Capitulo 2 Parte 02

ciaron graves alteraciones microsc6picas registradas variadamente como atipia epitelial, displasia 0 carcinoma in situ en 7.3 a 17.1070 0 mas de casos con leucoplasia clinica al tomarse la biopsia. Por consiguiente en estos estudios el porcentaje de los casos con leucoplasia clinica.de aspecto microsc6pico maligno 0 "premaligno" que se encontraron al hacer la biopsia inicial varia entre 14.6 y 23.1070. Ya que entre 76.9 y 85.4070 de estos casos fueron histo16gicamente lesiones benignas al momento de la biopsia inicial, se ha hecho mas importante el establecer una vigilancia continua a este grupo de pacientes. En el cuadro 2-3 se presenta una serie de estudios, todos conocidos desde 1959 10s cuales muestran las investigaciones de seguimiento a pacientes de leucoplasia clinica benigna para poder determinar la frecuencia de la transformaci6n maligna. Nuevamente, a excepci6n de los datos provenientes de la India que representan un problema especial en si, mas bien hay un acuerdo extraordinario respecto al porcentaje de casos de leucoplasia que tienen transformaci6n maligna, a pesar de la notable variaci6n de los periodos de vigilancia. Se puede observar que el porcentaje varia entre 1.4,

Autor (pais)

Aiio

y 6.0070, con un promedio ligeramente mayq,r de 4.0070 del grupo restante (una cifra minima, ya que no se puede determinar por medio de informes si los pacientes que tuvieron vigilancia continua incluyeron pacientes no lralados con diversas formas de displasia epitelial) sufre una transformaci6n malign a subsecuente; por tanto, aproximadamente 10070 de 10s pacientes que desarrollaron leucoplasia tienen carcinoma invasivo en su lesi6n 0 desarrollaran carcinoma en un futuro. Tratamiento. Durante anos el tratamiento de la leucoplasia ha incluido la administraci6n de vitamina A, vitamina de complejo By estr6genos, radiaci6n, fulguraci6n, extirpaci6n quirurgica y quimioterapia t6pica. En general, el tratamiento de la enfermedad ayuda a eliminar cualquier factor irritante. Se recomienda dejar de usar tabaco e ingerir alcohol, que se corrija cualquier posible maloclusi6n, que se reemplacen las pr6tesis mal ajustadas, etc. La correci6n de los facto res locales probablemente tiene mayor beneficio que el tratamiento de los posibles factores sistemicos. En una investigaci6n de un grupo de pacientes de leucoplasia que habian reincidido, Ban6czy y

Num. de pacientes

Periodo de observacion

Cambio maligno (010)

Bill10czy (Hungria)

1977

670

1-30 aiios

6.0

Pindborg (Dinamarca)

197~

170

7 aiios

3.5

Roed-Petersen (Dinamarca)

1971

331

4.3 aiios (mediano)

3.6

Pindborg y cot. (Dinamarca)

1968

248

3 meses9 aiios

404

Silverman y Rozen (Estados Unidos)

1968

117

t-5 aiios

6.0

Einhorn y Wersall (Suecia)

1967

782

1-44 aiios

4.0

Meta y Mongini (ltalia)

1966

t41

3-11 aiios

3.5

Skach y cot. (Checoslovaquia)

1960

71

3-6 aiios

104

Sugar y Banoczy (Hungria)

1959

86

oa

11 aiios

5.8

Sugar sefialaron un alto porcentaje de sujetos que habia dejado de fumar por completo. Las lesiones relativamente pequefias se pueden extirpar en su totalidad 0 cauterizar, aunque se debe considerar la posibilidad de que haya un "campo cancerigeno". Las lesiones extensas se tratan a menudo mediante procedimientos de desbridamiento en eta pas multiples, con 0 sin injertos de pie!. Un procedimiento de desbridamiento, sin injerto, es en especial comun y resulta optimo para la leucoplasia del labio. Se debe evitar la radiacion. Diagn6stico diferencial. Desde e! .punto de vista clinico, es probable que elliquen plaryo sea J.alesion mas importante a considerar en el diagnostico diferencial de la leucoplasia. Aunque en la mayor parte de los casos se pueden identificar las lesiones de liquen plano por sus datos clinicos, en algunos se necesita tomar una biopsia. Otras lesiones blancas de la mucosa bucal que se deben diferenciar de la leucoplasia incluyen quemaduras quimicas, parches mucosos sifiliticos, infecciones micoticas (principalmente candidiasis), psoriasis, lupus eritematoso y nevo amelanotico 0 gingivoestomatitis blanca del pliegue. En 1957 Clarke y colaboradores describieron que la tilosis, 0 queratosis palmar-plantar, con carcinoma esofagico son caracteristicas dominantes autosomicas. Recientemente Tyldesley y colaboradores resefiaron las lesiones bucales en

estos pacientes como "preleucoplasia" en la nifiez y leucoplasia en la edad adulta. No se sabe si dichas lesiones tienen potencial neoplasico 0 representan algun proceso de otra enfermedad. Muchos casos de leucoplasia no se pueden diferenciar de otras lesiones blancasbucales especi ficas sin una biopsia, y no se debe dudar para establecer el diagnostico por este medio. .•• LEUCOEDEMA

, EI leucoedema es una anomalia de la mucosa bucal que clinicamente se asemeja ala leucoplasia temprana, pero difiere en ciertos aspectos' Aspectos c1inicos. El aspecto macroscopico de este trastorno varia desde una opalescencia membranosa de la mucosa en las primeras etapas hasta un modelo mas definido de color blanco-grisaceo con una superficie gruesa y arrugada en las eta pas mas tardias (fig. 2-13, A). Casi en todos los casos las lesiones se presentan bilateralmente, a menudo afectan a la mayor parte de la mucosa vestibular, y se diseminan sobre la superficie bucal de los labios. Esta a feccion es mas notable a 10 largo de la linea de oclu-' sian de la region premolar y molar. En algunos casos se presenta descamacion, 10 cual deja una superficie erosionada. Su etiologia se desconoce. En Estados Unidos Sand stead y Lowe realizaron un extenso estudio ace rea de esta afeccion sin encontrar una corre" lacion obvia entre la aparicion delleucoedema y

Fig. 2-13. Leucoedema. La apariencia opaca de la mucosa bucal (A) es algo diferente a la de la leucoplasia. La fOlomicrografia (B) s610 muestra acantosis con edema intracelular de las celulas espinosas.

el uso de tabaco, el pH de la saliva, la infeccion bacteriana bucal, la sifilis 0 la irritacion galvanica. En su estudio el leu coed em a se presento aproximadamente en 45OJo de varones y 40OJo de mujeres, ambos sexos de raza caucasica, mientras que aparecio en 94OJo de los varones de raza negra yen 86OJo de las mujeres de esta misma raza; rados adultos con una edad promedio de 45 arios. En la actualidad se ha identificado en much os paises, con una notable variacion en el predominio, 10que sugiere una asociacion etnica. Los diferentes estudios epidemiologicos publicados fueron examinados pOl' Axell y Henricsson en Suecia; seiialaron una frecuencia de casi 50OJo en un examen de mas de 20 000 personas mayores de 15 aiios de edad. Sus datos sugieren que el fumar tabaco esta estrechamente correlacionado con la aparicion de leucoedema, aunque los estudios realizados en la India, donde predomina el uso del tabaco, han mostrado una in cidencia muy baja. - Aspectos histologicos. Los aspectos microscopicos delleucoedema consisten en aumento del grosor del epitelio, edema intracelular de la capa espinosa 0 de Malphigi, una capa paraqueratotica con varias celulas de grosor, yamplia~ invaginaciones dermoepiteliales que aparecen elongadas en forma irregular (fig. 2-13, B). I Las celulas edematosas caracteristicas aparecen demasiado grandes y palidas, presentan un patron reticular.t EI citoplasma se pierde, y estan ausentes los nucleos, claros 0 picnoticos. No es un hallazgo comun Ia presencia de infiltracion de celulas inflamatorias deltejido conectivo subyacente. I En una revision y analisis del leucoedema, Archard y colaboradores concluyeron que el aspecto c1inico de la lesion se debe ala capa superficial retenida de celulas paraqueratoticas. - Importancia cllnica. Se ha sugerido que el leucoedema representa una lesion de la mucosa bucal, en la cual es muy probable se desarrolle la leucoplasia y no en el epitelio normal. Esta conclusion se basa en el hecho de que casi todos los pacientes examinados que manifestaron leucoplasia tambien mostraron leucoedema en la mucosa adyacente. Sin embargo, Archard y colaboradores concluyeron, con base en sus estudios, que no hay pruebas que apoyen esta teorial Ademas, puntualizaron que no hay signos de que es·· ta lesion sea premaligna 0 que este de alguna manera asociada con una alteracion maligna potencial. Como elleucoedema parece ser una variante de la mucosa normal, no necesita tratamiento.

CARCINOMA INTRALPITtLlAL

(Carcinoma in situ) EI carcinoma intraepitelial es una alteracion que a menudo aparece en la piel, pero tam bien puede manifestarse en Ias mucosas, incluyendo las de la cavidad bucal. Algunas autoridades creen que esta enfermedad representa un proceso disqueratotico precanceroso, pero otros opinan que es un tipo intraepitelial, que se extiende lateralmente de tipo epitelioma 0 carcinoma superficial. Como Chandler Smith expreso en un anali~is, el concepto del termino carcinoma in situ "no revel a si la lesion es un cancer, pero que no se ha vuelto invasivo, 0, si no es un cancer almomento, si 10 sera en un periodo posterior". No obstante, en esta etapa no muestra propiedades malignas invasivas. Es imposible que se presenten metastasis en un carcinoma intraepitelial, ya que no se presentan metastasis sin que ocurra infiltracion de celulas tumorales dentro del tejido conectivo y el consecuente acceso a los vasos linfaticos 0 sanguineos. La enjermedad de Bowen es una forma especial de carcinoma intraepitelial frecuente en la piel, en particular en pacientes que han estado ~ometidos a terapeutica arsenical, ya menudo se asocia con el desarrollo de cancer interno 0 cxtracutaneo. En raras ocasiones, como 10 seiia10Gorlin, la enfermedad de Bowen se puede presentar en la cavidad bucal. Aspectos cllnicos. En un estudio de 82 lesiones de carcinoma in situ en 77 pacientes eSludiados pOI' Shafer, se encontro que la apariencia c1inica era la de una leucoplasia en 45°70 de los casos; la de eritroplaquia en 16OJo de las lesiones; una combinacion de leucoplaquia y eritroplaquia en 9OJo; el de lesion ulcerada en 5°70, y el de lesion ulcerada y roja en 1070, yen II OJo no se cslablecio. Se ha dicho que estas lesiones se presentan en lodos 105 lugares intrabucales, pero en el estudio de Shafer los mas comunes fueron el piso de la boca (23OJo), la lengua (22OJo) y los labios en el sexo masculino (20OJo). Esta distribucion se compara con la encontrada en una serie de 158 le~iones de carcinoma epidermoidc bucal asintomatico temprano estudiado POI' Mashberg y colaboradores. Al parecer dichas lesiones son un poco mas comunes en varones que en mujeres (1.8: I) Y tienden a predominar fundamcnlalmente en personas ancianas. Aspectos histol6gicos. EI carcinoma intraepilelial se caracteriza pOI' una notable variacion en la apariencia histologica. Puedc 0 no encontrar-

se queratina en la superficie de la lesion; pero si eSl
Fig. 2-14.

Carcinoma intraepitelial

0

malignas,

carcinoma in situ.

Todos los cambios anteriores aparecen dentro del epitelio superficial, el cual permanece confinado por la membTana basal. Tratamiento y pron6stico. No hay un tratamiento uniformemente aceptado para el carcinoma intraepitelial. Se han eliminado las lesiones mediante cirugia, irradiacion, cauterizacion e incluso exposicion a dioxido de carbona solido. Si no se trata la enfermedad se piensa que ocurre invasion carcinomatosa. En ciertos lugares se presenta regresion espontanea del carcinoma in situ sin que se haya realizado tratamiento alguno, principalmente en el cuello uterino, en un numero importante de casos. Sin embargo, todavia hay duda de que esto suceda en la cavidad bucal, anque en ocasiones la evoluci6n hasta la forma de cancer invasivo puede'tomar arios y en otros se desarrolla aparentemente en un lapso de meses.

(Eritoplasia de Queyrat) Es una enfermedad que original mente fue descrita con el nombre de "eritoplasia" parQueyrat, en 1911, como una lesion que se presenta en las glandulas del pene de un anciano sifilitico. Desde entonces se han descrito lesiones similares en la vulva y en la mucosa bucal. Ahora se sa be que la sifilis en los casos originales sola-

Las celulas epiteliales presentan todos los aspectos de las celulas pero no ha empezado la invasion del tejido conectivo.

mente ha sido un hallazgo incidental y que no esta relacionada con la enfermedad. En la actualidad los investigadores reconocen ·que la eritroplaquia es una entidad clinica v una lesion de la membrana mucosa, la cual muestta histologicamente, en un am plio porcentaje de casos, earn bios epiteliales que varian desde una displasia moderada hasta un carcinoma in situ e incluso un carcinoma invasivo. Mientras los pri- . meros investigadores creian que la eritroplaquia y la enfermedad de Bowen de la membrana mucosa eran la misma enfermedad, las manifestaciones comunes indican que son enfermedades distintas con caracteristicas clinicas y un curso clinico diferentes. La eritroplaquia ha sido examinada por Williamson, por Shear y por Shafer y Waldron. Se ha senalado que existen muchos otros tipos de lesiones bucales, las cuales no se distinguen clinicamente de la del tipo displasico, 10 cual subraya la importancia de tomar biopsias de dichas lesiones rojas. Tales lesiones clinicamente similares incluyen candidiosis, tuberculosis e histoplasmosis, asi como otras afecciones relativamente no especi ficas como. la irritacion por· protesis total. Aspectos cIfnicos. Se presentan tres manifestaciones clinicas diferentes de eritroplaquia en la ca vidad bucal. Shear las describio cOmo: 1) la forma homogenea, la cual aparece como una lesion de color rojo brillante, aterciopelada Y. suave, con bordes derechos 0 festoneados, bien delineados, que con frecuencia es bastante extensa en tamano y a menudo se encuentra en la mucosa bucal, algunas veces en el paladar blando y esporadicamente en la lengua yen el piso de la boca; 2) eritr,Oplaquia mezclada con parches de leucoplasia en la cual las areas eritematosas son irregulares y a menudo no tienen un color rojo brillante como la forma homogenea, se observa con mas frecuencia en la lengua y en el piso de la boca; y 3) las lesiones rojas, suaves que estan ligeramente elevadas con un trazo irregular y una superficie granular 0 finamente nodular moteada con placas blancas muy pequenas, muchas veces llamada "leucoplasia moteada" 0, con mas propiedad, "eritroplaquia moteada". Esta ultima forma se puede presentar en cualquier sitio de la cavfdad btJcal;'en un estudio r~alizado por Pindborg, 14% de las 35 lesiones en una serie de 29 pacientesmostro histologicamente carcinoma invasivo, y 51 % revelo displasia epitelial. En un estudio relacionado de 158 casos de carcinoma epidermoide bucal asintomiltico temprano, Mashberg y colaboradores encontra-

ron que 143 0910,70, tuvieron un componente eritroplastico, pero que solo 98 0620,70, tuvieron un componente blanco. Asimismo concluyeron que una lesion eritroplasica asintomiltica era el signa visible mas temprano de carcinoma epidermoide bucal invasivo 0 in situ. . La eritroplaquia bucal es una enfermed.ad poco usual en contraste con la leucoplasia. por ejemplo, Shafer y Waldronsenalaron una serie de 58 casos de eritroplaquia que obtuvieron recuperacion total a partir de un grupo de 65 354 muestras que consecutivamente tuvieron acceso a biopsia-cirugia (0.090,70)en contraste con 3 256 casos de leucoplasJa que se recupero a partir de 52 145 muestras que tuvieron acceso similar (6.20,70). De acuerdo con esa serie de Shafer y Waldron, la eritroplaquia bucal no presenta una predileccion importante por el sexo (31 varones, 27 mujeres) yes mas frecuente en la sexta y septima decadas de la vida. Aun~ue existieron diferencias en la predileccion por 10s sitios entre ambos sexos, ellugar mas frecuente fue el piso de la boca, despues el area retromolar, seguido por la lengua, paladar y mucosa y surco mandibular. Aspectos histologicos. La vasta mayoria de los casos de eritroplaquia son histologicamente carcinoma epidermoide invasivo, carcinoma in situ, 0 displasia epitelial en el momenta de la biopsia. Los hallazgos histologicos en 65 biopsias de los 58 casos de eritroplaquia fueron analizados por Shafer y Waldron. Estos encontraron que 33 muestras (510,70)fueron carcinoma invasivo; 26 (400,70)carcinoma in situ 0 displasia epitelial grave y 6 (90,70)displasia epitelial de leve a moderada. No encontraron diferencias importantes entre ambos sexos respecto a la distribuCion de estas diversas alteraciones epiteliales. El carcinoma epidermoide muestra cualquier grado de diferenciacion, desde mal a bien diferenciado. Aunque afecta a Ull area superficial relativamente grande, por 10 regular es una lesion bastante superficial. A menudo parece tener origen multicentrico. El carcinoma in situ muestra displasia epitelial a traves de todo su grosor del epitelio, sin que se presente invasion dentro del tejido conectivo subyacente (fig. 2-15, A, B). Estas diversas alteraciones citologicas fueron analizadas bajo el carcinoma intraepitelial. Debido a que 1as celulas displasicas 0 neoplasicas se extienden hasta la superficie de la lesion, un cuidadoso frotis citologico revelara estas celulas atipicas. Desde el punto de vista clinico, la apariencia roja de la lesion se manifiesta cuando se estudian histologicamente estas lesiones. Se encontrara

que las invaginaciones de tejido <;onectivo se extienden muy alto dentro del epitelio y que este que se encuentra sobre las puntas de estas invaginaciones es con frecuencia muy delgado. Ademas, los capilares en dichas invaginaciones superficiales muchas veces estan bastante dilatados. Por ultimo, la falta de cualquier cantidad importante de ortoqueratina 0 paraqueratina superficial, cuando mucho de una capa muy delgada, tam bien contribuye al matiz rojo de la lesion. Tratamiento. El tratamiento es el mismo que para cualquier carcinoma epidermoide invasivo 0 carcinoma in situ. La eritroplasia del pene se ha tratado con cierto exito mediante 5-fluorouracil topico, pero su uso en la cavidad bucal solo ha sido experimental. FIBROSIS

SUBMUCOSA

BUCAL

Es una enfermedad peculiar que se considera como una enfermedad precancerosa. Se presenta fundamentalmente en el sureste de Asia, pero se ha informado que en raras ocasiones se presenta en otros paises, incluso en Estados U nidos. Schwartz 10 encontro por primera vez en un grupo de mujeres indias del oeste, pero fue estudi3c10 con mas amplitud por Pindborg y colaboradores. Estos investigadores definen la alteradon como "una enfermedad cronica engafiosa que afecta cualquier parte de la cavidad bucal y algunas veces la faringe. Aunque ocasionalmente precede 0 esta asociada con una formaci on vesicular, siempre esta relacionada con una reaccion inflamatoria yuxtaepitelial seguida por un

cambio fibroelastico de la lamina propia, con atrofia epitelial que conduce 3 la rigidez de la mucosa bucal y causa trismo e incapacidad para comer" . La etiologia de la enfermedad se desconoce, aunque se encuentran algunas manifestaciones que sugieren que puede estar relacionada con un componente peculiar de la dieta, los picantes, un condimento muy irritante que por 10 comun se usa en la India. Otros posibles agentes etiologicos fueron revisados por Paissant, y son deficiencia de vitamina B, deficiencia de proteinas y mascado de la nuez de areca. Aspectos c1inicos. La enfermcdad se caracteriza por una sensacion de quemazon de la boca, en particular cuando se ingieren alimentos condimentados. Se acompafia de la formacion de vesiculas (con frecuencia localizadas en el paladar), ulceraciones 0 estomatitis recurrente, salivacion excesiva 0 xerostomia y sensacion gustativa defectuosa. Al final el paciente desarrolla rigidez de ciertas areas de la mucosa bucal con dificultad para abrir la boca y para deglutir, simulando de este modo esclerosis sistemica 0 escleroderma. La mucosa se vuelve blanca y opaca (aunque a veces se observan areas eritroplaquicas), y aparecen bandas fibroticas que por 10 regular afectan mucosa bucal, paladar blando, labios y lengua (fig. 2-16, A). Es mas comun entre los 20 y 40 afios de edad, pero puede presentarse en cualquier decada de la vida. Los estudios son contradictorios respecto a la predileccion por sexo.

Fig. 2-15. Carcinoma intraepiteiial. Esta lesion, que clinicamente era una eritroplasia, muestra epitelio normal en ellado Izquierdo y, en el derecho, una repentina transici6n a epitelio displilsico (A). Con un gran aumento (B), las celulas displasicas muestran hiperplasia basilar con un cambio de arriba hacia abajo, perdida de orientacion de las celulas, aumento de las mitosis y nucleos hipercromilticos, y unicamente un pleomorfismo moderado.

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Fibrosis submucosa. En el paladar blando se observan las bandas fibr6ticas caracterislicas (A), mientras fOLOmicrografia revela la atrofia epitelial y la fibrosis (B). (Cortesia del Dr. lens J. Pmdborg.)

Aspectos histol6gicos. En los casos avanzados de fibrosis submucosa, el epitelio bucal, casi es invariablemente atr6fico en extrema con perdida completa de las invaginaciones dermoepiteliales (fig. 2-16, B). Tambien puede encontrarse atipia epitelial. EI tejido conectivo subyacente muestra una hialinizacion intensa con homogenizacion y de las uniones cOlagenas. Los fibroblastos estan notablemente disminuidos en su numero y los vasos sanguineos se obliteran por completo 0 se angostan. Puede estar presente algun infiltrado de celllJas inflamatorias. Se ha dicho que las tinciones especiales y los estudios con microscopio electronico han revelado graves alteraciones a partir de 10 normal. Tratamiento y pron6stico. Se ha ensayado una variedad de modalidades terapemicas, )Jor 10general sin exito. Los corticosteroides sistemicos y la hidrocortisona local parecen ofrecer algunas remisiones temporales. EI hecho de que un alto porcentaje de pacientes haya presentado cancer bucal coexistente con fibrosis submucosa (400,10 en un estudio realizado por Pindborg y Zachariah), que la atipia epitelial estuvo presente en 13 a 140,10 de todos los casos, y que se haya encontrado carcinoma histologico en 5 a 60,10 de 10s casos sin signos clinicos de cancer, sugiere que la enfermedad es premaligna.

TUMORES MALIGNOS DE ORIGEN EPITELIAL CARCftJOMA DE CELULAS BASALES

(Epitelioma de celulas basales; ulcera del roedor) EI carcinoma de celulas basales se desarrolla con mas frecuencia en las superficies expuestas

que la

de la piel, cara y cuero cabelludo (pericraneo) en personas de edad media 0 ancianas. La gente rubia de complexion robusta que ha pasado mucha parte de su vida en el exterior con frecuencia son victimas de esta lesion, pero no solo se limita a dichas personas. Probablemente es el tipo de carcinoma mas comun en el varon. EI carcinoma de celulas basales practicamente no muestra tendencia alguna a dar metastasis, y por esta razon con frecuencia se Ie considera como carcinoma "benigno". EI termino implica un concepto equivocado, debido a que la lesion puede causar la muerte al paciente par invasion directa. Ocasionalmente, este carcinoma produce metastasis a ganglios linfaticos 0 visceras distantes; Constanza y colaboradores estudiaron los repartes de esta enfermedad entre 1896 y 1973 y encontraron menos de 100 carcinomas de celulas basales metastaticos. La cabeza y el cuello son el sitio del tumor primario en 850,10 de los casos. En una serie de Cotran con mas de 9 000 casos de carcinoma de celulas basales, la frecuencia de metastasis fue de 0.10,10. Etiologia. La relacion entre la exposicion prolongada a la luz solar y el cancer de piel ha sido reconocida durante much os afios. Tambien se ha demostrado la funcion protectora de la pigmentacion en relacion con la relativa rareza del cancer de piel en la raza negra. EI factor especifico de la luz solar que causa la carcinogenesis cutanea parece ser la radiacion de la luz ultravioleta; se han producido tumores experimentales en animales exponiendolos a la luz ultravioleta. Granstein y Sober publicaron una revision erudita y bastante completa acerca de 10s onceptos comunes de carcinogenesis ultravioleta, con una relacion particular hacia el cancer de la piel, que no es melanoma.

Los estudios epidemiologicos han demostrado que el cancer en piel es mas comun en zonas de Estados U nidos donde se recibe una gran cantidad de luz solar. Asi, de acuerdo con las cifras publicadas por la United States Public Health Service, la frecuencia de cancer de piel en Dallas, Texas, es de 140 casos por 10 000 personas, mientras que en Pittsburg, Pennsylvania, es solo de 37 casos por 100 000. No se debe pensar que la radiacion ultravioleta es el unico factor etiologico importante en el

desarrollo del carcinoma de celulas basales. En realidad se de be considerar la exposici6n tanto a agentes carcinogenos reconocidos como a aquellos aun desconocidos que incluyen la radiacion ionizante, las cicatrices por quemaduras, asi como otras cicatrices y distintos tipos quimicos. Ademas, es posible que la atrofia general asociada con el proceso de envejecimiento predisponga a que se desarrolle el cancer en riel. Aspectos c1fnicos. EI carcinoma de celulas basales es mas frecuente en la cuarta decada de la

Fig. 2-17. Carcinoma de celulas basales. El tumor dellabio superior (A) es una pequena lesion encostrada con borde de induracion obvia que la rodea. La lesion de ta nariz (8) es una ulcera superficial. EI carcinoma de celulas basales dellabio inferior (C) tam bien es una ulcera encostrada.

Fig. 2-18. Carcinoma de celulas basales. Esta neoplasia puede eXlenderse si no se trata; aunqlle no se forma metasta,is, puede invadir los lejidos loealmenle. La lesion que se presenta, 110 atendida a tiempo por el paeiente, habia estado presente durante ai\os. (Cortesia'del Dr. John Tondra.)

vida 0 despues pero se ha informado que se presenta en personas mas jovenes, incluso en nifios. b mucho mas comun en el varon que en la mujer, probablemente porque el primero esta mas expuesto al ambiente externo. Por 10 regular el carcinoma de celulas basales empieza como una papula pequena ligeramente ele\'ada, que se ulcera, sana y despues vuelve a abrirse (fig. 2-15; vease tambien la lamina II). Su aparicion se prolonga, pero aun presenta perio-

dos de intentos de sanar. Finalmente, la costra que parece superficial, desarrolla un borde enrollado y lisa, que representa celulas tumorales diseminadas en forma lateral por debajo de la pie I. Las lesiones no tratadas continuan agrandandose y se infiltran a los tejidos adyacentes y a los mas profundos e incluso llegan a erosionar profundamente el cartilago 0 el hueso (fig. 2-18). EI carcinoma de celulas basales es mas frecuente en el tercio medio de la cara, pero puedc presentarse en cualquier lugar. Es importante sefialar que esta forma de carcinoma no surge de la mucosa bucal y por tanto nunca se observa en la cavidad bucal a men os que llegue a ese sitio por invasion e infiltracion desde la superficie de la riel. Aspectos histologicos. Se reconocen varios tipos histologicos de carcinoma de celulas basales, pero en generalla en fermedad se caracteriza por la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celulas que muestran membranas de celulas indistintas con grandes nucleos que se tinen mucho y cantidades variables de mitosis. Las celulas individuales presentan poca variacion en su aspecto. La periferia de los nidos de celulas se com pone de una capa de celulas, por 10 regular bien polarizadas, que sugieren celulas de la capa basal de la piel (fig. 2-19). La celula basal es una celula pluripotencial que puede desarrollarse en varias direcciones y formar pelo, glandulas sebaceas, glandulas sudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimo queratina. Por esta razon se espera que el carcinoma de celulas basales haga al menos intentos infructuosos para formar estas estructuras. El carcinoma adenoide de celulas basales represen-

.

~

Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de una lesion, sin ulceraeion, ilustra las lamina, y los nidos de d:llllas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), esla similitud se haee mas notable. Adema" es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (I) y las mitosis (2).

Fig. 2-18. Carcinoma de ci!lulas basales. Esta neoplasia puede eXlenderse si no se trata; aunque no se forma metastasis, puede invadir los lejidos loealmeme. La lesion que se presenta, no atendida a tiempo por el paeiente, habia est ado presente durante anos. (Conesia'del Dr. John Tondra.)

vida 0 despues pero se ha informado que se presenta en personas mas jovenes, incluso en ninos. b mucho mas comun en el varon que en la mujer, probablemente porque el primero est a mas e-xpuesto al ambiente externo. Por 10 regular el carcinoma de celulas basales empieza como una papula pequena ligeramente elevada, que se ulcera, sana y despues vuelve a abrirse (fig. 2-15; vease tam bien la lamina II). Su aparicion se prolonga, pero aun presenta perio-

dos de intentos de sanar. Finalmenle, la costra que parece superficial, desarrolla un borde enrollado y liso, que representa celulas tumorales diseminadas en forma lateral por debajo de la pie I. Las lesiones no tratadas continuan agrandandose y se infiltran a los lejidos adyacentes y a los mas profundos e incluso llegan a erosionar profundamente el cartilago 0 el hueso (fig. 2-18). El carcinoma de cetulas basales es mas frecuente en el tercio medio de la cara, pero puede presentarse en cualquier lugar. Es importante senalar que esta forma de carcinoma no surge de la mucosa bucal y por tanto nunca se observa en la cavidad bucal a men os que llegue a ese sitio por invasion e infiltracion desde la superficie de la riel. Aspectos histologicos. Se reconocen varios tipos histologicos de carcinoma de celulas basales, pero en generalla en fermedad se caracteriza por la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celulas que muestran membranas de celulas indistintas con grandes nucleos que se tin en mucho y cantidades variables de mitosis. Las celulas individuales presentan poca variacion en su aspecto. La periferia de los nidos de celulas se com pone de una capa de celulas, por 10 regular bien polarizadas, que sugieren celulas de la capa basal de la piel (fig. 2-19). La cetula basal es una celula pluripolencial que puede desarrollarse en varias direcciones y formar pelo, glandulas sebaceas, glandulas sudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimo queratina. Por esta razon se espera que el carcinoma de celulas basales haga al menos intentos infructuosos para formar estas estructuras. El carcinoma adenoide de d!lulas basales represen-

r. Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de una lesion, sin ulceraeion, ilustra las laminas y los nidos de d:lulas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), esla similitud se haee mas notable. Ademas, es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (1) y las mitosis (2).

ta a esa neoplasia que imita la formacion glandular. La presencia de muchos quistes en la lesion ha dado lugar al termino "carcinoma quistico de celulas basales". El carcinoma queralolico de cetulas basales se refiere a la formacion de celulas paraqueratoticas y a quistes en forma de cuerno e intenta la formacion de estructuras pilosas similares al tricoepitelioma. Sin embargo, en el carcinoma solido 0 primordial de celulas basales tipico, las celulas tienen poca tendencia a di ferenciarse. Tratamiento y pronostico. Cada lesion debe tratarse por separado cuando se hace la eleccion del tratamiento. En general se pueden obtener buenos resultados mediante extirpacion quirurgica 0 por radiacion. Es posible que haya un numero igual de fracasos 0 recurrencias subsecuentes a cad a tipo de tratamiento. Algunas lesiones resisten tenazmente el tratamiento y muestran una gram propension a recurrir con la su bsecuente destruccion de tejido. Durante varios anos algunos paciente's pueden presentar multiples lesiones de celulas basales separadas y distintas unas de otras. Esta tendencia representa sin duda alguna el "campo de cancerizacion" 0 la "preparacion" de un area de tejido por un agente carcinogeno y el desarrollo de focos de cancer separados e individuales en tiempos variables. Dicho fenomeno tam bien se reconoce en el desarrollo de muchos casos de carcidoma epidermoide intrabucal. Los carcinomas multiples de ceIulas basales de la piel tam bien son uno de 105 aspectos caracteristicos del sindrome "quiste maxilar-costilla bifida-nevo de celulas basales". En este

sindrome hereditario, las lesiones cutaneas pueden desarrollarse a cualquier edad. EI pronostico de las lesiones de celulas basales es bueno debido a que la neoplasia crece con lentitud, no tiende a formar metastasis y responde bien al tratamiento. La mayor parte de las dificultades, que pueden llevar ala muerte por invasion local, se deben a negligencia por parte del paciente que no busca atencion medica sino hasta que la lesion esta en una etapa bastante avanzada. CARCINOMA

EPIDERMOIDE

(Carcinoma de celulas escamosas) EI carcinoma epidermoide es la neoplasia maligna mas comun de la cavidad bucal. Aunque se puede pres en tar en cualquier sitio dentro de la boca, ciertos lugares son afectados con mas frecuencia que otros (cuadro 2-4). Debido ala diferencia que existe en la apariencia clinica, en la naturaleza de la lesion yen particular en el pronostico, se describiran los tumores de manera individual segun aparezcan en las diversas areas. Etiologia. EI estudio de los .factores etiologicos presentes en el carcinoma de la cavidad bucal es un problema en extremo dificil, pero que se resuelve mejor mediante la aplicacion de tecnicas epidemiologicas que utilizan patrones de frecuencia. Una de las mejores investigaciones fue la realizada por Wynder y colaboradores, de la cual se obtuvo informacion de gran valor. Como una referencia general acerca de la gravedad de esta enfermedad, en 1954 Wynder y su grupo sefialaron que en Estados Unidos 4210 varones y 1 172 mujeres murieron de cancer bu-

% de! lOW! ell gl'llfJO (exc!u)'elldo

Labio in ferior Lengua Piso de la boca Encia Paladar Amigdala Labio superior Mucosa bucal Uvula Total

5 399 3 117 2479 923

38 22 17

673 553 245

6 5.5 5 4 2

78

0.5

786

14253

!a!lio.l)

3 I

100 (8301

100 ca\o,)

Modi ficado dc K rolls, S.O., y Hol fman, S.: Squamou, cell careinoilla of thc oral \oft I ;"UC\: a sial is! ie'll '"la"sis of 14253 cases by age, sex, and race of patients. J. Am. Dent. Assoc., 92:571, t 976. ;.

cal. En los ultimos afios este indice de mortal idad ha aumentado. Por ejemplo, la American Cancer Society estimo que el numero de muertes por cancer bucal en 1981 fue de 6 300 varones y 2 850 mujeres. Wynder tambien notifico que en los estudios realizados por United States Public Health Service, se encontro que en un examen realizado en 10 ciudades, la frecuencia de cancer bucal fue de 19.4 por 100 000 personas para los varones, y de 5.2 por 100 000 para las mujeres. Esto confirma gran parte de los estudios en los cuales se estableceque los indices de morbilidad y mortalidad de cancer bucal son aproximadamente tres 0 cuatro veces mayores en el varon. Sin embargo, en afios recientes hay cierta inclinacion a desarrollarse mayor incidencia en mujeres, con 10 cual disminuye ellargamente reconocido predominio masculino de esta enfermedad, en una modalidad similar a la bien documentada disminucion de la proporcion masculino- femenina para el cancer pulmonar, tal vez como resuitado del incremento del tabaquismo por parte de las mujeres. Sin embargo, hay una gran variacion en la incidencia del sexo segun los sitios de la cavidad bucal donde se presente. Tambien se encuentra una amplia variacion en la distribucion geogrMica y como un ejemplo se cito que el cancer bucal es el tipo mas comun en varones que viven en la Ind{a, y de hecho constituyo 40070de todas las formas de cancer en un hospital de Bombay. Generalmente, el carcinoma epidermoide en la cavidad bucal aparece en las ultimas decadas de fa vida. Sin embargo, se ha encontrado en todas Ias edades, incluso en nifios. En una serie de 4 775 casos de cancer bucal estudiada por Krolls y Hoffman, fue interesante encontrar que alrededor de 32070de los pacientes estaban en la septima decada de la vida, mientras que la gran mayoria, casi 87070, tenian entre 40 y 80 afios de edad (cuadro 2-5). Es un ilecho importante el que 326 pacientes (3.5070) fueron men ores de 30 afios. Estos autores tambien sefialaron que desde 1970 el mayor numero de carcinomas se presento una decada de vida mas temprano en todos los sitios anatomicos excepto en labio inferior y mucosa bucal, que los diagnosticados antes de esa fecha. En afios recientes esta tendencia del carcinoma bucal a presentarse en personas mas jovenes fue confirmada por los estudios de White y colaboradores, asi como otros investigadores, aunque su causa se desconoce. Se sospecha que los factores etiologicos externos mas frecuentes en el desarrollo del carcinoma bucal son 1) tabaco, 2) alcohol, 3) sifilis,

% dellolal en grupo

0- 14 15 - 19 20 - 29

30 40 50 60 70 80 90

-

39 49 59 69 79 89 99

Total

3 16 307 713 1 746

2427 3 113 I 204 194

52 9775

0.03 0.2 3.2 7.3 17.9 24.8 31.8 12.3

2.0 0.5 100

Mofidicado de Krolls, 5.0., y Hoffman,S.: Squamous cell carcinoma of the oral soft tissues: a statistical analysis of 14 253 cases by age, sex and race of patients. J. Am. Dent. Assoc., 92:571, 1976.

4) deficiencias nutricionales, 5) luz solar, (en caso de cancer labial), y 6) divers os factores que incluyen calor (en particular el proveniente de la boquilla de la pipa en el caso del cancer dellabio), traumatismo, sepsis e irritacion por bordes afilados de los dientes 0 de las protesis. Estos facto res fueron investigados por Wynder y colaboradores en el estudio estadistico de 659 pacientes con cancer bucal; aqui se sintetizan los resultados. Ademas, ha aumentado la sospecha de que los virus son agentes carcinogenos. 1. TABAQUISMO. Se encontro que este era un factor importante en el desarrollo del cancer bucal. Solo 3070de los pacientes con dicha afeccion nunca habia fumado, en comparacion con 10070de los pacientes de control que no tenian cancer bucal. Ademas, 29070 de los sujetos con esta enfermedad eran grandes fumadores, en comparacion con solo 17070del grupo de control. En este estudio el fumar cigarros, puros y pipa aumento el riesgo de cancer bucal mas que el fumar cigarrillos, a diferencia de los estudios similares sobre cancer del pulmon. Asimismo, se encontro que mascar tabaco tenia importancia etiologica, pero no tanta como fumar. Los resultados de un estudio realizado por Peacock y colaboradores que investigaron el mismo problema se han interpretado como indicativos de que el uso del tabaco y del rape es una influencia predisponente, pero especificamente no es un factor inicial en el desarrollo del cancer bucal, aunque se encontro una relacion muy importante entre el uso de tabaco y de rape y el desarrollo de la " leucoplasia " bucal.

Moore proporciono datos que relacionan el tabaquismo con cancer bucal. En un grupo de 102 fumadores que habian sanado de cancer bucal 0 de la garganta, 65 continuaron fumando mientras que 37 dejaron de hacerlo. En un lapso de seis anos, 21 de los 65 (32010) que continuaron fumando adquirieron un segundo cancer "de area de tabaco"; solo dos de los 35 (5%) que habian dejado de fumar desarrollaron un segundo cancer dentro del mismo periodo. Silverman y Griffith en una serie de 174 pacientes encontraron resultados casi identicos. 2. En el estudio de Wynder, el ALcOHOL tam bien fue un factor importante en el desarrollo de cancer bucal, en particular en quienes bebian mas de siete onzas de whisky al dia. Solo 12% de los pacientes de control bebian esa cantidad, en tanto que 33% de los varones con cancer bucal bebian esta cantidad. En una investigacion acerca de la epidemiologia del cancer bucal, Graham y colaboradores establecieron que, basad os en los datos provenientes de 584 pacientes masculinos con cancer bucal y 1 222 pacientes de control con enfermedades no neoplasicas, el riesgo de contraer cancer bucal por varones que ingerian mucho alcohol, que fumaban mucho y que tenian mala denticion combinada fue 7.7 veces mas que para aquellos que no tenian ninguno de estos rasgos. 3. Se encontro que la SIFILIS es importante en los casos de cancer del labia y de los dos tercios anteriores de la lengua. Pero no se pudo determinar si era resultado de la glositis sifilitica 0 del tratamiento con arsenico que recibia la mayoria de los pacientes. 4. Las DEFICIENCIAS NUTRICIONALES fueron dificiles de evaluar, pero al parecer no hay una relacion importante entre el cancer bucal y los problemas nutricionales 0 de otro tipo. Sin embargo, se debe recordar la relacion entre cancer bucal y sindrome Plummer- Vinson. Ademas, Trieger y colaboradores informaron que la disfuncion hepatica podia tener alguna importancia, debido a que en un estudio de 152 pacientes de cancer bucal, los cirroticos tuvieron un indice de supervivencia de 19% por cinco anos, en tanto que los no cirroticos tuvieron 40% de ese mismo indice. Esta relacion fue confirmada en una serie de 408 pacientes estudiada por Keller. 5. La LUZ SOLAR EN EL CANCER labial solo tiene importancia etiologica men or. Sin embargo, la mayoria de los investigadores que estudiaron el problema no tienen el mismo criterio. Por ejemplo, en una conferencia sobre cancer la-

bial basada en una serie de 3 166 casos, que fue dada a conocer por Stoddart, se concluyo que los mismos factores que afectan la piel para producir cancer afectan de manera identica el labio. Esta es la razon mas aceptada para presentarse de modo predominante en 10s varones que trabajan en el exterior y con la piel expuesta, los cuales son afectados por la exposicion dellabio inferior al sol, mientras que ellabio superior esta parcialmente protegido. La notable predileccion por el sexo masculino tam bien se explica pOI'que generalmente el sexo femenino esta menos expuesto a la luz solar y sus labios tienen cierta proteccion con el uso de lapiz labial. Los investigadores mas recientes estan de acuerdo con este concepto ampliamente aceptado. 6. EI TRAUMATISMO Y LA lRRITACION DENTAL no fueron factores etiologicos importantes en el cancer bucal. Asimismo, MonKman y colaboradores realizaron una extensa revision de la literatura relacionada con el cancer y el traumatismo; no encontraron signos que sugirieran que un solo traumatismo no complicado pudiese causar cancer. Tambien consideraron debatible si el traumatismo agrava 0 acelera las malignidades existentes, Sin embargo, concluyeron que el traumatismo en combinacion con otros factores actua como un carcinogeno y que existe evidencia adecuada que sugiere que la diseminacion metastatica de los tumores malignos puede ser afectada por el traumatismo. 7. VIRUS. En anos recientes ha aumentado la atencion hacia la posibilidad de que haya relacion causal entre los virus y las diversas formas de cancer en los seres humanos. Una gran parte de esto se debe al conocido factor causal que tienen los virus en los canceres animales, hecho que ha sido reconocido por mas de 50 anos. La investigacion acerca de los virus oncogenos human os esta avanzando con mucha rapidez y, mientras no existen pruebas, diversas circunstancias acumuladas sugieren que algunos canceres humanos son causados por virus. ESIOSson: carcinoma nasofaringeo, del seno, del Lltero y de los tejidos linfoides, incluso ellinfoma africano del maxilar, asi como algunas formas de leucemia y ciertos sarcomas. Se han senalado diferentes virus, siendo el grupo mas sospechoso el de los virus herpes. Se sa be que cuatro de estos causan enfermedades en humanos: I) virus Epstein-Barr (VEB), 2) citomegalovirus (CMV), 3) virus del herpes simple (V 1-15),y 4) virus varicela zoster (VVZ). Cad a uno causa infeccion aguda en los humanos: I) VES (mononucleosis infecciosa), 2) CMV (enfermedad de inclusion cito-

mcgalica), 3) VHS (infeccion del herpe) simple\ cn \'arias fOrInas clinicas), Y 4) VVZ ( varicela herpes zoster 0 zoster). Es interesante el que los Ires prill1eros tam bien participan en ciertas enrcrll1edades malign as de los hUll1anos: I) VES (Iinfoma afrieano delmaxilar [de Burkitt] y carcinoma nasofaringeo), 2) CMV (sarcoma de Kaposi), y 3) VHS II (carcinoma de cuello uterino). Hasla la fecha, el VVZ no se ha relacionado con ninguna ncoplasia ll1aligna humana. EI virus herpes simplex II, que alguna \'ez se a)ocio con mas frecuencia can el herpes genital, c) ll1uy similar en muchas caracteristicas biologica) al virus del herpes simplex I, el cual alguna \ Cl )e relaciono con el herpes labial. Por esta raIon es i1ogico que)e )ugiera una posible relacion cntre la infeccion por herpes simplex I y cancer bucal. !\dcmas, como las infecciones bucales )on herpcs simplex II y las inl'ecciones genitales can lipo I )c han vuelto excesivamente comunes a causa de los habitos sexuales liberales eabe la posibilidad de que el tipo II del cancer cervical aparezca en el cancer bucal euando la traslocacion es de gran importancia practica. Shillitoe y colaboradores examinaron eSle aspecto y publicaron investigaciones acerca de anticuerpos neulralizantes del herpes simplex tipo I, tipo II, y virus del sarampion (virus no ligado al cancer) en pacienles de cancer bueal, con leueoplasia bucal yen controles (tanto fumadores como no fumadores). Concluyeron que sus datos fueron favorabies, tanto para el herpes simplex tipo I como para fumar en la patogenia del cancer bucal. Probablemente en las proximas decadas se realizaran grandes avances en el campo de la oncologia viral. Asimismo, cuando se evaluan los factores etiologicos de be considerarse el problema de las lesiones multiples del carcinoma bucal, ya que si un area de la cavidad bucal eSla predispuesta a dc.sarrollar un proceso maligno, tal predisposicion tambien puede presentarse en otros sitios. En la actualidad se cuenta con suficientes pruebas para confirmar que de hecho se presenta un "campo' de cancerizacion", y que much os pacientes de cancer bucal tienen lesiones multiples separadas anatomicamente 0 en diversos intervalos. Meyer y Shklar examinaron detenidamente la Iiteratura acerca de los tumores bucales malignos multiples; uno de los investigadores demostro que los procesos malignos bucales multiples serian alrededor de 15 veces mas comunes de 10 esperado, si se presentasen solo por casualidad. Ha aumentado la tendencia para desarrollar

canceres bucales multiples y procesos ll1alignm en el tubo digestivo. Meyer y Shklar informaron de 48 casos de malignidades bucales prill1aria) mLlitiples en una serie de 768 casos de ([\Ilccr bucal (6.30,10), mientras que Moertel y Fm) )eiialaron 64 casos en 732 paeientes (8.7%), y Wynder y su grupo encontraron 59 casos en 543 paciente) masculinos (110,10). Tepperman y Fitzpatrick examinaron reeientemente un grupo de 377 pacientes con carcinoma epidermoide del pi so de la boca que ya habian side tratados, y enconl raron que se desarrollaron 123 canceres nuevos (no recurreneias) en 101 (270,10)de ellos. De este total, 82 (67°70) fueron carcinomas epidermoides de \ias respiraLOrias y porcion superior de tubo digestivo, con una tercera parte de estos en la boca. Aspectos histol6gicos. En los carcinomas epidermoides intrabucales se presenta una considerable variacion histologica, aunque en general tienden a ser neoplasias moderadameme bien diferenciadas que presentan alguna queratinizacion (fig. 2-20). Aparecen lesiones muy anaplasi, cas, pero son poco frecuentes; ademas, tienden a formar metastasis temprana y en forma extensa que causa la muerte con rapidez. EI carcinoma epidermoide bien diferenciado esta compuesto de laminas y nidos de celulas con origen en el epitelio escamoso. Por 10 general, estas celulas son grandes y muestran una membrana celular dislima, aunque con frecuencia no se puede demostrar la presencia de puentes intercelulares 0 tonofibrillas. Los nucleos de las celulas neoplasicas son grandes y demuestran una buena capacidad de variabilidad en la intensidad de la reaccion de coloracion. A los nucleos que se tinen intensamente con hematoxilina se les denomina hipercromaticos. En las lesiones bien diferenciadas se encuentran mitosis, pero no muy numerosas. La mayor parte de estas mitosis son atipicas, aunque esto solo es logico para un histopatologo experimentado. Uno de los aspectos mas caracleristico del carcinoma epidermoide bien di ferenciado es la presencia de queratinizacion individual de la celula y la formacion de numerosas per/as de tamano variable de queratina 0 epiteliales. En una lesion tipica se encuentran grupos de estas celulas malign as que invaden activamente el tej ido conectivo en un patron caprichoso. Los carcinomas epidermoides menos diferenciados pierden ciertas caracteristicas, de manera que su semejanza con el epitelio escamoso es menos notable. La forma caracteristica de las celulas puede estar alterada, as! como su ordena-

Fig. 2-20. Carcinoma epidermoide. Las fotomicrografias de los divers os casos de carcinoma epidermoide iluSl ran (A) un carcinoma altamente diferenciado, (B) un carcinoma bien diferenciado. (C) un carcinoma diferenciado de manera rclaliva. y (D) un carcinoma mal diferenciado.

miento. respecto una de otra. El grado de crecimiento de las celulas individuales es mas rapido, y esto se refleja en el mayor numero de mitosis, en la gran variedad de tamano, forma y reaccion a la coloracion, yen el fracaso para llevar a cabo la funcion de una celula escamosa diferenciada: la formacion de queratina. Los carcinomas mal diferenciados guardan poca semejanza con sus cetulas de origen y a menudo presentan dificultades en el diagnostico por su as pee to histologico primitivo y no caracteristico de las celulas malignas que se dividen con rapidez. Estas cetulas muestran una carencia aun mayor de cohesividad y son en extrema caprichosas. EI reconocimiento de que se presentan diferentes grad os de diferenciacion en el carcinoma epidermoide origino que Broders sugiriera un sistema de tumores graduados, en el cual una lesion grado I era altamente diferenciada (sus celulas estaban produciendo mucha queratina),

mientras que el grado IV estaba muy mal diferenciado (celulas muy anaplasicas y practicamente no mostraban formacion de queratina). EI hecho de que el mismo tumor muestre diferentes grad os de di ferenciaeion en distintas areas favoreeio que se discontinuara el sistema graduable. En la actualidad la mayoria de los patologos modifican el diagnostico de la neoplasia mediante un adjetivo descriptivo indicativa de su diferenciacion. Una ventaja de clasificar un tumor es que el grado refleja la anaplasticidad de la lesion, 10 cual a su vez indica la rapidez general del crecimiento, la rapidez de la diseminacion metastasica, la reaccion general que se espera despues de la radiacion y el pronostico. Esta gran ventaja se conserva aun en la graduacion descriptiva, la cual esta reemplazando al sistema de graduacion numhica. Las metastasis provenientes del carcinoma intrabucal en diferentes s)tios afecta principalmente los ganglios linfaticos submaxilares y cer-

Fig. 2-21.

