deterioro progresivo del músculo cardíaco. Para que la dilatación sea evidente en la radiografía de tórax ha de haber un deterioro importante y crónico de la función ventricular. La medición del diámetro transverso de la silueta y su relación con el diámetro de la caja torácica (índice cardiotorácico) permite cuantificar la cardiomegalia y apreciar cambios en la evolución del enfermo. El límite superior normal del índice cardiotorácico (ICT = diámetro cardíaco/diámetro de la caja torácica por 100) es del 50 %. MANIFESTACIONES PULMONARES. El aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo (> 12 mm Hg), se transmite de forma retrógrada a la aurícula izquierda, las venas y los capilares pulmonares, produciendo congestión pulmonar. Con el mayor aumento de la presión venosa pulmonar puede pasar plasma e incluso hematíes de los capilares pulmonares al espacio intersticial y alveolar (edema pulmonar intersticial y alveolar). Parte de este trasudado es drenado por los vasos linfáticos que se dilatan. Por orden de gravedad, las manifestaciones radiológicas pulmonares de la insuficiencia cardíaca son las siguientes: Hipertensión venocapilar pulmonar. Congestión pulmonar. En la insuficiencia cardíaca, las venas pulmonares se dilatan por el aumento de la presión. Esta dilatación puede ser uniforme, pero con frecuencia es más llamativa

Capítulo 11

en los lóbulos superiores, que muestran un aspecto radiológico denominado «asta de ciervo». Hipertensión arterial pulmonar. Se caracteriza por dilatación de ambas arterias pulmonares, de las que la derecha es la más fácil de valorar. Edema pulmonar intersticial. El edema pulmonar intersticial sólo puede diagnosticarse radiológicamente, y los signos más importantes son: 1. Líneas septales. El paso de líquido a los tabiques interlobulares aumenta su grosor, pudiendo identificarse radiológicamente en forma de líneas. Su descripción inicial fue realizada por Peter Kerley, quién las clasificó en tres tipos: a) Líneas A de Kerley, finas e irregulares, ligeramente curvas, de 2-4 cm de longitud y 1-2 mm de ancho; se identifican mejor en los lóbulos superiores y campos medios y presentan una disposición hilífuga. b) Líneas B de Kerley, muy frecuentes en la insuficiencia cardíaca crónica y prácticamente inexistentes en la aguda, cortas, rectas, de 1-3 cm de largo, perpendiculares y próximas a la pleura visceral. Se localizan en los lóbulos inferiores. c) Líneas C de Kerley, finas e irregulares, se entrecruzan formando una trama en red o tela de araña. Son poco frecuentes y difíciles de identificar. 2. Engrosamiento subpleural. El edema de los tabiques interlobulares subpleurales se denomina engrosamiento subpleural, y radiológicamente se confunde con la auténtica acumulación de pequeñas cantidades de líquido en las cisuras. En ocasiones, la cantidad de líquido acumulado es importante, en especial en la cavidad pleural libre y en las cisuras mayor y menor, dando lugar a imágenes radiológicas seudotumorales. 3. Aumento de densidad en los campos pulmonares. Debido a la acumulación de líquido en el tejido intersticial, que reduce y comprime el aire contenido en los alvéolos, los campos pulmonares adquieren un aspecto deslustrado. 4. Edema perivascular y peribronquial. Se manifiesta por la pérdida de definición de los bronquios y los vasos pulmonares, con aparente aumento de su calibre. Edema pulmonar alveolar. En la forma más grave de hipertensión venocapilar pulmonar pasa líquido hemático a los alvéolos. Radiológicamente el edema pulmonar alveolar se caracteriza por múltiples imágenes de sombra coalescentes, algodonosas, de contornos mal definidos, producidas por la afectación irregular de distintos grupos de alvéolos (fig. 11-4). Con frecuencia se aprecia broncograma aéreo. Se localiza inicialmente en las zonas próximas al hilio, para extenderse por ambos pulmones de forma más o menos simétrica, formando una imagen que se denomina «en alas de mariposa o de murciélago». Con frecuencia que el edema pulmonar ofrece una distribución irregular o afecta de manera predominante a las bases pulmonares, sobre todo en ancianos. Ecocardiograma. La ecocardiografía es un método de exploración cardíaca incruento y repetible que proporciona datos anatómicos y funcionales de gran interés en el paciente con insuficiencia cardíaca. Permite realizar, en muchos casos, el diagnóstico etiológico de la insuficiencia cardíaca y analizar con detalle el grado de deterioro de la función ventricular y sus variaciones a lo largo de la evolución. Los datos más relevantes son el tamaño de las cavi885

Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular

dades cardíacas, el espesor de la pared ventricular, la integridad y competencia de las válvulas cardíacas y la contracción de las paredes ventriculares. La determinación de los volúmenes ventriculares permite el cálculo de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (fracción de eyección = [volumen telediastólico – volumen sistólico]/ volumen telediastólico), parámetro relacionado directamente con el pronóstico y que debería conocerse en todos los pacientes con cardiopatía. En las miocardiopatías se aprecia la reducción global de la contracción del ventrículo izquierdo (hipocinesia global) y en la cardiopatía isquémica son características las alteraciones segmentarias de la contracción ventricular (fig. 11-5). La regurgitación mitral es habitual en el paciente con insuficiencia cardíaca y dilatación del ventrículo izquierdo, sin necesidad de que existan alteraciones anatómicas del aparato valvular mitral. La insuficiencia tricúspide es muy frecuente en presencia de hipertensión arterial pulmonar, y se acompaña de dilatación del ventrículo y la aurícula derechos. Cateterismo cardíaco. El cateterismo cardíaco proporciona los mismos datos que la ecocardiografía con respecto al tamaño y la morfología de las cavidades, la fracción de eyección, la contracción ventricular segmentaria y la competencia valvular, permitiendo además determinar las presiones en las diferentes cámaras cardíacas y el cálculo del volumen minuto, y, mediante la inyección de contraste en las arterias coronarias, identificar posibles lesiones estenóticas como causa de isquemia miocárdica. En la insuficiencia cardíaca disminuye el volumen minuto (índice cardíaco menor de 2,5 l/min/m2) y aumentan la presión telediastólica ventricular, la presión capilar pulmonar (> 12 mm Hg) y las resistencias vasculares sistémicas. En las situaciones de insuficiencia cardíaca aguda o grave puede efectuarse la monitorización continua de la presión capilar pulmonar y del volumen minuto (parámetros básicos de la función ventricular) con el empleo de un catéter de Swan-Ganz que se implanta por vía venosa en la arteria pulmonar, lo que permite observar la respuesta a diferentes tipos de tratamiento. A pesar de su indudable interés, el cateterismo cardíaco es un método cruento y sólo puede emplearse en pacientes seleccionados en los

que se considere imprescindible la determinación directa de las presiones intraventriculares y del volumen minuto o la identificación de posibles lesiones coronarias.

h PRONÓSTICO.

