Capsula Suprarrenal

GLANDULAS SUPRARRENALES

ANATOMIA

CORTEZA SUPRARRENAL Formada por cordones epiteliales: -En la periferia se presentan en forma de glomérulos - En la parte media son fasciculados - En su parte profunda ofrecen una disposición reticulada

MEDULA SUPRARRENAL •Organizada en trabéculas epiteliales rodeados por amplios sinusoides sanguíneos. •Contiene células cromafines (feocromocitos) y también neuronas simpáticas aisladas o agrupadas en forma de pequeños ganglios.

IRRIGACION  A. suprarrenal superior  A. suprarrenal media  A. suprarrenal inferior  A. suprarrenales accesorias INERVACION Recibe innervación de dos orígenes:  Del n. esplacnico mayor  Del plexo celiaco

FISIOLOGIA

MINERALOCORTICOIDES

CORTEZA

GLUCOCORTICOIDES GONADOCORTICOIDES

ADRENALINA MEDULA NORADRENALINA

MINERALOCORTICOIDES (Aldosterona) Na+ K+

Actúa sobre: Cl-

Responsable del 95% de la actividad mineralocorticoide

Promueve el aumento de:

Transporte de sodio y potasio a nivel de los túbulos renales. Reabsorción de sodio a nivel de los túbulos renales Excreción de potasio por orina. Volumen del líquido extracelular Secreción de hidrógeno hacia los túbulos renales

MINERALOCORTICOIDES (Aldosterona)

Aumento

Disminución

SINDROME DE CONN

•Hiperpotasemia •Acidosis •Aumento de H+ • < Reabsorción de agua y Na+ •Hiperexcitación muscular

•Hipopotasemia •Alcalosis •Disminución de H+ • > Reabsorción de agua y Na+ •Debilidad o parálisis muscular

GLUCOCORTICOIDES (Cortisol + cortisona + corticosterona) 95% de la actividad glucocorticoide: CORTISOL

FUNCIONES

Estimula la gluconeogénesis, Disminuye síntesis proteica muscular Aumenta lipólisis en tejido adiposo. Disminución de la absorción intestinal de calcio Supresión de la actividad osteoblástica Estimulación de la actividad osteoclástica Aumento del metabolismo basal Aumento del gasto cardiaco Aumento de la tasa de filtración glomerular Retención de sodio y agua, hipokalemia Disminución de la reabsorción tubular de calcio

GONADOCORTICOIDES (Andrógenos + estrógenos) Principalmente andrógenos como: dihidroepiandroterona y androstendiona Poco efecto reproductor Responsable de formación de vello púbico y axilar

Aumento

Virilización en la mujer

S. adrenogenital

ADRENALINA Y NORADRENALINA 

La adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina) son hormonas producidas en las células cromafines de la médula suprarrenal derivadas de lo aminoácidos tirosina y fenilalinina.



Ambas hormonas suelen denominarse catecolaminas, sólo se distingue una de la otra por la presencia de un grupo metílico en adrenalina y que esta actúa sobre el metabolismo entre unas 5 a 10 veces más intensamente que la noradrenalina.



Adrenalina y noradrenalina no sólo actúan como hormonas sino también como neurotransmisores del sistema nervioso simpático. Ya que la secreción simpática del sistema nervioso y la médula de las glándulas suoprarrenales están unidas funcionalmente, se definen bajo el concepto de "sistema simpático adrenal".

ADRENALINA Y NORADRENALINA 





La mayoría de las células cromafines de la médula suprarrenal sintetizan adrenalina, sólo en el 10% del total de las células la vía termina formando noradrenalina. Una vez secretadas, las catecolaminas se unen a receptores de membranas alfa y beta. Los receptores alfa se dividen en alfa 1: que se ubican en la musculatura lisa arterial y alfa 2 en los vasos sanguíneos, terminales nerviosas y plaquetas Los receptores beta se dividen en beta 1 ubicados preferentemente en corazón y beta 2 ubicados en el músculo liso de bronquios, arterias y útero. La unión de las hormonas a receptores beta produce:

INSUFICIENCIA CORTICO SUPRARRENAL

DESTRUCCION O DE LA DISFUNCION DE CORTEZA SUPRARRENAL ((INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA)

SECRECION INSUFICIENTE DE LA ACTH HIPOFICIARIA (INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA)

ETIOLOGIA INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON) AUTOINMUNITARIA:

ANTICUERPOS SUPRARRENALES ANTICUERPOS DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (ACA) ANTICUERPOS A LA ENZIMA ESTEROIDEA 21-HIDROXILASA (CITOCROMO P450c21)

TUBERCULOSIS HEMORRAGIA SUPRARRENAL BILATERAL: NIÑOS. METASTASIS SUPRARRENAL  RELACIONADAS CON EL SIDA

SEPTISEMIA MENINGOCOCICA FULMINANTE (SIND.DE WATERHOUSE –FRIDERICHSEN ) O CON LA SEPTISEMIA POR PSEUDOMONAS

ETIOLOGIA

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

TRATAMIENTO CRONICO CON GLUCOCORTICOIDES EXOGENOS. TUMOR HIPOFISIARIO. TUMOR HIPOTALAMICO.

