Displasia del Desarrollo de la Cadera (DDC)
IMSS Hospital General de Subzona y Medicina Familiar N° 4 MIP. José de Jesús Pérez Mata 10 de agosto de 2009
Displasia del desarrollo de la Cadera El
concepto engloba un amplio espectro de condiciones patológicas, clínicas y radiológicas, que incluyen desde la cadera inestable a la franca irreductible luxación, pasando por la displasia acetabular con subluxación.
Formas: Típicas:
◦ Más común, se desarrolla en periodo perinatal con pocos cambios adaptativos. Teratológicas:
◦ Se produce en etapa temprano del desarrollo ◦ Signos clínicos y radiológicos correlacionan con cambios adaptativos avanzados de la pelvis y cabeza femoral. a mielodisplasia, artrogriposis ◦ Asociado múltiple congénita y anomalías cromosómicas y congénitas graves tipo agenesia lumbosacra.
Definiciones: Cadera
luxada:
◦ Cabeza femoral totalmente desplazada del acetábulo. Puede ser reductible o no.
Cadera
luxables:
◦ Cabeza en acetábulo, pero puede ser desplazada completamente por una maniobra que lo provoque siendo reversible.
Cadera
subluxable:
◦ Cabeza en acetáblo, pero con maniobra podemos producir desplazamiento significativo pero no completo
Incidencia Afectación
global de 11.7 por 1000
RN. Afectación unilateral: 80% Lado izquierdo: 60% Lado derecho: 20% Bilateral: 20% Genero: 6 mujeres/1 varón (6:1)
Factores Factores
genéticos
◦ Displasia acetabular (acetábulos poco profundos) ◦ Laxitud ligamentosa (Sx Marfan o Sx de Ehler – Danlos)
Factores
hormonales Factores ambientales postnatales Factores mecánicos
Patología Proceso
dinámico de series de cambios anatomopatológicos progresivos. Al inicio: retracción capsular progresando a retracción muscular. La
emigración superior de la cabeza femoral aplana el rodete cotiloideo posteriormente puede invertirse como una cortina hacia el cótilo cerrando la embocadura acetabular.
Con
el ascenso de la cabeza femoral:
◦ El ligamento transverso es empujado hacia el interior de la articulación. ◦ El ligamento redondo se hipertrofia ◦ La capsula se estirará y su centro se adelgazará ◦ El tendón del psoas iliaco cruzará anteriormente la capsula acentuando la constricción, adquiriendo el clásico aspecto de reloj de arena.
El
desplazamiento inicial condiciona un acortamiento de músculos flexores y aductores lo que dificultará la reducción de la cabeza femoral.
Si
las condiciones se mantienes al año de edad cobra relevancia la displasia femoral: ◦ Aplanamiento de la cabeza y mayor anteroversión. ◦ La presión constante produce metaplasia de capsula y rodete a tejido hialino, surgiendo un neocotilo sobre el original. ◦ Los cambios displásicos en cótilo son evidentes a los dos años de edad.
Diagnóstico -
Antecedentes familiares: hermanos, padres... - Etnia geográfica - Sexo: niñas (mucho más frecuente) - Factores relacionados con el embarazo: - Primiparidad - Gemelaridad - Oligohidramnios - Macrosomias o sobrepesos.
Diagnóstico Factores
relacionados con el parto:
- Presentación de nalgas - Cesárea
- Malformaciones asociadas: - Tortícolis
- Malformaciones del pie: metatarso varo, pie zambo.
Exploración física del RN Datos
clínicos orientados a displasia en desarrollo de la cadera: ◦ Asimetría de los pliegues cutáneos y del muslo. (12%) ◦ Limitación de la abducción de la cadera explorada en 90° de flexión. (irreductible)
Test de luxación – reducción Ortolani: reducción de cadera luxada
Barlow: luxación.