La insuficiencia cardíaca es el estadio final de la inmensa mayoría de las cardiopatías. La mortalidad a corto y largo plazo es alta: 25 % durante los 2 primeros años de evolución y 50 % en el transcurso de los 5 primeros años desde su diagnóstico. En Estados Unidos la mortalidad anual por insuficiencia cardíaca alcanza el 2 ‰ de la población adulta, siendo la principal causa de muerte de los pacientes con cardiopatía. El pronóstico del paciente con insuficiencia cardíaca es muy variable, dependiendo de factores que pueden dividirse en cuatro categorías (tabla 11-2). Factores clínicos. Los datos clínicos más importantes son la edad avanzada, la etiología isquémica y la gravedad de la insuficiencia cardíaca: grados funcionales peores, síntomas en reposo, tercer ruido cardíaco, estertores, hipotensión arterial e incapacidad para realizar al menos 3 min de esfuerzo en una prueba ergométrica. La taquicardia sinusal, reflejo de la activación simpática, también es un signo de mal pronóstico. Factores hemodinámicos. La gravedad de las alteraciones hemodinámicas ayuda a definir el pronóstico. La fracción de eyección probablemente constituye el parámetro de función ventricular más importante en la valoración del paciente con cardiopatía. El pronóstico es inversamente proporcional a la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (fig. 11-6), independientemente de los síntomas y la situación clínica. Arritmias. El 40 % de los pacientes con insuficiencia cardíaca fallece de forma súbita. La arritmia relacionada con esta forma de muerte es la fibrilación ventricular y en menos ocasiones la asistolia o el bloqueo AV. Por ello, no sorprende que las arritmias ventriculares importantes sean factores de mal pronóstico, si bien su tratamiento no se asocia con una mejoría de la supervivencia. Factores analíticos. La hiponatremia, la hipopotasemia y la hipomagnesemia son frecuentes en la insuficiencia cardíaca grave e implican mal pronóstico. El aumento de

Telediástole Telesístole

Figura 11-5

886

Normal

Hipercinesia

Hipocinesia

Acinesia

Discinesia

Aneurisma

Alteraciones de la contracción segmentaria del ventrículo izquierdo.

Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco Tabla 11-2 Factores de mal pronóstico en pacientes con insuficiencia cardíaca Factores clínicos Edad avanzada Etiología isquémica Clase funcional III-IV Capacidad de ejercicio reducida (consumo máximo de O2 menor de 13 ml/kg/min, determinado mediante ergometría con cálculo del intercambio de gases) Taquicardia sinusal persistente (> 100 lat./min) Tercer ruido Hipotensión arterial (< de 100 mm Hg sistólica) Factores hemodinámicos Fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 0,20 Índice cardíaco disminuido (< de 2 lat./min/m2) Presión diastólica del ventrículo izquierdo elevada (> 25 mm Hg) Resistencias vasculares sistémicas elevadas Presión de la aurícula derecha elevada Arritmias Extrasístoles ventriculares frecuentes Taquicardia ventricular sostenida Arritmias ventriculares complejas Bloqueo completo de rama izquierda Fibrilación auricular Factores analíticos Hiponatremia Hipopotasemia Hipomagnesemia Aumento de las concentraciones plasmáticas de noradrenalina, renina, angiotensina, aldosterona y péptido natriurético auricular

las concentraciones plasmáticas de noradrenalina, renina, angiotensina y aldosterona se relacionan directamente con la mortalidad, y son los únicos marcadores de pronóstico independientes, lo que demuestra la importancia de la activación neurohormonal en la progresión de la enfermedad.

h TRATAMIENTO.

Los objetivos del tratamiento de la insuficiencia cardíaca son el control de los síntomas y las alteraciones hemodinámicas, la mejoría de la capacidad funcional y prolongar la vida. A éstos puede añadirse la

prevención de la insuficiencia cardíaca en pacientes con cardiopatía y evitar la aparición de síntomas en pacientes con disfunción ventricular asintomática. Medidas generales. Siempre deben intentar corregirse la causa etiológica y los factores contribuyentes al deterioro de la función ventricular. La actividad física debe adaptarse a la situación funcional individual. Incluso en ausencia de síntomas, no son recomendables los deportes de competición. El reposo absoluto también es perjudicial y debe evitarse, ya que se asocia con astenia, atrofia muscular, tromboflebitis, estreñimiento, infecciones respiratorias, depresión e insomnio. No se recomiendan las dietas copiosas y debe reducirse la ingesta de sal. Tratamiento farmacológico. Se dispone de más de 100 fármacos útiles en la insuficiencia cardíaca. Diuréticos, vasodilatadores y digital son los grupos farmacológicos más empleados. En casos especiales pueden emplearse otros fármacos, como agentes inotrópicos e incluso bloqueantes b. DIURÉTICOS. Son fármacos que aumentan el flujo urinario mediante la eliminación de agua y electrólitos actuando directamente sobre el riñón. Son muy eficaces en la eliminación de edemas y síntomas de congestión pulmonar, pero disminuyen la volemia y la precarga, por lo que no aumentan el volumen minuto ni mejoran los síntomas de hipoperfusión tisular (fig. 11-7). No se ha demostrado que prolonguen la supervivencia. Entre sus efectos adversos se encuentran la hiponatremia, la hipopotasemia, la hipocloremia, los calambres, las arritmias, la disminución del volumen minuto y la impotencia sexual. Según su mecanismo de acción se clasifican en los siguientes tipos (tabla 11-3): 1. Los diuréticos tiazídicos bloquean la reabsorción de sodio en la parte proximal del túbulo distal, donde sólo se reabsorbe el 6-10 % del sodio filtrado; son, por lo tanto, poco potentes. 2. Los diuréticos de asa son los más potentes y actúan disminuyendo la reabsorción de sodio en la porción media de la rama descendente del asa de Henle, donde se reabsorbe el 30 % del sodio filtrado. 3. Los diuréticos ahorradores de potasio son de dos tipos: inhibidores de la aldosterona, que ejercen una acción competitiva directa sobre los receptores específicos

Normal

Pronóstico postinfarto en 1.248 pacientes A

Volumen de eyección

Mortalidad al año (%)

60 © MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Capítulo 11

50 40 30 20

I A+V V

D

10

Insuficiencia cardíaca

0 0

10

20 30 40 50 60 Fracción de eyección (%)

70

Figura 11-6 Pronóstico postinfarto en 1.248 pacientes sobre la base del porcentaje de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo.

Presión de llenado ventricular Figura 11-7 Efecto de los diferentes grupos farmacológicos sobre el volumen de eyección (sistólico) y sobre la presión de llenado ventricular. A, vasodilatadores arteriales; D, diuréticos; I, inotrópicos positivos; V, vasodilatadores venosos.

