Capitulo 01

CONTENIDO

SECCION I

1 -;- 2 I 3 4 5

TRASTORNOS

DEL DESARROLLO

Y DEL CRECIMIENTO

Trastornos del desarrollo de las estructuras bucales y parabucales. . . . . . . . Tumores benign os y malign os de la cavidad bucal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumores de las glfmdulas salivales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Quistes y turn ores de origen odont6geno. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Alteraciones regresivas de los dientes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

6 Infecciones bacterianas, virales y mic6ticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. ~ 7 Caries dental................................................... 8 Enfermedades de la pulpa y de los tejidos periapicales. . . . . . . . . . . . . . . . .. ~ 9 Diseminaci6n de la infecci6n bucal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

10 Lesiones fisicas y qui micas de la cavidad bucal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 11 Cicatrizaci6n de las lesiones bucales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. SECCION IV

TRASTORNOS

E FERMEDADES

13 Enfermedades 14 Enfermedades ..;. 15 Enfermedades 16 Enfermedades 17 Enfermedades

347 415

493 526

545 614

DEL METABOLISMO

• 12 Aspectos bucales de la enfermedad metab6lica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. SECCION V

3 86 233 262 323

639

DE SISTEMAS ESPECIFICOS

del hueso y de las articulaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. de la sangre y de los 6rganos hematopoyeticos. . . . . . . . . .. del periodonto. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. de la piel de los nervios y los musculos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

703 749 793 839 887

APENDICE INDICE ALFABETICO . . . . . . . . . .. . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . ..

913 919

SECCION

I

Trastornos del desarrollo y del crecimiento

CAPITULO

1

Trastornos del desarrollo de las estructuras bucales y parabucales EI entendimiento de muchos trastornos del desarrollo y del crecimiento que afectan las estructuras bucales y parabucales se logra mediante el conocimiento de la embriologia e histologia de dichas estructuras. Algunos de los casos que se estudianln aqui, se desarrollan in utero; es decir, se presentan desde el nacimiento y persisten durante toda la vida; otros pueden no manifestarse por muchos afios. EI reconocimiento de que algunas anomalias siguen los patrones tradicionales de la herencia ha sido de gran utilidad para los cientificos, quienes pueden explicar muchas alteraciones raras que afectan al organismo vivo. Sin embargo, debe tenerse cuidado para distinguir los trastornos hereditarios de los congenitos. La enfermedad congenita es aquella que esta presente des de el nacimiento, pero que no es hereditaria necesariamente, 0 sea, que se transmite a traves de los genes. Por el contrario, muchas alteraciones hereditarias se manifiestan en el nacimiento, y otras aparecen despues. La explicaci6n sobre la tendencia hereditaria a ciertos aspectos 0 caracteristicas se bas a en las excelentes observaciones de Gregorio Mendel, quien estableci6 las leyes de la herencia. De su trabajo surgi6 la ciencia de la genetica. Uno de los descubrimientos mas importantes realizados por Mendel fue el principio de la dominancia, el cual se bas6 en experimentos que muestran que si los dos miembros de un par dado de individuos que presentan caracteristicas contrastantes se cruzan, existe una diferencia definida en estos caracteres para expresarse en la descendencia. De esta manera, s610 se manifiesta uno de los caracteres. Sin embargo, es muy importante que el caracter que no domin6 se manifieste en generaciones subsecuentes. Se aplican los terminos "dominante" y "recesivo" a los as-

pectos que aparecen y no aparecen en la primera generaci6n filial despues de realizado el cruce. La subsecuente separaci6n y reaparici6n de los caracteres en la descendencia de las personas hibridas se conoce como el principio de la segregaci6n de caracteres y son un aspecto de la herencia. Esta bien establecido que muchas caracteristicas de una persona estan representadas en los genes de los gametos 0 celulas reproductoras. Al compararse s610 dos caracteristicas las posibilidades de coordinarse son relativamente limitadas, pero cuando el numero de caracteristicas aumenta es obvio que las posibilidades de combinaciones son infinitamente mas complejas. Otro principio importante de la herencia, descubierto por T. H. Morgan, es la asociaci6n de factores, la cual ofrece una explicaci6n de 10que se observ6 primeramente con respecto a que dos o mas caracteres pueden permanecer encadenados de una generaci6n a otra. Una variaci6n de este principio fue el descubrimiento de la asociaci6n con el sexo 0 de ciertos caracteres con los factores que determinan el sexo. Por ejemplo, un hombre puede transmitir un rasgo ligado al sexo a sus nietos 'a traves de sus hijas, pero no a traves de sus hijos. Dicha transmisi6n depende de los cromosomas sexuales pares de un individuo. Muchas de las alteraciones en el desarrollo y crecimiento de las estructuras bucales y parabucales, asi como otras enfermedades que se examinaran, tienen un fondo hereditario definitivo. Otras enfermedade.s en las cuales la herencia es sugerente, pero no concluyente, se dice que presentan "tendencias familiares". La odontologia ayuda mucho a determinar los verdaderos factores etiol6gicos presentes en varias alteraciones

del desarrollo y del crecimiento de los dientes, huesos, y diversos tejidos blandos. Witkop, Steward y Prescott han escrito valiosos textos acerca del papel de la genetica en la odontologia, en los cuales se pide al lector que haga examenes mas profundos al respecto. Witkop subrayo que

en algunas enfermedades bucales los facto res hereditarios pueden ser decisivos 0 solo contribuir ala aparicion de una enfermedad especifica. Como ejemplos de las enfermedades bucales hereditarias se presenta una recopilacion de estas en el cuadro 1-1.

T/po de herenc/a

Exact/tud del pron6st/co genet/co

D-dominante R-recesivo S-ligado al sexo IS-ligado al sexo interlnedio

... -exacro .. -aproximado .-dudoso

Defl'C105 heredables en la dentieion sin deject os generalizados: Hipopla,ia del esmalte . . I-Ijpocalcificaci6n del esmalte . . . Hipomaduraci6n del esmalte . Hipomaduraci6n pigmentada del esmalte I-lipopla,ia local del esmalte Displa,ia de la dentina . Dentinogenesis imperfecta . Laterales ausentes 0 de e1avija . Incisi\'o, y c((spides maxi lares ausentes . Premolare, ausentes . Terceros molares all,entes Gigantismo de los inci,ivos centrales maxi lares Inci,i\o, mandibulare, primarios fllsionados ... Quiste dentigero familiar Dejeelos

h!!r!!dables en lad!!l/lieion

sD o sR

.

R

o

.

D D D OoR D

o

.

D

o o

can d!!j!!c/os gen!!ralizados:

o o

Dentinogenesis imperfecta con osteogenesis imperfecta .. Hipopla,ia del e,malte en el raquiti,mo resistente a la vitamina D . I-lipoplasia del esmalte con distrofia bulosa epiderm61isis '........•..... H ipoplasia local del esmalte con sindrome de Fanconi Diente, au,ente, con displa,ia ectodermal. PremolarI" au,entes con encanecimienlo prematuro Incisivos laterales ausentes con pto,is del parpado . Retra,o de la erupci6n con disostosis cleidocraneal . f)e/eCl{J~ hereda!Jle~ d!! las es/rue/uras Anquiloglosia . Elefantiasis gingival. Labio leporino y labio leporino

bum/es

con paladar

f)e/eClo~ hereda!JIe~ de las es/ruCluras

facial con enfermedad

.

R R

.

o

IS

(irregular)

0

D

o o

sin d!!/!!e/os generalizados:

hendido.

!Jucal!!s con dej!!c/os g!!neralizados:

Estomatitis gangrenosa con acatalasemia . Periodontitis con agammaglobulinemia. . I'eriodontitis y osteoporosis de los huesos maxilares con talasemia mayor Cambios del hueso alveolar en la enfermedad pronocit.ica Hcmorragia gingival y posoperatorio en la hemofilia yen la en fermedad de Christ mas. . Talangicctasia mucosa e~ la telangiectasia hemorragica (Osler) Angiomatosis

(con penetraci6n incompleta)

de Sturge-Weber

. . . .

o .

o

(irregular)

Tipo de herencia

Exaclilud del pron6sIico genlJlico

D-dominanre R~recesivo S-ligado al sexo IS-ligado al sexo inrermedio

... -exaClo .. -aproxilllado .-dudoso

Hematomas bucales con sindrome Ehler-Danlos . Deformidad facial en el gargolismo Deformidad facial con disostosis mandibulofacial (Franceschetti) . Deformidad facial con disostosis craneofacial (Crouzon) Micrognacia con sindrome de Pierre Robin . Hipoplasia del maxilar superior con acondroplasia . Displasia fibrosa quistica multilocular de los maxi lares y de la cara

.

.

Uoo~ Osteosclerosis en la enfermedad Albers-Schonberg , Hiperostosis de los maxi lares en la enfermedad hiperostotica generalizada (Witkop) Hipercementosis y cambios oseos en la osteitis deformante (Paget) . Neurofibroma y pigmentacion en la neurofibromatosis (von Recklinghausen) . . Pigmentacion peribucal con poliposis gastrointestinal (Peutz-Jeghers) Pigmentacion facial y carcinomas del labio en el xeroderma pigmentosum Depositos amiloideos gingivales y linguales en la amiloidosis familiar Nevo amelanotico de las membranas mucosas

. .

D R (RS) D (irregular) D (irregular) R (incomp. dom.) D D D (irregular)

osea . . . . . . .

Cortesia de c.J. Witkop, hijo: Genetics and Dentistry. Eugenics Q., 5: IS, 1958. Este cuadro es una clasificacion parcial de las enfermedades bucales hereditarias; segun los hallazgos bucales se enlistan los tipos usuales de herencia y la exactitud del pronostico. Algunos rasgos, como la dentinogenesis imperfecta, se hereda solo en la manera enlistada, mientras que Olros, como los laterales ausenles 0 en forma de clavija, pueden estar asociados con un numero de entidades geneticas 0 pueden ser fenocopias; esto es, por una causa no genetica. Cuando hay sign os de que un rasgo es hereditario, entonces dicho rasgo se ha incluido. De eSlC modo, se sa be que un rasgo especifico como el encanecimiento prematuro y la ausencia de premolares se heredan de mancra autosomica dominante en algunos congeneres. Ello no significa que lodos los casos de encanecimiento prematuro esten asociados con premolares ausentes 0 que lodos los casos de premo lares ausenles se heredaran con encanecimiento prematuro. Un solo rasgo puede mostrar dos'tipos de herencia. Por tanto, pueden encontrarse dientes faltanles en dos clases de displasia ectodermica. En algunas familias se muestra un tipo de herencia dominante autosomico mientras que en otras el gen aparentemente esta en el cromosoma X. En esta ultima, el sexo masculino es gravemenle afeclado, en cambio el sexo femenino puede mostrar ausencia de solo algunos dienles. ESla lisla debe usarse solo como una guia y no basarse en ella como la unica forma para hacer el pronostico genetico de cualquier caso individual. Un pronostico genetico individual debe hacerse sobre una historia familiar completa de como el rasgo en cueslion se hereda en determinada familia.-Carl J. Witkop, hijo.

Sin duda, los factores geneticos tienen importancia en el desarrollo de muchas malformaciones congenitas humanas, aunque se ha estimado que s610 alrededor de 10% de estas tienen explicaci6n genetica. En su amplio examen de la teratologia, Smith enlist6 las posibles influencias geneticas dismorfogenicas, las cuales se muestran en el cuadro 1-2. Un segundo factor importante en su desarrollo es el aspecto patol6gico, del medio ambiente, y se estima que constituye un 10070adicional de las anomalias del desarrollo. EI 80% restante es, ala luz del presente conocimiento, de tipo idiopatico. Para aclarar esta relaci6n se ha desarrollado un notable interes cientifico en las posibles causas extern as de las mal formaciones congenitas, llevandose a cabo un gran numero de estudios CO'1 animales, tanto clinicos como experimentales. Haring y Lewis revisaron la literatura cientifica de los factores etiol6gicos conocidos que se presentan, tanto en las anomalias del desarrollo congenitas experimentales como en las espontaneas y tabularon todos los factores terat6genos que usualmente se conocen; estos se enlistan en el cuadro 1-3. Al considerar'el problema de las mal formaciones geneticas, Haring y Lewis desarrollaron los siguientes principios, basados en datos cienti ficos, aplicables tanto a la teratogenesis animal como a la humana: I) las malformaciones inducidas experimentalmente en los ani males son similares a las que se presentan de manera espontanea y esporadica en la poblaci6n animal, es decir, fenocopias; 2) diversos agentes pueden inducir al mismo tipo de defecto; 3) el mismo agente aplicado a diferentes etapas del desarrollo produce varios tipos de defectos; 4) el mismo defecto puede inducirse con regularidad,

individual a. Dominante autosolllico b. DOlllinante ligado a la X c. Recesivo ligado a la X en el individuo

si se aplica un agente terat6geno en el mismo momento y en un tiempo adecuado durante el desarrollo en la misma descendencia; 5) se pueden inducir defectos especificos con mayor facilidad en ciertas descendencias de una especie que en otras; 6) los agentes terat6genos no necesariamente alteran la salud de la madre. Es de interes para la profesi6n dental, el hecho de que los estudios experimentales de los agentes terat6genos han revelado invariablemente una cantidad de mal formaciones bucales, de cabeza y cuello, muchas de las cuales tienen una contraparte humana. Conway y Wagner compilaron una lista de las malformaciones mas comunes de cabeza y cuello, como las que se muestran en el cuadro 1-4. AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE LOS MAXILARES A GNA CIA

La agnacia es un defecto congenito muy raro que se caracteriza por la ausencia del maxilar 0 de la mandibula. Con frecuencia s610 falta una porci6n. En el caso del maxilar superior, esta porci6n puede ser una ap6fisis maxilar 0 incluso premaxilar. La ausencia parcial de la mandibula es mas comun. Puede faltar en todo un lado, 0 con mas frecuencia [altar s610 el c6ndilo 0 toda la rama, aunque tambien se ha informado de agenesia bilateral de los c6ndilos y de las ramas. En caso de ausencia unilateral de la rama mandibular, es usual que haya deformaci6n 0 perdida del oido. MICROGNA

CIA

La micrognacia literalmente significa maxilar pequeno y puede afectar a ambos maxilares. Muchos casos de micrognacia aparente se deben

I, Gen mutante

2. Par de alelos Illutantes a. Recesivo aUlosomico b. Recesivo ligado a la X en un individuo 3. Poligenico:

Los efeclOs combinados

XY

XY

de mas de un gen que actuan juntos

4. Anomalias cromosomicas grandes que causan desequilibrio genetico a. NUlllero alterado de cromosomas par distribucion cromosomica defectuosa en la division celular. b. Rompimiento ± reordenamienlO cromosomico de las piezas que esencialmente resultan en el desequilibrio genetico.

6-Mercaplopurina Azaserina 5-Fluoroxiuridina 6-Aminonicot inamida Tiadiazol 6-C1oropurina Tioguanina 2-6-Diaminopurina Agenles alcalinos polifuncionalcs:

Heredados Mutacion genetica Faclores eXlernos: 1.lnfecciones ... 2. Danos fisicos ...

Rubeola Influenza

A

Presion Cambios de temperalura Radiacion Diabetes sacarina Diabeles por aloxan Hipeniroidismo Hipotiroidismo Antuilrina G ACTH Conisona Androgenos Estrogenos Progeslinas bucales Insulina

Deficiencias de Vitamina A Vitamina B1 Vilamina Bz Vitamina B6 Niacina Acido folico Vitamina B 12 Vitamina D Vitamina E Vitamina K Proteinas Aminoacidos Acidos grasos no saturados POlasio Exceso de vitamina 5. Respiracion...

HNz CB 1348 TEM TioTEPA Mileran y Olros Triazeme Quinina Urelano Colchicina Azul Iripano Pilocarpina Eserina Aeido borico Talio Selenio NicOlina Sulfonamidas Tet racicl inas C1oroquina Talidomida Salicilatos Verde malaquila

A

7. Enfermedades y defectos maternos .....

Tumores uterinos In flamaeion uterina Malformacion uterina Defectos en la implanlacion Edad Alleraciones emocionales Tension Embarazos mulliples Oligofrenia fenilpiruvica

A

Hipoxia Exceso de dioxido de carbona Monoxido de carbona Anestesia con eter-gasoxigeno

6. Drogas varias y quimicos AntimetaboJilOs Aminopterina Ameloplerina

8. Defectos embrionarios

.....

Anomalias Anomalias Reacciones

del huevo del semen anligeno-anlicuerpo

a que un maxilar es anormalmente pequeno, pemuchas ocasiones esta asociada con otras anomalias congenitas, que incluyen de manera parro mas bien se debe a una posicion 0 relacion anormal entre ambos maxilares 0 al craneo, 10 ticular la enfermedad cardiaca congenita y el cual produce la ilusion de micrognacia. sindrome de Pierre Robin. Monroe y Ogo anal iLa micrognacia verdadera se puede clasificar . zaron esta enfermedad. En ocasiones sigue un como: I) congenita, 02) adquirida. La etiologia patron hereditario. A menudo la micrognacia del tipo congenito se desconoce, aunque en del maxilar se debe a una diferencia del area pre·

Maljormacion Labio y paladar hendidos AnencHalo Paladar hendido Labio hendido Hcmangioma 0 nevo ~lalformaci6n del oido (agenesis aumentada) Quisles preauriculares, senos, apendices Anquiloglosia Encefalocelo ~licrocHalo Sindrome Klippel-Feil QlIiste branqllial Tonicolis H igroma quisl ico Hueso defecluoso del cnineo Total De H. Conway y K.J. Wagner: Congenital "Las cifras fueron tomadas de los registros

Varones

Mujeres

Total

325 207 227 295 160 193 151 95 31 36 23 27 22 20 24 1836

202 267 240 168 170 119 116 58 58 36 28 19 23 23 18 1545

527 474 467 463 330 312 267 153 89 72 51 46 45 43 42 3381

anomalies of the head and neck. Plast. Reconstr. Surg., 36:71, 1965. del Departamento de Sa1ud de la Ciudad de Nueva York, 1952 a 1962.

maxilar y los pacientes con dicha deformidad parecen tener retraido el tercio medio de la cara. Aunque se ha sugerido que la respiracion bucal es una causa de la micrognacia maxilar, es muy probable que sea uno de los factores predisponentes para que haya respiracion bucal, debido a que se asocia con el mal desarrollo de las estructuras nasal y nasofaringea. Con frecuencia, es dificil de explicar la verdadera micrognacia mandibular del tipo congenito. Clinicamente, algunos pacientes parecen fener retrusion profunda del menton, pero gracias a los medios actuales puede encontrarse que la mandibula esta dentro de limites normales de la variacion. Dichos casos pueden deberse a una colocacion posterior de la mandibula con relacion al craneo 0 a un angulo mandibular escarpado, dando como resultado retrusion aparente de la mapdibula. La agenesia de los condilos tam bien produce micrognacia mandibular verdadera. El tipo adquirido de micrognacia tiene origen posnatal y suele resultar de una alteracion en el area de la articulacion temporamandibulaI;. Por ejemplo, la anquilosis de la articulacion puede ser causada por traumatismo 0 infeccion del mastoides, del oido medio 0 de la propia articulacion. Como el crecimiento normal de la mandibula depende en una proporcion considerable del desarrollo normal de los condilos, asi como de la funcion muscular, no es difieil entender como la anquilosis condilar puede causar una mandibula deficiente.

La apariencia clinica de la micrognacia mandibular se caracteriza por retrusion profunda del menton, angulo mandibular escarpado y boton mentoniano deficiente (fig. 1-1). MACROGNACIA

La macrognacia se refiere a maxi lares anormalmente grandes. El aumento en tamano de

Fig. 1-1. Micrognacia mandibular. Cortesia de los Ores. G. Thaddeus Gregory y J. William Adams.)

Fig. 1-2. Mocrognocio (prognolismo) de 10 1Il0ndibulo. A, Es notable la prolusi6n de la mandibula. B, La misma paciente despues de correccion quirurgica (osteotomia). (Corlesia de los Ores. G. Thaddeus Gregory y J. William Adams).

ambos maxi lares con frecuencia es proporcional a un incremento generalizado en el tamano de todo el esqueleto, como en el caso del gigantismo hipofisario. A menu do solo se afectan los maxilares, pero puede estar asociada con diferentes alteraciones como I) la enfermedad osea de Paget, en la cual haya exceso de crecimiento del CraneD y del maxilar superior y, a veces, de la mandibula; 2) la acromegalia, en la cual existe un agrandamiento progresivo de la mandibula debido a hiperpituitarismo en el adulto; 0 3) la leontiasis osea que es una forma de displasia fibrosa en la cual se presenta agradamiento del maxilar superior. Los casos de protrusion 0 prognatismo mandibular, no complicados POI' alguna alteracion sistemica, son acontetimientos clinicos comunes (fig. 1-2). Se desconoce su etiologia aunque algunos casos son hereditarios. En muchas ocasiones el prognatismo se debe a una disparidad en el tamano del maxilar superior en relacion a la mandibula; en otras, la mandibula es mas grande de 10 normal. EI angulo que se forma entre la rama y el cuerpo tambien tiene influencia en la relacion de la mandibula con el maxilar superior, como la tienen la altura real de la rama. En estos casos los pacientes tienden a twer ramas largas, las cuales forman un angulo men os escarpado con el cuerpo de la mandibula. A su vez, la longitud de la rama puede estar asociada con el crecimiento del condilo. POI' este motivo el crecimiento condilar excesivo predispone al prognatismo mandibular. Los facto res generales que en forma concebible influirian y tenderian a favorecer el prognatismo mandibular son: I) aumento en la altura de la rama, 2) aumento en la longitud del cuerpo mandibular,3) au men to en el angulo gonial, 4) colocacion anterior de la fosa glenoidea, 5) dis-

minuci6n de la longitud maxilar, 6) colocaci6n posterior del maxilar superior en relaci6n al craneo, 7) bot6n mentoniano prominente, y 8) contomos variables de los tejidos blandos. La correccion quirurgica'es factible. La osteotomia 0 resecci6n de una porci6n mandibular para disminuir su longitud, es en la actualidad un procedimiento establecido, dando excelentes resultados tanto desde el punto de vista funcional como estetico. F-IEMIHIPERTROFIA FACIAL

Casi en todas las personas se presenta un grado moderado de asimetria facial, que con frecuencia es imperceptible, incluso a corta distancia. Sin embargo, en ocasiones puede ocurrir una hemihipertrofia congenita que afecta I) toda la mitad del cuerpo, 2) a una 0 ambas extremidades, 03) la cara, la cabeza y estructuras afines. Aunque la hipertrofia facial unilateral es el rasgo mas impresionante que se encuentra en pacientes con esta alteracion, para el dentista el data mas importante es la hemihipertrofia de los maxilares y de los dientes. , Etiolog fa. La causa se desconoce, pero esta relaci6n se ha atribuido de manera variable a 1) desequilibrio hormonal, 2) una combinaci6n incompleta, 3) anomalias cromos6micas, 4) alteraci6n localizada de desarrollo intrauterino, 5) anomalias linfaticas, 6) anomalias vasculares y 7) anomalias neur6genas. Las ultimas dos son las mas plausibles para explicar/los hallaigos clinicos. Aspectos c1fnicos. Los pacientes afectados poria hemihipertrofia facial muestran agrandamiento de una de las mitades de la cara (fig. 1-3). En algunos casos esta circunstancia es obvia incluso al momenta de nacer. El sitio afectado crece en grado proporcional al lado no lesionado,

I· i~. \-3. ,'1011

Hemihiperlrojia jaciai.

a,imctrica

Es obvia la des figuraa pesar de los diversos intentos de correcci6n

LJlIlrllrgica.

de manera que la desproporcion perdura toda la vida, aunque el crecimiento total de la cara suele ce,ar a los 20 anos de edad. Segun la excelente revision hecha por Rowe, quien describio cuatro casos mas, la afeccion a veces se presenta en varios miembros de la misma familia. Ringrose y colaboradores registraron una amplia variedad de anormalidades asociadas, al revisar 129 casos de hipertrofia; las mas comunes se enlistan en el cuadro 1-5. Fraumeni y colaboradores tambien dieron im[)ortancia, al [)arecer ala posible relacion entre la hemihi[)ertrofia y los neoplasm as de rinon, de higado y de corteza suprarrenal de los ninos. Cuando se hizo esta revision, habia 26 casos de ninos con tumor de Wilms e hemihipertrofia congenita, asi como seis casos de tumor supracortical y cuatro de hepatoblastoma concomilante a la rnalformacion. Segun la revision de Ringrose, en todos 10s casos indicados, [)redomino en el sexo femenino (030'0 en com[)aracion con 37010); adem as la afeccion casi es igual tanto en ellado derecho como en el i/quicrdo. Manifestaciones bucales. De acuerdo a Rowe, la denticion dellado hi[)ertrOfico es anormal en tres aspectos: I) tamano de la corona, 2) tamana y forma de la raiz, y 3) grado de de-

sarrollo. Asimismo, Rowe senalo que no necesariamente todos los dientes del area agrandada se afectaban por igual. Hay poca informacion acerca de los efectos que se presentan en la denticion decidua; sin embargo, los dientes permanentes del lado afectado suelen estar agrandados, aunque el au men to en el tamano no es mayor de 50010. Este agrandamiento puede afectar cualquier diente, pero suele ser mas frecuente en los caninos, premolares y primer molar. Algunas veces las raices de los dientes estan agrandadas de manera proporcional, pero pueden ser cortas. De modo caracteristico, los dientes perm anentes dellado afectado se desarrollan con mas rapidez y erupcionan primero (fig. 1-4). Asociado a este fenomeno esta el desprendimiento prematuro de Ios dientes deciduos. EI hueso del maxilar superior y de la mandibula tam bien esta agrandadb mas ancho y grueso, algunas veces con un patron trabecular alterado. La lengua frecuentemente se afecta por la hemihipertrofia y puede mostrar un cuadro extrano, debido al crecimiento de las papilas linguales ademas del agrandamiento unilateral general y el desplazamiento contralateral. Asimismo, la mucosa suele aparecer aterciopelada y como si coigara ligeramente y con pendulos sobre ellado afectado. Aspectos histol6gicos Rara vez se ha publicado el examen de los tejidos, pero por 10general no hay informacion. En los casos informados no hubo hipertrofia muscular verdadera. Tratamiento y pron6stico. EI unico tratamiento especifico es la cirugia plastica estetica. EI efecto exacto sobre la esperanza de vida es inCuadro ]-5. asociadas

Frecuencia de anomalias en la hemihipertrofia

Frecuencia (%)

Oeficiencia mental Anomalias cutilIleas Nervios Telangiectasia Cabello mas grueso en ellado afectado Hemangioma Piel mas aspera en el lado afectado Escoliosis compensatoria Venas varicosas Hernia umbilical De R.E. Ringrose, pertrophy. Pediatric"

28 47 19 11 7 6 5 17 7 5

J.T. Jabbour, y O.K. Keele: Hemihy36:434, 1965.

fig. 1-4. Hemihipertrofia facial. Es visible la difereneia en el patron de erupeion de los dientes en eada lado. Los dienles del lado afeetado, donde todos los deeiduos ya se han perdido, no son mas grandes que los del lado no afeetado. (Cortesi a del Dr. John B. Wittgen.)

cierro, pero en algunos casos los pacientes han tenido una vida normal. Diagn6stico diferencial. Hay cierras enfermcdades de los maxi lares, como la neurofibromatosis y la displasia fibrosa, que pueden dar la apariencia clinica de hemihiperrrofia facial, pero suelen diferenciarse por el tamano del diente y el grado de erupcion. HEMIATROFIA

FACIAL

(Sindrome de Parry-Romberg; Sindrome Romberg; Atrofia hemifacial)

de

La hemiatrofia facial es una atrofia progresiva de algunos 0 de todos los tejidos de un lado de la cara, extendiendose en ocasiones a otras partes del cuerpo. Etiologia. Se desconoce su causa, aunq~e los facto res sugeridos incluyen 1) una disfuncion trOfica del sistema nervioso simpatico cervical, 2) traumatismo, 3) infeccion, 4) herencia, 5) neuritis trigemial perifhica, y 6) un tipo de escleroderma localizada. Aspectos clinicos. Por 10 regular se inicia en la primera 0 segunda decada de la vida en forma de una linea, estria 0 marca blanca en un lado de la cara 0 sien, cerca de la linea media. Sin embargo, tam bien se ha observado en el momenta de nacer 0 que empieza a una edad media. Esta lesion inicial se extiende progresivamente hasta atrofiar piel, tejido subcutaneo, musculo y hueso, causando deformidad facial de grado variable dependiendo de la intensidad de la atrofia. Puede haber una concavidad en la mejilla, pudiendo aparecer el ojo como si estuviese hundido. La respuesta del musculo atrOfico facial a la estimulacion faradica puede permanecer inalterable. Tambien puede afectarse el cartilago de la nariz, del oido, de la laringe y del tarsus palpebrae. Ademas, con frecuencia hay epilepsia contralateral jacksoniana, neuralgia del trigemino y cambios en los ojos y pelo. A menudo, la piel toma un color oscuro, aunque algunas veces

se desarrolla vitiligo. Es COmLll1la perdida de vello facial. Se indico que hay mas propension a afeclarse el lado Izquierdo de la cara. Manifestaciones bucales. Se ha informado de hemiatrofia de los labios y de la lengua, asi como de defectos dentales. Foster seiialo que el crecimiento de los dientes puedc afeclarse de la misma manera que otros tejidos. Las raices de los dientes pueden mostrar deficiencia del desarrollo radicular y poco crecimiento de los maxilares en el lado afectado. Tambien puede retrasarse la erupcion de los dientes dellado afectado. Tratamiento y pron6stico. No hay tralam'iento especifico. Caracteristicamente se ha encontrado que la enfermedad sera progresiva durante varios anos, despues permanecera estatica. ..INORMAL/DADES

DE

L4S

REI.ACIONES

ENTRE LOS ARCOS DENTALES En las secciones anteriores se analizaron aquellas alteraciones en las cuales existe una variacion anormal, real 0 aparenle, en cuanto al tamano de uno 0 ambos maxilares. Son de mucha mayor importancia las desigualdades en la relacion entre ambos maxilares de la. di ficu ltades en la oclusion yen la funcion que resullan de esta alteracion. Hay una gran cantidad de tipos de maloclusian y se han desarrollado muchas clasificaciones en un intento por unificar los metod os de tratamiento. La clasificacion de Angle, prop~esta en 1899, es la mas usada y conocida universalmente. La clasificacion, con pOJcentaje de frecuencia aproximado como la determino Angle en un amplio grupo de pacientes ortod6nticos, es como sigue: Clase Clase

I. Arcos en relaeiones mesiodistalesnormales II. Areo mandibular distal a normal en relaei6n al areo maxilar

69.00,70

Division

I. Bilateralmente distal, ineisivos maxilares protruidos SUBDIVISION. Unilateralmente distal, ineisivos maxilares prot;Jidos Division II. Bilateralmente distal, ineisivos maxilares retruidos SUBDIVISION. Unilateralmente distal, ineisivos maxilares retruidos . . Clase III: Areo mandibular mesial a normal en su relaei6n al area maxilar Division Bilateralmente mesial. . . . . . SUBDIVISION. Unilateralmente mesial

9.0% 3.5

4.0 10.0

3.5 1.0

COmO estas relaciones maxilares anormales son parte de otra materia, en ellibro no se hara una alusion mas profunda al respecto. ALTERACIONES DEL DESARROLLO LABIOS Y DE PALADAR

DE

FOSETAS CONGENITAS Y FISTULAS DE LAS COM!SURAS Y DE LOS LARIOS

Las fosetas y fistulas congenitas dellabio son mal formaciones de los mismos, con frecuencia siguen un patron hereditario, se pueden presentar solas 0 concomitantes con otras anormalidades del desarrollo, por ejemplo diversas hendiduras bucales. Taylor y Lane, asi como McConnel y colaboradores han subrayado que 75 a 80070 de fistulas labiales congenitas coexisten con labio leporino, paladar hendido, 0 ambos. Cervenka y colaboradores revisaron la relacion entre las fosetas dellabio inferior con ellabio leporino 0 el paladar hendido, denominado sindrome de van der Woude. Las fosetas comisurales son una entidad muy relacionada probablemente con las fosetas labiales presentandose en las comisuras laterales a las fosetas tipicas del labio. Everett y Wescott describieron est a entidad y sefialaron que con frecuencia es hereditaria, de caracter dominante que sigue un patron mendeliano y que puede asociarse con otros defectos congenitos. Etiolog fa. Se han propuesto muchas teorias ace rea de su etiologia, pero ninguna se ha aceptado universalmente. Las fosetas pueden resultar de la ranuracion dellabio en etapa temprana del desarrollo, con fijacion del tejido en la base de la ranura 0 por falta de union completa de los surcos laterales embrionarios del labio, 10 cual persiste y forma las fosetas tipicas.