Carcinoma epidermoide

metasU!"sico.

Los

ganglios linfillicos cervicales, estilll afectados masivamente y se encuemran firmes, fijos y enredados. (Cortesi a del Dr. Wilbur, C. Moorman.)

vicales superficiales y profundos (fig. 2-21,2-22, 2-23; vease tambien la lamina II). En ocasiones pueden afectarse otros ganglios, como el submental, el preauricular y el posauricular, ademas del supraclavicular. Gowen y Suto-Nagy informaron de una serie de 59 pacientes que murieron de carcinoma de cabeza y cuello y a quienes se les practico la autopsia, para buscar las metastasis distantes. Con sorpresa, 57fJ7o de estos pacientes tuvieron metastasis distantes: en pulmon 82fJ7o de los casos; en higado 45fJ7o y en huesos 23 fJ7o. Mustard y Rosen sefialaron la influencia que tienen las metastasis de 10s ganglios linfaticos sobre el indice de supervivencia de los pacientes de cancer bucal. En una serie de 1177 pacientes en quienes no se afectaron los ganglios linfaticos regionales en el momenta de diagnosticar la lesion, 64fJ7o vivio durante cinco afios. Sin embargo, en el grupo que si tuvo afectados los ganglios linfaticos en el momenta de admision, solo 15fJ7o sobrevivio el mismo periodo. Etapas c1inicas del cancer bucal. En afios recientes, las etapas clinicas del cancer en las diversas regiones del cuerpo han tornado un papel importante para tratar al paciente canceroso. Las eta pas clinicas se refieren a la diseminacion de la enfermedad antes de iniciar el tratamiento y tiene como praposito: I) la seleccion del tratamiento mas adecuado, y 2) comparacion significativa de los resultados finales tornados de diferentes fuentes. EI sistema de etapas que se usa aqui es el mas conocido y desarrollado por The American Joint Committe for Cancer Staging and End Results Reporting (AJCCS) respaldado entre otras

fig. 2-22. Sistema linftitico regional de cabeza y cuello, que muestra los diver.sos grupos de ganglios linftiticos. I, Ganglios occipitales. 2, Auriculares posteriores. 3, Auriculares anteriores (preauriculares). 4, Par6tidas. 5, Faciales. 6, Submentales. 7, Submaxilares. 8, Auriculares inferiores. 9, Cervicales laterales superiores profundos. 10, Cervi cales medios superiores profundos. J I, Cervi cales laterales inferiores profundos. 12, Cervicales medios inferiores profundos.

areas, probablemente se encontrara que la combinacion juiciosa de ambos procesos proporcionara un beneficia mayor para el paciente. M uchos radioterapistas prefieren el uso de agujas de radio 0 de semi lias de radon a la radiacion debido a que con estos dispositivos limitan la radiacion al tumor, sin lesionar el tejido normal adyacente. Los nodulos metastaticos son factores altamente complicados, pero es inutil tratarlos sin controlar la lesion primaria. El pronostico del cancer en este lugar no es buena. Aunque las estadisticas varian, el indice de curaciones en cinco anos par 10 general es menor de 25070. Martin senalo una supervivencia de 22% en 556 pacientes de cancer de la lengua, ll1ientras que Gibbel y colabaradores encontraron solo un 14070 entre 213 pacientes. Frazell y Lucas indicaron un indice de curacion total de cinco anos en 35070 de una serie de 1 321 pacientes de cancer de la lengua. El factor mas importante que afecta el pronostico de estos pacientes es la presencia 0 ausencia de metastasis cervicales. De este modo, los estudios de Gibbel y colaboradares mostraron un grado de sobrevivencia de 81070 si jamas se desarrollaron metastasis, de 43070 si no las hubo en el momenta de ingresar al hospital y de s610 4070 si estaban presentes en el momenta de la admision 0 se desarrollaron subsecuentemente. Par tanto, la necesidad del diagnostico temprano es obvia, y el papel del dentista para reconocer las lesiones cancerosas es, por supuesto, de vital importancia. Carcinoma del piso de la boca EI carcinoma del piso de la boca represent a aproximadamente 15070 de todos los casos de cancer intrabucal y se presenta en el mismo grupo de edad como los otros can ceres bucales. La edad promedio del paciente fue de 57 anos en la serie de Tiecke y Bernier, de 67 anos en la serie de 110 casos estudiados por Ash y Millar, y de 63 anos en el grupo de 100 casos descritos par Ballard y colaboradares. En el ultimo informe, 81070 de las lesiones se presentaron en varones, mientras que en la serie de Ash y de Millar, 93070 de los pacientes fueron varones. Algunos investigadores han considerado que fumar, en especial pipa 0 cigarrillo, tiene importancia en la etiologia del cancer localizado en este lugar. En la serie de Ballard y colabaradores, 50070 de los pacientes se clasificaron como muy fumadores, 33070 como muy bebedores y 28070 como bebedores y fumadores muy cronicos. Sin embargo, se han reunido pocas pruebas que su-

gieran una relacion causa y efecto obvia respecto al tabaco 0 a otros factores como el alcohol, mala higiene bucal 0 la irritacion dental. La leu coplasia se presenta en este sitio y hay signos que indican que la displasia epitelial y la transformacion maligna en la leucoplasia se presenta aqui con una mayor frecuencia que en otros lugares bucales. Aspectos c1inicos. EI tipico carcinoma en el pi so de la boca es una ulcera indurada de tamano variable, situada en un lado de la linea media, puede 0 no ser dolorosa. Esta neoplasia se presenta con bastante mas frecuencia en la porcion anterior del piso que en el area posterior. Por su posicion, con mucha frecuencia ocurre extension temprana dentro de la mucosa lingual de la mandibula y dentro de la propia mandibula asi como dentro de la lengua (fig. 2-26; vease tambien lamina II). EI carcinoma del piso de la boca puede invadir a los tejidos mas profundos e incluso extenderse dentro de las glandulas submaxilares y sublinguales. La proximidad de este tumor a la lengua, que produce alguna limitacion en el movimiento del6rgano, a menu do induce a un engrosamiento peculiar 0 habla farfullante. Las metastasis del piso de la boca se encuentran con mas frecuencia en los ganglios linfaticos del grupo submaxilar, y debido a que la lesion primaria a menudo se presenta cerca de la linea media donde hay un drenaje linfatico cruzado, a menudo se presentan metastasis contralaterales. De los 95 casos de carcinoma del piso de la boca revisados por Ash y Millar, 21070 tenian afectados los ganglios linfaticos en el

momento de la admision, mientras que 23010 adicional desarrollaron subsecuentemente linfadenopatia. Por tanto la frecuencia total de metastasis fue de 44%. Esto corresponde a 42% de lesiones metasu'tticas de los ganglios linfaticos en la serie de Tiecke y Bernier, y a 58% estudiado por Martin y Sugarbaker. Por fortuna las metastasis distantes son raras. Tratamiento y pronostico. EI tratamiento del cancer del piso de la boca es dificil y con demasiada frecuencia no tiene exito. Las lesiones grandes, debido a la anatomia de la region, por 10 regular no son un problema quirurgico. Ineluso los tumores pequenos pueden recurrir despues de la extirpacion quirurgica. Por esta razon la radiacion y el uso de radio proporcionan con frecuencia resultados bastante mejores que la cirugia. Sin embargo, el problema se com plica si hay lesion concomitante de la mandibula. EI pronostico para los pacientes de carcinoma del piso de la boca es moderado. La supervivencia neta de cinco anos de 86 pacientes de cancer localizado en este lugar examinado por Ash y Millar, fue de 43%. Todos los pacientes en esta serie fueron tratados mediante alguna forma de radiacion. Martin y Sugarbaker informaron de un grado de supervivencia de cinco afios de 21 % en su serie de 103 pacientes. Carcinoma de la mucosa bucal Los estudios publicados de carcinoma de la mucosa bucal revelaron una variacion excepcional en la frecuencia siendo las diferencias mas amplias en los estudios provenientes de otros paises diferentes a Estados Unidos. En la serie de Krolls y Hoffman, el cancer de la mucosa bucal comprendio 3% de Ios casos totales de carcinoma intrabucal. Como casi todos los canceres de la cavidad bucal, el cancer de la mucosa bucal es aproximadamente 10 veces mas comun en el varon que en la mujer, y se presenta fundamentalmente en personas ancianas. En el estudio realizado por Tiecke y Bernier la edad promedio fue de 58 anos. Etiologfa. EI origen del carcinoma de la mucosa bucal no se ha entendido mejor que el carcinoma de otros sitios de la cavidad bucal. Sin embargo, al parecer varios facto res son de importancia indiscutible; estos ineluyen el uso de tabaco para mascar y el habito de mascar la nuez de betel, 10 cual es muy difundido en muchos paises del Lejano Oriente. Es una observacion elinica bastante comun que el carcinoma se desarrolle en el sitio habitual donde la persona masca el pedacito de tabaco durante anos, meintras que el carrillo

opuesto sea normal, en donde el paciente jamas ha tenido descansando el tabaco. Aunque esto solo es un signa presuntivo de una relacion causa y efecto, se ha reconocido con tanta frecuencia que parece que es mas que un hallazgo coincidente. Una forma especial de neoplasma conocida como "carcinoma verrugoso" se presenta casi exelusivamente en ancianos con una historia de mascar tabaco. Como la nuez de betel contiene tabaco asi como otras substancias, ineluyendo cal apagada, se ex plica en una base similar la frecuencia elevada de cancer en las personas que son adictas a su uso. La leucoplasia es un antecedente comun del carcinoma de la mucosa bucal. Por 10 general, es de duracion muy larga y puede 0 no estar necesariamente asociada con el uso de tabaco. El traumatismo cronico par mordedura del carrillo e irritacion dental, como la causada por dientes con rebordes afilados, parece no tener relacion con el desarrollo del carcinoma, aunque a veces hay leucoplasia en areas bucales cuando presentan estas situaciones. Aspectos c1fnicos. En el aspecto elinico del carcinoma de la mucosa bucal se presenta una variacion considerable. Las lesiones se desarrollan con mas frecuencia a 10 largo 0 inferiores a la linea opuesta del plano de oelusion. La posicion anteroposterior es variable, algunos casos aparecen cerca del area del tercer molar, otros adelante, hacia la comisura. A menu do la lesion es ulcerativa y dolorosa, y son comunes la induracion e infiltracion de los tejidos mas profundos. Sin embargo, algunos cas os son superficiales y parece que crece hacia afuera de la superficie en vez de invadir los tejidos. Los tumores de este ultimo tipo a veces son lIamados exofiticos 0 verrugosos. La frecuencia de las metastasis del carcinoma epidermoide comun de la mucosa bucal varia considerablemente, pero es relativamente alta. Tiecke y Bernier Sefialaron en su estudio que 45% de los pacientes mostraron metastasis al iniciarse eI tratamiento. Esto es similar a la frecuencia de aproximadamente 50%, notificada por Richards. Los sitios mas comunes de las metastasis son los ganglios linfaricos submaxilares. Tratamiento y pronostico. EI tratamiento del carcinoma de la mucosa bucal es un problema similar al del cancer de otras areas de la cavidad bucal. Es probable que en casos tempranos se obtengan resultados similares ya sea por cirugia 0 por radiacion. EI uso combinado de ambos tratamientos tambien tienen sin duda alguna un lugar en la terapeutica de este tumor.

EI pronostico de esta neoplasia depende de la presencia 0 ausencia de metastasis. Los hallazgos de Modlin y Johnson indican que el indice de supervivencia de cinco afios para los pacientes con cancer de la mucosa bucal es aproximadamente de 50070, pero en otra serie Martin sefialo solo 28070. Carcinoma de la encia EI carcinoma de la encia constituye un grupo muy importante de neoplasias. La similitud de las lesiones cancerosas tempranas con las infecciones dentales comunes de la encia con frecuencia han retrasado el diagnostico e incluso 10 han equivocado. De ahi que la institucion del tratamiento se retrase y de que el ultimo pronostico del paciente sea mas malo. Martin manifesto que aproximadamente 10070 de todos los tumores malignos de la cavidad bucal se presentan en la encia. En el estudio realizado POI' Krolls y Hoffman, 11070 de los carcinomas intrabucales se presentaron en la encia, mientras que Tiecke y Bernier encontraron una frecuencia similar de 12070 en sus series. En el grupo de Martin, un solo paciente tuvo 22 afios, pero la edad promedio de los pacientes fue de 61 afios. Esta es una enfermedad esencialmente de los ancianos, ya que solo 2070 de los tumores se presentara en pacientes menores de 40 afios. En el mismo grupo, 82070 fueron varones y 18070 fueron mujeres. Esto es similar a la distribucion pOl' sexos que se encuentran en el cancer bucal. Etiologfa. Su origen parece no ser mas especifico 0 definido que el cancer que se presenta en otras areas de la cavidad bucal. En este caso, la sifilis parece no ser tan importante como 10 es en el carcinoma de la lengua, yes imprecisa la relacion entre este y el consumo de tabaco; como la encia, debido a la formacion de calculos y de microorganismos, es en casi todas las personas el sitio de una irritacion cronica y de una inflamacion que dura muchos afios, el dentista especula acerca de la participacion de la irritacion cronica en el desarrollo del cancer de la encia. En ocasiones parece que el carcinoma gingival se origina despues de la extracion de un diente. Sin embargo, si se examinan con cuidado dichos casos habitualmente se descubre que el diente fue extraido a causa de una lesion gingival, una enfermedad 0 porque el diente estaba flojo. De hecho, el diente fue extraido debido al tumor, el cual, en el momento de la cirugia no habia sido descubierto 0 diagnosticado. Una situacion poco usual que surge en ocasiones despues de la extraccion de un diente,

cuando un carcinoma al parecer se desarrolla con rapidez y proli fera fuera del al\'eolo. ESlOS casos que posiblemente representan dicho fenomenD quiza se deban a que el carcinoma de la encia esta creciendo a 10 largo del ligamento parodontal y prolifera repentinamente despues de la extraccion. Aspectos clinicos. Generalmente hay acuerdo en cuanto a que el carcinoma de la encia mandibular es mas comLIn que cl de la maxilar, aunque la distribucion de los casos varia considerablemente en las diferentes series. En 47 casos estudiados POI'Tiecke y Bernier, 81010 de los tumores se encontraron en la encia mandibular y solo 19070 en la maxilar. No obslanle, :\Ianin indica una distribucion de 54°10 en la cncia mandibular y de 46070 en la maxilar. Los dalOs sabre la posicion exaCla en el arco denial, en el eual el carcinoma es mas apto para c1esarrollarse, son insuficientes para \legal' a conclusiones \alidas. El carcinoma se manifiesta inieialmente como un area de ulceracion, la cual puecle scr una lesion puramente erosiva 0 mostrar unlipo de crecimiento exofitico, granular 0 verrugoso (fig. 2-27; vease tambien lamina II). luchas veees no tiene la apariencia clinica de una neoplasia maligna, y puede 0 no ser dolorosa. Estos tLImores se present an con mas frecuencia en areas eclcnlulas, aunque pueden desarrollarse cnun sitio c1onde haya dientes. La encia fija se arccta primariamente con mas frecuencia que la libre. La proximidad del periostio y del hueso subyaeentes POl' 10regular facilitan la lesion temprana de estas estructuras. Aunque muchos casos muestran una invasion irregular e infiltraeion

Fig. 2-27. Carcinoma de la encia. EI sobrecrecil1liento rnodcrado de la cncia ,obrc 10' illcisive, cClllrak, Illa.\ilaIT' ell eSla paciente de 25 anos se sel1leja a una hiperplasia inrtal1laLOria gingival. EI exal1len l1licro,copico de la l1lue~>lra de gingivecLOl1lia revelo un carcinoma epidcrmoide. Se present a una apariencia c1inica, edad y un Silio poco muales de dicha neoplasia, pero mucho,> casos tcmprano> 5011dificiles de reconocer. (Cortesi a de los Dres. Harold R. Schreiber and Charles A. Waldron: J. Periodontal. 29: 196, 1958.)

del hueso, a veces presentan una erosion superficial, que aparentemente se origina como un fenomeno de presion. En el maxilar superior, el carcinoma gingival a menudo invade el sena maxilar, 0 se extiende sobre el paladar 0 dentro de los pilares palatinos. En la mandibula es muy comun que se extienda dentro del piso de la boca o lateral mente dentro de los carrillos, asi como en sentido profundo hacia los huesos. En el ultimo ejemplo, en ocasiones se presentan fracturas patologicas (fig. 2-28). La metastasis es una secuela comun del carcinoma gingival. El cancer de la end a mandibular forma metastasis con mas frecuencia que el de la maxilar. En la mayor parte de cas os hubo metastasis tanto en los gang Iios linfaticos submaxilares como cervicales en mas de 500,70 de los pacientes, sin importar si la lesion era maxilar 0 mandibular. Tratamiento y pron6stico. La radiacion esta llena de peligros a causa del efecto nocivo sobre el hueso. En general el tratamiento del carcinoma localizado en este lugar es un problema quirurgico. El pronostico no es particularmente bueno. En una serie de 105 casos estudiados por Martin, solo 26% de los pacientes vivieron sin la enfermedad durante cinco anos despues del tratamiento. Es de gran importancia el que en esta misma serie no hubo sobrevivientes de cinco anos cuando el paciente presento metastasis de

Fig. 2-28. Fractura patologka de la mandiLula causadll por invasion del carcinoma epidermoide que jurgio en el rebprde alveolar.

los ganglios linfMicos en el momenta de la admision. Nuevamente esto ilustra la gran necesidad de un diagnostico temprano para dichas neoplasias. Carcinoma del paladar EI carcinoma epidermoide del paladar no es una lesion en especial comun de la cavidad bucal. Representa aproximadamente el mismo porcentaje de ocurrencia del carcinoma de la mucosa bucal, del piso de la boca y de la enda. El paladar fue el sitio primario de 9% de los carcinomas epidermoides intrabucales que fueron analizados por Krolls y Hoffman. En un estudio revisado por Tiecke y Bernier, de 38 tumores palatinos en los cuales el sitio era espedfico, 53% se presento en el paladar blando, 34% en el paladar duro y 13% en ambos. Sin embargo, Ackerman establecio que el carcinoma epidermoide del paladar duro es raro. New y Hallberg encontraron una frecuencia de solo 0.5% de casos con este tipo de carcinoma entre aproximadamente 5000 casos de carcinomas intrabucales. (Los tumores de las glandulas salivales accesorias del paladar duro son tres 0 cuatro veces mas frecuentes que el carcinoma epidermoide.) Aspectos clfnicos. El cancer palatino se manifiesta como una lesion dolorosa, ulcerada, mal definida, en un lado de la linea media (fig. 2-29; vease tam bien lamina II). No obstante a menudo cruza la linea media y se extiende lateralmente para incluir la enda lingual') en sentido posterior para afectar los pilares palatinos e incluso la uvula. El tumor en el paladar duro puede invadir el hueso y en ocasiones la cavidad nasal, en tanto las lesiones infiltrativas del paladar blando pueden extenderse dentro de la nasofaringe. El carcinoma epidermoide es invariablemente una lesion ulcerada, mientras que los tumores que se originan en las glandulassalivales accesorias, incluso las lesiones malignas, con frecuencia no estan ulceradas, sino cubiertas con una mucosa intacta. Esto puede ser util para ayudar a distinguir clinicamente ambos tipos de neoplasias. Las metastasis a los ganglios linfMicos regionales se presentan en un porcentaje importante de los casos, pero hay pocos datos que indiquen si dichas metastasis son mas comunes en el carcinoma del paladar blando 0 en el duro. Tratamiento y pron6stico. Se ha usado tanto la cirugia como la radiacion en el tratamiento del carcinoma epidermoide del paladar. Son pocas las series disponibles para analizar y ayudar a establecer que terapeutica puede mejorar ellndice

de supervivencia. No hay datos importantes de solo carcinomas palatinos disponibles para ayudar a precisar el indice global de supervivencia en pacientes con esta lesion. AI parecer el pronoslico es comparable al del carcinoma de la encia. Carcinoma del seno maxilar El carcinoma antral es una enfermedad muy peligrosa. Aunque no se puede determinar la frecuencia real de la enfermedad respecto al carcinoma intrabucal, se Ie considera mas frecuente que cualquier otra forma de cancer bucal. Seelig presento un excelente examen de la literatura de 10 afios y describio los principales datos en 624 casos de carcinoma antral; asimismo, Chauldhry y colaboradores hicieron una revision de esta enfermedad. Aunque se desconoce la etiologia de este neoplasma, Ackerman establecio que la sinusitis cronica no parece predisponer el desarrollo del carcinoma del seno maxilar. Se debe sefialar que, aunque la mayor parte de los cas os de carcinoma del area del seno maxilar son del tipo epidermoide, los casos ocasionales de adenoma que se presentan se originan aparentemente a partir de las glandulas que estan en la pared del seno. Aspectos c1fnicos. Uno de los aspectos que contribuyen a la naturaleza leta! de esta enfermedad es que con frecuencia avanza sin que el paciente se percate de su presencia. El dentista debe estar total mente conscienle acerca de la capacidad de la neoplasia y de las diversas formas en las cuales se puede manifestar clinicamente. Los estudios disponibles indican que el carcinoma del antro es mas comun en varones y que,

aunque es fundamentalmente una enfermedad de los ancianos, se presentan casos esporadicos en adultos jovenes. A menudo el primer signo clinico del carcinoma antral es una tumefaccion 0 convexidad del reborde alveolar maxilar del paladar 0 del pliegue mucobucal, aflojamiento 0 elongacion de los molares maxilares 0 inflamacion de la cara inferior y lateral al ojo (fig. 2-30). Algunas veces es una queja primaria el bloqueo 0 la descarga nasal unilateral. En los pacientes edentulos que usan protesis totales maxi lares se puede presentar el aflojamiento 0 la intolerancia para soportar el aparato protetico antes de que aparezca cualquier signo clinico visible de la enfermedad. La diseminacion de la neoplasia, la cual determina las manifestaciones clinicas de la enfermedad, se refleja al extenderse a diversas paredes del antro. En algunos casos solo se lesiona el piso del seno, de manera que las manifestaciones de la enfermedad solo afeclan las eSlrucluras bucales. 8i se dafia la pared media del seno, puede r(;s~it::ir obstruccion nasal. La afeccion de la pared superior 0 techo produce desplazamiento del ojo, en tanto que la invasion de la pared lateral produce una convexidad en la mejilla. Puede presentarse ulceracion ya sea denlro de la cavidad bucal 0 en la superficie de la piel, pero unicamente en la etapa tardia de la enfermedad. Generalmente las metastasis no se presentan sino hasta que el tumor esta muy avanzado, pero cuando aparecen afectan los ganglios linfalicos submaxilares y cervicales. La FalLade metastasis no indica una evolucion favorable, ya que muchos pacientes mueren antes de que estas aparezcan. Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado ci rugia y radiacion para tratarla. 8i el cancer se con fina al antro y alas estructuras in feriores, en algunos casos la hemimaxilectomia proporciona resultados clinicos favorables. La radiacion se hace a menudo mediante agujas de radio insenadas en el antro 0 en la masa tumoral. Se ha comprobado que esto es eficaz en algunos casos, aunque haya una considerable invasion de las estructuras adyacentes. El pronostico global de los pacientes de carcinoma antral no es bueno. En la serie de Chaudhry y colaboradores, solo 10070 de 49 pacientes vivieron mas de cinco afios.

EI carcinoma verrugoso es una forma de carcinoma epidermoide de la cavidad bucal. En 1948 Ackerman 10 definio como una enl idad, y sefialo

Fig. 2-30. Carcinoma epidermoide del seno maxi/ar. A, el reborde alveolar muesrra engrosamiento, enrojccimiento y deformidad, aunque no hay ulceracion de la Illucosa. B, la radiografia revela asperezas del seno mandibular, y una alteracion osea obvia.

31 casos. Desde entonces se informo que tambien se presenta en laringe, esofago, fosas nasales y senos paranasales, conducto auditivo externo, conducto lagrimal, piel, escroto, pene, vulva, vagina, cuello uterino, perineo, quistes revestidos odontogenos y de la pierna. La lesion bucal tipica se diferencia del carcinoma epidermoide bucal comun en que es de crecimiento lento, principal mente exofitico y solo superficialmente invasivo, al menos hasta etapa tardia de la enfermedad, tiene un potencial metastatico bajo, y con frecuencia se trata mediante estirpacion local, ya que su evoluci6n no es agresiva y prolongada. Esta lesion bucal fue examinada

y revisada por Shafer y mas recientemente por McCoy y Waldror, en tanto que Ferlito y Recher notificaron de casos de la laringe que habian analizado. Aspectos c1fnicos. Por 10 general el carcinoma verrugoso se observa en ancianos, se presenta principalmente entre los 60 y los 70 afios de edad; aproximadamente 750/0 de las lesiones se desarrollaron en el sexo masculino, segun una revision realizada por Shafer casi en 300 casos. La gran parte de los casos ocurren en la mucosa bucal y en la encia 0 en el reborde alveolar, aunque en ocasiones pueden estar afectados el paladar y el pi so de la boca.

La neoplasia fundamentalmente es exofitica y de naturaleza papilar, con una superficie lIena de fragmentos redondos, Ios cuales a veces estan cubiertos par una pelicula leucoplasica de color blanco. A menudo las lesiones tienen pliegues parecidos a felpa con hendiduras profundas entre ellos. Las lesiones de la mucosa bucal pueden vol verse bastante extensas antes de dafiar profundamente las estructuras contiguas. Las lesiones en el reborde mandibular 0 en la encia crecen en el tejido blando que 10 cubre y rapidamente se fijan al periostio y dafian gradualmente al tiempo que destruyen la mandibula (fig. 2-31, A, B, C). Los ganglios linf~ticos regionales son a menu do sensibles al tacto, estan agrandados y simulan un tumor metastatico, pero esta complicacion del ganglio es por 10 regular inflamataria. Las quejas comunes son dolor y dificultad al masticar, pero es raro que haya sangrado. El termino papilomatosis florida bucal es empleado por los dermatologos para describir una lesion que no presenta solo apariencia clinica y microscopica similar a un carcinoma

verrugoso, sino similar en su aspecto biologico. Por esta razon en la actualidad muchas autoridades creen que la papilomatosis florida bucal y el carcinoma verrugoso son la misma en fermedad, por tant-o, se justi fica el continuar usando el primer termino, porque es erroneo implicar la naturaleza neoplasica de la enfermedad. Se ha dicho de modo consistente que un porcentaje muy alto de pacientes de esta enfermedad son masticadores de tabaco. Un grupo pequefio de sujetos no presentan dicha historia, pero en cambio relatan el uso de rape 0 son muy fumadores. Pacientes ocasionales niegan el uso del tabaco y estos por 10 regular presentan dentaduras mal ajustadas. Aspectos histol6gicos. Los aspectos histologicos pueden ser extremadamente engafiosos, y muchos casos, por su apariencia no dafiina, han sido diagnosticados como simples papilomas 0 hiperplasias epiteliales benignas. Por 10 comun hay una notable proliferacion epitelial con crecimiento hacia abajo del epitelio dentro del tejido conectivo; sin embargo, en general no

~ig: 2-31. Carcinoma verrugoso. Es notable la naturaleza exofitica y verrugosa de la lesi6n. (A y B, Cortesia del Dr. Charles A. Waldron y C, de los Dres. George C. Blozis y de Mirdza E. Neiders.)

hay un patron de invasion verdadera. El epitelio est a bien diferenciado y muestra poca actividad mitotica, pleomorfismo 0 hipercromatismo. De manera caracteristica, los espacios parecidos a hendiduras estan revestidos por una cap a gruesa de paraqueratina que se disemina desde la superficie hasta el interior de la lesion. Tambien se pre-, senta obturacion de paraqueratina que se extiende dentro del epitelio. La paraqueratina que reviste las hendiduras con las obturaciones de paraqueratina es la marca 0 el sella del carcinoma verrugoso. Aunque la lesion puede ser muy e.\tensa, con frecuencia aparece intacta la membrana basal. Cuando se infectan las lesiones, a menudo se observan abscesos intraepiteliales focales. Puede 0 no haber infiltracion cronica imponante de celulas inflamatorias en el tejido conectivo subyacente (fig, 2-32). Por desgracia muchas veces es dificil el diagnostico del carcinoma verrugoso, incluso cuando la muestra de la biopsia es grande, y el patologo requerira una segunda biopsia. Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado de di\ersas maneras este carcinoma, como cirugia, radiacion 0 una combinacion de ambas. Sin embargo, hay informes de transformacion anapla-

sica de las lesiones que se presentan en pacientes tratados con radiacion ionizante. Aunque la radiacion es el mecanismo iniciador, se desconocen otros factores que contribuyan 0 que se relacionen con la transformacion. Sin embargo, muchos investigadores creen que el tratamiento debe ser completamente quirurgico. Como la lesion crece lentamente y tarda tanto para producir metastasis, muchos casos pueden tratarse mediante extirpaciones relativamente conservadoras sin que haya un procedimiento de mutilacion. El pronostico es mucho mejor que el del tipo usual de carcinoma epidermoide bucal.

(' 'Carcinosarcoma"; "seudosarcoma"; carcinoma polipoide de dlulas escamosas; tumor de Lane) Este es un tumor raro, interesante, que presenta controversias, en especial sobre las vias respiratorias superiores y el aparato digestivo. La controversia se ha centrado alrededor de la histogenesis de las celulas fusiformes malignas; algunos investigadores creen que puede ser un carcinoma de celulas escamosas concomitante a

un proceso reactivo de tejido conectivo atipico benigno (seudosarcoma), 0 una combinacion de crecimiento de colision de un carcinoma y de un sarcoma (carcinosarcoma), 0 un carcinoma de celulas escamosas con anaplasia de celulas fusiformes (carcinoma de celulas fusiformes). Sin cmbargo,en la actualidad la mayoria cree que es de tipo epitelial y que el tumor es una varianre del carcinoma de cetulas escamosas. Aspectos c1fnicos. Ellis y Corio publicaron una serie de 59 casos, con predominio en el sexo masculino, aunque este hallazgo es parcial debido al numero de casos militares afectados. La edad promedio en la que aparece fue a los 57 arios; varia de 29 a 93 afios. Las lesiones se desarrollaron con mayor frecuencia en el labio inferior (42010), en la lengua (20%) yen el reborde alveolar 0 enda (19010) Y el resto diseminado en otros sitios. Los datos mas comunes fueron inflamacion, dolor y Ia presencia de una ulcera que no sana. La lesion inicial aparecio con una configuracion ya sea polipoide, exofitica 0 endofitica. Es un hecho importanre el que 13 pacientes de esta serie se sometieron a radiacion terapeutica previa de la region donde eltumor se desarrollo subsecuenremente. EI inrervalo a partir de la radiacion al diagnostico del tumor varia de 1.5 a 10 afios, con un promedio de aproximadamente siete afios. Aspectos histol6gicos. El carcinoma de celulas fusiformes es un tumor bimorfico 0 bifasico, el cual aunque casi siempre esta ulcerado, muestra focos de carcinoma epidermoide superficial 0 de displasia epitelial de la mucosa superficial, generalmente justa en la peri feria y con frecuencia bastanre limitado. Es un fenomeno comun la proliferacion y "goteo" de celulas basales alas celulas fusiformes. Los patrones tisulares que forman el tumor se han categorizado como fasciculados, mixomatosos 0 de flujo. Las celulas, particularmente en la forma fasciculada, estan elongadas con nucleos elipticos, aunque tambien son comunes las celulas pleomorficas. EI numero de mitosis puede variar. Se pueden encontrar celulas gigantes, ambas benignas que parecen del tipo de cuerpo extrafio, y celulas atipicas pleomorficas y raras. Por ultimo, se aprecia infiltrado de celulas inflamatorias. Algunas veces se observa una formacion osteoide dentro del componente del tumor. Es notoria la invasion microscopica de estructuras subyacentes, como 10es con la mayor parte de los carcinomas epidermoides de la cavidad bucal. Leifer y colaboradores han realizado muchos estudios ultraestructurales del carcinoma de ce-

lulas fusiformes, para aclarar la histogenesis y patogenia de esta lesion. Tratamiento y pron6stico. En eltratamiento se ha efectuado extirpacion quirurgica del tumor, con 0 sin disecacion radical del cuello, solo o en combinacion con radiacion, 0 unicamente radiactividad. En la serie de Ellis y Corio, 10s pacienres fueron tratados con cirugia y tuvieron un mejor indice de supervivencia, aunque solo nueve de Ios 18 pacientes tratados en esta modalidad siguieron vivos y en buenas condiciones. Parece que no es eficaz la teraphllica radiactiva. La presencia de metastasis sefiala un pronostico malo, debido a que 81 010de los pacientes que registraron metastasis en este estudio murieron de su enfermedad. No se conoce el valor de la quimioterapia. CARCINOMA

ADENO!D£ DE CELULAS ESCAMOSAS

(Adenoacantoma; Carcinoma seudoglandular de celulas escamosas) Este es un tumor de la piel, que se presenta con una considerable frecuencia en los labios. Originalmente fue descrito por Lever en 1947, y J ohnson y Helwig informaron de un am plio estudio de 213 lesiones en 155 pacientes en 1966. Hay importante evidencia de que el tumor se origina a partir de las estructuras pilosebaceas, aunque tam bien es probable que surja en las areas de queratosis senil con acant61isis. Debido a que se presentan estructuras pilosebaceas en los labios y a que la queratosis senil es comun aqui, esta ultima explicacion parece ser bastanre razonable. Aspectos clinicos. Se notifico que el carcinoma adenoide de celulas escamosas se presenra a Ios 20 afios de edad, aunque en la serie de J ohnson y Helwig, casi 75% de los pacientes fueron de 50 afios de edad 0 mayores. En su serie, solo 2010de los pacienres fueron del sexo femenino. Es de interes el que 93% de las lesiones estuvieron en la region de cabeza y cuello. Las lesiones cutaneas aparecen como nodulos elevados que muestran ulceracion, costras 0 escamacion. Algunas veces hay un borde elevado 0 enrollado en la lesion. Jacoway y colaboradores analizaron una serie de 15 casos, de carcinoma adenoide de celulas escamosas de los labios (II inferiores, tres superiores, una sin establecer), mientras que Tomich y Hutton informaron de dos casos y los analizaron en detalle. Estas lesiones con frecuencia parecen clinicamente similares al carcinoma epidermoide, muchas veces se describen como ulceradas, hiperqueratosicas 0 exofiticas.

Se han senalado tres casos intrabucales, dos en la lengua y uno en la encia, en los cuales se nota la similitud histologica con el carcinoma adenoide de celulas escamosas de piel y de labios. No obstante, estas tres lesiones se comportaron de manera muy agresiva y formaron metastasis al menos en dos de los ejemplos, y los tres pacientes murieron a causa del tumor. Por la naturaleza agresiva de las lesiones, estos casos intrabucales no pueden ser identicos a los de la piel y a la de los labios. Aspectos histol6gicos. Como en el carcinoma epidermoide tipico hay proliferacion de epitelio displasico superficial dentro del tejido conectivo. Sin embargo, las extensiones laterales 0 profundas de este epitelio muestran las estructuras caracteristicas ductales solidas y tubulares que tipifican la lesion. Dichas estructuras parecidas a conductos estan revestidas por una capa de cetulas cuboidales y con frecuencia contienen 0 encierran celulas acantoliticas 0 disqueratOsicas. Tratamiento y pron6stico. Por 10 general el carcinoma adenoide de cetulas escamosas se trata mediante extirpacion quirurgica. Solo en raras ocasiones forma metastasis 0 causa la muerte del paciente. Sin embargo, la recurrencia es relativamente comun (38% en la serie de lesiones de labio que fue senalada por ] acoway y colaboradores, aunque es posible que algunas de est as pudiesen ser lesiones secundarias, porque muchas veceS se presentan en el mismo paciente multiples carcinomas adenoides de cetulas escamosas). L1NFOEPITELIOMA Y CARCINOMA CELULAS TRANSICIONALES

DE

Hay un grupo raro de neoplasias malignas que muestran muchos aspectos en comun, las cuales afectan nasofaringe, orofaringe, lengua, amigdalas y estructuras anatomicamente asociadas como la camara nasal y los senos paranasales. Estos tumores surgen a partir de la mucosa de estas areas, presentan un patron histologico relativamente especifico y reaccionan en una modalidad bastante tipica a la radiacion. Estas neoplasias estan compuestas de linfoepitelioma, carcinoma de celulas transicionales y carcinoma no diferenciado de celulas escamosas. Regaud, y mas tarde Schminke, asi como Ewing, describieron allinfoepitelioma como una lesion que se presenta fundamentalmente en la nasofaringe de personas jovenes 0 de mediana edad. Se encontro que general mente es una lesion pequena que a menu do no se manifiesta clinicamente antes de que se detecte linfadenopatia ni-

gional. Aunque la lesion era radiosensible, la muerte era el desenlace final. Quick y Cutler informaron de una serie de casos bajo el termino de "carcinoma epidermoide de celulas transicionales", en el cuallas lesiones surgian a partir de las amigdalas, de la base de la lengua y de la nasofaringe. En estas areas se encuentra un tipo transicional de epitelio estrati ficado, la membrana de Schneider. Por tanto, estos tumores se presentan en areas similares a los sitios dellinfoepitelioma. Sin embargo, se sena10 que este carcinoma de cetulas transicionales era extremadamente maligno, con una evolucion clinica rapida que producia metastasis y causaba rapidamente la muerte. Aspectos c1fnicos. La lesion primaria del linfoepitelioma 0 del carcinoma de celulas transicionales es habitualmente muy pequena, a menudo escondida por completo, ligeramente elevada, ulcerosa y con una superficie granular erosionada. EI tumor es duro y en ocasiones tiene crecimiento exofitico 0 fungoso. Como la lesion prima ria es generalmente pequena, el paciente no 10 advierte hasta que aparece la metastasis en los ganglios linfaticos regionales. Scofield realizo un excelente estudio de 214 casos de lesiones nasofaringeas malignas, que comprendieron carcinomas de celulas transicionales, linfoepiteliomas y carcinomas no diferenciados de celulas escamosas. Encontro que el sintoma mas comun de los pacientes observados era la protuberancia de los ganglios linfacicos regionales, seguido por dolor de garganta, obstruccion nasal, dolor en el oido 0 problemas auditivos, dolor de cabeza, disfagia, epistaxis y sintomas oculares. Se encontraron diferencias en la edad media de los pacientes: 44 anos de edad en promedio, los pacientes con carcinoma de cetulas transicionales; aquellos con linfoepitelioma tuvieron un promedio de s610 26 anos, y de 56 quienes presentaban carcinoma no diferenciado de celulas escamosas. Bloom publico una revision del cancer de la nasofaringe con referencia particular respecto a la importancia de la histopatologia de las lesiones. Aspectos histol6gicos. EI diagnostico de estas neoplasias y su diferenciacion depende unicamente de su estructura microscopica. EI carcinoma epidermoide de celulas transicionales esta compuesto de celulas que crecen en laminas solidas 0 en cordones y nidos. Las celulas individuales son ligeramente grandes, redondas 0 poliedricas, y muestran un citoplasma algo basofilo adem as de lineas celulares irregulares. Los nucleos son gran des y redondos y presentan va-

rios grados de actividad mitotica. Aunque puede encontrarse un ligero grado de puentes intercelulares, faltan POI''Completo la queratinizacion y la formacion de perlas. El estroma muestra poca 0 ninguna infiltracion linfocitica. Ellinfoepitelioma esta formado de celulas que crecen en un patron sincicial con el estroma infiltrado POI' un numero variable de linfocitos. Las celulas individuales son gran des yen forma poliedrica con delimitacion indistinta. EI citoplasma se tine ligeramente eosinofilo. Los nucleos aparecen grandes, ovalados y vesiculares, y de manera caracteristica contienen uno 0 dos nucleoides grandes eosinofilos. Tratamiento y pron6stico. Como la mayor parte de estas lesiones son inaccesibles y su propiedad poco comun de ser altamente radiosensibles, se considera la radiacion como el tratamiento mas aceptado. La respuesta de este tumor a la radiacion es diferente a la del carcinoma epidermoide que se encuentra en otros lugares. Los ganglios linfaticos regionales con metastasis tam bien responden bien a la radiacion. EI factor de mas complicacion es la relativa incapacidad de tratar las metastasis diseminadas t'n los diversos organos. La perspectiva para quienes presentan esta enfermedad neoplasica es mala. Puesto que con frecuencia las metastasis se diseminan antes de que aparezca cualquier manifestacion clinica de la enfermedad, se conoce rapidamente el pronostico des favorable. En la serie de Scofield se calculo la probabilidad de supervivencia de cinco anos. Encontro que despues de iniciarse los sintomas, solo 30070 de los pacientes tratados que sufrian del carcinoma de ceJulas transicionales 0 del linfoepitelioma vivian cinco anos, mientras que solo 11 % de quienes presentaban carcinomas de celulas escamosas en estas areas sobrevivia.