887

Parte VIII

Tabla 11-3

Enfermedades del sistema cardiovascular

Diuréticos más empleados en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca EFECTO SOBRE LOS

DIURÉTICO

Tiazidas y derivados Hidroclorotiazida Clortalidona Indapamida Diuréticos con acción en el asa de Henle Furosemida Bumetanida Ahorradores de potasio Espironolactona Triamtereno Amilorida Inhibidores de la anhidrasa carbónica

LUGAR DE ACCIÓN

MECANISMO DE ACCIÓN

DOSIS

Túbulo distal Túbulo distal Túbulo distal

Inhibición de la reabsorción de ClNa Inhibición de la reabsorción de ClNa Vasodilatación del músculo liso

↓Na+ ↓Cl– ↓K+ ↓Na+ ↓Cl– ↓K+ ↓Na+ ↓Cl– ↓K+

25-100 mg/día 25-100 mg/día 2,5-5 mg/día

Porción ascendente del asa de Henle Porción ascendente del asa de Henle

Inhibición del transporte de Na+, K+ y Cl–

↓Na+ ↓Cl– ↓K+

20-80 mg/día

Inhibición del transporte de Na+, K+ y Cl–

↓Na+ ↓Cl– ↓K+

0,5-2 mg/día

Túbulo colector Túbulo colector Túbulo colector

Antagonismo de la aldosterona Bloqueo directo de la secreción de K+ Bloqueo directo de la secreción de K+

↓Na+ ↓Cl– ↑K+ ↓Na+ ↓Cl– ↑K+ ↓Na+ ↓Cl– ↑K+

25-100 mg/día 50-100 mg/día 5-10 mg/día

Túbulo proximal

Inhibición de la anhidrasa carbónica

↓Na+ ↓K+, HCO–3

250-500 mg/día

de la aldosterona, y los que interfieren directamente en el intercambio de sodio-potasio en el túbulo distal. Los inhibidores de la aldosterona, además de su efecto diurético, reducen la fibrosis que se produce en el miocardio y las paredes vasculares cuando hay niveles altos de aldosterona plasmática. Su efecto diurético se potencia cuando se asocian a otros fármacos como los diuréticos de asa o los tiazídicos. Una característica esencial es la reabsorción de potasio, evitando la hipopotasemia provocada por otros diuréticos. En pacientes con insuficiencia renal o tratados con suplementos de potasio o inhibidores de la ECA pueden ocasionar hiperpotasemia. 4. Los diuréticos inhibidores de la anhidrasa carbónica actúan en el túbulo proximal. Poco utilizados, su efecto secundario principal es la acidosis metabólica. INOTRÓPICOS. El efecto principal de los fármacos inotrópicos positivos es el aumento de la contractilidad miocárdica, lo que se consigue por varios mecanismos. Casi todos ejercen, además, alguna otra acción (vasodilatadora, diurética). Aumentan el volumen minuto (fig. 11-7) y la capacidad funcional, mejoran los síntomas derivados del bajo volumen minuto pero son poco efectivos para controlar la congestión pulmonar. Pueden producir arritmias y, excepto los digitálicos, es probable que aumenten la mortalidad cuando se utilizan de forma crónica, quizá debido a su posible efecto arritmogénico, por lo que su empleo continuado no puede recomendarse. Digitálicos. Su efecto inotrópico se debe a la inhibición de la ATPasa-Na+/K+ situada en la membrana del miocardiocito, lo que de forma indirecta aumenta la disponibilidad de calcio intracelular. Además, tienen efecto vagal, aumentan las resistencias vasculares periféricas, disminuyen las concentraciones plasmáticas de angiotensina y aldosterona y, además, aumentan el período refractario de la unión AV, lo que los hace especialmente útiles en el tratamiento de los pacientes con insuficiencia cardíaca y fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida. Su eficacia clínica en presencia de ritmo sinusal es controvertida, ya que un reciente estudio (estudio DIG) ha demostrado que no alarga la supervivencia. Sus efectos tóxicos 888

ELECTRÓLITOS EN SANGRE

más importantes son las arritmias ventriculares y los bloqueos AV. De los diferentes digitálicos (lanatósidos, ouabaína, digitoxina y digoxina) el más empleado es la digoxina. Su efecto se inicia a los 20 min por vía intravenosa y a los 120 min por vía oral, y es máximo a las 4-12 horas de la administración. La dosis inicial es de 0,50-1 mg, que debe administrarse de forma fraccionada, en 0,25 mg, y la dosis de mantenimiento es de 0,25 mg/día. Se elimina por vía hepática y renal, por lo que en caso de insuficiencia renal las dosis deben ser menores, así como en caso de hipopotasemia, hiponatremia, hipomagnesemia, hipercalcemia y cuando se asocia a quinidina, amiodarona o verapamilo. La digoxina tiene una alta fijación tisular, por lo que no se elimina fácilmente mediante diálisis. Puede emplearse conjuntamente con diuréticos, vasodilatadores o inhibidores de la ECA. La intoxicación digitálica se asocia, generalmente, a unas concentraciones plasmáticas de digoxina superiores a 2,5 ng/ml y se caracteriza por náuseas, vómitos, extrasístoles ventriculares o taquicardia ventricular, disfunción sinusal o bloqueo AV. Las alteraciones de la visión (alteración de la percepción de los colores, escotomas) así como los síntomas neurológicos (desorientación, confusión o delirio) son raros. La primera medida en el tratamiento de la intoxicación digitálica consiste en suspender la administración del fármaco, al menos temporalmente. Debe corregirse la hipopotasemia, las arritmias ventriculares pueden tratarse con difenilhidantoína, lidocaína o bloqueantes b y en los casos de bloqueo AV puede ser necesaria la estimulación eléctrica (marcapasos) temporal. Los anticuerpos antidigoxina revierten la unión de los glucósidos cardíacos en los lugares específicos de la membrana del miocardiocito y pueden recomendarse en intoxicaciones graves. Otros fármacos inotrópicos. Las catecolaminas y otras aminas simpaticomiméticas, como la dopamina y la dobutamina, son potentes fármacos inotrópicos. Las principales sólo pueden emplearse por vía intravenosa y son útiles en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca aguda grave, con hipotensión arterial y disminución grave del volumen minuto. El efecto inotrópico se debe a la estimulación

Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco Tabla 11-4

Capítulo 11

Actividad y efecto de las principales aminas simpaticomiméticas RECEPTORES/EFECTO