Las fosetas comisurales tambien son dificiles de explicar, pero se originan en la hendidura facial horizontal y pueden representar un desarrollo defectuoso de esta fisura embrionaria. Aspectos c1inicos. La foseta 0 fistula del labio es una depresion 0 foseta unilateral 0 bilateral que se presenta en la superficie bermellon de ambos labios, pero con mucha mas frecuencia en el inferior (fig. 1-5, A). En algunos casos puede exudarse de su base una secrecion mucosa no densa. En ocasiones los labios aparecen hinchados, acentuandose la presencia de las fosetas. Las fosetas comisurales tienen aspecto de fosetas unilaterales 0 bilaterales en las esquinas de la boca en la superficie bemellon (fig. 1-5, B). Puede haber una fistula de la cual puede excretarse liquido. No esta claro si este conducto es verdadero, ya sea que pertenezca allabio 0 alas fistulas comisulares. Es interesante la in formacion de varios casos de fosetas preauriculares asociadas con fosetas comisurales. Tratamiento. Se ha recomendado la extirpacion quirurgica de las diversas fosetas (principalmente por la informacion academica), debido a

Fig. 1-5. A, Fo\ela\ labialc\ congenita,. S, Fo,cla, comisurales congenitas. (Conesia de 105 Dres. Robert J. Gorlin y Ce,ar Lopez.)

que no son dolorosas complicaciones.

y rara vez manifiestan

LABJODOBLE

EI labio doble es una anomalia caracterizada por un pliegue de exceso de tejido en la mucosa interior dellabio. Puede ser congenito 0 adquirido por traumatismo. Aspectos c1fnicos. Esta masa superflua de tejido suele presentarse en ellabio superior, aunque tambien en el inferior y, en raras ocasiones en ambos labios. Cuando el labio superior se tensa, ellabio doble asemeja un "arco de cupido". Por 10 regular, no se observa cuando los labios estan en posicion de descanso. No existe informacion disponible acerca de que haya tendencia familiar 0 predominio por sexo 0 raza. A veces se presenta asociada en forma casual con otras alteraciones bucales. Barnett y colaboradores revisaron este trastorno. EI labio doble adquirido concomitante con blefarochalasis y agrandamiento tiroideo no toxico se conoce como sindrome de Ascher. La blefarochalasis es exceso de tejido, en forma de gota, entre la ceja y el borde del parpado superior de modo que cuelga ligeramente sobre el margen del parpado. Es causada por la relajacion del pliegue supratarsal como resultado de la atrofia y adelgazamiento de la pie\. En estos casos, las anormalidades del ojo y dellabio se desarrollan repentinamente. EI agrandamiento tiroideo 'es mconstante y, como sefialaron Papanayotou y Hatziotis, en much os casos s610 ellabio y el parpado estim lesionados. Sin embargo, Ascher subray6

que el agrandamiento tiroideo aparece despues de varios aiios de haberse a fectado el parpado. Tratamiento. No es necesario, excepto con propositos esteticos 0 por funciones que afecten al habla y la masticacion. El tejido excedente se quita con facilidad mediante cirugia. LABIO

Y PALADAR

HENDIDOS

Las hendiduras faciales se presentan en muchos pianos de la cara como resultado de las fallas 0 defectos en el desarrollo 0 maduracion de los-procesos embriologicos ( fig. 1-6). De esta manera podemos reconocer las anomalias como hendiduras faciales oblicuas y transversas, las cuales se extienden respectivamente desde el labio superior 0 de la ventana nasal hasta el ojo y del angulo de la boca al oido. Sin embargo, la hendidura facial mas importante es ellabio hendido mandibular 0 maxilar. Ellabio hendido mandibular es una alteracion muy rara que se presenta en la linea media del labio inferior; su desarrollo puede deberse a la falla de completar la union hasta el arco mandibular 0 a la persistencia de la ranura central del proceso mandibular. Puede estar afectado unicamente ellabio, en ocasiones tambien se afecta la mandibula. Weinberg y colaboradores revisaron este tipo de hendidura mandibular de la linea media. EI labia hen dido maxilar es la mas comun e importante de las hendiduras faciales. La literatUn! que trata de esta alteracion y del paladar hendido es extensa. Como el labia y el paladar hendidos estan tan intimamente relaciona-

Procesos

PROTUBERANCIA

NASAL MEDIA

PROTUBERANCIA

NASAL LATERAL:.

PROTUBERANCIA

MAXILAR

PROTUBERANCIA

MANDIBY.ULAR

de desarrollo

cara.

de fa

dos desde el punto de vista genetico, embriologico y funcional se estudiaran juntos en este libro. Alguna vez se penso que el labio hendido comun se debia a la Falla de la porcion globular del proceso nasal medio para unirse adecuadamente con los procesos nasal lateral y maxilar. Hace poco, se sugirio que esta hendidura no solo se debe a la falta real de union de los procesos, sino a una Falla de la penetracion mesodermica y a la obliteracion de las ranuras ectodermicas, separando estas masas mesodermicas que de hecho constituyen los procesos faciales. La ausencia 0 deficiencia de dichas masas 0 su Falla al penetrar las ranuras ectodermicas origina rompimiento del ectodermo, formando la hendidura. Debido a que la penetracion se presenta entre cualquiera de las masas pares mesodermicas laterales y la masa mesodermica individual central, es obvio que la hendidura maxilar puede ser un defecto unilateral 0 bilateral, pero no de la linea media. Sharma analiza esta hendidura media del labia superior. EI pa/adar hendido representa una alteracion eh la fusion normal de las hojas palatinas; es una Falla en la union, debido a fa falta de fuerza, a la interferencia de la lengua 0 a la disparidad en el tamano de las partes afectadas. EI paladar blando y la uvula no se forman como resultado de la fusion de las partes, sino mas bien como una extension posterior del proceso palatino; por tanto, una hendidura de estas estructuras es basicamente una extension de la hendidura del paladar duro. Fraser y, recientemente, Smiley analizaron este mecanismo de formacion del paladar hendido. Etiologia. F ogh-Andersen establecio, y 10 confirmaron numerosos investigadores, que existen dos entidades distintas y separadas: 1) labio hendido con 0 sin asociacion de paladar hendido, y 2) paladar hendido aislado. Sin duda alguna, la herencia es uno de Ios factores mas importantes a considerar en la etiologia de estas mal formaciones. No obstante, tambien son importantes los factores externos. Segun Fogh-Andersen, poco menos de 40010de casos del tipo 1 y aproximadamente 20010del tipo 2 son de origen genetico. La mayoria de los investigadores indican que el patron hereditario en el labia hendido con 0 sin paladar hendido es diferente al del paladar hendido aislado. El modo en que se transmite es i.ncierto. Bathia analiza esto senalando que la posible transmision sea a traves de un solo gen mutante, que produce un gran defecto; 0 por varios genes (herencia poligenica) produciendo ca-

da uno un defecto pequeno, que juntos crean esta aIteracion. Se debe senalar que los estudios citogenicos no han podido descifrar las alteraciones visibles que se presentan en la morfologia cromosomica de los individuos afectados. Recientemente, Bixler amplio sus estudios al respecto y reitero que existen dos tipos de hendidura. La mas comun es hereditaria, siendo de naturaleza po/igenica (determinada por diferentes genes que actuan juntos). En otras palabras, cuando la tendencia genetica total de un individuo tiene un nivel minimo, se alcanza el umbral para que se presente una hendidura. De hecho, se supone que cada individuo lleva alguna tendencia genetica de presentar hendiduras, pero si esta es menor que el nivel del umbral, no se desarrolla dicha alteracion. Cuando las tendencias individuales de dos progenitores se unen a su descendencia y si estas exceden el valor del umbral se presentara la hendidura. Sin embargo, aun cuando esta es la manera mas comun, en el tipo de bajo riesgo el valor del umbral es bastante alto. La segunda forma es monogenica 0 sindr6mica y esta asociada con una variedad de anomalias congenitas. Debido a que estas son monogenicas, representan un tipo de alto riesgo. Bixler senalo que, por fortuna, los sindromes de hendiduras son raros y que probablemente solo constituyan 5010de todas las hendiduras, aunque segun Cohen, en la actualidad hay publicados mas de 150.sindromes de hendidur.as. NQ obstante que hay pocas pruebas'acerca de que las alteraciones nutricionales causan paladares hen didos en los seres humanos, los regimenes dieteticos anormales en los ani males han causado el desarrollo de hendiduras. El paladar hendido se ha producido en forma experimental en las ratas recien nacidas mediante dietas deficientes 0 abundantes en vitamina A, suministradas alas mad res durante la gestacion. Las dietas deficientes en riboflavina que se administraron a las ratas prenadas tambien produjeron una descendencia con frecuencia elevada de paladar hendido. La aplicacion de cortisona a conejas en gestacion indujo hendiduras similares en sus descendientes. En el cuadro 1-3 se muestra una tabulacion completa de agentes teratogenos, muchos de los cuales han originado paladar hendido.' Strean y Peer senalaron que las tensiones fisiologicas, emocionales 0 traumaticas pueden jugar un papel importante en la etiologia del paladar hendido humano, debido a que la tension induce un aumento de funcion de la corteza suprarrenal y la secrecion de hidrocortisona. Su

Num. de

Varones Porcenlaje

casos

Labio hendido (solo) ... Labio y paladar hendidos .. Paladar hendido (solo) .... Total. Adaptado de P. Fogh-Andersen: Arnold Busck, 1942.

Mujeres Porcell/aje

Num. de

Sexos COlllbill{/r/OS Porcell/(lje casos

Num. de

casos

65.2 71.4

34.8 28.6

22.1

33.9 62.4

66.1

20.3 100.0

Inheritance

of Harelip

estudio, basado en historias de 228 mad res de ninos con paladar hendido, confirma los datos experi mentales de la aparicion de paladar hendido en animale.s, debido a la accion de agentes productores de tension 0 a la administracion de cortisona. Sin embargo, Fraser y Warburton han publicado datos que indican que ni la tension emocional materna ni la falta de suplemento nutricional adicional se relacionaron de modo causal con labio 0 paladar hendidos. Otros factores sugeridos como posibles causas de la aparicion del paladar hendido incluyen: 1) suplemento vascular defectuoso hacia el area afectada; 2) alteracion mecanica, en la cual el tamano de la lengua puede impedir la union de las partes; 3) substancias circulantes, como el alcohol y ciertas drogas y toxinas; 4) infecciones, y 5) falta de fuerza de desarrollo inherente. A pesar de las numerosas investigaciones clinicas y experimentales, la etiologia del paladar hendido en los seres humanos alm no se conoce. Sin embargo, se debe deducir que la herencia es el factor individual mas importante. Frecuencia. Se han realizado numerosos estudios estadisticos acerca de la preponderancia y

57.6

37.6 and Cleft Palate.

Copenhagen,

Nyt

ordisk Forlag,

de la relativa frecuencia de labio y paladar hendidos. Uno de ell os se muestra en el cuadra 1-6. Un extenso estudio realizado en Pensilvania por Grace, mostro que uno de cada 800 niiios nace con labia 0 paladar hendidos y que el porcentaje mas alto de dichas deformaciones se presenta en hijos de mujeres entre 21 y 25 an os d.: edad. Esta es opuesto a los otros tipos de anomalias, que se presentan con mas frecuencia en la descendencia de mujeres que se embarazan a edad tardia. Sin embargo, MacMahon y McKeown, senalaron que la frecuencia dellabio hendido con 0 sin paladar hendido, aumenta con la edad de la madre y concluyeron que esto es independiente de atras mal formaciones. Hay varios estudios similares contradictorios. Woolf y colaboradores revisaron las variables geneticas y no geneticas. Olros estudios realizados en Estados Unidos, como los de Davis, indicaron una proporcion de un nino afectado aproximadamente en 1200 nacimientos, mientras que el estudio estadistico realizado por Fogh-Andersen en Dinamarca informo una frecuencia de uno en 665. Bathia recopilo estas malformaciones por separado, labia hendido con 0 sin paladar hendido 0 solo paladar hendi-

Casos por 1000 lIacillliell!Us Labio hendido con 0 Paladar sin paladar hendido hendido separado

Estados Unidos Los Angeles California Ciudad de Nueva York lnglaterra Dinamarca Suecia Tasmania

Lutz y Moor Loretz y col. Wallace y col. MacMahon y McKeown Knox y Braithwaite Fogh-Andersen

0.65 1.02

0.52 0.81

0.96 1.04

Book

1.34

Rank y Thompson

1.10

0.32 0.36 0.29

0.49 0.46 0.43 0.36 0.56

do, asi como su frecuencia en divers os paises (cuadro 1-7). Por tanto, aunque existe alguna variacion en la frecuencia indicada de los diferentes estudios, la situacion es tan frecuente que causa preocupacion. Aspectos clinicos. Ellabio leporino maxilar puede presentar un cuadro clinico variado, segun la gravedad de la lesion (fig. 1-7). En el cuadro 1-8 se muestra una clasificacion de dichas hendiduras de acuerdo a su aspecto, asi como el porcentaje de su frecuencia. Como los nombres 10 indican ellabio leporino unilateral afecta solo un lado dellabio; el bilateral, ambos lados. Este ultimo ha dado lugar al termino "labio leporino", el cual ahora se aplica con frecuencia para designar a todos lo~ labios leporinos. La hendidura incompleta se extiende en una distancia variable hacia la ventana de la nariz y a veces tam bien afecta al paladar; la hendidura completa se localiza dentro de la ventana nasal y con mas frecuencia afecta al paladar. El labio y paladar hendidos se presentan con mayor frecuencia en los varones, siendo tres veces mas frecuente en el lado Izquierdo que en el derecho. Los ninos son mas susceptibles a los defectos de mayor gravedad. En contraste, el paladar hendido aislado es mas comun en las ninas. El paladar hendido puede presentar diversos grad os de gravedad y de la cantidad de tejido lesionado. Una hendidura puede afectar tanto al paladar duro como al blando (fig. 1-8) 0, en algunos casos, s610 puede estar afectado el paladar blando (fig. 1-9). En much os casos, la hendidura del paladar duro se extiende a traves del reborde alveolar y el labio, originando una hendidura completa en el labio, en el reborde y en el paladar. En ocasiones se observan pacientes con solo una hendidura 0 uvula bifida (fig. 1-10); probablemente sea la forma mas leve de paladar hendido. EI paciente tipico con paladar y reborde hendido muestra un gran defecto en el techo del

Frecuencia (%J Unilateral

incompleto

Unilatcral

complclo

Bilatcral

incomplcto

Bilatcral

complcto

Dc

\'call:

\'.

phonctiqllc.

Pari"

. .

Di\ i,ion \la"on

palatinc; ct'Cic,

analOmic, 1931.

chirllrgic,

paladar , con una abertura directa dentro de la cavidad nasal. EI defecto de la linea media continua hasta la premaxila, de donde se desvia a la derecha 0 a la izquierda. A veces, toda la porcion de la premaxila osea esta ausente, en cuyo caso la hendidura puede parecer un defecto completo de la linea media. Sin embargo, el reborde hendido comun aparece entre el incisivo lateral y el canino, 0 puede presentarse entre el incisivo central y ellateral maxi lares. Con frecuencia hay alteracion en las estructuras dentales de esta region, de esta manera los dientes pueden faltar, estar deformes, desplazados 0 divididos, produciendose dientes supernumerarios. Segun Ingalls y colaboradores el paladar hendido aislado se asocia con otras anomalias del desarrollo casi en 50010 de los casos. Entre estas alteraciones se encuentra la enfermedad cardiaca congenita, polidactilia y sindattilia, hidrocefalia, microcefalia, pie zambo, oido supernumerario, hipospadias, espina bifida, hipertelorismo y deficiencia mental. Se pueden presentar anomalias similares con el labia hendido con 0 sin paladar hendido pero son menos comunes y surgen en men os de 20010 de los casos. Un defecto relativamente comun es la hendi-

dura media en los alveolos anteriores del maxi/ar superior y se observa en 1010de la poblacion aproximadamente segun Stout y Collett, pero no guarda relacion con ellabio 0 el paladar hendidos. EI tipo comentado de hendidura ha sido estudiado por Gier y Fast quienes sugirieron que podia depender de la limitaci6n excesivarnente temprana del crecimiento de los centros de osificaci6n primaria en uno y otros lados de la linea media en el paladar primario 0 del hecho de su falta de fusi6n ulterior. Ademas, Miller y colaboradores han sugerido que algunos casos, cuando menos, pueden representar una manifestaci6n incompleta del sindrome de la hendidura media en la cara (compuesto por hipertelorismo, hendidura media del premaxilar y el paladar y craneo bifido oculto). EI sindrome mencionado no tiene manifestaciones clinicas y suele ser detectado s610 por los estudios radiol6gicos intrabucales "de rutina" (Fig. 1-11). Importancia clfnica y tratamiento. Casi todos los casos de labia hendido pueden ser objeto de reparacion quirurgica, con excelentes resultados esteticos y funcionales. Es costumbre operar al bebe antes de que cumpla un mes de edad 0 cuando ha recuperado su peso original y su incremento ponderal es constante. Son de gran trascendencia los efectos fisicos y psicologicos del paladar hendido en el paciente. Son dificiles la ingestion de alimentos y liquidos

Fig. 1-7. Labio hendido. A. Labi.o hendido parcial unilateral. B, Labio hendido complelO unilateral. C, Labio hendido parcial bilateral. D, Labio hendido complelo bilateral. E, Labio hendido completo concomitante con macrostomia. (Cortesia de los Dres. M. Tondra y Harold M. Trusler.)

por la regurgitaci6n de ello a traves de las fosas nasales. EI probema del habla es tam bien grave y tiende a agravar el trauma psiquico del paciente. La cirugia puede corregir el paladar hendido en la mayoria de los pacientes. La operaci6n correctora por 10 regular no se realiza hasta que el paciente tiene aproximadamente 18 meses de edad. Por el momento, los habitos definitivos del habla no se han establecido, aunque hay ya suficiente maduraci6n para reducir al minima el peligro de interferir con centros de crecimiento importantes. QUEILITIS Fi~. 1-8.

al blando.

Hendidura que afecta tanto al paladar duro como (Cortesia

de los Ores. John M. Tondra

y Harold

M. Trusler.)

Fig. 1-9. Hendidura que sOlo afecta blando. (Cortesi a de los Ores. John M. Tondra

al paladar y Harold

M.

Trusler.)

Fig. 1-10.

Uvula hendida

0

bifida.

rett R. Amos.)

(Cortesia

del Dr. Eve-

GLANDULAR

Es una alteraci6n poco comun que se presenta con mas frecuencia en adultos varones, en la cual ellabio inferior se agranda, se hace firme y por ultimo se vuelve hacia atras. Etiologia. Su causa se desconoce, aunque se ha sugerido que pueden ser factores importantes la exposici6n cr6nica al sol, el viento y el polvo, asi como el tabaquismo. En varios casos, tambien se han citado la alteraci6n emocional y Ia frecuencia familiar, sugiriendo que existen factores hereditarios. Como sefial6 Doju y colaboradores, este trastorno tiene muchos de los aspectos de una hiperplasia glandular con una infecci6n bacteriana secundaria de larga duraci6n. Aspectos c1inicos. Las glandulas salivales labiales se agrandan y algunas veces se vuelven nodulares, en tanto que los orificios de los conductos secretores estan inflamados y dilatados, aparecen pequefias maculas rojas sobre la mucosa. En ellabio puede haber secreciones mucosas viscosas de estas aberturas con apariencia hipertr6fica hacia atras. Se han descrito tres tipos basicos de queilitis glandular: 1) tipo simple, 2) tipo supurativo superficial, y 3) tipo supurativo profundo. El primero, que es el mas comun, se caracteriza por multiples le.siones sin dolor, del tamafio de la cabeza de un alfiler, con depresiones centrales y canales dilatados; ademas, se puede trans formar en cualquiera de Ios otros dos tipos. EI tipo supurativo superficial (enfermedad de Baelz) se caracteriza por costras, induraci6n, hinchaz6n no dolo rosa y ulceras superficiales dellabio. EI tipo supurado profundo (queilitis glandular apostematosa, mixadenitis labial) es basicamente una infecci6n intensa con abscesos y conductos fistulosos que terminan formando ci(atrkes. Tratamiento y pron6stico. No hay tratamiento definitivo, aunque algunos la consideran una lesi6n premaligna, se ha informado de ca-

fig. I-II.

Hendidura alveolar maxilar mediana

anterior.

Pueden presentarse todos los grad os de intensidad de la hendidura. (Copyright por la American Dental Association. Reimpreso mediante permiso y cortesia del Dr. Arthur S. Miller, De A.S. Miller, J .N. Greeley, y D.L. Catena: Median maxillary anterior alveolar cleft; report of three cases . .I. Am. Dent. Assoc., 79:896, 1969.)

sos en los cuales el paciente subsecuentemente presenta carcinoma labial. Por tanto, el carcinoma epidermoide del labia se ha asociado a la queilitis glandular en 18 a 35070 de los casos (Weir y Johnson). Como la frecuencia de malignidad asociada es relativamente alta, Oliver y Pickett, en una revision reciente, recomendaron bermellonectomia 0 desgaste quirugico del labio. En la mayor parte de los casos esto ha mostrado que la enfermedad desaparece y proporciona resultados esteticos aceptables. QUEILlTlS

GRANULOMA

TOSA

(Sindrome de Miescher) La queilitis granulomatosa es de etiologia desconocida, que solo se relaciona con queilitis glandular por la similitud en el aspecto clinico de ambas enfermedades; por consiguiente es frecuente que se les confunda.

Aspectos c"nicos. En la queilitis granulomatosa hay hinchazon difusa de los labios, en especial del labio inferior. Esta hinchazon suele ser leve y no muestra fosetas bajo presion. La piel y la mucosa adyacente pueden tener un color normal 0 estar eritematosas. En algunos casos se ha senalado la existencia de escamas, fisuras y vesiculas 0 pustulas en el borde del bermellon. Por 10 regular no hay dolor. Se presenta tanto en ninos como en adultos y, casi invariablemente, es una enfermedad cronica. Una vez que aparece puede persistir por muchos anos. Rhodes y Stirling ademas de Laymon proporcionaron excelentes revisiones de esta enfermedad, llamando la atencion sobre la relacion de esta enfermedad con el sindrome MelkerssonRosenthal. Aunque la queilitis granulomatosa se presenta sin ninguna otra mani festacion, algunas veces aparece asociada con paralisis facial y

fig. I-II. Hendidura alveolar maxi/ar mediana anterior. Pueden presentarse todos los grad os de intensidad de la hendidura. (Copyright por la American Dental Association. Reimpreso mediante permiso y cortesia del Dr. Arthur S. Miller, De A.S. Miller, J .N. Greeley, y D.L. Catena: Median maxillary anterior alveolar cleft; report of three cases. J. Am. Dent. Assoc., 79:896, 1969.)

sos en los cuales el paciente subsecuentemente presenta carcinoma labial. Por tanto, el carcinoma epidermoide del labia se ha asociado a la queilitis glandular en 18 a 35010 de los casos (Weir y Johnson). Como la frecuencia de malignidad asociada es relativamente alta, Oliver y Pickett, en una revision reciente, recomendaron bermellonectomia 0 desgaste quirugico del labio. En la mayor parte de los casos esto ha mostrado que la enfermedad desaparece y proporciona resultados esteticos aceptables. QUEILlTlS

GRANULOMA

TOSA

(Sindrome de Miescher) La queilitis granulomatosa es de etiologia desconocida, que solo se relaciona con queilitis glandular por la similitud en el aspecto clinico de ambas enfermedades; por consiguiente es frecuente que se les confunda.