EI melanoma maligne es una neoplasia de los melanocitos epidermoides. De todas las neoplasias humanas es una de las men os pronosticables biologicamente, adem as de mortales. Aunque es el tercer cancer de la piel mas comun (los carcinomas de celulas basales y escamosas son los mas predominantes), tiene solo 3% de todas estas malignidades. Sin embargo, ocupo mas de. 83% de todas la muertes POI' cancer de la piel en Estados Unidos. La frecuencia del melanoma cutaneo esta aumentando. Los estudios realizados POI'Elwood y Lee han mostrado un aumento de cinco veces de

dicha en fermedad a partir de 1935-1939 hasta 1976-1977. Schreiber y colaboradores indicarOll un incremento de cinco veces en la frecuenCia en el es"tuciio realizado en el sur de AriLona durante un periodo de mas de nueve anos. En 1978, el indice neto fue de 28.57 casos POI' 100 000 en Arizona comparados con casi cinco casos pori 00 000 en Estados Unidos. Este es el indice mas alto en la Union Americana y solo esta excedido poria incidencia presente en Queensland, Australia. Estos estudios epidemiologicos han apoyado la teoria de que la luz solar es un factor etiologico importante en el melanoma cutaneo. Durante an os se creyo que muchos melanomas se desarrollaban en nevos pigmentados preexitentes, en particular en nevos de uniones. Sin embargo, Clark y colaboradores opinan que los nevos de union no estan histogenicamente relacionados con los melanomas. Es muy posible que las lesiones que son interpretadas como nevos de union sean de hecho displasias melanociticas premalignas de algun tipo, 10 cual conduce al concepto erroneo de transformacion maligna de los nevos. Para respaldar este concepto existe un estudio de Jones y colaboradores, en el cual 169 casos que se diagnosticaron como nevos de union se estudiaron del modo retrospectivo. Solo 74 fueron nevos de union, mientras que 41 fueron melanomas en diversas fases de crecimiento. Los restantes fueron lesiones nevoides y no nevoides pigmentadas de varios tipos. En 1975 Clark y colaboradores presentaron un interesante concepto respecto al desarrollo biologico del melanoma cutaneo. Documentaron dos fases del crecimiento del melanoma: la

fase de crecimiento radial y lafase de crecimiento vertical. La primera es la fase inicial del crecimiento del tumor. Durante este periodo, el cual puede dural' muchos anos, el proceso neoplasico se con fina a la epidermis. Las celulas neoplasicas desaparecen al madurar normal mente las celulas epiteliales, y aunque algunas ceJulas neoplasicas penetran la membrana basal, son destruidas POl' una respuesta inmunitaria de celulas huesped. La fase de crecimiento vertical empieza cuando las celulas neoplasicas se propagan en la dermis subyacente. Esto tiene lugar debido al aumento de la virulencia de las celulas neoplasicas, a la disminucion de la respuesta huesped-celula, 0 a una combinacion de ambas. Es posible que se presente metastasis una vez que el melanoma entra en su fase de crecimiento vertical. Se reconoce que no todos los melanomas tienen ambas fases de crecimiento, radial y vertical. EI mela-

noma nodular solo se encuentra en la fase de crecimiento vertical. Se ha clasificado el melanoma cutaneo en varios tipos. Sin embargo, tres de ell os componen casi 90% de los tumores. Estos son 1) el melanoma extendido superficial, 2) el melanoma nodular, y 3) el melanoma lentigo maligno. Aspectos clfnicos. EI melanoma extendido superficial es el melanoma cutaneo mas comun en la raza caucasica, casi 65010 de los melanomas cuulneos. Hay una fase de crecimiento radial, la cual ha sido llamada melanosis premaligna 0 melanomas in situ (semejantes a los de la enfermedad de Paget). La lesion se presenta bronceada, parda, negra 0 mixta, en la piel expuesta al sol, especial mente en la espalda. Tambien se presenta en la piel de cabeza y cuello, torax, abdomen y extremidades. La fase de crecimiento radial dura desde varios meses hasta varios afios. La fase de crecimiento vertical se caracteriza por un aumento de tamafio, cambio de color, nodularidad, y a veces ulceracion. El melanoma nodular forma aproximadamente 13% de los melanomas cutaneos. En apariencia no tiene una fase de crecimiento radial clinicamente reconocible, aunque existe solo una fase de crecimiento vertical. Se presenta como un nodulo agudamente delineado con grados de pigmentacion. Puede ser rosa (melanoma amelanotico) 0 negro y predomina en la piel de espalda, cabeza y cuello del varon. En otros sitios existe incluso una distribucion por sexo. El melanoma lentigo maligno constituye 10% de los melanomas cutaneos. Existe en una fase de crecimiento radial conocida como lentigo malig1100 pecas melan6ticas de Hutchinson. Se ha reconocido la peca melanotica como una entidad clinicopatologica por casi 1()()afios. Sin embargo, el concepto que representa un melanoma en una fase de crecimiento radial es mucho mas reciente. Caracteristicamente, la lesion se presenta como una macula en la piel malar en personas de raza caucasica de edad media y de edad avanzada. Es mas frecuente en mujeres que en varones. En una serie extensa de 85 casos, Wayte y Helwig encontraron una edad promedio de 58 afios en los varones y de 55 en mujeres. En una serie investigada par Clark y colaboradores, la edad fue de 70 afios. Ambos estudios mostraron predileccion por el sexo femenino. La lesion puede permanecer en la fase de crecimiento radial por afios. En el estudio de Wayte y Helwig, la duracion promedio en la cual fue posible hacer una historia exact a fue de 14 afios. Clark y Mihm documentaron un lentigo maligno por 50 aDos antes del desarrollo de

una fase de crecimiento vertical. Aproximadamente 53% de las lesiones evolucionaron a melanoma lentigo maligno, que es la fase de crecimiento vertical de est a forma de melanoma. El melanoma se presenta como una lesion primaria no solo en la piel sino tam bien en el ojo y en las membranas mucosas. Tambien se ha sefialade como una lesion prima ria en la parotida, aunque los melanomas en este sitio forman generalmente metastasis hacia los ganglios linfaticos de la region parotidea. Manifestaciones bucales. EI melanoma maligno es una neoplasia poco comun de la mucosa bucal. Pliskin reviso la literatura ace rea del melanoma bucal y encontro que formaba 1.6% de mas de 7500 melanomas conocidos. Otros autores indican indices de 0.2 a 8010. Conley y Pack estudiaron 26 casos de melanoma bucal primario, y McCaffrey, Neel y Gaffey analizaron 10 casos tratados en la Clinica Mayo. Tiene interes epidemiologico el hecho de que en Japon el melanoma de la mucosa bucal sea uno de los sitios mas comunes de neoplasia. En la raza negra rara vez se encuentran melanomas cutaneos, pero se presentan en las membranas mucosas y en la piel plantar. EI melanoma bucal primario es casi dos veces mas comun en hombres que en mujeres. La edad de mayor frecuencia es aproximadamente a los 55 afios, y se presentan casi todos entre los 40 y 10 70 afios de edad. EI melanoma bucal muestra una predileccion definitiva por el paladar y la encia maxilar/reborde alveolar. En la revision de Pliskin, 67% de los casos se presentaron en est os dos sitios. Tambien se han registrado casos en la mucosa vestibular, encia mandibular, lengua, labios y pi so de la boca. La lesion aparece como un area fuertemente pigmentada, a veces ulcerada y hemorragica, que tiende a aumentar progresivamente de tamafio (fig. 2-33, A, B, C). Tiene importancia el hecho de que la pigmentacion focal que antecede al desarrollo de la neoplasia se presenta con frecuencia varios meses a afios antes de que aparezcan los sintomas clinicos. Por esta razon se ha sugerido que se debe observar de manera importante la aparicion de pigmentacion melaninica en la boca y su aumento de tamafio, asi como la intensidad del color. Aunque esta bien establecida la correlacion clinicopatologica entre los melanomas cutaneos, es una lastima que no haya dicha correlacion para los melanomas bucales. En la actualidad se encuentran melanomas de la mucosa bucal en fases de crecimiento radial y vertical, pero solo

se ha informado de algunos casos. Takagi y colaboradores pudieron documental' una melanosis preexistente 0 concomitante en 62 de 94 casas de melanomas bucales que estudiaron. Regezi, Hayward y Pickens evaluaron tres casas de melanoma bucal que coincidia con 105 panlmetros clinicopatologicos establecidos de 105 melanomas cutaneos. Pudieron clasificar uno como melanoma superficial diseminado que tuvo una melanosis preexistente durante 11 anos. Los otros dos tuvieron aspectos histologicos compatibles con el melanoma lentigo maligno. Sin embargo, como estas lesiones son mas agresivas, Clark y colaboradores, as! como Reed, sugirieron que se denominaran melanomas acral-Ientiginosos. La mayoria de 105 dermatologos reconocen la existencia del lentigo maligno (peca melanotica de Hutchinson) solo en la piel danada POI'el sol, y no aceptan su presencia intrabucal. En consecuencia, el melanoma lentigo maligno (melanoma que surge en la peca melanotica de Hutchinson) no se puede presentar en la mucosa bucal, aunque Robinson y Hukill informaron de un caso. A la luz del presente conocimiento, dicho caso se llamada melanoma acral-Ientiginoso debide a la similitud clinicopatologica de la lesion bucal con las que se encuentran en la piel palmar y plantar. POl' tanto, se esperaria que 105 melanomas bucales se presentaran en tres tipos: diseminacion superficial, acral-Ientiginoso y nodular. Recientemente Batsakis y colaboradores, y Hansen y Buchner estudiaron 105 concept os comunes de 105 melanomas mucosos bucales relativos a sus contrapartes cutaneos. Aspectos histol6gicos. EI componente intraepitelial (fase de crecimiento radial) del melanoma de diseminacion superficial se caracteriza pOl' grandes melanocitos epitelioides distribuidos en forma de absceso de Paget (fig. 2-34, A). EI tiempo que las d:lulas malignas estan confinadas al epitelio no hay respuesta huesped-celula en el tejido conectivo subyacente. Cuando los melanocitos penetran la membrana basal se desarrolla una respuesta de linfocitos huesped-celula y se pueden encontrar macrOfagos y melanOfagos. Con frecuencia las celulas tumorales se destruyen mediante esta respuesta celular. La fase de crecimiento vertical se caracteriza por la proliferacion de melanocitos epitelioides malign os en los tejidos conectivos subyacentes (fig. 2-34, B). Las celulas estan ordenadas individualmente 0 en racimos y la membrana esta en generallimitada.

EI melanoma nodular tam bien se caracteriza por grandes melanocitos epitelioides dentro del tejido conectivo. Sin embargo, pueden encontrarse celulas pequenas de forma ovoidea y fusiformes. Es frecuente encontrar melanina. Las celulas tumorales pueden invadir y ulceraI' al epitelio que 10 cubre y penetrar a 105 tejidos suaves y profundos. EI lentigo maligno (peca mclanotica de Hutchinson) tiene aspectos histologicos bien dcfinidos, 105 cuales fueron examinados POl' Wayte, y Helwig y por Clark y Mihm. La lesion se caracteriza POl' au men to de melanocitos atipicos dentro de la capa epitelial basal. POl' 10 general, el epitelio es atrOfico y el colageno dermico muestra los efectos daninos del sol (degencracion basOfila). Si hay apendices cutaneos, COIl frecuencia tam bien estan cubiertos con melanocitos atipicos. En su momento se observan cordones y nidos de melanocitos atipicos. El melanoma lentigo maligne se caracteriza POl' celulas fusiformes invasivas que se encuentran dentro de la dermis subyacente, y es comun encontrar infiltrado linfohistiocitico. Desde el punto de vista histologico, elmelanoma acral-lentiginoso es similar almelanoma lentigo maligno. Coleman y colaboradores estudiaron 35 casos y senalaron aspectos histologicos sobresalientes: 1) una fase de crecimiento radial lentiginosa, 2) una fase de crecimiento vertical profunda compuesta predominantemente de celulas fusiformes, 3) hiperplasia epidermica psoriasiforme, 4) intensa respuesta huesped-celula, y 5) desmoplasia prominente asociada con la fase de crecimiento vertical. Aunque la mayor parte de los melanomas se diagnostican mediante microscopio de luz rutinario, el estudio ultraestructural tiene valor en el diagnostico y para distinguir entre los diver50S tipos de melanoma. Klug y Gunther senalaron que los tres tipos principales de melanoma cutaneo se diferencian ultraestructuralmente en el numero y en el tamano de melanosomas. Regezi, Hayward y Pickens estudiaron un melanoma acral-Ientiginoso bucal de manera ultraestructural y encontraron premelanosomas y melanosomas similares a los que se presentaron en los melanocitos normales y en las celulas de los nevos. Hay variantes histologicas menos comunes de melanomas como las celulas desmoplasticas, neurotropicas y fusiformes. Estas fueron discutidas POl' Ainsworth y colaboradores. Tratamiento y pron6stico. El tratamiento del melanoma cutaneo maligno eS,la extirpacion

Fig. 2-33. Melanoma maligno. Las lesiones caracteristica; afeclan labia (A), paladar (B), y reborde alveolar (C). (C, cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

Fig. 2-34. Melanoma ma/igno. A, la fase de crecimiento radial 0 melanosis maligna se caracteriza'por IIIpresencia de melanocitos atipicos dentro del epitelio. B, la fase de crecimiento vertical se caracteriza por la presencia d~ melanocilos epitelioide; malignos que invaden al tejido coneclivo subyacente ..

quirurgica. Aunque esta indicada la diseccion de los ganglios linfaticos regionales' cuando estan lesionados aun se discute la diseccion profilactica de los mismos. La decision del cirujano para la diseccion electiva de los ganglios debe basarse en el espesor de la lesion yen su localizacion anatomica especifica. En este aspecto, los tumores que son mayores de 0.75 mm de grosor y que se localizan en la llamada EBCC (espalda, brazo, cuello y cuero cabelludo) tienen una mayor tendencia a formar metastasis. En el tratamiento del melanoma cutaneo se ha empleado quimioterapia, inmunoterapia y radioterapia. La participacion de est as modalidades se examino en la monografia acerca de los melanomas editados por Clark, Goldman y Mastrangelo. EI tratamiento del melanoma bucal ha sido, y aun es, la extirpacion quirurgica. La reseccion del maxilar y la diseccion de los ganglios linfaticos se indica cuando se afectan hueso y ganglios lin fMicos regionales. Otras formas de tratamien to como criocirugia, radiacion, quimioterapia e inmunoterapia han sido empleadas en ocasiones, pero ninguna ha mejorado de manera notable el terrrible pronostico del melanoma de cavidad bucal. Hay facto res clinicos e histologicos que tienen una gran importancia pronostica en los melanomas cutaneos. Segun McGovern, los aspectos clinicos con importancia pronostica son el sexo y la edad del paciente y el sitio de la lesion. Las mujeres tienen un indice de sobrevivencia mayor cuando pasan los 50 anos de edad. Los melanomas localizados en la parte superior de la espalda, en la parte posterolateral del brazo, en el cuello yen la parte posterior del cuero cabelludo (EBCC) tienden a presentar una tendencia mas aIta a formar metastasis y un indice bajo de sobrevivencia. Por otra parte, 10s melanomas cutaneos de la cara tienen un pronostico mas favorahle. Los aspectos histologicos de importancia pronostica son el tipo histologico y la profundidad de la invasiOn. EI melanoma nodular y el de extension superficial tienen un pronostico mas maIo que el melanoma lentigo maligno. McGovern cree que el melanoma lentigo maligno se debe considerar como una entidad separada, ya que tiene un pronostico mejor. En 1969, Clark y colaboradores relacionaron el pronostico con el nivel anatomico de invasion en el momenta del diagnostico. En 1970, Breslow propuso que el grosor actual del tumor se mida en milimetros mediante un micrometro ocular correlacionado

con el pronostico. Ahora se reconoce que los tumores que son menores de 0.75 mm de grosor rara vez forman metastasis 0 causan la muerte, sin importar donde se localizan. Por desgracia los melanomas de la mucosa bucal tienen un pronostico peor que el melanoma cutaneo. Segun Pliskin, el indice de sobrevivencia de cinco anos para dichos tumores es de aproximadamente 7070. Batsakis y colaboradores senalaron que el pronostico indicado para los melanomas de la membrana mucosa bucal no es el mismo que se establecio para los melanomas cutaneos. TUMORES

BENIGNOS DEL TEJIDO CONECTIVO FIBROMA

Este tumor de tejido conectivo es la neoplasia benigna de tejido blando mas comun que se presenta en la cavidad bucal. Esta intimamente relacionada con la hiperplasia fibrosa, yen muchas ocasiones no se distingue histologicamente. A veces se ha informado de un fibroma central de hueso, tanto en el maxilar superior como en la mandibula, pero como nunca se ha separado claramente del fibroma odontogeno, estos fibromas oseos se analizan juntos en la seccion de tumores odontogenos. Aspectos c1fnicos. EI fibroma aparece como una lesion elevada, de color normal, con una superficie lisa y una base sesil, u ocasionalmente pedunculada (fig. 2-35; vease tam bien lamina Ill). EI tumor puede ser pequeno, 0 en raras ocasiones medira varios centimetr')s de diametro. Proyectado sobre la superficie, a veces se irrita y se inflama, y puede incluso mostraI \lna ulceracion superficial. Casi siempre es una lesion de crecimiento lento, bien definida, que se presenta a cualquier edad, pero que es mas comun en la tercera, cuarta y quinta decadas. Aunque aparece en diferentes sitios, es mas frecuente en enda, mucosa bucal, lengua, labios y paladar. Como la consistencia del fibroma puede ser firme y resistente 0 suave y esponjosa; en oea .. siones se usan los terminos clinicos "fibroma duro" y "fibroma suave". Esos terminos no tienen importancia, debido a que con frecuencia hay poca correlacion entre la consistencia y la apariencia histologica de la lesion. Aspectos histOl6gicos. EI fibroma esta compuesto de atados de fibras colagenas entrelazadas y mezcladas con diversos fibroblastos y fibrocitos y pequenos vasos sanguineos. La superficie de la lesion esta cubierta por una capa de

Fig. 2-35. Fibroma. El fibroma de la encia (A) surgio en un lugar que pudo haber sido irritado poria corona funda mal ajuslada que se localiza en el incisivo central. El fibroma de la mucosa bucal (B) se origino en un sitio que corresponde al plano de oclusion. EI fibroma dellabio (C) aparecio en el area que pudo haber est ado irritada POI' el mordido cronico sobre el labio.

epitelio escamoso estratificado, el cual a menudo aparece alargado y muestra acortamiento y aplanado de las invaginaciones dermoepiteliales (fig. 2-36). Si se presenta traumatismo en el tejido, puede encontrarse vasodilataci6n, edema e infiltraci6n de celulas innamatorias. En algunos fibromas hay areas de calcificaci6n difusa 0 focal e incluso osificaci6n, principalmente en aquellos que se present an en encia; algunas veces se Ie ha Hamado "fibroma osi ficante periferico", "epulis fibroideosificante", "fibroma cementante peri ferico" 0 "fi broma odont6geno peri ferico" . Es interesante que el fibroma, una neoplasia verdadera de origen de tejido conectivo, sea microsc6picamente similar ala hiperplasia innamatoria, un aumento en el volumen del tejido conectivo que se forma como parte de una reacci6n inflamatoria. En pocos casos se distingue ent rc 10<, dos procesos generales, la hiperplasia y

la neoplasia, como escasamente se defini6 aqui. Generalmente, la hiperplasia se considera un proceso autolimitante que no esta relacionado ctiol6gicamente con la neoplasia. Sin embargo, ambos procesos se tipifican por un aumento en el numero de celulas provocado por un incremento de la actividad mit6tica. Algunas veces pero no invariaplemente, el tejido hiperplasico, recurre despues de desaparecer el estimulo irrilante. El tejido neoplasico no muestra dicha regrcsi6n. La diferencia entre hiperplasia y neoplasia no es clara, y se presentan casos intrabucales en los cuales hay proli feraci6n focal 0 di fusa de tej ido, obviamente por la irritaci6n, la cual no vuelve a presentarse despues de la eliminaci6n del irriLanLe. EI tejido parece identico al de otros casos que recurrieron despues de que desapareci6 el irri-' tante. ESlO sugiere que el proceso de la hiperpla-

Fig. 2-36. Fibroma. A, la microfotografia de bajo poder ilustra la base sesil caracteristica, (I) y los gruesos alados de colagena (2) que forman el tamano dellumor. B, la microfolOgrafia va acelularidad dellejido conectivo.

sia y de la neoplasia no puede estar completamente separado como se consider6 antes, y que una neoplasia bucal verdadera puede ser resultado de una irritaci6n cr6nica. Sin embargo, muchas personas piensan que un gran numero de las lesiones de la cavidad bucal diagnosticadas como fibromas son en realidad simplemente ejemplos de una hiperplasia focal 0 localizada, que resulta de la inflamaci6n, y que el verdadero fibroma es mucho mas raro de 10 que en la actualidad se cree. No hay duda de que si no se trata el granuloma pi6geno cicatrizara por esclerosis y despues se asemejara microscopicamente al fibroma. Tratamiento y pronostico. EI tratamiento del fibroma 0 hiperplasia inflamatoria focal, segun el caso, es la extirpacion quiI:urgica tradicional. Rara vez recune la lesi6n. FIBROMA DE CELULAS GIGANTES EI fibroma de celulas gigantes es un tumor bucal que Weathers y Callihan describieron por primera vez en 1974 como una entidad distintiva; Debido a la similitud en la terminologia se debe tener cuidado de no confundirlo con el granuloma de celulas gigantes, periferico 0 central, con el cual no tiene relaci6n alguna. Aspectos c1inicos. EI fibroma de celulas gigantes puede aparecer a cualquier edad. Sin embargo, en la serie de 464 casos estudiados por Houston, casi 60070 de los pacientes fueron menores de 30 aiios de edad; la distribuci6n a este respecto fue identica a la seiialada en los 108 casos investigados por Weathers y Callihan. No hay preferencia en cuanto al sexo. EI sitio mas

el epilelio superficial delgado de allo podcr mUCSlra la rdati-

comun donde se presenta es la encia, seguida par la lengua, paladar, mucosa bucal y labios (fig. 2-37, A). EI aspecto clinico es de una lesion pequeila, abultada, pedunculada, papilar, que mide menos de I cm de diametro. Es asintomatica y puede estar presente durante varios ailos. Aspectos histol6gicos. EI aspecto caracteristico de esta lesion es la presencia de numerosos fibroblastos gigantes multinucleados y con forma de estrella localizados dentro del tejido conectivo, el cual da volumen a la lesion. Estas celulas tienen nucleos vesiculares, en tanto que el citoplasma esta bien delimitado ademas de que con frecuencia presentan procesos parecidos a los de las dendritas. Las celulas multinucleadas tienen una morfologia similar y en ocasiones se asemejan alas celulas gigantes de Langhans. Algunas celulas contienen melanina (fig. 2-37, B, C, D,). Se presenta una variedad de lesiones cutaneas que contienen celulas gigantes multinucleadas y en forma de estrella, similares a la papula fibrosa de la nariz, al fibroma ungal, al fibroqueratoma acral y al fibroblastoma, un tumor del ciervo inducido por virus. Tambien aparecen otras dos lesiones similares de la mucosa: la papila retrocusp idea y la papula perlada del pene. Los estudios con microscopic electronico del fibroma de celulas gigantes bucales revisado por Weathers y Campbell sugirieron que las celulas distintivas son fibroblastos atipicos. No fue posible detectar particulas virales en las lesiones. Tratamiento y pronostico. EI tratamiento usual es mediante reseccion quirurgica; la recurrencia es muy rara.

.;ig. 2-37.

Fibroma de ce/u/as gigantes. La lesion nodular de la lengua (A) es una masa fibrosa (8) que cOnliene fibroblaslOS grandes, en forma de estrella y en ocasiones multinucleados (C, D).

OSTEOFIBROMA

PER/FER/CO

cacion distrOfica. No obstante, algunos investigadores creen que la lesion es de origen odon(Fibroma odontogeno perijerico; fibroma togeno, derivado del ligamento periodontal, en cementante periferico; epulis fibroide especial porque solo se presenta en la encia y calcificante y occipitante; fibroma perijerico contiene oxitalano. Sin embargo, en la actualicon calcificacion) dad es incierta su derivacion exacta. Debido a la similitud en la terminologia, se considera que no Existen numerosos tipos de sobrecrecimientos es la contraparte extraosea del osteofibroma focales histologicamente diferentes que se central. Gardner publico recientemente un inpueden presentar en la encia, por ejemplo el gratento para aclarar los terminos de "osteofibronuloma periferico de celulas gigantes, fibroma ma periferico" y de "fibroma odont6geno peride celulas gigantes, granuloma piogeno, fibroferico ". ma simple (que en muchos casos puede ser solo Aspectos c1fnicos. Esta enfermedad puede un granuloma piogeno que ha sanado) y la lesion actual, conocida en el pasado con los diver- . presentarse a cualquier edad, aunque parece mas comun en ninos yen adultos jovenes. En un estu50S nombres indicados arriba. Los terminos que dio realizado por Cundiff de 365 casos, 50010 de con mas frecuencia se usaron fueron "osteofilas lesiones se presentaron entre los cinco y los 25 broma periferico" y "fibroma odontogeno perianos de edad siendo mayor su aparicion a los 13 ferico". Como el ultimo termino se ha usado anos, mientras que la edad promedio fue de para designar a una lesion descrita por la Orga29 anos. Casi todos los casos estudiados mostranizacion Mundial de la Salud en su clasificacion ron predileccion por el sexo femenino, en una de tumores odontogenos como una entidad totalmente diferente, el termino de osteofibroma proporcion que varia de dos a uno hasta tres a periferico se empleara aqui para designar esta ledos. Ademas, las lesiones se dividen aproximadamente igual entre el maxilar superior y la sion individual relativamente com un, misma mandibula. En la serie de Cundiff, mas de 80010 que se caracteriza por un alto gradu de celularidad; la cual por 10 regular muestra formacion de las lesiones en ambos maxi lares se presentaosea, aunque a veces se encuentra en su lugar ron anterior al area molar. Bhaskar y Jacoway material parecido al cementa 0 rara vez calcifitambien analizaron una serie de 185 casos de

"fibroma periferico con calcificacion" con datos clinicos muy similares. La apariencia clinica de la lesion es caracteristica, pero no patognomonica. Es una masa focal bien delimitada de tejido localizado en la encia, con una base sesil 0 pedunculada (fig. 2-38, A); tiene el mismo color que la mucosa normal 0 esta ligeramente enrojecida. La superficie puede estar intacta 0 ulcerada. A menudo parece originarse a partir de una papila interdental. Aspectos radiograticos. En gran parte de los casos no se lesiona el hueso subyacente visible en la radiografia. Sin embargo, en raras ocasiones se aprecia una erosion superficial del hueso. Aspectos histol6gicos. La superficie del osteofibroma periferico muestra una capa intacta o con mas frecuencia una capa ulcerada de epitelio escamoso estratificado. El volumen de la lesion esta compuesta de una gran masa celular de tejido conectivo que comprende grandes cantidades de fibroblastos proliferantes gruesos que se entremezclan a traves de un estroma fibrilar muy delicado. La lesion es bastante caracteristica en su alto grado de celularidad en contraste con el fibroma simple usual. Ademas, la vascularidad no es un aspecto tan importante de esta lesion como en el caso del granuloma piogeno. Se presentan en ella diversas formas de calcificacion, las cuales variaran segun el caso. La calcificacion puede ser trabeculada, osea u osteoide, interconectada, multiple 0 individual (ya sea hueso laminar maduro 0 hueso celular inmaduro), aunque se pueden encontrar con menos frecuencia globulos de material calcificado que se asemejan mucho al cementa acelular 0 a una calcificacion distr6fica granular difusa (fig. 2-38, B, C, D, E,). Esto es importante, porque el grado de celularidad de las lesiones por 10 regular es mayor en las areas de calcificacion, de cementa 0 de hueso. En ocasiones se encontraran areas que contienen celulas gigantes multinucleadas, las cuales, junto con el tejido circundante, tienen una considerable semejanza con algunas areas del granuloma periferico de celulas gigantes. Tratamiento y pron6stico. Se deben quitar las lesiones mediante cirugia y someterlas a examen microscopico para confirmar el diagnostico. Rara vez es necesario realizar la extraccion de los dientes adyacentes. Sin embargo, las lesiones recurren con alguna frecuencia, y de hecho no son raras las recurrencias repetidas. En la serie de Cundiff, 16070 de los casos recurrio, mientras que en una serie de 50 casos estudiados

por Eversole fue de 20%.

y Rovin, el indice de recurrencia

Es una neoplasia central de hueso que ha causado controversia debido a la confusion en cuanto a terminologia y criterio de diagnostico. En la actualidad esto representa una entidad definida que debe separarse de la displasia fibrosa del hueso y de otras lesiones osteofibrosas, las cuales no son neoplasias verdaderas. Este concepto fue examinado Pindborg, por Waldrom y por much os otros. Hay una similitud notable en los aspecto~ clinicos entre esta lesion y el fibroma cementificante central, un tumor aceptado por la mayoria de los investigadores como de origen odontogeno. Ademas, se encuentra una similitud considerable en los aspectos histologicos de estas dos lesiones. Por tal motivo, se ha sugerido que: I) son tumores benign os separados, identicos en naturaleza excepto por la proliferacion celular que sufren los osteoblastos con formacion osea en un caso, 0 los cementoblastos con formacion de cementa en el otro; 02) representan simplemente dos facetas del mismo tumor basico. Sera necesario realizar una investigacion mas profunda para aclarar la relacion, 0 la falta de la misma entre el osteofibroma central y el fibroma cementificante central. Aspectos c1fnicos. El osteofibroma central puede presentarse a cualquier edad, pero es mas comun en los adultos jovenes. Shafer presento una serie de 31 casos en la cualla edad variaba de 9 a 52 aDOS, con un promedio de 33 de edad. Langdon y colaboradores informaron resultados similares. Puede aparecer en cualquiera de los maxi lares, pero al parecer hay predileccion por la mandibula. En la serie de Shafer, hubo 26 casos en la mandibula y solo cinco en el maxilar. Asimismo, se observo una notable predileccion por el seX{) femenino: se presentaron 26 casos comparados con solo cinco en el sexo masculino. Ademas, hubo una rara yalta incidencia de lesiones en la raza negra: 13 casos que contrastan con los 18 en pacientes blancos. Por 10 general la lesion es asintomatica hasta que el crecimiento produce una hinchazon notable y una deformidad moderada; el desplazamiento de los dientes puede ser un aspecto clinico temprano. Es un tumor de crecimiento relativamente lento y puede estar presente por algunos aDOS antes de que se descubra. Debido al lento crecimiento, los pianos corticales del hueso y la

IiI(. 2-38. Fibroma osijlcallle perijerico. La le;ion ;e,il que;e localiza en la encia (A) e; hi;tologicamente una le;ion ll1uy cclular; adem a;, con mucha frecuencia mue;tra trabeculado irregular de o;teoide 0 de hue;o (8 e, de bajo poder, Cde alto poder), pero ell oca;ione; pre,ellta gOlas parecida; al cemento (D) 0 inclu;o calcificacioll di;tr6fica (L).

mucosa 0 piel que los cubre casi invariablemente e~tan intactos. Aspectos radiol6gicos. La neoplasia presenta una apariencia radiologica muy variable, dependiendo de su etapa de desarrollo. Sin importar la etapa de desarrollo, la lesion siempre esta bien circunscrita y demarcada alrededor del hueso circundante, en contraste con la displasia fibrosa. Paradojicamente, en sus etapas iniciales, el osteofibroma central aparece como un area radiolucida sin que haya evidencia de radio-

pacidades internas (fig. 2-39, A). Cuando el tumor oseo aparentemente madura, aumenta la calcificacion, de tal manera que el area radiolucida se empieza a manchar con opacidades hasta que la lesion toma el aspecto de una masa radiopaca relativamente uniforme. Es comun el desplazamiento de los dientes adyacentes, asi como el tropiezo con otras estructuras adyacentes. Aspectos histol6gicos. La lesion se compone basicamente de muchas fibras colagenas deli cad as entrelazadas, rara vez ordenadas en

atados discretos, que estan diseminados por grandes cantidades de fibroblastos proliferantes activos. Aunque pueden estar presentes pequefias cantidades de mitosis, rara vez se encuentra algun pleomorfismo celular notable. Este tejido conectivo presenta caracteristicamente muchos focos pequefios de trabeculado os eo irregular (fig. 2-39, B), el cual tiene alguna similitud con las formas extrafias de los caracteres clinicos que presenta la displasia fibrosa del hueso en el trabeculado oseo. Cuando madura la lesion las celulas de osificacion aumentan en numero, se agrandan y finalmente se unen. Esto, junto con el probable aumento del grade de calcificacion, influye en el incremento de radiopacidad de la lesion en la radiografia. Tratamiento y pron6stico. La lesion debe ser eliminada conservadoramente ya que es rara la recurrencia. GRANULOMA

PER/FER/CO G/GANTES

DE CELULAS

(Granuloma reparativo periferico de celulas gigantes; tumor perijerico de celulas gigantes; epulis de celulas gigantes; osteoclastoma) Durante muchos afios el granuloma periferico de celulas gigantes fue descrito bajo una gran variedad de terminos en la literatura dental y medica. Esto es indicativo de la confusion que se

presenta, e incluso en la actualidad no hay un acuerdo universal acerca de la verdadera naturaleza de la lesion. Histologicamente es similar a la lesion central del hueso que contiene celulas gigantes; fue logico que solo se sugiriera una rei acion entre las dos. Los primeros investigadores creyeron que el granuloma periferico de celulas gigantes era una neoplasia verdadera, aunque la mayoria de los investigadores modernos apoyan el punto de vista de que se trata de una respuesta proliferativa poco usual de los tejidos al dafio. Como la lesion parece no ser de tipo "reparativo" hace algunos afios se dejo de usar este termino. Recientemente algunos investigadores han vuelto a resaltar que el traumatismo es de suma importancia en la etiologia de estas lesiones. Principalmente el dafio es causado por extraccion dental, aunque tam bien pueden ser importantes otros factores como la irritacion que provoca una protesis 0 simplemente infeccion cronica. Es incorrecto el uso del termino "epulis" en asociacion con este u otros tumores bucales. Por definicion, la palabra solo significa crecimiento de la encia y es totalmente inespecifico. Debido a que no alude a la verdadera naturaleza de una lesion, se debe descartar el termino. Aspectos c1inicos. El granuloma periferico de celulas gigantes varia mucho d~sde el pun-

to de vista clinico. Siempre se presentara en la encia a en el proceso alveolar, mas a menudo en la parte anterior alas molares, y ocurrira como una lesion pedunculada a sesil que parece surgir de partes mas profundas en el tejido que muchas otras lesiones superficiales en esta area, como es el caso del granuloma piogeno a del fibroma, a cualquiera de los cuales se puede semejar clinicamente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina Ill). Al parecer se origina del ligamenta periodontal a del mucoperiostio. La lesion tambien varia ampliamente en el taman 0, pero par 10 regular mide de 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tiene apariencia raja obscura, vascular a hemorragica y can frecuencia muestra ulceracion superficial. A veces, en el paciente edentulo la lesion aparece como una hinchazon vascular, ovoide a fusiforme de la cresta del reborde, rara vez de mas de I a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha-

ber una masa granular de tejido, la cual parece ser un crecimiento de este que cubre el declive del reborde. EI color de estas lesiones varia, pero habitualmente es similar al de las lesiones presentes en los pacientes can dientes. Sin embargo, la ulceracion es menos comun en las personas naturales edentulas. Giansanti y Waldron examinaron la literatura y anadieron su propia serie de pacientes para hacer un total de 720 casas de granuloma peri ferico de celulas gigantes. En esta gran serie hubo una ligera predileccion par presentarse en la mandibula sabre el maxilar superior (55070 comparado can 45%). Ademas, se encontrt) que el sex a femenino era afectado dos veces mas que el sexo masculino (65% comparado can 35%). Se ha encontrado preferencia similar al granuloma central de celulas gigantes. En cuanto al sexo el analisis de los casas publicados indica que la lesion de

Fig. 2-41. Granuloma periferico de dlulas gigantes. La lesion en los pacientes edemulos produce un crecimiemo circunscrito, que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la phdida aspera de hueso con desgaste perifhico (B).

to de vista clinico. Siempre se presentara en la encia 0 en el proceso alveolar, mas a menudo en la parte anterior a los molares, y ocurrira como una lesion pedunculada 0 sesil que parece surgir de partes mas profundas en el tejido que muchas otras lesiones superficiales en esta area, como es el caso del granuloma piogeno 0 del fibroma, a cualquiera de los cuales se puede semejar clinicamente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina III). Al parecer se origina delligamento periodontal 0 del mucoperiostio. La lesion tambien varia ampliamente en el tamano, pero por 10 regular mide de 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tiene apariencia roja obscura, vascular 0 hemorragica y con frecuencia muestra ulceracion superficial. A veces, en el paciente edentulo la lesi6n aparece como una hinchazon vascular, ovoide 0 fusiforme de la cresta del reborde, rara vez de mas de 1 a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha-

ber una masa granular de tejido, la cual parece ser un crecimiento de este que cubre el declive del reborde. EI color de estas lesiones varia, pero habitualmente es similar al de las lesiones presentes en los pacientes con dientes. Sin embargo, la ulceracion es menos comlin en las personas naturales edentulas. Giansanti y Waldron examinaron la literatura y anadieron su propia serie de pacientes para hacer un total de 720 cas os de granuloma peri ferico de celulas gigantes. En esta gran serie hubo una ligera predileccion por presentarse en la mandibula sobre el maxilar superior (55010 comparado can 45%). Ademas, se encontrt) que el sexo femenino era afectado dos veces mas que el sexo masculino (65% comparado con 35%). Se ha encontrado preferencia similar al granuloma central de celulas gigantes. En cuanto al sexo el anal isis de los casos publicados indica que la lesion de

Hg. 2-41. Granuloma peri jerico de celulas gigantes. La lesion en los pacientes edentulos produce un crecimiento circunscrito. que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la perdida aspera de hueso con desgaste periferico (B).

celulas gigantes se presenta en promedio a los 30 anos aproximadamente, aunque la lesion puede encontrarse a temprana edad y en personas ancianas edentulas 0 con dientes. Andersen y colaboradores senalaron, en su serie de 97 pacientes con granuloma periferico de celulas gigantes, una notable acumulacion de casos en el grupo cuya edad variaba entre cinco y 15 anos de edad. Aspectos histol6gicos. EI aspecto microscopico de la lesion de celulas gigantes es unico. Consiste en una masa no encapsulada de tejido compuesto de estroma de tejido conectivo reticular delicado y fibrilar que contiene grandes cantidades de celulas jovenes de forma ovoide 0 fusiforme del tejido conectivo y de celulas gigantes multinucleadas. A veces las celulas gigantes se asemejan a los osteoclastos y en otros casos son considerablemente mayores que los osteoclastos tipicos. Los capilares son numerosos, en especial alrededor de la periferia de la lesion, y a veces las celulas gigantes se encuentran en la pared interna de dichos vasos. Tambien son aspectos caracteristicos los focos hemorragicos con liberacion de pigmento de hemosiderina y su subsecuente infeccion por fagocitos mononucleares, asi como la infiltracion de celulas inflamatorias. Muchas veces se encuentran espigas osteoides 0 de hueso acabadas de formar, diseminadas a traves de la lesion fibrosa celular y vascular (fig. 2-40, B). Shklar y Cataldo notificaron de un estudio histoquimico de esta lesion con diferencias observadas en varias celulas gigantes multinucleadas respecto a la distribucion de los grupos tirosina y sulfhidrilo. EI origen de las ceIulas gigantes no se ha establecido. Aunque algunas veces sorprende la semejanza con los osteoclastos, rara vez realizan la funcion de resorcion normal que es propia de dichas celulas. Geschickter y Copeland sugirieron que las celulas gigantes podian derivarse de las proliferativas asociadas con la resorcion de las raices de los dientes deciduos. De esta manera suponen que la lesion esta relacionada con la transicion de la denticion decidua a la permanente. Por desgracia dicha asociacion solo se encuentra en pocos casos, a pesar de que el tumor es mas comun en los pacientes jovenes. Dicha teoria influiria en la predominancia de las lesiones en la parte anterior a los molares permamentes. Tiene un importante respaldo la teoria de que se originan a partir de celulas endoteliales de capilares. De hecho, hay algo de cierto al respecto, como es la presencia de celulas gigantes dentro

de los conductos vasculares, 10 que sugiere que surgen aqui a traves de la fusion de las d~lulas endoteliales. Esto hizo suponer a los primeros investigadores que ellumor era un lipo de metastasis maligna, y Ie aplicaron el termino de "sarcoma de celulas gigantes" 0, en algunos casos, de "sarcoma mieloide". Sapp publico un eSludio reciente de las celulas gigantes presentes en el granuloma perifhico de celulas gigantes mediante microscopic electronico. Encontro que dichas celulas contienen ultraestructuralmente un numero suficienle de aspectos en comun con los osteoclaslOs para concluir que representan una forma ligeramente modificada de esta celula. Ademas indico que las celulas del estroma eran estructuralmenle compatibles con las diversas etapas de las celulas osteoprogenitoras diferenciales. Aspectos radiograticos. La radiografia intrabucal puede 0 no presentar manifeslaciones de que este afectado el hueso subyacenle a la lesion. En las series de edenlulos el granuloma periferico de celulas gigantes mueslra caracleristicamente erosion superificial del hueso con "corte" del hueso periferico palognomonico, como se observa en la radiografia (fig. 2-41). Cuando el tumor se presenta en areas donde hay dientes, la radiografia revela la destruccion superficial del margen 0 de la cresla alveolar en el hueso interdental, pero esto no significa que invariable mente este presenle. Tratamiento y pron6stico. El tralamiento del granuloma peri ferico de celulas gigantes es la excision quirurgica, leniendo cuidado en retirar toda la base de la lesion. Si solo se hace superficialmente, en algunos casos se presenta recurrencia. En el pasado era una praclica comun retirar el diente adyacente al momento de la excision, y de este modo prevenir cualquier posible recurrencia. Esto esta contraindicado, al menos inicialmente, ya que el indice de recurrencia no es tan alto como se penso. Ademas, la extraccion de un diente asociada con la lesion, que se cree es un granuloma de celulas gigantes, puede dificultar el diagnostico si la lesion que se encuentra es de otro tipo. La detencion del crecimiento en un maxilar edentulo debe ser seguida de alisamiento del hueso antes de cerraI' la lesion, ya que las lesiones en estas circunstancias tienden a infiltrarse y no estan bien delimitadas. GRANULOMA CENTRAL DE CELULAS GIGANTES Y TUMOR DEL HUESO DE CELULAS GIGANTES

En anos recientes pocas lesiones oseas han provocado tanta controversia como cl tumor y el

granuloma centrales de las celulas gigantes, asi como su relacion, si se encuentra. Se ha desanoIlado un interes general sobre la fisiologia y patOlogia del hueso, asi como numerosos intentOs recientes para clasificar y explicar much os de los cambios poco usuales que se presentan en el hueso, tanto neoplasicos como reactivos. En all0S anteriores el diagnostico del tumor central de celulas gigantes del hueso era comun y se aplicaba por 10 general a cualquier lesion del hueso que contU\iese celulas gigantes. La confusion se origino al reconocerse que los pacientes que suIrian de hipeniroidismo presentaban con frecuencia lesiones oseas (es decir, enfermedad de Recklighausen del hueso) las cuales en ocasiones se caracterizaban por la presencia de numerosas celulas gigantes multinucleadas, y por tanto eran histologicamente similares, si no identicas, con las lesiones no relacionadas y no endocrinas. De este modo, a pesar de los esfuerzos concentrados en estudiar las lesiones centrales de celulas gigantes prownientes de un punto de vista etiologico y patogenico, todavia se presentan much as dudas ace rea de est a lesion en los maxilares. La revaluacion de las lesiones que con anterioridad se clasificaron como tumores dentales de ceIulas gigantes de los maxilares, colocaron a muchos de estos en otras categorias de enfermedades, que en la actualidad son reconocidas. Lna de dichas lesiones se interpretaba como una respuesta al daiio y fue designada por Jaffe como un granuloma reparativo central de celulas gigantes. Hace poco se bono del termino la palabra "reparativo", porque se noto que muchas de eSlas lesiones son mas "destructivas" que .. reparalivas". Cuando se clasifican de manera apropiada las lesiones que contienen ceJulas gigantes del hueso, como las del hiperparatiroidismo, displasia fibrosa, granuloma de celulas gigantes y una lesion relacionada que es el quiste aneurismal del hueso, se conserva un grupo muy agresivo de lesiones, y estas se han clasificado como tumores \erdaderos de celulas gigantes (neoplasia) del hueso, con reconocimiento tanto de una forma benigna como de una maligna. En aiios recientes se han publicado muchas ediciones y analisis de casos de los tumores "verdaderos" de celulas gigantes, como los de Schajo\\icz (85 casos), de Hutter y colaboradores (76 casos), de Mnaymneh y colaboradores (41 casos), de Dahlin y colaboradores (195 casos), de Goldenberg y colaboradores (218 casos) y de McGrath (52 casos). Con excepcion de la serie de Schajowicz, es muy raro que ningun caso indivi-

dual de tumor de celulas gigantes de los maxilares fuese dado a conocer en la serie que totaliza 528 casos. Tambien es extraiio que un "granuloma de celulas gigantes" nunca se hubiese encontrado en algun hueso del esqueleto que no fuera de los maxilares. aunque Hirschi y Katz seiialaron un posible caso en el hueso temporal. En olras palabras. aunque muchas enfermedades reacli\'as y neoplasicas oseas se present an en varios huesos del esqueletO. asi como en los maxi lares, en esla ocasion pareceria que hay una lesion odonlogena de los maxi lares (granuloma de celulas gigantes). la cual no aparece en olros huesos y a su vez. se encuenlra un lumor mas bien comun del resto de los huesos (lumor de celulas giganles) que rara vez se encuentra en los maxi lares. 10 cual es una siluacion muy eXlraiia. Por lanto, se presenta alguna conlro\ersia acerca de si ellumor benigno de celulas giganles del hueso y el granuloma de celulas gigantes de los maxi lares representan la misma enfermedad 0 son dos procesos diferentes. Se ha informado de lesiones ocasionales parecidas a lumores de celulas gigantes (benign as) 10calizadas en los maxi lares, lales como las descrilas por Shklar y Meyer. Sin embargo, se conocen muy pocos casos que puedan caraclerizar adecuadamente los aspectos clinicos y radiograficos. Muchas veces, los hallazgos microscopicos han orienlado a los investigadores para diagnoslicar un tumor de celulas gigantes en vez de un granuloma de celulas giganles. Estos datos incluyen celulas gigantes mas grandes con mas nucleos y el hecho de que dichas celulas estaban dispersas de modo mas uniforme. Estas diferencias Dbservadas en las celulas gigantes entre el granuloma y el tumor llevaron a Abrams y a Shear a comparar ellamaiio total y el numero de nucleos de las d:lulas gigantes en una serie de casos de granulomas de celulas gigantes en una serie de tumores de celulas gigantes de los huesos largos. Asimismo encontraron que las celulas gigantes de los tumores de huesos largos fueron mas grandes que las de los granulomas de los maxilares, y que las celulas gigantes de las lesiones maxilares contenian menos nucleos. Sin embargo, descubrieron un traslado importante y concluyeron que las celulas de ambos sitios no se podia distinguir morfologicamente. Franklin y colaboradores confirmaron s610 una parte de estos hallazgos; sin embargo, utilizando tecnicas estereologicas confirmaron diferencias importantes entre las celulas gigantes de las lesiones maxilares y los tumores de los huesos largos tan-

to en la densidad numhica nuclear como en el volumen celular absoluto medio. Cabe senalar tambien que eltumor de celulas gigantes en los huesos largos se reconocio recientemente como una complicacion poco frecuente de las osteitis deformante (enfermedad de Paget). Goldstein y Laskin notificaron dicho ca~o en el maxilar superior; ambos examinaron tam bien la literatura acerca de esta asociacion. EI tumor maligno de celulas gigantes del hueso se considera una modalidad maligna, y por 10 general no hay di ficultad en distinguir entre una lesion benigna y maligna. Sin embargo, el criterio para establecer el diagnostico es muy estricto, por clio hay una gran serie de casos basad os en dicha norma. Si bien se han notificado varios caso~ de los Ilamados tumores malignos de celulas gigantes del hueso en los maxi lares, el primer caso primario maligno documentado fue el diagnosticado de acuerdo con el criterio establecido por Dahlin y colaboradores y publicado por Mintz y su grupo de investigadores. Por tanto, si se admitiera su incidencia, la rareza de los tumores de celulas gigantes de los ma-

xilares, tanto benignos como maligno~, ~eria tal que impediria aqui su ulterior considcraciOn. Por eso cl siguiente anali~is estara rclacionado con el granuloma central de cclulas gigantes de los maxilares, que es rclativalllente comun. Aspectos clfnicos. Segun las series estudiadas, el granuloma central de cCiulas gigante~ predomina en los ninos 0 en los adullos jovenes y es mas comun en el sexo femenino. Pueden estar afectados cualquiera de los maxilare~, y lesionarse con mas frecucncia la mandibula. Austin y colaboradores al estudiar 34 caso~ re~paldaron este hallazgo. En este e~tudio, mas de 60% de 1m casos se presentaron antes de 105 30 aiio~ de edad. La distribucion por sexo de 38 ca~o~ inve~tigados por Waldrom y Shafer rue de aproxillladamente de 2 a I, superando el sexo remenino al masculino. Ademas, 60% de sus casos rueron dc menores de 20 anos de edad. Las dos terceras partes de sus casos se presentaron en la mandibula y el res to en el maxilar superior. Las lesiones son mas comunes en los segmentos antcriares de los maxilares y, no es raro, en el cruce de la linea media (figs. 2-42 y 2-43). Andersen y

17 16 15 14 13 12 11

•

TOTAL (38)

10

~

VARONES (12)

~ ~

9

~

MUJERES (26)

«

8

C :E

7

z

6

I-

C D0-

:::l

o

EDAD NO CONSIGNADA

5

4 3 2

EDAD (POR DECADAS) Fig. 2-42.

Gralluloll/a celllral de celulas gigall/es. DislribuCJon por cdad y scxo. (Tomado de CA. Waldron, I' \\' .(;. Shak" I he cenlraJ giam ccll rcparative granuloma of Ihe jaws. Am. J. CJin. Palhol., 45:437. I <)(io.)'

