Disusun Oleh: Amelia 406181081 Pembimbing: Dr. Sri Ekawati, Spkk

Referat Morbus Hansen

Disusun oleh: Amelia 406181081 Pembimbing: Dr. Sri Ekawati, SpKK KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT KULIT PERIODE 31 DESEMBER 2018 – 03 FEBRUARI 2019 RUMAH SAKIT RAA SOEWONDO PATI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA 2019

PENDAHULUAN Morbus Hansen = Lepra/ Kusta Penyakit tertua, menular, menahun.

Berasal dari bahasa India “Kustha” Mycobacterium Leprae Intraselular Obligat, Aerob, Gram (+)

Pria : Wanita 2:1. Jawa Tengah 10,82% Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

MORBUS HANSEN DEFINISI Kusta = Lepra = Penyakit Hansen Disebabkan oleh Mycobacterium Leprae

Menyerang kulit, system saraf perifer, selaput lendir pada saluran pernapasan atas, mata. Kecuali susanan saraf pusat Penularan terjadi melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat, inhalasi droplet. Masa inkubasi  bervariasi antara 40 hari – 40 tahun (rata-rata 3-5 tahun) Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

MORBUS HANSEN EPIDEMIOLOGI WHO 2010  192.246 Kasus

2012  18.994 Kasus baru di Indonesia 15.703 Kasus MH Tipe Multi Basiler (MB)  Menular

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

MORBUS HANSEN ETIOLOGI Mycobacterium Leprae Obligat intrasel, aerob, basil gram (+)

Ukuran 3 – 8 μm x 0,5 μm Tahan asam dan alcohol Tumbuh dengan baik pada jaringan yang lebih dingin

Waktu pembelahan 2-3 minggu Bereproduksi pada suhu 27 °C – 30 °C secara in vivo Tidak mengenai area yang hangat Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

MORBUS HANSEN  KLASIFIKASI  Ridley and Jopling  Tuberculoid Tuberculoid (TT) Borderline Tuberculoid (BT) Mid Borderline (BB) Borderline Lepromatous (BL) Lepromatosa (LL)

 KLASIFIKASI  WHO  Pausibasiler (PB)  Indeterminate dan Tuberculoid Multibasiler (MB)  Borderline dan Lepromatous

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

Zona Spektrum MH Menurut Berbagai Klasifikasi Klasifikasi Ridley&Jopling Madrid

Zona spectrum MH TT

BT

BB

BL

Tuberkuloid Borderline

LL Lepromatosa

WHO

Pausibasilar (PB)

Multibasilar (MB)

Puskesmas

PB

MB

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

Kusta / Morbus Hansen / Lepra

MORBUS HANSEN  PATOGENESIS  SIS baik  Gambaran Klinis ke arah Tuberculoid  SIS buruk  Gambaran Klinik ke arah Lepromatosa

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

MORBUS HANSEN  DIAGNOSIS  DIAGNOSIS  Kelainan kulit yang mati rasa  Penebalan saraf tepi disertai gangguan fungsi saraf

 Gejala pada kulit Bercak yang tidak gatal Kulit mengkilat/ bersisik Adanya kulit yang tidak berambut/ tidak berkeringat.

 Gejala kerusakan saraf Nyeri tekan spontan pada saraf Kesemutan, tertusuk-tusuk & nyeri anggota gerak Kelemahan anggota gerak/ wajah Deformitas Luka yang sulit sembuh Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102. Direktorat Jenderal Pengandalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Buku Pedoman Nasional Pengendalian Penyakit Kusta. Jakarta: Kemenkes RI. 2012

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

 N. Ulnaris  N. Medianus  N. Radialis  N. Poplitea lateralis  N. Tibialis posterior  N. fasialis  N. Trigeminus

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

PEMERIKSAAN FUNGSI SARAF  Tes sensorik Kapas, Jarum, Tabung reaksi berisi air hangat dan dingin Raba Nyeri Suhu

 Tes Otonom Tes keringat dengan tinta (Tes Gunawan) Tes Pilokarpin Tes Motoris (Voluntary Muscle Test) pada n. ulnaris, n. medianus, n. radialis & n. peroneus Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