Noradrenalina Adrenalina Isoproterenol Dobutamina Dopamina

PERIFÉRICOS a VASOCONSTRICCIÓN

CARDÍACOS b1 INOTROPISMO POSITIVO

PERIFÉRICOS b VASODILATACIÓN

+++ +++ 0 + > 5 mg/kg/min

+++ +++ +++ +++ 2-5 mg/kg/min

0 + +++ + 2-5 mg/kg/min

© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

de los receptores b1 cardíacos, pero pueden estimular además los receptores b2 vasculares, produciendo vasodilatación, los receptores a vasoconstrictores y los receptores dopaminérgicos, con efecto vasodilatador renal y periférico. Algunos fármacos, como la noradrenalina tienen un efecto puro b1 estimulante; en otros, como la dopamina, el efecto depende de la dosis: dopaminérgico a dosis bajas, inotrópico a dosis medias y vasoconstrictor a dosis altas. En la tabla 11-4 se exponen los agentes principales y su efecto sobre los distintos receptores. Los inhibidores de la fosfodiesterasa son también fármacos inotrópicos. La fosfodiesterasa es una enzima de la membrana celular que degrada el cAMP, por lo que su inhibición aumenta las concentraciones intracelulares de AMP, con acción inotrópica y vasodilatadora. Amrinona, milrinona, vesnarinona y enoximona son los fármacos más representativos de este grupo. VASODILATADORES. Los fármacos vasodilatadores relajan la musculatura lisa de las paredes de arterias y venas, aumentando su calibre. Su utilización está orientada a modificar las condiciones de precarga y poscarga ventricular sin actuación directa sobre la contractilidad. Algunos, como los inhibidores de la ECA, controlan la activación neurohormonal. Los nitratos son vasodilatadores coronarios, efecto que hay que tener presente en pacientes con cardiopatía isquémica. Los vasodilatadores pueden clasificarse según su efecto predominante sobre el lecho vascular venoso o arterial. Los nitratos son vasodilatadores de efecto prácticamente exclusivo sobre el lecho venoso (tabla 11-5). La hidralazina tiene acción vasodilatadora arterial pura, mientras que el nitroprusiato y los inhibidores de la ECA son vasodilatadores de acción equilibrada, arterial y venosa. En la tabla 11-5 se indican las características principales de los vasodilatadores. La vasodilatación venosa reduce la precarga al disminuir el volumen y la presión diastólica ventriculares. Igual

Tabla 11-5

DOPAMINÉRGICOS VASODILATACIÓN ARTERIAL Y RENAL

0 0 0 0 < 2 mg/kg/min

que sucede con los diuréticos si la precarga se mantiene en límites normales, el volumen minuto no se modifica o puede aumentar ligeramente, mientras que si la reducción de la precarga es excesiva, el volumen minuto puede disminuir de forma significativa (fig. 11-7). La dilatación del lecho vascular arterial disminuye la poscarga al reducir las resistencias vasculares sistémicas, aumentando el volumen minuto (fig. 11-7). Con un grado de vasodilatación arterial ligero, la presión arterial prácticamente no se modifica, debido a que el aumento del volumen minuto compensa la reducción de las resistencias vasculares. La vasodilatación arterial excesiva puede reducir considerablemente la presión arterial. Este potencial efecto nocivo de los vasodilatadores arteriales restringe su empleo a enfermos con presión arterial normal o elevada. ACTUACIÓN SOBRE LOS MECANISMOS NEUROHUMORALES. Ya se comentó el aspecto nocivo de la activación neurohormonal. Por ello, los fármacos capaces de contrarrestar su efecto son potencialmente muy útiles. Los inhibidores de la ECA no sólo son eficaces en el control de los síntomas clínicos sino que también frenan el deterioro progresivo de la función ventricular cuando la fracción de eyección es menor del 40 % y mejoran la supervivencia del paciente con insuficiencia cardíaca sintomática (fig. 11-8). Los fármacos bloqueantes b también pueden ser útiles, y es probable que se asocien con una disminución de la mortalidad, aunque por su efecto inotrópico negativo es necesario esperar el resultado de estudios concluyentes que marquen las pautas de utilización. Algunos vasodilatadores disminuyen la activación neurohormonal por un mecanismo distinto: la espironolactona mediante competición directa de receptores específicos y la digital mediante mecanismos poco conocidos. Por el contrario, los diuréticos aumentan las concentraciones plasmáticas de renina, y los fármacos inotrópicos positivos no controlan las alteraciones neurohumorales, lo

Vasodilatadores más empleados en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca LUGAR DE ACCIÓN

VASODILATADOR

Hidralazina Captopril Enalapril Lisinopril Ramipril Quinapril Nitroprusiato sódico Nitroglicerina intravenosa Nitroglicerina transdérmica 5-Mononitrato de isosorbida

ARTERIAS

VENAS

++++ +++ +++ +++ +++ +++ +++ + 0 0

0 + + + + + +++ ++++ +++ ++++

MECANISMO DE ACCIÓN

Directo sobre la fibra muscular lisa Inhibición de la ECA Inhibición de la ECA Inhibición de la ECA Inhibición de la ECA Inhibición de la ECA Directo sobre la fibra muscular lisa Directo sobre la fibra muscular lisa Directo sobre la fibra muscular lisa Directo sobre la fibra muscular lisa

DOSIS

50-300 mg/día 12-100 mg/día 2,5-40 mg/día 2,5-20 mg/día 1,25-10 mg/día 5-40 mg/día 2-200 mg/min 5-40 mg/min 5-10 mg/día 40-60 mg/día

889

Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular

ta de forma esquemática una pauta orientativa de tratamiento escalonado.

80 70

Placebo

Mortalidad (%)

60 p > 0,001

50 40

j SHOCK CARDIOGÉNICO

p > 0,002

El shock cardiogénico es la forma más grave de insuficiencia cardíaca y se caracteriza por una disminución generalizada y grave de la perfusión tisular. La falta de aporte de oxígeno y sustratos metabólicos, así como la acumulación de metabolitos tóxicos producen una lesión celular que puede ser irreversible.

Enalapril

30 20 10 0 0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

Tiempo (meses) Figura 11-8 La administración de enalapril reduce la mortalidad en comparación con el placebo. (Estudio Consensus I. N Engl J Med 1987; 316: 1429.)

que quizá pueda relacionarse con su incapacidad para mejorar la supervivencia o incluso aumentar la mortalidad. Selección de fármacos. Es difícil recomendar el inicio del tratamiento con un fármaco concreto. Parece recomendable la utilización precoz de inhibidores de la ECA y diuréticos, siendo más cuestionable el uso de digital. En cualquier caso, los diuréticos son los fármacos más eficaces para controlar la disnea a corto plazo y la digital es imprescindible en la fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida. En muchas ocasiones es necesario asociar diversos fármacos, siendo útiles y muy empleadas las diferentes combinaciones de vasodilatadores, diuréticos y digital. Los inotrópicos sólo pueden usarse en pacientes con síntomas refractarios a otros fármacos. En la figura 11-9 se represen-

h ETIOLOGÍA.