Fig. 2-43. Granuloma central de ci!lulas gigantes. Distribuci6n de 10s sitios donde se localizan las Icsiones. (Tom ado de C.A Waldron y W .G. Shafer: The central giant cell reparative granuloma of the jaws. Am. J. C1in. Pathol., 45:437. 1966.)

colaboradores en una serie de 32 cas os indicaron datos com parables. EI dolor no es una caracteristica sobresaliente de esta lesion, aunque se presenta comunmente alguna incomodidad local. La convexidad ligera a moderada de los maxilares se debe a la expansion de los pIanos corticales que se presentan en el area afectada, dependiendo de la extension de hueso afectada. La lesion puede no presentar signos 0 sintomas y descubrirse de manera accidental. Pocas veces se encuentran antecedentes de traumatismo. Aspectos radiograticos. EI granuloma central de celulas gigantes es esencialmente una lesion destructiva que produce un area radiolucida con bordes relativamente lisos 0 asperos, y que algunas veces muestra un trabeculado mal definido. A menudo se encuentran lobulaciones definidas, en especial en las lesiones mas grandes. Los pianos corticales del hueso muchas veces se adelgazan y se expanden y pueden ser perforadas por la masa. Con alguna frecuencia se observa desplazamiento de los dientes. EI aspecto del granuloma de celulas gig antes no es patognomonico y se confunde con otras lesiones de los maxilares, tanto neoplasicas como no neoplasicas (fig. 2-44, A a F). Aspectos histol6gicos. EI granuloma central de celulas gigantes esta formado por un estroma de tejido conectivo fibrilar flojo con muchos fibroblastos proliferantes diseminados y pequenos capilares. Las fibras de colagena en general no se agrupan; sin embargo, con frecuencia presentaran un aspecto de espiral. Las celulas gigantes multinucleadas a traves del tejido conectivo son prominentes, pero no necesariamente son abundantes (fig. 2-45). Dichas celulas varian en tamano segun el caso y contienen de unos pocos a varias docenas de nucleos. Ade-

mas, se encuentran numerosos focos de sangre extravasada vieja asociada con pigmento de hemosiderina, estando algunos de ellos fagocitados por macr6fagos. Asimismo es frecuente encontrar focos de trabeculado de osteoide 0 de hueso nuevo, particularmente en la peri feria de la lesion. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del granuloma de celulas gigantes es el raspado 0 la excision quirurgica. En ambos tratamientos las lesiones casi invariablemente se llenaran con hueso nuevo y sanaran sin dificultad. En ocasiones recurren, por ello se justifica que se opte por procedimientos radicales. La radioterapia esta contraindicada. QUISTE

ANEURISMAL

DEL HUESO

EI quiste aneurismal del hueso es una interesante lesion osea aislada, y separada como entidad distinta en 1942 por Jaffe y Lichtenstein. Por su originalidad se han publicado muchos casos en la literatura, aunque los primeros que se presentaron en los maxilares se describieron en 1958. Aspectos clfnicos. Por 10 general, el quiste aneurismal del hueso es una lesion que se presenta en las personas jovenes, principalmente en menores de 20 anos, sin que haya predileccion importante en cuanto al sexo. No obstante, de acuerdo con el examen que realizo Lichtenstein de 50 casos, Tillman de 94 y Biesecker de 66, la lesion tam bien se presenta en adultos. Con frecuencia se puede obtener informacion acerca de una lesion traumatica que precede al desarrollo de la lesion. Se han observado casos de quiste aneurismal de hueso en casi todo el esqueleto, aunque mas de 50070 se presenta en los \1Uesos largos de la columna vertebral, y con frecuencia en clavicu-

Fig. 2-44.

Granuloma central de ci!lulas KiKantes. nalUraleza

radiolucida,

expansiva

la, costilla, hueso inominado, cnlneo y huesos de man os y pies, asi como en otros sitios. Las lesiones son sensibles al tacto 0 dolorosas, particularmente al moverse, y esto puede limitar el movimiento del hueso afectado. Tambien es comun la inflamacion sobre dicha area lesionada. Los datos macrosc6picos de la operacion son caracteristicos. Al tocar la lesion hay sangrado excesivo del tejido. Se ha descrito que este se ase-

Los diversos casas de la lesion.

mueSlran

la

y multilocular

meja a una esponja empapada de sangre con grandes poros que representan los espacios cavernosos de la lesion. En los estudios manometricos realizados por Biesecker y colaboradores, algunos de los quistes tuvieron presiones vasculares tan altas como los niveles exteriolares. Manifestaciones bucales. EI quiste aneurismal del hueso se presenta con alguna frecuencia ( en los maxilares, aunque es muy probable que se confunda con otras lesiones oseas (fig. 2-46, A).

Al revisar la literatura, Neumann-Jensen y Praetori us encontraron 26 casos en ambos maxilares, 17 en la mandibula y nueve en el maxilar superior. En estos la edad promedio fue de 18 aflos, con variacion entre los seis a los 69 aflos, y solo dos pacientes fueron mayores de 22 aflos. Se observo una ligera predileccion en el sexo femenino, de 14 a nueve, donde el sexo era conocido.

Fig. 2-46. Quiste aneurismal del hueso. lina es el resultado de la masa expansiva, (Conesia del Dr. Jack Todd.)

Aspectos radiograticos. Con frecuencia el cuadro radiografico de la lesion es distintivo. En muchos casos el hueso esta expandido, aparece quistico con aspecto de panal de miel 0 de burbuja de jabon, y tiene excentrica forma de globo (fig. 2-46, B). El hueso cortical puede estar destruido y manifestarse una reaccion peri ostica.

La gran hinchazon paladestructiva, subyacente.

Aspectos histol6gicos. EI quiste aneurismal del hueso esta compuesto de un estroma de tejido conectivo fibroso que contiene much os espacios cavernosos 0 sinusoidales llenos de sangre. Estos espacios pueden 0 no presentar trombosis. Al igual que las celulas gigantes multinucieadas, con una distribucion en forma de placas similares a las que se observan en el granuloma de celulas gigantes; los fibroblastos jovenes son numerosos en el estroma de tejido conectivo, pero en el granuloma no hay espacio cavernoso. Estan presentes cantidades variables de hemosiderina, e invariablemente la formacion de nuevo osteoide y hueso (fig. 2-47, A a laD). Patogenia. Aunque se han estudiado y publicado muchos casos, la naturaleza de esta lesion todavia esta sujeta a controversias. Lichtenstein propuso que el quiste aneurismal del hueso es resultado de la alteracion local persistente en la hemodinamica, y conduce a aumento de la presion venosa y el subsecuente desarrollo de un lecho vascular engurgitado en el area

HI:. 2-47.

Quisre IIneurislIllll

dellurno.

osea lesionada. En este caso se presenla resorcion osea, la cual se relaciona con las celulas gigantes, y esto es remplazado POl' tej ido conect ivo osteoide y hueso nuevo. Una explicacion optativa de la lesion es que representa un gran intento de reparacion de un hematoma del hueso, similar al del granuloma central 'de celulas gigantes. En el ca~o del quiste aneurismal del hueso se piensa que el hematoma mantiene conexion circulatoria con los vasos danados. Esto produciria una irrigacion lenta a lraves de la lesion e influiria en el sangrado cuando llega a dicha lesion. POI' tanto, la unica difcrencia entre este quiste aneurismal y el granuloma de celulas gigantes es que en la ultima lesion los vasos sanguineos danados no conservan una conexion circulatoria con la lesion. Es un hecho muy imponante el que Biesecker y colaboradores senalaron que 32070 de sus series sobre quistes aneurismales del hueso presentaron una lesion primaria benigna del hueso concomitante. Basandose en esto propusieror. una

La microfolO~raria iluslra los espacios sallguillcos y las d~lulas oSicoide" y gigalllcs.

sllll"oilialc,.

Icjllio cOllcClivo

nueva hipotesis para la etiologia y la patogenesis de esta lesion; la denominaron lesion primaria del hueso que se inicia como una fistula osea, arteriovenosa y que mediante sus fuerzas hemodinamicas crea la lesion reuctiva secundaria 6sea: el quiste aneurismal del hueso. La incidencia de esta afeccion secundaria 0 asociada con otras lesiones oseas ha sido confirmada p.or otros investigadores. Por ejemplo, Levy y colaboradores informaron de 57 cas os de quiste aneurismal del hueso en los cuales la lesion mas com un mente asociada fue la del quiste oseo solitario 0 unicameral (16 casos), el osteoclastoma 0 tumor benigno de celulas gigantes (14 casos) y el osteosarcoma (12 casos). Otras lesiones asociadas incluyen al fibroma no osteogenico, el osteoblastoma benigno, hemangioendotelioma y hemangioma del hueso. Los cinco quistes aneurismales del hueso fueron secundarios a la fractura 0 a otro traumatismo del mismo. Hillerup y Hj£lrting-Hansen resumen las diferentes teorias sobre la etiologia y la patogenesis del quiste aneurismal del hueso; del quiste simple del hueso y del granuloma central de celulas gigantes de los maxilares. Sugieren que estas tres lesiones tiene una etiologia disvascular comun y que los factores locales del ambiente dentro del hueso diferencian la patogenesis. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de eleccion es el raspado quirurgico 0 la excision, aunque tambien se han empleado bajas dosis de radiacion. Sin embargo, la posibilidad de radiar un sarcoma es siempre un peligro potencial, y por ello se ha cuestionado seriamente el tratamiento de las lesiones benignas mediante radiacion. Se ha senalado de manera variada la recurrencia en otros huesos diferentes a los de los maxilares entre 21 y 50070 de los casos; sin embargo, no se sabe que recurran lesiones en los maxilares. LIPOMA

Ellipoma es un tumor intrabucal relativamente raro, aunque se presenta con una frecuencia considerable en otras areas, particularmente en los tejidos subcutaneos del cuello. Es una neoplasia benigna de crecimiento lento, esta compuesta de celulas adiposas maduras. Al parecer las celulas del lipoma se diferencian metabolicamente de las celulas adiposas normales, aunque histologicamente son similares. De este modo, una persona que tenga una dieta que cause inanicion perdera grasa a partir de los depositos corporales normales de grasa, pero no

del lipoma. Ademas, los precursores de !os acidos grasos se incorporan en un grado mas rapido dentro de la grasa del lipoma que dentro de la grasa normal, mientras que se reduce la actividad de la lipoproteina lipasa. Aspectos c1fnicos. Se ha dicho que el tumor se presenta en diversos sitios, incluso en la lengua, piso de la boca, mucosa bucal, end a y pliegues mucobucales 0 labiales. Por 10 regular se presenta en los adultos. Aparece como una lesion no dolorosa aislada 0 lobulada, adherida por la bas~ sesil 0 pedunculada (fig. 2-48, A). A menudo el epitelio es delgado, y los vasos sanguineos superficiales son facilmente visibles a traves de la superficie. El lipoma es de color amarillento, yes relativamente suave ala palpacion. Algunas lesiones se presentan a mas profundidad en los tejidos y producen solo una leve tumefacci6n en la superficie. Estos tienden a ser mas difusos que el tipo superficial de lipoma. Cuando se palpan, la forma difusa se siente como liquido; algunas veces conducen a un diagnostico tentativo equivocado de "quiste". Con frecuencia se presenta en forma difusa en areas donde normalmente aparece alguna adiposidad, el diagnostico del lipoma depende del simple reconocimiento del exceso de este tejido. Por tanto el diagnostico es esencialmente de tipo clinico. Seldin y colaboradores informaron de una serie de 22 casos de lipomas bucales, y Greer y Richardson sobre 16 cas os con un analisis de la lesi6n. Se han presentado casos ocasionales de lipomas intra6seos en los maxilares, pero estos son dificiles de verificar y separar de la medula adiposa normal. La lipoblastomatosis es una lesion rara que originalmente fue descrita por Vellios y colaboradores en 1958. Probablemente no sea una neoplasia verdadera, sino mas bien una continuacion del proceso normal del desarrollo fetal adiposo llevado a cabo durante la vida posnatal. Desde el punta de vista clinico se caracteriza por la presencia de masas de tejidos blandos solitarios 0 multiples que se desarrollan en diversos sitios, como cuello, axila, pecho 0 nalgas. Las Iesiones son benignas, pero pueden recurrir si no se quitan de modo adecuado. Chung y Enzinger analizaron en detalle la afeccion y publicaron una serie de 35 casos. Shear informo de un caso de lipoblastomatosis bucal que afectaba el carrillo de un nino de 18 meses de edad. EI hibernoma es otro tumor raro relacionado con el tejido blando que se presenta en determinados sitios de los humanos; posiblemente deriva de la adiposidad multivacuolada analoga a la

Fig. 2-48.

Lipoma.

La masa circunscrita localizada en la mucosa bucal (A) estil compuesla principalmente posas adultas con sept as de lejido conectivo ocasional a traves de la lesion (8).

"adiposidad cafe" de los animales que invernan. No se han senalado lesiones en la cavidad bucal. Aspectos histol6gicos. El lipoma esta formado de una masa circunscrita de Gelt.ilasadiposas maduras y·que muestran numeros variables de bandas de colagena, y curs an a traves de la lesion y soportan pequenos vasos sanguineos ocasionales (fig. 2-48, B). Cuando este tejido conec-. tivo fibroso forma una parte muy importante del tumor, con frecuencia se emplea el termino "fibrolipoma" para designar la lesion. Tratamiento y pron6stico. El tratamiento del lipoma es la excision quirurgica. Es raro que se presente recurrencia.

EI xantoma verruciforme es una lesion de la cavidad bucal, de etiologia desconocida y de naturaleza incierta. En 1971, fue descrita por primera vez porShafer como una entidad. En la ac-' tualidad se han publicado en la literatura mas de 50 casos, incluyendo dos en la vulva, uno en el pene y uno en la piel del muslo. Neville y Weathers examinaron dichos casos y anadieron 21 a los descritos previamente. Aspectos c1inicos. Se presenta como una lesion aislada, con un color normal 0 rojizo, algunas veces palido 0 "hiperqueratocico"; presenta una superficie rugosa, regular y con una base sesilo pediculada. Puede ser tan pequena que mida 2 mm 01.5 cm de diametro, e invariablemente es asintomatico. No hay predilecci6n por sexo y parece desarrollarse principal mente en los mayores de 40

de celulas ad i-

anos de edad. EI xantoma verruciforme puede presentarse en cualquier sitio, pero es mas frecuente en el reborde alveolar 0 en la encia, seguida con igual frecuencia por la mucosa bucal, Y despues por el paladar, piso de la boca, labio Y pliegue mucobucal inferior. Aspectos histol6gicos. La lesion tiene una superficie verrugosa, hiperparaqueratosica, que muestra una gran obturacion con paraqueratina. Esta superficie de paraqueratina frecuentemente se cubre con colonias bacterianas superpuestas. Las invaginaciones dermoepiteliales son extremadamente elongadas pero tam bien muy uniformes, asi, aunque no hay mitosis aumentada 0 seudoepiteliomatosa, existe hiperplasia. El aspecto caracteristico de la lesion es la presencia de ceIulas "espumosas" 0 celulas xantomas grandes, hinchadas, que posiblemente sean histiocitos, los cuales llenan las papilas de tejido conectivo entre las invaginaciones epiteliales. Estos se confinan alas papilas y no se extienden dentro de la dermis que esta por debajo de las invaginaciones. La naturaleza de este material intracelular es desconocida, pero tal vez sea material lipido, ya que las coloraciones de grasa realizadas por Zegarelli y colaboradores fueron positivas a la presencia de lipid os dentro de estas celulas (fig. 2-49, A, B). Neville y Weathers tambien encontraron que estas celulas contuvieron granulos PAS-positivos diastasaresistentes en los 15 casos probados. EI estudio con microscopio electr6nico de estas lesiones realizado por Zegarelli y su grupo, asi como por Cobb y colaboradores, no fueron particularmente explicativos. Tratamiento y pron6stico. Como se desconoce la importaneia, 0 la asociacion del xantoma

verruciforme con cualquier enfermedad sistemica, se recomienda la extirpaci6n quirurgica simple. No se han senalado recurrencias. HEMANGIOMA

(Nevus vascular) El hemangioma es un tumor comun caracterizado por la proli feraci6n de vasos sanguineos. Con frecuencia es congenito y por 10 regular, pero no invariablemente, sigue un curso benigno. Algunas autoridades creen que esta lesi6n, en particular la forma congenita, no es una neoplasia verdadera, sino mas bien una anomalia del desarrollo 0 hamartoma, es decir, una proliferaci6n anormal de tejidos y estructuras masivas de csa parte. Estos tumores rara vez invaden los tejidos circundantes. Se ha sugerido una variada clasificaci6n para categorizar las distintas formas de hemangioma, pero como el grupo intrabucal es limitado, no se consideran en detalle todas las formas. Watson y McCarthy propusieron una clasificaci6n simple basada en una serie de 1308 tumores de vasos sanguineos, yes como sigue: I) hemangioma capilar, 2) hemangioma cavernoso, 3) hemangioma angioblastico 0 hipertr6fico, 4) hemangioma racemoso, 5) hemangioma sistemico difuso, 6) hemangioma metastatisante, 7) nevus venosus 0 coloraci6n vino de oporto, y 8) telangiectasia hemorragica hereditaria. Aspectos clfnicos. La mayor parte de los casos estan presentes en el momenta del nacimiento 0 surgen a una edad temprana. En las lesiones estudiadas por Watson y McCarthy, de las 1308, 85070se desarro1l6 al final del primer ano de vida. Hubo una diferencia de sexo inexplicable, sien-

do la relaci6n femeninomasculina del 65 a 35070. Las lesiones de cabeza y cuello se presentaran en 56070 de los casos, mientras que el restante 67 de la superficie total del cuerpo incluy6 s610 44070. Manifestaciones bucales. EI hemangioma de los tejidos bland os bucales es similar al hemangioma de la piel y aparece como una lesi6n plana 0 elevada de la mucosa; usual mente es de color rojo profundo 0 rajo azuloso, y rara vez esta bien circunscrito. Los sitios mas comunes donde se presenta son labios, lengua, mucosa bucal, y paladar (fig. 2-50). Con frecuencia el tumor es traumatizado y sufre ulceraci6n y una infecci6n secundaria. Gius y colaboradores describieran ciertas formaciones vasculares muy pequenas de los vasos del labia llamadas "microcereza", "glomerulus" y "Iago venoso"; aparecen con mucha frecuencia en las ultimas decadas de la vida y se presentan mas a menudo en pacientes de ulceras gastricas y duodenales. EI hemangioma intramuscular es una forma especial yes muy raro que se encuentre en la regi6n de cabeza y cuello. Surge dentra del muscu10 esqueletico normal; comprende menos de 1070 de todos los hemangiomas y tiene importancia principalmente por la dificultad para el diagn6stico diferencial y para el tratamiento de la lesi6n. Fue revisado en detalle por Ivey y colaboradores. En ocasiones se presentan hemangiomas centrales del maxilar superior 0 de la mandibula que muchas veces presentan dificultad para el diagn6stico diferencial. Unni y colaboradores al hacer una revisi6n de 56 casos de hemangioma de

Fig. 2-50.

Hemangioma.

A, hemangioma barba.

bilateral B, el hemangioma

congenito de la cara y dellabio. Esta lesion sigue la distribucion de la lengua es superficial, pero difuso.

hueso se encontraron cinco casos en el maxilar superior y cuatro en la mandibula. Lund y Dahlin examinaron 35 casos de hemangioma de los maxilares y encontraron que mas de 50010 de los casos habian aparecido en las primeras dos decadas de la vida y dos terceras partes de las lesiones se localizaron en la mandibula. En este sitio el tumor es una lesion destructora de hueso, puede tener un tamafio y apariencia variable, ya menudo sugiere un quiste (fig. 2-51). Algunos hemangiomas centrales presentan una apariencia de panal de abeja en la radiografia, algunas veces con astillas que rodean en la peri feria expandida y forman una apariencia "atesada" que es reminiscente del efecto que se observa en el osteosarcoma. Esto fue descrito por James y por Dorfman y colaboradores.

de la

El intento de realizar una excision quirurgica precipitada origina con frecuencia una perdida profusa de sangre, la cual en ocasiones da lugar a que el paciente se desangre e incluso hasta Ie cause la muerte. En dichas lesiones oseas siempre es conveniente intentar aspirar el liquido mediante una aguja, antes de hacer la abertura quirurgica del area. Cuando el hemangioma esta completamente en el centro del hueso, Gamez-Araujo y colaboradores confirmaron que el pronostico es optimo con la intervencion quirurgica adecuada, en comparacion con las lesiones donde estan afectados los tejidos bland os por el hemangioma capilar. En estos ultimos ejemplos las lesiones se vuelven agresivas, invaden local mente y con frecuencia recurren si no se erradican en su totalidad.

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..

£1 aneurisma arteriovenoso, 0 fistula arteriovenosa, es una lesion poco comun, que a menudo se ha confundido clinicamente con el hemangioma. Representa una comunicacion directa entre una arteria y una vena por la cual pasa la sangre a la circulacion capilar. EI aneurisma arteriovenoso puede ser congenito 0 adquirido, siendo este ultimo de origen traumatico. Se puede presentar en los tejidos blandos, como en el caso del paladar, senalado por Ingram y Coker, en el reborde alveolar como 10 notificaron McComb y Trott, 0 central en el maxilar como informaron Cook y Zbar. Estos aneurismas se clasifican como sigue: I) aneurisma cirsoide, el cual es una masa tortuosa de arterias y venas pequefias que se eslabonan formando una arteria y una vena mas grande; 2) aneurisma varicoso, el cual consiste en un saco eregido de endotelio que conecta una arteria y una vena; 3) varice aneurismal, que representa una conexion directa entre una arteria y una vena dilatada. EI aneurisma arteriovenoso fue examinado en detalle por Gomes y Bernatz, mientras que Orbach analiza la gama cntera de mal formaciones arteriovenosas congenitas de la cabeza y del cuello, y dio enfasis a la histogenesis y patogenesis de estas anormalidades, poniendo de relieve el que estas varian desde el angioma simple hasta la mas grande fistula arteriovenosa. Aspectos histol6gicos. EI hemangioma comun esta compuesto de much os capilares pequenos revestidos por una sola capa de celulas endoteliales soportadas por un estroma de tejido conectivo de densidad variable. Guarda una considerable semejanza con el tejido de granulacion joven y es casi identico a algunos casos de granuloma piogeno. Algunos casos mas bien

muestran una notable proliferaci6n de celulas endoteliales (fig. 2-52). De hecho, una forma comun se conoce como hemangioendotelioma juvenil porque se presenta a muy temprana edad y se caracteriza por un patron extremadamente celular. Por 10general se cree que esta lesion es una etapa inmadura de un hemangioma capilar y que, a su vez se desarrollara en un hemangioma simple 0 recurrira. La forma cavernosa del hemangioma esta compuesta de grandes senos sanguineos dilatados con paredes delgadas; cada uno muestra un revestimiento endotelial. Los espacios sinusoides habitualmente estan lIenos de sangre, aunque en ocasiones se presenta una mezcla con vasos linfaticos ocasionales. La angiomatosis intravascular, tambien referida en la literatura mas comunmente bajo el termino de hemangioendotelioma vegetante intravascular de Masson, 0 seudoangiosarcoma de Masson, y como hiperplasia endotelial papilar intravascular, de hecho es una forma poco usual de un trombo, aunque con frecuencia se confunde con un tumor vascular, en especial con uno de tipo maligno como el angiosarcoma. Esta lesion fue analizada por McClatchey y colaboradores, quienes describieron casos peribucales que incluyen dos en los labios, los cuales se asemejaban clinicamente a los mucoceles, y subrayaron que era mejor excluir el angiosarcoma del diagnostico debido a la localizacion intravascular, a la ausencia de mitosis raras y de necrosis, ya las raras areas solidas celulares sin diferenciacion vascular. Tratamiento y pron6stico. Se ha encontrado que muchos hemangiomas congenitos sufren una regresion espontanea a una edad relativa-

Fig. 2-52. Hemangioma. Algunas lesiones (A) se caracterizan por la presencia de muchos capilares dilatados oequei\os y de un minimo de celulas endoteliales, mientras que orros (B) muestran grandes cantidades de celulas endoteliales proliferantcs (I), pero s610 una cantidad moderada de capilares patentes.

mente temprana. Los casos que no muestran dicha remisi6n, 0 los que surgen en las personas ancianas, se han tratado de varias maneras incluyendo I) cirugia, 2) radioterapia (radiaci6n externa 0 radio), 3) agentes esclerosantes, como el mormato 0 psyliato de sodio indicados dentro de la lesi6n, 4) nieve de di6xido de carbono, 5) crioterapia y 6) compresi6n. Cada forma de tratamiento tiene sus proponentes y sus antagonistas, pero cada uno tiene su lugar apropiado, segun la habilidad del medico. El pron6stico del hemangioma es excelente, ya que no se vuelve maligno 0 recurre despues de su extirpaci6n 0 destrucci6n adecuada. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDiTARiA

(Enfermedad Rendu-Osler- Weber) La telangiectasia hemorragica hereditaria es una forma de hemangioma, la cual es una enfermedad congenita, hereditaria, caracterizada por numerosas areas telangiectasicas 0 hemangiomatosas, las cuales se diseminan sobre la piel y la mucosa de la cavidad bucal y tienden a provocar hemorragias repetidas. La enfermedad afecta tanto a varones como a mujeres y es trasmitida por ambos sexos como un simple caracter mendeliano dominante. Scopp y Quart asi como Oliver, informaron casos tipicos que afectaban la cavidad bucal, y analizaron en detalle la enfermedad. Aspectos c1inicos. Las telangiectasias parecidas a la arana en ocasiones estan presentes en el momento del nacimiento 0 poco despues de este, aunque en la mayor parte de los cas os no se hace manifiesta sino hasta despues de la pubertad. Parece que aumenta el numero de modo prominente al aumentar la edad del paciente. Las lesiones cutaneas son mas comunes en cara, cuello y pecho, aunque pueda danarse cualquier area

(fig. 2-53). La lesi6n de la mucosa buca) conSlituye un aspecto importante de la enfermcdad, siendo las areas mas afectadas la de los labios, la encia, mucosa bucal y paladar, asi como el piso de la boca y la lengua. Uno de los primeros signos de la enfermedad, que con frecuencia se presenta en la ninez y precede a la aparici6n de la telangiectasia, es la epistaxis, asi como el sangrado de la cavidad bucal, los cuales son dificiles de controlar. Se puede establecer el diagn6stico si la historia de la epistaxis data desde la ninez, y si se con firma la presencia de areas con telangiectasia yantecedentes hereditarios. Sin embargo, se pueden presentar telangiectasias similares de la piel y de las mucosas bucales en una varied ad de situaciones diferentes, incluyendo la esclerosis sistemica progresiva (cscleroderma) y al sindrome de CREST (calcinosis cutis, fen6meno de Raynaud, disfunci6n esofagica, esclerodactilia y telangiectasia), lupus eritematoso, sarcoide y otras en fermedades mas raras. Son importantes los diagn6sticos diferenciales que fueron analizados por Donaldson y Myall. Aspectos histol6gicos. La enfermedad se debe primariamente a los defectos en los vasos sanguineos pequenos de la pie! y d~ la mucosa. Hashimoto y Pritzker mostraron, en una investigaci6n con microscopio electr6nico, que la causa verdadera de la hemorragia es un defecLO intrinseco primario de las celulas endoteliales que permiten su separaci6n, 0 un defecLO en ellecho del tejido perivascular de soporte, el cual debilita los vasos, mas bien que una faha de fibras elasticas como se pens6 alguna vez. Tanto los tiempos de sangrado como de coagulaci6n son normales, asi como los elementos sanguineos, aunque el sangrado intenso puede dar como resultado una anemia moderada y trombocitopenia. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de la enfermedad es variado, segun la gravedad. Las hemorragias espontaneas se controlan mediante tapones a presi6n, en particular el sangrado nasal. Las areas angiomatosas 0 telangiectasicas se caterizan algunas veces tratandolas con radiaci6n 0 extirpaci6n quirurgica. Rara vez la enfermedad es tan grave como para poner en peligro la vida. No obstante, se ha senalado un numero considerable de mLJertes debido a hemorragia grave. ANGiOMA

TOSiS ENCEFALOTRiGEMiNAL

(Enfermedad de Sturge- Weber) Hg.2-53.

Telangiectasia hemomigica hereditaria. del Dr. Theodore Century.)

(Cortesi

a

La angiomatosis encefalotrigeminal es mas bien una enfermedad congenita poco comun ca-

racterizada por la combinacion de un angioma venoso de las leptomeninges sobre la corteza cerebral, con lesiones angiomatosas ipsilaterales de la cara y algunas veces del cr~tneo, de los maxilares y de los tej idos blandos bucales. Por 10 tanto, este transtorno se puede clasificar como una variante del hemangioma. Peterman y colaboradores examinaron la literatura respecto a esta en fermedad y estudiaron 35 casos adicionales de su propiedad. Aspectos clfnicos. Por 10 general se presentan, pero no invariablemente los angiomas capilar-venosos dermicos (0 nevos) tipicos. Estos nevos se encuentran en el momento del nacimiento y son casi exclusivos de la piel que mantiene contacto con el nervio trigemino (fig. 2-54, A). Un segundo aspecto comun es la presencia de calc ificaciones rcplcgables intracraneales discernibles en las radiografias craneales. En algunos pacientes hay afeccion ocular, que puede ser por 10 comun glaucoma, exoftalmos, angioma del corion u otras anormalidades. Las manifestaciones neurologicas son los aspectos mas caracteristicos de la enfermedad e incluyen trastornos convulsivos y de hemiplejia espasmodica con 0 sin retardo mental. Estas mani festaciones estan directamente relacionadas con el hemangioma leptomeningeo y con las calcificaciones, estando esta ultima relacionada con alteraciones vasculares. Manifestaciones bucales. En ocasiones las lesiones angiomatosas tambien afectan la encia y la mucosa bucal (fig. 2-54, B). Por 10 gene-

ral no existe dificultad para hacer el diagnostico debido a la presencia de las lesiones faciales. Tratamiento. EI tratamiento de la enfermedad es esencialmente un problema neuroquirurgico, aunque algunas veces se pueden controlar las convulsiones mediante anticonvulsivos.

El angiofibroma nasofaringeo es una neoplasia relativamente poco frecuente que se presenta casi exclusivamente en la nasofaringe de los varones adolescentes. Sin embargo, algunos casos se han extendido hasta afectar a la cavidad bucal, y pOl' esta razon la entidad merece tener una consideracion en el texto. Aspectos clfnicos. Este tumor benigno es una lesion no encapsulada, expansiva e infiltrante que surge a partir del tejido suave de la nasofaringe. Se han publicado pocos cas os entre el sexo femenino. Aunque la edad promedio de aparicion, de acuerdo con la serie de 26 casos estudiados pOl' Hubard, es de 16 ailos, se han visto algunos casos en pacientes de mas edad. Esta misma edad de inicio fue seilalada por Hicks y Nelson en una serie de 58 casos presentes en una excelente revision de la naturaleza clinica y patologica del fibroma nasofaringeo. La frecuente aparicion en los jovenes del sexo masculino ha sugerido la existencia de una base endocrina para la lesion, pero la explicacion de esta relaci6n es aun desconocida.

Fig. 2-54.

Angiomatosis encefalutrigeminal. del Dr. George Mumford.)

(Concsia

Por 10 general, la lesion se manifiesta por obstrucci6n nasal, epistaxis y sinusitis. Se ha de tener cuidado en diferenciar esta lesion de los p61ipos nasales ordinarios, a los cuales se asemejan superficialmente. Como la masa se agranda, puede aparecer una depresion superior del paladar y deformidad facial. Manifestaciones bucales. Generalmente las manifestaciones bucales del angiofibroma nasofaringeo son las de una masa palatina 0 tonsilar, a menudo con obstruccion nasal. Sin embargo, en ocasiones se observan lesiones de la porcion posterior del maxilar superior e incluso de la mandibula, las cuales son microscopicamente identicas alas lesiones nasofaringeas, y por naturaleza se pueden considerar similares. Aspectos histol6gicos. El tumor presenta esencialmente dos componentes basicos y caracteristicos: una malla vascular y un estroma de tejido conectivo. Los vasos que forman la malla vascular son de calibre variable, de forma irregular y constan de un simple revestimiento endotelial. El elemento vascular es generalmente mas pronunciado en la peri feria de la lesion donde se presenta el crecimiento activo. Con frecuencia se presenta trombosis y oclusion, concomitante con vasculitis. El esrroma de tejido conectivo esta compuesto de fibrillas de colagena finas y gruesas, que por 10 regular presentan un patron irregular, no orientado, entremezclado con celulas estrellaclas, abultadas y ordenadas de manera casual. Algunas veces estan presentes focos hialinizados asi como areas que semejan degeneraci6n mixomatosa. Cuando las celulas eSlrol11ales son abundantes, puede ser pronunciada la semejanza con el hemangioma esclerosante. En ocasiones se encuentran celulas estramales l11ultinucleadas, y con los cambios ocasionales atipicos nucleares celulares que pUe'den e'ncontrarse, es posible confundir la lesion con un sarCl'ma. Tratamiento y pron6stico. El tratamientc para el angiofibroma nasofaringeo ha sido gene· ralmente la cirugia, acompanada algunas veces de radiacion, en particular si se presenta extension intracraneal. Esto fue examinado por Sessions' y colaboradores. Son comunes las recurrencias multiples, pero probablemente no se presente una transformacion maligna. Se han senalado casos ocasionales en los que recurre alllegar a la madurez sexual. Sin embargo, este no es un acontecimiento uniforme, y el esperar que se presente solo puede causar un tumor mas grande con un danG mayor alas estrucluras que 10 circundan.

El linfangioma, un lumor benigno de' los \asos linfaticos, es la contrapane menos comun del hemangioma, y han surgido argumentos acerca de la verdadera naturaleza de eSla lesion (neoplasia conlra hamanoma) que es similar a la del hemangioma. Walson y ~IcCanhy sugirieron una clasificacion de linfangiomas basados e'n un estudio de 41 casos. En eSla clasificacion se proponen las siguientes di\isiones: I) linfangioma simple, 2) linfangioma ca\ernoso, 3) linfangioma celular 0 hipenr6fico, .+) linfangiol11a si51emico difuso, y 5) linfangioma quiSlico 0 higroma, Aspectos c1inicos. La mayoria de los casas eSlan presenles en el momento del nacimiento. de acuerdo con Watson y l\IcCanhy, en cuya serie, 95070 de los lumores aparecieron anles de los 10 an os de edad. La enfermedad se inicio ames de los 15 afios en solo 71lro de los .+2 casos estudiados por Nix, mientras que en la serie de 132 pacientes investigados por Hill y Briggs. SSiJ'o de' las lesiones se desarrollaron al final de'l 5e'gundl' ano de vida. En contrasle con e'1 he'l11angioll1a. eSla casi dividida por sexo la disrribucion dellinfangioma. En la serie de \\'aI50n y \IcCanhy el area de cabeza y cuello fue e'l sitio donde Se' pre'sento el lumor en 52lro de los casas. Manifestaciones bucales, E I Ii n fangioma intrabucal es mas frecuente en la lengua. pero lambien se presenta en el paladar. mucosa bucal. encia y labios (fig. 2-55). Las lesiones uperficiales se manifie Ian como lesione's papilare's. las cuales pueden ser de'lmismo color que la mucosa circundante a de un color ligeramente mas raja, Las lesiones mas profundas aparecen como nodulos y masas difusas sin ningun cambio imporlante en la leXlura de la superficie a en el color, En algunos casas pueden estar afecladas are'as de' tejido relalivamenle amplias. Si la lengua e'sla afe'clada puede presenlarse' un conside'rable agrandamiento; a este aspeclO clinico se le aplica el term ino de . 'macroglosia" . Li na serie' de .+6 casas de linfangioma de la lengua fue examinado por LilZOW y Lash. Sefialaron que la parle' dorsal aI1le'rior de la lengua era la que conll1as frecuencia se afectaba. El signa mas cOmLII1 de la enfermedad es la nodularidad irregular de la superficie de la lengua con proyecciones en color gris y rosa y, cuando eSla asociado con macroglosia. e'SpalOgnomonica de linfangioma. La a feccion del labia y la dc'formidad consecuente s~ conoce como macroquelia. EI higroma quislico es una entidad comun y dislinli\a que' .

Fig. 2-55.

Un/angioma de la lengua.

(Conesia

del Dr.

"'-lax L. Schaeffer.)

no se manifiesta en la cavidad bucal, pero que se presenta en el cuello como un abultamiento grande, profundo, difuso. Esto fue examinado en particular por Bill y Sumner y por Paletta. Levin y colaboradores estudiaron una forma poco usual de linfangioma denominado linjangioma del reborde-vlveolar en 105 neonatos. Encontraron lesiones pequenas llenas de liquido en forma de cupula azul en los rebordes alveolares en 55 (3.7070) de 1470 ninos recien nacidos normales de raza negra; pero no las encontraron en ningun nino de raza blanca. Histologicamente, al hacer la biopsia estos fueron linfangiomas. La historia natural de esta lesion se desconoce, aunque se ha senalado en diversos casos regresion espont':mea.

Tambien se sabe que aparecen casos ocasionales de lifangioma central del hueso como el de la tibia, asi como en los maxilares, 'segun estudios de Goodfellow y Bullough. Aspectos histol6gicos. EI linfangioma, del cual el tipo cavernoso es el mas comun, esta compuesto de numerosos vasos linfaticos dilatados, revestidos con celulas endoteliales que contienen linfa (fig. 2-56). Los conductos ocasionales pueden estar llenos de sangre y formar un hemangiolinfangioma mixto. Tratamiento y pron6stico.EI tratamiento del linfangioma es muy diferente al del hemangioma. La extirpacion quirurgica probablemente es el tratamiento de eleccion, porque ellinfangioma es mas radiorresistente e insensible a los agentes esclerosantes (como el morruato de sodio) que el hemangioma. De acuerdo con la mayoria de los estudios, como los realizados por Saijo y colaboradores, la regresion esponUmea es rara. Estas lesiones muestran tendencia a recurrir como se comprobo en la serie de Watson y McCarthy, en la cual 41070 de los casos recurrieron. Parece que esta tendencia se incrementa al aumen tar la edad del paciente. MIXOMA EI mixoma de los tejidos blandos es un tumor que fue descrito por Stout como una verdadera neoplasia formada de tejidos semejantes a un mesenquima primitivo. Esta compuesto de celulas en forma de estrella, ordenadas en un estroma mucoide flojo, el cual tam bien contiene delicad as fibras de reticulina. La lesion benigna no

Fig. 2-56.

Un/angioma de la mucosa bucal.

da metastasis, aunque con frecuencia se infiltra en los tejidos adyacentes. Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixomas entre los tejidos blandos son lesiones que estan situadas profundamente, se presentan en la piel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparato genitourinario, en el gastrointestinal 0 en organos como higado, baw 0 incluso glandulas parotidas. Este tumor puede aparecer a cualquier edad; se sabe de aproximadamente un numero igual de casos en cad a decada de la vida. No existe predileccion definitiva de sexo. Ireland y colaboradores informaron de un estudio detail ado de 58 pacientes con 64 tumores. Manifestaciones bucales. El mixoma intrabucal de tejidos bland os es una lesion muy rara. La mayoria de los casos bucales representan sin duda alguna solo una degeneracion mixomatosa en un tumor fibroso, y esto no se puede considerar como un mixoma verdadero, aunque Elzay ha presentado 15 casos intrabucales, los cuales el acepto como ejemplos fidedignos. Otros casos que se presentan centralmente dentro del hueso de los maxilares se han clasificado, particularmente en la literatura dental, como mixomas odontogenos, es decir, como tumores derivados del tejido odontogeno. Aunque dichos tumores algunas veces estan asociados con dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si no imposible, establecer su origen dental. No obstante, por conveniencia el mixoma central del hueso se estudia en el mixoma odontogeno en la seccion de mixomas odontogenos. El mixoma de la vaina nerviosa es un tumor benigno que se cree surge a partir de las celulas perineurales de los nervi os perifericos y se caracteriza por la presencia de celulas en forma de estrella en una matriz mucoide prominente. Se han publicado pocos casos respecto a la cavidad bucal en la lengua, en la mucosa bucal y en el area retromolar, y todos han sido examinados por Sist y Greene. Sus estudios intraestructurales, junto con los de Webb, apoyaron el origen perineural de estas lesiones que son tratadas mediante extirpacion local y no recurren. La mucinosisjocal bucal, la contraparte bucal de las lesiones dermicas conocidas como mucinosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutaneo, es la lesion que con mas frecuencia se diagnostica erroneamente como un mixoma intrabucal de tejidos blandos, de acuerdo con el estudio realizado por Tomich. De hecho, este autor establecio que la mayor parte, si no todos los cas os diagI1osticados como mixomas bucales de los tejidos

bland os son en realidad lesiones de esta entidad. Asimismo senalo ocho casos de mucinosis focal bucal, incluyendo los datos histologicos e histoquimicos, suponiendo que la lesion se desarrolla a causa de una sobreproduccion fibroblastica de acido hialuronico debido a un estimulo desconocido. Aspectos histol6gicos. De manera caracteristica, el mixoma del tejido blando es un tejido de textura floja que contiene cantidades moderadas de fibras delicadas de reticulina y material mucoide, probablemente acido hialuronico. La mucinosis focal bucal carece de esta malla de reticulina. Se encuentran diseminadas, cantidades variables de celulas en forma de estrella, las cuales en ocasiones toman una forma fusiforme. EI tumor no esta encapsulado y puede invadir al tejido circundante. Esta invasion no es caracteristica de la mucinosis focal bucal. Tomich en lis to las lesiones que tienen aspecto "mixoide" para considerarlas en el diagnostico diferencial; incluyen: mixoma de tejidos blandos, mixoma odont6geno, degeneraci6n mixomatosa en una lesion fibrosa, mucinosis focal bucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibroma mixoide, fenomeno de retencion mucosa y mixedema localizado. Tratamiento y pron6stico. El tratamiento del mixoma es basicamente quirurgico, porque la radiacion tiene poco beneficio. Es frecuente que presenten recurrencia, pero esto no tiene una relacion grave, ya que el tumor no forma metastasis. EI intento para evitar la recurrencia puede necesitar el sacrificio de una cantidad apreciable de tejido circundante que aparentemente no esta afectado, aunque en la lesion intrabucal esto no es posible. En contraste, la mucinosis focal bucal no tiende a recurrir.

El condroma, un tumor central benigno que esta compuesto de cartilago maduro, es bien reconocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~ poco comun en los huesos de ambos maxi/ares. Los casos publicados fueron examinados por McGregor en 1952. Una revision posterior realizada por Chaudhry y colaboradores contuvieron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesa entre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerable importancia clinica debido a la propension del tumor a sufrir una degeneracion maligna en algunas ocasiones, incluso despues de haber estado en reposo por largos periodos. EI condroma rara vez se desarrolla en los hues os de la membrana, particularmente si no se

da metastasis, aunque con frecuencia se infiltra en los tejidos adyacentes. Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixomas entre los tejidos blandos son lesiones que estan situadas profundamente, se presentan en la piel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparato genitourinario, en el gastrointestinal 0 en organos como higado, bazo 0 incluso glandulas parotidas. Este tumor puede aparecer a cualquier edad; se sabe de aproximadamente un numero igual de casos en cad a decada de la vida. No existe predileccion definitiva de sexo. Ireland y colaboradores informaron de un estudio detallado de 58 pacientes con 64 tumores. Manifestaciones bucales. EI mixoma intrabucal de tejidos bland os es una lesion muy rara. La mayoria de los casos bucales representan sin duda alguna solo una degeneracion mixomatosa en un tumor fibroso, y esto no se puede considerar como un mixoma verdadero, aunque Elzay ha presentado 15 casos intrabucales, los cuales el acepto como ejemplos fidedignos. Otros casos que se presentan centralmente dentro del hueso de los maxilares se han clasificado, particularmente en la literatura dental, como mixomas odontogenos, es decir, como tumores derivados del tejido odontogeno. Aunque dichos tumores algunas veces estan asociados con dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si no imposible, establecer su origen dental. No obstante, por conveniencia el mixoma central del hueso se estudia en el mixoma odontogeno en la seccion de mixomas odontogenos. EI mixoma de /a vaina nerviosa es un tumor benigno que se cree surge a partir de las celulas perineurales de los nervi os perifericos y se caracteriza por la presencia de celulas en forma de estrella en una matriz mucoide prominente. Se han publicado pocos casos respecto a la cavidad bucal en la lengua, en la mucosa bucal y en el area retromolar, y todos han sido examinados por Sist y Greene. Sus estudios intraestructurales, junto con los de Webb, apoyaron el origen perineural de estas lesiones que son tratadas mediante extirpacion local y no recurren. La mucinosisfoca/ buca/, la contraparte bucal de las lesiones dermicas conocidas como mucinosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutfmeo, es la lesion que con mas frecuencia se diagnostica erroneamente como un mixoma intrabucal de tejidos blandos, de acuerdo con el estudio realizado por Tomich. De hecho, este autor establecio que la mayor parte, si no todos los cas os diagllosticados como mixomas bucales de los tejidos

bland os son en realidad lesiones de esta entidad. Asimismo sefialo ocho casos de mucinosis focal bucal, incluyendo los datos histologicos e histoquimicos, suponiendo que la lesion se desarrolla a causa de una sobreproduccion fibroblastica de acido hialuronico debido a un estimulo desconocido. Aspectos histol6gicos. De manera caracteristica, el mixoma del tejido blando es un tejido de textura floja que contiene cantidades moderadas de fibras delicadas de reticulina y material mucoide, probablemente acido hialuronico. La mucinosis focal bucal carece de esta malla de reticulina. Se encuentran diseminadas, cantidades variables de celulas en forma de estrella, las cuales en ocasiones toman una forma fusiforme. El tumor no esta encapsulado y puede invadir al tejido circundante. Esta invasion no es caracteristica de la mucinosis focal bucal. Tomich enlisto las lesiones que tienen aspecto "mixoide" para considerarlas en el diagnostico diferencial; incluyen: mixoma de tejidos blandos, mixoma odontogeno, degeneraci6n mixomatosa en una lesion fibrosa, mucinosis focal bucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibroma mixoide, fenomeno de retenci6n mucosa y mixedema localizado. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del mixoma es basicamente quirurgico, porque la radiaci6n tiene poco beneficio. Es frecuente que presenten recurrencia, pero esto no tiene una relacion grave, ya que el tumor no forma metastasis. EI intento para evitar la recurrencia puede necesitar el sacri ficio de una cantidad apreciable de tejido circundante que aparentemente no esta afectado, aunque en la lesion intrabucal esto no es posible. En contraste, la mucinosis focal bucal no tiende a recurrir.