PEMERIKSAAN PENUNJANG BAKTERIOSKOPIK 1 + Bila 1 – 10 BTA dalam 100 LP

2+ Bila 1 – 10 BTA dalam 10 LP 3+ Bila 1 – 10 BTA rata – rata dalam 1 LP 4+ Bila 11 – 100 BTA rata – rata dalam 1 LP

5+ Bila 101 – 1000 BTA rata – rata dalam 1 LP 6+ Bila> 1000 BTA rata – rata dalam 1 LP Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

PEMERIKSAAN PENUNJANG HISTOPATOLOGI Gambaran histopatologi tipe tuberkoloid adalah tuberkel Tipe LL adalah ditemukan sel Virchow dengan basil banyak

 SEROLOGIK  Anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1)  Antibodi protein 16kD serta 35kD  MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-Sorbent Assay) dan ML dipstick (Mycobacterium Leprae dipstick). Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

PEMERIKSAAN PENUNJANG TES LEPROMIN Menunjukan system imun penderita terhadap M.Leprae Disuntikan intradermal 0,1ml lepromin  dibaca 48 jam  Reaksi Fernandez  + jika terdapat indurasi dan eritema. Disuntikan intradermal 0,1mk lepromin  dibaca 3-4 minggu  Reaksi Mitsuda 0

Papul berdiameter 3 mm atau kurang

+ 1

Papul berdiameter 4 – 6 mm

+ 2

Papul berdiameter 7 – 10 mm

+ 3

papul berdiameter lebih dari 10 mm atau papul dengan ulserasi

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

DIAGNOSIS BANDING

Smith. S.Leprosy. Update aug 24, 2018. Available at https://emedicine.medscape.com/article/220455-medication

DIAGNOSIS BANDING

Smith. S.Leprosy. Update aug 24, 2018. Available at https://emedicine.medscape.com/article/220455-medication

DIAGNOSIS BANDING

Smith. S.Leprosy. Update aug 24, 2018. Available at https://emedicine.medscape.com/article/220455-medication

TATALAKSANA DDS (Dapsone)

Alternatif

Rifampisin

Ofloksasin

Klofazimin

Minoksiklin Klaritomisin

Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.

Obat dan dosis regimen MDT-PB. OBAT

DEWASA BB<35 kg

BB>35 kg

Rifampisin

450 mg/bln (diawasi)

600 mg/bln (diawasi)

Dapson swakelola

50mg/hari(1-

100 mg/hari

2mg/kgBB/hari)

Obat dan dosis regimen MDT-MB. OBAT

DEWASA BB<35 kg

Rifampisin

450 mg/bln (diawasi)

Klofazimin

300

mg/bln

diawasi

BB>35 kg 600 mg/bln (diawasi) dan

diteruskan 50 mg/hari swakelola 50mg/hari(1-2mg/kgBB/hari) Dapson swakelola

100 mg/hari

Obat dan Dosis Regimen MDT untuk Anak. PB

MB

OBAT

< 10 tahun BB < 50kg

10th – 14 th

< 10 th BB < 50 kg

10 th -14 th

Rifampisin

300 mg/bln

450 mg/bln

300 mg/bln

450 mg/bln

Klofazimin

-

-

100 mg/bln lalu 50 150 mg/bln lalu 50

DDS

25 mg/hr

50 mg/hr

mg, 2x/mgg

mg/hr

25 mg/hr

50 mg/hr

Reaksi Kusta

No.

Gejala/tanda

Tipe I (reversal)

Tipe II (ENL)

1

Kondisi umum

Baik atau demam ringan

Buruk, disertai malaise dan febris

2

Peradangan di kulit

Bercak kulit lama menjadi lebih meradang Timbul nodul kemerahan, lunak, dan nyeri (merah), dapat timbul bercak baru

tekan. Biasanya pada lengan dan tungkai. Nodul dapat pecah (ulserasi)

3

Waktu terjadi

Awal pengobatan MDT

Setelah pengobatan yang lama, umumnya lebih dari 6 bulan

4

Tipe kusta

PB atau MB

MB

5

Saraf

Sering terjadi

Dapat terjadi

Umumnya berupa nyeri tekan saraf dan atau gangguan fungsi saraf 6

Keterkaitan organ lain

Hampr tidak ada

Terjadi pada mata, KGB, sendi, ginjal, testis, dll

7

Faktor pencetus



Melahirkan



Obat-obat yang meningkatkan kekebalan  tubuh

 

Emosi Kelelahan dan stress fisik lainnya kehamilan

No

Gejala/tanda

Tipe I

Ringan 1.