Valoración del resultado de los test de reducción-luxación Después
de la exploración la cadera puede ser descrita como: ◦ Normal (con o sin clics de los tejidos blandos). ◦ Subluxación de cadera. Laxitud capsular. ◦ Luxable: Barlow positivo. ◦ Luxada: a) Reductible. Ortolani positivo. b) No reductibles. Teratológicas.
Examen en los primeros meses Los
signos de Barlow y Ortolani se negativizan por interposición y retracción de partes blandas. Persistencia de asimetría de pliegues muslo (12%). Signo de Galeazzi: caderas y rodillas en flexión , de forma que la rodilla del lado luxado queda más baja.
Exploración a partir del inicio de la marcha Los
signos descritos anteriormente se hacen más llamativos. Si se encuentran afectadas ambas caderas puede existir un ensanchamiento del periné. Signo de Lloyd Roberts: ◦ El niño apoya el pie plano del lado luxado mientras que el contralateral flexiona la rodilla. Prueba
de Trendelenburg positiva:
◦ Insuficiencia de los abductores de la cadera.
Ecocardiografía Debe
practicarse en el RN en decúbito lateral y con la cadera en 30 – 40°de flexión. Debe visualizarse el íleon como una línea cuyo extremo distal corresponde al techo acetabular y el punto más distal al íleon. ◦ a) línea de base paralela a la tabla externa del iliaco ◦ b) línea del techo acetabular, se extiende desde el punto más distal del íleon, a nivel del cartílago triangular, hasta el ángulo óseo del acetábulo ◦ c) línea del labrum desde el ángulo óseo del cótilo.
Esquema de Corte Coronal Normal Línea del techo acetabular
58 – 60° Angulo alfa Cabeza femoral
Línea de base Ilaco
Pubis
Esquema corte coronal luxado
Cabeza femoral
Acetábulo vacio
De acuerdo con el valor de los ángulos de Graf se clasifican en
Normales.
Subdividida
en cuatro tipos (a, b, c, d):
◦ Caderas con retardo de osificación del techo acetabular que se normalizan en formas leves, y las más graves IId son caderas subluxadas. Caderas
luxadas bajas:
◦ con un labrum evertido. Caderas
luxadas altas:
◦ techo cotiloideo muy oblicuo, el ángulo alfa se visualiza mal y el labrum está interpuesto entre la
Radiología Se
recomienda toma de Rx en lactantes de 3 – 6 meses por presencia de núcleos de osificación. Método de Edimburgo:
◦ Proyección anteroposterior manteniendo paralelas las piernas mediante una ligera tracción y sin rotación interna. ◦ Línea de Hilgenreiner: Es una horizontal a través de ambos cartílagos trirradiados. ◦ Línea de Perkins: Perpendicular a la anterior por el margen lateral del acetábulo. ◦ Línea de Shenton-Menard: Es la prolongación del arco interno del cuello femoral con el borde
Línea Perkins
Línea de Hilgenreiner
Índice acetabular
Es sugestivo de luxación si es mayor de 30° al nacimiento y 20° al año.
Tratamiento Antes
de los 6 meses
◦ El objetivo será obtener y conservar una reducción concéntrica y estable. ◦ El RN tiene un potencial de remodelación muy grande así que con el sólo mantenimiento de una posición que favorezca la reducción (flexión y abducción), se conseguirá, en general, un desarrollo óptimo de la articulación. ◦ Este gran poder de remodelación es máximo hasta el año-año y medio de vida.
Arnés de Pavlik Ortesis
flexión y abducción dinámicas durante los primeros 3 – 6 meses de vida. Después de colocación se toma Rx de control y posterior a las 3 semanas. RN tratamiento de 3 meses, variable en niño mayor duración doble tiempo. Si a las 3 semanas no hay reducción de la
Contraindicaciones relativas Disbalance
muscular significativo (espina
bífida...). Exagerada rigidez (artrogriposis) Marcada laxitud ligamentosa (Sd. Ehler Danos...). Después de los 6-8 meses. En casos de situaciones familiares difíciles o donde se intuya mal control.