El aporte de sangre a los tejidos depende del volumen de sangre expulsado por el corazón y de las resistencias vasculares sistémicas. La reducción grave de estos dos parámetros puede conducir a una situación de hipoperfusión periférica grave o shock. Las causas pueden agruparse en cuatro: a) disminución del volumen circulante (shock hipovolémico, hemorragia); b) obstrucción al flujo sanguíneo (embolia pulmonar masiva); c) pérdida del tono vascular (shock neurogénico), y d) pérdida de la función contráctil del miocardio (shock cardiogénico). El término de shock cardiogénico se aplica al paciente cardiópata en situación de shock, pero en sentido estricto sólo se considera cardiogénico el secundario a una alteración primaria de la contractilidad miocárdica, lo que puede suceder en caso de infarto de miocardio, miocardiopatía y en estadios finales de insuficiencia cardíaca secundaria a cualquier etiología. En todas estas situaciones pueden existir factores contribuyentes al estado de shock distintos al déficit de contractilidad.

h FISIOPATOLOGÍA.

El shock cardiogénico es la forma más grave de insuficiencia cardíaca, y en su fase más inicial la hipoperfusión periférica puede compensarse mediante

Normal Disfunción ventricular asintomática FE < 40 % Insuficiencia cardíaca sintomática IECA NYHA-II Insuficiencia cardíaca sintomática Diuréticos ligeros NYHA-III ¿Digital? Vasodilatadores Insuficiencia cardíaca sintomática Diuréticos con acción NYHA-IV en el asa de Henle Varios diuréticos Prevención secundaria Adaptación a la actividad física

Inotrópico + medidas especiales Trasplante

Figura 11-9 Algoritmo terapéutico orientativo escalonado en la insuficiencia cardíaca. FE, fracción de eyección; IECA, inhibidores de la ECA; NYHA, clasificación de la New York Heart Association.

890

Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco

el aumento de las resistencias vasculares sistémicas y la taquicardia (fase de hipotensión compensada). En un segundo estadio (fase de hipotensión descompensada), el aumento importante y persistente de las resistencias vasculares disminuye más el volumen minuto y la perfusión periférica. Los síntomas dependen del gran aumento de las resistencias vasculares (diaforesis, frialdad de piel, oliguria), y posteriormente del déficit de flujo neurológico (obnubilación o agitación) y del déficit de perfusión tisular (acidosis). En un tercer estadio (fase irreversible) la reducción del volumen minuto, de la presión arterial y de la perfusión tisular es máxima, con isquemia prolongada que produce lesiones celulares irreversibles en distintos órganos. Los mecanismos de compensación resultan todavía más perjudiciales originando una mayor reducción de la perfusión periférica, con lo que se produce acidosis metabólica importante, relajación de los esfínteres precapilares y alteraciones de la permeabilidad capilar. Esta última permite la extravasación de plasma al espacio intersticial, aumentando la hipovolemia. Se produce reabsorción de toxinas y bacterias intestinales, reacciones antígeno-anticuerpo, microtrombos y agregados de plaquetas; la rotura de la membrana de los lisosomas produce la liberación de enzimas con capacidad proteolítica. Todos los órganos sufren lesiones, destacando las renales (necrosis tubular) y las cardíacas (isquemia) por su precocidad e importancia, pero en último extremo el colapso es multiorgánico (necrosis hepática, edema de pulmón).

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h DIAGNÓSTICO.

El shock es un síndrome clínico para cuyo diagnóstico se exige la presencia de los siguientes criterios: a) presión arterial sistólica menor de 90 mm Hg durante 30 min, o en enfermos hipertensos una reducción del 30 %; b) signos de hipoperfusión tisular, como acidosis láctica o alguno de los siguientes: depresión sensorial, diaforesis y cianosis, y c) diuresis menor de 20 ml/hora, con bajo contenido en sodio. Estos signos clínicos son secundarios a la disminución del flujo tisular y pueden instaurarse súbitamente. En el shock la hipoperfusión tisular periférica provoca una profunda alteración metabólica y se puede detectar acidosis, hipoxemia, hiperglucemia, aumento de la creatinina y alteraciones electrolíticas y de la coagulación. La monitorización hemodinámica puede poner de manifiesto ciertas alteraciones que apoyan el diagnóstico de shock: disminución del volumen minuto (índice cardíaco < 2 l/min/m2), aumento de la presión capilar pulmonar (> 20 mm Hg) y factores contribuyentes del shock, como la hipovolemia, la embolia pulmonar y el taponamiento cardíaco. El ecocardiograma proporciona datos relevantes acerca de la causa del shock (rotura de estructuras ventriculares, disección de aorta, infarto de ventrículo derecho). En todos los enfermos con shock estas dos exploraciones son obligadas.

h PRONÓSTICO. El pronóstico depende de: a) la gravedad del deterioro hemodinámico; b) el tiempo de evolución de shock; c) la presencia de lesiones multiorgánicas; d) la edad, y e) la posibilidad de corregir la causa que origina el shock y la respuesta inicial al tratamiento. En el shock cardiogénico estricto la mortalidad es superior al 90 % y en el secundario a infarto de ventrículo derecho es de un 50-60 %. La mortalidad en caso de rotura de estructuras cardíacas es del 100 % sin corrección quirúrgica.

Capítulo 11

h TRATAMIENTO.

El tratamiento debe ser individualizado e incluye: a) la corrección de los factores contribuyentes al estado de shock y las alteraciones metabólicas; b) la administración de fármacos inotrópicos asociados o no a vasodilatadores, y c) el empleo de métodos de asistencia circulatoria mecánica. Corrección de las causas del shock. El control de los factores contribuyentes es la medida terapéutica más efectiva. Algunas causas son corregibles quirúrgicamente (roturas cardíacas, taponamiento) y su diagnóstico debe ser precoz. El tratamiento más racional del shock cardiogénico en el paciente con cardiopatía isquémica consiste en intentar revascularizar el territorio isquémico que causa el déficit de contractilidad antes de que la isquemia miocárdica produzca lesiones irreversibles. De los tres tipos de revascularización miocárdica (trombólisis, angioplastia y cirugía), la angioplastia de la arteria coronaria ocluida es la que se ha empleado en más ocasiones, con una supervivencia hospitalaria del 50 %. Fármacos. La administración de estimulantes badrenérgicos (dobutamina, dopamina, noradrenalina), inhibidores de la fosfodiesterasa (amrinona, milrinona) y digital, de forma aislada, en combinación o asociados a vasodilatadores (nitroglicerina), aumentan el volumen minuto, mejoran las condiciones de carga ventricular, y en algunos enfermos la mejoría clínica es evidente. Sin embargo, con ningún fármaco se ha comprobado la disminución de la mortalidad. En la tabla 11-6 se indican los más utilizados. Asistencia circulatoria mecánica. Los malos resultados del tratamiento médico en pacientes con shock cardiogénico ha estimulado la investigación de sistemas de ayuda circulatoria mecánica que permitan mejorar la situación hemodinámica, de forma definitiva o temporalmente hasta que se efectúe una corrección quirúrgica o un trasplante cardíaco. Excepto la contrapulsación intraaórtica, todos los métodos de ayuda circulatoria son todavía experimentales, por lo que su utilización se encuentra restringida a aquellos hospitales que están debidamente acreditados. Contrapulsación intraaórtica. Consiste en el insuflado y desinsuflado de un balón intraaórtico de 30-40 ml sincrónicamente con la diástole y la sístole. El catéter con balón se introduce a través de la arteria femoral y se sitúa en la aorta descendente. El inflado del balón durante la diástole eleva la presión aórtica y aumenta la perfusión coronaria y su desinsuflado brusco durante la sístole facilita el vaciamiento del ventrículo izquierdo (disminución de la poscarga). Estos efectos se traducen en una mejoría importante de los distintos parámetros de la función ventricular. A pesar de ello, los resultados son malos en el shock establecido cuando la contrapulsación se emplea como único método de tratamiento cruento. Sistema de oxigenador de membrana extracorpóreo. El sistema de circulación extracorpórea con canulación de la vena y la arteria femoral sólo puede mantenerse durante unas horas, en situaciones en que está programada una intervención quirúrgica inmediata. Ventrículos artificiales. Los ventrículos artificiales son bombas de flujo mecánicas conectadas externamente en paralelo a la circulación del ventrículo derecho o izquierdo. Es necesario realizar una esternotomía, pero permiten prolongar la ayuda circulatoria durante días o semanas en espera de un trasplante cardíaco. Su utilización, igual que la del corazón artificial, es experimental. 891