Kulit

Tipe II

Berat

Ringan

Bercak: merah, tebal, Bercak: merah, tebal, Nodul: panas, nyeri

panas,

nyeri

bertambah

Berat merah,

panas, Nodul:

yang nyeri

merah,

panas,nyeri

yang

bertambah parah sampai pecah

parah

sampai pecah 2

Saraf tepi

Nyeri pada perbaan (-)

Nyeri pada perabaan Nyeri pada perabaan (-)

Nyeri pada perabaan (+)

(+) 3

Keadaan umum

4

Keterlibatan lain

Demam (-)

organ -

Demam (+)

Demam (+)

Demam (+)

-

-

+ Terjadi peradangan di: 

mata: iridocyclitis



testis: epididimoorchitis



ginjal: nefritis



kelenjar limpa: limfadenitis



gangguan pada tulang, hidung, dan tenggorokan

PENGOBATAN ENL DAN REVERSAL  ENL  ENL ringan (tanpa keterlibatan saraf, mata atau genital) dengan tablet asam salisilat 3 x 1000 mg/hari selama 1- 2 minggu  -ENL berat terapi dengan steroid. Dosis dan cara pemberian sama dengan reaksi reversal  Thalidomid bila tersedia dapat diberikan dengan dosis 100 – 400 mg sekali sehari selama 1- 2 minggu. Tidak diberikan pada ibu hamil maupun wanita yang menggunakan kontrasepsi tidak aman 100 %. Obat ini dapat menyebablam deformitas berat pada janin.

 REVERSAL  Prednisolon dengan dosis awal 40 mg/hari. Bila ada perbaikan dosis dapat diturunkan 30mg, 20 mg, 15 mg, 10 mg dan 5mg/ hari setiap 2 minggu. Bila dalam penurunan dosis tidak ada perbaikan/ memburuk, dosis dapat dipertahankan, pastikan bahwa pengobatan dapat dilanjutkan sesuai dengan waktu, periksa adanya infeksi terkait.

KESIMPULAN  Diagnosa pada kusta didasarkan pada diagnostik secara klinis dimana terdapat tiga tanda kardinal yang khas yaitu lesi kulit yang mati rasa (hipopigmentasi atau eritema yang mati rasa atau anestesi), penebalan saraf perifer dan ditemukan M. leprae (bakteriologis positif). Pemeriksaan penunjang dengan pemeriksaan BTA dan menentukan indeks bakteri membantu membedakan jenis kusta yang diderita.  Pengobatan lepra disarankan memakai program Multi Drugs Therapy (MDT), yang direkomendasikan oleh WHO sejak 1981. Tujuan dari program MDT adalah mengatasi resistensi dapson yang semakin meningkat, menurunkan angka putus obat (drop-out rate) dan ketidaktaatan penderita. Komplikasi utama yang ditakutkan adalah kecacatan bagian tubuh akibat hilangnya sensitifitas terutama pada kulit. Prognosis penyakit ini dengan adanya obat-obat kombinasi, menjadi lebih baik, dan pengobatannya menjadi lebih sederhana.

DAFTAR PUSTAKA  Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, Menaldi SW. Kusta. Dalam : Menaldi SW, Bramono K, Indriatmi W (ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketujuh. Cetakan Pertama. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2015. h.87-102.  Infodatin  Smith. S.Leprosy. Update aug 24, 2018. Available at https://emedicine.medscape.com/article/220455-medication  Doerr S, Davis CP, editor. Leprosy Symptoms and Signs. Available at: http://www.emedicinehealth.com/leprosy/page3_em.htm. Diakses tanggal 1 November 2018  Direktorat Jenderal Pengandalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Buku Pedoman Nasional Pengendalian Penyakit Kusta. Jakarta: Kemenkes RI. 2012  Penyakit Kulit Yang Umum Di Indonesia

Terima Kasih 