Complicaciones Enfermedad
de Pavlik. Necrosis avascular: ◦ Es poco frecuente con el arnés siéndolo más en las inmovilizaciones con yeso. Luxación
inferior de la cadera:
◦ relacionada con la flexión excesiva, que ocurre generalmente por no aflojar la correa anterior adecuándola al crecimiento. Suele condicionar necrosis avascular. Parálisis
del nervio crural:
◦ Normalmente por excesiva flexión Inestabilidad
de la rodilla
Tratamiento de los 6 meses al año de edad En
primer lugar colocaremos al niño en tracción. Su objetivo es contrarrestar la retracción de partes blandas.
Mantendremos
al niño en tracción cutánea durante tres semanas. La primera semana será una tracción al cenit y las dos siguientes en abducción progresiva.
Reducción tracción progresiva al Cenit
La puesta en rotación externa y la abducción son progresivas, con la finalidad de preparar gradualmente a los vasos sanguíneos de la cabeza
Opcionalmente
durante el periodo de tracción pueden requerirse una tenotomía de aductores en caso de tensión excesiva de los mismos. A la tercera semana quirófano donde bajo anestesia general se comprueba la reductibilidad de la cadera. Se practicará una artrografía para ver si la reducción ha sido completa. Si es así inmovilización con pelvipédico en posición de Salter. A los dos meses se retira y se coloca férula de abducción permanente durante 9-18 meses seguido de 6 meses de uso nocturno. Se retirará definitivamente previa comprobación
Tratamiento del 1 a 2 años y medio
Tracción-abducción
por tres semanas. Tenotomía percutánea o miotomía de aductores. A las 3 semanas reductibilidad y artrografía. Miramos la concentricidad en las dos posiciones flexión-abducción-rotación externa y en la de extensión-rotación interna. Si la artrografía es normal y la cadera es congruente en Fl-Ab-Re seguimos el tratamiento conservador antes descrito.
Si
la congruencia es mayor en Ex-Ri, lo que indicará la existencia de anteversión femoral aumentada, se hará un primer tiempo con reducción cerrada en posición de Batchellor
Si
la artrografía es patológica, mostrando un bloqueo en la entrada de la cabeza en el acetábulo el tratamiento consiste en un primer tiempo en una reducción abierta y en una capsulpoplastia y pelvipédico en posición de Batchellor.
Tratamiento de los dos años y medio a 4 años
La
tracción es a menudo ineficaz. No obstante la realizamos y se comprueba en una dos semanas si es efectiva para bajar la cabeza. Primer tiempo: ◦ Miotomía de abductores y tenotomía de psoas ◦ Reducción abierta y osteotomía de salter Segundo
tiempo:
◦ A las seis semanas, osteotomía femoral varizante destorratoria y pelvipedico en neutro ◦ A los tres meses libre
Osteotomía de Salter
Osteotomia de varización
La osteotomía alarga el brazo de palanca h de los músculos abductores M y modifica la dirección de tracción. Esto disminuye la resultante R y la acerca al interior del acetábulo (y además, distiende los aductores y el psoas).
Aducción abducción
Tratamiento a partir de los 4 años Se
practica en un solo tiempo quirúrgico:
◦ Miotomía de aductores y tenotomía de psoas. ◦ Liberación de recto anterior, sartorio y tensor de la fascia lata. ◦ Osteotomía de acortamiento femoral varizante y desrrotatoria. ◦ Reducción y osteotomía pélvica de Salter. ◦ Capsuloplastia. ◦ Pelvipédico en neutro por 2 meses. ◦ Movilización libre.
Pronostico Las
caderas displásicas evolucionan hacia la artrosis
El
tratamiento precoz disminuye los riesgos de secuelas
Riesgo
de osteocondritis post-reducción (coxa magna, coxa vara, caput valga)