Parte VIII Tabla 11-6

Enfermedades del sistema cardiovascular Fármacos en el tratamiento del shock

FÁRMACO

Catecolaminas Dopamina

ACCIONES

INDICACIONES

DOSIS

EFECTOS SECUNDARIOS

Dosis baja: vasodilatador Dosis media: estimulante b inotrópico Dosis alta: estimulante a vasoconstrictor

Oliguria Hipotensión Hipotensión

0,5-2 mg/kg/min 2-5 mg/kg/min 5-15 mg/kg/min

Taquicardia arritmias, vasoconstricción

Dobutamina

Estimulante b

Hipotensión

1-15 mg/kg/min

Arritmias

Noradrenalina

Estimulante a y b Vasoconstrictor potente

Hipotensión refractaria Fracaso de otros fármacos

2-8 mg/min

Vasoconstricción

Inotrópico inhibidor de la fosfodiesterasa Vasodilatación mixta leve

Fracaso de las catecolaminas

0,5-1 mg/kg/min

Arritmias

Inotrópico inhibidor de la fosfodiesterasa Vasodilatación mixta leve

Fracaso de las catecolaminas

5-10 mg/kg/min

Trombopenia

Vasodilatador venoso predominante Reduce el edema pulmonar Mejora la isquemia miocárdica

Presión arterial conservada PCP elevada Isquemia miocárdica

5-100 mg/min

Hipotensión

Vasodilatador mixto, arterial y venoso, de acción directa

Presión arterial conservada PCP elevada

1-8 mg/kg/min

Hipotensión

Otros inotrópicos Milrinona Amrinona Vasodilatadores Nitroglicerina

Nitroprusiato sódico

Arritmias

PCP, presión capilar pulmonar.

j TRASPLANTE CARDÍACO La práctica del trasplante cardíaco se extendió a partir de 1982, cuando se introdujo en la clínica la ciclosporina como tratamiento inmunosupresor; en el momento actual está considerado como una opción terapéutica válida en la cardiopatía terminal o en fase avanzada.

trasplante cardíaco. La mayoría de los pacientes remitidos a estudio para valoración de trasplante presentan una miocardiopatía de origen isquémico o dilatada, en grado funcional III o IV. Con menor frecuencia se plantea la posibilidad de trasplante en pacientes con valvulopatías y otras cardiopatías.

Contraindicaciones Selección del receptor (candidato a trasplante) Dado que el número de trasplantes está limitado por la escasez de donantes, hay que seleccionar cuidadosamente al receptor para utilizar los corazones en los enfermos con más posibilidades de beneficiarse y con mayores garantías de éxito.

Indicaciones Pueden ser candidatos a trasplante cardíaco los pacientes con miocardiopatía y disfunción grave del ventrículo izquierdo con síntomas clínicos importantes (grado funcional IV de la NYHA) y los enfermos que a pesar de recibir tratamiento médico adecuado presentan una limitación importante en su capacidad funcional (grado funcional III), especialmente cuando se sospecha que su expectativa de vida es corta. El 40 % de los fallecimientos de pacientes con insuficiencia cardíaca crónica son repentinos, por lo que se han estudiado los factores que pueden condicionar un mal pronóstico en estos enfermos y que apoyarían la indicación de 892

Con objeto de utilizar el corazón donado en el receptor que teóricamente va a obtener más beneficio, en el candidato es necesario descartar enfermedades sistémicas u otros factores que puedan condicionar su expectancia de vida. Esto es importante dada la desproporción existente entre la oferta y la demanda de órganos. Por ejemplo, en Estados Unidos el 25-30 % de los pacientes fallecen en lista de espera de trasplante cardíaco. Las contraindicaciones (tabla 11-7) para realizar un trasplante se clasifican en absolutas y relativas. En la mayoría de los centros la edad se limita a los 60 años, ampliándose a 65 en aquellos enfermos con edad biológica inferior y que no presenten otras contraindicaciones relativas. La diabetes mellitus insulinodependiente, considerada clásicamente como una contraindicación absoluta, en la actualidad se puede considerar relativa salvo que se demuestre macroangiopatía o microangiopatía diabética. La hipertensión pulmonar se considera contraindicación absoluta cuando, a pesar de las maniobras farmacológicas (oxígeno, inotrópicos y vasodilatadores) la resistencia pulmonar precapilar es superior a 4 U Wood, o el gradiente transpulmonar (presión arterial pulmonar media menos

Insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco Tabla 11-7

Contraindicaciones del trasplante cardíaco

Contraindicaciones absolutas Edad > 60-65 años Diabetes mellitus con macroangiopatía o microangiopatía Enfermedad pulmonar obstructiva crónica grave Hipertensión pulmonar grave Cirrosis hepática Paciente HIV-positivo Enfermedad vascular periférica grave Enfermedad sistémica grave Neoplasias malignas de mal pronóstico Persistencia de hábitos tóxicos Alteraciones cognitivas y psíquicas Contraindicaciones relativas Úlcera péptica Diverticulitis Insuficiencia renal crónica Infarto pulmonar Infección activa Factores psicosociales Osteoporosis grave Caquexia Obesidad

presión capilar pulmonar) es superior o igual a 15 mm Hg. La hipertensión pulmonar condiciona un riesgo muy elevado de insuficiencia ventricular derecha en el postoperatorio inmediato. La única alternativa terapéutica sería el trasplante cardíaco heterotópico (muy poco utilizado actualmente) o el trasplante de corazón y pulmón, de resultados peores. Las alteraciones cognitivas y psíquicas que puedan comprometer el cumplimiento del tratamiento suponen una contraindicación absoluta. La úlcera péptica activa es una contraindicación por el riesgo de hemorragia en el postoperatorio inmediato y la posibilidad de colonización vírica o fúngica. Se debe esperar a la cicatrización de la úlcera confirmándolo con endoscopia. En caso de antecedentes de úlcera gástrica se debe descartar malignidad mediante biopsia. La infección activa no se considera contraindicación si está controlada; en caso contrario constituye una contraindicación absoluta. El infarto pulmonar obliga a posponer el trasplante al menos 6-8 semanas, que es el tiempo estimado del proceso de cicatrización, por el riesgo de formación de abscesos.