El condroma, un tumor central benigno que esta compuesto de cartilago maduro, es bien reconocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~ poco comun en los huesos de ambos maxilares. Los cas os publicados fueron examinados por McGregor en 1952. Una revision posterior realizada por Chaudhry y colaboradores contuvieron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesa entre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerable importancia clinica debido a la propensi6n del tumor a sufrir una degeneracion maligna en algunas ocasiones, incluso despues de haber estado en reposo por largos periodos. EI condroma rara vez se desarrolla en los hues as de la membrana, particularmente si no se

presentan restos cartilaginosos degenerados, pero como el maxilar superior 0 la mandibula pueden contener dichos restos, puede aparecer el tumor en estos huesos. Miles senal6 que las areas de "cartilago secundario", cartilago no relacionado con partes reconocidas del condrocraneo, se presentan en la mandibula en la region mental, en el proceso coronoide y en el condilo. Al menos en el em brion, se encuentra cartilago en el maxilar superior en los aspectos laterales cerca del proceso malar cercano a 10s dientes molares, asi como en el area de la premaxila. Aspectos clfnicos. Esta neoplasia se desarrolla a cualquier edad y no muestra preferencia en cuanto al sexo. Por 10 regular, el condroma surge como un abultamiento indoloro, lentamente progresivo de los maxilares, el cual, como muchas otras neoplasias, causa aflojamiento de los dientes. La mucosa que 10 cubre rara vel. esta ulcerada. EI sitio que con mas frecuencia se dana es la porcion anterior delmaxilar superior debido a que aqui se encuentran restos cartilaginosos degenerados, en especial en la linea media lingual 0 entre los incisivos centrales. En la mandibula el sitio mas comun es la parte posterior al canino, y afecta al cuerpo de la mandibula 0 al proceso condilar 0 coronoide. Tambien se ha encontrado en el tabique y en la espina nasal, 10 cual fue examinado por Tomich y Hutton.' Se han senalado casos peri fericos ocasionales, fuera del hueso, como los del paladar blando descritos por Gardner y Paterson, 0 el condroma relativamente comun 0 el osteocondroma de la lengua. Sin embargo, estos pueden representar solo Islas de metaplasia condroide, 0 incluso un coristoma mas que una neoplasia verdadera. Asi esLOs serian analogos al osteoma mucosae. No esta claramente establecida la relacion de estos condromas perifhicos intrabucales, en especial los de la lengua, hasta el bien reconocido condroma de las partes suaves, revisados por Chung y Enzinger. Aspectos radiograficos. La radiografia muestra un area radiolucida 0 moteada irregular en el hueso. EI condroma es una lesion destructiva, y ademas se ha mostrado que causa resorcion radicular de los dientes adyacentes a ella. Aspectos histol6gicos. Es muy poca la diferencia entre el condroma y el condrosarcoma, y puede ofrecer un serio problema para el patologo al comparar solo una pequena muestra para la biopsia. EI condroma esta formado de una masa de cartilago hialino, la cual puede tener areas de calci ficacion 0 de necrosis. Las celulas del cartilago aparecen pequenas, contienen un

solo nucleo y no muestran una gran variacion en tamano, forma 0 reaccion a la coloracion. Los tumores cartilaginosos varian considerablemente en apariencia de area a area, de talmanera que algunas lesiones malignas presentan regiones de benignidad aparente. Por esta razon, se debe tener mucho cui dado de no hacer un diagnostico equivocado de un tumor a partir de la biopsia con una muestra pequena. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del condroma es quirurgico, ya que el tumor es resistente ala radiacion. EI hecho de que el cambio sarcomatoso no sea un caso poco probable, sugiere que debe realizarse algo mas que una enucleacion conservadora, aunque no se puede justificar la reseccion radical, a menos que ellUmor tenga un tamano poco usual. Por la carencia de casos senalados se desconoce el pronostico de esta enfermedad en los maxi lares, pero por los casos que se presentan en otras partes del cuerpo, probablemente es bueno.

(Tumor epijisial condromatoso de celulas gigantes; Tumor de Codman) EI condroblastoma benigno del hueso, denominado asi por Jaffe y Lichtenstein en 1942 (descrito antes por Ewing en 1928 y Cod man en 1931), es una entidad distinta que afecta a los huesos largos, pero que a veces se presenta en los huesos craneales. De los 13 tumores craneales examinados por AI-Dewachi y colaboradores, nueve se presentaron en el hueso temporal, uno en el parietal, dos en la mandibula y uno en el maxilar superior Aspectos clfnicos. Este tumor oseo central primario benigno se presento predominantemente en personas jovenes, en una serie de 69 casos estudiados por Schajowicz y Gallardo, casi <;IOI!/1! se presento entre los cinco y los 25 aiios. lJahlillc Ivins senalaron aspectos idclltico,s ell ulla scric de 125 casos. EI sexo masculillo estii arcctadu con mas frecuencia que el femenino. ror 10 rcgular en una proporeion aproximada dc dus a UIlO. La gran parte de los casos afeClan los huesus largos de las extermidades su rcriores e in !'eriores. Sin embargo, Goodsell y Hubinger, asi como Dahlin e Ivins, analizarull casos que afcclaban el condilo mandibular, mielliras que AI-Dewachi y colaboradores informaron de un caso con lesion en la parte anterior del maxilar superior en una nina de 13 aiios de edad. Ademas, Kingsley y Markel encolltraron 1I11 condroblasloma del oido.

Aspectos histol6gicos. El tumor esta complle"W de' -:clllla, poliedrales, muy compactas y re'lati\ame'nre uniformes, con focos ocasionales de' marriz condroide. Pueden encontrarse diseminadas celulas gigantes y multinucleadas, habitualmente asociadas con areas de hemorragia, necrosis 0 calcificaci6n del material condroide. Tambien se presenta formaci6n de hueso y osteoide, y como fue senalado por Gravanis y Giansanti, probablemente es mas comun de 10 que general mente es aceptado. Ademas, los casos ocasionales tienen aspectos histol6gicos que se sobreponen a los del fibroma condromixoide del hueso. Tratamiento. La extirpaci6n quirurgica conservadora es un tratamiento aceptado, aunque no es raro que haya recurrencia. En una serie de 25 casos estudiados por Huvos y colaboradores se encontr6 un quiste 6seo aneurismal injertado en la lesi6n 6sea prima ria en 6 a 24010 de los casos, y el grado de recurrencia fue mayor en este grupo que en el que no se presentaron los quistes aneurism ales asociados.

EI fibroma condromixoide es un tumor benigno poco comun de derivaci6n de cartilago, descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein en 1946 como una entidad. Aspectos clfnicos. Este tumor 6seo central predomina en las personas j6venes; aproximadamente 75010 de los pacientes fueron men ores de 25 anos de edad. No hay predilecci6n definitiva en cuanto al sexo. La mayoria de los cas os aparecen en los huesos largos, pero esporadicamente tambien se pueden encontrar en los huesos pequenos de las manos y de los pies, en la cintura pelvica y en otros sitios. Schutt y Frost informaron de un caso que se present6 en la parte anterior de la mandibula y se extendi6 a uno de los lados de la sinfisis en una nina de 10 anos de edad. Sin embargo es muy raro que se' encuentre en dicho sitio, considerando la serie relativamente grande de casos de fibroma condromixoide presente en otros huesos, como los 189 casos estudiados por Feldman y colaboradores, y los 32 casos de Schajowicz y Gallardo, asi como los 76 casos de Rahimi y colaboradores. Grotepass y otros examinaron los posibles casos en los maxilares, y afiadieron un caso adicional, como el que tienen Davis y Tideman asi como Browne y Rivas. EI dolor es la caracteristica clinica sob res aliente de la lesi6n. Es raro encontrar un abultamien to sobresaliente pero se puede presentar.

Aspectos histol6gicos. Este tumor muestra de manera caracteristica areas mixomatosas 10buladas, areas fibrosas y areas que tienen aspecto condroide, es decir, celulas que se semejan a los condroblastos y condrocitos presentes en lagunas en una matriz condroide. Ademas, a veces se encuentran focos de calcificaci6n. Se debe tener cuidado en no confundir el diagn6stico de condrosarcoma con el de condro arcoma mcsenquimal. Tratamiento. La extirpaci6n quirurgica conservadora es el tratamiento preferido para ese tumor benigno. Sin embargo, no es rara su recurrencia en otros huesos, particularmente en pacientes jovenes en quienes las lesiones parecen actuar de manera algo mas agresiva. Se han not ificado muy pocos casos en los maxilares como para deducir conclusiones validas respecto al patron biologico que sigue esta enfermedad. OSTEOMA

EI osteoma es una neoplasia benigna caracterizada por la proliferaci6n de hueso compacto 0 poroso que por 10 regular se encuentra localizado en forma endosteal 0 periosteal. En muchas partes del cuerpo no es dificil establecer un diagnostico preciso de osteoma. Sin embargo, en los maxilares (donde la infecci6n es comLIn) no siempre es posible di ferenciar una masa osea inducida por irritacion 0 inflamaci6n de una que es una verdadera neoplasia. Ademas, las llamadas exostosis y enostosis complican mas el cuadro, debido a que plleden prodllcir clladros clinicos, radiograficos e histol6gicos similares. Aunque se desconoce Sll naturaleza, puede considerarse que son lesiones de desarrollo. Aspectos c1fnicos. El osteoma no es una lesi6n bucal comun. Aunque puede surgir a cualquier edad, parece ser algo mas usual en los adultos jovenes. Asimismo, la lesion de origen periosteal se manifiesta como una hinchazon circunscrita en los maxilares y produce una asimetria obvia que no se debe confundir con la osteomielitis esclerosante no supurante de Garre 0 con la periostitis proliferativa. EI osteoma es un tumor de lento crecimiento, por 10que el paciente generalmente no se alarma. EI osteoma de origen end ost€al es mas lento en presentar manifestaciones clinicas, ya que se presenta un considerable crecimiento antes que haya diseminacion de las placas corticales (fig. 2-57, A, B). Rara vez hay algun dolor asociado con este tumor. Los osteomas multiples de 10s maxilares, asi como los de los huesos largos y del craneo, son una manifestacion caracteristica del sindrome de Qardner.

Fig. 2-57. Osteoma. La expansion e1inica del reborde alveolar (A) que se observa en la radiograria (8) se debe a una masa radiopaca bien circumcrila que microscopicamenle cSla compucsta Cil \U IOlalidad dc hucso dellso y eompacto (C).

EI osteoma de tejidos blandos de la cavidad bucal es una lesion relativamente rara, habiendo revisado Krolls y colaboradores un total de 25 casos de la literatura. Despues de la revision de Krolls, la lesion tambien se conoce como "osteo. ma mucoso", analoga a la lesion dermica bien reconocida como "osteoma cutis" y como "coristoma oseo". Estas lesiones se presentan casi exclusivamente en la lengua, aunque se han encontrado casos ocasionales en la mucosa bucal. Aparecen a cualquier edad y presentan un nodu10 firme que crece hasta los 2 cm de diametro. De los 25 casos sefialados, 18 se presentaron en el sexo femenino y solo siete en el sexo masculino, pero su importancia no es desconocida. EI hueso en si es normal, siendo un hueso laminal bien circunscrito y por 10 regular compacto; pero algunas veces muestra una medula adiposa (fig. 2-58, A,B).

Aspectos radiograticos. La lesion central aparece dentro del maxilar como una masa ra-

diopaca circunscrita la cual no se distingue del hueso de cicatrizacion (fig. 2-57, B). En ocasiones este osteoma es difuso, no obstante se debe diferenciar de la osteomielitis esclerosante cronica. La forma periostal de la enfermedad tambien se manifiesta por una masa escler6tica . Aspectos histol6gicos. El osteoma se compone de hueso compacto extremadamente denso, 0 de hueso poroso grueso. En cualquier area el hueso formado aparece normal (fig. 2-57,C). A menudo, la lesion esta bien circunscrita, pero no esta encapsulada. En algunos tumores se pueden encontrar focos de cartilago, en cuyo caso se usa con frecuencia el termino "osteocondroma". En raras ocasiones se puede encontrar tam bien tejido mixomatoso diseminado. Tratamiento y pron6stico. 5i la lesion causa dificultad 0 si se va a elaborar un aparato protetico, el tratamiento sera la extirpacion quirurgica en particular cuando el tumor esta cerca de la

superficie del hueso alveolar. No recune teoma despues de la remocion quirurgica.

el os-

EI osteoma osteoide es un tumor benigno del hueso que rara vez se ha descrito en los maxilares. La verdadera naturaleza de esta lesion se desconoce. Jaffe y Lichtenstein sugirieron que es una neoplasia verdadera de derivacion osteoblastica, pero otros investigadores han indicado que a veces se origina como resultado del traumatismo 0 de la inflamacion. En ocasiones se ha confundido con osteomielitis esclerosante cronica, y de hecho el osteoma osteoide puede representar una forma de esta osteomielitis. Freiberger y colaboradores respaldaron la teoria neoplasica al hacer una revision de la literatura con informe adicional de 80 casos. Aspectos clfnicos. Por 10 regular, el osteoma osteoide se presenta en personas jovenes; se desarrolla rara vez despues de los 30 anos de edad. Los ninos pequenos menores de 10 an os 0 incluso de cinco anos son afectados con mas frecuencia. En casi todas las series el sexo masculino predomina sobre el femenino en una proporcion de cuando men os dos a uno. Se ha informado que ocurre con mas frecuencia en el femur 0 en la tibia, aunque en ocasiones ha afectado

Fig. 2-58.

Osteoma de tejidos blandos.

otros huesos del cuerpo. Uno de Ios principales sintomas de la enfermedad es un dolor intenso, fuera de toda proporcion con el tamano pequeno de la lesion. Se presenta hinchazon en ellejido blando localizado sobre el area danada del hueso y esta sensible al lacto. Manifestaciones bucales. Greene y colaboradores examinaron la literatura y anadieron un caso mas, con 10 cuaillegaron al numero lotal de siete osteomas osteoides en los maxilares. De estos, cuatro se presentaron en la mandibula y tres en el maxilar superior. De las lesiones mandibulares, tres se presentaron en el cuerpo y uno en el condilo, mientras que una lesion maxilar afecto el antro. Aspectos radiograficos. Radiograficamente el osteoma oesteoide presenta un aspecto patognomonico caracterizado por un area radiolucida redonda u ovoide pequena, rodeada por un ani110 de hueso esclerotico. La radiolucidez central puede mostrar alguna calcificacion. Rara vez la lesion es mayor de I cm de diametro, pero la corteza que la cubre se engrosa por la formacion super6stea de hueso nuevo. Aspectos histol6gicos. El aspecto microscopico del osteoma osteoide es caracteristico y consiste en un nido central compuesto de tejido osteoide compacto, que varia en su grado de cal-

EI osteoma mucoso estil compuesto cular muy f1ojo (B).

de hueso bastante

den so (A)

0

de hueso trabe-

cificacion, entremezclado con un tejido conectivo vascular. Se forma trabeculado definitivo, particularmente en lesiones mas viejas, contorneadas por osteoblastos activos. Por 10 regular, tam bien es no tori a la presencia de osteoclasto y focos de resorcion osea. EI periosteo que 10 cubre es una formacion de hueso nuevo, yen este tejido intersticial se observan colecciones de linfocitos. La investigacion ultraestructural realizada por Steiner en cinco casos de osteoma osteoide revelo que la morfologia de los osteoblastos era similar a la de los osteoblastos normales aunque se veian mitocondrias atipicas. En un estudio comparativo se analizaron osteoblastos de un osteoblastoma benigno y se encontro que eran esencialmente identicos, incluyendo las mitocondrias atipicas. EI autor concluyo que sus observaciones apoyaban la idea de que un osteoma osteoide y el osteoblastoma eran lesiones estrechamente relacionadas. Tratamiento. EI tratamiento consiste en la reseccion quirurgica de la lesion. Si se quita esta por completo, se espera que no aparezca una recurrencia. La remision espontanea es un buen sintoma, al menos en algLinos cas os no tratados.

(Osteoma osteoide gigante) En 1954, Dahlin y Johnson describieron por primera vez el osteoblastoma benigno bajo el nombre de "osteoma osteoide gigante", y en 1956, en reportes separados, Jaffe y Lichtenstein 10 describieron con el nombre actual que es mas aceptado. La lesion no es com un; sin embargo, es muy importante, ya que con frecuencia se confunde con un tumor maligno del hueso, aunque de hecho sea total mente benigno.

Aspectos c1fnicos. Este tumor central del hueso es mas frecuente en personas jovenes; aproximadamente 750/0 de los pacientes son mcnores de 20 anos y 90% mayores de 30. Sin embargo, se presenta incluso en ancianos. En la mayoria de las series publicadas hay predileccion definitiva por el sexo masculino. La lesion se caracteriza clinicamente por dolor e hinchazon en el sitio del tumor, y dura solo unas pocas seman as a un ano 0 mas. EI sitio mas comun donde se presenta es en la columna vertebral. Otros sitios que con freeuencia son afectados incluyen sacro, huesos largos tubulares y el craneo. El primer caso en el maxilar fue descubierto por Borello y Sedano en 1967, pero en la actualidad se reconoce que con frecuencia el osteoblastoma benigno se presenta tanto en el maxilar superior como en la mandibula, segun el informe de varios casos. Greer y Berman y, mas recientemente, Miller y colaboradores tabularon 26 casos: 14 en la mandibula, II en el maxilar superior y uno sin establecer. Aspectos radiograticos. La lesion no es distintiva, pero en la radiografia aparece mas bien circunscrita. En ocasiones solo hay destruccion osea, mientras que en otros casos existe suficiente formaci on de hueso como para producir una apariencia moteada radiolucida, radiopaca mixta (fig. 2-59). Goldman describio una contraparte periosteal, y dicho caso en la mandibula fue notificado por Farman y colaboradores. EI espectro del osteoblastoma fue examinado por McLoed y colaboradores. Aspectos histol6gicos. Puede apreciarse una considerable variacion en el aspecto microscopico del osteoblastoma benigno. No obstante, la caracteristica distintiva del osteoblastoma benigno consiste en: 1) vascularidad de la lesion con muchos capilares dilatados diseminados a

Fil(. 2-59. Osteobfllstomu belli!!.(Conesia del Dr. Ronald Vin-

110.

cenl.)

traves del tejido, 2) cantidades moderadas de celulas gigantes multinucleadas diseminadas a traves del tejido, y 3) osteoblastos proliferantes activos, los cuales preparan el camino para el trabeculado irregular del hueso nuevo (fig. 2-60). Can frecuencia estos osteoblastos parecen tan activos que par su volumen a menudo se hicieron en el pasado diagnosticos erroneos de osteosarcoma. Ademas, algunos casas tienen una semejanza notable can un quiste aneurismal oseo. Steiner estudio estructuralmente el osteoblastom a y senalo que can pocas excepciones los osteoblastos del tumor se parecen alas osteoblastos normales. Las diferencias comparativas de las celulas del osteosarcoma a partir de las celulas del osteoblastoma tam bien no parecen patognomonicas, par 10 que concluyo que el diagnostico final de los turn ores osteoblasticos descansa a nivel del microscopio de luz. Schajowicz y Lemos describieron un osteoblastoma ma/igno can base en un patron de celulas histologicamente extranas: mas abundantes y can frecuencia can nucleos abultados hipercromaticos, can una mayor atipia nuclear y can celulas gigantes numerosas. Mientras que es mas agresivo que el osteoblastoma benigno, tiene un pronostico mejor que el osteosarcoma canvenciona\.

Par ultimo, tam bien se ha senalado la transformaci on maligna de un osteoblastoma previamente benigno en osteosarcoma, como el caso examinado par Merrywather y colaboradores. Tratamiento. El tratamiento preferido para este tumor es la excision quirurgica conservadora. La recurrencia es rara.

El torus palatinus es una protuberancia 0 excrecencia osea de lento crecimienro, de base plana; se presenta en la linea media del paladar duro. Se han sugerido numerosas teorias, pero todavia no hay una explicacion plausible y convincente ace rea de esta lesion bucal camun. Un estudio realizado por Suzuki y Sakai ofrece pruebas que indican que el torus palatinus como el torus mandibular son enfermedades hereditarias, aunque siguen un patron mendeliano dominante. Aspectos c1fnicos. La frecuencia del torus palatinus en Estados Unidos varia entre 20 y 25 %. Afecta con mas frecuencia alas mujeres que a los hombres. Kolas y colaboradores encontraron una relacion aproximada de dos a uno. Aunque el torus palatinus se presenta a cualquier edad, incluyendo la primera decada, parece que alcanza su mayor incidencia poco antes de los 30 alios de edad. Algunos razas, como

el indio norteamericano y los esquimales, muestran una incidencia mucho mayor de torus palatinus que la poblaci6n general de este pais, incluyendo la raza negra. EI torus palatinus se presenta como un crecimiento exterior en la linea media del paladar y puede tomar diversas formas (fig. 2-61; vease tambien la lamina III). Se ha clasificado clinicamente en esta base como plano, de forma fusiforme, nodular 0 lobular. La mucosa que 10 cubre esta intacta, pero en ocasiones aparece palida. Se ulcera si se traumatiza. EI torus en si esta compuesto de hueso compacto den so 0 de una concha de hueso compacto y un centro de hueso esponjoso, y asi es a menudo visible mediante una radiografia palatina intrabucal. Tratamiento y pron6stico. Esta lesion tiene poca importacia clinica, porque es benigna y nunca maligna. Por 10 regular no se trata el torus, aunque en ocasiones puede ser de tal tamano y forma que es imposible 0 impractico elaborar una pr6tesis parcial 0 total sobre la estructura, a causa de los socavados, de Ia posibilidad de producir traumatismo, a la mucosa que 10 cubre, 0 de la incapacidad.de asentar la protesis debido al escollo. En dichos cas os se debe apre-

ciar la situacion y qui tar el torus qUlrurglcamente antes de hacer el aparato protetico.

EI torus mandibularis es una exostosis 0 crecimiento exterior oseo que se encuentra en la superficie lingual de la mandibula. Como en el caso del torus palatinus, se han sugerido numerosas causas, pero de hecho su etiologia toda\'ia se desconoce. Se sugiere que existe un fondo genetico 0 etnico, por ejemplo, por la alta frecuencia con que se presenta en los grupos mongoloides y por la baja frecuencia con que se presenta en los grupos caucasicos, como 10 senalo Sellevold. A traves de investigaciones familiares, Suzuki y Sakai comentaron su aparente naturaleza hereditaria. Basicamente sus estudios mostraron que cuando uno 0 ambos padres tenian cualquer tipo de torus, la frecuencia con que se presentaba en los ninos variaba entre 40 y 64070. Cuando alguno de los parientes tenia un torus su incidencia en Ios ninos era solo de 5 a 8070. En cambio, algunos estudios parecen favorecer la presencia de un fondo externo como el factor mas importante. Por ejemplo, se ha encontrado que los grupos de la

Fig. 2-61. Torus pa/arinus. ESla lesion puede ser un sobrecrecimiel1lo pequeno localizado en la linea media del paladar (A), una masa lobulada mas grande (8),0 lienal' casi POI'complelo la boveda palalina (C).

misma poblacion que viven en distintos medios tienen diferentes frecuencias con que se presenta el torus, mientras que varios grupos raciales que viven en aproximadamente el mismo medio tienen frecuencias similares de incidencia. Durante much os arios se ha pensado que un torus mandibularis se desarrollara como un refuerzo del hueso en esta area premolar en respuesta a la tension de torsion creada por la masticacion pesada. Aspectos clfnicos. Este crecimiento en la superficie lingual de la mandibula se presenta por arriba de la linea milohioidea, por 10 regular opuesta a los premolares. Como el torus palatinus, puede variar considerablemente en forma y tamano. Aunque el torus mandibularis es comunmente bilateral, se ha visto una afeccion unilateral en mas 0 menos 20070 de los casos. Tanto las protuberancias unilaterales como las bilaterales pueden ser individuales 0 multiples, y con frecuencia son visibles en las radiografias periapicales dentales (fig. 2-62). No existe correlacion en la frecuencia de la presencia simultanea de torus palatinus y torus mandibularis, segun estudios realizados por Kolas y cola boradores, quienes sugieren que ambas alteraciones no estan relacionadas. Sin embargo, Suzuki y Sakai senalaron una correlacion altamente importante en la frecuencia con que se presentan simultaneamente los dos torus. La incidencia notificada en Estados Unidos varia entre 6 y 8%, sin que se hayan notado diferencias en los sexos. Se ha dicho que algunas razas, como los esquimales de Alaska y los aleutlnos, tienen una frecuencia mucho mayor de torus mandibularis. Entre la poblacion general de Estados Unidos el torus mandibularis se observa con poca frecuencia en la primera decada de la

Fig. 2-62. Torus mandibu/aris. bilaterales localizados en la pane pueden ser lobulados 0 multiples.

Los crecimiemos 6seos lingual de la mandibula

vida, pero en general se inicia a los 30 anos de edad. Tratamiento y pron6stico. Puede ser necesaria la excision quirurgica del torus mandibularis debido alas dificultades que se encuentran para la elaboracion de una protesis sobre el crecimien to exterior. Esta lesion es comparable con el torus palatinus en su benignidad. EXOSTOSIS

MUL T1PLES

Las exostosis multiples de los maxi lares son algo menos comunes que los torus maxilares y mandibularis, y POl' 10 regular se encuentran en la superficie bucal del maxilar superior pOI' debajo del pliegue mucobucal en la region molar. Clinicamente, estas exostosis aparecen como pequenas protuberancias nodulares sobre las cuales la mucosa es palida (fig. 2-63). Su etiologia es desconocida, y no se dispone de cifras estadisticas para determinar su incidencia o su disposicion. No tienen importancia clinica, excepto que si son grandes pueden interferir con la preparacion 0 con la insercion de un aparato protetico. TUMORES MALIGNOS DE ORIGEN CONECTIVO FIBROSA

RCOMA

Alguna vez se considero que el fibrosarcoma era una de las neoplasias malignas de tejidos blandos mas comunes. Sin embargo, la separacion gradual de los otros tumores de este grupo, asi como el aumento de las lesiones fibrosas, redujo de hecho la aparente frecuencia de la enfermedad, de tal manera que en la actualidad el fibrosarcoma, en particular del area de cabeza y cuello, es una neoplasia bastante rara.

Fig. 2-63. Exostosis mu/tip/e. Existen numerosas excrecenci as 6seas pequeiias en la sllperficie dellllaxilar superior, por arriba de los diemes y por debajo del pliegue mucobllcal.

Los sarcomas como grupo difieren de las neoplasias epiteliales malignas por su presencia tipica en las personas relativamente jovenes, y par su mayor tendencia a producir metastasis a traves de la corriente sanguinea en vez de la linfatica; por tanto producen asi una mayor diseminacion de focos de crecimientos tumorales secundarios. Aspectos c1fnicos. El fibrosarcoma que 10 origina se presenta en cualquier parte del cuerpo donde se encuentre el tejido. Sin embargo, tiene predileccion por ciertos lugares, y estos incluyen la piel y el tejido subcutaneo mas profundo, musculos, tendones y vainas del tendon, asi como el periostio. Stout indico una serie de 144 casos de fibrosarcoma de los tejidos blandos; se presento 18010en la region de cabeza y cuello. EI fibrosarcoma intra 0 parabucal puede surgir en cualquier lugar, pero esta asociado frecuentemente con los carrillos, seno maxilar, faringe, paladar, labia y periostio del maxilar superior 0 de la mandibula. O'Day y colaboradores examinaron la literatura acerca de los fibrosarcomas de los tejidos bland os y anadieron seis casas adicionales de la Clinica Mayo. De los 13 casos de fibrosarcoma periosteal senalados par Stout, tres afectaron la mandibula. Danlin e Ivins informaron de una serie de 114 casos de fibrosarcoma que se origino en el hueso. De estos, 13 se presentaron en la mandibula. Al menos en cuatro de estos casos existia alguna evidencia de que habia un origen odontogeno. Un caso fue sarcoma posradiacion en la mandibula afectada por una displasia fibrosa. Los investigadores senalaron que la diferenciacion del fibrosarcoma central de los otros tumores fibroblasticos, en particular del osteosarcoma fibroblastico, puede ser muy dificil, pero se debe hacer la distincion puesto que los pacientes con fibrosarcoma del hueso tienen un indice de sobrevivencia mayor de cinco anos. Esta neoplasia puede iniciarse a cualquier edad, pero es mas comon antes de los 50 anos; 45010 se presento en una serie de 200 casos estudiados por Stout entre los 20 y los 40 anos de edad. Este autor tam bien senalo un serie de 23 casos de fibrosarcoma que se presentaron en lactantes yen ninos, a tres de los cuales les afecto la cavidad bucal, lengua, encia y faringe. No hay un cuadro clinico en especial caracteristico 0 patognomonico de fibrosarcoma alrededor de la cabeza y el cuello. El tumor puede desarrollarse con rapidez 0 muy lentamente, tiende a invadir localmente ya producir una lesion carnosa, voluminosa. Este sarcoma no

muestra una alta frecuencia de metastasis. En algunos casos hay ulceracion, hemorragia e infeccion secundaria pero el signa mas tipico es la hinchazon asimetrica y la distorsion. Aspectos histol6gicos. EI fibrosarcoma se caracteriza por la proliferacion de fibroblastos y formacion de colagena y de fibras de reticulina. Existe una gran variacion entre los casos; algunos tumores aparecen extremadamente bien diferenciados y se parecen mucho al tejido normal donde se originan, mientras que otros estan mal diferenciados y muestran las celulas todos los aspectos de un crecimiento extrano, altamente anaplasico. Por 10 regular las celulas tienen una forma fusiforme con nucleos elongados y sus fibras estan ordenadas en bandas mediante fa'Sciculos entrelazados (fig.2-64). Como estas bandas corren en diferentes direcciones se pueden observar las fibras en distintos pianos en cualquier seccion dada de tejido y con frecuencia producen aspecto de espiral. Las mitosis son prominentes en el pequeno grupo de tumores mal diferenciados, pero las lesiones bien definidas son dificiles de encontrar. Las celulas gigantes tumorales son poco frecuentes. A menudo, aparece una considerable dificultad en distinguir este tumor de otras lesiones como el liposarcoma, el rabdomiosarcoma y el sarcoma neurogeno. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento mas aceptado para el fibrosarcoma es la excision quirorgica radical. Por 10 general, la radiacion no tiene efecto, pero algunos casos han manifestado una respuesta definitiva a este tipo de tratamiento. EI pronostico del fibrosarcoma es muy favorable al compararse con el de los otros sarcomas. En una serie de 145 cas os estudiados por Stout, 52010 de los pacientes tuvieron recurrencia despues del tratamiento, pero solo 7010 de ell os presentaron metastasis y solo un 1'7010murio. Varios factores entran en consideracion acerca de la sobrevivencia, y uno de los mas importantes es la diferenciacion de las celulas tumorales. En la misma serie 28010 estuvieron mal diferenciados, y de este grupo, 76010 tuvo recurrencia despues del tratamiento, 24010 presento metastasis, y 50010 de los pacientes murieron. Las lesiones bien diferenciadas constituyeron 72010 del grupo, y de estos 42010 recurrieron despues del tratamiento, ninguno forma metastasis,y solo 4010 de pacientes murio: Tambien son factores importantes en la consideracion del pronostico el sitio del tumor y su accesibilidad. En la serie de fibrosarcomas de hueso senalados por Dahlin e Ivins, el indi-

Fju. 2-6-t. Fibrosarcoma. Las cClula~~rw,irorIllcs IllueSlran una considerable variacion nuclear con nUIllerosas IllilOSis.

ce de supervivencia de cinco anos fue aproximadamente de 29%; fue mucho mejor el pronostico en el grupo histologicamente bien diferenciado. Aunque la mayoria de las metastasis se presentaron a traves de la corriente sanguinea, hubo informes de que tam bien ocurrio afeccion linfarica. LESlONES FlBROSAS LOCALMENTE ACRESlVAS MlXTAS

Existe un grupo de gran tamano de lesiones fibrosas localmente agresivas pero que no foro' man metastasis y se diferencian del fibrosarcoma, en particular del tipo bien diferenciado. En el pasado, muchas de estas lesiones benignas, pero localmente agresivas, fueron confundidas con sarcomas; sin embargo, en anos recientes el patologo ha sido capaz de separar estas lesiones con alguna seguridad. Todas estas lesiones son bastantes raras en la cavidad bucal, y por esta razon no se hanl aqui una descripcion detallada. Este grupo consta principalmente de: I. Fasciitis nodular (fibromatosis seudofibromatosa) 2. Fibromatosis agresiva (desmoide extraabdominal) 3. Miositis proliferativa 4. Histiocitoma fibroso (fibroxantoma) 5. Fibroxantoma atipico (y variante maligna) 6. Fibroma desmoplasico del hueso Cada una de estas lesiones ha sido descrita en detalle en el Atlas of Tumor Pathology Fascicle en la parte de tumores de los tejidos blandos (AFlP) por Stout y Lattes, yen la publicacion de World Health Organization (WHO) en la parte

de Tipificado histologico de los tumores de tejidos blandos por Enzinger, Lattes y Torloni. Se han propuesto definiciones de cad a una de las lesiones que se acaban de mencionar en esta monografia de la WHO y se reproducen como sigue: 1. Faciftis nodular. "Un crecimiento fibroblastico benigno y probablemente reactivo que se extiende como un nodulo solitario a partir de la fascia superficial dentro de la grasa subcutanea 0, con menos frecuencia, dentro del musculo subyacente. Es posible que por su celularidad, actividad mitotica, estroma ricamente mucoide y rapido crecimiento, se confunda con un sarcoma. otras proliferaciones fibroblasticas, como la miositis proliferativa, probablemente esten asociadas con esta lesion. La fasciitis nodular es mas comLlll en las extremidades superiores, ell el tronco y ell la region del cuello de los adultos jovenes." Wering describio en detalle la fasciitis nodular de la cabeza y del cuello; ademas informo de 41 casos en esta area y examino la literatura pertinente. En su serie, las lesiones se presentaron en cad a grupo por edad, pero fueron mas comunes de la tercera a la quinta decada de la vida. Las lesiones se desarrollaron con mas frecuencia dentro de los tejidos subcutaneos que cubren la mandibula y el cigoma, aunque tam bien se presentaron lesiones intrabucales de la mucosa bucal de la lengua y de la mucosa alveolar. Como muchos de estos casos, se presentaron en las areas de origen 0 de inserci6n de los musculos de la masticacion, los cuales son practicamente vulnerables al traumatismo. Werning subray6 que esto conduce a sostener la teQria de que la

fasciilis nodular es un proceso fibroblastico seudoneoplasico exuberante 0 reactivo miofibrobla,>tico. Generalmente, fueron masas firmes, no dolorosas, pero en ocasiones habia dolor, sensibilidad al tacto y una historia de rapido crecil1liento. EI tratamiento de esta lesion es la excision quirurgica. Es rara la recurrencia. 2. Fibromatosis agresiva. "Es un crecimiento fibroblastico que no produce metastasis, parecido al tumor de patogenesis desconocida, que afecta a los musculos voluntarios asi como alas estructuras aponeuroticas y fasciales. Desde el punto de vista histologico, no se distingue de una fibromatosis abdominal. La lesion tiene una gran tendencia a la recurrencia local, yes agresiYO, con un crecimiento infiltrativo. Es muy frecuente en el hombro, cintura, yen la nalga de los adultos jovenes." En ocasiones se ha encontrado fibromatosis agresiva en las estructuras bucales 0 parabucales pero es bastante rara en este sitio. Melrose y 'Abrams, al infomar sobre tres casos que afectaron los maxilares de niflOs, examinaron la naturaleza facilmente cambiable de este grupo. Por ejemplo, algunos se agrandan con rapidez, mientras que otros son de crecimiento bastante lento. Puede presentarse dolor. Cuando hay aposicion al hueso, ocurre la destruccion del mismo. Sin embargo, la apariencia microscopica de sus lesiones fue bast ante uniforme, consistieron en atados entrelazados celulares de fibroblastos elongados que no mostraban pleomorfismo, poca 0 ninguna actividad mitotica y sin celulas gigantes, pero se presentaron tipicamente con numerosos espacios vasculares parecidos a hendiduras no asociadas con inflamacion. EI tratamiento consiste en una excision quirurgica completa con bordes generosos de tejido normal. La recurrencia siempre es una gran posibilidad, y algunos investigadores recomiendan la vigilancia prolongada e indefinida. 3. Miosiris pro/iferariva. "Una proliferacion de fibroblastos y de celulas gigantes parecida,> alas celulas ganglionares. probablemente reactivas. de rapido crecimiento, mas circunscrita'>; '>ecan principall1lente la infraestructura de tejido conecti\o del tejido muscular estriado. A diferencia de la miositis osificante, es poco frecuente el antecedente de un traumatismo. y la lesion se presenta principalmente en pacientes mayores de 45 anos. No se deben confundir las lesiones benignas con el rabdomiosarcoma 0 con alguna otra neoplasia maligna. La miositis proliferativa se estudia en el Capitulo 17 en las Enfermedades de los nervi os y de los musculos."

4. Histiocitoma j1broso. "Un crecimiento con frecuencia ricamente vascular benigno, no encapsulado, formado de hitiocitos y de celulas parecidas a los fibroblastos productores de colagena, los cuales estan ordenados en un patron verticilado 0 de rueda de carreta. A menudo el crecimiento contiene macrofagos portadores de lipidos. Se presenta en cualquier sitio, pero es mas frecuente en la dermis." El histiocitoma fibroso de hecho comprende un grupo de lesiones con aspectos histologicos variantes que dependen del modo de desarrollo 0 diferenciacion de los histiocitos basicos, en tanto que en la actualidad se reconoce que la celula tiene un patron bimodal de diferenciacion: en un histiocito fagocitico 0 en un fibrolasto que forma colagena. Los tumores, tanto benign os como malignos, compuestos de estas dos formas de celulas se presentan en muchos sitios del cuerpo. EI tumor benigno ha tenido muchos nombres, dependiendo del sitio histologico y anatomic9, incluyendo el de xantoma, fibroxantoma, xantogranulomatoma, hemangioma esclerosante, dermatofibroma, sinovitis vilonodular y tumor de celulas gigantes del tendon, entre otros. Aunque por 10 regular se trata de tumores, y a pesar de que hay una contraparte maligna, que es el histiocitoma fibroso maligno, aun no existe un acuerdo un~lJ1ime acerca de que este grupo de lesiones representa neoplasias verdaderas y no una hiperplasia reactiva proliferativa del tejido. Los histiocitomas fibrosos de la cavidad bucal son relativamente poco frecuentes. Hoffman y Martinez examinaron e informaron de un total de cinco de esos casos. Los ninos y adultos jovenes son 10s que se afectan con mas frecuencia, y los casos se han presentado en una variedad de sitios como labios, lengua y la mucosa bucal. El tratamiento es la excision quirurgica y no se presenta recurrencia. En la actualidad, el histiocitoma fibroso maligno se reconoce como uno de los sarcomas mas comunes de los tejidos blandos del cuerpo. A menudo se subclasifica en cuatro variantes principales: fibroso, de celulas gigantes, inflamatorio (de interes: es el mas agresivo de los cuatro) y mixoide. Sin embargo, como una entidad es raro que se presente en el area de cabeza y cuello y en la cavidad bucal. Van Hale y colaboradores examinaron los casos publicados y notaron nueve en la boca y solo uno de estos con origen en los tejidos blandos. El resto se presento central mente en el maxilar superior 0 en la mandibula. Weis y EI17.inger indicaron que esta lesion tuvo metastasis en casi la cuana par-

te de los casos, y por tanto se debe tratar de modo intensivo y a la brevedad posrble. 5. Fibroxanroma arfpico. Un crecimiento probablemente benigno, el cual esta estrechamente relacionado con el fibroxantoma, pero que muestra un grade mucho mayor de pleomorfismo celular con ceIulas gigantes multinucleadas, y celulas gigantes ocasionales del tipo TOUlon, asi como mitosis, incluyendo formas atipicas. EI tamano relativamente pequeno de la lesion (por 10general, menor de 3 cm), predomina en individuos ancianos, con piel danada por el solo irradiada, y el hecho de que esta en general bien circunscrita, ayuda al dificil diagnostico diferencial del fibroxantoma maligno. Es probable que no se presente en la cavidad bucal. 6. Fibroma deslIlopl6srico de hueso. Esta es una lcsion osea que incluye los maxilares y es histologicalllente indistinguible de la fibromatosis agresiva 0 del desmoide extraabdominal. Aunque puede presentarse a cualquier edad, gran parte de los casos aparecen en la segunda decada. La lesion no da metastasis, pero con frecuencia muestra recurrencia local. Por 10 tanto, el tratamiento de eleccion es la excision local extensa. EI fibroma desmoplastico de los maxi lares fue revisado por Freedman y colaboradores, quienes analizaron y examinaron 26 casos descritos en la literatura. Tambien encontraron que casi en todos los casos se presentaron en las primeras tres decadas de la vida y en la gran mayoria se afectola mandibula, en particular el area molarrama-angulo. EI abultamiento de los maxi lares fue la queja que con mas frecuencia se presento; rara vez hubo dolor 0 sensibilidad al tacto. En un alto porcentaje de los casos, las lesiones aparecieron radiolucidas bien delineadas, ya sea uniloculares 0 multiloculares. Freedman tambien subrayo la amplia gama de parametros microscopicos de la lesion, y puso de relieve que el fibroma desmoplastico de hueso esta compuesto de ceIulas que pueden ser pequenas y uniformes, abultadas y uniformes, 0 am bas en la misma lesion, y establecerse en un estroma colagenizado de manera variable. Las celulas carecen de formas anaplasicas 0 cantidades importantes de mitosis. EI tratamiento parece ser la excision quirurgica 0 el raspado. Es poco comun la recurrencia de las lesiones en los maxilares.

El sarcoma sinovial es una malignidad distintiva que se origina en sitios articulares 0 paraarticulares de las vainas 0 del tendon, especialmen-

te de las extremidades. Sin embargo, se presenta en otros tejidos blandos somaticos y, con frecuencia en el area de cabeza y cuello. Aspectos c1inicos. EI sarcoma sinovial del area del cuello es una enfermedad caracteristica de la gente joven, siendo la edad promedio de 19 anos en una serie de 24 casos estudiada por Roth y colaboradores. La queja que se presenta con mas frecuencia es hinchazon no dolorosa, asentada profundamente, la cual puede producir dificultades al respirar 0 al deglutir. La Illayoria de 10s casos en esta serie se originaron en el area hipofaringea, retrofaringea 0 hioidea. Sin embargo, segun la revision de Mitcherling y colaboradores, se pueden presentar casos intrabucales. Estos sitios incluyen el area submandibular, carrillo, lengua, piso de la boca y paladar blando. Aspectos hlstol6gicos. EI tumor se caracteriza por un patron celular bifasico de espacios parecidos a ranuras 0 hendiduras revestidas po,r celulas epiteliales semejantes al epitelio cuboidal. Los espacios pueden contener un material mucoide PAS-positivo. EI segundo patron comprende una proliferacion de celulas parecidas al fibrosarCOma con colagena y reticulina con comitantes. Existe un patron monofasico sin los espacios parecidos a ranuras, pero es muy raro. Tratamiento. La excision radical telllprana ofrece tal vez los Illejores resultados para el sarcoma sinovial de la cabeza y del cuello, aunque la experiencia de los cas os en esta area es bastante limitada. En otros sitios el indice de supervivencia de cinco anos ha variado entre 25 y 50010. No obstante, estos tumores pueden producir abundante metatasis y notablemente al menos en una serie, ningun paciente con metastasis sano. Aunque estos tumores son relativamente resistentes a la radiacion" algunos investigadores han mostrado buenos resultados con la cirugia y la radiacion combinadas.

Elliposarcoma es una neoplasia mesenquimal maligna muy rara, se localiza especial mente en el area de cabeza y cuello. Segun Baden y Newman, en una excelente revision del tumor en esta region, solo 4010 de todos los liposarcomas se encontraron en esta area. En cambio es comun ellipoma en la cabeza y el cuello. Aspectos c1inicos. EI liposarcoma de la region de cabeza y cuello es mas frecuente en adultos mayores de 40 anos, aunque puede presentarse tanto en ninos como en personas muy ancianas. Tiene un importante predominio en el

sexo masculino, en proporci6n de aproximadamente dos a uno respecto al femenino. De manera caracteristica, su crecimiento es lento, sin manifestaciones, con una localizacion submocusal 0 profunda, que produce una lesion firme. resilente, algunas veces lobulada, y que con frecuencia sugiere un quiste. Aspectos histol6gicos. Se ha clasificado la lesi6n de diversas maneras, siendo una de las mas Lniles la realizada por Enzinger: I) tipa mixoide, 2) tipo de celulas redondas, 3) tipo adulto, y..+) t;;Jo pleomorfico. En general, estos tumores estan compuestos de celulas adiposas y de lipoblastos en distintos grados de diferenciaci6n y anaplasia, con un componente estromal variable, 10 cual es indicativo del tipo basico delliposarcoma. El diagn6stico microsc6pico requiere habilidad y experiencia; los aspectos caracteristicos de cada tipo individual son demasiado variables para ser analizados suscintamente aqui. Sin embargo, Baden y Newman senalaron que gran parte de los liposarcomas del area de cabeza y cuello (71010 de 35 casos) fueron liposarcomas Illi.\oides '! que much os de estos fueron neoplasias bien diferenriadas con un pron6stico excelente. Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado la extirpacion quirLlrgica con 0 sin radioterapia para tratar estas lesiones. EI pronostico depende de muchos factores, especialmente del tipo de celulas del tumor, aunque de acuerdo con la revisi6n realizada por Saunders y colaboradores, menos de la mitad de los pacientes estudiados vivieron sin manifestaci6n alguna de la enfermedad. H EMA NC IOENDO TELIOMA

El hemangioendotelioma es una neoplasia de origen mesenquimal; es angiomatosa de naturaleza y deriva de las ceJulas endoteliales. En 1899, Bormann 10 describi6 por primera vez bajo este nombre y propuso una clasificaci6n histogenetica completa de los tumores de vasos sanguineos. Durante un tiempo este tumor fue dividido en benigno y maligno.Sin embargo, en la actualidad el termino de hemangioendote/ioma benig110 se usa sola mente para describir un tumor vascular del higado poco usual. Ademas, el termino rue considerado alguna vez como sin6nimo de helllangioendote/ioma juveni/, aunque esta ultima lesi6n se reconoce com un mente como hemangioma celular. De este modo el termino apropiado para esta neoplasia es el de hemangioendotelioma maligno 0 hemangioendoteliosarcoma, sin que exista un hemangioendotelioma benigno reconocido, excepto para la lesi6n hepatica que se mencion6 atras.