Aspectos c1inicos. En la queilitis granulomatosa hay hinchazon difusa de los labios, en especial dellabio inferior. Esta hinchazon suele ser leve y no muestra fosetas bajo presion. La piel y la mucosa adyacente pueden tener un color normal 0 estar eritematosas. En algunos casos se ha senalado la existencia de escamas, fisuras y vesiculas 0 pustulas en el borde del bermellon. Por 10 regular no hay dolor. Se presenta tanto en ninos como en adultos y, casi invariablemente, es una enfermedad cronica. Una vez que aparece puede persistir por much os anos. Rhodes y Stirling ademas de Laymon proporcionaron excelentes revisiones de esta enfermedad, llamando la atencion sobre fa relacion de esta enfermedad con el sfndrome MelkerssonRosenthal. Aunque la queilitis granulomatosa se presenta sin ninguna otra manifestacion, algunas veces aparece asociada con par
lengua escrotada. A esta triada poco usual se Ie llama sindrome Melkersson-Rosenthal. Segun Alexander y James, en algunos casos las lesiones labiales son mas edematosas que granulomatosas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divide en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso. Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalie, senalando que las tumoraciones faciales recurrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; algunas veces se observan como manifestaci6n las protuberancias bucales, incluyendo los agrandamientos gingivales. Aspectos histol6gicos. Los aspectos histol6gicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumofacciones del sindrome son caracteristicos; estan compuestos por un infiltrado celular inflamatorio cr6nico -particularmente agregaciones peri y paravasculares de linfocitos, celulas plasmaticas e histiocitosy por la formaci6n focal de un granuloma sin caseificaci6n con celulas epitelioides y celulas gigantes tipo Langhans. Los datos microsc6picos sugieren sarcoidosis, pero todavia no hay pruebas suficientes para relacionar la queilitis granulomatosa con sarcoide. Tratamiento. Se han probado muchos tratamientos, pero ninguno es del todo satisfactorio. SINDROME

DE POL/POSIS HEREDITARIA

(Sindrome Peutz-Jeghers; con pigmentaci6n

INTESTINAL

Poliposis intestinal melaninica)

EI sindrome de poliposis intestinal hereditaria es una alteraci6n rara, pero interesa al dentista por los haliazgos bucales. Basicamente, el sin-

Fig. 1-12.

drome descrito por Jeghers consiste en poliposis intestinal generalizada familiar y manchas en cara, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manos y pies ( fig. 1-12). Aspectos clfnicos. Por 10 regular la pigmentaci6n melaninica de 10s labios y de la mucosa bucal esta presente desde el nacimiento yaparece como pequenas maculas de color pardo que miden de 1 a 5 mm de diametro. Intrabucalmente, la mas afectada es la mucosa, despues la end a y el paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lengua muestra esta pigmentaci6n. En cara las manchas tiendena agruparse alrededor de los ojos, de las ventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12). Casi siempre esta afectada la superficie mucosa de los labios, en particular la dellabio inferior. Como dato interesante, la pigmentaci6n facial tiende a desaparecer, aunque la de la mucosa persiste. La pigmentaci6n de la mucosa bucal, incluyendo la pigmentaci6n melaninica se presenta con mucha frecuencia en varias situaciones; 1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestaciones pigmentarias bucales de las enfermedades generales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas con medicamentos y otros quimicos, y 4) neoplasmas pigmentados benignos y malignos. Estos fueron revisados en detalie por Dummet y Barens. Los p6lipos intestinales usual mente estan distribuidos en todo el intestino, pero se manifiestan clinicamente en el intestino delgado. Por consiguiente, muchos pacientes con este sindrome tienen episodios frecuentes de dolor abdominal y signos de obstrucci6n menor, terminando

Sindrame de palipasis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha,s sabre la cara (A) y mana (B). (Cartesia de Ias Dres·. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)

lengua escrotada. A esta triada poco usual se Ie llama sindrome Melkersson-Rosenthal. Segun Alexander y James, en algunos cas os las lesiones labiales son mas edematosas que granulomatosas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divide en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso. Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalle, sefialando que las tumoraciones faciales recurrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; algunas veces se observan como manifestacion las protuberancias bucales, incluyendo los agrandamientos gingivales. Aspectos histol6gicos. Los aspectos histologicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumofacciones del sindrome son caracteristicos; estan compuestos por un infiltrado celular inflamatorio cronico -particularmente agregaciones peri y paravasculares de linfocitos, celulas plasmaricas e histiocitosy por la formacion focal de un granuloma sin caseificacion con celulas epiteliaides y celulas gigantes tipo Langhans. Los datos microscopicos sugieren sarcoidosis, pero todavia no hay pruebas suficientes para relacionar la queilitis granulomatosa con sarcoide. Tratamiento. Se han probado muchos tratamientos, pero ninguno es del tedo satisfactorio. SINDROME

DE POLJPOSIS HEREDITARIA

INTESTINAL

(Sindrome Peutz-Jeghers; Poliposis intestinal con pigmentaci6n melaninica) EI sindrome de poliposis intestinal hereditaria es una alteracion rara, pero interesa al dentista por los hallazgos bucales. Basicamente, el sin-

Fi~. 1-12.

drome descrito por Jeghers consiste en poliposis intestinal generalizada familiar y manchas en cara, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manos y pies ( fig. 1-12). Aspectos c1inicos. Por 10 regular la pig mentacion melaninica de los labios y de la mucosa bucal esta presente desde el nacimiento yaparece como pequefias maculas de color pardo que miden de I a 5 mm de diametro. Intrabucalmente, la mas afectada es la mucosa, despues la encia y el paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lengua muestra esta pigrnentacion. En cara las manchas tiendena agruparse alrededor de los ojos, de las ventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12). Casi siempre esta afectada la superficie mucosa de los labios, en particular la del labia inferior. Como dato interesante, la pigmentacion facial tiende a desaparecer, aunque la de la mucosa persiste. La pigmentacion de la mucosa bucal, incluyendo la pigmentacion melaninica se presenta con mucha frecuencia en varias situaciones; 1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestaciones pigmentarias bucales de las enfermedades generales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas con medicamentos y otros quimicos, y 4) neoplasmas pigmentados benignos y malignos. Estos fueron revisados en detalle por Dummet y Barens. Los polipos intestinales usualmente estan distribuidos en todo el intestino, pero se man ifiestan clinicamente en el intestino delgado. Por consiguiente, muchos pacientes con este sindrome tienen episodios frecuentes de dolor abdominal y sign os de obstruccion menor, terminando

Sindrome de p~liposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha.s sobre la cara (A) y mano (B). (Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)

Fig. 1-13.

Sindrome de poliposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n (B). (Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber;

con frecuencia en intususcepcion. Es importante el hecho de que hay una fuerte tendencia a que la poliposis multiple de colon sufra cambio maligno. Sin embargo, esto no parece ser cierto para la poliposis y el sindtome de Jeghers; muchas autoridades, como Bartholomew y colaboradores, consideran que los polipos en este sindrome simplemente son excrecencias intestinales hematomatosas con un potencial maligno muy bajo. Sin embargo, segun un excelente anttlisis de la enfermedad realizado par Wesley y colaboradores existen par 10 menos 28 casos publicados de pacientes con el sindrome que desarrollaron carcinoma gastrointestinal. Burdick y colaboradores indicaron que el cuadro histologico del polipo Peutz-J eghers es especifico, permitiendo distinguir estos polipos de otros polipos gastrointestinales. La poliposis intestinal generalizada con pigmentacion bucal se hereda como una caracteristica mendeliana dominante simple. No esta ligada al sexo, ya que tanto sexo masculino como femenino llevan el factor y ambos son afectados de manera similar. La poliposis y la pigmentacion posiblemente se deba a un agente pleitropico individual y no a agentes ligados. Solo 500,70 de los pacientes tienen antecedentes familiares del sindrome; el resto son casos aislados que resultan de mutaciones esporadicas. Es importante el papel que tiene el dentista en la deteccion de este sindrome, ya que el trastorno intestinal se puede reconocer temprano por medio de un diagnostico tentativo, basado en manifestaciones bucales y parabucales. MACULA

MELANOTICA

(Efelis, Melanosisfocal,

LABIAL

Y BUCAL

Lentigo labial solitario)

La macula melanotica labial es una lesion melanotica de los labios que fue descrita por prime-

de manchas sObre los lablos (A) y palaaar Oral Surg., 7:378,1954.)

ra vez con este nombre por Weathers y cola boradores; la macula melanotica bucal es una lesion intrabucal similar a la descrita por Page y colaboradores. Aspectos c1inicos. La macula melan6tica labial se puede presentar a cualquier edad yaparece como una lesion asintomatica pequena plana, de color pardo 0 pardo negruzco, localizada en la linea media. Ellabio inferior se afecto aproximadamente en 850,70 de 55 cas os publicados par Weathers y colaboradores. Muchas de las maculas miden 5 mm, a menos, de diametro. Estas parecen representar tres entidades distintas: I) pigmentacion posinflamatoria 0 postraumatica, 2) lentigo verdadero, y 3) una lesi6n unica para la cual no existe contraparte cutanea. La macula melan6tica bucal tam bien puedc presentarse a cualquier edad, de acuerdo a las series de 80 casas publicados par Page y cola boradores. La apariencia clinica de la lesion es similar alas lesiones labiales. Casi todas miden men as de I cm de diametro. Su frecuencia casi e, igual en encia, mucosa y paladar (94% de los casos) eon lesiones ocasionales en el pliegue mucobucal y en la lengua. El termino "macula melanotica bucal" 10 sugirio Page y eolaboradores, reservandose para aquellas lesiones bucales que no tienen un factor etiologico identificado deb ido a que se sa be que las lesiones similares resultan de la pigmentaci6n racial, dc alteraci()11 endocrina, de terapcutica antipalLldica, del ,illdrome Peut/-.Iegher" e1etraumati,mo, e1chcmacromatosi, y de enfermcdad pulmonar cr6nica. Buchner y Hansen in formaron de una serie de 105 maculas melanoticas -32 labiales y 73 bucalescoincidiendo sus datos muy estrechamente can los citados par Page. Aspectos histol6gicos. Los aspectos microscopicos de las maculas melan6ticas labiales y bucales son bastante similares. EI grosor total

del epitdio es variable, segun su localizacion. Sin embargo, simpre hay aumento en las cantidades de melanina en la capa de celulas basales. Algunas veces, se encuentran celulas claras y dendriticas, pero por 10 regular no son caracteristicas prominentes. Donde existe actividad de celulas claras ( hiperplasia melanocitica), los melanocitos no muestran atipia. Por ultimo, pueden existir cantidades variables de incontinencia melanocitica en la lamina propia, aunque son relativamente poco frecuentes los melanOfagos. Tambien se pueden enCGi1trar celulas inflamatorias cronicas. Tratamiento. Las maculas melanoticas que tengan una historia relativamente corta, deben extraerse para establecer un diagnostico definitivo y descartar la posibilidad de que se trate de un melanoma maligno. Las lesiones presentes por cinco anos 0 mas, sin que hayan sufrido un cambio en el tamano 0 color pueden permanecer a menos que el paciente solicite su extirpacion. Sin embargo, toda la informacion disponible sugiere que la macula melanotica es benigna y que no tiene potencial maligno. AL TERACIONES DEL DESARROLLO LA MUCOSA BUCAL

DE

GRANULOS DE FORDYCE (Enfermedad

de Fordyce)

No es una enfermedad de la mucosa bucal, como el nombre podria indicar, sino mas bien es una anomalia del desarrollo caracterizada por colecciones heterotopicas de glandulas sebaceas en diversos sitios de la cavidad bucal. Se,ha postulado que la aparicion de glandulas sebaceas en la boca pueden ser consecuencia de presencia de ectodermo en la cavidad bucal reniendo algunas de las potencialidades de la piel en el curso del desarrollo de los procesos maxilares y mandibulares durante la vida embrionaria. Miles publico una revision comQleta de los granulos de Fordyce; Sewerin llevo a cabo una magnifica investigacion sobre las glandulas sebaceas de los labios y de la cavidad bucal. Aspectos c1fnicos. Los granulos de Fordyce -se presentan como pequenas manchas amarillas, que estan discretamente separadas 0 formando placas relativamente grandes, que con frecuencia se proyectan ligeramente por arriba de la superficie del tejido (vease lamina I). Se encuentran con mas frecuencia en un patron simetrico bilateral sobre la mucosa de los carrillos opuesta a los dientes molares, pero tambien se presenta

en las superficies internas de los labios, en la region retromolar lateral al pilar faucial anterior y en ocasiones, en lengua, encia, frenillo y paladar. Las glandulas sebaceas ectopicas fueron estudiadas en una excelente revision realizada por Guiducci e Hyman; se reconoce que se presentan en cavidad bucal, esofago, genitales femeninos incluyendo cuello uteri no, genitales masculinos, pezones, palmas de las manos y plantas de los pies, glandula, parotida, laringe y orbita. Estudios realizados por Halperin y cola boradores, y que fueron confirmados por Miles, indican que la afeccion se presenta aproximadamente en 80% de la poblacion, sin que al parecer existan diferencias importantes en cuanto a sexo o raza. Los granulos de Fordyce son men os frec'uentes en Ios ninos, quiza porque las glandulas sebaceas y el sistema de pelo no alcanzan su desarrollo maximo sino hasta la pubertad. No obstante, Miles senalo que a veces pueden encontrarse grandes cantidades de glandulas sebaceas en los carrillos y en los labios de los ninos mucho antes de que estos lleguen a la pubertad. Por la elevada frecuencia de estas glandulas en la cavidad bucal, Knapp sugirio que se Ies debe considerar como nevos sebaceos mas que tejido glandular ectopico. Aspectos histol6gicos. Este'grupo heterotopi co de glandulas sebaceas es identico al que se observa normalmente en la piel, pero no esta asociado con los foliculos del pelo, aunque Baughman recientemente informo decrecimiento de un solo foliculo de pelo y tallo pilose desde la encia, 10 que es muy raro (fig 1-14; vease tambien lamina I). Por 10 regular, las glandulas son superficiales y pueden estar compuestas de pocos 0 muchos lobulos; todos agrupados alrededor de uno 0 mas conductos, los cuales se abren en la superficie de la mucosa. Estos conductos puedeu mostrar taponamiento de queratina. Tratamiento. Estas gUmdulas son innocuas, no tienen importancia clinica 0 funcional y no requieren de tratamiento. Sin embargo, muy rara vez puede desarrollarse un adenoma glandular sebaceo benigno de estas estructuras intrabucales, por ejemplo el caso que lesiono la mucosa bucal y que fue publicado por Miller y McCrea. Sewerin tam bien indico el desarrollo ocasional de seudoquistes llenos de queratina en 10 conductos de estas glandulas sebaceas. HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL (Enfermedad de Heck) En 1965 Archer, Heck y Stanley emplearon el termino "hiperplasia epitelial focal" para desig-

fig.

1-14.

Granulos de Fordyce. de glimdulas

Grupos sebaceas.

heterot6picos

nar la lesion que Heck observo por primera vez sobre la mucosa bucal en un grupo de ninos indios navajos. Praetorius-Clausen y colaboradores revisaron esta alteracion; se ha informado que actual mente tambien se presenta en Colombia, Ecuador, Venezuela, Brasil, EI Salvador, Guatemala, Paraguay, Israel, Egipto y en los esqui males de Groelandia y Alaska. Aspectos c1fnicos. La hiperplasia epitelial focal se desarrolla como lesiones nodulares multiples, usualmente con una base sesil, es mas frecuente en ellabio inferior aunque tam bien se observa en la mucosa bucal, en las comisuras, en el labia superior y en la lengua. Rara vez se afecta la encia y los pilares fauciales anteriores y, al parecer no se presentan en piso de la boca 0 paladar. Estas lesiones nodulares que suelen medir de 1 a 5 mm de diametro, son suaves y tienen el mismo color que la mucosa adyacente. Esta alteracion predomina entre los 3 y los 18 anos de edad, aunque tam bien se han descrito casos de adultos. A menudo, es posible que sufran regresion espontanea despues de cuatro a seis meses; sin embargo, en algunos cas os duran un ano 0 mas. A veces, las lesiones son recurrentes. Praetorius-Clausen y Willis informaron el hallazgo de particulas parecidas al virus en las lesiones de la hiperplasia epitelial focal que se presenta en los esquimales de Groelandia. Estas particulas virales fueron similares en tamano y aspecto morfologico alas descritas en los papilomas bucales, las verrugas humanas y los condilomas humanos. Por ello, Praetorius-Clausen y Willis sugirieron que las particulas representan un tipo de papovavirus. Aun es incierto si este es el agente etiologico de la hiperplasia epitelial focal.

Aspectos histol6gicos. Las lesiones aparecen como protuberancias en las cuales hay acantosis 0 engrosamiento de la capa espinosa, endurecimiento, elongacion, y fusion de las invaginaciones dermoepidermicas. Casi siempre hay hiperqueratosis moderada sobre la superficie. EI tejido conectivo fibroso de sopone subyacente muestra grupos esporadicos de linfocitos y de leucocitos polimorfonucleares. Se pueden encontrar algunas areas focales de degeneracion con licuefaccion de la capa basal. No hay displasia epitelial importante ni pruebas de que existan cuerpos de inclusion. Tratamiento. No requiere de tratamiento, porque son lesiones no daninas, muchas de las cuales desaparecen espontaneamente. ALTERACIONES FIBROMA

EN EL DESARROLLO LA ENCIA

DE

TOSIS GINGIVAL

(Elefantiasis gingival; Fibromatosis gingival hereditaria; Macrogingivalia congenita) La fibromatosis gingival es un sobrecrecimien to fibroso difuso de los tejidos gingivales, que durante anos se ha descrito con varios terminos. En la mayor parte de los casos informados la enfermedad fue hereditaria, transmitiendose a traves de un gen autos6mico dominante. Zackin y Wisberger revisaron esta alteraci6n y presentaron una familia con II ninos afectados y 10 ninos normales, descendientes de seis matrimonios durante cuatro generaciones; Emerson senalo la genealogia de una familia durante cuatro generaciones,en la cual nueve matrimonios entre personas afectadas y no afectadas procrearon siete descendientes afectados y II normales. Pero muchos casos aparecen de manera esporadica, sin antecedentes familiares. En ocasiones, se ha informado de otras anormalidades concomitantes con fibromatosis gingival, pero de estas solo la hipertricosis es mas frecuente. Incluso esta asociacion es rara, en terminos globales de casos publicados. Aspectos c1fnicos. Este trastorno se manifiesta como un sobrecrecimiento denso, difuso, liso, 0 nodular de los tejidos gingivales de uno, 0 ambos arcos que por 10 regular aparece cuando brotan los incisivos permanentes. Sin embargo, se ha informado de cas os en ninos muy pequenos y, en algunas ocasiones en el momenta del nacimiento (fig. 1-15, A). Generalmente el tejido no esta inflamado, pero tiene un color normal e incluso palido; a menudo, es tan firme y den so

Fig. 1-15.

Fibromatosis gingival. A, La b6veda palatina esta casi llena de una masa de tejido fibroso denso. La hendidura visible de la linea media se extiende hasta el hueso y no es una hendidura verdadera. La encia maxilar tambien esta afectada. (B), La microfotografia revela que la masa esta formada s610 de un volumen denso de tejido conectivo fibroso cubierto por epitelio normal.

que puede impedir la erupclOn normal de los dientes. No es doloroso y no muestra tendencia a la hemorragia. La extension del sobrecrecimiento puede ser de tal magnitud que las coronas de los dientes pueden estar casi cubiertas, aunque esten totalmente erupcionadas con respecto al hueso alveolar (fig. 1-16). Aspectos histologicos. EI cuadro microscopica del tejido en la fibromatosis gingival es similar al de cualquier hiperplasia fibrosa. EI epitelio puede estar algo engrosado con invaginaciones dermoepidermicas elongadas, aunque la totalidad del tejido se com pone de tejido conectivo fibroso denso. Las envolturas de fibras colagenas son gruesas y muestran pacos fibroblastos 0 vasos sanguineos diseminados. La in-

Fig. 1-16. Fibromatosis gingival. La masa firme de tejido fibroso ha cubierto todo, excepto los bordes incisales y las puntas ctlspides de los dientes maxilares.

flamacion es un dato variable y no relacionado (fig. 1-15, B). Tratamiento y pronostico. Cuando se impide la erupcion dentaria esta indicada la extirpacion quirurgica del exceso de tejido, a fin de permitir la exposicion de los dientes. La apariencia estetica tam bien puede requerir de la excision quirurgica. Algunas veces el tejido recurre. Se ha indicado que la extraccion dental sola causara que los tejidos se contraigan casi hasta 10 normal; por este medio se previenen las recurrencias. PAP/LA

RETROCUSPIDEA

Fue descrita por vez primera en 1933 por Hirshfeld, pero hubo informacion al respecto en 1957; es un nodulo pequeno y elevado, 10calizado en la mucosa lingual de las cuspides mandibulares. Aspectos c1inicos. Este nodulo mucoso, bien circunscrito, sesil, comunmente bilateral se localiza en la parte lingual de la cuspide mandibular, entre el borde gingivallibre y la union mucogingival. Es sumamente comun en ninos, presentandose en 99070de la poblacion entre 8 y 16 anos de edad, segun el informe original de Hirshfeld, pero su frecuencia disminuye con la edad; 38070 entre 25 y 39 anos, y 19% entre 60 y 80 anos. De esta manera, parece que hay regresion de la estructura con la madurez. Ademas, en la mayor parte de los estudios se ha encontrado mayor frecuencia bilateral que unilateral. Un estudio rea-

lizado por Berman y Fay (quienes revisaron los estudios relacionados con la papila retrocuspidea) revelo de sus propios datos, que la estructura era mucho mas comun en el sexo femenino· que en el masculino. Aspectos histol6gicos. La estructura se desarrolla como un pingajo mucoso elevado que a menudo muestra una hiperortoqueratosis moderada 0 hiperparaqueratosis, con 0 sin acantosis. Algunas veces, el tejido conectivo subyacente esta muy vascularizado y puede mostrar grandes fibroblastos estrellados, asi como restos epiteliales esporadicos. Tratamiento. Por su frecuencia, la papila retrocuspidea a menu do se considera como una estructura anatomica "normal", la cual tiene regresiones con la edad y no requiere de tratamiento.

sian, debido ala fuerza que tienen los musculos afectados y a la presion que ejerce la lengua sobre los dientes. No es raro observar dentaciones 0 festoneado de los bordes laterales de los espacios interproximales localizados entre 10s dientes. Asimismo es un aspecto sobresaliente del sfndrome hipoglicemico de Beckwith, el cual ademas de hipoglucemia neonatal, incluye microcefalia leve, hernia umbilical, visceromegalia fetal y gigantismo somatico posnatal. Este sindrome ha sido analizado por Arons y colaboradores. No hay un tratamiento especifico excepto la eliminacion de la causa primaria, aunque, a veces, se hacen cortes quirurgicos para disminuir el tejido.

AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE LA LENGUA

La anquiloglosia completa se presenta como resultado de la fusion entre la lengua y el piso de la boca. La anquiloglosia parcial, 0 la comun "Iengua atada", es una alteracion mucho mas frecuente y, por 10 regular es causada POI' un frenillo lingual corto 0 de uno que esta demasiado cerca a la punta de la lengua (fig. 1-17). Por el movimiento restringido de la lengua, los pacientes con este defecto tienen dificultad al hablar, principalmente en la pronunciacion de cienas consonantes y diptongos. Aunque algunos casos de anquiloglosia parcial son auto-correctivos, la mayor parte se tratan quirurgicamente al cortarse el frenillo. Todo esto ha sido examinado por Mathewson y colaboradores.

MICROGLOSIA

La microglosia es una anomalia congenita rara, que se manifiesta por lengua pequefia 0 rudimentaria. Solo se ha registrado un caso de ausencia completa de la lengua en el momenta del nacimiento, una alteracion conocida como aglosia. Son obvias las dificultades que enfrentan los pacientes con aglosia 0 microglosia al comer y hablar.

Se refiere a una lengua grande y es mas comun que la microglosia, puede ser de tipo congenito 0 secundario. La macroglosia congenita se debe a sobredesarrollo de la musculatura, que puede 0 no estar relacionada con hipertrofia 0 hemihipertrofia muscular. La macroglosia secundaria se presenta como resultado de un tumor en la lengua, como linfangioma 0 hemangioma difuso, a partir de la neurofibromatosis y a veces a partir del bloqueo de los vasos linfaricos eferentes en caso de neoplasmas malignos de la lengua. En la acromegalia debida a hiperparotidismo en el adulto, tambien es frecuente la lengua grande y probablemente se presenta como resultado de la relajacion de los musculos concomitantes con el crecimiento de la mandibula. Ademas, la macroglosia puede presentarse en el cretinismo 0 hipotiroidismo congenito, pero en estos casos su patogenia no es bien conocida. La macroglosia de cualquier tipo puede producir desplazamiento de los dientes y maloclu-

,

LENGUA

HENDIDA

Una lengua bi fida 0 completamente hendida es una enfermedad rara que, aparentemente, se

Fig. 1-17. If!

EI freniliolingualeHortoye,· cerca de la punta de la lengua.

Anqllito!i/osia.

adherido

debe a la falta de fusi6n de las protuberancias linguales laterales de este 6rgano. Una lengua parcial mente hendida es mas frecuente y se manifiesta como una ranura profunda en la linea media de la superficie dorsal (fig. 1-18; vease lamina I). La hendidura parcial resulta del hundimien to incompleto y la falta de obliteraci6n de Ia ranura, debido a la proliferaci6n mesenquimatosa subyacente. Con frecuencia es interesante encontrar un aspecto del sindrome bucal-facialdigital relacionado con bandas fibrosas gruesas localizadas en el pliegue mucobucal anteroinferioI', eliminando el surco y con hendidura del proceso alveolar mandibular hipoplasico. Tiene poca importancia clinica, excepto que los res iduos alimenticios y 10s microorganismos se pueden almacenar en la base de la hendidura y causal' irritaci6n.

(Lengua "escrotal'') La lengua fisurada es una malformaci6n manifestada clinicamente POl' numerosas ranuras 0 surcos en la superficie dorsal, a menudo radiadas hacia afuera desde una ranura central a 10 largo de la linea media de la lengua (fig. 1-19). Aunque el aspecto clinico fue la base de la clasificaci6n de lengua fisurada (es decir, foliacea, cerebriforme 0 transversa), se ha senalado que tal aspecto varia tanto que la clasificaci6n resulta insatisfactoria. Se ha informado que se desarrolla de manera simultanea con, 0 como secuela de la lengua geogrMica 0 de la glositis migratoria benigna, aunque esta asociaci6n es bastante rara.

Fig. 1-18. Lengua hendida. Una profunda hendidura presente en la linea media del dorsa de la lengua.

esta

Un estudio realizado pOl' Halperin y colaboradores mostr6 que la frecuencia de esta alteraci6n aparentemente aumenta con la edad, pOl' tanto, es probable que no sea una malformaci6n del desarrollo. Posiblemente esta asociado con algun factor intrinseco como un traumatismo cr6nico o deficiencias vitaminicas. Al parecer no hay diferencias importantes en cuanto a raza 0 sexo. Existe una variaci6n considerable en la frecuencia de lengua fisurada, los estudios realizados pOl' Prinz y Greenbaum mostraron que 0.5 CJJono tienen relaci6n con la edad, pero Fitzwilliams indic6 una frecuencia de 60CJJo en las personas que llegan a los 40 anos. EI estudio de Halperin y colaboradores revel6 una frecuencia total aproximada de 5CJJo. Redman inform6 una preponderancia de 1.08CJJo entre 5 y 18 anos de edad. La disparidad en los diferentes estudios puede de .. berse, al menos en parte, a la falta de acuerdo hacia 10 que constituye una lengua fisurada. La lengua fisurada no siempre es dolorosa, excepto en los casos en que los residuos alimenticios tienden a juntarse en Ias ranuras y causan irrilaci6n. Dichos residuos se pueden quitar dilatando y aplanando las fisuras y usando un cepillo de dientes 0 gasa esponja para limpiar la superficie. GLOSITlS MEDIA ROMBOIDEA

(Atro/ia papilar central de la lengua) ,

La glositis media romboidea se ha descrito clasicamente como una anomalia congenita de la lengua, la cual puede deberse a la Falla del tuberculo impar de retraerse 0 retirarse antes de la fusi6n de las mitades later ales de la lengua, de manera que entre ellos se interponga una estructura sin papilas. Sin embargo, con respecto a esta teoria, hace poco surgi6 una duda importante. Baughman ha proporcionado un excelente examen de la literatura que existe sobre este trastorno, en especial relacionado con su etiologia y frecuencia; asimismo, puso en duda si es una alteraci6n del desarrollo, porque al examinar a mas de 10000 ninos en edad escolar no encontr6 ningun caso. Si estas lesiones tuvieron en verdad origen en el desarrollo, la frecuencia seria igual en ninos y en adultos. Aunque se reconoce que casi todos los casos de la literatura han ocurrido en adultos, Redman inform6 de tres casos en ninos menores de 10 afios de edad. EI signa mas frecuente sugiere una estrecha relaci6n etiol6gica entre la glositis media romboidea y una infecci6n mic6tica cr6nica localizada, especificamente Candida albicans. POl'

Fig. 1-19.

Lenguajisurada ("escrotal'').