FISIOPATOLOGIA INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA LA DESTRUCCION CORTICOSUPRARRENAL GRADUAL AUTOINMUNITARIA

TUBERCULOSA

OTRA INVACION

RESULTAN: DISMINUCION RESERVA SUPRARRENAL GLUCOCORTICOIDE LA SECRECION BASAL :NORMAL.

NO SE INCREMENTA: RPTA:. STRESS

SIGUE:

CIRUJIA

TRAUMATISMO.

PERDIDA TEJIDO CORTICAL. SECRECION BASAL DE GLUCORTICOIDES- MINERALCORTICOIDE

INSUFICIENTE

MANIFESTACION CLINICA: ISRC

DISMINUYE EL CORTISOL PLASMATICO.: DISMINUYE: INHIBICION POR RETROAL. DE SECREC. DE HIPOFISIS -ACTH. AUMENTANDO LA CONCENTRACION PLASMAT ACTH

FISIOPATOLOGIA INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA PRESENTA: ADMINISTRA GRANDES DOSIS GUCORTICOIDES. ANTIINFLAMATORIO TTO:

ASMA,

AR,

INMUNOSUPRESORES. COLITIS ULCEROSA.

+ 4-5 SEMANAS. PRODUCE : SUPRESIONES PROLONGADAS CRH- ACTH. INTERRUMPIDO.:SUBITAMENTE : HIPOTALAMO_ HIPOFISIS

INCAPACES DE RESPONDER DE MANERA NORMAL A LA DISMINUCION DE CONCENTRAC .GLUCORTIC CIRCULANTE. PACIENTE :INSUF .CORTICOSUPRARRENAL AGUDA SOMERIDO AL STRESS: CRISIS SUPRARRENAL AGUDA.

MANIFESTACIONES CLINICAS INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA:

SENSACION DE CANSANCIO, DEBILIDAD . ANOREXIA ,PERDIDA DE PESO. MAREOS, HIPOTENSION ORTASTICA. NAUSEAS, VOMITOS, COLICOS ABDOMINALES, DIARREAS. HIPONATREMIA ,HIPOGLUSEMIA ANEMIA NORMOCITICA, LINFOCITICA, EOSINOFILA.

MANIFESTACIONES CLINICAS INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA HIPERMENTACION DE LA PIEL Y LA MUCOSA. DESEO VEHEMENTE DE INGERIR SAL. HIPERPOTASEMIA.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA PALIDEZ AMENORREA, DISMINUCION DE LIBIDO, DISFUNCION ERECTIL ESCASES DE VELLO PUBIANO Y AXILAR TESTICULOS PEQUEÑOS CEFALEAS, SINTOMAS VISUALES.

EVALUACION DIAGNOSTICA DE LA PROBABLE INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA O SECUNDARIA

SÍNDROME DE HIPERCORTISOLISMO Excesiva actividad de los glucocorticoides sobre las células del organismo (si es un problema crónico se denomina síndrome de Cushing).

ETIOPATOGENIA 1.Primario: adenoma suprarrenal, CA suprarrenal, hiperplasia suprarrenal (no por ACTH) 2.Secundario: microadenoma hipofisiario secretor de ACTH (Cushing) 3.Terciario: hipersecreción hipotalámica de CRH (tumoral o no) 4.Secreción ectópica de ACTH(CA bronquial) 5.Secreción ectópica de CRH(carcinoide) 6.Yatrógeno:uso crónico de ACTH o cortisol

Puede aparecer HTA que puede desencadenar en ICC

SINTOMAS      

Perdida de peso Molestias gastrointestinales Presion sanguinea baja necesidad de sal Mareo Palpitaciones

   

Nivel de potasio en sangre, elevado Nivel de sodio en sangre, bajo Nivel de renina en sangre, aumenta Falta de concentracion

HIPOALDOSTERONISMO deficit aislado de aldosterona Por insuficiente estímulo

H. hiporreninémico

Nefropatia diabetica Ac. Tubular renal tipo 4

Por fallo en secreción

Por resistencia a la acción

H. hiperreninémico

Pseudohipo aldosteronismo

En sepsis, insuf. Hepática, fallo cardiaco, deshidratacion

Tipo I y Tipo II (de Gordon)

Síndromes asociados a hipoaldosteronismo  Sindrome de turner  Acidosis tubular renal hiperkalemica  Deficiencia de C – 18 hidroxilasa  Deficiencia de deshidrogenasa 18 – OH