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Características del donante Para elegir el receptor adecuado de un donante dado, se tiene en cuenta la compatibilidad del grupo sanguíneo y el peso de ambos. El donante considerado óptimo tendría menos de 40 años, con un peso no superior ni inferior al 25 % del peso del receptor, sin cardiopatía conocida, no habría presentado paro cardíaco o éste sería de corta duración, se habría mantenido estable hemodinámicamente sin requerir fármacos inotrópicos (admitiéndose una dosis máxima de dopamina de 10 mg/kg/min), con ECG, radiografía de tórax y ecocardiograma normales, serología negativa para hepatitis B y C y HIV y un tiempo de isquemia máximo de 4 horas. El ecocardiograma es imprescindible si ha presentado paro cardíaco. La rigidez con que se aplican estos criterios depende de la estabilidad del receptor, y cada vez es más frecuente aceptar corazones subóptimos para los trasplantes urgentes.

Capítulo 11

Técnica quirúrgica Trasplante cardíaco ortotópico El trasplante cardíaco ortotópico es el más utilizado actualmente. El abordaje se realiza mediante esternotomía media y se coloca el injerto en la misma posición que el corazón nativo. Se extirpa el corazón del receptor dejando casquetes de ambas aurículas que engloban la entrada de las venas cavas y pulmonares, a los que se suturan las aurículas del corazón donante. Posteriormente se suturan la aorta y la arteria pulmonar del donante y del receptor. El procedimiento técnicamente es sencillo y se lleva a cabo en 45-60 min.

Trasplante cardíaco heterotópico En el trasplante heterotópico el corazón del receptor permanece en su posición y se coloca el del donante en paralelo. Ambas aurículas izquierdas se suturan lateralmente entre sí, la vena cava superior del receptor a la aurícula derecha del donante, y las arterias pulmonares y aortas se anastomosan de forma terminolateral. Su empleo en la actualidad es muy poco frecuente y tendría una teórica indicación en los casos de hipertensión pulmonar grave.

Inmunosupresión El rechazo del corazón trasplantado constituyó durante mucho tiempo el mayor inconveniente del trasplante y el motivo de restringir su empleo. La generalización de la práctica del trasplante cardíaco como tratamiento de la cardiopatía terminal dependió del desarrollo de un tratamiento inmunosupresor más eficaz y selectivo, que se consiguió con la ciclosporina. No existe un protocolo de inmunosupresión universalmente establecido, aunque la mayoría de los grupos utiliza terapia ternaria con ciclosporina, azatioprina y prednisona. El tratamiento inmunosupresor se inicia en el preoperatorio inmediato con corticoides (500 mg metilprednisolona por vía intravenosa) y azatioprina (100 mg); en el postoperatorio se añade la ciclosporina, y el tratamiento inmunosupresor debe mantenerse durante toda la vida del paciente. Muchos grupos utilizan tratamiento inmunosupresor de inducción con anticuerpos monoclonales (OKT3) o policlonales (globulina antitimocítica de conejo o de caballo y globulina antilinfocítica), lo que permite retrasar el inicio del tratamiento esteroideo en el postoperatorio y comenzar con dosis más bajas de ciclosporina. No obstante, no se ha demostrado la mayor eficacia de un régimen inmunosupresor sobre el otro. Ciclosporina. La ciclosporina es un polipéptido de origen fúngico que inhibe la síntesis de interleucina 2 durante el proceso de activación de las células T. Aunque fue el fármaco que revolucionó la práctica clínica de los trasplantes, tiene algunos efectos secundarios importantes. Los más frecuentes son: a) nefrotoxicidad, con incremento de la creatinina sérica, retención de líquidos, edema e hipertensión arterial; b) hepatotoxicidad, con 893

Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular

incremento de la bilirrubina y de las enzimas hepáticas (dependiente de la dosis y poco frecuente en el trasplante cardíaco), y c) neurotoxicidad, manifestada por temblor fino, parestesias y a veces convulsiones. La dosis de ciclosporina se ajusta según las concentraciones plasmáticas, manteniéndose en el primer mes en 200-400 ng/ml en sangre total y posteriormente en 100-200 ng/ml. Corticoides. Inicialmente se suele utilizar una dosis de 1 mg/kg/día por vía oral, que se disminuye en forma progresiva en el primer mes hasta la dosis de mantenimiento de 0,15 mg/kg/día. Sus efectos secundarios pueden ser importantes, destacando la úlcera péptica, la osteoporosis, la diabetes mellitus, la obesidad, la hipercolesterolemia y la mayor susceptibilidad a infecciones. Azatioprina. La dosis usual es de 1-2 mg/kg/día y su efecto secundario más importante es la depresión de la médula ósea. Con menor frecuencia puede aparecer hepatotoxicidad.

Resultados y seguimiento Según los datos del Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation en 1993 la supervivencia de 21.942 pacientes trasplantados entre 1967 y 1992 ha sido del 79 % a 1 año, 67 % a los 5 años y 55 % a los 10 años (fig. 11-10). Actualmente hay grupos con cifras de supervivencia del 90 % al cabo de 1 año. Por otra parte, la calidad de vida en general es excelente, encontrándose más del 80 % de los pacientes en grado funcional I y volviendo muchos de ellos a realizar una vida laboral activa.

Complicaciones Rechazo El rechazo agudo es una de las causas más frecuentes de muerte en el primer año postrasplante. Es muy importante su diagnóstico y tratamiento precoz. La biopsia intramiocárdica es el método universalmente utilizado para detectarlo y poder ajustar la inmunosupresión, ya que no se ha

Supervivencia (%)

100 90

Infección En la mayoría de los centros las infecciones son la principal causa de muerte durante el primer año después del trasplante. La incidencia de complicaciones infecciosas oscila, según las series, en un 40-70 % de los pacientes, siendo fundamental mantenerse en estado de alerta para conseguir un diagnóstico etiológico precoz e instaurar el tratamiento antibiótico adecuado. Se realiza profilaxis para neumococo, Toxoplasma y Mycobacterium tuberculosis cuando esté indicado. Existe controversia en la profilaxis para el citomegalovirus y el Pneumocystis carinii. En el primer mes del postoperatorio predominan las infecciones bacterianas, fundamentalmente en relación con el pulmón, la herida quirúrgica, los catéteres intravenosos y las vías urinarias. Entre el primero y el cuarto mes predominan las infecciones oportunistas, fundamentalmente por citomegalovirus, P. carinii, Aspergillus y Nocardia. Pasado el primer año, son las bacterias de nuevo el agente etiológico más frecuente. La infección por citomegalovirus es la más frecuente, con una incidencia que varía entre el 60 y el 100 %. Puede ser asintomática o producir problemas clínicos graves como neumonitis, hepatopatía, coriorretinitis, úlceras gastrointestinales, fiebre y leucopenia. Además se ha postulado su posible relación con el rechazo agudo y con la enfermedad vascular del injerto.