Dos ejemplos de la forma leve en la eual numerosas didad variada atraviesan la sU;Jerfieie de la lengua.

ejemplo, Cooke demostr6 la presencia de hifas en cortes histol6gicos de biopsias de diez casos con glositis media romboidea. Wright tambien analiz6 este problema y demostr61a presencia de hifas en los cortes histol6gicos de 85070de una serie de 28 casos de glositis media romboidea. Farman y colaboradores y van der Waal y colaboradores dieron cierto apoyo a esta idea al realizar sus estudios. Farman, casualmente sefial6 que esta enfermedad es muy frecuente en personas diabeticas. Aunque las pruebas actuales sugieren que existe una estrecha relaci6n entre esta lesi6n de la lengua y una infecci6n mic6tica cr6nica, aun no se ha establecido en una relaci6n directa de causa yefecto. Aspectos c1fnicos. La glositis media romboidea aparece clinicamente como un parche 0 placa rojiza en forma de rombo, de diamante, u ovoide localizada en la superficie dorsal de la lengua inmediatamente anterior alas papilas circunvaladas. Es un area plana 0 ligeramente elevada (fig. 1-20), algunas veces mamelonada, resalta del resto de la lengua porque no presenta papilas filiformes. Desde el punto de vista clinico es mas notoria cuando la lengua aparece cubierta 0 las papilas son pesadas y afelpadas. La frecuencia, como Halperin y colaboradores 10 determinaron en sus estudios clinicos, es menor de 1% (aproximadamente tres casos por 1000 personas), en comparaci6n con otras series de la misma clasificaci6n general. Se ha informade que la enfermedad es tres veces mas frecuente en varones que en mujeres, excepto en

fisuras pcqueiias de profun-

una serie estudiada por Wright en la cual las mujeres superaron a los varones en una proporci6n de 4: I. Aspectos histol6gicos. Estas lesiones fueron descritas por Sammet con las siguientes caracteristicas: I) perdida de papilas con varios grados de hiperqueratosis, 2) proliferaci6n de la capa espinosa con alargamiento de los bordes dermoepidermicos, los cuales pueden ramificarse y anastomos;use, 3) infiltrado linfocitico dentro del tejido conectivo, 4) numerosos vasos sanguineos y linfaticos, y 5) degeneraci6n y formaci6n hialina dentro del musculo subyacente (fig. 1-20). Casi todos los casos presentan esLOS aspectos y suelen encontrarse hifas en la paraqueratina 0 en la capa espinosa muy superficial del epitelio, 0 en ambas. Se observan mejor mediante tinci6n de Schiff acida (PAS), peri6dica. Tratamiento. No hay tratamiento especifico. Farman y colaboradores trataron a un grupo de pacientes con agentes antimic6ticos, nistatina 0 anfotericina B; encontraron que en ocasiones las lesiones desaparecieron, pero otras no. A veces dichas lesiones curaron de manera espontanea. En general, suelen ser relativamente innocuas. GLOSITIS MIGRA BENIGNA

TORIA

(Lengua geografica; Erupci6n errante de la lengua; Glositis aerata exfoliativa; Eritema migratorio) La glositis migratoria benigna es una lesi6n interesante de etiologia desconocida, aunque se ha

Fil(. 1-20. Glositis media romboidea. La lesion es en particular prominente micro<;copicamcnte mueSlra una leve proliferacion epitelial tipica e infiltrado Milchell.)

Fig. 1-21.

Glositis migratoria benigna.

Las extensas

areas descamadas lengua.

sugerido que puede estar relacionada con la tension emocional. Aspectos c1inicos. La lesion consiste de multiples areas de descamacion de las papilas filiformes de la lengua en un patron irregular arrollado hacia adentro (fig.I-21; vease tambien lamina I). La proporcion central de la lesion al-

por la pesada cubierta de la lengua (A). El area de linfocitos (B). (B, Cortesia del Dr. David F.

son mas prominentes,

debido a la cubierta

de la

gunas veces se inflama y el borde puede estar delineado por una linea 0 banda delgada de color blanco amarillento. Las papilas fungiformes persisten en las areas descamadas como puntos rojos elevados y pequefios. Las areas de descamacion permanecen corto tiempo en un lugar, despues sanan y aparecen en

otro lugar, es decir dan la idea de que emigran. No es raro que las lesiones pequenas se unan. La enfermedad puede persistir semanas 0 meses y despues desaparecer en forma espont<'mea, posteriormente recurren. Se dice que a menudo es concomitante con lengua fisurada, aunque esto puede ser coincidencia. En dos estudios clinicos la frecuencia de glositis migratoria benigna publicada fue de 2.4070 en todos los pacientes examinados por McCarthy, y de 1.4070para los examinados por Halperin y colaboradores. En el ultimo estudio la relaci6n varones-mujeres de los pacientes afectados fue de 1:2, sin que se notaran diferencias raciales. Se presenta en ninos con frecuencia similar, Redman senal6 que en un grupo de mas de 3600 ninos de edad escolar entre 5 y 18 anos fue mayor de 1.4070.Sin embargo, no encontr6 predilecci6n en cuanto al sexo. Otros estudios epidemiol6gicos, como los realizados por Richardson y los de Meskin y colaboradores mostraron datos similares. Tambien se han publicado varios casos bajo el termino de" lengua geograFica ect6pica" 0 eritema circinata, en los cuales los pacientes tienen lesiones rojizas similares; por 10 regular, con bordes bien definidos que clinicamente son similares alas lesiones de la lengua geograFica, pero que estan localizadas en otros lugares de la cavidad bucal, por ejemplo en mucosa, encia, paladar, labios y piso de la boca. Estas pueden 0 no presentarse en un paciente determinado en asociaci6n con lesiones tipicas de la lengua. Desde el punto de vista histol6gico estas lesiones ect6picas son muy similares a las de la lengua. Esta alteraci6n fue revisada y analizada por Weathers y colaboradores. Es interesante que en personas con disautonomia familiar no haya papilas fungi formes y circunvaladas. Asimismo, se cree que no hay botones (yemas) del gusto en estas papilas, explicandose asi el deficit de gusto en los pacientes con esta enfermedad. Smith y colaboradores describieron la lengua de estos sujetos como caracteristicamente uniforme y lisa que se podia observar desde el momenta del nacimiento y se diagnostica como disautonomia familiar. Aspectos histol6gicos. Las papilas filiformes se pierden, y en el margen de la lesi6n usual mente hay hiperparaqueratosis y algo de acantosis. Alrededor del centro de la lesi6n, correspondiente al area clinica roja, con frecuencia la paraqueratina esta descamada, con notable migraci6n de leucocitos polimorfonuc:leares y linfocitos dentro del epitelio, produciendo dege-

neraci6n de las celulas epiteliales y formaci on de microabscesos cerca de la superficie, 10 cual algunas veces se denomina mucositis pustular subcorneal. Tambien se presenta infiltracion de celulas inflamatorias de tejido conectivo subyacente, principal mente de neutrOfilos, linfocitos y celulas plasmaricas. EI cuadro histol6gico es muy reminiscente de la psoriasis y con frecuencia se ha descrito como una apariencia psoriasiforme. De hecho, incluso se ha estudiado si esto puede no representar una parte del espectro de la psoriasis de la piel. Este concepto ha sido analizado por Weathers y colaboradores. Tratamiento y pron6stico. El tratamiento es empirico porque la etiologia se desconoce. Como la enfermedad es benigna, no habra necesidad de inquietar, solo habra que alentar al paciente. Se han aplicado altas dosis terapeuticas de vitaminas, pero en general todos 10s tratamientos han fracasado. Banoczy y colaboradores informaron de un optimo estudio con diez anos de duracion de 70 pacientes con lengua geo~raFica tratada de varias maneras y concluyeron que el tratamiento no influyo ni en las lesiones ni en las quejas subjetivas de los pacientes.

La lengua vellosa es un trastorno poco usual que no es especificamente una alteracion del desarrollo, pero se considera con otras lesiones de la lengua pertenecientes a este grupo. Aspectos c1inicos. Esta enfermedad se caracteriza por hipertrofia de las papilas filiformes de la lengua, sin que haya descamacion normal que puede ser extensa y formar una capa gruesa afelpada sobre la superficie dorsal de la lengua (fig. 1-22; vease lamina I). EI color de las papilas puede variar desde blanco amarillento hasta cafe o incluso negro, segun su tincion por factores extrinsecos como tabaco, algunas comidas, medicinas 0 microorganismos cromogenos de la cavidad bucal. Las papilas, que pueden tener una longitud considerable, ocasionalmente rozanln el paladar del paciente causandole nauseas. Etiologia. Aunque se desconoce, se ha sugerido que los microorganismos, en particular los hongos, pueden ser el factor estimulante. Es cieno que varios tipos de microorganismos, incluyendo la Candida albicans pueden cultivarse por la raspadura de las papilas, pero no hay prueba de que haya una relacion de causa y efecto. Algun trabajo ha indicado que 10s microorganismos son simplemente saprOfitos y que con

que casi todos los pacientes que presentan lengua vellosa son fumadores a gran escala, aunque el predominio de este habito puede hacer dudosa su aparente importancia., EI desarrollo de la lengua vellosa se observa con mucha frecuencia en pacientes que han sufrido radiaciones extensas alrededor de cabeza y cuello para el tratamiento de un tumor. Se ha encontrado que, casi invariablemente, la radiacion se dirigio a traves de algunas 0 todas las glandulas salivales alterando con ello su funcion. La lengua vellosa se debe a algun cambio en el medio ambiente bucallocal, aunque no se sabe si este es fisico 0 quimico en la saliva 0 en la flora microbiana. TratamientQ. Esta es una enfermedad benigna. Como la etiologia aun se desconoce el tratamiento es empirico. Con frecuencia los restos de comida se juntan en la profundidad entre las papilas y produce irritacion de la lengua. En dichos casos la lengua puede cepillarse con un cepillo dental, a fin de estimular la descamacion y quitar los restos. VARICES

LlNGUALES

(Varicosidades linguales

Fig. 1-22. Lengua ve/losa. A, Gran parte del dorso esta cubierto por una extensa proliferaci6n de papilas filiformes, las cuales forman un parche grande afelpado sobre la lengua. Este se tine de color cafe por el humo del tabaco. B, La secci6n microsc6pica revel a las papilas alargadas con grandc:s cantidades de queratina, colonias bacterianas y residuos.

su erradicacion no necesariamente vuelve la lengua a su normalidad . •• Una explicacion alternativa es que las alteraciones sistemicos (por ejemplo, anemia, trastornos gastricos) son los causales de la lengua vellosa. Asimismo, hay pocas pruebas que la respalden, excepto en casos ocasionales en los cuales la afeccion ha retrocedido coincidentemente con el tratamiento de la alteracion sistemica. , Incluso se ha sugerido que ingerir ciertas drogas (por ejemplo, perborato de sodio, peroxido de sodio y antibioticos como penicilina y Aureomicina) puede incitar su aparicion." En caso de antibioticos se argumenta que hay supresion del crecimiento de la poblacion normal de bacterias bucales y proliferacion concomitante no restringida de hongos. !Sin embargo, no se encuentra ninguna prueba tajante que respalde estas ideas. La mayor parte de los estudios concuerdan en

0

sublinguales)

Una varice es una vena tortuosa, dilatada, con frecuencia sujeta a una presion hidrostatica aumentada, pero con soporte deficiente del tejido circundante. Son relativamente comunes las varices que afectan las venas raninas linguales, apareciendo como racimos de venas parecidos a perdigones de color rajo 0 purpura localizados en la superficie ventral y en los bordes laterales de la lengua, asi como en el piso de la boca. Sin embargo, las varices tam bien se presentan en otros sitios bucales como en labios superior e inferior, mucosa y comisura bucales. No se ha establecido una asociacion directa entre estas varicosidades y otras enfermedades organicas especificas. Sin embargo, Kleinman concluyo que dichas varicosidades representan un praceso de la edad y que, cuando se presentan antes de los 50 arios de edad, pueden indicar envejecimiento prematuro. En este estudio, las varicosidades linguales no se relacionaran con la enfermedad pulmonar cardiaca. Ettinger y Manderson, en una investigacion en 1751 personas (755 varones y 996 mujeres) que tenian entre 7 y 99 arios de edad, encontraron que 68010 de las personas mayores de 60 arios de edad tenian varices sublinguales. En este estudio, parecio que existia una relacion importante entre la presencia de las varicosidades de la pierna y ias varices sublinguales.

La trombosis de cualquiera de estas es un acontecimiento relativamente frecuente, como 10 indicaron en un informe de 12 cas os Weathers y Fine, pero aparentemente tiene poca importancia clinica. NODULO

LINGUAL

TIROIDEO

La glandula tiroides se desarrolla en el embrion a partir del piso ventral de la faringe mediante una invaginacion ectodermica 0 diverticulos. La lengua se forma al mismo tiempo que este piso faringeo y anat6micamente esta asociada con la glandula tiroides por la conexion a trayeS del conducto tirogloso, que es el remanente lingual de 10 que se conoce como agujero ciego. EI nodulo lingual tiroideo es una alteraci0n anomala en la cual se encuentran foliculos de :ejido tiroideo en la sustancia de la lengua, posiblemente surgiendo de un primordio tiroideo que no pudo "emigrar" a su posicion predestinada 0 de un blastema remanente que se separo y fue dejado atras. Baughman reviso y analizo en detalle las diversas teorias acerca del desarrollo de los remanentes tiroglosos linguales y el nodu10 lingual tiroideo. Etiologfa. EI agrandamiento benigno del tejido tiroideo linguiil se piensa que en algunos caso's se debe a la insuficiencia funcional de la glandula tiroides localizada en el cuello, debido a que algunos pacientes con dicha lesion lingual estan sin glandula tiroides demostrable. Otros cas os de nodulos linguales tiroideos se presentan en pacientes que residen en areas de paperas, pero no es seguro que la condicion sea una forma de bocio. Ademas, se ha sugerido que el fracaso del primordio tiroideo primitivo en descender es la causa en la mayor parte de los casos de cretin ismo esporadico sin bocio. Aspectos c1fnicos. La frecuencia de esta enfermedad benigna se desconoce, debido a que una autopsia de rutina rara vez incluye un examen de la base de la lengua. Montgomery, en una revision total y excepcionalmente completa de todo el material acerca de la tiroides lingual, analizo 144 cas os aceptables previamente informados, senalando que estos representaron solo aquellos que mostraban hipertrofia del tejido tiroideo lingual. Aunque es inadecuada la informacion de la distribuci6n geografica y racial de los nodulos linguales tiroideos, es importante la diferencia en la frecuenciapor sexo; de 135 casos, 118 pacientes fueron mujeres y s610 17 fueron varones. En la mayoria de los pacientes los sintomas se iniciaron relativamente temprano en sus vidas en especial durante la pubertad, ado-

lescencia y al principio de la madurez, aunque se han registrado casos que se inician desde el nacimiento, asi como en la septima decada. En contraste, Sauk llev6 a cabo un estudio para determinar la frecuencia con la cual el tejido tiroideo ect6pico se presentaba en la lengua de personas "normales", es decir, aquellas sin una masa sintomatica definida para la cual se busco tratamiento. En una serie de 200 necropsias consecutivas se encontro tejido tiroideo ectopico en 10070de los casos, con una distribuci6n igual en ambos sexos. Baughman, en una investigacion que realizo de 184 lenguas provenientes de cadaveres humanos informo de datos casi identicos. Desde el punta de vista clinico la frecuencia de la enfermedad predomina en el sexo femenino; por ello, Sauk sugiri6 que en la genesis de los sintomas pueden intervenir factores hormonales; la mayor parte de casos surgen durante la pubertad, la adolescencia, el embarazo 0 la menopausia. La tiroides lingual se puede manifestar clinicamente como una masa nodular dentro 0 cerca de la base de la lengua alrededor del agujero ciego y con frecuencia, pero no siempre, en la linea media (fig. 1-23). Esta masa, suele parecer profunda y no como una lesion exofitica superficial; ademas tiende a presentar una superficie lisa. En algunos casos, puede aparecer vascular, en tanto que en otras el color de la mucosa no es atipica. En ~uchos de los casos el tamano de la lesion es de aproximadamente 2 a 3 cm de diametro. Los sintomas principales pueden variar, pero los mas frecuentes son disfagia, disfonia, disnea, hemorragia con dolor, 0 una sensaci6n de engrosamiento 0 llenado en la garganta. Aspectos histol6gicos. Los nodulos linguales tiroideos benignos pueden presentar una variedad de patrones microscopicos, pero casi en

!'il(. 1-23

N6dllio tiroideo lingual.

(Cortesia

nald A. Baughman.)

del Dr. Ro-

todos los casos se asemejan al tejido tiroideo normal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0 fetal. A veces los nodulos muestran degeneracion coloidal 0 bocio. Se debe tener cuidado de distinguir estas lesiones de las derivadas de las glandulas salivales accesorias que estan en el mismo lugar. Tanto el nodulo lingual tiroideo como estas glandulas salivales pueden dar lugar a adenomas y adenocarcinomas de la lengua. Tratamiento. Hung y colaboradores hicieron hincapie en que se debe realizar un examen Fisico cuidadoso en los pacientes que presentan masas en la linea medio del area lingual 0 sublingual, para demostrar la presencia de una glandula tiroidea normal mente localizada. Si la glandula tiroides no puede palparse, se hace un gammagrama con dosis de yodo radiactivo, I13l, para determinar si la glandula esta bien localizada y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico. Por 10 regular se recomienda que un paciente con glandula tiroides ectopica intente el tratamiento de reemplazo con hormonas tiroideas, ya que a menu do esto disminuye el tamaflo de la lesion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones, las manifestaciones clinicas de la lesion y su tamana necesitan de extirpacion quirurgica. ALTERACIONES DEL DESARROLLO TEJIDO L1NFOIDE BUCAL

DEL

Los agregados linfoideos leves se encuentran normal mente en diversos sitios de la cavidad bucal, siendo los principales la porcion posterior de la cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas linguales"), la parte ventral de la lengua, la mucosa, el piso de la boca y el paladar blando. Estas partes de tejido linfoide pueden estar afectadas por los mismos procesos patologicos que afectan a los ganglios linfaticos de cualquier parte y por esta razon es importante que se reconozcan. Dichos agregados han side examinados en detalle por Doyle y colaboradores, Knapp y por Vickers y colaboradores. A GREGA DOS LlNFOIDES

REACT/VOS

(Hiperplasia /infoide reactiva) La amigdala lingual, uno de los agregados linfoides bucales mas grandes, se localiza en la porcion posterior de la lengua en la cara dorsolateral. Esta rodeado de manera caracteristica por un foliculo, revestida de epitelio escamoso estratificado. Con frecuencia se inflama y se agranda tanto que es clinicamente visible; dicho agrandamien to suele ser bilateral, pero si es unilateral

puede confundirse con carcinoma inClplente. Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia ha sido Ilamada "papilitis foliada" refiriendose a la papila foliada vestigial en esta area. Una hiperplasia reactiva similar se puede presentar en los agregados linfoides de otros sitios siendo la mas comun de la mucosa bucal. Desde el punta de vista clinico, se presenta como una masa submucosa nodular firme y que puede ser sensible al tacto. Como en dicho tejido linfoide se pueden desarrollar lesiones del grupo del linfoma maligne, el diagnostico microsc6pico es esencial si las lesiones no desaparecen en un periodo corto. Los polipos linfoides hiperplasicos tambien se han descrito como estructuras polipoides compuestas totalmente por tejido linfoide. Se ha senalado que se presentan en la enda, en la mucosa, en la lengua y en el piso de la boca. HAMARTOMA

LlNFOIDE

(MaIformacion angiofo/icular del gang/io /infutico) Es una lesion proliferativa benigna del tejido linfoide, que puede aparecer como una hiperplasia localizada 0 un hamartoma. No se ha informade que aparezca en la cavidad bucal; despues del mediastino el segundo lugar donde se presenta con mas frecuencia es el cuello. Por su similitud microscopica con las lesiones del grupo del linfoma maligne, es muy importante que este hamartoma linfoide se reconozca como una lesion benigna que requiere de tratamiento conservador. Abell describio las lesiones en detalle. HIPERPLASIA

ANGIOLINFOIDE EOSINOFILOS

CON

(Enfermedad de Kimura; Granuloma /info ide eosinofilico; Fo/iculosis eosinofilica) La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se puede describir mejor como una lesion angioproliferativa y reactiva que usualmente se encuentra en el tejido subcutaneo de cabeza y cuello, presentandose con mayor frecuencia en mujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia se desconoce, pero puede relacionarse con alguna forma benigna y localizada de vasculitis. Buckerfield y Edwards, asi como Everson y Lucas, han advertido de casos que afectan la cavidad bucal y la superficie interior del labia superior. Han revisado totalmente la enfermedad, asimismo analizaron su relaci6n y similitud con la enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-

todos los casos se asemejan al tejido tiroideo normal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0 fetal. A veces los nodulos muestran degeneracion coloidal 0 bocio. Se debe tener cuidado de distinguir estas lesiones de las derivadas de las gl<'mdulas salivales accesorias que est<'men el mismo lugar. Tanto el nodulo lingual tiroideo como estas gl<'mdulas salivales pueden dar lugar a adenomas y adenocarcinomas de la lengua. Tratamiento. Hung y colaboradores hicieron hincapie en que se debe realizar un examen Fisico cuidadoso en los pacientes que presentan masas en la linea medio del area lingual 0 sublingual, para demostrar la presencia de una glandula tiroidea normalmente localizada. Si la glandula tiroides no puede pal parse, se hace un gammagrama condosis de yodo radiactivo, 1131, para determinar si la glandula esta bien localizada y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico. Por 10 regular se recomienda que un paciente con glandula tiroides ectopica intente el tratamiento de reemplazo con hormonas tiroideas, ya que a menu do esto disminuye el tamafio de la lesion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones, las manifestaciones clinicas de la lesion y su tamafio necesitan de extirpacion quirurgica. AL TERACIONES DEL DESARROLLO TEJIDO L1NFOIDE BUCAL

DEL

Los agregados linfoideos leves se encuentran normalmente en diversos sitios de la cavidad bucal, siendo los principales la porcion posterior de la cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas linguales"), la parte ventral de la lengua, la mucosa, el piso de la boca y el paladar blando. Estas partes de tejido linfoide pueden estar afectadas por los mismos procesos patologicos que afectan a los ganglios linfaricos de cualquier parte y por esta razon es importante que se reconozcan. Dichos agregados han side examinados en detalle por boyle y colaboradores, Knapp y por Vickers y colaboradores. ACRECADOS

LINFOIDES

REACT/VOS

(Hiperplasia linfoide reactiva) La amigdala lingual, uno de los agregados linfoides bucales mas grandes, se localiza en la porcion posterior de la lengua en la cara dorsolateral. Esta rodeado de manera caracteristica por un foliculo, revestida de epitelio escamoso estratificado. Con frecuencia se inflama y se agranda tanto que es clinicamente visible; dicho agrandamiento suele ser bilateral, pero si es unilateral

puede confundirse con carcinoma inclplente. Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia ha side llamada "papilitis foliada" refiriendose a la papila foliada vestigial en esta area. Una hiperplasia reactiva similar se puede presentar en los agregados linfoides de otros sitios siendo la mas comun de la mucosa bucal. Desde el punto de vista clinico, se presenta como una masa submucosa nodular firme y que puede ser sensible al tacto. Como en dicho tejido linfoide se pueden desarrollar lesiones del grupo dellinfoma maligne, el diagnostico microscopico es esencial si las lesiones no desaparecen en un periodo corto. Los polipos linfoides hiperplasicos tarhbien se han descrito como estructuras polipoides compuestas totalmente por tejido linfoide. Se ha sefialado que se presentan en la encia, en la mucosa, en la lengua y en el piso de la boca. HAMARTOMA

LINFOIDE

(MaIformadon angiofolicular del ganglio linfatico) Es una lesion proliferativa benigna del tejido linfoide, que puede aparecer como una hiperplasia localizada 0 un hamartoma. No se ha informade que aparezca en la cavidad bucal; despues del mediastino el segundo lugar donde se presenta con mas frecuencia es el cuello. Por su similitud microscopica con las lesiones del grupo del linfoma maligno, es muy importante que este hamartoma linfoide se reconozca como una lesion benigna que requiere de tratamiento conservador. Abell describio las lesiones en detalle. HIPERPLASIA

ANCIOLINFOIDE EOSINOFILOS

CON

(Enfermedad de Kimura; Granuloma linfoide eosinofilico; Foliculosis eosinofilica) La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se puede describir mejor como una lesion angioproliferativa y reactiva que usual mente se encuentra en el tejido subcutaneo de cabeza y cuello, presentandose con mayor frecuencia en mujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia se desconoce, pero puede relacionarse con alguna forma benigna y localizada de vasculitis. Buckerfield y Edwards, asi como Everson y Lucas, han advertido de casos que afectan la cavidad bucal y la superficie interior del labia superior. Han revisado totalmente la enfermedad, asimismo analizaron su relacion y similitud con la enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-

dores, tambien safialaron un caso gue se presento en el labia inferior. Como el nombre 10indica, la lesion se caracteriza por una proliferacion endotelial atipica con infiltrado inflamatorio cronico, muchos eosinofilos y agregados de tejido linfoide. Debe tenerse cuidado para distinguir esta enfermedad del angiosarcoma, debido a que es autolimitante. QUISTE

L1NFOEPITELIAL

(Quiste branquia/; Quiste branquiogenico; Quiste /in/aide benigno) EI quiste linfoepitelial de la cavidad bucal es una lesion relativamente rara, que al parecer se origina a partir de la transfGrmacion quistica del epitelio glandular incluido dentro de los agregados linfoides bucales durante la embriogenesis. Estas lesiones representan la contraparte intrabucal de los quistes linfoepiteliales benignos del area cervical; en algun tiempo se denominaron quistes branquiales hendidos. Aspectos clinicos. El qUlste linfoepitelial bucal aparece como un nodulo elevado de color amarillento, asintomatico, bien circunscrito que, por 10 regular, se encuentra en el piso de la boca 0 en la parte ventral de la lengua; aunque se han publicado algunos cas os en paladar blando, vestibulo mandibular, pular anterior, almohadilla retromolar (fig. 1-24). Puede tener un diametro desde pocos milimetros hasta 1.5 a 2.0 cm y aparecer a cualquier edad, Bhaskar notifico una serie de 24 casos en la cualla edad principal fue 36 afios, variando entre 15 a 65 afios. En la misma serie, los varones eran afectados con mas frecuencia que las mujeres en proporcion de 2: 1. En una serie de 38 cas os resefiada por Buchner y Hansen, la proporcion varones-mujeres

fue de 3:2; sin embargo, en 10s 21 casos estudiados por Giunta y Cataldo, predomino en el sexo femenino en proporcion de 4:3. Aspectos histol6gicos. La lesion consiste basicamente en una cavidad quistica revestida de epitelio escamoso estratificado, incrustada mas bien en una masa bien circunscrita de tejido linfoide, y que habitual mente muestra leves foliculos (fig. 1-24). El cpitelio de revestimiento es bastante delgado, carece de invaginaciones dermoepidermicas y, por 10 regular, es paraqueratotico. A veces el cpitelio de revestimiento es de tipo columnar, con 0 sin celulas caliciformes. A menudo ellumen del quiste contiene celulas epiteliales sueltas, linfocitos y coagulo amorfo, eosinofilo. Tratamiento. Este debe consistir en extirpacion quirurgica local conservadora. La lesion rara vez recurre. AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE LAS GLANDULAS SALIVALES APLASIA

(Agenesia) La falta congenita de glandulas salivales mayores es un acontecimiento poco comun. Cualquiera de las glandulas 0 grupos de glandulas pueden estar ausentes unilateral 0 bilateral mente. Esta anormalidad es de etiologia desconocida y no necesariamente esta asociada con otras displasias ectodermicas. Se conoce poco acerca de la existencia de un patron familiar 0 hereditario. Estos dos casos, que se presentaron en padre e hijo, fueron estudiados por Smith y Smith, quienes examinaron la literatura que trataba de esta alteracion. Ellos notaron que solo era el se-

Fig. 1-24. Quiste Iinfoepitelial bucal. Un n6dulo elevado en el piso de la boca (A) c1escleeI punto de \ iSla hi"oI6gico se mueslra un quisle reveslido de epileiia !lena de queratina en un agregado Iinfoide (8). (Cortesia del D·r. .IO'eph A. Regeli.)

gundo caso en el cual se habia demostrado un patron familiar. Aspectos clfnicos. Una de las principales quejas de los pacientes con este defecto es la xerostomia, 0 boca seca, la cual puede ser tan intensa que necesita del constante sorbo de agua durante el dia yen particular, durante las comidas. En el aspecto clinico, la mucosa bucal apa,rece seca, lisa, 0 algunas veces granulosa y muestra una tendencia a acumular residuos. Los pacientes tam bien presentan grietas en los labios y fisuras en las comisuras bucales. La falta de saliva con la carencia concomitante de su accion de lavado permite la acumulacion de residuos alimenticios alrededor de los dientes, dando como resultado caries rampante y perdida temprana de los dientes decidu os y perm anentes. En dichas condiciones no es raro observar destruccion cariosa de las coronas de 10s dientes incluso antes de completarse la erupcion. Este tipo de caries reminiscente es la que se presenta en los pacientes que han sufrido irradiacion de las glandulas salivales a proposito 0 de manera inadvertida, en el tratamiento de los tumores bucales 0 parabucales que casi siempre se asocian con xerostomia. Tratamiento. No hay tratamiento especifico para esta enfermedad, excepto la higiene bucal escrupulosa en un intento por disminuir la caries dental y preservar los dientes tantp como sea posible

La xerostomia, 0 sequedad de la boca, es una manifestacion clinica de la disfuncion de las glandulas salivales, pero en si no representa una entidad patologica. Aspectos clinicos. Existen todos los grados de xerostomia. En algunos cas os el paciente se queja de sensaci6n de sequedad 0 quemazon, pero la mucosa aparece normal. En otros casos cxiste carencia completa de saliva. Cuando la deficiencia de saliva es muy intensa, pueden presentarse graves alteraciones en las mucosas y el paciente sufrir gran malestar. La mucosa aparecera seca y atr6fica, algunas veces inflamada 0, con mas frecuencia, palida y translucida. La lengua puede manifestar la deficiencia por atrofia de las papilas, inflamacion, fisuracion y agrietamiento y en los casos graves por areas de denudacion. Las ulceras dolorosas, la sensacion de quemazon y el dolor de la mucosa son sintomas comunes. Bertram ha estudiado la xerostomia en todos sus aspectos.