H. HIPORRENINÉMICO

> 45 años, con enfermedad renal crónica (Acidosis tubular renal tipo IV) Comúnmente ocurre en diabetes mellitus. La clave es el aumento progresivo de una hiperkalemia.

agravantes

manifestaciones

Sodio Heparina Bloq. de Ca++ Bloq. B-adrenergicos

Renina Acidosis metabólica Hiperkalemia

Diagnóstico

La hiperkalemia Acidosis metabolica Aldosterona en plasma, con renina normal

Fisipatología: Alteración en la estructura o función del aparato yuxtaglomerular; la secreción de renina por dichas células es estimulada por el sistema adrenérgico y las prostaglandinas, por lo un defecto en cualquiera de los sistemas o un daño estructural en el aparato yuxtaglomerular pueden causar hiporreninemia

H. HIPORRENINÉMICO

H. PRIMARIO O CONGENITO

H. SECUNDARIO O ADQUIRIDO

déficit CMO I

Corticosterona 18-hidroxicorticosterona Aldosterona

síntomas

Acidosis renal tipo IV, alteracion de la funcion renal

CMO II

Corticosterona 18-hidroxicorticosterona Aldosterona

Manifestaciones: -Hiperkalemia -Hiponatremia -Acidosis metabólica

-Hiponatremia

-Hiperkalemia

-Acidosis metabólica

-Crecimiento deficiente en niñez

-Asintomático en adultos

-Deshidratación y pérdida de sal

CMO: corticosterona metiloxidasa

Causa: mutacion del gen CYP11B2

sepsis

Cetoacidosis diabetica

neumonia

peritonitis

Fallo renal

H. HIPERRENINEMICO Fallo cardiaco

colangitis Insuficiencia hepatica

deshidratacion

La severidad está en relación con la intensidad y duración de la hipotensión. Es posible que la hipoxia produzca un daño relativo a nivel de la capa glomerulosa que justifique esta patología.

PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO Es la resistencia orgánica a los efectos de la aldosterona Tipo II Sindrome de Gordon

Tipo I

Causa: mutacion de inactivacion del receptor mineralocorticoide

Causa: Defecto de la acción distal de la aldosterona a su receptor mineralocorticoide

Se pierde sal

No se pierde sal •Hipertension asociado

•Ac. Metabolica •Hiperkalemia •Renina y aldosterona bajas.

HIPERALDOSTERONISMO Hiperaldosteronismo primario Hiperaldosteronismo secunadio Seudohiperaldosteronismo: resistencia a la aldosterona en tejidos diana.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO producción excesiva de aldosterona por la glándula suprarrenal con supresión de la actividad de la renina plasmática

Adenoma suprarrenal productor de aldosterona (síndrome de Conn). Es la forma más frecuente (65%) y afecta con más frecuencia a las mujer entre 30-50 años

Etiología (tipos)     

Adenoma productor de aldosterona: SINDROME DE CONN Hiperplasia bilateral idiopática Hiperplasia adrenal primaria (unilateral) Carcinoma adrenocortical productor de aldosterona Hiperaldosteronismo familiar: -Aldosteronismo remediable conglucorticoides (s. de Sutherland) - Hiperaldosteronismo familiar tipo II

Sistema renina angiotensina aldosterona

fisiopatología

fisiopatología

Signos y síntomas 

La actividad de la aldosterona aumentada puede producir HTA moderada a severa (retensión de sodio).



hipopotasemia (<3 mEq), en este caso con síntomas como: - Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas. - Alteración en la concentración de la orina: poliuria y polidipsia. - ondas U prominentes EKG, arritmias cardiacas y extrasístoles. - Hipotensión postural y bradicardias, y rara vez edema.

Diagnostico

Diagnostico: pruebas confirmatorias

HIPERALDOSTERONISMO SECUNADIO Consiste en aumento de la producción de aldosterona y de renina por activación del sistema renina angiotensina tras un descenso del volumen circulante. Se produce por hipersecreción de renina motivada a su vez por estrechamiento de las arterias renales, nefroesclerosis arteriolar grave (Hipertensión maligna) o por una vasoconstricción intensa renal

También puede deberse a un tumor productor de renina (reninismo primario), uso crónico de diuréticos, hipovolemia (vómitos o diarrea), síndrome de Bartter, síndrome paraneoplásico, ICC.

El Hiperaldosteronismo secundario puede manifestarse por:  Alcalosis

hipopotasémica

 Aumento

de la actividad de

renina

 Aumento

de las concentraciones de aldosterona.

SINTOMAS  Dolor

de cabeza  Debilidad muscular  Fatiga  Parálisis intermitente  Entumecimiento  Presión sanguínea alta

Hiperaldosteronismo secundario