Aspectos clinicos. Esta neoplasia puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero es mas frecuente en la piel yen los tejidos subcutaneos. Las lesiones primarias de la cavidad bucal, aunque no son comunes, se han encontrado en distintos sitios, incluyendo labios, paladar, encia, lengua y centralmente dentro del maxilar superior y de la mandibula. La literatura concerniente a hemangioendoteliomas malign os de la cavidad bucal fue examinada por Wesley y colaboradores y por Zachariades y colaboradores, quienes tabularon 46 casos bucales. EI hemangioendotelioma ocurre a cualquier edad y se ha encontrado incluso en el momento del nacimiento. Al parecer el sexo femenino se afecta con dos veces mas frecuencia que el masculino. La hinchaz6n localizada puede ser la manifestacion prima ria de la lesi6n, aunque en ocasiones tam bien hay dolor. El hemangioendotelioma maligno tiene aspecto similar al hemangioma y se manifiesta clinicamente como una lesi6n plana 0 ligeramente elevada, de tamano variable, de color rojo oscuro 0 rojo azulado, algunas veces ulcerada y con tendencia a sangrar, incluso despues de un traumatismo leve. EI hueso puede estar danado por el tumor y producir un proceso destructivo. Aspectos histol6gicos. EI hemangioendotelioma maligno tipico esta compuesto de masas de celulas endoteliales, a menudo ordenadas en columnas. La formaci6n capilar esta mal defini-. da, aunque se pueden disernir canales vasculares que se anastomosan. La coloraci6n de reticulina de plata demuestra mejor esta vascularidad, y caracteristicamente las celulas tumorales se encuentran dentro de la vaina reticulina que encierra cad a vaso. Las celulas individuales son pleomorficas, grandes, poliedrales 0 ligeramente planas, con un traw mal definido y un nucleo redondo con multiples nucleolos muy pequenos. En algunas lesiones hay mitosis, aunque no son un hallazgo constante. EI hemangioendotelioma maligno es una lesi6n infiltrativa y no esta encapsulada. Tratamiento y pron6stico. Se ha utilizado tanto la cirugia como la radiaci6n para el tratamien to del hemangioendotelioma maligno. Las intervenciones quirurgicas repetidas sin la excisi6n completa parece que produce metastasis en los ganglios linfaticos regionales 0 en los 6rganos distantes a causa de la diseminaci6n a traves de la corriente sanguinea. Stout inform6 de siete casos, y de estos, cinco pacientes tuvieron metastasis y tres murieron por neoplasia. De aquellos casos bucales con la

siguienle in formaci6n revisada por Zacha riades y colaboradores, el indice de supervivencia de cinco an os despues del tratamiento fue llllicamente de 25070 y la supervivencia de dos an os fue s610 de 50070. HEMANCIOPERICITOMA

El hemangiopericitoma es una neoplasia vascular caracterizada por la proliferaci6n de capilares circundados por masas de celulas de forma redonda 0 fusiforme. Se asemeja al tumor g16mico, pero carece de su patr6n organoide, de encapsulaci6n y de la manifestaci6n clinica de dolor. En 1942 Stout y Murray sugirieron el termino de "hemangiopericitoma" despues de que Murray mostr6 mediante cultivos de tejido del tumor glomico que las celulas caracteristicas probablemente eran del tipo "pericito" de Zimmerman, una d:lula con propiedades contractiles, pero no miofibrilas, aunque se ha dicho que estan relacionadas con las celulas musculares lisas. Subsecuentemente Stout estudio un grupo no definido de tumores, y observo la semejanza de las celulas neoplasicas con las ceIulas del tumor gl6mico, las cuales habian sido identificadas como pericitos, y nombr6 a este grupo de neoplasias como hemangiopericitoma. Se acepta en general que pueden encontrarse tanto formas malignas como benignas, pero que hay serias di ficultades para formular un criterio dependiente para distinguirlas. EI pron6stico biol6gico de la lesi6n, basado en los aspectos morfologicos no es digno de confianza. Esto fue subrayado por Angervall y colaboradores en su estudio. Aspectos clinicos. EI hemangiopericitoma es un tumor poco frecuente que tiene una amplia distribuci6n anat6mica, incluyendo la cavidad bucal. Parece que no tiene predilecci6n por sexo, y el rango de edad de los pacientes es desde el nacimiento hasta la ancianidad; la mayoria de los casos ocurre antes de los 50 anos. Backwinkel y Diddams presentaron un examen amplio de la literatura, y encontraron 247 casos dados a conocer. Las lesiones son firmes, aparentemente circunscritas y con frecuencia nodulares, y pueden o no mostrar enrojecimiento indicativo de su naturaleza vascular (fig. 2-65). Aunque el tumor aparece encapsulado, con frecuencia no se confirma microscopicamente. Casi todos los tumores crecen rapidamente y por eso son de corta duraci6n, pero se conocen turn ores con una historia de muchos anos. Ocasionalmente se presentan hemangiopericitomas centrales del

2-65. Hemallgiomapericiloma del piso de la (Cortesi a del Dr. lrwing A. Small, y H. J. Bloom: J. Oral Surg., 17:65. 1959.) Fig.

boca.

hueso. Unni y colaboradores informaron de cuatro de dichos casos. S610 aproximadamente 5070 de los hemangiopericitomas en la serie de Stout se presentaron en la cavidad bucal y en la faringe. Un caso interesante en el pi so de la boca fue notificado por Small y Bloom. Aspectos histol6gicos. Con frecuencia la gran variaci6n histologica entre Ios casos de hemangiopericitoma condLJce a una considerable dificultad en su diagnostico. La lesion se caracteriza por la gran proliferaci6n de capilares ocultos. A su vez cada vaso esta rodeado por una vaina de tejido conectivo, fuera de la cual sc encuentran masas de celulas tumorales. Se puede demostrar esta relacion de celulas tumorales con las vainas de Ios vasos mediante una coloracion de plata, yes importante para diferenciar este tumor de los hemangioendoteliomas. Las d:lulas tumorales del hemangiopericitoma varian considerablemente en tamano y forma; aparecen grandes 0 pequenas, de forma redonda 0 fusiforme. A menudo estas celulas muestran una tendencia caracteristica para formar capas concentricas alrededor de los capilares (fig. 2-66). Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de la mayoria de los casas publicados de hemangiopericitoma ha side la excision quirurgica. Algunos pacientes se han curado por este medio, mientras que otros (30070 en la serie de Stout) han sufrido metastasis no solo en los ganglios linfaticos, sino tam bien en organos distantas. Stout se-

Fi~. 2-66. /-Iemangiopericitoma. (Canesia del Dr. Irwin A. Small y H.J. Bloom. J. Oral Surg. 17:65, 1959.)

fialo que no se conoce un hemangiopericitoma congenito que haya sido maligno. Sin embargo, de acuerdo con los hallazgos de Backwinkel y Diddams, en 224 cas os con informacion disponible, el indice de recurrencia total local y distante del hemangiopericitoma fue de 52070. SARCOMA

IDIOPA TICO HEMORRAGICO MUL TIPLE DE KAPOSI

(Sarcoma de Kaposi; ang iorret icu loend otelioma) El sarcoma de Kaposi es una enfermedad de los vasos sanguineos poco usual y poco frecuente, el cual se manifiesta ocasionalmente en la cavidad buca!. Aunque es rara en Estados Unidos, la enfermedad es extremadamente comun en ciertas areas de Africa, y se dice que constituyen mas del 10070 de todas las malignidades que alia se presentan tanto en nifios como en adultos. Ademas, la forma africana de la enfermedad es muy agresiva y tiene un curso nlpidamente progresivo, en comparacion con el curso indolente usual que presenta en Estados Unidos. Se desconoce su etiologia para la mayoria de los investigadores consideran que la enfermedad es de naturaleza neoplasica. Otras teorias han propuesto que el sarcoma de Kaposi es un granuloma infeccioso 0 una hiperplasia reticuloendotelia!. En afios recientes han aparecido mas cas os de sarcoma de Kaposi, que se desarrollan simultaneamente en pacientes que sufren uno de los linfomas malignos u otras formas de cancer. De hecho, en un estudio de vigilancia continua realizado por O'Brien y Bransfield en 63 pacientes con sarcoma de Kaposi, se encontro que 31 070

habian muerto de un segundo cancer primario, incluyendo allinfoma y al mieloma, asi como al melanoma y al carcinoma de colon, mama, prostata, lengua, amigdalas y pancreas. Esto es considerado por varios investigadores como mas que una coincidencia. Tedeschi presento un extenso analisis acerca de la naturaleza del sarcoma de Kaposi en una extensa revision de la literatura. Aspectos c1fnicos. EI sarcoma de Kaposi puede presentarse a cualquier edad, pero es mas comun en la quinta, sexta y septima decada de la vida, excepto en Africa dond,~ es comun que afecte a la nifiez. Entre 85 y 90070 de todos los casos sefialados ocurrieron en el sexo masculino, 10 cual sugirio una base endocrina. Choisser y Ramsey encontraron en una excelente revision que muchos de los casos en varones fueron principalmente en obreros y en quienes trabajaban a la intemperie. Cox y Helwig examinaron 50 casos adicionales de esta enfermedad y concluyeron, como la mayoria de los demas investigadores, que es una enfermedad neoplasica del sistema vascular con multiples focos de origen. Multiples lesiones de la pie I se originan en las extremidades, pero subsecuentemente afectan la cara y algunas veces la cavidad bucal, asi como muchos organos viscerales y ganglios linfaticos. Aparecen como nodulos de color rojizo 0 cafe rojizo que varian en tamafio desde unos pocos milimetros hasta 1 cm 0 mas de diametro, y por 10 regular son sensibles al tacto 0 dolorosos. Las lesiones de la mucosa bucal son identicas a los nodulos cutaneos; se sabe, al menos de un caso en el cual aparecio una lesion bucal antes de que aparecieran las manifestaciones en la piel (fig. 2-67).

Fig. 2-67. Sarcoma de Kaposi. Las lesiones del paladar eSliln presentes en un paciente de complicaciones cUlilneas difusas. (Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)

En ninos africanos la afeccion de los ganglios linfaticos y bucales y de las glandulas salivales precede por 10 comun al danG cutaneo y visceral. Aspectos histol6gicos. EI patron microscopica del sarcoma de Kaposi es muy variable. La lesion esta compuesta de varios vas os sanguineos pequenos de tipo capilar, los cuales pueden 0 no contener sangre. Cuando predomina este aspecto se puede confundir la lesion con un hemangioma. En cualquier sitio la lesion de est a enfermedad puede ser extremadamente celular, constar de masas proliferantes de ceIulas fusiformes de aspecto embrionario, de tamano, forma y apariencia variable, y mostrar mitosis ocasionales, con hendiduras vasculares hiperemicas. Es comun la infiltracion de celulas inflamatorias; Coburn y Morgan resaitaron la presencia de earn bios en las paredes de vas os sanguineos similares a los observados en la poliarteritis nodosa. Sugirieron que.el desarrollo de la enfermedad tiene lugar en tres etapas: de inflamacion, de granuloma y de neoplasia, siendo la lesion inicial fundamentalmente una polivasculitis. Tratamiento y pron6stico. Es dificil realizar la erradicacion quirurgica de la enfermedad debide a la multiplicidad de las lesiones. Se han empleado buenos resultados con divers os tipos de radiacion, com parables a los que se obtienen en el tratamiento de las lesiones vasculares. Tambien se han empleado beneficamente los agentes quimioterapeuticos. EI pronostico es bueno debido a la naturaleza cronica y lentamente progresiva de la enfermedad. Muchas lesiones recurren de hecho en un periodo relativo. Se han senalado casos que persisten 25 anos y que se conservan hasta la muer-

te. O'Brien y Brasfield indicaron que el tiempo promedio de supervivencia de un grupo de pacientes que murieron por la enfermedad fue de nueve anos, con variacion de I a 22 anos, mientras que McCarthy y Pack estimaron que la duracion promedio entre el diagnostico y la muerte era de ocho anos. Relaci6n con el sfndrome adquirido de inmunodeficiencia celular. En anos anteriores se reconocio un sindrome de enfermedades poco usual, el cual aparece relacionarse con una alteracion del sistema inmune del cuerpo. Primero los pacientes desarrollan una fiebre inexplicable, perdida de peso y linfadenopatia. El examen medico revela: 1) candidosis bucal, 2) neumonia neumocistis, 3) viruria por citomegalovirus, 4) depresion de linfocitos T, y 5) sarcoma de Kaposi de tipo fulminante, similar al que se presenta en Africa, y no en la forma indolente que es comun en Estados Unidos. Sin embargo, no todos los pacientes manifiestan todas las caracteristicas sindromicas que se enlistaron. A la fecha casi todos los individuos en quienes se descubrio esta enfermedad son varones homosexuales, aunque tam bien se han afectado algunos heterosexuales de ambos sexos. La enfermedad es mas comun en California y Nueva York, pero se han presentado numerosos casos en otras partes. El indice de mortalidad entre estas personas es excepcionalmente aita aunque el motivo real de muerte puede ser uno 0 mas de los factores variables del sindrome. La causa de la enfermedad es desconocida. Parece que representa una deficiencia inmune, cuyo mecanisme de disparo esta siendo investigada intensamente. SARCOMA

DE EWING

(Mie/oma endote/ia/; sarcoma "de ce/u/as redondas") EI sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna poco frecuente que se present a como una lesion destructiva primaria del hueso. EI origen de la celula ha side estudiado desde que James Ewing hizo la descripcion original del tumor, quien creyo que derivaba del endotelio de la medula. AIgunas autoridades piensan que el tumor se origina en las celulas no diferenciadas del reticulo endotelial. Incluso en la revision que hizo Dahlin y su grupo del sarcoma de Ewing y la presentacion de su serie de 165 casos, se concluyo que la naturaleza de las celulas madre todavia presentan controversia de tal manera que debe seguirse empleando el eponimo para distinguir esta entidad.

Aspectos clfnicos. Esta enfermedad neoplasica se presenta principalmente en nifios y en adultos jovenes entre los cinco a 25 afios de edad, pero en ocasiones se presenta en pacientes de mas edad. En la serie de 107 sasos estudiados por Bhansali y Desai, seis pacientes fueron mayores de 40 afios, siendo el mayor una mujer de 83 afios. De este modo, la enfermedad surge en el mismo grupo general de edad en el cual predomina mas el sarcoma osteogenico. En una serie de casos examinados por Geschickter y Copeland se sefialo que la enfermedad era aproximadamente dos veces mas frecuente en el sexo masculino que en el femenino, 10 mismo se indica en la serie de Dahlin y colaboradores asi como en la de Pomeroy y Johnson. Es notable el hecho de que un traumatismo con frecuencia precede al desarrollo del tumor, aunque de ninguna manera debe deducirse que esto tenga importancia en la etiologia de la neoplasia. A menu do, los signos y sintomas clinicos mas tempranos del sarcoma de Ewing son dolor, habitualmente de naturaleza intermitente, y una protuberancia del hueso afectado. Los huesos mas afectados son los largos de las extremidades, aunque tam bien pueden dafiarse el craneo, la clavicula, las costillas y la cintura pelvica y el hombro, asi como el maxilar superior y la mandibula. Geschickter y Copeland informaron de una serie de 126 casos en que los maxilares se afectaron en un 13070. Potdar informo de nueve casos mas de los cuales ocho se presentaron en la mandibula y uno en el maxilar superior. En 10s cas os de dafio a los maxilares se ha presentado neuralgia facial y parestesia dellabio. EI aspecto protuberante de los maxi lares es relativamente rapido y se puede ulcerar la masa intrabucal. El paciente puede presentar una fiebre de pocos grados y un recuento elevado de leucocitos, ya menudo estos datos originan un diagnostico tentativo erroneo de infeccion. Angervall y Enzinger describieron una forma extraesqueletica de este tumor y 10 denominaron sarcoma de Ewing de los tejidos blandos. Las caracteristicas ultraestructurales de las celulas que constituyen este tumor, estudiadas entre otros por Gillespie y colaboradores, son identicas a Ia,s de las celulas tipicas de Ewing. Aspectos radiograticos. La apariencia radiografica del sarcoma de Ewing se ha descrito como sugestiva, pero no patognomonica de la enfermedad. Las lesiones de tipo destructivo producen una radiolucencia irregular, difusa, aunque se han descrito lesiones de los maxi lares que se asemejan a la osteomielitis esclerosante.

Un aspecto radiografico caracteristico comun es la formacion de capas de hueso subperiostico nuevo que produce la apariencia de la que aparece en la pelicula llamada "piel de cebolla". Por 10 regular, esta corteza esta infiltrada por el tumor. Taombien puede percibirse en la radiografia la formacion osteofita y, en dichos casos ser similar a la apariencia de "rayo de sol" del osteosarcoma. Aspectos histol6gicos. EI sarcoma de Ewing es una neoplasia extremadamente celular' compuesta de hojas 0 masas solidas de celulas redondas pequefias con muy poco estroma, aunque pueden estar presentes un os pocos tabiques de tejido conectivo (fig. 2-68). Las propias celulas son pequefias y redondas, con poco citoplasma y nucleos relativamente grandes en forma redonda u ovoide. Son comunes las mitosis. Tambien pueden encontrarse much os conductos vasculares muy pequefios. Hay una notable falta de celulas gigantes multinucleadas. La necrosis es un aspecto microscopico comun. Sin embargo, como Telles y colaboradores sefialaron en un estudio de autopsias de 26 cas os de sarcoma de Ewing, se puede encontrar en las lesiones de pacientes tratados con radiacion y con quimioterapia adyuvante un aumento en el pleomorfismo celular y aumento en el numero de las celulas gigantes raras. Generalmente las celulas del sarcoma de Ewing se diferencian con poca dificultad del sarcoma de celulas reticulares. Sin embargo, en algunos casos del sarcoma de Ewing, las ceIulas son mas grandes y simulan ellinfoma maligno. Schajowicz informo que las celulas tumorales de dicho sarcoma contienen g1l1cogeno histoquimicamente demostrable, el cual esta ausente en las celulas del sarcoma de ceIulas reticulares, proporcionando de esta manera un facil metodo de diferenciacion: Telles y sus colaboradores reafirmaron la importancia de la presencia de glucogeno intracitoplasmico para el diagnostico del sarcoma de Ewing, adem as subrayaron que el tratamiento no altera la presencia de este glucogeno. Tratamiento y pron6stico. Esta neoplasia es radiosensible, pero por desgracia anteriormente rara vez se curo mediante radiacion. Se ha revisado la excision quirurgica radical, sola y complementada con la radiacion; no obstante es comun la aparicion de focos metastasicos en otros huesos y organos, como en los pulmones y en los ganglios linfaticos, en un periodo de pocas semanas 0 meses. Bhansali y Desai realizaron un exam en de 646 casos en los cuales solo 8.7% de Ios pacientes sobrevivieron durante cinco afioso

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Fig. !-68.

de EII·ing. Es paleme la il1lrusion de las celulas lumorales en la lrabecula osca que causan su resorcion desigual. Tambien eSlii presel1le la necrosis en el lado opueslO del fragmclllo dc hucso.

Sarcoma

Recientemente se ha utilizado un metodo terapeutico mas agresivo, una combinacion de cirugia, radiaci6n y quimioterapia. En una serie de tales pacientes, Rosen y colaboradores informaron de una supervivencia de 85% libre de la enfermedad por un periodo superior a los 26 meses. CONDROSARCOMA

EI condrosarcoma es la contraparte maligna del condroma, y, como la lesion benigna, se presenta tanto en el maxilar superior como en la mandibula, asi como en muchos otros huesos del cuerpo. Fue examinado en detalle por Barnes y C"tto. Basta hace poco esta neoplasia maligna fue indistintamente clasificada con el osteosarcoma, pero la cuidadosa revision de los datos clinicos ha indicado la necesidad de hacer su separacion ddinitiva, ya qlje el tumor cartilaginoso tiene m<:jor pronostico. Algunas veces el condrosarcoma se clasifica como un tipo prim~rio 0 secundario. EI secundario es el que se desarrolla en un tumor cartilaginoso benigno preexistente, mientras que e! tipo primario se desarrolla de 110-

vo. Tiene mucho interes el hecho de que los tumores cartilaginosos malignos de los maxi lares son bastante mas comunes que los cartilaginosos benignos. Aspectos clfnicos. EI condrosarcoma no presenta sign os 0 sintomas patognomonicos, ni se puede di ferenciar del condroma basandose solamente en datos clinicos. EI tumor puede presentarse a cualquier edad entre 10s 10 Y80 anos. Sin embargo, en la serie de 288 cas os esrudiados por Henderson y Dahlin, la Ill:lyor frecuenci:l estuvo entre los 30 y 60 anos, mientras que en una serie de 151 casos de McKenna y colaboradores estuvo entre los 30 y los 50 anos. EI condrosarcoma ~ecundario se presenta a una edad mas temprana que el condrosarcoma primario y tiene un promedio de aproximadamente 10 anos. En general, los condrosarcomas son mas frecuenres en el sexo masculino, en una proporcion de aproximadamente dos a uno. EI condrosarcollla lIlesenquimaroso es un tipo caracteristico y distintivo de condrosarcom..l, en el cual la mayoria de los casos se presenta enrre

los 10 Ylos 30 an os, con una distribucion aproximadamenle igual en el sexo. Por otra parte, segun Salvador y colaboradores, los sitios mas comunes donde se origina son los maxilares y las eoslillas. El condrosarcoma de cetulas claras es una varianle reeonoeida del eondrosarcoma usual del eual debe separarse debido a su patron de crecimiento lenlo y curso clinico favorable con bajo potencial melastasico y aha probabilidad de cura. Sin embargo, la falta de excision radical de 1(\ lesion puede eausar la muerte. Se puede presenlar en los maxilares, segun informo Sloolweg. Manifestaciones bucales. Chaudhry y colaboradores examinaron todos los tumores cartilaginosos de los maxi lares publicados en la literatura inglesa enlre 1912 y 1959. Tanto los condrosarcomas primarios como secundarios de los maxilares aparecen como una lesion en expansion, la cual con frecuencia es indolora (fig. 2-69, A). Muchas veces la mucosa est a intacta. EI tumor se presenta en la mandibula 0 en el maxilar superior con una lesion primaria del reborde alveolar 0, a veces se presenta en el maxilar superior cerca del antro. En ocasiones ocurre resorcion y exfoliacion de los dientes. En general, estas lesiones son de caracter invasivo y destructivo y forman metastasis con rapidez. Aspectos radiograticos. Los hallazgos radiografieos no se diferencian marcadamente de los que se perciben en el condroma benigno, a menos que la lesion se haya establecido por mucho tiempo y haya producido una gran destruccion del hueso. Algunos tumores ocasionales apareceran como lesiones radiopacas debido a la calcificacion del cartilago neoplasico (fig. 2-69, B, C).

Aspectos histologicos. EI examen microscopico de los tumores de cartilago conduce com un mente a un diagnostico equivocado si el tejido para estudiarse es escaso, ya que las diferentes areas del condrosarcoma pueden mostrar una importante variacion. La neoplasia esta compuesta de cartilago hialino, yen este respecto se asemeja al condroma. Tambien puede mostrar osi ficacion y asi parecerse al sarcoma osteogeno. La caracteristica imponante es la apariencia de las celulas cartilaginosas. En la forma maligna de esta enfermedad se encuentra una gran variacion en cuanto al tamano de las celulas, y son comunes las celulas binucleadas (fig. 2-69, D). Sin embargo, tiene poca importancia la falta de mitosis. Las anomalias citologicas ameritan una mayor consideracion, pero en ciertas areas de estos tumores no es caracteristica la anaplastici·

dad. EI cartilago puede parecer tipico, pero la caleificacion 0 la osificacion es en general anormal. EI condrosarcol17a l17esenquimatoso consta de hojas de celulas no diferenciadas, pequenas, de forma redonda u ovoide; estan diseminadas mediante pequeiias Islas de cartilago bien diferenciado, que muchas veces muestra calcificacion y formaeion metaplasica de hueso. Los estudios intraestructurales realizados por Steiner y colaboradores confirmaron la presencia de dos lipos de ceIulas: una mesenquimal poco diferenciada y otra con diferenciacion canilaginosa en una etapa temprana de maduraciOn. £1 condrosarcol17a de dlulas claras consta de eelulas gigantes benignas en racimo 0 individuales, y de celulas tumorales con ciLOplasma claro. Algunas veces se encuentran en las areas condrosarcomas convencionales de bajo grado. Tratamiento y pron6stico. EI unico tratamiento benefico del condrosarcoma es la cirugia. La naturaleza maligna de este tumor requiere la excision amplia para asegurar una mayor posibilidad de cura. La radiacion tiene poco valor, ya que este tipo de neoplasia es resistente a dicho tratamiento. Al parecer ninguna quimioterapia tiene algun beneficio imponante. Los datos que se recopilaron a partir de los casos conocidos de condrosarcoma de los maxi lares indican que el tumor presente en este sitio es muy peligroso y que con frecuencia causa la muerte, ya sea por invasion local 0 por metastasis hacia sitios distantes. Aunque la lesion tiende a crecer con lentitud, la intervencion quirurgica muchas veces estimula la rapidez del crecimiento y aumenta la tendencia a la metastasis. El condrosarcol17a mesenquil17atoso es incluso mas variable en su curso clinico, debido a que se pueden presentar metastasis muchos anos despues del procedimiento quirurgico original y el individuo vivira por mucho tiempo. La expresian de "supervivencia de cinco anos" tiene poca importancia en el caso de este tumor. OSTEOSARCOMA (Sarcoma

oste6geno)

El osteosarcoma es un grupo de neoplasias malignas primarias comparativamente raras del hueso, las cuales tienen una considerable variacion no solo en los aspectos clinico e histologico, sino tam bien en el curso y el pronostico de la enfermedad. La mayoria de los investigadores definen el tumor como compuesto de celulas y de tejidos en diferentes etapas de desarrollo del hueso, y por esta razon se espera una amplia

Fig. 2-69. Condrosarcoma. La bllia (A) manifiesla cambios obvios La microfolografia (D) illlslra <.jllCforman la ncoplasia: (Cortesia

n.

expansion c1inica de la lllaJl(Ji· en las radiografias dentalcs (8 y celllias canilaginosas malignas dcl Dr. Charles A. Waldron.)

variaclOn de tipos. EI "Registro de sarcomas oseos" del American College of Surgeons reconoce una clasificacion de esta enfermedad basada parcialmente en la localizacion (periosteal, medular) y parcialmente en el patron histologico (tipo telangiectatico cuando es prominente la vascularidad). Esta clasificacion es incomoda e

innecesaria aqui. Para simplificar, con frecuencia se ha dividido el osteosarcoma en dos formas: una osteoblastica 0 esclerosante y una osteolitica. Esta ultima lesion es bastante menos diferenciada, debido, como el nombre 10 indica, a que no alcanza el estado de formacion osea. Coventry y Dahlin, en una revision critica de 430

casos de osteosarcoma, clasificaron la lesion histologicamente como osteobl
Fig. 2-70.

OSTeosarcoma de/maxi/ar superior. del Dr. Wilbur C. Moorman.)

Conc,ia

neoplasia se desarrolla con mayor frecuencia en los huesos afectados por la osteitis deformante, o enfermedad de Paget, como por ejemplo en los 80 casos estudiados por Price y Goldie. Por ultimo, el hueso sometido a radiacion puede sufrir transformacion maligna, como sucedio en los 50 casos estudiados por Arlen y colaboradores. Es interesante, que en casi todos los cas os de osteosarcoma de los maxi lares no haya antecedentes de traumatismo 0 de enfermedad de Paget. Sin embargo, estan bien documentados los casos de osteosarcoma que se desarrollaron despues de que el paciente recibio radiacion para el tratamiento de lesiones benign as de los maxilares como displasia fibrosa y granuloma de celulas gigantes: 43 de dichos casos fueron examinados por De Lathouwer y Brocheriou en su examen de la literatura. Osteosarcoma parostea/ (yuxtacortica/). Es una forma muy rara de este sarcoma; se presenta en muchos huesos del esqueleto y se caracteriza por su crecimiento lento y buen pronostico debido a su baja tendencia a formar metastasis. Es muy raro en los maxilares, aunque Roca y colaboradores seflalaron dos casos en una serie de 20 osteosarcomas del maxilar superior y de la mandibula. En la actualidad se sabe de un total de siete casos en los maxi lares, segun una revision reciente realizada por Bras y colaboradores. E/ osteosarcoma periostico parece ser una variante agresiva del osteosarcoma parosteal y ha sido clasificado como una entidad, segun Unni y colaboradores, a causa de su funcion biologica mas activa. No obstante, todavia tiene un pronostico :nucho mejor que el osteosarcoma intramedular convencional. E/ osteosarcoma extraoseo que comprende al osteosarcoma extraesqueletico de tejido blando

en ausencia de un tumor esqueletal primario se presenta ocasionalmente, pero es raro. EI osteosarcoma que se presenta en ciertos organos, como en el seno, higado y rinon, solo representa un teratoma maligno pero, excluyendo a este, hay un verdadero osteosarcoma de tejido blando. Es un tumor altamente maligno y fue examinado por Miller y colaboradores. Aspectos radiograficos. EI osteosarcoma es primariamente una lesion formadora de hueso, esclerosante 0 una de tipo osteolitico con minima formacion de hueso ca\cificado; sin embargo, es comun una combinacion de estos aspectos. Como el nombre 10 indica, la forma esclerosante del osteosarcoma muestra radiograFicamente una excesiva produccion de hueso. En algunos casos se pueden observar espigas irregulares 0 trabeculado de hueso nuevo que se irradia hacia el exterior de la peri feria de la lesion y produce la llamada apariencia "de rayo de sol" del osteosarcoma, la cual es caracteristica (fig. 2-71). Este patron se encontro aproximadamente en 25 % de los casos estudiados por Garrington y cola boradores. En los maxi lares la esclerosis aparece confinada por las placas corticales en una etapa temprana de la enfermedad. Por 10 comun hay areas de radiolucencia diseminadas debidas a focos de destruccion osea. Conforme progresa el tumor, las placas corticales son afectadas por este, se expanden y perforan. La forma osteolitica del osteosarcoma presenta men os aspectos caracteristicos en la radiografia, y esto proporciona una considerable dificultad para el diagnostico. Esencialmente la lesion de tipo destructivo, produce una radiolucencia irregular y demuestra tanto expansion de las placas corticales como su destruccion. Una manifestacion temprana muy importante del osteosarcoma de los maxilares descrita por

Garrington y colaboradores fue el hallazgo de un espacio de ligamento periodontal simetricamente ampliado que abarca uno 0 mas dientes en la radiografia periapical dental. Esto aparece antes que cualquier otra manifestacion radiograFica prominente acerca de la presencia de la neoplasia, y esto es de gran importancia diagnostica, ya que no se observa en ninguna otra enfermedad, excepto en la escleroderma 0 en la acroesclerosis. Gardner y Mills tambien informaron de casos de osteosarcoma de los maxilares que ilustran esta ampliacion del ligamenta periodontal. Aspectos histol6gicos. EI osteosarcoma se caracteriza por la proliferacion de osteoblastas atipicos y de sus' precursores menos di ferenciados. Estos osteoblastos neoplasicos, obviamente atipicos, presentan una gran variacion en su tamano y forma, y muestran grandes nllcleos lefiidos profundamente y estan dispuestos en una modalidad desordenada alrededor de un trabeculado de hueso. Ademas hay una gran distribucion de osteoide tumoral nuevo y de formacion de hueso, en su mayor parte en un patron irregular yen hojas solidas en vez de en trabeculas (fig. 2-72). Esto constituye el tipo osteoblastico del osteosarcoma el cual comprende casi 60% de las lesiones de los maxi lares del grupo de Garrington. Tambien se encuentran grados variables de proliferacion de fibroblastos anaplasicos y, en ausencia de cantidades importantes de as tea ide tumoral 0 de hueso, cuando estas celulas predominan se designa la lesion como de tipo fibroblastico de osteosarcoma. Este tipo comprende aproximadamente 34% de los grupos mencionados de tumores de los maxi lares. Algunos muestran areas ocasionales de tej ido y cartilago mixomatoso neoplasico. La mayoria de las autoridades creen que, a pesar de que una lesion este com-

Fig. 2-72.

Osteosarcoma.

Las microfotografias muestran la apariencia alipica de las celulas y la produccion moral". A, de bajo poder. B, de alto poder.

puesta principal mente de cartilago maligno, se debe diagnosticar como osteosarcoma si se pueden identificar osteoblastos malignos de importan cia y osteoide 0 hueso tumoral, ya que el curso de la lesion probablemente sera la de un osteosarcoma en vez de un condrosarcoma. Sin embargo, cuando solo esta presente el condroide limitado se Ie denomina de tipo condroblastico y esta forma es la que cuenta con men os de 10070 de los osteosarcomas de los maxi lares. Con frecuencia un aspecto comun en el osteosarcoma es la presencia de conductos vasculares, y cuando estos son excepcionalmente prominentes, algunas veces se aplica el termino "telangiecttatico". Por ultimo este tumor puede contener pequefias cantidades de celulas gigantes multinucleadas; ademas se debe tener cuidado para que su presencia no confunda el diagnostico. Tratamiento y pron6stico. Si se tiene la esperanza de curar al paciente el tratamiento del osteosarcoma debe ser radical. En caso de que haya dafio al hueso largo, la amputacion es requisito prioritario. La radiacion primaria no tiene validez. Las neoplasias en otros sitios deben ser tratadas mediante reseccion radical, pero especialmente en los maxilares, en donde es dincil realizar la excision adecuada y completa. Recientemente, se ha descubierto que la quimiote-

de "hueso

tu-

rapia adyuvante en combinacion con la cirugia, incluyendo la reseccion de las metastasis pulmonares, parece aumentar el indice de supervivencia de esta enfermedad. EI pronostico depende considerablemente del estado del paciente y de la duracion de la lesion cuando se instituye el tratamiento. En circunstancias favorables, cuando el osteosarcoma del esqueleto fue tratado por un medio radical, el indice de cura por cinco afios de una serie de 183 casos de osteosarcoma esclerosante tratados por Geschickter y Copeland fue de 21070, mientras que en otra serie de 149 casos de osteosarcoma osteolitico fue de 16070 la cura de cinco afios. De 45 casos de osteosarcoma de los maxi lares que tuvieron vigilancia continua en la serie de Garrington, 50070 desarrollaron signos clinicos de metastasis, muy frecuentemente en los pulmones. EI indice total se supervivencia de cinco afios para el osteosarcoma maxilar fue de 25070, y de 41070 para el osteosarcoma mandibular. No hay correlacion entre las caracteristicas histologicas del tumor y el pronostico. LlNFDMA MALlGND

EI linfoma maligno constituye un grupo de neoplasias de grado variable de malignidad, las cuales derivan de las celulas basicas del tejido

linfoide, de los linfocitos y de los histiocitos en cualquiera de sus eta pas de desarrollo. Por esta razon, las enfermedades estan intimamente relacionadas una con otra y no siempre se puede hacer una distincion concisa, incluso sobre bases histologicas. Lukes proporciono la siguiente definicion: "EI linfoma maligne es un proceso neoplasico proliferativo de la porcion linfopoyetica del sistema reticuloendotelial que afecta las celulas de la serie linfocitica 0 histiocitica en grados variables de diferenciacion y que se presenta en una poblacion celular homogenea. EI caracter de complicacion histologico es difuso (uniforme) 0 nodular, y la distribucion puede ser regional 0 sistemica (generalizada); sin embargo, el proceso es basicamente multicentrico. Los linfomas y Ias Ieucemias de linfocitos e histiocitos son identicos, y la variacion en la frecuencia de celulas que aparece en la sangre periferica parece que esta relacionada con las diferencias en la distribucion y depende, por 10 regular de la complicacion de la medula osea ". Los linfomas malignos, excepto la enfermedad de Hodgkin, la cual esta bien establecida nosologicamente, estan actual mente en una etapa de clasificacion universalmente aceptada. Los linfomas no Hodgkin, como los que se conocen hoy en dia, fueron llamados linfosarcomas por muchos anos. A fines de la decada de los anos 30 y al inicio de los 40, Gall y Mallory y Jackson, adem as de Jackson y Parker, desarrollaron clasi ficaciones para los linfomas malignos incluyendo la enfermedad de Hodgkin. Por 10 general fueran aceptadas estas clasificaciones, pera en 1956, Rappaport y sus colegas presentaron una nueva clasificacion; en 1966 dicho autor reviso esta clasificacion y en la actualidad es usada por muchos patologos debido a su relevancia clinicopatologica. Sin embargo, muchas autoridades se quejan de que la clasificacion Rappaport modificada no tiene exactitud cientifica. En 1974, Lukes y Collins desarrollaran una clasificacion inmunologica de los linfomas no Hodgkin, la cual era exacta cientificamente pero dificil de usar en una situacion clinica. Durante los anos siguientes se desarrollaron diversas clasificaciones de linfomas no Hodgkin. Asimismo, no se basaron estas en la extensa correlacion clinicopatologica y adem as requirieron modi ficaciones como entidades nuevas 0 se reconocieron variantes de linfomas. En la actualidad existen seis clasificaciones bien descritas de los linfomas no Hodgkin. Cad a una tiene sus proponentes, ventajas y desventaias. Como resultado, el National Cancer Institu-

te financio un estudio internacional de casi 1200 casos de linfoma no Hodgkin. EI jurado estaba integrado por seis proponentcs "ex pen os" de las respectivas clasi ficaciones, asi como por otros seis patologos con experiencia y expenos en patologia de ganglios linfaticos. EI estudio fue disenado "para determinar la aplicabilidad y reproductibilidad clinicas dc los seis sistcmas histopatologicos principales para clasificar los linfomas no Hodgkin y para valuar si cualquier clasificacion era superior a otros en ese aspeeto". Con base en el criterio morfologico y sin el uso de metod os inmunitarios, se proyecto una clasificacion de trabajo de los 10 tipos principales de linfoma no Hodgkin. Dicha clasificacion ha proporcionado un medio para descifrar un linloma dentro de varias clasi ficaciones, pero es mas importante confirmar el significado pronoslico de una arquitectura folicular en los linfomas no Hodgkin. Por desgracia, no hay unanimidad en las opiniones acerca ele si es[e sistema es superior a los otros 0 ala clasificacion clinica, IT\ i,ada de Rappaport respeclO a la imponancia clinica. exactitud cientifica y reproductibiliclad. Debido a que estas clasificaciones de los linfomas no Hodgkin no se han finali7ado atJIl, ni aceptado universalmente, solo se usara en este te"to una division de los no Hodgkin y de la enferll1cdacl de Hodgkin hasta que haya unificacion del concepto dellinfoma. Linfoma

no Hodgkin

La American Cancer Society pronoslico que aproximadamente 23 000 casos de linfomas no Hodgkin se presentarian en Estados Unidos en 1982. Esto forma cerca de 700/0 de todos los casos nuevos de linfoma maligno. Los no Hodgkin afectan tanto a ganglios y organos linfaticos, como a organos extraganglionares y tejidos. Frecuentemente, estan afectados los ganglios linfaticos de cabeza y cuello, asi como los tejidos extraganglionares de esta area. Wong y colaboradores examinaron el linfoma extraganglionar no Hodgkin de la cabeza y cuello, incluyendo la cavidad bucal, y presentaron Ios datos acerca de 128 casos provenientes de las filas de M. D. Anderson Hospital y del Tumor Institute. Aspectos clinicos. Los linfomas no Hodgkin afectan a personas de todas las edacles, desde lactantes hasta ancianos, y se presentan en ambos sexos. EI inicio de los sintomas puede ser agudo 0 enganoso e incluye linfadenopatia, agrandamiento abdominal y del mediastino y a veces aparecen sintomas constitucionales como fiebre, sudacion noctul'lla y perdida de peso.

Se sa be que se presenta una afeccion extraganglional de una amplia varied ad de organos. Asi ellinfoma no Hodgkin puede presentarse en sistema nervioso central, aparato gastrointestinal, rinon, testiculos, hueso y riel. De manera concomitante se puede presentar en la region ganglionar y extraganglionar. Una forma de linfoma cuUmeo de celulas T se conoce como micosisfungoides y se manifiesta como lesiones de la mucosa bucal y de la piel facial. Se indic6 la presencia de afecci6n extraganglionar de los tejidos de cabeza y cuello, principalmente en personas mayores de 60 anos de edad. En la serie del Dr. Anderson, la proporci6n masculina a femenina fue de tres ados. EI lugar mas afectado fue el anillo de Waldeyer, pero tam bien se lesionaron los senos paranasales, cavidad bucal y glandula par6tida. Se encontr6 linfadenopatia asociada en 710,70 de los casos Manifestaciones bucales. Se han publicado numerosos casos de linfoma no Hodgkin de la

cavidad bucal. En muchas ocasiones la lesi6n es simplemente una manifestaci6n de la enfermedad diseminada. Ademas, muchas lesiones son la unica expresi6n de la enfermedad 0 el sintoma inicial de la enfermedad generalizada. Las lesiones bucales se caracterizan por abultamientos que crecen con rapidez y despues se ulceran. En algunos casos se vuelven masas grandes, fungosas, necr6ticas, con olor fetido (fig. 2-73). EI dolor es un aspecto variable. Cuando esta afectado el hueso subyacente se desarrolla movilidad dental y dolor. Se ha senalado un numero de casos en los cuales se desarrolla parestesia de los nervios mentales. Tomich y Shafer informaron de 21 casos de linfomas malignos en el paladar duro como enfermedad linfoproliferativa del paladar duro; en todos se comprob6 que no eran linfomas no Hodgkin. Estas lesiones se presentaron fundamentalmente en ancianos con edad promedio de 70 anos; aparecieron como abultamientos sua-

Fig. 2-73. Linfoma no Hodgkin. A, el paciente tuvo una masa tumoral fungosa despues de la extraccion del segundo molar deciduo, debido a un aflojamiento repentino. B, la radiografia intrabucal demoslro perdida del hueso de sopone que rodea al primer molar permanente, 10 cual es un hallazgo poco usual y grave en un nino. C, la microfolOgrafia muestra infiltracion difusa densa de los tejidos por los Iinfocitos anormales.

Yes, f]uctuantes, en ocasiones bilaterales. Los abultamientos estaban ulcerados 0 pttlidos en algunos casos (fig. 2-74). Ocho de los 21 pacientes murieron. Blok y colaboradores confirmaron la existencia de esta entidad clinicopatologica en un informe de ocho casos adicionales. Sus hallazgos fueron similares a los estudiados por Tomich y Shafer. Aunque es probable que las lesiones linfoides en el paladar duro sean linfomas, puede presentarse en este sitio anatomico una heperplasia linfoide folicular y, por ello es vital hacer un cuidadoso examen histologico. Harsay y colaboradores describieron dicha enfermedad y analizaron la diferencia histologica entre la hiperplasia linfoide, el linfoma no Hodgkin y la lesion linfoepitelial benigna, Aspectos histol6gicos. Los linfomas no Hodgkin presentan un patron histologico descrito como nodular 0 difuso. En el patron nodular, las celulas neoplasicas tienden a agregarse de ma-

Fig. 2-75.

nera tal que se observan grandes racimos de celulas (fig. 2-75, A). En contraste, el patron difuso se caracteriza por una distribucion monotona de celulas sin que haya sign os de nodularidad 0 de formacion germinal central. Los linfomas difusos producen una destruccion total de la estructura del ganglia linfatico normal (fig. 2-75, B). EI patron histologico de afeccion es muy importante, debido a que hay una correlacion clinicopatologica y de pronostico entre ambos tipos. EI patron nodular es mas frecuente en los lin fomas de los adultos que en los de los ninos y esta asociado con un pronostico mas favorable que el tipo difuso. Por tanto, el patron histologico es basico para la clasificacion del linfoma no Hodgkin. Un diagnostico dellinfoma nodular 0 difuso es altamente reproducible entre los patologos y tiene una importancia clinica definitiva. EI tipo celular real en ellinfoma no Hodgkin ha probado ser un enigma para los histopatologos. Los estudios marcadores de la superficie inmunologica celular han mostrado que los linfomas nodulares tienen un origen de celulas B. Muchos de los linfomas difusos tienen igualmente origen de celulas B, pero algunos prueban tener un origen de celulas T. Es dificil determinar su origen celular a partir de una sola observacion morfologica, sin el uso de marcadores inmunologicos. Esto ha ocasionado que las celulas hayan sido interpretadas como linfocitos, como celulas reticulares y como histiocitos en diversos grados de di ferenciacion. Generalmente las celulas interpretadas primero como "celulas reticulares" 0 "histiocitos" representan linfocitos grandes. Sin embargo, se piensa que existe un linfoma histiocitico, aunque es raro. EI problema de la identi ficacion celular en una base mor-

Linfoma no Hodgkin. EI patron nodular se caraeleri/a por grandes racimos de cCiulas (Al, l1lientras que el patron difuso no muestra tales raeimos, sino mas bien una poblacion monolona de eelulas (B).

fologica no inmunitaria es uno de los mayores obstaculos para lograr una c1asificacion universalmente aceptable de los linfomas no Hodgkin. Tratamiento y pron6stico. Los linfomas no Hodgkin se tratan mejor mediante radiacion 0 quimioterapia, 0 con ambos. Las remisiones futuras a largo plaza son bastante comunes en algunos casos de linfomas, en particular en aquellos que presentan patrones histologicos nodulares. En un estudio c1inicopatologico retrospectivo de 293 casos de linfoma no Hodgkin, Patchefsky y colaboradorcs encontraron que los linfomas con un pat ron nod ular, en particular en aquellos que presentan uno bien desarrollado, estaban asociados con un pronostico significantemente mcjor quc los linfomas que presentaban un patron difuso. Otros facto res que se relacionan con el pronostico son la etapa c1inica de la enfermedad (Iocalizada, regional 0 generalizada) y el tipo celular. Respecto a esto ultimo, los linfomas linfociticos bien diferenciados tienen mejor pronostico que los mal diferenciados. Se sa be que los linfomas "histiociticos" 0 de celulas gran des tienen un mal pronostico a largo plaza, sin importar el patron histologico. Aunque se han realizado avances importantes en el tratamiento dellinfoma, la enfermedad todavia tiene caracter de gravedad, y el pronostico para cualquier paciente debe ser cauteloso, y cuidadosamente considerado. LfNFOMA PRIMA RIO DE HUESO

(Sarcoma primario de hueso de celulas reticulares) En J 939, Parker y Jackson describieron por primera vez allinfoma primario (sarcoma de celulas reticulares, como se conocio originalmentc) como una entidad separada. Senalaron que la lesion con frecuencia se habia confundido con el sarcoma de Ewing, enfermedad de Hodgkin, sarcoma osteogenico, e incluso con la inflamacion. Desde su informe se han registrado muchos casos en la literatura. Aspectos clinicos. Este linfoma se presenta en un amplio rango de edad. En la serie de Parker y Jackson, mas de 75010 de los pacientes fueron men ores de 40 an os de edad, y 35010 fueron menores de 20 anos. En una serie de 150 casos primarios estudiados por Dahlin, la enfermedad se presento en todos los grupos de edad, incluso en los muy jovenes. Es frecuente no encontrar sign os y sintomas clinicos de la neoplasia, excepto la presencia de un abultamiento localizado en el hueso afectado,

por 10 regular en la extremidad, con 0 sin dolor concomitante. Puede estar presente una linfadenopatia regional, pero casi siempre el paciente esta en un excelente estado de salud general. Manifestaciones bucales. Ellinfoma primario del hueso no es una enfermedad comun de 10s maxilares, pero es mas frecuente en la mandibula que en el maxilar superior. De los 150 casos primarios senalados por Dahlin, 22 a 15010 se presento en la mandibula. No hubo casos en el maxilar superior. Ocurrio con predominio en los varones. Gerry y Williams reunieron todos los informes publicados de linfoma primario de la mandibula y senalaron que el principal sintoma presente en la enfermedad fue dolor, que por 10 regular duro varios meses e incluso un ano 0 mas antes de que el paciente buscase consejo y tratamien to. Con frecuencia se percibio abultamiento notable y agrandamiento del hueso. En esta enfermedad rara vez se ulcera la mucosa bucal sobre el hueso afectado, aunque puede haber un cambio men or en la textura 0 en el matiz, y algunas veces aparece difusamente inflamada (fig. 2-76). A menudo los dientes se aflojan excesivamente, debido a la destruccion del hueso. Cuando la neoplasia afecta el maxilar superior, puede presentarse expansion'del hueso asi como sintomas de obstruccion nasal a causa del crecimiento superior del tumor dentro del piso de la cavidad nasal. Junto con esta molestia local, el paciente rara vez muestra signos 0 sintomas sistematicos de la enfermedad. Aspectos radiograficos. La apariencia radiografica tipica del linfoma de hueso es la de una neoplasia maligna, invasiva osteolitica. Con frecuencia hay radiolucencia di fusa que afecta al hueso alveolar, el cual puede presentar destruccion del hueso de so porte de 10s dientes (fig. 2-76, B). Rara vez se presenta una reaccion periostica importante. Aunque los aspectos sugieren una neoplasia maligna, no se encuentra un aspecto radiograficamente patognomonico de la enfermedad. Aspectos histol6gicos. La celula primaria de esta lesion osea es identica a la del tumor de tejidos blandos, y el diagnostico depende de una biopsia adecuada con un examen microscopico del tejido realizado por un patologo competente y calificado (fig. 2-76, C, D). Como los tejidos bucales a menudo muestran una considerable infiltracion de celulas inflamatorias, algunas veces este tumor se confude con una lesion inflamatoria. El diagnostico de este linfoma oseo muchas veces es mas dificil que el del mismo tumor que

Fig. 2-76. Linfoma primario de hueso. A, el maxilar superior esta afectado en forma difusa por la neopla;ia, pero no presellla cambios notables en la mucosa bucal. B, la radiografia illlrabucal, lomada juslO antes de la e;"lraccion de 10; pocos diellles remanentes, muestra la destruccion osea que causa el aflojallliento de los diellles, C, la lllicrofolOgra ria lllueSI ra la naturaleza celular de la neoplasia en un area de tejido adherida a uno de los dienles. D, una coloracion c>pccial de plata Illuestra la profusion de fibras de reticulina producidas por la lesion.

afecta a los tejidos blandos, ya que hay una variedad de lesiones en el hueso con las cuales se asemeja mucho. De este modo, el patologo debe tener cuidado de no confundir ellinfoma primario con el tumor de Ewing, osteosarcoma osteolitico, mieloma de celulas plasmaricas y con ciertas enfermedades reticuloendoteliales. Tratamiento y pron6stico. El linfoma primario de hueso ha sido tratato mediante varios medios, fundamentalmente mediante excision quirurgica radical 0 radiacion. Parece que el tumor es radiosensible, mas que la mayoria de los sarcomas del hueso. Puesto que la respuesta a la radiacion por 10 regular es buena, no se justi fica la cirugia radical, como la amputacion 0 la reseccion amplia. Los datos de Coley y colaboradores indican un notable indice de supervivencia de cinco arias

en 73010 de los pacientes, y de 10 arios en 56010 cuando se excluyeron los pacientes que fueron tratados solo con paliativos. La falacia de aceptar un indice de supervivencia de cinco arias como indicativa de indice de cura fue subrayado por estos investigadores con base en que las recurrencias se presentaron con frecuencia despues de 10 arios de haberse realizado el tratamiento de la lesion primaria. En una serie de linfoma primario estudiada par Boston y colegas, en 98 de los pacientes con vigilancia a largo plaza tuvieron un indice de supervivencia de cinco arios en 44010 de ellos. Parece que la lesion primaria de hueso es una forma menos grave de linfoma que la lesion analoga de tejido blando. No obstante, es sumamente peligrosa, y el pronostico para cualquier paciente debe ser de tipo reservado.