Etiologfa. La xerostomia temporal 0 pasajera, que desconcierta al paciente, rara vez produce cambios notables en la mucosa bucal como 10 hace la xerostomia asociada con reaccion emocional, bloqueo del conducto mediante calculo, infeccion aguda 0 cronica de las glandulas salivales, 0 administracion de diversos medicamentos como la atropina 0 diversos antihistaminicos que no se consideraran aqui. Sin embargo, se debe seflalar que algunas personas habitualmente emplean antihistaminicos como medida profilactica contra la sinusitis cronica, la fiebre de heno y diversas alergias; 10 cual puede causar xerostomia cronica parcial a la cual el paciente puede llegar a acostumbrarse. APLASIA

DE LAS GLANDULAS

SALIV A-

LES. Ya se estudio la falta de desarrollo de las glandulas salivales y se seflalo la xerostomia resultante. RADIACION. La perdida de la funci6n de las glandulas salivales despues de aplicar radiacion en las propias glandulas 0 las estructuras adyacentes es un fenomeno bien reconocido. La radiacion administrada como tratamiento de un tumor en esta area induce una xerostomia inmediata, la cual puede ser una de las primeras y principales molestias del paciente. La sequedad puede ser solo un fenomeno temporal que dura de semanas a meses. Sin embargo, en algunos casos el cambio es permanente, aparentemente provocado por la atrofia de las glandulas que es inducida por los ray os X. DEFICIENCIA VITAMINICA. La deficiencia de vitamina A afecta el epitelio especializado en todo el cuerpo, incluyendo el de las glandulas salivales. En los animales la induccion experimental de una avitaminosis A origina una metaplasia escamosa del epitelio del conducto con retencion de la secrecion salival, asi como inflamacion con formacion de absceso. Wolbach notifico datos similares en el ser humano con deficiencia de vitamina A; se supone que el sindrome seco 0 la queratoconjuntivitis seca, es causado por dicha deficiencia. Sin embargo, se han encontrado pocas pruebas que apoyen esto. Se ha detectado xerostomia en pacientes con deficiencias de riboflavina y acido nicotinico. En algunos casos esta enfermedad ha respondido a la administracion de vitamina B. Pero como la salivacion tambien se ha asociado con estas deficiencias, es discutible si existe una verdadera relacion causa-efecto. SINDROME DE SJOGREN. Uno de los aspectos caracteristicos de esta enfermedad, tambien llamada sindrome seco, es la xerostomia

que se presenta por la destruccion y atrofia del tejido acinar de las gl~llldulas salivales. La relacion de xerostomia como una alteracion endocrina fue senalada muchas veces, y la aparente predileccion del sindrome de Sjogren por presentarse en mujeres menopausicas refuerza estas observaciones. FACTO RES DIVERSOS. En la literatura puede encontrarse una variedad de causas para la xerostomia. Faber recalco que la anemia perniciosa estaba asociada con disminucion de la secrecion saliva!. Establecio que la boca seca tambien es comun en las anemias por deficiencia de hierro. La perdida de liquido corporal por hemorragia, sudoracion excesiva, diarrea 0 vomito puede conducir a disminucion de la secrecion saliva I y xerostomia. La poliuria, que concomitante de diabetes sacarina y diabetes insipida, probablemente influye en la disminucion de la secrecion saliva I y por tanto en la produccion de sed en quienes padecen estas enfermedades. Al parecer los casos esporadicos se deben a lesiones organicas del sistema central el cual interfiere con la estimulacion normal del nervio secretorio e inhibe la secrecion. Importancia c1inica. Ademas de la molestia que causa al paciente, solo hay un aspecto de la alteracion que es de consideracion. En muchos casos la xerostomia cronica predispone a la caries rampante y a la subsecuente perdida de dientes; los pacientes con xerostomia tienen problemas con las protesis totales. Los aparatos dentales son bastante desagradables cuando entran en contacto con la mucosa seca y algunos pacientes no las pueden tolerar. Tratamiento. Este dependera de la naturaleza de la enfermedad. Si la causa puede descubrirse, obviamente se corrige. Sin embargo, ala mayoria de los pacientes solo puede ofrecerseles alivio sintomatico. HIPERPLASIA

DE LAS GLANDULAS PALATINAS

Giansanti y colaboradores describieron una hiperplasia 0 hipertrofia localizada, poco usual de las glandulas salivales accesorias, aunque tam bien han aceptado que esta lesion puede representar un adenoma benigno de estas glandulas. La causa del agrandamiento focal se desconace sin embargo, segun estos investigadores el crecimiento de las glandulas salivales se debe a: 1) trastornos endocrinos, 2) parotiditis 3) diabetes sacarina, 4) menopausia, 5) enfermedad hepatica, 6) inanicion, 7) alcoholismo,

8) inflamacion, 9) lesion linfoepitelial benigna, 10) sindrome de Sjogren, 11) adiposidad, hipertermia, oligomenorrea y sindrome de hinchazon de la parotida, 12) sindrome aglosia-adactilia, 13) macroglobulinemia de Waldenstrom, 14) fiebre uveoparotida, 15) sindrome de Felty, 16) algunos medicamentos y 17) proceso de envejecimiento. Recientemente Arafat y colaboradores estudiaron una serie de 10 cas os sin encontrar anormalidades asociadas y tuvieron que considerarlos como casos idiopaticos. Es interesante que uno de sus cas os afectara las glandulas en vez del paladar. Aspectos clinicos. La hiperplasia de la glandula palatina se presenta como una hinchazon localizada pequena, que mide desde varios milimetros a un centimetro 0 mas de diametro, localizada habitualmente en el paladar duro 0 en la union de este con el paladar blando. La superficie esta intacta y firme, sesil y de color norma!. Por 10 regular es asintomatica y el paciente puede ignorar la lesion. Se han notificado muy pocos cas os para poder determinar si hay alguna preferencia en cuanto a edad y sexo. Aspectos histol6gicos. Desde el punta de vista microscopico la masa se presenta como acumulaciones de acinos mucosos bien empaquetadas, de aspecto normal con el entremezclado usual de conductos normales. No hay inflamacion, derrame de mucina 0 fibrosis. Tratamiento. Como la hiperplasia de las glandulas salivales no puede diferenciarse clinicamente de un neoplasma salival pequeno, es importante extirparlas para realizar el examen microscopico. El tratamiento ulterior es innecesario y no se ha dado aviso de que haya recurrencia. ATRESIA

La obstruccion 0 ausencia congenita de uno 0 mas de los conductos de las glandulas salivales mayores es una alteracion muy rara. Cuandci se presenta, puede originar la formacion de un quiste por retencion 0 producir una xerostomia relativamente grave. Foretich y colaboradores resenaron estos casos. A BERRA NCIA

Por amplia distribucion de las glandulas salivales accesorias normales en la cavidad bucal, es dificil definir la aberrancia. Debido a que dichas glandulas se pueden encontrar en labios, paladar, mucosa bucal, piso de la boca, lengua y area retromolar, la aberrancia puede interpretarse

simplemente como una situacion en la cual estas gl<':mdulas se encuentran a mayor distancia de la normal en su localizacion usual. En cualquier caso, no es de importancia clinica; solo es la posibilidad de ser el sitio de desarrollo de un quiste de retencion 0 un neoplasma. En la literatura se han publicado casos ocasionales de tejido salival glandular que esta presente dentro del cuerpo de la mandibula. En muchas ocasiones, se ha encontrado que este tejido glandular esta anatomicamente comunicado con la glandula submaxilar 0 sublingual normal, general mente a traves de un tallo 0 pediculo de tejido que perfora la placa cortical lingual. Por esta razon, esta aberracion de tejido glandular salival puede representar solo un ejemplo extrema de la alteracion conocida como "depresion del desarrollo de la glandula salival mandibular lingual" que se estudiara mas adelante. DEPRESION GLANDULA

ejemplo, en la serie estudiada por Corell y colaboradores, todos 10s casos eran de sexo masculino; 10 mismo se presenta en la serie de Oikarinen y Julku. Aspectos radiograficos. La lesion, que habitualmente es asintomatica y se descubre durante el examen radiografico de rutina, aparece como una radiolucidez ovoidea, por 10 general, situada entre el canal mandibular y el borde inferior de la mandibula, con frecuencia en el area del segundo 0 tercer molar 0 justa abajo del angulo. En ocasiones es bilateral. Boerger y colaboradores y, recientemente, Harvey y Noble analizaron la literatura acerca de esta enfermedad anadiendo sus casos, y han senalado que el defecto radiolucido puede representar un enclavamiento de tejido de la glandula salival dentro de la mandibula durante el desarrollo embriona-

DEL DESARROLLO DE LA SALIVAL MANDIBULAR LINGUAL

(Cavidad 6sea estatica 0 defecto de la mandibula; Cavidad 6sea·mandibular lingual; Quiste 6seo estatico; Quiste 6seo latente; Quiste 0 defecto de Stafne) Una forma poco usual de tejido glandular salivalligeramente aberrante es la inclusion de tejido glandular durante el desarrollo, ya sea dentro 0, con mas frecuencia, adyacente a la superficie lingual del cuerpo de la mandibula en una depresion profunda bien circunscrita. Desde que Stafne en 1942 la reconocio por primera vez, se ha informado de numerosos casos y la lesion no debe considerarse rara. Karmiol y Walsh, en un estudio de 4963 pacientes adultos expuestos a radiografias, encontraron 18 casos de depresion de la glandula salival, 10 cual da una frecuencia aproximada de 0.4010. Estudios similares sobre la frecuencia de dicha depresion variaron desde 0.1010 en 10000 casos investigados por Oikarinen y J ulku hasta 1.3010 en un grupo de 469 muestras secas analizadas por Langlais y colaboradores. Corell y colaboradores realizaron un estudio de una serie de 2693 radiografias que revelaron un total de J 3 casos de defeclOs corticales linguales, 10 cual representa una frecuencia de 0.48010. En la aclUalidad, la mayor parte de las autoridades estan de acuerdo en que esta entidad es un defecto congcnito, aunque rara vez se ha observaJo en ninos y su naturaleza ana!6mica precisa aun es incierta. Tambien es inexplicable el hecho de que sea mas frecuente en hombres que en mujeres. Por

Fil(. 1-25.

Depresi6n

del desarrollo

de la xlandula

salimi

La radiografia dc la lona (A) dcmue,t r" la deprc,ion anatomica notable cn la cara lingual del ma\ilar infcri()r, cr. !a forma de una zona pcrfeetamcntc dcfinida dc radiolucidc7 c\actamentc par arriba dc la cortc/a infcrior. (13). (Par cortc,ia dc 1m Drc,. David r. Mitchell y (iranl Van

mandibular

IIll\',en. )

linxual.

Fig. 1-26. IJepresi6n del desarrollo de la glfllldula salival lingual mandibular. Observc la posicion de la radiolucidez por debajo del conducto mandibular.

rio 0, con mas frecuencia, una indentacion en la superficie lingual de la mandibula con una porcion de la glandula submaxilar dentro del defecto (figs. 1-25, 1-26). Esta lesion puede considerarse como un defecto del desarrollo, mas que una lesion patologica; una vez diagnosticada no requiere tratamiento. Se puede y debe diferenciarse del quiste oseo "traumatico" 0 hemarragico debido a que el primero, casi siempre, se localiza arriba del canal mandibular en la radiografia intrabucal periapical, mientras que la depresion glandular salival esta par abajo del conducto. No obstante, a veces no es posible hacer el diagnostico diferencial definitivo sin antes efectuar la exploracion quirurgica. DEPRESION

LINGUAL

ANTERIOR.

neoplasma verdadero central de la glandula salival a partir del tejido, incluso de glandula salival, pero esto es raro. Se estudiara en el capitulo 3 referente a tumores de las glandulas salivales, en la seccion de carcinoma mucoepidermoide.

Tam-

bien se ha reconocido que en el segmento anterior de la mandibula puede presentarse una radiolucidez similar, asintomatica, ovoide 0 redonda, que generalmente aparece como una lesion mal cincunscrita en alguna parte entre el area del incisivo central y la del primer molar. Esta radiolucidez anterior tambien representa una cavidad 0 depresion en la superficie lingual de la mandibula. Ha side examinada por Miller y Winnick y, recientemente, por Connor. Langlais y colaboradores examinaron 12 mandibulas secas con estas depresiones anteriores y concluyeron que pueden representar variantes anatomicas relacionadas con la fosa digastrica 0 sublingual, 0 anomalias del desarrollo causadas por la glandula sublingual. Estas areas son mas raras que la lesion posterior (fig. 1-27). Complicaciones. Una complicacion, a veces publicada en la literatura, es el desarrollo de un

Fig. 1-27. Depresi6n del desarrollo de la glandula salival lingual mandibular de la glandula sublingual. (Cortes!~ del Dr. Michael J. Freeman.)

Fig. 1-28. Microdoncia. EI tercer molar es pequeno y de formaci6n incompleta. Se extrajo pre\'iamente el segundo molar.

AL TERACIONES DEL DESARP0LLO EN EL TAMANO DE LOS DIENTES MICRODONCIA Este termino se usa para describir los dientes que son mas pequefios que 10 normal, es decir, que estan fuera de los limites normales de variaci6n. Se reconocen tres tipos de microdoncia: 1) generalizada verdadera; 2) generalizada relativa, y 3) la que afecta un solo diente. En la microdoncia generalizada verdadera todos 10s dientes son mas pequefios de 10 normal. Aunque se presenta en algunos cas os de enanismo, esta enfermedad es muy rara. Los dientes no estan bien formados y son pequefios. En la microdoncia generalizada relativa se presentan dientes normales 0 ligeramente mas pequefios de 10 normal en maxilares que son un poco mas grandes de 10 normal, y da la apariencia de microdoncia verdadera. Se ha comprobado que una persona puede heredar el tamafio del maxilar de uno de sus padres y el tamafio dental del otro, es obvio el papel que tienen los facto res hereditarios para originar esta afecci6n. La microdoncia que afecta a un solo diente, es una alteraci6n comun (fig. 1-28), mas frecuente en el incisivo, lateral maxilar y el tercer molar; am bas piezas dentales son las que faltan mas a menudo. Sin embargo, es interesante observar que los segundos premolares maxi lares y mandibulares son congenitamente ausentes y rara vez muestran microdoncia. No obstante, los dientes supernumerarios suelen ser pequefios. Una de las formas comunes de microdoncia localizada es la que afecta al incisivo lateral ma
(fig. 1-29). En \fez de encontrarse superficies distales y mesiales divergentes 0 paralelas, los lados convergen 0 rematan juntos incisalmente, dando lugar a una corona con forma de clavija 0 de cono. La raiz de dicho diente suele ser mas corta.

La macrodoncia es 10 opuesto a la micro doncia y se refiere a dientes mas grandes de 10 normal y se les pueden clasificar de la misma manera que en la microdoncia. La macrodoncia generalizada verdadera es aquella en la cual todos los dientes son mas granc des de 10 normal, y se ha relacionado con el gigantismo, pero es muy rara. La macrodoncia generaliza(Ja relativa es mas comun y es causada por dientes norm ales oligeramente mas grandes de los normal en maxi lares pequefios; la disparidad en el tamafio da la apa-

fig. 1-29

Microdoncia.

Incisivo lateral maxilar en forma de clavija.

riencia de macrodoncia. Como en la microdoncia, se debe considerar la importancia hereditaria. La macrodoncia de un solo diente es relativamente rara y su etiologia se desconoce. EI diente puede aparecer normal, excepto en su tamano. La macrodoncia verdadera de un solo diente no se debe confundir con la fusion de los dientes al iniciarse la odontogenesis: la union de dos 0 mas dientes originan un diente grande unico. Una variante de la macrodoncia localizada es la que suele observarse en casos de hemihipertrofia de la cara, en la cuallos dientes dellado afectado pueden ser considerablemente mas grandes que los dellado no lesionado. ALTERACIONES DEL DESARROLLO EL TAMANO DE LOS DIENTES

EN

Los dientes geminados son anomalias que surgen al tratar de dividir por medio de invaginacion un solo germen dental, originando formacion incompleta de los dos dientes. Suele ser una estructura con dos coronas com pi eta 0 incompletamente separadas, que tienen una sola raiz y un solo canal radicular. Se observa tanto en la denticion decidua como en la permanente y en algunos casos tiene tendencia hereditaria. No siempre es posible diferenciar entre gemina-

Fig. 1-30 Fusion de los die/ltes. A, Aqui se ha com pi etado la fusion en ambos lad os entre los incisivos central y lateral mandibulares. B, La radiografia intrabucal muestra una camara pulpar y un conducto radicular comun en cada par de dientes fusionados.

cion y un caso en el cual hubo fusion entre un diente normal y uno supernumerario. A veces se ha usado el termino "gemineo" para designar la produccion de estructuras equivalentes por division, dando como resultado un diente normal y uno supernumerario. Estos terminos, asi como los de "fusion y "concrescencia" fueron analizados por Levitas. FUSION

Los dientes fusionados surgen a traves de la union de dos germenes dentales normal mente separados. Segun el desarrollo de los dlentes en el momenta de la union, la fusion puede ser completa 0 incompleta. Se ha pensado que alguna fuerza 0 presion fisica produce el contacto de los dientes en desarrollo y su fusion subsecuente. Si este contacto se produce oportunamente, al menos antes de iniciarse la calcificacion, los dientes pueden unirse para formar un solo diente grande (fig. 1-30). Si el contacto de los dientes ocurre mas tarde, cuando una porcion de la corona dental ha completado su formacion, pueden unirse solo las raices . Sin embargo, en los cas os de fusion verdadera la dentina siempre se junta. EI diente puede tener conductos radiculares separados 0 fusionados, y la alteracion es comun en la denticion decidua, asi como en la permanente. De hecho, Grahnen y Granath senalaron que la fusion de los dientes es mas comun en la denticion decidua que en la permanente.

los dientes fusionados, sos ilustrativos.

tam bien narro vario\ ca-

CONCRESCENC//-I

FiJ(. 1-31. (ol11[1leta

Fusi6n de dienres. Se l11uestra una fusion 10<, incisivos l11axilares centrales derecho

entre

quierdo

\' un diente

siodeIl'>

bilateral.

sU[1ernumerario,

probablemente

casi e i/-

un me-

Ademas de afectar ados dientes normales, la fusion tambien se puede presentar entre ~n diente normal y un supernumerario como en el casu del mesiodens 0 el distomolar (fig. 1-31). Se han publicado algunos casos en los que la alteracion muestra tendencia hereditaria. Mader ha examinado los posibles problemas eli nicos relacionados con la apariencia, el espacio y las lesiones periodontales provocadas por

La concrescencia de los dientes es una forma de fusion que se presenta una vez que se ha completado la formacion de la raiz. En este caso, los dientes solo estan unidos por el cemento. Se piensa que surge por el traumatismo 0 por apinamiento dental con resorcion del hueso interdentario de manera que las dos raices estan en contacto y se fusionan por el deposito de cemento entre ambos dientes. La concrescencia se puede presentar antes 0 despues de que han brotado los dientes, y aunque suele afectar unicamente a dos dientes, se ha hablado de un caso registrado de union de tres dientes por el cemento. Con frecuencia, el diagnostico puede establecerse mediante el examen radiografico. Como la extraccion de un diente fusionado puede originar la extracci6n del otro, es conveniente que el dentista este prevenido y adviena al paciente. DIL/-I CER/-I CION

El termino "dilaceracion" se refiere a una angulacion 0 a un doblez 0 curva aguda, en la raiz 0 corona de un diente formado (fig. 1-32). Se piensa que se debe al traumatismo sufrido durante la formacion del diente, originando que cambie

la posicion de la porcion calcificada del diente y el diente restante se forme en un angulo. Segun la cantidad de raiz formada cuando ocurriola lesion, la curvatura 0 doblez se puede presentar en cualquier parte del diente, algunas veces en la porcion cervical, en otras a la mitad de la raiz 0 incluso justo en el apice del diente. Van Gool enfatizo que la lesion sufrida por un diente permanente que provoca dilaceracion, suele aparecer posterior a un traumatismo sufrido por el predesesor decidua, en el cual ese diente se dirige apicalmente dentro del maxilar; ademas analiza esta alteracion en detalle y publico 18 de estos casos. Si el dentista ignora esta afeccion, los dientes dilacerados a menudo presentan problemas dificiles en el momenta de la extracion. Por ello es necesario realizar radiografias preoperatorias antes de efectuar cualquier procedimiento quirurgico.

Es una estructura ana mala semejante a una garra de aguila; se proyecta lingualmente desde el area del cingulo de un incisivo permanente maxilar 0 mandibular. Esta cuspide se une ligeramente al diente, excepto cuando hay una ranura profunda del desarrollo donde la cuspide se une con la pendiente lingual de la superficie dental (fig. 1-33). Se com pone de esmalte y dentina normal y contiene cierta cantidad de tejido pulpal. Esta anomalia fue examinada por Mellor y Ripa, quienes hicieron hincapie en los problemas que causan al paciente en cuanto a estetica, control de caries y oclusion. Para prevenir la caries se ha recomendado la restauracion profilactica de la ranura. 5i hLlbiera interferencia oclusal debe corregirse, pero casi es seguro que ocurra la

exposicion del cuerno pulpar, requiriendo tcrapeutica endodontica. Por fortuna, esta anomalia es bastante rara. Sin embargo, Gardner y Girgis notificaron que parece ser mas fr.ccuentc en personas con sindromc Rubisnstcin-Taybi (retardo del desarrollo, dedos pulgares anehos y dcdos del pie grandes, facie caracteristiea, deseenso testicular retardado 0 incompleto en caso de varones, y estatura, circunferencia de la cabcza, y edad osea por debajo del decimo quinto percentil). Se ha senalado que la cuspide en garra no es una parte integral de cualquier otro sindrome, aunque Mader, en su revision eompleta, sugirip que puede relacionarse con otras anomalias somaticas y odontogenas.

I

"DENS IN DENTE"

\

(Dens Tnvaginatus; Odontoma compliesto)

dilatado

El "dens in dente" es una variacion del desarrollo; se piensa que surge por una invaginacion dentro de la superficie de una corona dental antes de su calcificacion. Se han propuesto diversas causas que pueden provocar esta alteracion, entre las que se incluyen: aumento de la presion externa, retardo del crecimiento focal y estimulacion del crecimiento focal en eienas areas de la yema dentaria. Los incisivos laterales maxilares permanentes son los dientes afectados con mas frecuencia, y en la mayor parte de los casos el "dens in dente" representa simplemente una acentuacion en el desarrollo de la foseta lingual (fig. 1-34, A). Algunas veces afecta los incisivos centrales maxilares y la aiteracion a menudoes bilateral. Oehlers presento un excelente analisis al respecto y subrayo que ademas de afectar los dientes posteriores tam bien se presenta una invaginacion analoga en las raices de los dientes. Esta variedad radicular de "dens in dente" fue analizada por Bhatt y Dholakia, quienes senalaron que la invaginacion radicular por 10 regular resulta de la envoltura de la vaina de Hertwig y se origina dentro de la raiz despues de completarse el desarrollo. Los cas os publicados indican que la enfermedad es bastante comun y el grado de variacion puede ser muy amplio. El termino "dens in dente", originalmente aplicado a una invaginaci6n grave que da la apariencia de un diente dentro de otro es incorrecto, pero continua usandose (fig. 1-34, B). En la forma moderada se presenta como una invaginacion intensa en el area de la foseta lingual, la cual no se manifiesta clinicac

Fig. 1-34. "Dens in dente ". Puede observarse una ligera invaginacion en el area de la foseta lingual del incisivo lateral maxilar en la radiografia (A). La seccion descalificada del diente representa una forma grave de "dens in dente" e ilustra como la anomalia puede asemejarse a un diente dentro de otro (B).

mente. Por medio de ray os X se reconoce como una invaginacion del esmalte y de la dentina en forma de pera con un estrechamiento en la abertura de la superficie del diente y por aproximarse mucho a la pulpa con respecto a su profundidad. En ocasiones, los residuos alimenticios se pueden almacenar en esta area con las consecuentes caries e infeccion de la pulpa, incluso

antes de que el diente haya brotado por completo. Las modalidades mas graves de "dens in dente" pueden mostrar una invaginacion que se extiende cerca del apice de la raiz, presentando estas un cuadro radiografico extrafio (fig. 1-35), que refleja una alteracion en la estructura ana tomica y morfologica normal de los dientes. Es importante comprender que esta alteracion, en particular en su forma moderada, es bastante com un. Los estudios clinicos de Amos han demostrado que si se incluyen las invaginaciones menores, la frecuencia puede ser hasta de 5070 de todos los pacientes examinados (cuadro 1-9). Sin embargo, las de mas consideracion son menos comunes. Para prevenir la caries, la infeccion pulpar y la perdida prematura del diente, la enfermedad debe diagnosticarse tan pronto como sea posible y dar tratamiento profilactico. Por fortuna, el defecto puede indentificarse mediante ray os X, incluso antes de que erupcione. DENS EVAGINATUS

(Premolar tuberculado oclusal; Premolar de Leong; Odontoma evaginado; Perla de esmalte oclusal) El dens evaginatus es una alteraci6n del desarrollo que aparece clinicamente como una cuspide accesoria 0 un gl6bulo de esmalte en la superficie oclusal entre las cuspides bucal y lingual de los premolares, pudiendo ser unilateral 0 bilateral; aunque se ha notificado que es rara en mO lares, caninos e incisivos (fig. 1-36). Se piensa que solo se desarrolla en personas de ascendencia mongoloide como chinos, japoneses, filipiJ

Fig.

1-35. "Dens in dente". com pi eta en un inci,i\o

Una invaginacion maxilar lateral.

caSl

Cuadro

1-9.

Num. total de pacientes

Shafer (1953) .. Amos (1955) ...

2452 1000

Frecuencia del "dens in dente" en los incisivos laterales maxilares diagnosticado mediante rayos X Casas bilaferales

19 22

Incisivo lateral Izquierdo

5 17

Tornado de (I) W.G. Shafer: Dens in dente. N. Y. Dent. J., 19:220,1953; small dens in dente. J. Am. Dent. Assoc., 5/:31,1955.

nos, esquimaIes e indios norteamericanos. En Singapur, Yip sefialo que su frecuencia en un grupo de·2373 nifios chinos en edad escolar fue de 2.2%. Sin embargo, Palmer informo de una serie de casos que se presentaron entre caucasicos de Inglaterra. Se piensa que la patogenia de la lesion es la proliferacion y evaginacion de un area del epitelio interior del esmalte y del mesenquima odontogeno subyacente dentro del organa dental durante el desarrollo inicial del diente. Por ello, se considera que es la antitesis del mecanismo de desarrollo del dens in dente 0 del dens invaginatus. Su importancia clinica es similar a la de la cuspide en garra, por su semejanza fisica. Esta cuspide "extra" puede contribuir a la erupcion incompleta, al desplazamiento de los dientes ya la exposicion pulpar con la subsecuente infeccion despues del desgaste oclusal 0 de la fractu-

Fig. 1-36.