80 70

Enfermedad vascular del injerto

60 50 40 30 0

12

24

36

48

60

72 84

96 108 120

Tiempo (meses) Figura 11-10 Supervivencia postrasplante cardíaco en 21.942 pacientes entre 1967 y 1992. (Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation.)

894

encontrado hasta ahora un procedimiento incruento fiable. El ecocardiograma tiene un papel importante para valorar la función del injerto y la presencia de derrame pericárdico que, a veces, va asociado al rechazo. Los anticuerpos antimiosina se pueden utilizar para detectar la miosina expuesta debido a la muerte celular asociada al rechazo. La mayoría de los pacientes presentan algún episodio de rechazo de mayor o menor magnitud durante el primer año. Hay que mantener el menor grado de inmunosupresión posible para evitar un mayor riesgo de infección. La mayor incidencia de rechazo agudo aparece en los 3 primeros meses. Normalmente el rechazo leve se vigila, adelantando la fecha de la siguiente biopsia, y el grado moderado o mayor se trata mediante choque esteroideo (250-1.000 mg/día de metilprednisolona por vía intravenosa durante 3 días). Cuando el episodio de rechazo es resistente a los corticoides o se acompaña de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo se utiliza un tratamiento más agresivo, con OKT3 o globulina antilinfocítica o antitimocítica, junto con los corticoides.

Es la causa más frecuente de mortalidad después del primer año del trasplante. La prevalencia de la enfermedad coronaria evaluada mediante coronariografía es del 2-18 % en el primer año y del 50-70 % a los 5 años. A diferencia de la arteriosclerosis del corazón nativo, la afectación no aparece típicamente en las arterias epicárdicas sino que es más difusa, afectando también a los pequeños vasos. La causa exacta de la enfermedad coronaria no se conoce, y debe ser multifactorial. Probablemente existe un componente inmunológico, por lo que este trastorno

Ta q u i a r r i t m i a s

Capítulo 12

de la ciclosporina. La hipercolesterolemia es frecuente en el paciente trasplantado y, aunque no está demostrado, podría agravar la enfermedad coronaria, por lo que es importante su control. Hay que utilizar con cuidado los fármacos como las estatinas, ya que, en combinación con la ciclosporina, pueden producir rabdomiólisis. La incidencia de neoplasias es 3 veces superior a la de la población general. Las más frecuentes son la de piel y labios, linfomas no hodgkinianos, sarcomas de Kaposi y neoplasias uterinas, cervicales, vulvares y perineales. El tiempo medio de su aparición es de aproximadamente 5 años.

también se ha denominado rechazo crónico. Se ha intentado identificar posibles factores de riesgo y en algún estudio se encontró una relación con la edad del donante superior a 35 años, infección por citomegalovirus o el número de rechazos previos. Debido a que el corazón está denervado, el dolor de angina es excepcional, manifestándose la enfermedad por muerte súbita, infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca progresiva o arritmias. Por este motivo, para la detección precoz se realiza una coronariografía anual, dado que no se ha encontrado hasta ahora un método diagnóstico no invasivo que sea eficaz. Una vez detectada la enfermedad, la mayoría de las veces se trata de una afectación difusa, sin posibilidades de revascularización, y acaba con el desarrollo de miocardiopatía del injerto, por lo que la única alternativa terapéutica posible es el retrasplante.

Bibliografía BRAUNWALD E. Heart diseases. A textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: WB Saunders, 1992. CHESEBRO JH. Insuficiencia cardíaca: Tratamiento médico. En: Brandenburg RO, Fuster V, Giulinai ER, McGoon DC, eds. Cardiología. Fundamentos y práctica. Madrid: Grupo Jarpyo, 1989. HOSEPUND JD, GREENBERG BH. Congestive heart failure. Pathophysiology, diagnosis and comprehensive approach to management. New York: Springer, 1994. KAPOOR AS, LAKS H, SCHROEDER JS, YACOUB MH. Cardiomyopathies and heart-lung transplantation. New York: McGraw-Hill, 1991.

Otras complicaciones La hipertensión arterial es muy frecuente. Está condicionada por la nefrotoxicidad de la ciclosporina, la retención de líquidos y el tratamiento con corticoides. La insuficiencia renal es uno de los efectos secundarios más importantes

12

Taquiarritmias

© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

J . F a r r é M u n c h a r a z , J . R o m e ro G a rc í a y J . M . R u b i o C a m p a l

h INTRODUCCIÓN. Se denominan arritmias cardíacas los trastornos de la instalación eléctrica del corazón, y taquiarritmias las contracciones auriculares, de la unión AV o ventriculares anormalmente rápidas. Aunque se habla de taquicardia cuando la frecuencia ventricular es superior a 100 lat./min, algunas taquiarritmias pueden cursar con frecuencias ventriculares inferiores. La expresión más simple de una excitación cardíaca anormalmente rápida la constituyen las denominadas extrasístoles, que son contracciones prematuras que se adelantan a la excitación cardíaca normal. h ETIOLOGÍA.

De acuerdo con las causas que las desencadenan, las taquiarritmias pueden clasificarse en tres grupos principales: 1. Primarias, que pueden ser: a) de causa desconocida o idiopáticas, y b) de causa conocida o al menos diferenciada. 2. Secundarias a trastornos funcionales reversibles, producidos como consecuencia de la influencia de cambios en el medio celular (trastornos electrolíticos u hormo-

nales, influencia de fármacos, isquemia, anoxia, traumatismo). 3. Secundarias a cardiopatías estructurales de diversa índole, que dan lugar a una alteración de la fisiología eléctrica normal cardíaca. Además, los fármacos antiarrítmicos pueden causar bradiarritmias y taquiarritmias. En pacientes con sustratos arritmogénicos latentes, el uso de sustancias antiarrítmicas de clases I y III puede desencadenar proarritmia en forma de taquiarritmias graves o incluso mortales.

h FORMAS DE PRESENTACIÓN. Las taquiarritmias pueden presentarse de modo repentino (paroxísticas) o de forma gradual (no paroxísticas). En cuanto al contexto desencadenante, pueden ser episódicas, en relación con circunstancias concretas (infarto agudo de miocardio, intoxicación digitálica, postoperatorio cardiovascular) o recurrentes, desarrollándose sobre un sustrato miocárdico, estructural y/o funcional, permanente que permite su desencadenamiento recidivante, como ocurre, por ejemplo, en el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). 895