L1.\FO.\!.4 .4 FRICAi\D DE LOS MAXILARES

(Linfoma

de Burkitt)

En 1958-1959, Burkitt informo de un tipo de linfoma maligno que se present a con frecuencia desmedida, en particular afectando los maxilares, en los ninos natiyos de Kampala, Uganda, en la region de Africa Central Este. Una \ez reconocida. se encontro que forma apro\imadamente 50(1""0 de todos los tumores malignos que afectan a los nil10s africanos. Alguna \ ez se penso que el tumor estaba confinado a ciertas areas de .-\frica. Sin embargo. en la actualidad se ha encontrado en muchos paises, incluso en Estados l!nidos. EI American Burkitt's Lynphoma Registry estudio una serie de 421 casos que publicaron Levine y colaboradores. Este amplio estudio ha proporcionado una excelente comparacion entre los casos endemicos africanos y los casos no endemicos de otros paises. Los estudios marcadores de superficie inmuniraria celular demostraron que el linfoma de Burkitt, un linfoma no Hodgkin, es una neoplasia de celulas B. La distribucion c1imatica y geografica de los casos africanos endemicos originalmente sugirieron un virus que se origina en los mosquitos, pero no se identifico ninguno. En 1964, Epstein y colaborares identificaron un virus parecido al herpes en los cultivos de celulas de linfoma de Burkitt que estudiaron mediante microscopio electronico. Este virus en la actualidad es conocido como virus Epstein-Barr (YEB). Los estudios posteriores han mostrado que los casos africanos endemicos tienen una titulacion de anticuerpos importantemente elevada para los antigen os determinados para Ia YEB. De esta manera existe una evidencia considerable, pero no totalmente conclusiva de que el virus EpsteinBarr esta relacionado causalmente con ellinfoma de Burkitt. Aspectos clinicos. La forma africana endemica de la enfermedad se limita casi exclusivamente a los ninos entre los 12 y 14 anos de edad. En comparacion con el resto de los linfomas no Hodgkin, afecta en especial a los tejidos extraganglionares. Por 10 general empieza como una masa tumoral de crecimiento rapido de los maxilares, destruye el hueso y causa aOojamiento de los dientes con una extension que con frecuencia afecta a los senos maxilares, etmoidales y esfenoidales, asi como a la orbita. Muchas v~c\.'~ tam bien se lesionan los 6rganJ~ viscerales, pero rara vez sin afectar a los maxilares. La forma no endemica no africana de la enfermedad liende a presentarse en un grupo de edad

ligeramente m'1\"OI". '1unque afeeta prineil'almente a nil10s y adullOs jO\ ene~. Ha\ una frl'eueneia mayor entre 10 a 12 aiio~ en \ arone~ norteamerieanos. mientl,b que la freeuencia en el se\o femenino es relali\ al11ent(' uniforme durante las primera~ ell)' decadas de \ id'1. La enfermedad e, mas eomllIl en \ arones ha,ta los 13 aiios de edad. con una di,nibucion igual respecto a se\0 despues de esa edad. En contraste con la forma endemica africana, esta tiende a afeclar ganglios linfaticos y tejidos linfoides, y mas a menudo a la medula osea. Es muy usualla afeccion \isceral; en los ma\ilares es relati\"amente poco usual. De esta manera, ellinfoma de Burkitt no endemico parece que es clinicam nte heterogeneo. Los estudios inmunol6gicos han mostrado que las titulaciones de anticuerpo a los antigenos VEB se observan con menos frecuencia en la enfermedad no endemica, aunque son significantemente mas altos que en los controles no afectados. Es interesante el dato proveniente del American Burkitt's Lynphoma Registry respecto a que los casos no endemicos con altas litulaciones de anti cuerpos para el antigeno YEB lUvieron un pronostico mas favorable. Aspectos histol6gicos. EI tumor esta compusto de un sobrecrecimiento monotono de celulas linforreticulares monomorficas no diferenciadas, que por 10 regular muestran abundante actividad mitotica. Los macrOfagos con un abundante citoplasma claro, que con frecuencia contienen rest os celulares, se encuentran en general esparcidos uniformemente en todo el tumor y producen el efecto muy caracteristico de "cielo estrellado". Lehner proporciono un estudio detallado sobre los maxi lares y dientes relacionados con este linfoma. A partir de sus estudios histologicos concluyo que la invasion a los maxi lares se presenta desde el exterior y que los tejidos dent ales probablemente no juegan ningun papel en la patogenia del tumor. Tratamiento y pron6stico. En un epoca la enfermedad tenia un desenlace rapido y mortal. Sin embargo, en la actualidad ha sido tratada mediante drogas citotoxicas, con una supervivencia a largo plazo sorprendentemente buena, yen algunos casos con una cura aparente. ENFERMEDAD

DE HODGKIN

La enfermedad de Hodgkin se considera como uno de los dos tipos principales de linfoma maligno. Al igual que otros linfomas no Hodgkin, se desconoce su etiologia. La American

Cancer Society predijo que se presentarian en Estados Unidos en 1982 aproximadamente 7000 casos de enfermedad de Hodgkin. Esto incluye cerca de 23070de todos los casos nuevos de linfoma maligno. La enfermedad de Hodgkin es pricipalmente de 10s ganglios linfaticos y de 10s organos linfoides. Los ganglios linfaricos de la cabeza y cuello, en particular los cervicales, son a menudo el sitio inicial de la enfermedad. En comparacion con los linfomas no Hodgkin, la clasificacion de la enfermedad de Hodgkin esta bien establecida desde 1966. Originalmente, la clasificacion fue proyectada por Lukes y Butler y despues fue modificada por un jurado de expertos que se reunieron en Rye, Nueva York. En el cuadro 2-8 se muestra la clasificacion comun (de Rye) y su comparacion con la clasificacion de Lukes y Butler, ademas de la tradicional de Jackson y Parker. Aspectos c1fnicos. La enfermedad de Hodgkin se caracteriza porque presenta un pica de incidencia bimodal de edad, y se presentan uno en los adultos jovenes y el otro en la quinta decada. En el grupo mas joven se presenta con una distribucion igual en ambos sexos, mientras que en el grupo de mas edad es mas frecuente en el sexo masculino. Los sign os y sintomas clinicos son extremadamente variables. La primera manifestacion en la mayor parte de los casos es el crecimiento indolara de uno 0 mas ganglios cervi cales, dato no frecuente en el resto de linfomas 0 en los casos de una simple infeccion bucal 0 de las vias respiratorias superiores (fig. 2-77). Muchos casos de la enfermedad de Hodgkin se han manifestado a traves de la persistencia de una linfadenopatia despues de una infeccion en las vias respiratorias superiores. Los ganglios estan habitualmente firmes y de consistencia elastica; la piel que los cubre es normal.

Linfocitico,

0

Fig. 2-77. Enjermedad de Hodgkin. Sc present a linfadenopatia cervical, la cual es mas pronunciada en un lado (Cortesi a del Dr. Cesar Lopez.)

Se puede desarrollar dolor en el abdomen y en la espalda, causado por agrandamiento esplenico y la presion de los ganglios crecidos 0 por lesion de las vertebras. En ocasiones la debilidad generalizada es un aspecto temprano de la enfermedad, asi como la perdida de peso, tos y disnea, anorexia, y algunas veces prurito general izado en la riel. EI paciente tam bien puede quejarse de edema en las piernas, disfagia y hemoptisis 0 melena. De hecho, casi todos los organos del cuerpo pueden estar afectados, aunque el diagnostico se haga a partir de la biopsia de 10s ganglios linfaricos. Manifestaciones bucales. La enfermedad de Hodgkin es principalmente una enfermedad de los ganglios linfaricos, y por esta razon rara vez se presenta como una enfermedad primaria en

histiocitico, a ambos

a. b. Nodula,rr=========_ Difuso_______ --

Esclerosis nodular-------Esclerosis Celularidad mixta----·----Celularidad Fibrosis difusa~

Predominancia

Iinfocitica

nodular mixta Deplecion linfocitica

Reticular---Tomacio de J.J. 31:1770, 1971.

Butler: Relationship of histological findings to survival in Hodgkin's disease. Cancer Res.

la cavidad bucal. Es posible que esta se pueda afectar secundariamente, pero al parecer es sumamente raro. Forman y Wesson informaron de un caso de enfermedad de Hodgkin que afect6 de manera secundaria la mandibula y la mucosa alveolar que la cubre. Aspectos histol6gicos. En la enfermedad de Hodgkin los aspectos histol6gicos esenciales consisten en celulas multinucleadas Reed-Sternberg en un fonda apropiado celular. Aunque a dichas celulas se les considere como "celulas malignas" de la enfermedad de Hodgkin, aun se desconoce su naturaleza precisa. Algunos investigadores piensan que derivan de los linfocitosB, mientras que otros sugieren una derivaci6n monocitomacrOfaga. Por 10 generallos estudios ultraestructurales, han confirmado un origen linfocitico, mientras que los estudios inmunitarios y de cultivos de celulas apoyan un origen monocitomacr6fago. Hay cuatros tipos histol6gicos reconocidos en la enfermedad de Hodgkin, los cuales forman la base para su clasificaci6n. La enfermedad de Hodgkin predominante Iinjocftica se caracteriza por abundantes linfocitos y pocas celulas plasmaticas con s610 celulas de Reed-Sternberg ocasionales. La enfermedad de celularidad mixta se caracteriza por la presencia de linfocitos, celulas plasmaticas, eosinOfilas, y celulas Reed-Sternberg, facilmente identificables. El tipo de deplecion Iinjocftica se caracteriza por linfocitos esparcidos y celulas estromaticas, fibrosis, y numerosas celulas Reed-Sternberg de forma rara. El tipo de esclerosis ganglionar se caracteriza por la presencia de linfocitos, cetulas plasmaticas, eosinOfilas y celulas Reed-Sternberg circundad as por bandas de colagena. Las celulas ReedSternberg en el tipo de esclerosis ganglionar son variantes histol6gicas conocidas como celulas "Iagunares" . El aspecto clinico y el pron6stico son importantes al hacer la distinci6n histol6gica entre los diferentes tipos de la enfermedad de Hodgkin. Por ejemplo, el tipo de esclerosis ganglionar tiene una notable predilecci6n por el sexo femenino mientras que el del tipo de celularidad mixta se presenta con mas frecuencia en el sexo masculino. Los tipos linfocito predominante y esclerosis nodular afectan un lade del diagrama, mientras es mas probable que los tipos de celularidad mixta y de depleci6n linfocitica se encuentran diseminados. Tratamiento y pron6stico. En la actualidad se reconoce que el tratamiento adecuado para la enfermedad de Hodgkin conduce a una remisi6n

de largo plaza e incluso a la cura. La radioterapia y la combinaci6n con la quimoterapia ha mostrado claramente que es efectiva en el manejo de la enfermedad de Hodgkin. Los pron6sticos determinantes mas importantes son el tipo histol6gico y la etapa clinica de la enfermedad. EI tipo linfocitico predominante tiene el pron6stico mas favorable, seguido en orden decreciente por el de esclerosis ganglionar, el de celularidad mixta y el de depleci6n linfocitica; este ultimo es el menos favorable. La enfermedad localizada (Etapa I) tiene un pron6stico mucho mejor que la enfermedad diseminada (Etapa IV). Patchefsky y colaboradores informaron que el sexo masculino, edad avanzada y los sintomas sistemicos tam bien estan asociados con un mal pron6stico. LEUCEMIAS La mayoria de los investigadores considera que tanto la leucemia monocitica como la linfocitica estan relacionadas con el grupo de linfomas malign os debido a la frecuente transici6n de uno de los linfomas a una leucemia. A pesar de esta estrecha relaci6n es mas adecuado que las leucemias se describan en la secci6n de enfermedades de la sangre; las similitudes clinicas e histol6gicas se senalaran en esa secci6n. MIELOMA MUL T1PLE

(Mieloma de celulas del plasma; plasmacitoma) El mieloma multiple es una neoplasia del hueso que se origina a partir de las celulas de la medula 6sea las cuales tienen una notable semejanza con las celulas plasmaticas, que son los constituyentes comunes de un infiltrado inflamatorio. Algunos investigadores creen que esta lesi6n esta estrechamente relacionada con el grupo linfoma de las neoplasias malignas, aunque en la actual idad por 10 regular no se incluye dentro de esta categoria. Como la enfermedad afecta numerosos huesos, han surgido dos ideas acerca de su verdadera naturaleza. Algunas autoridades piensan que la neoplasia tiene un origen multicentrico, que surgen lesiones en numerosas areas aproximadamente al mismo tiempo, pero que cada una es independiente de las otras lesiones y que rara vez producen metastasis. Otros investigad ores han sugerido que la enfermedad empieza como una lesi6n aislada, la cual da amplia metastasis. Segun Dahlin, la frecuencia relativa del mieloma parece aumentar. En la Mayo Clinic, entre 1964 y 1975 casi 53% de todos los pacientes que presentaron turn ores 6seos malignos tuvieron

mieloma verificado histologicamente. En 1976, la American Cancer Society predijo la aparicion de 8 000 casos nuevos de mieloma comparados con 9 600 durante 1982. Sin embargo, la frecuencia relativa estuvo virtualmente sin cambio durante este periodo de seis anos, no obstante que la frecuencia actual aumento 20%. Kyle presento una extensa revision de 869 casos de mieloma multiple que fueron tratados en la Mayo Clinic. Aspectos clfnicos. EI mieloma multiple es mas frecuente entre los 40 y 70 anos, aunque se puede presentar en personas mucho mas jovenes. Los varones se afectan con mas frecuencia que las mujeres. Por 10 regular, los pacientes afligidos presentan dolor como un aspecto temprano de la enfermedad, y, debido a la destruccion del hueso, son bastante comunes las fracturas patologicas. En ocasiones, se detecta un abultamiento en las areas afectadas del hueso. Manifestaciones bucales. En muchas ocasiones se ha notificado afeccion de los maxi lares en los casos de mieloma multiple. Bruce y Royer estudiaron una serie de pacientes con esta enfermedad y conciuyeron que la mandibula se afecta con bastante mas frecuencia que el maxilar superior, debido a que casi 95010de estos cas os mostraron lesiones mandibulares. Ademas, los sitios mas frecuentes donde aparecieran fueron la rama, el angulo y la region molar de la mandibula. Estos sitios corresponden a las areas hematopoyeticas mas activas. Recipracamente, en la serie Mayo, 20 de los 28 casos con lesiones maxilares tuvieron lesion del maxilar superior. Es interesante que solo dos de los pacientes estaban en la tercera decada de la vida. Cataldo y Meyer confirmaron la alta frecuencia de lesiones maxi lares en una serie de 44 casos de mieloma multiple, en el cual 70% de los pacientes a quienes se les habian tornado radiografias maxi lares presentaron lesiones maxilares 0 mandibulares. Otras sign os y sintomas de lesion en los maxilares inciuyen dolor, hinchazon, expansion del maxilar, adormecimiento y movilidad de los dientes. Ademas, se presentan lesiones extraoseas que parecen agrandamientos gingivales 0 epulides. Tambien hay diseminacion de la enfermedad hacia otros sitios externos del esqueleto, como ganglios linfaticos, piel y visceras. Es imposible computar la frecuencia total de afeccion maxilar en pacientes con mieloma multiple, debido a que a la mayoria de quienes sufren esta enfermedad, no se les hace un examen radiografico completo de la cavidad bucal. No obstante, los estudios indican que la frecuen-

cia puede ser algo mas alta de 10 que al principio se creyo debido a que much as de las lesiones son asintomaticas. Aspectos radiograticos. Generalmente el examen radiografico revelara numerosas areas agudamente oradadas en varios huesos, 10s cuales inciuyen vertebras, costillas, craneo, maxi lares y extremos de los huesos largos (fig. 2-78). Observese que todos estos sitios presentan una hematopoyesis activa. Las lesiones varian en tamano desde unos pocos milimetros hasta 1 cm 0 mas de diametro, pero por 10 regular no ocurre una reaccion osea periferica. Tambien pueden presentarse lesiones de estructuras difusas del hueso. Aspectos de laboratorio. Ciertos hallazgos de laboratorio son de considerable importancia para establecer el diagnostico de mieloma multiple. Muchos pacientes, pero no todos, muestran hiperglobulinemia que da como r:esultado una inversion de la relacion albumina-globulina en el suero y aumento del total de proteinas sericas hasta un nivel de 8 a 16 g/ 100. Ademas, en la orina se senala la presencia de la proteina de Bence-Jones en 60 a 85% de los pacientes con mieloma. Esta es una proteina poco usual, la cual se coagula cuando la orina se calienta de 40° a 60°C y despues desaparece cuando la orina entra en ebulliciOn. Reaparece cuando la orina se enfria. Ocasionalmente la proteina BenceJones se encuentra en la orina de pacientes con otras enfermedades diferentes al mieloma multiple, como la leucemia y la policitemia. Ademas, su ausencia no descarta la presencia del mieloma multiple. La anemia tambien-es un hallazgo comun en el mieloma multiple. Kyle examino los hallazgos de laboratorio de los casos que se presentaron en la Mayo Clinic. Aspectos histol6gicos. La lesion usual esta compuesta de laminas celulares estrechamente empacadas, semejantes alas celulas del plasma. Estas son redondas u ovoides con nucleos colocados en forma excentrica y muestran cromatina agrupada en un patron de "rueda de carreta" 0 de "tablera" (fig. 2-79). En ocasiones, se encuentran dos nucieos dentro de una sola membrana celular, pero la actividad mitotica no es grande. Puede haber un halo perinuciear. Los cuerpos de Russell son comunes como en las lesiones inflamatorias cronicas, con numerosas celulas tipicas del plasma, aunque alguna vez se penso que su ausencia en el mieloma no era digna de mencion. Chen estudiola ultraestructura de un mieloma mandibular de celulas plasmaricas. Senalo la

Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimeo se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografia anteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. Clifford Brown.)

Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimea se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografia anteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. Clifford Brown.)

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existencia de numerosas mitocondrias en una distribucion perinuclear asi como complejos de Goigi prominemes. Esto ultimo es la causa mas probable del halo perinuclear que se observa en el microscopio optico. Wright y colaboradores examinaron el valor diagnostico de la tecnica de inmunoperoxidasa para distinguir entre las lesiones inflamatorias y las neoplasticas de los maxilares, las cuales estan compuestas de celulas plasmaticas. Las lesiones inflamatorias de celulas plasmaticas se caracterizan por presentar una coloracion policlonal, mientras que la coloracion monoclonal es indicio de una neoplasia. Tratamiento y pron6stico. En la actualidad la quimioterapia es el tratamiento de eleccion para el mieloma multiple y esto fue examinado por Kyle y Elveback. La quimioterapia se asocia con una variedad de efectos colaterales, siendo el mas notable la depresion de la medula osea. Tambien se usa la radioterapia combinada a menudo con la quimioterapia. Por desgracia, el pronostico es malo, siendo el tiempo promedio de supervivencia de dos a tres afios. Infeccion, anemia e insuficiencia renal son las causas inmediatas mas comunes de muerte. MJELOMA SOLITARIO DE CELULAS PLASMA TICAS

(Plasmacitoma) EI mieloma solitario de celulas plasmciticas es una enfermedad poco comun. Algunas autoridades creen que no esta relacionada con el mieloma multiple aunque microscopicamente las dos son indistinguibles. Como el nombre 10 indica, el mieloma solitario afecta solo un hueso y tiene un excelente pronostico. Recientemente Bataille y Sany determinaron los criterios para establecer un diagnostico de mieloma solitario de celulas plasmciticas. Dichos criterios son, a saber: 1) presencia de un tumor os eo solitario; 2) biopsia que muestra histologia de celulas plasmaticas; 3) ausencia de celulas de mieloma en el examen de la mectula osea; 4) ausencia de anemia, hipercalcemia 0 afeccion renal; 5) ausencia 0 disminucion de los componentes monoclonales en la electroforesis del suero; y 6) niveles normales de inmunoglobulina despues del tratamiento. Aunque parecen precisos, es bien sabido que muchas lesiones "solitarias" a su vez prueban ser los precursores de la enfermedad diseminada. Por tanto, algunos autores son de la opinion de que 10s mielomas "solitarios" se evaluaran dentro del mieloma multiple si se proporciona suficiente tiempo.

Aspectos c1fnicos. Parece haber un mayor rango en la frecuencia de edad del mieloma soli· tario respecto al mieloma multiple. En una revision de 114 cas os realizado por Bataille y Sany, 22070 de los pacientes fueron menores de 40 afios de edad, aunque la edad promedio fue de 51 afios. EI sexo masculino fue afectado con mas frecuencia que el femenino, como en el mieloma multiple. Los sintomas que se preseman en los pacientes con mieloma solitario son similares a los que se presentan en el mieloma multiple. De este modo, los hallazgos mas comunes son dolor, hinchazon y fractura patologica. Manifestaciones bucales. Se ha informado de casos ocasionales de mieloma solitario de celulas plasmaticas del hueso en ambos maxilares. Sin embargo, se de be tener cuidado para hacer el diagnostico de mieloma solitario en una lesion de los maxilares, debido a que es comun que se encuentren gran des cantidades de celulas plasmati cas en los granulomas asociados con una extraccion dental. Es en estos cas os cuando las tecnicas de inmunoperoxidasa tienen valor diagnostico.

£1 plasmacitoma solitario extramedular es un tumor primario de tejidos blandos de ceJulas plasmciticas de las membranas nasal, faringea y mucosa bucal que se presenta sin que se encuentre una lesion primaria aparente del hueso. Stour y Kenney examinaron una serie de 104 de estos cas os y Dolin y Dewar en una revision resumieron los hallazgos en 126 casos. Este plasmacitoma extramedular se puede situar en la encia, paladar, piso de la boca, lengua, amigdalas y pilares, asi como en la cavidad nasal, en la nasofaringe y en los senos paranasales. En algunos casos los organos viscerales son el sitio de estas lesiones. Las lesiones se describen como masas sesiles 0 polipoides de color rojizo localizadas en las mucosas; se pueden hacer lobulados cuando se agrandan, pero no tienden a ulcerarse. La naturaleza del plasmacitoma extramedular es tan desconocida como la de las otras lesiones de las celulas plasmaticas. Sin duda alguna es diferente de los granulomas comunes que contienen celulas plasmaticas y los polipos que con frecuencia se encuentran en las vias respiratorias superiores y en la cavidad bucal. Pero, aunquc la mayor parte de los casos publicados de tumorcs de celulas plasmciticas en este sitio pcrlllallL'c'L'1l como lesiones localizadas en el tejido blallL!\I. 'c' han presentado metastasis en los gangJio,> lillLltieos, los huesos y otros sitios. hotner y Wang. ,t1 realizar un examen de esta ellklTliLJad seiial.i

ron que solo 10 a 20070de los pacientes desarrollaron metastasis regionales de los ganglios linfaticos. Corwin y Lindberg estudiaron 12 pacientes con plasmacitomas extramedulares. Dos de los 12 desarrollaron mieloma multiple. Esta forma de tumores deben ser considerados como graves y potencialmente mortales, aunque tienen un pronostico mucho mas favorable que el mieloma multiple. Aspectos radiograticos. EI examen radiografico de los huesos, en el caso de mieloma solitario de celulas plasmaticas revela uno de los dos tipos de lesiones. Uno es una lesion intramedular puramente destructiva, sugestiva del carcinoma metastasico. EI otro tipo de lesion es una de tipo expansivo, sugestivo de un tumor de celulas gigantes. No hay nada patognomo'nico e incluso caracteristico en el cuadro radiografico del mieloma solitario. Aspectos de laboratorio. Los hallazgos de laboratorio son interesantes debido a que en pocos pacientes se encuentra proteina Bence-J ones en la orina. Ademas, la caI.'acteristica hiperglobulinemia y anemia estan presentes en el mieloma multiple, estan ausentes en el mieloma solitario y en el plasmacitoma extramedular. Aspectos histol6gicos. Con anterioridad se establecio que los aspectos histologicos del mieloma solitario y del mieloma multiple son similares. En las lesiones bien diferenciadas del mieloma multiple es imposible distinguir entre las dos. EI plasmacitoma extramedular tam bien es microscopicamente identico al mieloma solitario. No obstante, algunos casos de mieloma multiple presentan un cuadro histologico veteado el cual no se observa en el mieloma solitario 0 en el plasmacitoma extramedular. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del mieloma solitario debe ser un procedimiento relativamente conservador para erradicar la lesion aislada. Esto se realiza mediante cirugia, radiacion, 0 una combinacion de ambas. EI pronostico del mieloma solitario verdadero es excelente, aunque se debe tener presente la dificultad que hay para distinguir este del mieloma multiple.

TUMORES

BENIGNOS MUSCULAR

DE ORIGEN

taneos y cavidad bucal. Es poco frecuente que se localice en la cavidad bucal, probablemente por la falta general de musculatura lisa, excepto la que se presenta en las paredes de los vasos sanguineos y ocasionalmente en las papilas circunvaladas de la lengua. Farman y Kay al hacer un examen de la literatura mostraron 51 casos de liomioma bucal que se presentaron a 10 largo de 1975, con cas os ocasionales que se describieron desde entonces. Aspectos clinicos. Casi todos los casos se presentaron en la porcion posterior de la lengua, aunque otros se encontraron en el paladar, carrillos, encia, labios, y glandulas salivales. De los casos publicados, la mayor parte de los liomiomas bucales se presentaron en adultos en la decada media de la vida, y se encontro mas de 65070en pacientes mayores de 30 aiios de edad, aunque se describieron casos en niiios en la primera decada de la vida. EI liomioma bucal es una lesion no dolorosa, de lento crecimiento, superficial y con frecuencia penduculada. Los sintomas que presentan algunos de los pacientes de los casos seiialados han sido "de garganta ulcerada" 0 de "tumor en la garganta". EI tumor no se ulcera y se asemeja a la mucosa normal en color y textura. Tambien se sabe que se presenta un /iomioma central de los maxilares, pero es sumamente raroo Goldblatt y Edesess notificaron un caso en la mandibula, con confirmacion ultraestructural; asimismo, examinaron la literatura acerca de las lesiones centrales de hueso. Aspectos histol6gicos. EI liomioma esta compuesto de atados entrelazados de fibras musculares lisas que se encuentran diseminadas en diferentes cantidades de tejido conectivo fibroso. Los nucleos del musculo tienen una forma tipicamente fusiforme, con extremos engrosad os y bastante vesiculares. Los atados de fibras parece que forman espirales debido a su arreglo fascilular en pianos variables. Estan presentes miofibrilas intracitoplasmicas y se pueden demostrar mediante una coloracion especial de acido fosfotungstico-hematoxilina. La coloracion tricromica de Masson tam bien se usa para diferenciar entre el musculo liso y el colageno. Tratamiento y pronostico. Se trata mejor mediante excisi6n quirurgica conservadora, debido a que no tiende a recurrir 0 vol verse maligna.

L10MIOMA

Elliomioma es un tumor cenigno derivado de fa musculatura lisa. Se encuentra en diversos sitios anatomicos, incluyendo piel, tejidos subcu-

ANGIOMIOMA

(Liomioma

vascular; angioliomioma)

En el pasado se trato a los liomiomas y a los angiomiomas como dos formas de la misma le-

sian basica y se analizaron juntos como una entidad. De esta manera, algunas le~iones son bastante vasculares y estan compuestas de grandes numeros de vasos sanguineos de naturaleza atipica con capas de musculo liso desorientadas (el angiomioma), mientras que otras son relativamente avasculares. Se ha sugerido que aqui puede existir un progreso de lesiones: hemangioma, angioma con mucho musculo no estriado, liomioma vascular, liomioma con muchos vasos y liomioma solido. Por tanto, se ha propuesto que elliomioma vascular es solo una etapa en el proceso continuo de la proliferacion de musculo liso. En la actualidad la mayoria de los investigadores creen que el angiomioma representa probablemente una malformacion hamartomatosa, mientras que el liomioma solido representa una neoplasia verdadera y que por eso se deben separar estas dos entidades. Esto fue examinado en detalle por Damm y Neville. Debido a que en la literatura se han combinado las dos lesiones, no es posible la separacion de sus caracteristicas clinicas en este momento, aunque Reichart y Reznik-SchUler estudiaron la ultraestructura de un angiomioma bucal y examinaron algunos de los casos clasificados con este termino. RABDOMlOMA

EI rabdomioma, 0 tumor benigno que se origina en el musculo estriado, es una lesion sumamente rara. El termino "rabdomioma" se ha usado para referirse a una lesion del miocardio que con frecuencia esta asociada con un hamartoma complejo, incluyendo adenomas sebaceos, esclerosis tuberosa y hamartomas del rifion y otros organos. Sin embargo, algunos investigadores consideran al rabdomioma en ese sitio como una anomalia del desarrollo en vez de una neoplasia. En otros sitios el rabdomioma es sumamente raro, siendo los mas comunes la lengua y el piso de la boca. De acuerdo con las revisiones de Moran y Enterline, y Corio y Lewis, los sitios adicionales donde se presenta incluyen axila, pared toracica, cuello, laringe y faringe, estomago, utero, vulva y vagina. Como fue sefialado por est os ultimos autores, los rabdomiomas cardiacos y extracardiacos tienen similitudes morfologicas, pero aqui parece que entre las dos lesiones existen diferencias clinicas al microscopio de luz, histoquimicas, enzimMicas y ultraestructurales. Aspectos c1fnicos. Por 10 regular, el rabdomioma intrabucal se presenta como una masa tumoral bien cincunscrita, la cual puede tener

una duracion conocida de meses 0 incluso varios afios. De acuerdo con los 16 casos examinados por Corio y Lewis, y los 13 casos adicionales, mas de 75f1Jo de 10s casos se presentaron en la quinta decada de la vida 0 mas tarde, con una relacion masculina femenina de dos a uno. Los sitios mas comunes donde se presentaron son el piso de la boca, lengua, paladar blando, mucosa bucal y labio inferior. EI rabdomioma fetal es una forma mllY rara de este tumor analizado por Dehner y colaboradores, el cual por 10 regular se presenta en los nifios, pero que se puede encontrar en adultos. Se reconocen casos intrabllcales. Aspectos histol6gicos. EI tumor esta compuesto de celulas grandes, redondas, con un citoplasma eosinOfilo, granular y muestran estriaciones cruzadas irregulares. Este citoplasma es rico en glucogeno y glucoproteina. De acuerdo con Corio y Lewis tambien esta presente materiallipido en el citoplasma de algunas de las celulas. Kay investigo un rabdomioma en el piso de la boca e indica que estas celulas contienen abundantes mitocondrias agrandadas, 10 cual indica que la celula es enzimMica y tal vez fisiologicamente activa. Sin embargo, el ordenamiento casual de las estriaciones cruzadas impiden probablemente su funcion usual de realizar la contraccion apropiada. Tratamiento. EI rabdomioma se extirpa quirurgicamente de manera conservadora, por 10 regular enucleandolo con facilidad. Sin embargo, se documentaron recurrencias en cuatro de los trece casos informados por Corio y Lewis.

(Mioma mioblastico; tumor de ceLulas granulares; schwannoma de celulas granulares) EI mioblastoma de celulas granulares es un tumor poco comun, de origen dudo,so. Debido a que ha llevado el nombre de "mioblastoma" por muchos afios, denotando de esta manera un origen a partir de tejido muscular, se examinara con las lesiones de este tejido primario. El mioblastoma de celulas granulares se presenta en muchas partes del cuerpo, pero el sitio mas comun es la lengua. Bangle hizo un estudio de 43 casos de mioblastoma, 21 de los cuales se encontraron en la lengua, estando el resto localizado en piel, labios, seno, tejido subcutaneo, cuerdas vocales y piso de la boca. Tambien se encontraron lesiones similares en el aparato gastrointestinal y en la neurohip6fisis. En un estudio mas re-

ciente, Strong y colaboradores informaron de 110 lesiones que se presentaron en 95 pacientes; estaban presentes lesiones multiples en ocho pacientes, y se encontro que 39 de las mismas, 0 sea 35%, ocurrian en la lengua. Moscovic y Azar revisaron mas de 500 mioblastomas de la literatura. Hay numerosas teorias acerca de la histogenesis del mioblastoma de celulas granulares que surgieron desde que Abrikossoff en 1926 reconocio el mioblastoma como una entidad distinta y separada. Algunos investigadores creen que este deriva del musculo estriado, y es interesante advertir que la apariencia histologica de las celulas se asemeja de alguna manera a los aspectos que se observan en las fibras musculares esqueleticas degeneradas 0 regeneradas. Hay que senalar que est os tumores pueden encontrarse en areas donde normalmente esta ausente el musculo estriado, como es la mama y la piel, y por ello es dificil explicar el que la lesion cese a partir de este tejido. Se supone que el tumor se origina en 10s restos embrionales de musculos aberrantes, en cuyo caso el investigador debe encontrar celulas que se asemejan a los mioblastos, pero dichas celulas no se encuentran .. Los estudios del cultivo de tejido in vitro del mioblastoma realizado por Murray ha mostrado una considerable semejanza entre el patron de crecimiento de este tumor y el de las diversas formas de musculo estriado. Tambien se ha sugerido que los histiocitos son las celulas de origen del mioblastoma. Asi se razona que los granulos de las celulas representan material fagocitado 0 almacenado. La teoria de origen neural propuesta por Fust y Custer ex plica el origen del mioblastoma a partir del tejido conectivo de los nervios, 10 cual sugiere el termino de "fibroma neural de ceIulas granulares". Los estudios del mioblastoma en el microscopio electronico, como los realizados por Fisher y Wechsler, han confirmado la derivacion de las celulas Schwann. Ademas, en un estudio de Stefansson y Wollmann se demostro que todas las celulas tumorales en los 10 mioblastomas de celulas granulares diferentes se tineron intensamente con el antisuero hasta la proteina 5-100. Esta proteina se encuentra fuera del sistema nervioso central solo en las celulas Schwann y en las satelite de los ganglios; ademas, tam bien se han demostrado en los schwannomas y neurofibromas, pero no aparecen en los tumores de tejidos blandos que no son de origen neural. De esta manera, 10s resultados del estudio respaldan el concepto de origen del mioblastom a a partir de las celulas Schwann.

Como 'otra hipotesis, Aparacio y Lumsden propusieron que la lesion de celulas granulares se origina a partir de una celula vastago que presenta una capacidad liomiofibrilogenica, la cual puede ser de algun tipo de celula muscular lisa especializada peculiar de ciertos tejidos que se encontraron en sitios caracteristicos del tumor. Por ultimo, los estudios con microscopio electronico del mioblastoma, realizados por Sobel y colaboradores, sugirieron que la celula progenitora es una celula mesenquimal no diferenciada y que esta celula era el origen de otras celulas no usuales que se encontraron en el mioblastoma denominadas como celulas de cuerpo angulado, una celula intermedia entre la celula mesenquimal no diferenciada y la granular madura. Al examinar una serie de tumores de celulas granulares de cabeza y cuello, incluyendo sus propias observaciones ultraestructurales acerca del mioblastoma, Regezi y colaboradores concluyeron que las pruebas respaldaban dos hipotesis: 1) que las ceIulas granulares representan un proceso degenerativo no especifico poco usual, y 2) que la histogenesis es a partir de celulas mesenquimales no diferenciadas que subsecuentemente sufren una autofagocitosis citoplasmica. Recomendaron, asi como otros investigadores, que hasta que la celula de origen este firmemente establecida, el mioblastoma de celulas granulares se deberia lIamar "tumor de celulas granulares" . Aspectos c1fnicos. La apariencia de esta lesion depende considerablemente del sitio donde estan. Las lesiones que se encuentran en la lengua son por 10 regular nodulos individuales dentro de la propia substancia de la lengua, aunque puede ser patente una lesion de tejido (fig. 2-80, A, B). Algunas veces se presentan lesiones multiples. La lesion no esta ulcerada, y puede tener una cubierta normal 0 mostrar alguna leucoplasia clinica. El tumor aparece a cualquier edad, aunque no hay una predileccion definida por cualquiera de las decadas. No hay diferencia en la frecuencia con que se presenta entre el sexo masculino y el fcmenino, aunque algunos estudios han mostrado una predileccion por el sexo femenino. Aspectos histol6gicos. El mioblastoma benigno de celulas granulares esta formado de bandas y fasciculos de celulas, las cuales son grandes, de 20 a 40 micrones de diametro, y muestran un citoplasma granular muy eosin6filo (fig. 2-80 C, D). Estos granulos son finos, 0 a veces muy gruesos. Por 10 regular no se observa mitosis. Algunas veces las celulas tumorales estan inti-

Fig. 2-80. Miob/aslOlIla de ce/u/as granu/ares. A, la lesion aparece como un pequeno crecimiento nodular en el borde lateral de la lengua, B, ellumor se puede agrandar bast ante, C, la microfoLOgiafia de bajo poder mucstra la notable hiperplasia ,cudoepiteliomatosa que la cubre, y que se puede confundir con un carcinoma epidermoide, D, bajo gran aumento se puede percibir la naturaleza granular de'las cclulas que forman la lesion, (B, eonesia del Dr. Ronald Vincent.)

mamente relacionadas con las fibras de musculo estriado asi como con nervios perifericos mielinizados. En ocasiones las celulas tumorales se han encontrado ordenadas en espirales concentricos alrededor de estas fibras nerviosas mielinizadas. Es particularmente comun que la superficie de la lesion este cubierta por una capa de epitelio escamoso estratificado y muestre una notable hiperplasia seudoepiteliomatosa que se ha confundido con un carcinoma epidermoide (fig. 2-80, C). Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del mioblastoma de celulas granulares es la extirpacion quirurgica. No se espera recurrencia. EPULIS CONGENITO

DEL RECIEN NACIDO

EI epulis congenito del recien nacido guard a una semejanza poco usual con el mioblastoma

de celulas granulares y algunas personas consideran que es la misma lesion. No obstante, ciertos aspectos del epulis congenito son diferentes del mioblastoma de celulas granulares, y como sugirieron Custer y Fust, es mas probable que sea una entidad patologica separada. Como el nombre 10 indica el epulis congenito esta presente al nacer, yen este aspecto es diferente del mioblastoma de celulas granularc~, Se ha sugerido que una masa protuberante lkl Ill
xilar superior es el sitio mas raro para que se presente un mioblastoma. Varios investigadores han sugerido que estos epulis congenitos son malformaciones del blastoma dental y que se deben considerar como un tipo de hamartoma embrionario y no de una neoplasia verdadera. Dicha creencia se basa en la presencia de numerosos· restos epiteliales en algunas partes de este tumor. Sin embargo, hay que recordar que dichas inciusiones epiteliales son remanentes de la lamina dental y que se pueden encontrar normal mente en la mayoria de los maxilares de los lactantes. Su presencia en el epulis congenito es probable que sea una coinciden cia y no una asociaci6n con el desarrollo de la lesi6n. Otras teorias del origen inciuyen el fibroblastico, histiocitico, miogenico y neurogenico. Estas fueron examinadas por Fuhr y Krogh en una revisi6n del epulis congenito. Aspectos c1fnicos. Este tumor esta presente en el momenta del nacimiento y se localiza en la encia maxilar 0 mandibular, aunque es algo mas comun en la primera, en una proporci6n de aproximadamente dos a uno. Por 10 regular, es una lesion pedunculada que se localiza en la regi6n incisiva, aparentemente surgiendo de la cresta del reborde 0 proceso alveolar (fig. 2-81, A). Puede variar considerablemente el tamafio desde s610 unos pocos milimetros hasta varios centimetros de diametro. De los 40 casos publicados en la literatura, y que fueron examinados por Custer y Fust, s610 tres se presentaron en el sexo masculino. Segun la revisi6n realizada por Fuhr y Krogh, los 113 casos de la descripci6n original de un epulis congenito realizada por Neumann en 1871, 80.5010 fueron del sexo femenino;

Fig. 2-81.

10.6% del sexo masculino y en 8,9% no se determin6 el sexo. Aspectos histol6gicos. El epulis congenito es histol6gicamente similar al mioblastorna de celulas granulares, aunque no se presenta hiperplasia seudoepiteliomatosa en la primera lesi6n. De esta manera las celulas grandes, estrechamente empacadas que muestran citoplasmas finos, granulares, eosin6filos, forman la masa tumoral (fig. 2-81, B). No son visibles mitosis 0 estriaciones cruzadas, pero los capilares son numerosos. De hecho, el componente vascular es mucho mas prominente que en el mioblastoma. Los estudios realizados por medio de tecnicas especiales de coloracion no han side altamente informativos. Kay y colaboradores, en un estudio realizado con microscopio electr6nico de un epulis congenito, revelaron complejos de uni6n entre algunas de las celulas granulares, 10 cual sugiere que pueden tener un origen epitelial, aunque estos estudios no fueron por entero conciuyentes. Sin embargo, Lack y colaboradores indicaron que sus hallazgos ultraestructurales apoyan fuertemente una histogenesis mesenquimal. Ademas, su ensayo tisular para receptores de estr6geno fue negativo, pero considerando la notable predilecci6n de la lesi6n por el sexo femenino, no se puede descartar la presencia de un factor hormonal en su desarrollo. Tratamiento. EI tratamiento para el epulis congenito es la excisi6n quirurgica, con poca posibilidad de que haya recurrencia. Sin embargo, Welbury sugiri6, en base a algunos informes esparcidos, que la historia natural de la lesi6n es la regresi6n esponttmea y que no se requiere trata-

Epulis congenito del recien nacido. La lesion nodular del maxilar superior (A), que estil presente en el nacimiento, se com pone de grandes celulas estrechamente reunidas con un citoplasma granular eosinOfilo (B).

mien to a menos que sea necesariopor de alimentacion 0 respiratorios.

problemas

TUMORES MALIGNOS DE ORIGEN MUSCULAR LlOMIOSA

R COMA

Elliomiosarcoma es un tumor maligno de origen en el tejido liso. Es muy raro que se presente en la cavidad bucal y no se sabe si se desarrolla a traves de la transformacion maligna de un liomioma 0 de novo. Aspectos clinicos. Segun la revision realizada por Farman y Kay, se ha informado de 12 casos de liomiosarcoma bucal. Cuatro de estos ocurrieron en adultos de mas edad, uno de esos en la lengua de un lactante de II meses, y cuatro en otros pacientes men ores de 12 anos. Los carrillos y el piso de la boca fueron los sitios mas comunes. Al menos un caso tuvo desarrollo central en la mandibula. No existio predileccion aparente pOT sexo. Las lesiones aparecen como una hinchazon dolorosa, pero no se conocen otras caracteristicas ciinicas. Aspectos histol6gicos. EI liomiosarcoma algunas veces tiene una considerable semejanza con elliomioma; a menudo el numero de mitosis presente es el criterio mas import ante para distinguir entre los dos. Otras veces se presentan aspectos de malignidad mas obvia, como el pleomorfismo nuciear, el hipercromatismo y las formas celulares caprichosas. Tratamiento. Se han registrado muy pocos casos bucales para estar segur os del tratamiento adecuado 0 del pronostico. Sin embargo, de los 12 cas os publicados, cuatro pacientes murieron en men os de tres anos.

El rabdomiosarcoma, tumor maligno de musculo estriado, es relativa'mente poco frecuente en la cavidad bucal. Hay cuatro tipos de rabdomiosarcoma segun la apariencia histologica, y muchos de sus aspectos ciinicos son bastante caracteristicos. Las cuatro formas son: 1) pleomorfico, 2) alveolar, 3) embrionario, y 4) botrioideo. La forma embrionaria tiene una marcad a predileccion por presentarse en el area de cabeza y cuello. Aspectos clfnicos. E/ rabdomiosarcoma p/eom6rJico es un tumor, que segun Patton y Horn, se presenta con mas frecuencia en las extremidades que en otros sitios del cuerpo, y par 10 general se observa en personas mayores. En

una serie de 19 casos estudiados por estos autores, la edad promedio fue de 53 arios. El rabdomiosarcoma alveolar, en un analisis de 110 casos realizado por Enzinger y Shiraki, se encontro que ocurria en etapa temprana de la vida, por 10 general entre los 10 y los 20 arios, con una edad promedio de 15 arios. Sin embargo, la variacion en este grupo fue desde cinco meses hasta 58 arios. Casi todos los casos en este tipo tam bien se presentaron en las extremidades, y aproximadamente 18070se encontro en la region de cabeza y cuello. El rabdomiosarcoma embrionario se presenta con mas frecuencia en el area de cabeza y cuello que cualquiera de las otras formas. Stobbe y Dargeon serialaron que este neoplasma surge principalmente de la musculatura orbital, facial y cervical. De los 15'casos serialados por Stobbe y Dargeon, los sitios donde se presentaron inciuyeron los cantos orbitales e interiores, amigdalas, paladar blando, mastoides, oido interno y regiones parotida, del zigoma, y temporal y cervical. La edad promedio en este grupo de pacientes fue de seis anos, con variacion desde los 16 meses a los 16 anos sin que existiese una predileccion por sexo. En otra revision de 37 casos de este tumor realizada por Moore y Grossi, se encontro que los sitios adicionales donde se presentaba fueron los carrillos, la mandibula y la enda. El paciente mas joven en esta serie fue de siete semanas, aunque existe un caso en el registro de un lactante que nacio con un rabdomiosarcoma embrionario del piso de la boca. En una serie de 48 pacientes con rabdomiosarcoma embrionario estudiada por Lawrence y colaboradores, la edad en que se diagnostico varia de los 16 dias a los 14 arios, con un promedio de cinco arios. Por ultimo, O'Day y colaboradores publicaron una serie de 11 casos de rabdomiosarcoma embrionario de los tejidos blandos bucales. La edad de estos pacientes varia entre dos y 41 anos, con un promedio de 16 arios. De estos tumores bucales, cuatro se presentaron en el paladar blando, tres en los carrillos y uno en los pliegues labiales superiores e inferiores, en el pliegue bucal inferior y en el aspecto lateral de la lengua (fig. 2-82). El rabdomiosarcoma botrioideo (sarcoma botrioideo) se ha reconocido por mucho tiempo como un tumor maligno de la vagina, prostata, y base de la vejiga en los nirios pequenos. En la actualidad, por 10 general se acepta como una variante del rabdomiosarcoma embrionario, y tambien se ha dicho que afecta seno maxilar, nasofaringe, conducto biliar comun y oido medio.