Dens invaginatus.

tCortesia Tomich.)

del Dr. Charles E.

Incisivo 10feral Derecha

TOfal Frecl/encia (%)

1.26

7 12 y (2) E.R.

5.10 Amos:

Incidence

of the

ra. Senis y Regezi analizaron este fenomeno e informaron de infeccion periapical de premolares sin caries y afectados por dens invaginatus. TA URODONTlSMO

Sir Arthur Keinth opto en J 913 este termino para describir una anomalia dental peculiar, en la cual esta agrandado el cuerpo del diente a expensas de las raices. El termino significa dientes "semejantes al toro" y se debe a la similitud de estos dientes con los de los animales ungulados 0 rumiantes. Mas adelante, Shaw clasifico Ios dientes taurodontes en hipotaurodontes, mesotaurodontes e hipertaurodontes; esta ultima forma es la mas considerable, en la cualla bifurcacion 0 trifurcacion se presenta cerca de Ios apices de los dientes; el hipotaurodontismo es mas leve. Mangion enumer6 una variedad de posibles causas del taurodontismo: 1) caracter especializado 0 retr6grado, 2) patr6n primitivo, 3) rasgo mendeliano recesivo, 4) un aspecto atavico, y 5) una mutaci6n resultante de la deficiencia odontoblastica durante la dentinogenesis de las ralces. Hammer y colaboradores piensan que el taurodonte es causado por la falta de invaginacion de la vaina epitelial de Hertwing, en el nivel horizontal adecuado. La herencia de esta alteraci6n requiere de un estudio ulterior; sin embargo, despues de encontrar 11 casos de taurodontismo entre los miembros de tres familias, Goldstein y Gottlieb han establecido que la enfermedad esta geneticamente controlada y es hereditaria. Ademas, desde el punto de vista antropol6gico, tiene cierto interes ya que con frecuencia se ha encontrado en hominidos f6siles, especialmente en el hombre de Neandertal, predominando durante el periodo neolitico. En un tiempo se pens6 que era exclusivo de estas poblaciones primitivas, pero en la actualidad se sabe que se ha extendido a much as razas modernas. Hamner y colaboradores examinaron estos aspectos antro-

pologicos en detalle; asimismo, Blumberg y colaboradores realizaron un estudio biometrico de la alteracion. Crawford dio parte de un caso de taurodontismo concomitante con amelogenesis imperfecta. Ademas, se ha sabido que muchos pacientes con sindrome de Klinefelter (varones con uno 0 mas cromosomas en su constitucion cromosomica,sexual) presen-tan taurodontismo, aunque no siempre es asi. Por esta razon, Gardner y Girgis recomiendan que en varones con taurodontismo se realicen estudios cromosomicos, en especial si hay algun diagnostico inespeci fico de retardo mental y si el paciente es alto, delgado, con brazos y piernas largos y mandibula prognata. Aspectos clinicos. EI taurodontismo puede afectar la dentici6n decidua 0 la permanente, aunque es mas comun en esta ultima. Los dientes lesionados casi siempre son los molares, algunas veces es un solo diente, en otras varios del mismo cuadrante. Puede ser unilateral 0 bilateral 0 bien mostrar cualquier combinacion de cuadrantes lesionados. Los dientes por si mismos no tienen caracteristicas clinicas morfologicas poco usuales 0 notables. Aspectos radiogrMicos. La naturaleza poco usual de esta alteracion se observa mejor en la radiografia. Con frecuencia, los dientes afectados tienen forma rectangular y no terminan en punta, en direccion alas raices. La camara pulpar es muy grande con una altura apice-oclusal mucho mayor de la normal. Ademas, la pulpa carece de la constriccion normal en la parte cervical del diente y las raices son demasiado cortas. La bifurcacion 0 trifurcacion puede estar a solo unos cuantos milimetros por arriba de los apices de las raices (fig. 1-37). Este cuadro radiografico es bastante notable y caracteristico.

Tratamiento. No es necesario especial para esta anomalia. RAICES

tratamiento

SUPERNUMERARIAS

Esta alter'acion del desarrollo no es rara y puede afectar a cualquier diente (fig. 1-38). Los dientes que normalmente son de una sola raiz, en particular premolares y caninos mandibulares, con frecuencia tienen dos raices. Los molares mandibulares y maxilares, en especial terceros molares, tam bien pueden mostrar una 0 mas raices supernumerarias. Este fenomeno tiene importancia considerable en exodoncia, ya que una de estas raices puede fracturarse durante la extracci6n y si pasa desapercibida y se deja en el alveolo, puede originar una infecci6n. ALTERACIONES

DEL DESARROLLO

EL NUMERO

EN

DE DIENTES

La anodoncia verdadera, 0 ausencia congenita de los dientes, puede ser de dos tipos: total y parcial. La total, en la cual faltan todos los dientes, puede afectar tanto a la denticion decidua como ala permanente (fig. 1-39). Es una alteracion rara pero, cuando ocurre suele asociarse a un trastorno generalizado, como la displasia ectodermica hereditaria. La anodoncia inducida 0 falsa es resultado de la extraccion de todos los dientes; a veces, se aplica el termino seudoanodoncia a los dientes multiples sin erupcionar. Lo que se estudiara es una falla verdadera de odontogenesis y no se debe confundir con la seudoanodoncia 0 con la anodoncia falsa. La anodoncia parcial verdadera (hipodoncia u oligodoncia) afecta a uno 0 mas dientes y es un

Fig. 1-39.

Anodoncia.

Exisle auseneia

Cuadro

1-10.

eongenila

de easi todos los dientespermanentes deeiduos.

Dislribucion de los dientes congenilamenle ausentes. como porcentaje de los casos afeclados

Incisivo

III cisi va

cenlral

la/eral

Call ill a

0.0 2.2

12.3 1.1

1.8 0.0

Segundo

Primer

Se~undo

pre-

pre-

molar

molar

0.0 0.0

0.8 0.7

5.5 3.0

de muehos dientes

expresado

Primer molar

la\ilar superior. Mandibula.

con reteneion

Toral

molar

25.3 47.3

De 10 000 niiios (6-15 aiios de edad) examinados, 340 mostraron ausencia dcntalcs. No sc eSludiaron 105 lerccros molares. Tomado de E. Dolder: Dericiem dentition. Dent. Record. 57:142,1937.

congcnita

dc 709 dicnlcs

45.7 54.3 0

gcrmcl1cs

trastorno frecuente (fig. 1-40). Aunque cualquier diente puede estar ausente congenitamente, algunos tienen mas predisposicion que otros (cuadro 1-10). Los estudios de la frecuencia con que faltan los terceros molares han demostrado que esta ausencia no es de origen congenito en 35070 de todos los sujetos examinados; asimismo suelen faltar los cuatro terceros molares en la misma persona (cuadro 1-11). Otros estudios senalan que es frecuente la ausencia de los incisivos laterales maxi lares y de los segundos premolares maxi lares 0 mandibulares; a menudo la ausencia es bilateral (fig. 1-41). En la anodoncia parcial de mas consideracion puede ser patente la ausencia de los dientes correspondientes. Graber dio a conocer una excelente revision de este aspecto, indicando que la frecuencia total de pacientes con dientes congenitamente ausentes (excepto los terceros molares) varia de 1.6 a 9.6070 en las diversas series de estudios realizados en diferentes paises. La ausencia congenita de los dientes deciduos es rara, pero cuando se presenta suele ser de los incisivos laterales maxilares. Segun el estudio realizado por Grahnen y Granath tam bien pueden faltar los incisivos laterales y los caninos mandibulares; sus estudios mostraron una estrecha correlacion entre la ausencia congenita de 10s dientes decidu os y sucesores permanentes, sugiriendo que en ocasiones existe un factor genetico. Aunque la etiologia de la falta de dientes se desconoce, muchas veces hay tendencia familiar. Graber, al revisar la falta congenita de los dientes, indico que habia pruebas que demostraban real mente ser el resultado de una 0 mas mutaciones en un sistema poligenico estrechamente ligado, a menudo transmitido por un

patron autosomico dominante con penetracion incompleta y expresividad variable. Algunos investigadores creen que casos de terceros molares ausentes es evidencia de una linea evolutiva hacia la presencia de menos dientes. La displasia ectodermica hereditaria puede relacionarse con anodoncia parcial, y en estas circunstancias los pocos dientes presentes pueden estar deformes, a menudo en forma de cono. A veces pueden observarse en ninos a quienes les faltan dientes de uno 0 de ambos cuadrantes del mismo lado, debido a que recibieron radiacion en la cara a edad temprana. Los germenes dentales son muy sensibles a los rayos X y pueden ser destruidos por completo, incluso con dosis relativamente bajas. Los rayos X pueden detener el desarrollo de los dientes ya formados y parcialmente calcificados.

Un diente supernumerario puede semejarse estrechamente a los dientes del grupo al que pertenecen, es decir a los molares, premolares, 0 dientes anteriores; quiza, parecerse un poco en el tamano 0 en la forma a los dientes con los cuales esta asociado. Se ha sugerido que los supernumerarios se desarrollan a partir de un tercer germen dental que surge de la lamina cercana al germen dental permanente, 0 posiblemente de la division de este. Esto ultimo es poco probable, ya que los dientes permanentes asociados suelen ser normales en todos los aspectos. En algunos casos parec~ que hay tendencia heredetaria a desarro liar dientes supernumerarios. Aunque estos dientes se pueden encontrar en cualquier sitio, tienen una aparente predileccion par alguno (cuadro 1-12). El diente supernume-

Varones Num. ~ LlInero total de paeientes en el c'ludio .'.Lllllcro lotal de pacientcs can ausencia congcnila dc tcrccros molares . .'.Lllllcro dc lerceros molarcs auscl1les

735

I. 0

3. -I.

...................... . .. . .

I on1ado dc ;"1. Hcllman: 1'-J.1n.

.

. .. . .

..

.. . ... . ..

Mujeres Nrill1.

%

.

%

314

201

27.4

110

35.0

64 74 28 35

31.8

30 31 18 31

27.3

36.8 13.9 17.4

Our third molar leeth; their eruplion,

prcsencc and abscncc.

28.2 16.4 28.2

[)Cllt. CO'>IllOS, 78:750,

Fig. 1-40. Anodoncia parcial. El incisivo central izquierdo permanente mandibular es congenitamente ausellle. EI incisivo deciduo esu'l retenido (A). Hay ausencia congenita del segundo premolar mandibular con relcncion del molar deciduo (8).

Fig. 1-41.

Anodoncia parcial.

rales maxilares

Ambos

tienen ausencia

incisivos

congenita.

late-

Fig. t-42. Diente supernumerario. A, El diente supernumcrario que se localiza entre los incisivos centralcs permancntcs maxilarcs se llama mesiodcns. B, Radiografia intrabucal.

rario mas comun es el "mesiodens", situado entre los incisivos centrales maxilares y que se presenta aislado (fig. 1-42) 0 en pares, erupcionado (fig. 1-43) 0 impactado y, en ocasiones incluso invertido (fig. 1-44). Por 10 regular el "mesiodens" es un diente pequeno con corona en forma de co no y raiz corta. Se notificb que su frecuencia en la poblacibn caucasica variaba entre 0.15 y 1.0010 con predominio del sexo masculino en 2: I. Sedano y Gorlin establecieron que en base a la informacibn mas bien limitada, parece que el "mesiodens" se transmite como un rasgo autosbmico dominante, con excepcibn de algunas generaciones. EI cuadro molar maxilar es el segundo supernumerario mas comun y esta situado distal al tercer molar. Generalmente es un rudimentario pequeno, pero puede tener tamano normal. En ocasiones tam bien se observa un cuarto molar mandibular, pero es mas raro que el molar maxilar. Otros dientes supernumerarios que aparecen con frecuencia son los paramolares maxilares, los premolares mandibulares y los incisivos laterales maxilares. A veces se encuentran incisivos centrales mandibulares y premolares maxilares (fig. 1-45). EI paramolar es un molar supernumerario, casi siempre pequeno y rudimentario, el cual esta situado bucal 0 lingual a uno de los molares maxilares 0 interproximal mente entre el primero 0 segundo y tercer molares maxilares.

Es interesante, y todavia inexplicable, el hecho de que alrededor de 90010 de todos 10s supernumerarios se presenten en el maxilar superior. De acuerdo a los estudios realizados por Grahnen y Granath, los supernumerarios en la denticibn decidua son menos comunes que en la dentici6n permanente. Cuando se presenta en la dentici6n decidua, el diente supernumerario por 10 regular es un incisivo lateral maxilar, aunque se han encontrado caninos deciduos supernumerarios tanto maxilares como mandibulares. Cualquier diente supernumerario puede estar erupcionado 0 impactado. Par el volumen dental adicional, con frecuencia los supernumerarios causan malposicibn de los dientes adyacentes 0 impiden su erupcibn. En la disostosis cleidocraneal se presentan supernumerarios multiples, muchos de ellos impactados. El sindrome de Gardner es una enfermedad compleja interesante, estudiado por Fader y colaboradores y Duncan y colaboradores. Se caracteriza por la presencia de multiples dientes supernumerarios impactados. Este sindrome consiste en I) poliposis multiple del colon, 2) osteomas en huesos largos, craneo y maxi lares, 3) quistes sebaceos 0 epidermoides multiples de la piel, particularmente en el pericraneo y en la espalda, 4) presencia ocasional de tumores desmoides y 5) dientes supernumerarios y permanentes impactados (figs. 1-46 y 1-47).

Fig. 1-43. /);el/les .wperl//llllerar;o.l. Un GI\O ram de mesiodens bilaterale<, erllpcionaelo<;. (Corle,ia elel Dr. fkrnard A. Ackerman.)

/I/cisi\'os

/l/ci;i\'CH

cel/lrales

I{/(erales

N1axilares N1aneliblllares

Fig. 1-44. D;enles s/lpernumerar;os. Un caso raro ele mesioelens invertielos bilaterales,

Cal/il/()'\

l'rel//()lan'l

l'anl/l/ol"r('\

C/I""'OI IIlo/un'\'

Fig. 1-45. Diente slipernlimerario. EI premolar derecho mandibular supernumerario csta impactado.

Se debe a un gen pleiotropico individual y tiene un patron hereditario autosomico dominante, con penetracion completa y expresion variable. Watne y colaboradores realizaron un estudio acerca de la herencia, estudiando 280 pacientes de II familias con sindrome de Gardner; encontraron que en 126 de esos sujetos, 45010 de los pacientes con riesgo mostraron parte de este sindrome. Es notable que los polipos intestinales en esta enfermedad son premalignos y que se en. contraron en 85 de los 126 pacientes. En41 de los

Fig. 1-46.

Sindrome de Gardner.

Estan presentes

individuos se desarrollo un carcinoma intestinal subsecuente y solo 27% sobrevivio. Esta en fermedad tiene interes para la profesion odontologica, ya que los dientes impactados y los osteomas de los maxilares pueden llevar al diagnostico temprano de todo el sindrome. DENTICION

Rara vez los lactantes nacen con estructuras que parecen dientes erupcionados, habitualmente en el area incisal mandibular. Estas estructu-

numerosos

perior. aunque eI paciente no tiene dientes supernumerarios. de, hijo.)

PREDECIDUA

osteomas

difusos multiples de la mandibula

(Cortesi a de los Dres. Wesley P. Titterington

y del maxilar suy William M. Wa-

'

Fig. 1-47.

Sindrome de Gardner. Estim presentes quistes sebilceos sobre el hombro y el pecho. (Cortesi a de los Ores. Wesley P. Titterington

y William

ras se deben distinguir de los verdaderos dientes deciduos, 0 los llamados dientes natales descritos por Massier, los cuales pueden haber erupcionado durante el nacimiento. Estos dientes predeciduos se han descrito como estructuras epiteliales en fcrr,la de cuerno sin raices, que se presentan en la -:nda sobre la cresta del reborde alveolar y que son ff:lciles de qui tar. Por supuesto, los decidu os verdaderos erupcionados prematuramente no se extraen. Se piensa que estos surgen ya sea de una yema accesoria de la lamina dentallocalizada adelante de la yema decidua 0 de la yema de una lamina dental accesoria. Sin embargo, Spouge y Feasby estudiaron el cqncepto de dientes deciduos. Es probable que esten en 10 cierto al considerar los dientes predeciduos como una entidad en una falsa interpretacion y que dichas estructuras, presentes al nacimiento, sin duda solo representan un quiste de la lamina dental del recien nacido. Este quiste COPlunmente se proyecta por arriba de la cresta del reborde, es de color blanco y se consolida con queratina, de manera que parece tener forma de "cuerno" pudiendo retirarse con facilidad. DENTICION

POSPERMANENTE

Se han registrado pocos casos en los que se han extraido todos los dientes, pero posteriormente ha habido erupcion de varios dientes, en particular despues de la insercion de una protesis total.

M. Wade, hijo.)

La mayor parte de estos cas os son causados por la erupcion retardada 0 por dientes retenidos 0 incrustados. Sin embargo, pocos casos representan ejemplos de una tercera denticion 0 pospermanente, aunque quiza seria mejor c1asificarlos como dientes supernumerarios multiples sin erupcionar, ya que es posible que se desarrollen a partir de una yema de la lamina dental, mas adelante de la yema dentaria permanente. AL TERACIONES DEL DESARROLLO EN LA ESTRUCTURA DE LOS DIENTES AMELOGENESIS

IMPERFECTA

(Displasia hereditaria del esmalte; Esmalte pardo hereditario; Dientes pardos opalescentes hereditarios) La amelogenesis imperfecta representa defectos hereditarios del esmalte no asociado con otro defecto generalizado. Es una alteraci6n basicamente ectodermica, ya que los componentes mesodermicos de 10s dientes estan normales. El desarrollo del esmalte normal ocurre en tres etapas: I) formativa, durante la cual existe deposicion de la matriz organica; 2) de calcificacion, cuando se mineraliza la matriz, y 3) de maduracion, en la cuallos cristales se agrandan y maduran. Scgun esto se reconocen tres tipos basicos de amelogenesis imperfecta: I) el hipoplasico, en el cual existe formacion defectuosa de la matriz;

2) el de hipocalcificaci6n (hipomineralizaci6n), en el cual se presenta mineralizaci6n defectuosa de la matriz formada; y 3) el hipomaduro, en el cual los prismas del esmalte permanecen inmaduros. Witkop y Sauk establecieron la siguiente clasi ficaci6n de la amelogenesis imperfecta, basada en criterios clinicos, histo16gicos y geneticos: I. Hipoplasico a. Con fosetas, autos6mico dominante b. Local, autos6mico dominante c. Liso, autos6mico dominante d. Rugoso, autos6mico dominante e. Rugoso, autos6mico recesivo f. Liso, dominante ligado a X 2. Hipocalcificado a. Autos6mico dominante b. Autos6mico recesivo 3. Hipomaduro a. Hipomaduraci6n -hipoplasico con taurodontismo, autos6mico dominante b. Recesivo ligado a X c. Pigmentado, autos6mico recesivo d. Dientes cubiertos de nieve Aspectos clfnicos. Witkop y Sauk establecieron los aspectos clinicos de los tres tipos prin-

cipales de amelogenesis imperfecta para el clinico en el diagn6stico:

como ayuda

I. Tipo hipoplasico. EI esmalte no se forma hasta que los dientes en desarrollo acaban de erupcionar (fig. 1-48). 2. Tipo hipocalcificado. El esmalte es tan suave que se puede retirar con un instrumento de profilaxis (fig. 1-49). 3. Tipo hipomaduro. El esmalte puede penetrarse con la punta de l\n explorador a presi6n firme y se puede perder raspandolo de la dentina normal subyacente. Los dientes comprendidos en estas clasificaciones de la amelogenesis imperfecta pueden variar notablemente en su apariencia clinica de un tipo a otro, segun la descripci6n. En cualquier caso, los dientes de ambas denticiones son afectados en cierto grado. Algunas veces los dientes pueden parecer norm ales y otras tener un as pecto estetico desagradable. En algunos casos incluso hay cierta diferencia en el as pee to de los dientes entre ambos sexos. Las coronas de los dientes pueden 0 no mostrar alteraci6n del color. Cuando se presenta varia dependiendo del tipo de trastorno (desde

Fig. 1-48. Amelogenesis imperfecta. tipo hipopltisica (apltisica). A. El paciente ha completado la agenesia del esmalte. Observese la gran abrasion de la dentina expuesta. B, No hay esmalte, excepto una delgada corteza sobre las puntas de las ClISpides. C. La radiografia muestra la ausencia completa del esmalte y notable formacion de dentina secundaria por debajo del area de abrasion.

J-1IPOPLASIA

Fig.

1-49. Amelogenesis imperfecta. tipo hipocalcificacion. El esmalle eSla poco calcificado e irregular.

amarillo hasta pardo obscuro). En ocasiones, el esmalte puede estar total mente ausente; en otros, puede tener una textura de yeso 0 incluso consistencia de queso 0 ser relativamente duro; puede ser liso 0 bien tener numerosas arrugas 0 ranuras verticales paralelas. Puede tener astillas o mostrar depresiones, en cuya base la dentina esta expuesta. Con frecuencia los puntos de contacto entre los dientes estan abiertos y las superficies oclusales y bordes incisales se observan desgastados. Aspectos radiograticos. Segun la cantidad de esmalte y la extension de desgaste oclusa e incisal la forma del diente puede 0 no ser normal. El esmalte puede estar total mente ausente en la radiografia 0, cuando esta presente aparecer como una capa muy delgada, localizada principalmente en las puntas de los caninos yen las superficies interproximales (fig. 1-48). En otros casos, la calcificacion del esmalte puede estar tan afectad a que parece tener la misma radiodensidad que la dentina, dificultandose la diferenciacion entre.los dos. Aspectos histol6gicos. En general los aspectos histologicos del esmalte son semejantes a 10s de la amelogenesis imperfecta. Hay una alteracion en la diferenciacion 0 viabilidad de los ameloblastos en el tipo hipoplasico, y esto se refleja en defectos durante la formaci6n de la matriz, que incluye ausencia de esta. En los tipos de hipocalcificacion se presentan defectos de la estructurade la matriz y de la deposicion mineral. Por ultimo, en los tipos de hipomaduracion hay alteraciones en el vastago del esmalte y en las estructuras de la vaina. Tratamiento. No hay tratamiento, excepto para mejorar la apariencia estetica. Sin embargo, en algunos casos, estos dientes no aparecen notablemente anormales.

DEL ESMALTE AMBIENTE

POR EL MEDIO

La hipoplasia del esmalte puede definirse como una formaci on incompleta 0 defectuosa de la matriz organica del esmalte del diente. Se conocen dos tipos basicos de hipoplasia del esmalte: 1) uno hereditario, ya descrito como amelogenesis imperfecta, y 2) OlrO causado por facto res del medio ambiente. En el primer tipo se afecta la denticion decidua y la permanente y, por 10 general, solo esta danado el esmalte. En cambio cuando el defecto es causado por factores del medio, puede afectar cualquiera de las denticiones y algunas veces solo un diente. POl' 10 regular estan afectados tanto el esmalte como la dentina. En un intento por determinar la causa y la naturaleza de la hipoplasia del esmalte debido a factores del medio ambiente se han realizado divers os estudios, experimentales y clinicos. Se sabe que diferentes factores cada uno capaz de producir danG a los ameloblastos, pueden provocar la alteracion incluyendo: I) deficiencia nutricional (vitaminas A, C y D); 2) enfermedades exantematosas (por ejemplo, sarampion, varicela, fiebre escarlatina); 3) sifilis congenita; 4) hipocalcemia; 5) lesion al nacimiento, premadurez, enfermedad Rh hemolitica; 6) infeccion local 0 traumatismo; 7) ingestion de qui-

Fig. I-SO. Hipofilasia del esmalle. lifio eXlerno. La 'Clcion de,calcificada del dienlc 1l1Ue'tra Ull defeCio parecido a una fosela ell la, ,upcrficie, labial \I lingual (I).

micos (principalmente fluoruro), y 8) causas idiopaticas. En la hipoplasia externa moderada pueden presentarse algunas ranuras, fosetas 0 fisuras pequenas en las superficies del esmalte (fig. 1-50). Si la anomalia es mas grave el esmalte puede mostrar fosetas profundas colocadas horizontalmente a traves de la superficie del diente (fig. 1-51). Puede haber una 0 varias hileras que indican una serie de lesiones. En los casos mas graves puede faltar una porci6n considerable del esmalte, 10 que sugiere una alteraci6n prolongada en la funci6n de los ameloblastos. La hipoplasia s610 aparece si la lesi6n ocurre durante el desarrollo de los dientes, mas especificamente durante la etapa formativa del desarrollo del esmalte. Una vez que este se ha calcificado el defecto no se produce. Asi, al conocer el desarrollo cron610gico de los dientes deciduos y de los permanentes es posible determinar, a partir de la localizaci6n del defecto, el tiempo aproximado en el cual ocurri6 el dano. Hipoplasia

causada por deficiencia nutricional fiebres exantematosas

y

En algunos estudios se ha encontrado que el raquitismo durante la etapa de formaci6n dental es la causa mas comun de hipoplasia del esmalte. Por ejemplo, Shelling y Anderson indicaron una serie de ninos raqui ticos, en la cual43 0J0 de los dientes tenian hipoplasia. Sin embargo, en la actualidad el raquitismo no es una enfermedad predominante; ademas, se ha mencionado como causas las deficiencias de vitaminas A y C. Algunos estudios indican que las enfermedades exantematosas son faetores etiol6gicos, incluyendo sarampi6n, varicela y fiebre escarIatina, pero otros investigadores no han podido con firmarlo. En general, se puede establecer que

cualquier deficiencia nutricional 0 enfermedad sistemica grave puede causar hipoplasia del esmalte, Ios ameloblastos son uno de los grupos de celulas corporalis mas sensibles con respecto a la funci6n metab6lica. La hipoplasia que se presenta a partir de esta deficiencia 0 enfermedad es de la variedad con fosetas antes deseritas. Debido a que las fosetas tienden a pigmentarse, el aspecto clinico de los dientes puede ser muy desagradable. Los estudios clinicos demuestran que en la mayor parte de los cas os de hipoplasia del esmalte se afecta a los dientes que se forman en el primer ano de vida, aunque tam bien puede lesionar los dientes que se forman despues. De esta manera, los dientes perjudicados con mas frecuencia son los incisivos centrales y laterales, los caninos y los primeros molares. Como la punta del canino empieza a formarse antes que la del ineisivo lateral, algunas veces s610 afectan al incisivo central, al canino y al primer molar. Rara vez resultan lesionados los premolares y segundo y tercer molares, ya que su formaei6n empieza a los tres an os Je edad 0 mas tarde. Hay controversia acerca de si existe alguna relaci6n entre la hipoplasia del esmalte y la presencia de caries; los in formes clinicos dan resultados confusos. Es mas razonable suponer que ambos factores no estan relacionados aunque parece que los dientes hipoplasicos se destruyen un poco mas rapido una vez iniciada la caries. Hipoplasia

del esmalte causada por sifilis congenita

La hipoplasia por sifilis congenita presenta ciertas caracteristicas, easi patognom6nicas, al contrario de la variedad con fosetas antes descrita. Esta hipoplasia lesiona los incisivos y pri-

Fig. I-52. Hipoplasia del esmalte por sf/i/is congenita (incisivos de Hutchinson). Hay una muesca caracteristica en los Fig. 1-51. Hipoplasia del esmalte. tipo externo. Varias hileras de depresiones irregulares manchadas cubren gran parte de las superficies labiales de los dientes.

bordes incisales de los incisivos centrales maxi lares asi como inclinacion de las superficies mesial y distal hacia la porcion inicial.

meros molares maxi lares y mandibulares. Los dientes anteriores algunas veces son llamados "dientes de Hutchinson" y los molares "molares en mora" (molares de Moon, molares de Fournier). EI incisivo central superior tiene forma de "desatornillador", rematando en punta las superficies mesial y distal de la corona y convergiendo hacia el borde incisal del diente y no hacia el borde cervical (fig. I-52). Ademas el borde incisal habitualmente tiene una muesca. Los incisivos centrales y laterales mandibulares pueden estar afectados de manera similar y el incisivo lateral maxilar estar normal. La causa de que remate en punta y de que haya muesca en el incisivo maxilar se explica en base a la falta de un tuberculo central 0 del centro de calcificaci6n. En la sifilis congenita las coronas de los primeros dientes molares son irregulares y el esmalte de la superficie oclusal y el tercio oclusal del diente aparecen como una masa aglomerada de gl6bulos en vez de caninos bien formados (fig. I-53). La corona es mas angosta en la superficie que en el borde cervical. Entre 1958 y 1969 Fiumara y Lessell encontraron un aumento de 200% de cas os con si filis primaria y secundaria en Estados Unidos y que, POI' tanto, la sifilis congenita en nifios men ores de un afios aument6 117070 en un periodo de 10 afios, comprendido entre 1960 y 1969. Al investigar a 271 pacientes que sufrian si filis congenita encontraron que mas de 63070 tenian dientes de Hutchinson, pero sefialaron que esto podria no ser una frecuencia real, ya que a algunos de los sujetos se les habian extraido los dientes. Ademas, alrededor de 65070 de este grupo con sifilis congenita present6 los caracteristicos "molares en mora". No todos los pacientes con dicha afecci6n mostraron estos datos. Asimismo, pacientes esporadicos, al parecer sin antecedentes de sifilis

Fig. I-53. Hipop/asia de/ emw/te por sifitis congenita ("mo/ares en forma de mora "). Los primeros molares mandibulares muestran muehas masas globulares de esmalte en la porei6n oclusal del diente.

congenita, tend ran dientes de Hutchinson. POI' tanto, el dentista no debe aprcsurarse a hacer el diagn6stico, en especial si no hay otras manifestaciones de la triada de Hutchinson. HipOIJlasia del esmalte callsada pOI' hipocalcemia

La tetania, inducida POl' disminuci6n del nivel de calcio en sangre, puede resultar de diversas eircunstancias siendo la mas comun avitaminosis 0 y deficiencia paratiroidea (tetania paratiropriva). En la tetania el nivel serieo de calcio puede disminuir hasta 6 a 8 mg/IOO ml, yesta con frecuencia produce hipoplasia del esmalte en 10s dientes que se desarrollan de manera concomitante. Esta hipoplasia suele presentar fosetas, y POI' ello no se distingue de la causada par alteraci6n nutricional 0 pOl' enfermedad exantematosa. Hipoplasia

callsada POI' Icsiones durante el nacimiento

La linea 0 anillo neonatal, deserito POI'SchoUI' en 1936, que se presenta en los dientes deciduos y primeros molares permanentes, se puede considerar como un tipo de hipoplasia ya que se produce tanto en el esmalte como en la dentina y es una alteraci6n debida a traumatismo 0 cambio en el medio ambiente al momento del nacimiento. En los nacimientos traumaticos incluso puede suspenderse la formaci6n del esmalte en ese momento. Miller y Forrester informaron de un estudio clinico en el que hay pruebas de que la hipoplasia del esmalte es bastante mas comun en nifios prematuros que en los que nacieron a termino. En este mismo estudio ademas de sefialar la colaboraci6n de los dientes en niii.os que han sufrido enfermedad Rh hemolilica al momenta del nacimiento, se indic6 la exislencia de hipoplasia del esmalte en esos casos. Grahnen y Larsson tam bien mostraron aumento en la frecuencia de hipoplasia del esmalte en nifios prematuros; es de interes que no haya diferencias en la incidencia de caries entre este grupo de nifios y otro de control. Aunque la lileratura indica que easi todos los casos de hipoplasia del esmalle en dientes deciduos afecla el esmalte que se forma despues del nacimiento, dieha afecei6n tam bien se observa en el esmalte prenatal. En dichas ocasiones los agentes causantes pueden ser una alteraci6n gastrointestinal 0 alguna otra enfermedad materna.

lIipoplasia

del esmalte causada por infecci6n local 0 trallmatismo

Estc tipo de hipoplasia se observa en ocasioncs y afecta a un solo diente, mas a menlldo uno dc los incisivos permanentes maxi lares 0 un premolar maxilar 0 mandibular. Puede presentar cualquier grado de hipoplasia que va desde' una dccoloracion moderada, color pardo del esmaltc hasta la formacion de fosetas e irregularidadcs dc la corona dental (fig. I-54). A estos dicntes individuales se Ics denomina "dientes de Turner" y la enfermedad se llama "hipoplasia de Turncr". Si el dientc deciduo sufre carics durante la formacion de la corona del diente permanente, la in fcccion bacteriana que a fecta su tej ido periapical puede alterar la capa ameloblastica del diente permanente y originar una corona hipoplasica. La gravedad de esta hipoplasia dependera de la intcnsidad de la infeccion, del grado en que este afcctado el tejido y de la etapa de formacion del dicnte permanente durante la cual se presento la infeccion. Un tipo similar de hipoplasia puede cncontrarse despues de que el diente deciduo sufre traumatismo, en particular cuando se sumerge dentro del alveolo y altera la yema dentaria permanente. Si la corona de dicho diente aun se csta formando, la lesion resultante puede manifcstarse como una pigmentacion amarillenta 0 parda del esmalte, por 10 regular en la superficie labial, 0 como un defecto 0 deformidad hipoplasica verdadera con fosetas. Esta lesion fue estudiada por Via, quien senalo que puede presentarse en la formacion de la matriz 0 en la calcificacion, dependiendo fundamentalmente de la etapa de formacion dentaria en el momenta de la lesion.

Hipoplasia

del esmalte causada Esmalte moteado

por f1l1oruro:

En 1916 G.V. Black y Frederick S. McKay, describieron por primera vez bajo el termino de esmalte moteado un tipo de hipoplasia del esmalte. Aunuque se sabe que hubo una referencia anterior en la literatura, Black y McKay reconocieron que esta lesion tiene distribucion geografica e incluso sugirieron que era causada por alguna sustancia que contiene el agua, aunque no fue sino hasta anos despues que se demostro que el agente causal era el fluoruro. Etiologia. En la actualidad se sa be que la ingestion de agua potable, que contiene fluoruro, durante la epoca de formacion dental puede dar lugar a un esmalte moteado. La intensidad de dicho moteado aumenta segun la cantidad de fluoruro que contenga el agua. De este modo, hay un moteado minima de poca importancia clinica cuando el agua contiene un nivel menor de 0.9 a 1.0 partes por millon de fluoruro y se vuelve mas notorio cuando el nivel es mayor. Patogenia. Esta hipoplasia se de be ala altcracion que sufren los ameloblastos durante la etapa formativa del desarrollo dental. La naturaleza exacta de la lesion se desconoce, pero hay mani festacion histalogica de danG celular; es probable que el producto celular, la matriz dcl esmalte, este defectuoso 0 deficiente; tam bien se ha mostrado que mayores niveles de fluoruro obstruyen el proceso de calcificacion de la matriz. Los estudios epidemiologicos demuestran que no todos 10s ninos que nacen y se crian en un area de fluorosis endemica tienen el mismo grado de moteado, no obstante que todos ingieren agua del mismo abastecimiento. Aun mas, pocas personas pueden mostrar un moteado moderado in-

Fig. I-54. Hipoplasia del esmalle debido a injeccion local ("hipoplasia de Turner "). La corona del premolar no erupcionado es l11uy irregular, debido al rompimiento del diente en formaci6n por la infccci6n del deciduo, (Cortesia del Dr. Ralph E. McDonald.)

Cuadro

Cil/(/e(/

Ntil/I.

1-13. Frceucneia a la eoneenlraeion de

paciel7les

% (i[ec((ldo

dc fluorosis dcntal (csmaltc motcado) cn rclaeion de f1uoruro en cl abaslecimicnto de agua F

Dislribuci61/

(PPM)

.\II/I/cl/(/I

Sigl/05

exalllil/ados

del porcel/((Ije Tinci6n parda Y jorlllaci61/

o!wca.1

{(lI!)elJ{(!~

1.5

459 263 123 447

6.1 12.2 25.3

404 189 26

73.8 97.8 100.0

(/('\

(/"

"(lCWIl-

defoselas

li!al/cul

Lane" illc, Ohio ... \Iarion, Ohio Ke\\ anee, Illinois. Joliet, Illinois ... Colorado Springs, Colorado lubbock, Te.\as l3au>-ite, Arkansas.

Cn'IJ()~ (/" ,,(/a-

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DI/-

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leves

0.2 0.4

85.4 57.4 52.8 40.5

5.3 10.6 22.2

0.0 0.8 1.6 3.1

0.0 0.0 0.0 0.0

0.0 0.0 0.0 0.0

12-14 12-1-1

0.9 1.3

13.1 36.5 35.0 34.2

2.6 4.4

6.4

42.1 12.2 3.9

21.3 21.7 3.9

8.9 46.0 38.5

1.5 17.9 53.8

12-14 9-12 14-19

14.1

1.1 0.0

19.8 1.1 0.0

1.5

Lel'es

Leve

II/-

lel/SU

i\lodificado de H.T. Dean: Epidemiological studies in the United States; in 1:luorine and Dental Washington, D.C., American Association for the Advancement of Science, 1942.

cluso cuando se exponen a una concentracIOn muy baja de f1uoruro (cuadro 1-13). Estos datos pueden relacionarse con la variaci6n individual con respecto al consumo total de agua y de esta manera a la ingesta total de f1uoruro. Aspectos clfnicos. Dependiendo del nivel de fluoruro en el agua, el aspecto de los dientes moteados puede variar: I) cambios caracterizados por manchas 0 vetas de color blanco en el esmalte (fig. I-55, A); 2) cambios moderados manifestados por areas opacas blancas que afectan mas el area de la superficie dental (fig. I-55, B); 3) cambios moderados e intensos que muestran formaci6n de fosetas y coloraci6n parda de la superficie (fig. I-55, C), e incluso 4) apariencia corroida (fig. I-55, D). Los dientes afectados moderada 0 intensamente pueden mostrar tendencia a desgastar, e incluso fracturar, el esmalte. Los estudios iniciales demostraron que estos dientes presentan problemas para retener las restauraciones (vease tambien lamina I). Distribuci6n geogrMica. En muchas partes del mundo se ha descrito la presencia de esmalte moteado, incluyendo Europa, Africa, Asia y Estados Unidos. En este ultimo pais las personas que se encuentran al menos en 400 areas de 28 estados mostraron signos de fluorosis endemica, y sin duda alguna aun faltan informes de algunas comunidades. La mayor parte de las zonas afectadas se localizan al oeste del Rio Mississipi, siendo el area mas extensa una parte del est ado de Texas, pero hay numerosas comunidades si-

12-14 12-1-1

I-Iealth.

tuadas al este del Rio Mississipi; la fluorosis es la mas notable en Illinois. La bien conocida relaci6n entre el esmalle moteado (0 ingesla de fluoruro) y la caries dental se examinara en el capitulo sobre caries dental. Tratamiento. EI esmalte moteado con frecuencia se mancha de un desagradable color pardo. Por razones esteticas, es pnlctico el blanqueamiento con un agente como el per6xido de hidr6geno (agua oxigenada). Este procedimiento con frecuencia es eficaz; sin embargo debe realizarse peri6dicamente, ya que los dientes continuan manchandose. Hipoplasia

causada

por faclores idiopalicos

Aunque se han senalado numerosos factores causales de la hipoplasia, los estudios clinicos han mostrado que, incluso haciendo historias cuidadosas, casi lodos los casos son cclulas sensibles y faciles de danar, es probable que en los casos en que no puede determinarse la etiologia el agente causal sea alguna enfermedad 0 alteraci6n sistemica tan leve que no preocupa al paciente y quiza no la recuerde. Incluso casos relativamente graves de hipoplasia del esmalte sc presentan sin antecedentes medicos que int}uyen en su apariei6n. DENTlNOCI:.Nt:SIS IMPLRILCT,·!

(Dentina opalescente

hereditaria)

Se han descrito casos representativos de dentinogenesis imperfecta con diversos terminos,

Fig. I-55. Hipoplasia del esmalle por exceso de f1uoruro (esmalle mOleado). La superficie del esmalte (A, B) tiene manchas opacas blal1cas, (C) esta afectada la mayor parte de la superficie dental por areas blancas opacas, y (D) formaciol1 il1tcl1sa de fosetas y tincion de la superficie dental.

siendo los mas comunes dentina opalescente hereditaria y" odontogenesis imperfecta". Sin embargo, este ultimo es incorrecto porque sblo se altera la porcibn del mesoderno que esta en el aparato odontbgeno. Esta anormalidad se diferencia de la amelogenesis imperfecta, como el nombre 10 indica, en que la defectuosa es la denlina y no el esmalte; pero, con frecuencia ambas se confunden. Entre los casos mencionados estan los de Wilson y Steinbrecher, quienes estudiaron esta alteracibn a traves de cuatro generaciones de una familia. En 1938 Finn y Hodge y colaboradores en 1939 y 1940 llevaron a cabo excelentes estudios sobre los aspectos quimicos, fisicos, histolbgicos, radiograficos y clinicos. Hursey y colaboradores investigaron a un grupo que presentaba una incidencia poco usual de dentinogenesis imperfecta; ademas, sefialb que habia una amplia variedad en las manifestaciones de la alteracibn dentaria en los casos estudiados. Hays y colaboradores describieron los factores clinicos y geneticos en 18 familias afectadas con dentinogenesis

imperfecta asociada a osteogenesis imperfecta. Esta asociacibn de ambos defectos mesoderm icos hereditarios es bien conocida, aunque cad a una puede aparecer de manera independiente. Los diversos cas os de dentinogenesis imperfecta han puesto en claro que existen diferentes formas de la enfermedad. Con objeto de separarlas para hacerlas mas claras, Shields y colaboradores sugirieron la siguiente clasificacibn: Tipo 1. Dentinogenesis imperfecta (01), siempre se presenta en familias con esteogenesis imperfecta (01), aunque esta ultima puede aparecer sin la primera. La DI tipo I se hereda como un rasgo autosbmico dominante con expresividad variable, pero que puede ser recesivo si la osteogenesis imperfecta que 10 acompafia es recesiva (por 10 regular de tipo congenito grave). Tipo II. Dentinogenesis imperfecta que nunca se presenta asociada con osteogenesis imperfecta, a menos que sea por casualidad. Este tipo es el que se denominq con mas frecuencia dentina opalescente hereditaria. Se hereda como un rasgo autosbmico dominante y de hecho es uno

de los trastornos mas comunes que se heredan de modo dominante en los seres humanos, afectando aproximadamente a una de cad a 8 000 personas. No se han senalado casos esporadicos. Tipo III. Dentinogenesis imperfecta "semejante a la producida por la ingesta de aguardiente". Esta se encuentra en habitantes de Maryland, es un tipo poco usual de 01 que se caracteriza por tener la misma apariencia clinica de los dientes que en los tipos I y II, pero tam bien por multiples exposiciones pulpares en los dientes deciduos, que no se observa en los tipos I 0 II. EI tipo III es un rasgo autosomico dominante. Aspectos c1fnicos. La apariencia clinica de los dientes en los tres tipos varia enormemente. En general, los dientes deciduos estan mas afectados que los permanentes en el tipo I, en tanto que en los tipos II y III las denticiones estan afectadas por igual, pero la informacion sobre la gravedad no esta concluida. EI color de los dientes puede variar desde gris hasta violeta pardo 0 cafe amarillento, pero muestran una translucidez caracteristica poco usual 0 cierto matiz opalescente (fig. 1-56). EI esmalte puede haberse perdido en etapa temprana debido a su fractura, especialmente en las superficies incisal y oclusal de los dientes, tal vez por una union amelodentinaria anormal. En esta union se observa un festoneado, que da lugar a una union entrelazada, aunque este dato ha sido refutado en otros informes. Con la perdida temprana del esmalte, la dentina sufre atricion rapida y con frecuencia se aplanan las superficies oclusales de los molares deciduos y permanentes. Al parecer no son mas susceptibles a la caries dental que los dientes normales. Aspectos radiograficos. Los dientes en los tipos I y II presentan una apariencia poco usual y patognomonica en la radiografia dental. EI da-

to mas notable es la obliteracion parcial 0 total precoz de Ias camaras pulpares y conductos radiculares por la formacion continua de dentina (figs. 1-57, I-58). Esto se observa tanto en los dientes decidu os como permanentes. Aunque las raices pueden estar cortas y engrosadas, el cemento, la membrana periodontal y el hueso de soporte parecen normales. En el tipo Ill, existe una gran variabilidad en los dientes deciduos, cambiando desde normales hasta los que se describieron para los tipos I y II. Sin embargo, los pacientes afectados, en la poblacion que ingiere aguardiente y que fueron estudiados por Witkop tuvieron rasgos caracteristicos, como "dientes de cascara". Rushton describio originalmente esta afeccion bajo ese nombre y representa una alteracion dentinaria en la cual el esmalte del diente aparece normal, en tanto que la dentina es extremadamente delgada, y las camaras pulpares son enormes. EI gran tamano de dichas camaras se debe ala formacion insuficiente y defectuosa de la dentina. Ademas, las raices de los dientes son muy cortas. En la radiografia, todos los dientes aparecen como "cascaras" de esmalte y de dentina que rodean camaras pulpares y conductos radiculares muy grandes. Mientras la mayor parte de los dientes muestran raices cortas, no hay senales de que exista resorcion radicular. Otro caso similar fue informado por Schimmelpfennig y McDonald bajo el termino de "aplasia de esmalte y dentina" (fig. 1-59). Basicamente se describio a una familia con "dientes de cascara" del tipo II I en combinacion con aplasia del esmalte. Despues se encontro que esta familia estaba relacionada con el grupo que ingeria aguardiente.

Fig. I-57. [)entil1ogenesis imperjecta. La radiografia muestra oblileraci6n de las camaras pulpares y de los conduetos radiculares no s610 de los dientes permanemes sino tam bien primarios, eSlos ultimos lambien muestran una fuerte atrici6n.

Fig. I-58.

Dentinogenesis impeifecta.

La radiografia ilustra la obliteraci6n de las carnaras pulpares y de los conductos diculares (I) atrici6n (2) y fracturas radiculares (3).

ASl!1ectos histol6gicos. La apariencia histo16gica de los dientes en los tipos I y II subraya el hecho de que s610 es una alteraci6n mesoderm ica. La apariencia del esmalte es esencialmente normal, excepto por su matiz peculiar que es una manifestaci6n de la alteraci6n dentinaria. Por otra parte, la dentina esta compuesta de tubulos irregulares, a menudo con grandes areas de matriz no clasificada (fig. 1-60). Los tubulos tienden a ser mas grandes en diametro y, por consiguiente, menos numerosos de 10 normal en un volumen determinado de dentina (fig. 1-61). En algunas areas puede haber ausencia total de

ra-

tubulos. No son raras en la dentina las inclusiones celulares, probablemente odontoblastos, y como ya se sefial6 la camara pulpar esta casi obliterada por la deposici6n continua de la dentina. Los odontoblastos tienen capacidad limitada para formar una matriz dentinaria bien organizada y al parecer degeneran rapidamente, quedando atrapados en esta matriz. La histopatologia de los dientes en el tipo III no se ha documentado adecuadamente. Aspectos qu[micos y ffsicos. EI analisis quimico explica much os de los aspectos anormales de los dientes de los tipos I y II de dentino-

Fig. I-59. Oentinogenesis imlJelfecla. tiflo III con aplasia del esmalte. (Tornado de C. B. Schirnrnelpfennig 1953.)

y R.E.

McDonald:

Oral Surg., 6: 1444,

la del cemento, explidndose asi la f
Fig. 1-60.

Dentinogenesis imperfecta.

Secci6n deshidra-

tada del diente.

genesis imperfecta. Su contenido de agua esta muy aumentado, hasta 60010 por arriba de 10 normal, mientras que el contenido organico es menor que el de la dentina normal. Como cabria esperar, tambien son menores la densidad, la absorcion radiologica y la dureza de la dentina. La microdureza de la dentina se aproxima mucho a

La displasia dentinal es una alteracion rara que se caracteriza por presentar un esmalte normal, pero con dentina atipica y morfologia pulpar anormal. Alguna vez se penso que era una entidad sel?arada; no obstante, Shields y colaboradores la dividieron en tipo I (displasia dentinal) y tipo II (displasia anomala de la dentina). Sill embargo, Witkop sugirio que como una guia para el clinico, estas alteraciones se denominen displasia dentinal radicular (tipo I) y displasia dentinal co-

Fig. 1-61. Dentinogenesis imperfecta. A, Dentina normal que muestra tubulos dentinales regulares. B, Tubulos deminales grandc\ c irrcgularcs en la dentinogc.1C\i<; il11flcrfccta. Al11bas l11icrofotografia\ \C tomaron con cl mi"no
ronal (tipo II). Se ha encontrado que el mas comun es el tipo 1. La primera descripci6n de la enfermedad fue la de Ballschmiede, quien en 1920 senal61a exfoliaci6n espontanea de multiples dientes en siete nii'\os de una familia y llam6 a este fen6meno "dientes sin raiz". La primera descripci6n concisa de la enfermedad fue publicada en 1939 por Rushton, quien tam bien fue el primero en designarla como "displasia dentinal". Etiologia. Al parecer, este trastorno en sus dos tipos es una enfermedad hereditaria, con rasgo autos6mico dominante. No se conoce nada del grado de mutaci6n, pero dehe ser minimo. Aspectos c1fnicos. Tipn J (radicular). Las dos denticiones est~m afectadas, aunque los dientes aparecen c1inicamente normales en cuanto a morfologia y color. En ocasiones, puede encontrarse cierta traslucidez ambar ligera. Por 10 general, los dientes muestran un patr6n de erupci6n normal, aunque en algunos cas os se ha apreciado erupci6n tardia. Sin embargo, los dientes presentan movilidad extrema y con frecuencia se exfolian prematuramente 0 despues de un traumatismo menor, como resultado de sus raices anormalmente cortas. Tipo II (coronal). Estan afectadas ambas denticiones, aunque la lesi6n de cad a dentici6n es diferente desde el punta de vista c1inico, radiograFico e histol6gico. Los dientes deciduos tienen la misma apariencia opalescente de color amarillo, pardo 0 gris azulado que se observa en la dentinogenesis imperfecta. No obstante, la apariencia c1inica de la dentici6n permanente es normal. Aspectos radiograticos. Tipo J (radicular). En am bas denticiones las raices son cortas, engrosadas, c6nicas 0 similarmente malformadas (fig. 1-62). En los dientes deciduos las camaras pulpares y los conductos radiculares estan

completamente obliterados, en tanto que en la dentici6n permanente, todavia se puede percibir en la camara pulpar un remanente de pulpa con forma semicircular. Esta obliteraci6n en los _dientes permanentes con frecuencia se presenta antes de la erupci6n. Tiene interes especial el descubrimiento de radiolucencias periapicales, que representan granulomas, quistes 0 abscesos que afectan a los dientes aparentemente intactos. Tipo II (coronal). Las camaras pulpares de los dientes deciduos se obliteran como en el tipo I y en la dentinogenesis imperfecta. Esto no ocurre antes de la erupci6n. Sin embargo, los dientes permanentes presentan una camara pulpar anormalmente grande en la porci6n coronal del diente, a menudo descrita como "tubo de cardo" por la forma, y dentro de dichas areas radiocapas se pueden encontrar focos semejantes a piedras pulpares. Las radiolucencias periapicales no se presentan, a menos que hay a una raz6n obvia. Aspectos histol6gicos. Tipo J (radicular). Generalmente una porci6n de la dentina coronal es normal. Apical a esto pueden encontrarse areas de dentina tubular, pero la mayor parte de estas que obliteran la pulpa es dentina tubular calcificada, osteodentina y denticulos fusionados. Al parecer la formaci6n normal de tubulos dentinales es bloqueada de manera que la nueva dentina se forma alrededor de los obstaculos y toma su aspecto caracteristico descrito como "lava que fluye alrededor de las penas" (fig. 1-63). Los estudios con microscopio electr6nico realizados por Sauk y colaboradores sugieren que este patr6n de "cascadas de dentina" se origina por los intentos repetidos de formar la estructura radicular. Es interesante que la dentina en si es histol6gicamente normal, pero esta mal encausada.

Fig. 1-62.

(radicular).

Displasia dentinal tipo I

Son claramenle notables las rakes demasiado cortas y la obliteraci6n de las camaras pulpares y conductos radiculares. (Cortesia del Dr. Arthur S. Miller; de A.S. Miller y K. Brookreson: Pa. Dent. J., 37:134,1970.)

Fig. 1-63. Displasia dentinal tipo / (radicular). En esta secci6n deshidratada del diente se C?bserva la irregularidad de la dentina radicular y la camara pulpar lIena de dentina. (Cortesia de los Dres. Richard K. Wesley y Georges Wysocki. De Oral Surg., 4/:516, 1976.)

Tipo II (coronal). Los dientes deciduos muestran dentina amorfa y atubular en la porcion radicular, en tanto que la dentina coronal es relativamente normal. Los dientes permanentes tambien muestran dentina coronal relativamente normal, pero la pulpa tiene multiples piedras 0 denticulos pulpares. Melnick y colaboradores publicaron excelentes estudios realizados con microscopio electronico de ambos tipos de displasia dentinal, proporcionando datos apreciables a nuestro conocimiento de la estructura atipica de esta dentina. Tratamiento y pron6stico. No hay tratamiento y su pronostico de pen de de la presencia de lesiones periapicales que requieren extraccion dental, asi como de la exfoliacion de los dientes debido al aumento de movilidad. ODONTODISPLASIA

REGIONAL

(Odontodisplasia; Displasia odontogena; Odontogenesis imperfecta; "Diente fantasma ' ') Es una anomalia dental rara, en la cual uno 0 varios dientes en determinada area estan afecta-

dos de manera poco frecuente. Aparentemente los dientes maxi lares se afectan mas a menudo que los mandibulares, siendo afectados can mas frecuencia los incisivos centrales y laterales y los caninos maxilares permanentes. En la mandibula, se afectan con mas frecuencia los tres dientes anteriores y pueden lesionarse tanto los dientes deciduos como los permanentes. Su etiologia se desconoce, ya que no hay antecedentes de traumatismo 0 de enfermedad sistemica. Se ha pensado que la alteracion puede representar una mutacion somatica, aunque tambien es posible que se deba a un virus latente en el epitelio odontogeno que posteriormentc sc vuelve activo durante el desarrollo del diente. Walton y colaboradores en una excelente revision de los casos de la literatura y en un analisis de la enfermedad observaron que en tres casos de odontodisplasia regional los tres pacientes tuvieron nevos vasculares en la superficie de la piel facial como los lactantes. lnformaron ue ulla afeccion similar en tres casos mas, los cuales sugirieron que los defectos vasculares locales participan en la patogenia de esta enfermedad. Rushton tambien publico una amplia informacion al respecto. Aspectos c1fnicos. Los dientes afectados par la odontodisplasia muestran una falla total a retraso en la erupcion. Su estructura esta muy alterada; suele ser muy irregular en apariencia, a menudo muestra sign os de mineralizacion defectu.Jsa. Aspectos radiograticos. Las radiogra fias son tipicas y muestran una notable disminucion en la radiolucidez, de modo que los dientes tienen aspecto de "fantasmas" (fig. 1-64, A, B). Tanto el esmalte como la dentina aparecen muy delgados y la camara pulpar es sumamente grande. Con frecuencia la capa de esmalte no se ve. Aspectos histol6gicos. Los aspectos mas caracteristicos de la enfermedad son disminucion en la cantidad de dentina, extension de la capa de predentina, aparicion de grandes areas de dentina interglobular y patron de dentina tubular irregular. El epitelio reducido del esmalte que se encuentra alrededor de los dientes no erupcionados muestra muchos cuerpos irregulares calei ficados. Los estudios ultraestructurales de Sapp y Gardner han ilustrado en detalle algunos de los componentes finos de tejidos calcificados y de los bJandos en la odontodisplasia regional. Tratamiento. Como la apariencia estetica de estos dientes es desagradable suele indicarse la extraccion y la restauracion mediante un aparato protetico.

Fig. 1-64. Odontodisplasia regional. Son notables la pulpa grande, el esmalte delgado y la denlina. (A, Cortesia del Dr. E. Jefferson Burkes, y B, del Dr. Joseph L. Bigelow.)