Fig. 2-82. Rabdomiosarcoma embrionario. La rapidez del crecimielllo de eSle lipo de neoplasias se puede juzgar por cl hecho de que las dos iluslra~iones que se presentan de eSla lesion. que se origino en la mucosa bucal. fue IOmada solo con 14 dias de diferencia.

En un principio se separo como una entidad debido a su patron de crecimiento elinico poco usual. La queja principal que presenta el paciente de rabdomiosarcoma, por 10 general independiente del tipo histologico, es en generalla hinchazon, pero puede haber dolor si existe una afeccion nerviosa. Dependiendo del sitio de la lesion, se pueden reconocer los siguientes fenomenos: divergencia de un ojo, fonacion anormal, disfagia, tos, secrecion aural 0 desviacion del ma\ilar. Ocasionalmente las lesiones se encuel1lran ulceradas e invaden el hueso subyacemc y desarrollan metastasis distantes. Aspectos histol6gicos. £1 rabdoll1iosarcoma pleom6rfico esul compuesto principal mente de d:lulas fusiformes ordenadas de manera casual. Estas celulas son casi siempre grandes y muestran una considerable variac ion en la apariencia. Los nucleos son ovoides 0 elongados con cromatina empacada. Un aspecLO caracteristico de este tipo de tumor son las grandes celulas de forma caprichosa; con frecuencia los nueleos estan situados en un extremo expandido de la celula: la celula "de raqueta". Las ceIulas de "cinta" y de "liston" muestran tipicamente procesos de largas corrientes de citoplasma. Son

comunes las mitosis, en particular las atipicas. El citoplasma cs eosinOfilo, y se observan fibrilias longitudinalcs intracitoplasmicas, asi como estriaciol1cs cruzadas transversas. Tambien estan pre\l'l1tcs vacuolas citoplasmicas como resultado de las grandes cantidades de glucogeno exislcl1te en las ceIulas (fig. 2-83, A). LI rabdomiosarcoma alveolar se caracteriza DOl' la presencia de espacios revestidos por celulas parecidas al epitelio, las cuales parece que estan "goteando" del trabeculado del colageno. A menudo las celulas son pequenas, monomorficas, redondas u ovoides, con nueleos tenidos de oscuro. Son comunes las celulas "flotantes" en los espacios alveolares (fig. 2-83, B). £1 rabdomiosarcoma embrionario fue descrito por 0' Day y colaboradores como una mezela de cuatra tipos de celulas: I) celulas fusiformes eosinofilas, que por 10 regular estan ordenadas en fasciculos entrelazados; 2) celulas redondas eosinOfilas, grandes e intermedias de tamano, con un nueleo pequeno y un citoplasma granular eosinofilo, general mente diseminado entre otras tipos celulares; 3) celulas amplias elongadas eosinofilas, que ocasionalmente presentan estriaciones cruzadas, y 4) ceIulas redondas y fusi-

formes con nucleos tefiidos de oscuro y poco citoplasma (fig. 2-83, C). Tratamiento. La terapeutica recomendada para las diversas formas de rabdomiosarcoma ha sido la excisi6n quirurgica radical amplia seguida por radiaci6n. EI pron6stico de las formas pleom6rfica y alveolar de rabdomiosarcoma es por 10 general malo. Por ejemplo, en la serie de

110 casos de rabdomiosarcomas estudiado por Enzinger y Shiraki muri6 94 6 920/0 en los primeros cuatro afios a causa de las metastasis diseminadas, despues de hacerse el diagn6stico. Sin embargo, el rabdomiosarcoma embrionario, en particular, y el rabdomiosarcoma de cabeza y cuello de los nifios, recibieron una gran atenci6n en los ultimos afios, debido a que se ha encontra-

do que es posible mejorar enormemente el indice de supervivencia mediante un programa terapeutico multimodal. Por ejemplo, antes de establecer este tipo de programa no se encontraron grandes series de rabdomiosarcoma embrionario bucal con una vigilancia a largo plazo. Sin embargo, de los II pacientes estudiados por 0' Day, s610 cuatro vivieron y permanecieron sin tumor entre tres y 18 anos despues del tratamiento. Siete pacientes murieron a causa de estos tumores. En 1977, de acuerdo con un informe preliminar realizado por ellntergroup Rhabdomyosarcoma Study y presentado por Maurer y colaboradores en un grupo de 423 ninos con este tumor diagnosticado desde 1972 y combinado con cirugia, radiaci6n y agentes multiquimioterapeuticos, se obtuvieron indices notables de supervivencia. En algunos grupos, dependiendo de la extensi6n del tumor y de diversos factores, mas de 80010 de los pacientes sobrevivieron y aparentemente estuvieron controlados por periodos breves. Donaldson y su grupo senalaron datos similares con un indice de supervivencia de dos anos en 74010; Fernandez y su grupo indicaron un indice de supervivencia de tres anos en 68010. De este modo, aunque el rabdomiosarcoma todavia es una neoplasia grave, el paciente que esta afectado no se queda sin esperanza hoy en dia. SARCOMA

ALVEOLAR

DE PARTES

BLANDAS

(Mieloblastoma maligno de celulas granulares) El sarcoma alveolar de partes blandas es un tumor de histogenesis incierta, original mente

descrita bajo este nombre por Christopherson y colaboradores en 1952. Es un tumor raro, que algunos investigadores pensaron se originaba en el musculo estriado, aunque difiere en algunos aspectos del tipo alveolar del rabdomiosarcoma. Otros investigadores creen que tiene origen neural y que est a relacionado con el mioblastoma benigno de celulas granulares, aunque puede surgir en el tejido paraganglionar no pigmentado. Aspectos clinicos. EI primer informe de Christopherson indic6 que es un tumor predominante del sexo femenino, que por 10 regular se presenta en la primera decada de la vida 0 al principio de la segunda. El estudio realizado por Lieberman y colaboradores de 53 casos confirm6 estos hallazgos. De los 53 pacientes, 34 fueron del sexo femenino y 19 fueron del masculino. La edad promedio de estos ultimos fue 30 anos, pero la de las mujeres fue s610 de 20 anos. Se han senalado casos ocasionales en adultos de mas edad. La lesi6n se presenta con mayor predilecci6n en 10s musculos de las extremidades, aunque Caldwell y colaboradores encontraron lesiones en la lengua y en el piso de la boca. S610 uno de los 53 casos del estudio de Lieberman fue intrabucal y se presento en la lengua. Font y colaboradores informaron de 17 casos que afectaban la Orbita. Por 10 regular las lesiones son masas bien cincunscritas de crecimiento lento sin aspectos macrosc6picos distinguibles. Aspectos histol6gicos. Este tumor esta compuesto de celulas grandes con un citoplasma granular fino, no tan eosin6filo como la celula

del rabdomiosarcoma. Estas celulas tienen un patron seudoalveolar y organoid~ unifarme, ordenado en relacion con numerosos canales vasculares delicados revestidos de endotelio y tab iques (fig. 2-84). EI patron es reminiscente del que se ve en el paraganglioma no pigmentado. Marshall y Horn informaron que el sarcoma alveolar de parte blanda mostro una reaccion acido-Schiff (PAS) periodica fuertemente positiva antes y despues del tratamiento con diastasa, similar a la reaccion del mioblastoma benigno de celulas granulares, pero en contraste con el rabdomiosarcoma alveolar en el cual el material P AS-positivo es retirado por la digestion con la diastasa. Este material PAS-positivo, presente en el citoplasma del sarcoma de partes blandas, fue descrito por Font y colaboradores como un hallazgo altamente caracteristico y virtualmente patognomonico de la lesion, el cual representa estructuras cristalinas compuestas de un complejo proteina-carbohidrato. Parece que se forman por la union de granulos peculiares unidos a la membrana que muestra una actividad acidofosfatasa. Tratamiento y pronostico. La excision quirurgica radical es el tratamiento aceptado para esta lesion debido a la alta frecuencia de la recurrencia de las metastasis y de muerte de los pacientes. Marshall y Horn informaron de una recurrencia 0 un indice matastasico de 70%, siendo poco comun la supervivencia durante cinco anos. Lieberman y colaboradores afirmaron que no conocian curaciones de por vida. TUMORES BENIGNOS QUE SE ORIGINAN EN EL TEJIDO NERVIOSO NEUROMA

TRA UMA l1CO

(Neuroma de amputacion) El neuroma traumatico (postraumatico) 0 de amputacion no es una neoplasia verdadera, sino mas bien un intento de reparar un tronco nervioso dafiado, es decir, una hiperplasia de las fibras nerviosas y de sus tejidos de soparte. Con mas frecuencia se presenta despues del seccionado accidental 0 a proposito de un nervio, y puede ser incidental a una extracion difici\. Tambien se han presentado cas os despues de un accidente, en el cual ellabio 0 la lengua fueron profundament~ laceradas por los dientes y las fibras nerviosas fueron inadvertidamente separadas. La degeneracion de la porcion distal del nervio despues de la separacion de las fibras nerviosas empieza con hinchazon, fragmenta-

cion y desintegracion de los cilindros del eje y de las vainas de mielina. Los macr6fagos sirven para retirar estos restos tisulares. Las vainas 0 tubos neurolemales se contraen hasta que las fibras distales degeneradas solo constan de bandas de tejido conectivo y de neurilema. El nervio no desaparece por completo. La reparacion de un nervio danado empieza con la proliferacion de los cilindros del eje, de las celulas de las vainas neurolemales y el endoneuro. La regeneracion se facilita por la persistencia de los tubos neurilemales, debido a que las nuevas fibras proliferan a traves de ellos, y alrededor de ellos se multiplican las celulas de Schwann. Par 10 regular hay reinervacion, excepto si los extremos proximales proliferantes encuentren alguna obstruccion, como tejido de cicatrizacion 0 un hueso malignizado, en cuyo caso el nervio continua proliferando en una masa nodular 0 bulbosa no organizada, de fibras nerviosas y de celulas de Schwann de proporciones variables. Esto constituye un neuroma traumatico. La patogenesis de esta lesion fue revisada por Swanson. Aspectos c1fnicos. EI neuroma traumatico bucal aparece como un nodulo pequeno 0 una hinchazon de la mucosa, tipicamente cerca del agujero mentoniano, sobre el reborde alveolar en las areas edentulas 0 sobre los labios olengua (fig. 2-85; vease lamina Ill). Tambien se puede presentar una lesion central dentro de la substancia del hueso, asociada con un tronco nervioso. Esta es una lesion de lento crecimiento que muy rara vez tiene mas de un centimetro de diametro. La presion digital puede causar localmente un dolor considerable, y en algunas ocasiones a 10 largo del nervio afectado. Se ha registrado la existencia de una neuralgia refleja con dolor distante asociado con cara, ojos y cabeza. EI neuroma traumatico fue examinado en detalle por Robinson y Slavkin y por Sist y Greene, quien tambien informo de 31 casos. El neuroma encapsulado estacada, no es una forma de neuroma traumatico, pero representa una hiperplasia primaria de fibras nerviosas, de los axones y de las celulas de la vaina. Una teoria alternativa es que representa una neoplasia benigna. Reed y colaboradores describieron por primera vez la lesion como un tumor cutaneo benigno, solitario, distintivo, que se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y esta limitado en su distribucion anatomica (con raras excepciones) a areas que rodean las uniones mucocutfmeas predominantemente en la cara. Tomich y

Moll seflalaron un caso que se presento en ellabio inferior. Aspectos histol6gicos. La apariencia histologica del neuroma es caracteristica y muestra una masa de neurofibrillas irregulares, con frecuencia entrelazadas, y celulas de Schwann situadas en un estroma de tejido conectivo de proporciones muy limitadas 0 abundantes. Mucho de este tejido conectivo deriva probablemente del perineurio. Se pueden presentar las propias fibras nerviosas proliferantes ya sea en atados discretos pequeflos 0 diseminados en forma difusa a traves del tejido (fig. 2-85, C, D). Se debe tener cuidado en diferenciar esta lesion, tanto del neurofibroma como del neurilemona. Fisher y Turano, asi como Sist y Greene, describieron los aspectos histologicos, histoquimicos y ultraestructurales de la degeneracion de la pared de los nervios.

Tratamiento y pron6stico. Por la naturaleza progresiva de este neuroma y el dolor concomitante, es mejor tratarlo mediante la excision quirurgica del nodulo junto con una pequefla porcion proximal del nervio afectado. No es comun la recurrencia, aunque la seccion del nervio durante el tratamiento es similar al de la lesion que precede al desarrollo del tumor. SINDROMES DE NEOPLASIA MUL TlPLE ENf)OCRINA

(Sindromes NME) Este es un grupo de sindromes caracterizado por tumores de divers os organos endocrinos que se presentan en asociaci6n con una variedad de otros aspectos patol6gicos, los cuales son tan numerosos que probablemente aun se tiene que delinear el rango total. Steiner y colaboradores

propusieron una clasificaci6n para dividir estos sindromes dentro del sindrome de neoplasia multiple endocrina en tipo I (NME I) y tipo II (NME II). Khairi y colaboradores describieron un tipo III ( NME III), aunque otros investigadores subdividieron el tipo II original en IIa (sin6nimo con el tipo II original) y lIb (sin6mimo con el tipo III de Khairi y colaboradores). Los sindromes de neoplasia multiple endocrina parece que se heredan como una caracteristica autos6mica dominante. Se han publicado casos esporadicos, pero esto refleja una mala protecci6n familiar. Aspectos clfnicos. E! NME I esta compuesto. de tumores 0 hiperplasias de la hip6fisis, paratiroides, corteza suprarrenal e islas pancrearicas que se presentan asociadas con ulceras pepticas e hipersecreci6n gastrica. EI NME II (sindrome de Sipple, lIa) se caracteriza por una hiperplasia paratiroidea 0 adenoma, sin que haya tumores del pancreas. Sin embargo, estos pacientes tienen ademas feocromocitomas de la medula suprarrenal y carcinoma medular de la glandula tiroides. No hay ulcera peptica. EI NME III (lIb) se caracteriza por neuromas mucocutaneos, feocromocitomas de la medula suprarrenal, carcinoma medular de la tiroides y con frecuencia un habito marfanoide. Otras anomalias asociadas que a menudo se observan son nervios corneales hipertrofiados, otros defectos esqueleticos y trastornos gastrointestinales como la ganglioneuromatosis intestinal, diarrea, diverticulosis y megacolon. EI carcinoma tiroideo se presenta en etapa temprana de la vida, a la edad promedio de 20 anos en la serie de Khairi y colaboradores. En mas de 750/0 de sus pacientes el tumor habia formado metastasis al momento del diagn6stico inicial. Alrededor de 40% de los individuos murieron por diseminaci6n de las metastasis. Los feocromocitomas suprarrenales son por 10 comun bilaterales en este sind rome, habielldose encontrado en 63% de los cas os en la serie de 41 pacientes estudiados por Khairi y colaboradores. Este tumor puede causar hipertensi6n sostenida 0 paroxistica. Los habitos marfanoides se refieren a una construcci6n corporal delgada, con extremidades delgadas, largas, hipotonicidad muscular y aumento en la laxitud de las articulaciones. La cara tam bien aparece larga y delgada. Manifestaciones bucales. El componente mas constante del NME III es la presencia de neuromas, particularmente bucales. Estos son mas comunes en labios, lengua y mucosa bucal.

En Ios labios producen 10 que con frecuencia se describe como labios "abultados" debido a que est os neuromas pueden ser multiples, ya menudo estan presentes en el momenta del nacimiento o se desarrollan poco despues y aparecen como pequenos n6dulos sesiles, elevados en el bermc116n. Algunas veces los labios estan entumecidos y difusamente agrandados. En la lengua por 10 comun aparecen en eltercio anterior. Se pucden encontrar neuromas similares en los parpados, produciendo pequenas protrusioncs sesilcs 0 parpados engrosados. Aspectos histol6gicos. Los neuromas bucales apareccn como masas tortuosas de fibras nerviosas rodeadas por un perineurio engrosado y esto guarda una considerable semejanza con los neuromas traumMicos. Se ha sugerido que estos representan crecimientos hamartomosos en vez de tumores verdaderos. Los estudios ultraestructurales realizados por Miller y colaboradores taml;Jien sugirieron que estas lesiones rcpresentan hipertrofia de axones similar a la que se senal6 en el neuroma de amputaci6n. Tratamiento y pron6stico. EI aspecto mas importante de este sindrome es el carcinoma medular de la tiroides debido a su capacidad para formar metastasis y causar la muerte. De este modo, la detecci6n de las neuromas mucosales es una mani festaci6n prodromal de consecuencias mas serias a seguir, que ponen sobre aviso al clinico para hacer un diagn6stico temprano y proporcionar el tratamiento inmediato de las lesiones tiroideas y suprarrenales.

(Neurofibromatosis; enfermedad de !a pie! de von Recklinghausen; fibroma Molluscum) EI neurofibroma es un tumor que se origina en el tejido nervioso, aunque la celula especifica de la enfermedad es aun materia de controversia. De acuerdo con Holt, el punto de vista mas ampliamente aceptado basado cn estudios con microscopio electr6nico y autorradiograficos e~ que este tumor surge de las celulas de Schwann, de los fibroblast os y de celulas perineurales ocasionales, con neuritas 0 axones entremezclados. Otros investigadores creen quc el neurofibroma se origina en las celulas perineurales y que no intervienen las celulas de Schwann. Abell y colaboradores, y mas recientemel1lc Russell y Rubinstein, presentaron un extenso examen de conocimiento actual que se tiene del neurofibroma y de otros tumores del sistema nervioso periferico. Frecuentemente afecta Ia pi~10 la mucosa

bucal y no se diferencia de la forma diseminada o multiple de la enfermedad, conocida como neurofibromatosis 0 enfermedad de la piel, de von Ricklinghausen, excepto que por 10regular no estan presentes factores sistemicos 0 hereditarios. Como la neurofibromatosis es la enfermedad algo mas comun e interesante, el examen se limitara a la consideraci6n de esta entidad. No obstante, se consideran aplicables al neurofibroma solitario todas las observaciones pertinentes respecto a la apariencia c1inica de sus lesiones individuales, de sus aspectos histol6gicos, del tratamiento y del pron6stico. Aspectos clfnicos. La neurofibromatosis, aunque no es una enfermedad sumamente comun, no es rara desde el punto de vista c1inico. Se ha encontrado en todas las razas y no muestra una constante predilecci6n por sexo; durante muchos anos se ha reconocido la naturaleza hereditaria de la enfermedad y en la actualidad se sabe que se hereda como un rasgo autos6mico dominante, con una penetraci6n variable y un 50010 de mutaci6n. La frecuencia es de un caso en aproximadamente 3000 nacimientos en la poblaci6n general. Las lesiones individuales son de dos tipos generales. En una forma se encuentran numerosos n6dulos sesiles 0 pedunculados, elevados, de superficie lisa, de tamano variable diseminados sobre la superficie de la piel, principalmente del tronco, de la cara y extremidades (fig. 2-86); en la otra forma hay lesiones mas difusas, mas profundas, las cuales tienen con frecuencia mayores proporciones que los ganglios superficiales yalgunas veces se les conoce como "elefantiasis neuromatosa" (fig. 2-87). Ademas, la mayoria de los pacientes presentan areas asimetricas de pigmentaci6n melaninica cutanea, descrita a menudo como manchas "cafe con leche". Tambien es comun la peca axilar. La pigmentaci6n y el hirsutismo que se presentan en algunos casos han sugerido para muchos investigadores la presencia de una alteraci6n endocrina. Algunas veces los sobrecrecimientos flojos de piel pigmentada engrosada cuelgan en pliegues. Muchos pacientes padecen lesiones cutaneas en la primera infancia 0 durante la niilez, aunque esto no es una verdad invariable. La gran importancia clinica de la neurofibromatosis, junto con el problema estetico, estriba en que en algunos pacientes se presenta subsecuentemente una transformaci6n maligna en una 0 mas lesiones. La incidencia de la trans formaci6n sarcomatosa en neurofibromatosa ocurre en aproximadamente 15010 de todos los casos

I·ig. 2-86.

Neul"ojibromalOsis.

(Corlc;ia

dcl Dr.

jall1c,

H. Dirlam.)

estudiados por Hosoi y por Preston y cola boradores. El tipo de sarcoma se ha descrito de modo variado como fibrosarcoma, sarcoma de celulas fusiformes y sarcoma neurogbico. Sin embargo, los neurofibromas solitarios rara vez sufren transformaci6n maligna. Preston y coinvestigadores informaron de otras lesiones patol6gicas asociadas, que incluyen cambios 6seos, trastornos mentales, defectos congenitos yenfermedades oculares que se presentan aproximadamente en 20010 de sus pacientes. Manifestaciones bucales. Las lesiones bucales se presentan en los pacientes con enfermedad de la piel, de von Recklinghausen, pero se desconoce definitivamente el porcentaje de pacientes que presenta dichas manifestaciones. En la serie estudiada por Preston y colaboradores, se presentaron neurofibromas intrabucales en 7010 de los pacientes. En contraste, Cherrick y Eversole indicaron que 20010 de una serie de 19 casos de neurofibroma intrabucal estuvieron asociados con enfermedad de von Recklinghausen. Se perciben n6dulos discretos, no ulcerados, los cuales tienden a ser del mismo color que la mucosa normal. Por 10 regular se presentan en la mucosa bucal, paladar, reborde alveolar, vesti-

Fig. 2-87. Neurofibroma. A, el paciente presentaba diversas masas neurofibroma del paladar en un paciente sin neurofibromatosis aparente. ciente sin neurofibromatosis aparente. D, la apariencia microscopica del ~o~. (Conesia de los Dres. Stephen F. Dachi, Roben Ewbank y George

bulo y lengua (fig. 2-87, B). Otros casos presentan masas difusas de tejido, los cuales pueden afectar el paladar, tejidos bucales y rebordes alveolares, y estan compuestas del mismo tipo de tejido como el que se observa en las lesiones aisladas. Ademas, Ayres y colaboradores examinaron la macroglosia causada por lesion difusa de

tumorales pigmentadas y pendulosas en la pie!. B, C, neurofibroma central de la mandibula en un paneurofibroma es similar en la mayor pane de los caA. Gleason.)

la lengua, 10 cual es bien reconocido. Stillman seiiala casos tipicos para demostrar estas diversas manifestaciones intrabucales de la enfermedad. Chen y Miller tambien informaron una serie de 55 casos de tumores nerviosos benignos de la cavidad bucal y seiialaron la preponderancia del neurofibroma sobre el neurilemoma.

Se han encontrado casos ocasionales de neurofibroma localizado en forma central en los maxilares, y 16 de dichos casos fueron examinados por Prescott y White. Por 10 general, aparecen en la mandibula, asociados con el nervio mandibular, y radiograFicamente muestran un agranctamiento fusiforme del conducto mandibular (fig. 2-87, C). En este sitio las manifestaciones clinicas comunes del neurofibroma son malestar, dolor 0 parestesia. Asimismo, Ellis y colaboradores examinaron los tumores centrales de la vaina nerviosa de los maxi lares yencontraron que muy pocos de estos estuvieron asociados con la neurofibromatosis multiple. Aspectos histol6gicos. EI neurofibroma tiene una considerable variacion en la estructura histol6gica, pero por 10 general esta compuesto de una proliferacion de delicadas celulas fusiformes con nucleos delgados, ondeados, entremezclados con neuritas en un patron irregular, asi como delicadas fibrillas de tejido conectivo entretejidas. Los patrones celulares y mixoides predominan; no presentan aspectos organoides. Algunas veces se pueden encontrar melanocitos en el tumor y son comunes los mastocitos (fig. 2-87, D). Las lesiones pueden 0 no estar bien circunscritas. Tratamiento y pron6stico. No hay un tratamiento satisfactorio para la neurofibromatosis. Se pueden extirpar las lesiones mediante cirugia, pero el tamano usual impide cualquier intento quirurgico diferente al que se realiza por razones esthicas en las superficies expuestas. La radiacion no tiene valor. Las lesiones solitarias se pueden qui tar de manera conservadora y raramente recurren. Las lesiones que han sufrido una transformacion sarcomatosa tienen un mal pronostico, aunque se han registrado supervivencias ocasionales despues de la extirpacion quirurgica del tumor. Por desgracia, estas lesiones malignas forman metastasis, y en estos casos casi no se tienen esperanzas. NEUROLEMOMA

(Neurolemoma; fibroblastoma perineural; schowannoma; neurinoma; Lemoma) EI neurolemoma es un tumor muy comun, en la actualidad aceptado por la mayoria de los investigadores como derivado de las celulas Schwann. Las neuritas no son un componente del tumor como en el neurofibroma, pero se pueden encontrar cn la superficie del tumor. Los estudios de cultivo de tcjidos realizados por Murray y Stout, quienes

cultivaron este tumor in vitro, dieron credito a la idea de que las celulas de Schwann son el sitio de origen. Aspectos clfnicos. Las pruebas clinicas disponibles indican que el neurolemoma es una lesion de crecimiento lento y que por 10 regular es de larga duracion. Sin embargo, un tumor ocasional presenta un curso relativamente rapido. La lesion ocurre con cierta frecuencia en pacientes con neurofibromatosis. Puede surgir a cualquier edad; se han encontrado casos incluso durante los primeros anos de vida, asi como en los ancianos. No hay predileccion por sexo. A pesar de que estos tumores se originan en el tejido nervioso, son insensibles a menos que presionen los nervios adyacentes en lugar del nervio de origen. EI sintoma en la mayoria de los pacientes es unicamente la presencia de una masa tumoral. Manifestaciones bucales. Las regiones de cabeza y cuello son las mas comunes para el desarrollo de esta neoplasia, como 10 mostro el in forme de Ehrlich y Martin; diversos sitios bucales y parabucales han sido el lugar de desarrollo del neurolemoma. Ademas, en una serie de 303 pacientes con neurolemoma solitario benigno analizada por Das Gupta v colaboradores, 136 se presentaron en la cabeza yen el cuello. Los cas os de neurolemomas intrabucales de tejidos blalldos fueron examinados pol' Hatziotis y Asprides con la siguiente frecuencia de recurrencia: en la lengua, 59 casos; en el paladar, II casos; en el piso de la boca, 10 casos; en la mucosa bucal, nueve; en la encia, seis; en el labio, seis; yen cl vestibulo, cinco. Otros cas os han afectado el seno maxilar y las glandulas salivales, y las areas retrofaringea, nasofaringea y retroamigdalar. Ademas, se ha dicho que el neurolemoma es una lesion central dentro del hueso, principalmente de la mandibula, donde aparentemente surge del nervio mandibular. Eversole examino 18 de dichos casos, mientras que Ellis y colaboradores proporcionaron casos adicionales. POI' 10 regular, la lesion de tejidos blandos es un nodulo circunscrito individual de tamano variable que no presenta aspectos patognomonicos (fig. 2-88, A, B). Se parece a cualquiera de las lesiones benign as bucales de tejidos blandos. La lesion central en el hueso produce una considerable destruccion de este, con expansion de las placas corticales, y de esta manera parece una lesion mas grave (fig. 2-88, C). EI dolor y la parestesia acompanan a esta lesion central de hueso. Aspectos histol6gicos. El cuadro microscopico del neurolemoma es caracteristico y rara

Hg. 2-88. NeUl·olemoma. A, en paladar; B, lengua; C, central en el hueso, que probablemente bular; D, los aspectos microscopicos son caracteristicos. (A, cortesia del Dr. Charles A. Waldron,

vez se confunde con otras lesiones. El tumor se describe chisicamente como compuesto por dos tipos de tejido: Antoni tipo A y Antoni tipo B. El primero esta formado de celulas que presentan nucleos elongados 0 de forma fusiforme, los cuales estan alineados para formar un patron en forma estacada caracteristica, mientras que las fibras intercelulares estan ordenadas en forma paralela entre las filas de nucleos. Estas fibras en algunos pIanos daran la impresion de espirales 0 remolinos. El tejido Antoni tipo B no muestra esta estacada caracteristica, sino mas bien una colocacion desordenada de celulas y de fibras con areas de 10que parece ser un edema liquido y con la formacion de microquistes. Tambien es-

se origina en el nervio mandiy B, del Dr. Robert Ewbank.J

tan presentes como caracteristica de este tumor los cuerpos Verocay, pequenas estructuras hialinas (fig. 2-88, D). Es de gran importancia que en casi todos los casos el tumor esta encapsulado. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del neurolemoma es la excision quirurgica. Como en los otros turn ores nerviosos, esta lesion no responde a la radiacion. Debido a que es un tumor encapsulado, por 10 regular se encuentra poca dificultad para completar Sll extirpacion, pero se ha sugerido que cuando no se puede realizar la excision completa no se puede dejar una porcion del tumor sin que haya peligro de recurrencia. Sin embargo, dicho procedimiento es una mala practica clinica, excepto e-nlos posible~

casos en los cuales la extirpacion completa del tumor requiere sacrificar una extensa porcion de las estructuras, puesto que resultaria una deformacion. Es poco comun que se presente recurrencia. EI neurolemoma no sufre transformacion maligna, como Ie sucede al neurofibroma despues de numerosos episodios de intentos quirurgicos.

nco

TUMOR MELA NO NEUR OEC TODERMICO DE LA INFANCIA

(A meLobLastoma pigmen tado; meLanomeLobLastoma; ameLobLastoma meLan6tico; tumor retinaL deL primordio; progonoma meLan6tico) Es una lesion con una larga y discutida historia acerca de su naturaleza. Esto 10 subraya el primer caso senalado por Krompecher en 1918 bajo el termino de "melanocarcinoma congenito", segundo caso estudiado por Mummery y Pitts en 1926 bajo el termino de "odontoma melanotico epitelial"; existe todavia un ultimo caso de Halpert y Patzer en 1947 bajo el nombre de "tumor retinal del primordio". Asi, las tres teorias principales han sugerido que deriva del primordio pigmentado de la retina del ojo, que es de origen odontogeno 0 que el tumor representa un atavismo del desarrollo neuroectodermico sensitivo, y de ahi el termino de "progonoma melanotico". En la actualidad, toda la informacion disponible indica que el tumor tiene origen en la cresta neural y el termino de "tumor melanotico neuroectodermico de la infancia", sugerido por Borello y Gorlin en su analisis, es el que se ha aceptado con mas amplitud. La alta excrecion urinaria de acido vanilmandeJicC' en el caso estudiado por estos autares apoya fuertemente el origen de la cresta neural, ya que se Ie ha reconocido como parte del neuroblastoma, del ganglio neuroblastoma y del feocromocitoma, todos tumores de la cresta neural. Asimismo, los estudios histoquimicos de Koudstaal y colaboradores respaldan esta teoria. Dooling y colaboradores tambien llaman la atencion acerca de la similitud que hay en la apariencia microscopica entre este tumor y el de la glandula pineal en desarrollo, y han sugerido que el pineo fetal, una derivacion de la cresta neural en si, puede ser el precursor del tumor. Aspectos c1fnicos. Casi todos los cas os se presentaron en lactantes menores de seis meses, con una distribucion aproximadamente igual en cuanto al sexo en los 77 casos estudiados por Stowens y Lin. Aunque casi todos los tumores se presentaron en los maxilares, principalmente en

el superior, y se han encontrado algunos en la mandibula y el craneo, asi como en la region del hombro, paladar, mediastino, cerebro, piel, epididimis y utero. La mayor parte, de los casos publicados han sido lesiones muy pigmentadas, de rapido crecimiento, no ulceradas, las cuales dan un aspecto radiografico de neoplasia maligna invasiva (fig. 2-89, A, B). Sin embargo, se han encontrado pocas recurrencias de esta lesion, incluso despues de excisiones quirurgicas muy conservadoras. Aspectos histol6gicos. La apariencia microscopica de este tumor es caracteristica. Por 10 regular es una masa tumoral no encapsulada, infiltrante, de celulas que estan ordenadas en un patron de espacios parecidos al alveolo revestido por celulas cuboidales, muchas de las cuales contienen melanina. Las porciones centrales de los espacios alveolares contienen muchas celulas redondas parecidas a los neuroblastos, las cuales muestran poco citoplasma y un nucleo redondo tenido profundamente (fig. 2-89, C, D). Tratamiento y pron6stico. El tratamiento parece ser la excision quirurgica conservadora, debido a que la posibilidad de que se presente una recurrencia es baja en extremo. Un caso estudiado por Dehner y colaboradores empezo en el maxilar superior de un nino de cuatro meses, recurrio local mente despues de la excision inicial, formo metastasis hacia un ganglio linfaticc cervical y par ultimo, despues de haberse diseminado extensamente, causo su muerte a los 38 meses de edad. Sin embargo, esto es demasiado raro. TUMORES

MALIGNOS NERVIOSO

SCHWANNOMA

(Sarcoma neur6geno;

DE ORIGEN

MAL/GNO

neurojibrosarcoma)

Las neoplasias malign as que surgen del tejido nervioso, especificamente de las celulas de la vaina nerviosa, son lesiones extremadamente raras, presentes dentro y alrededor de la cavidad bucal. Sin embargo, ocurren cas os ocasionales, y DeVore y Waldron, y mas recientemente Eversole y colaboradores hicieron un examen y revision de los tumores malign os de los nervios perifericos de la cavidad bucal. Los ultimos autores examinaron la literatura y encontraron seis casos de schwannomas malignos perifericos, siete centrales, y seis tanto centrales como perifericoso Algunos casos de schwannoma maligno se originan en lesiones previamente benignas de neurofibromatosis 0 de enfermedad cutanea

Fig. 2-89. Tumor.mefanorico neuroecrodermico de fa infancia. Es una masa de rapido crecilllienlo quc;c CIKucntra cnla porcion antcrior del maxilar superior (A). La radiografia Illuestra obstruccion difusa dcl hucso, ;ugc;ti\a dc una neopla,ia Illaligna (B). Las microfolOgrafias demueslran eSlrUClUras caraclerislicas parecidas a alveolos rc"est ido; POl' una capa irregular de celulas cuboid ales que conlienen pigmento melaninico (C y D). (A, cortesi a del Dr. Jan L. Silagi.)

de von Recklinghausen, mientras que otros al parecer se presentan de novo en los neurofibromas solitarios. En una serie de 165 casos de schwan noma maligno, Sordillo y colaboradores encontraron que 40010 de estos se presentaban en pacientes con neurofibromatosis. Diversos estudios indican que de 4 a 29010 de los pacientes con neurofibromatosis pueden tener schwannoma maligno en algun momenta de su vida. Es muy probable que dicha transformacion sarcomatosa en la neurofibromatosis se presente en las lesiones profundas en vez de en las superficiales, y a menu do se observan en adolescentes y en adultos jovenes. Los sarcomas de novo son mas propensos a presentarse en etapa tardia de la vida que los que se originan en la neurofibromatosis. La mayoria de las autoridades creen que no se presenta la transformacion maligna en el neurolemoma. Tambien se ha indicado que

ocurren schwannomas malignos en las areas previamente tratadas con radiacion. Aspectos c1fnicos. La mayor parte de los casos de schwannoma maligno bucal se han presentado de la tercera a la sexta decada de la vida, sin que haya predileccion por sexo. En los schwannomas malignos de los tejidos blandos, los sitios afectados son labio, encia, paladar y mucosa bucal. En los tumores centrales es mas frecuente que se afecte el nervio de la mandibula que el del maxilar superior. En algunas ocasiones la unica queja es la presencia de una masa, aunque en otros casos hay dolor 0 parestesia, 0 ambos. Aspectos radiograticos. La radiografia puede revelar una radiolucencia difusa caracteristica de una neoplasia infiltrativa maligna (fig. 2-90, A). Ademas, la apariencia puede ser solo de una pequefia radiolucencia lisa, como la de la dilatacion del conducto mandibular cuando se ori-

gina el tumor en este nervio. Cuando predomina esta apariencia, se puede confundir la lesion con un tumor benigno en la radiografia. Aspectos histol6gicos En muchos casos el schwan noma maligno es casi identico al fibrosarcoma en su apariencia microscopica. Si existe una ordenacion en forma de estacada, esto ayuda a diagnosticar la lesion, asi como las celulas de forma fusiforme abultadas y ordenadas en corrientes y cord ones con nucleos uno detnls del otro. Muchos patologos afirman que a pesar de que se puede demostrar microscopicamente que la neoplasia surge de los atados nerviosos, no se puede establecer difinitivamente un origen neurogeno. Como con el fibrosarcoma, el schwannoma maligno muestra todas las variaciones de grad os de malignidad morfologica, que varian desde tumores relativamente acelulares y que muestran poco pleomorfismo celular hasta tumores altamente celulares con pleomorfismo y actividad mitotica caprichosa (fig. 2-90, B). Sordille y colaboradores indicaron que los sarcomas de las neurofibromatosis tienden a ser mas col
embargo, tiene una marcada ten<.lencia a la recurrencia local, y el grade de malignidad a menu do aumenta con cad a recurrencia. EI alto indice de recurrencia se debe en parte a la tendencia del tumor a crecer a 10 largo del nervio lesionado, 10 que hace dificilla total excision de este. Es rara la diseminacion linfatica. Se han encontrado metastasis pulmonares entre 40 y 50010 de los casos de la serie de Sordillo. EI tratamiento adyuvante despues de la cirugia puede tener algun beneficio. EI pronostico total varia grandemente, segun la localizacion del tumor, grade de diferenciacion, duracion antes de descubrirlo y metodo del tratamiento.

(Estesioneuroblastoma;

estesioneuroepiteiioma)

EI neuroblastoma oifatorio es un tumor raro que aparentemente se origina en el aparato olfatorio, y por eso se encuentra con mas frecuencia en la cavidad nasal y en la nasofaringe. Se han publicado cas os ocasionales que se originan dentro 0 que invaden el seno maxilar. Dichos ejemplos fueron descritos por Church y Uhler, y por Mashberg y colaboradores. Aspectos c1inicos La lesion aparece generalmente como una hinchazon dolorosa en el area de la fosa nasal. Es un tumor invasive, destructivo, pero que rara vez forma metastasis, principalmente hacia los ganglios linfaticos cervicales y hacia los pulmones. En contraste con los otros

tipos de neuroblastoma, esta lesion se presenta mas en los adultos que en los nifios. Aspectos histol6gicos. La apariencia del tumor es caracteristicamente la de una masa densa, apretada, de pequefias celulas tefiidas de obscuro, cada una con un citoplasma eosin6filo mal definido y un nucleo vesicular redondo regular, algunas veces con cromatina punteada. Es comun la formacion en rosetas. Esta es una estructura seudoglandular, seguida por una sola capa de celulas columnares no ciliadas, con un nucleo basal y un borde reticular en el apice de la celula. Estas se asemejan alas celulas olfatorias y sustentaculares de la mucosa nasal. Las neurofibrilias eosin6filas se extienden dentro del lumen de los bordes celulares; asimismo se presentan seudorrosetas. Con frecuencia hay mitosis, pero no en grandes cantidades. El estroma tiene un patron neuroide fibrilar. Sin embargo, Oberman y Rice subrayaron la dificultad que existe para hacer el diagnostico microscopico. Tratamiento. Este es por 10 generalla cirugia 0 radiacion, 0 ambas combinadas. Aunque la recurrencia de la lesion es mas bien comun, su pronostico es general mente moderado. En una serie de casi 100 cas os examinados por Skolnik y colaboradores, el indice de supervivencia de cinco afios fue de 52070.

TUMORES METASTASICOS MAXILARES

DE LOS

Las neoplasias malignas de los maxi lares metastasicos de los sitios primarios en el cuerpo no constituyen un amplio grupo de lesiones. Sin embargo, estos tumores tienen gran importancia clinica, ya que su aspecto puede ser el primer indicio de una malignidad no descubierta que se encuentra en un lugar distante. Ademas, un tumor de los maxilares puede ser el primer sintoma de la diseminacion de un tumor desconocido a partir de su sitio primario. Se ha sugerido que las lesiones metastasicas de los maxi lares son raras, ya que pocas veces se han encontrado en los estudios analiticos clinicos que se relacionan con la distribucion de dichas lesiones corporales. Sin embargo, cabe sefialar que el metoda usual para determinar la distribucion de los tumores metastasicos es mediante examen radiogrMico. Este consta de radiografias de miembros, pelvis, pecho, columna vertebral y craneo. Rara vez tal exam en incluye radiografias separadas de la mandibula y del maxilar superior, y es imposible definir la pre-

sencia de una lesion en estos dos huesos mediante radiografias de craneD rlJtinarias. Por tanto, hay una buena razon para creer (y el siempre creciente numero de informes en la literatura relacionados con los tumores metastasicos de los maxilares) que dichas lesiones son bastantes mas comunes que 10 que se creia. Aspectos c1inicos. Las lesiones metastasicas de los maxilares pueden ser por completo asintomaticas. Sin embargo, el paciente advierte comunmente un ligero malestar 0 dolor, seguido en muchos casos por parestesia 0 anestesia del labia 0 de la barbilla debido a la lesion del nervio mandibular. La importancia de este hallazgo clinico fue subrayada por Moorman y Shafer. Los dientes del area afectada se aflojan y extruyen. Por desgracia, se extraen simplemente estos dientes porque estan flojos sin que el dentista intente saber la causa de este fenomeno. En algunos casos, el malestar descrito como dolor dental ha sido la principal queja del paciente. Segun Cash y colaboradores, una hinchazon definida 0 la expansion del maxilar tambien es un hallazgo casi constante. EI tumor metastasico afecta con mas frecuencia a la mandibula que al maxilar superior. Por ejemplo, una serie de 97 casos de tumores metastasicos de los maxi lares examinados por Clausen y Poulsen, 82% fueron en la mandibula; 85% de una serie de 20 casos, estudiados por Meyer y Shklar, aparecieron en el mismo sitio. El area molar se encuentra predominantemente afectada, al parecer porque esta region contiene un gran deposito de tejido hematopoyetico, y, debido a que la forma de diseminacion es por 10 regular hematogena, las celulas tumorales tienden a depositarse en este tej ido vascular medular. Este mecanismo de metastasis fue examinado por Stockdale, quien cito la extrema importancia que tiene el plexo de las venas vertebrales, 0 plexo de Batson, como una via de diseminacion. La importancia fisiologica de este plcxo fue examinada en detalle por Eckenhoff. Aspectos radiograficos. Las lesiones metastasicas no producen una apariencia radiogrMica patognomonica. Aunque la mayor parte de dichas metastasis producen lesiones osteoliticas y de esta manera aparecen como una radilucencia en la radiografia, ciertos tumores producen lesiones osteoplasticas 0 lesiones que se caracterizan por la produccion de hueso (fig. 2-91). Tales lesiones se manifiestan como areas radiopacas 0 escleroticas; a menudo estan asociadas con carcinomas de la prostata y, ocasionalmente, del pecho y de los pulmones. En la radiografia las

hI(. 2-91. Carcinoma metastasico de los maxi/ares. A, carcinoma metastasico proveniente de los senos, una lesion OStCOplastica. B, carcino,lla metastasico proveniente de 10s senos, una lesion osteolitica. C, carcinoma metastasico proveniente del pulmon. D, microfolOgrafia del carcinoma metastasico en el area de la membrana periodontal adyacente al diente. (A, concsia del Dr. George A. Gleason; B, del Dr. Arnold E. Felten; y C, del Dr. John E. Davidson.)

metastasis pueden estar relativamente bien demarcadas y confinadas,·· 0 mostrar una lesion mal delineada, difusa, de una porcion considerable del hueso. Como puede presentarse destruccion del hueso, en ocasiones hay fracturas patologicas. Ciertas lleoplasias tienen mayor propensi6n que otras a formar metastasis en el hueso. Castigliano y Rominger examinaron la literatura relacionada con los tumores metastasicos de los maxilares y encontraron 176 casos entre 1902 y 1953. Desde entonces se han publicado muchos cas os adicionales, de acuerdo con la excelente revision y analisis ace rea de los tumores metastasicos de los maxi1ares que realizo Cash y colaboradores en 1961. Hay una amplia varied ad de tumores primarios que forman metastasis hacia los maxilares. Por ejemplo, Clausen y Poulsen, en sus 97 casos de carcinomas metastasicos de los maxilares, en-

contraron primarios: Senos Pulmon Rifion Tiroides Prostata Colon Estomago

la siguiente

31010 18 15 6 6 6 5

distribucion

de tumores

Melanocarcinoma Testiculos Vejiga Higado Cuello uterino Ovario

5% 3 1 1 1 1

Ademas, los linfomas malign os y los mielomas multiples se encuentran con frecuencia en los maxilares, aunque se discute si estos se deben considerar ejemplos verdaderos de lesiones metastasicas. En la serie de Castigliano y Rominger, el carcinoma de tiroides fue el tumor metastasico mas comun de los maxilares. Pero el notable aumento de carcinoma pulmonar en decad as pasadas, con las subsecuentes metastasis

maxilares en much os de los casos, explica la activa disminuci6n de frecuencia de cancer tiroideo metastasico en las recientes experiencias de la mayoria de los investigadares. Otras tumores tambien muestran metastasis hacia los maxi lares con mas frecuencia que -Ja que previamente se sospech6, como es el caso de neuroblastoma del tejido suprarrenal, el cual form6 metastasis hacia las estructuras 6seas de la cavidad bucal en 25 % de una serie de 83 casos estudiados par Stern y colaboradores. No se puede dar demasiada importancia al hecho de obtener histaria medica anterior de todos los pacientes de quienes se piensa tienen la posibilidad de un tumor metastasico. Ademas, en dichos casos deben realizarse examenes bucales tanto radiograficos como clinicos, y si se descubre lesi6n sospechosa, se establecera un diagn6stico final mediante biopsia. Muchas veces, se puede hacer dicho diagn6stico gracias a la similitud histol6gica entre las lesiones primarias y las metastasicas. Sin embargo, algunos tumores no son 10 suficientemente caracteristicos para sugerir el sitio primario. Por ultimo, el pat610go de be tener gran cuidado en no confundir una estructura microsc6pica normal con cancer, particularmente en el caso de los carcinomas metastasicos. Un ejemplo excelente de un problema de esta naturaleza es el reconocimiento correcto del6rgano yuxtabucal de Chievitz. Este es un racimo de nidos de celulas epiteliales escamosas, a veces con una apariencia parecida al conducto, que se encuentra microsc6picamente en el tejido tornado del sitio aproximado usado por el dentista para la inyecci6n del nervio alveolar inferior, es decir, justo en la parte media del reborde oblicuo interno mandibular y al refe pterigoideomandibular, de donde por una raz6n u otra, se debe tomar una biopsia. Estas Islas epiteliales estan intimamente asociadas con los nervi os mielinizados, y se ha hecho la sugerencia, pero no ha sido universalmente aceptada, de que pueden representar estructuras neuroepiteliales con una funci6n receptora neuroendocrina. Un excelente examen de este problema fue publicado por Dandorth y Baughman, mientras que Wysocki y Wright elaboraron otro analisis ace rea de la presencia de Islas epiteliales en otro sitios dentro de los nervios que representan restos odont6genos, y que en la parte anterior del maxilar superior representan remanentes del conducto nasopalatino. Zenker describi6 en detalle en la monografia el desarrollo del 6rgano yuxtabucal de Chievitz, su morfologia y

sus aspectos clinicos, asi como su anatomia comparativa. Tratamiento y pron6stico. Cabe reconocer que las lesiones 6seas metastasicas son un grave pron6stico, debido a que casi siempre son un signo tardio de la enfermedad neoplilsica 1::1considerable alivio de los sintomas y el tratamiento paliativo prolongado han sido acompanados por diversas medidas, incluyendo la radiaci6n, sola 0 en combinaci6n, administraci6n de hormonas sexuales, adrenalectomia, agentes quimioterapeuticos, e incluso hipofisectomia. Sin embargo, en generalla enfermedad es mortal.

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