HfPOCALCfFlCACION

DE LA DENTINA

La dentina normal se calcifica por deposici6n de sales de calcio en la matriz organica en forma de gl6bulos, los cuales aumentan de tamafio por la deposici6n ulterior periferica de sales hasta que al final se unen todos los gl6bulos en una estructura homogenea. En la hipocalcificaci6n dentinal se encuentra una Falla de uni6n de muchos de estos gl6bulos, dejando areas interglobulares de matriz no calcificada. Esta dentina globular se detecta con facilidad en las secciones normales y en las secciones histol6gicas descalcificadas de los dientes, pero no hay alteraci6n en su apariencia clinica. Muchos clinicos creen que pueden detectar las areas de dentina globular por 10 suave de la estructura dental. Aunque esto aun no se comprueba, es l6gico que la dentina hipocalcificada sea mas blanda que la dentina bien calcificada. Las causas de la hipocalcificaci6n de la dentina son similares a las de la hipocalcificaci6n externa del esmalte y a las de fa hipoplasia del mismo. Es obvio que cualquier factor que obstruya la calcificaci6n normal, como la deficiencia paratiroidea 0 el raquitismo, producira hipocalcificaci6n. ALTERACIONES (ERUPCION)

DEL CRECIMIENTO DE LOS DIENTES

Se reconoce que hay un amplio rango de variaci6n en los tiempos de erupci6n normales de

los dientes deciduos y de los permanentes en las personas. Lunt y Law publicaron una modi ficaci6n valiosa de la cronologia de la calcificaci6n y de los tiempos de erupci6n de los dientes deciduos que es generalmente aceptada. Como esta variaci6n biol6gica inherente es particularmente notable en los seres humanos, es dificil determina' cuando los datos de erupci6n de los dientes de determinada persona estan fuera de los limites del rango normal. No obstante, se presentan casos en los cuales el tiempo de erupci6n esta muy por debajo de los extremos de la normalidad y se puede considerar un estado patol6gico. A menudo su importancia es minima. ERUPCION PREMATURA

Algunas veces, en los recien nacidos pueden observarse dientes dediduos erupcionados, los cuales se denominan dientes natales; en comparaci6n con los dientes neonata/es que aparecen en los primeros 30 dias de vida. Por 10 regular s610 erupcionan temprano uno 0 dos dientes, mas a menudo los incisivos centrales mandibulares deciduos. Se desconoce la etiologia de este fen6meno, aunque en algunas ocasiones sigue un patron familiar. Es bien reconocido en ani males experimentales que la secreci6n de diversos organos endocrinos (tiroides, suprarrenales y gonadas) puede alterar el grado de erupcion de los d!entes; ademas, se ha sugerido que en algunos casos de erupcion temprana en humanos puede haber una alteraci6n endocrina mal dcfinida. A

vcces en casos de sindrome adrenogenital se observa erupcion prematura de los dientes, los cuales se desarrollan en etapa temp ran a de la vida. Sin embargo, la mayor parte de los casos no tienen explicacion. Spouge y Feasby senalaron que los dientes erupcionados prematuramente suelen estar bien formados en todos los aspectos, excepto que pueden tener algo de movilidad. Estos dientes se deben conservar aunque pueden presentarse dificultades durante la lactancia. Berman y Silverston estudiaron desde el punto de vista clinico e histologico una serie de 18 casos de dientes natales y neonatales, senalando que eran dientes esencialmente normales y compatibles con su edad cronologica de desarrollo. Por 10 regular, la erupcion prematura de los dientes permanentes es una secuela de la perdida prematura de los dientes decidu os. Esto se demuestra mejor cuaIfdo solo se ha perdido un diente decidua, con la subsiguiente erupcion del diente sucedaneo. En ocasiones se presentan casos que afectan toda la denticion y, de nuevo debe considerarse la posibilidad de encontrar disfuncion endocrina (hipertiroidismo). SECUESTRO

DE ERUPCION

Starkey y Shafer describieron por primera vez el secuestro de erupcion, que es una anomalia asociada con la erupcion de los dientes. Aspectos c1fnicos. EI secuestro de erupcion es una espiga osea irregular, muy pequena que esta sobre la corona de un molar permanente erupcion ado, encontrandose antes 0 inmediatamente despues de que emergen las puntas de las cusp ides a traves de la mucosa bucal. La espiga cubre directamente la fosa oclusal central, pero se con-

tinua dentro del tejido blando. Con forme el diente erupciona y las cuspides emergen, el fragmento de hueso queda secuestrado por completo en la mucosa y se pierde. Durante algunos dias, el fragmento oseo puede observarse sobre la cresta del reborde en una depresion muy pequefia a partir de la cual se puede retirar con facilidad (fig. 1-65, A). Aspectos radiograticos. Es posible identificar el secuestro de erupcion mediante rayos X, incluso antes de que los dientes empiecen a erupcionar, 0 antes de que la espiga osea perfore la mucosa. Aparece como una opacidad irregular muy pequena sobre la fosa oclusal central, pero separada del propio diente (fig. 1-65, B). Etiologfa. La explicacion de este fenomeno es relativamente sencilla. Cuando los dientes molares erupcionan a traves del hueso, en ocasiones separan un pequeno fragmento oseo del hueso contiguo que los circunda, pareciendose mucho a un sacacorchos. Casi en todos los casos, este fragmento probablemente su fre res orcion total antes de la erupcion. Si la espiga osea es grande 0 si la erupcion es rapida, no habra resorcion completa y se observa secuestro de erupcion. Importancia c1fnica y tratamiento. En ocasiones, la importancia clinica asociada con este trastorno es que un nino puede quejarse de un ligero dolor en el area, probablemente producido par la compresion del tejido blando sobre la espiga al comer, y justo antes de que surga a traves de la mucosa, 0 por el movimiento de la espiga en la cripta del tejido blando durante la masticacion y despues de la erupcion por la mucosa. EI tratamiento no es necesario, ya que la alteracion se corrige por si misma.

Jo'ig. 1-65. Secuestro de erupci6n. El secuestro 6seo esta. en la cresta del reborde (A) y puede observarse como una radiopacidad pequefia (B). (De P.E. Starkey y W.G. Shafer: Secuestro de erupci6n en niilos. I. Dent. Child., 30:84,1963.)

Es dificil establecer la erupci6n retardada 0 demorada de los dientes deciduos, a men os que la erupci6n se haya retard ado mas de 10 debido. En muchos casos la etiologia se desconoce, aunque algunas veces puede relacionarse con ciertas alleraciones sistemicas, incluyendo raquitismo, cretinismo y displasia cleidocraneal. Los factores 0 circunstancias locales tam bien pueden retardar la erupci6n, como en el casu de la fibromatosis gingival, en la cual el tejido conectivo denso no permitira la erupci6n. Cuando los facto res locales se establecieron como causas, su tratamiento puede aliviar la afecci6n. En 10s cas os de trastornos generalizaJos 0 sislemicos en los cuales el problema dental es de importancia secundaria, el tratamiento de la alteraci6n primaria provocara la erupci6n dental. En general, la erupci6n retardada de la dentici6n permanente puede asociarse con 10s mismos u-astornos locales 0 sistemicos que causan retardo en la erupci6n del diente deciduo. Como hay un am plio rango de variaci6n con respecto al tiempo de erupci6n de los dientes permanentes, a menudo es dificil diagnosticar cuando hay retardo.

Existe una alteraci6n poco frecuente, en la cual se encuentra erupci6n retardada, mas 0 menos definitiva, de los dientes. La persona afcctada puede tener retenidos sus dientes deciduos, 0 con mas frecuencia, los dientes deciduos pueden haberse desprendido, 'pero los dientes permanentes no han erupcionado) EI termino "seudoanode:>nci~l+ftQ. veces se aplica a esta ultima cN-cuns~ia. Muchas veces los examenes clinicos y radiograficos revel an maxi lares y dientes aparentemente normales y al parecer s610 falta la fuerza eruptiva.t Si esta afecci6n se debe a una alteraci6n endocrina~l tratamiento adecuado puede permilir la erupci6n de los dientes; si est a asociado con Jisplasia cleidocraneal, no se conoce terapcutica alguna. DIENTES

INCLUIDOS

E IMPACTADOS

Los dientes incluidos son los individuales que no han erupcionado normal mente por la falta de fuerza eruptiva. Los dientes impaclados son a los que se les impidi6 erupcionar por alguna barrera fisica interpuesta durante la erupci6n.

Algunos auto res no encuentran diferencia entre ambos term in os y llaman impactados a lodos los dientes no erupcionados. La falta de espacio, debido al apinamiento dental 0 la perdida prematura de los dientes deciduos con el subsecuente cierre parcial del area que ocuparon, es un factor comun en la etiologia de los dientes parcial 0 completamente impactados (fig. 1-66). Sin embargo, es frecuente la rotaci6n de las dentarias que dan lugar a dientes "encaminados" en direcci6n equivocada porque su eje mayor no es paralelo a una linea de erupci6n normal. Cualquier diente puede estar impactado, pcro algunos se afectan con mas frecuencia que Olros. De este modo, los terceros molares mandibulares y maxi lares y los caninos maxi lares son los que se impactan mas a menudo seguidos pOl' los premolares y 10s dientes supernumerarios. De los terceros molares, los dientes mandibulares tienen tendencia a mostrar impactaciones mas graves que 10s maxilares. Dachi y Howell publicaron resultados de un estudio de 3 874 radiografias bucaies de rutina de pacientes con mas de 20 an os de edad; encontraron que 17rIJo de estas personas habian lCnido por 10 menos un diente impactado. La frecuencia de impactaci6n de los terceros molares maxi lares y mandibulares fue de 22 y 18rIJo respectivamente, mientras que en caninos maxilares impactados fue de 0.9rIJo. Los terceros molares mandibulares impactados pueden mostrar diferentes posiciones (fig. 1-67). Con base en dicha posici6n Winter ide6 una clasificaci6n simple de los lipos de impactaciones que sufren ios terceros molares mandibulares: IMPACTACION MESIOANGULAR. EI tercer molar se ubica en direcci6n oblicua sobre el hueso, la corona apuntando en direcci6n mesial, generalmente en contacto con la superficie distal de la raiz 0 de la corona del segundo molar. Este es el tipo de impactaci6n mas comun. IMPACTACION DISTOANGULAR. EI tercer molar se extiende en direcci6n oblicua sobre el hueso, la corona del diente apuntando distalmente hacia la rama y las raices aproximandose a la raiz distal del segundo molar. IMPACTACION VERTICAL. EI tercer molar esta en su posici6n vertical normal, pero no puede erupcionar porque tropieza con la superficie distal del segundo molar 0 el borde anterior de la rama. Por tanto, en la mayor parte de los casos, simplemente hay falta de espacio para que erupcione.

fig. 1-66. Impaclaci6n denial parcial por la perdida premallIra del molar deciduo.

Fig. 1-67.

Terceros molares mandibulares impactados. A, Impactaci6n mesioangular. B; Impactaci6n distoangular. Impactaci6n vertical. D, Impactaci6n horizontal. (Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

C,

IMPACTACION HORIZONTAL. EI tercer molar esta en una posicion horizontal con respecto al cuerpo de la mandibula y la corona puede 0 no estar en contacto con la superficie distal de la corona 0 de las raices del segundo molar. En este tipo de impactacion ellercer molar puede estar en cualquier nivel dentro del h ueso dcsde la cresla del reborde hasta el borde inferior de la mandibula. Ademas de est os lipos de impactacion, en los cuales hay variacion de angulacion en el plano sagital, los terceros mol ares impactados tambien pueden desviarse en direccion bucal 0 lingual en cualquiera de los casos antes mencionados. Tambien se han registrado impactaciones complicadas en las que ellercer molar esta invertido, apuntando la corona hacia el borde inferior de la mandibula, 0 en los cuales el tercer molar se ha situado por completo dentro de la ram a Clela mandibula. En cualquier impactacion, en particular del tercer molar mandibular, es importante delerminar si el diente esta completo 0 solo parcialmente impactado. Por definicion, un diente completamente impactado es aquel que esta dentro del hueso y no tiene comunicacion con la cavidad bucal. El diente parcial mente impactado no esta del todo encajonado en el hueso, pero si se encuentra sobre el tejido blando. Aunque puede no ha·ber una relacion obvia del diente con la cavidad bucal, puede aparecer una (p. ej. a traves de una bolsa periodontal en la parte distal del segundo molar) y crear una situacion ideal para la infeccion e ineluso caries de la corona del diente impactado. Una pieza completamente empotrada o impactada no puede infectarse 0 cariarse.

Los terceros molares maxilares pueden impactarse de manera similar al tercer molar mandibular (fig. 1-68). Por consiguiente, pueden mostrar una posicion mesioangular, distoangular, vertical 0 ineluso horizontal y se pueden desviar hacia bucal 0 ligual. Los caninos maxi lares impactados tam bien tienen una variedad de posiciones que van desde horizontal hasta vertical (fig. 1-69). En los caninos impactados horizontal mente la corona suele apuntar en direccion anterior y puede tropezar con las raices de cualquiera de los incisivos 0 de los premolares. El diente horizontal puede permanecer, ya sea labial 0 lingual a los dientes asociados. Generalnlente, el caninG impactado vert icalmente esta situado entre las raices del incisivo lateral y el primer premolar, su erupcion solo esta impedida por falta de espacio. EI tratamiento de un diente impactado depende en gran parte del diente afectado y de las cilcunstancias individuales. En algunos casos, como en los caninos impactados, la oelusion normal es posible mediante un aparato onodonIico adecuado. Sin embargo, casi todos 10s dientes impactados deben retirarse mediante cirugia. Por su posicion, los dientes impactados a menudo causan resorcion de las raices de los dienles adyacentes. Tambien pueden causar dolor e ineluso trismo, en particular cuando hay infeccion alrededor de Ios dientes parcialmente infeclados. Asimismo, se ha descrito dolor referido por los dientes impactados. Se puede desarrollar un quiste dentigeno alrededor de la porcion coronal de un diente impactado y puede causar desplazamiento del diente y destruccion del hueso. En el estudio realizado por Dachi y Howell, 37070 de los terceros molares

Fig. 1-68.

Tercer molar

impactado

maxilar

parcialmente

(Iipo mesioangular).

ben con mas detalle en el capitulo de quistes y tumores odontogenos). En ocasiones, los dientes impactados a los que se les permite quedar in situ pueden sufrir resorcion. Se desconoce la razon de que'algunos dientes se resorban y otros no. Por 10 regular, el proceso empieza en la corona del diente y causa destruccion del esmalte, la dentina y del cemento, con el subsecuente reemplazo por hueso. En la radiografia, la resorcion temprana se asemeja a una caries de la corona y con frecuencia se denomina erroneamente caries de diente impactado. Obviamente, es imposible encontrar caries en un diente impactado por completo. DlENTES

DECIDUOS

ANQUILOSADOS

(Dientes "sumergidos")

Fig.

1-69. Caninos maxi/ares bi/atera/es impactados. (Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

mandibulares impactados y 15070 de los terceros molares maxilares impactados mostraron un area de radiolucidez alrededor de la corona. Cerca de 10070 de estas radiolucideces fueron de tamano tal que se podian considerar quistes dentigenos. Ademas, se han publicado casos de ameloblastoma que se desarrollan en la pared de dicho quiste. (Los quistes dentigenos se descri-

Fig. 1-70. Segundo molar decidua anqui/osado ("sumergido "). EI deciduo anquilosado parece sumergido por la diferencia que se encuentra en la altura de la corona entre los dientes deciduos y permanentes y el continuo crecimiento del proceso alveolar.

Los dientes "sumergidos" son deciduos, a menudo segundos molares mandibulares, que han sufrido un grado variable de resorcion radicular y se han anquilosado al hueso. Este proceso impide su exfoliacion y subsecuente reemplaza por los dientes permanentes (fig. 1-70). Despues que los dientes adyacentes han brotado el diente anquilosado parece estar sumergido por debajo del nivel del plano de oelusion. Esto se explica por el crecimiento continuo del proceso alveolar y tam bien que la altura de la corona del diente deciduo es menor que la de los permanentes adyacentes; de este modo el nivel relativo de oelusion ha cambiado, pero no la posicion del diente deciduo. Esta relacion entre la sumersion y la anquilosis de los molares deciduos humanos fue estudiada en detalle por Darling y Levers.

Desde el punto de vista clinico, el diagnostico de la anquilosis de un diente suele sospecharse y se confirma mediante el examen radiografico. Los dientes afectados carecen de movilidad aunque la resorcion radicular este muy avanzada. A la percusion, un diente anquilosado da un sonido solido caracteristico en contraste con el sonido menos agudo, acojinado de un diente normal. En los rayos X se observa un absceso parcial del ligamento periodontal, con areas de union aparente entre la raiz del diente y el hueso. El proceso es basicamente una resorcion de la sustancia dental y una reparacion osea que originan que el diente quede atrapado en el hueso. La causa de la anquilosis se desconoce, aunque en algunos casos se ha considerado como factor etiologico impartante traumatismo, infecciones, metabolismo local alterado 0 influencia genetica. Henderson analizo estos aspectos subrayando que un paciente que ha tenido uno 0 dos dientes anquilosados puede presentar otra anquilosis dental. Por 10 regular, esta afeccion se trata mediante extraccion quirurgica del diente anquilosado, a fin de impedir el desarrollo de una maloclusion, alteracion periodontal local 0 caries dental.

QUISTE FISURAl (DE INCLUSION, DEL DESARROllO) DE lA REGION BUCAl En los maxilares se presentan diferentes tipos de quistes de inclusion (fisurales) del hueso; se ha considerado que surgen, como el nombre 10 indica, a 10 largo de las !ineas de fusion de diversos huesos 0 procesos embrionarios. Estos son c;uistes verdaderos (es decir, cavidades patologicas revestidas por epitelio que contienen mate-

tOig. 1-71.

Quiste maxilaranterior mediano. pila palatina.

rial!iquido 0 semisolido), derivandose el epitelio de las celulas epiteliales que quedan atrapadas entre los procesos embrionarios de los huesos en las !ineas de union. Dichos quistes pueden clasificarse como sigue: I) quiste maxilar anterior medio, 2) quiste palatino medio, 3) quiste globulomaxilar, y 4) quiste mandibular medio. Hay varios quistes adicionales del desarrollo derivados de fallas durante el desarrollo embrionario que lesionan las estructuras bucales 0 de tejido blando adyacente. Estas pueden enlistarse como sigue: I) quiste nasoalveolar, 2) quiste palatino del neonato, 3) quiste del conducto tirogloso, 4) quiste linfoepitelial cervical benigno, 5) quiste epidermoide y dermoide, y 6) quiste gastrointestinal bucal heterotropico.

(Quiste del conducto nasopalatino; Quiste del canal incisivo) El quiste maxilar anterior medio, que se encuentra dentro 0 cerca del canal incisivo, es el tipo mas comun de quiste del desarrollo maxilar. Se origina par la proliferacion de remanentes epiteliales del conducto nasopalatino, estruclUra que se com pone de un conducto 0 cordon de celulas epiteliales localizadas dentro del canal incisivo. Estos se unen alas cavidades nasal y bucal y se forma cuando el proceso palatino se fusiona con la premaxila, dejando una via en cada lado del tabique nasal. Asi como estos conductos se juntan y los canales se aproximan ala cavidad bucal, se fusionan y luego salen a traves de una abertura comun localizada en el hueso palatino justo en la parte posterior de la papila pala-

A, Un quiste infectado se ha perforado (8, Cortesia

del Dr. Stephen

y esta drenado.

F. Dachi.)

8, Un quistc de la pa-

tina. A veces el canal incisivo se subdivide en dos canales separados, uno para el conducto nasopalatino y el otro para los nervios y vasos nasopalatinos. Estos canales adicionales se denominan de Scarpa y se abren en el paladar duro, uno detras del otro, como el agujero de Scarpa. Raras veces el conducto nasopalatino puede permanecer permeable y aparecer unilateral 0 bilatera,lmente como una hendidura muy pequefia en la mucosa 0 en cualquier lado de la papila palatina. Goebel estudio con detalle estas estructuras. Se ha descrito un tipo raro de quiste alveolar media que surge anterior al canal incisivo dentro del hueso alveolar. Sin embargo, es mas probable que se desarrolle de una yema dental de mesiodens supernumerario y por tanto, no es ejemplo de quiste de inclusion verdadero sino mas bien de un quiste odontogeno. Aspectos clfnicos. Los estudios de Stafne y colaboradores con respecto a la frecuencia de los quistes maxi lares anteriores medios indican que pueden encontrarse en no menos de uno en cada 100 pacientes y de este modo no pueden considerarse como lesiones raras. Segun Abrams y colaboradores, los quistes del conducto nasopalatino pueden presentarse a cualquier edad, incluso

en el feto, aunque clinicamente es frecuente que se descubran en la cuarta a sexta decadas de la vida Muchos quistes maxi lares anteriores medios proporcionan pocos sign os clinicos de su presencia. En la serie estudiada por Abrams, casi 40% de los casos fueron total mente asintomaticos. Algunas veces se infectan por algun mecanismo desconocido, produciendo dolor e hinchazon, y se abren por una fistula muy pequefia sobre la papila palatina 0 cerca de la misma (fig. 1-71, A). En dichos casos al hacer presion en el area se puede extraer una gota muy pequefia de liquido o de pus. Una variante poco comun de estos quistes se presenta como una protuberancia dentro de la papila palatina y se ha descrito que surge a partir de nidos epiteliales localizados dentro del agujero incisivo y no en el hueso (fig. 1-71, B). Por 10 regular no se observa radiograFicamente. Las lesiones de este tipo se denominan quiste de la papila palatina; sin embargo, representan una forma de quiste maxilar anterior mediano. Aspectos radiograficos. Estos quistes con frecuencia se descubren al hacer el exam en radiografico de rutina de los dientes. En la radiografia aparece un area radiolucida redon-

Fig. 1-72. Quistemaxilaranterior medio. A, La radiografia ilustra un area quistica relativamente grande en la region del conducto incisivo. El quiste esta revestido en forma parcial por epitelio escamoso estratificado (8) y epitelio columnar ciliado (C).

da, ovoide 0 en forma de corazon, por 10 regular bilateralmente simetrica y bien delineada (fig. 1-72, A). El area parece localizarse en la linea media entre las raices de los incisivos centrales lllaxilares 0 arri ba de ellos y puede causar alguna separacion aparente 0 divergencia de las raices. No sicmpre es posible distinguir mediante rayos X un quiste pequeno y el agujero incisivo. Los quistes mas grandes suelen no tener problemas en la interpretacion. Aspectos histol6gicos. Los quistes maxilares medios estan revestidos por epitelio escamoso estratificado (fig. 1-72, B), epitelio columnar ciliado seudoestratificado (fig. 1-72, C), epitelio cuboide, 0 cualquier combinacion de estas. El tipo variable del epitelio marca el origen de los quistes a partir del conducto nasopalatino, este conduclO por si mismo se com pone de los mismos tipos de epitelio: respirarorio en su porcion nasal y escamoso en su porcion bucal. La pared de tejido conectivo de este quiste con frecuencia muestra infiltracion de celulas inOamarorias. Ademas a menudo se encuentran gl<'tndulas mucosas, asi como diversos vasos sanguineos grandes y nervios. La embriologia del conducto nasopalatino y la etiologia y patogenia del quiste que se origina de esta estructura, fueron estudiados con detalle por Abrams y colaboradores. Como estos quistes no son de origen odontogeno debe tenerse cui dado de distinguirlos de los quistes inflamatorios asociados con un diente y

~ il(. 1-73. Qllille [Ja/alino medio. Una gran in f1amaci6n linca media del paladar. ble qui"e no e,ta relacionado

asi evitar la extraccion innecesaria de 10s dicntcs percutidos. Tratamiento. No se ha informado de la transformacion maligna del epitelio de revestimienro de este quiste. Ademas, rara vez se agranda 0 destruye cualquier cantidad importante de hueso. Por consiguiente, en los pacicntes edentulos no parece ser necesaria la rescccion quirurgica de 10s quistes asintomaticos del COIlducro nasopalatino. En estos pacientes no quitar el quiste antes de elaborar una protesis total conduce a una infeccion aguda, seguida por perforacion de la mucosa y drenaje supurativo. QUISTE

PALA TlNO MEDIO

EI quiste palatino medio surge del epitelio atrapado a 10 largo de la linea de fusion del proceso palatino del maxilar superior. Aspectos clfnicos. Este quiste se localiza en la linea media del paladar duro entre los procesos palatinos laterales. Puede crecer durante un periodo prolongado y producir una tumefaccion palatina definitiva que es visible clinicamente (fig. 1-73, A). La causa de la proliferaci6n cpitelial y la subsecuente formacion del quiste se desconoce. Aspectos radiograficos. En la radiografia palatina se observa un area radiolucida bien circunscrita opuesta a la region premolar y molar, con frecuencia bordeada por una capa esclerotica de hueso (fig. 1-73, B).

Y un defcclo ,ubyacenle en el hue,o (8) e"illl pre,enle, en la eon 1m diente, y e, po"erior al area del conduclO inci,i\o.

(A)

Aspectos histol6gicos. El revestimiento de dicho quiste habitualmente se coni pone de epitelio escamoso estratificado que cubre una banda de tejido conectivo fibrosa relativamente denso, la cual puede mostrar infiltraci6n cr6nica de celulas inflamatorias. Sin embargo, se han publicado casas esporadicos que estan revestidos par epitelio columnar ciliar seudoestratificado a incluso par epitelio escamoSo "modificado", como fue senalado por Courage y colaboradores en un estudio de esta lesi6n. Tratamiento. El tratamiento, como para la -mayor pane de los quistes de inclusi6n, es la extirpaci6n quirurgica y el raspado completo. QUISTE

CLOBULOMAXILAR

Se encuentra dentro del hueso en la uniOn de la porci6n globular de la apOfisis ascendente del maxilar superior y la apOfisis maxilar, la fisura globulomaxilar, generalmente entre el incisivo lateral maxilar y el canino. Sin embargo, hay pruebas de que el quiste se forma en la sutura 6sea entre la premaxila y la maxi la, que es la sutura incisiva, de manera que su localizaci6n puede ser diferente del reborde y paladar hendido. Debido a esto, Ferenczy sugiri6 el termino "quiste premaxila-maxilar" que describe su origen con mas exactitud. Se desconoce la causa de la proliferaci6n del epitelio atrapado a 10 largo de la linea de fusi6n; Virtanen y Laine realizaron una extensa revisi6n del quiste globulomaxilar.

Fig. !-74.

Quiste globulomaxilar.

Existe un quiste extenso

Christ tam bien evalu6 a fondo la litcralUra relacionada can los quistes globulomaxilares y concluy6 que, desde el punto de vista embriol6gico, los procesos faciales per se no exislen yel ectodermo no queda atrapado en las fisuras faciales del complejo nasomaxilar. De cste modo, el piensa que este quiste debe relirarse de la categoria de los quistes orofaciales de inclusi6n, ya que los conceptos embriol6gicos modern os no apoyan este punto de vista. En su lugar sugiere que es mas probable que el quiste tenga origen odont6geno, siendo compatible la apariencia clinica y radiografica con el quiste periodontal lateral, dentigeno lateral 0 quiste primordial. Ademas, varios casos han tenido los aspectos histol6gicos del queratoquiste odont6geno, entanto que no son raros los nidos de epilelio odont6geno en la pared de los quistes globulomaxi lares. Aun mas Aisenberg e Inman notificaron un caso de ameloblastoma desarrollado en un quiste globulomaxilar, 10 cual sugiere su origen odont6geno. Aspectos clinicos. El quiste globulomaxilar rara vez presenta mani festaciones clinicas. Casi todos los casos registrados se han descubierto de manera accidental durante el exam en radiografico de rutina. Rara vez el quiste se infecta y el paciente puede quejarse de malestar local 0 dolor en el area. Aspectos radiograticos. En la radiografia intrabucal aparece de manera caracteristica, co-

entre el incisivo lateral maxilar

caracteristica de pera invertida (A). El Inismo tipo de quiste se puede pres en tar bilateralmente raices de est os dientes. (Cortesi a de los Dres. Michael J. Freeman y Richard Oliver.)

y el canino

con la forma

(B). N6tese la divergencia

de las

mo un area radiolucida en forma de pera invertida entre las raices del incisivo lateral y del canino, causando divergencia de las raices de estos dientes (fig. 1-74). El que hay varios casos conocidos de quiste globulomaxilar bilateral es un hecho interesante (fig. 1-74, B). Debe tenerse cuidado de no confundir esta lesion con un quiste periodontal apical originado por lesion de la pulpa 0 traumatismo sufrido por uno de los dientes adyacentes. Los dientes rei acionados con el quiste globulomaxilar son vitales, a menos que tam bien se encuentren infectados. Recientemente Wysocki, al revisar 37 casos de "radiolucencias globulomaxilares", subrayo que radiograficamente pueden encontrarse much os tipos de lesiones con caracteristicas de un quiste globulomaxilar y que estos deben tenerse presentes en el diagnostico diferencial de dicha radiolucidez en esta area. Cito como ejemplos granuloma periapical, quiste periodontal apical, quiste periodontal lateral, queratoquiste odontogeno, granuloma central de celulas gigantes, quiste odontogeno calcificante y mixoma odontogeno. Tambien concluyo de acuerdo con Christ, que los quistes en la region globulomaxilar tienen origen mas bien odontogeno que de inclusion. Aspectos histol6gicos. La descripcion clasica del quiste globulomaxilar es que esta revest ido por epitelio escamoso estratificado 0 epitelio columnar ciliado. Sin embargo, Christ sefialo que en la literatura no hay un caso aceptado de quiste globulomaxilar que este revestido de epitelio columnar ciliado seudoestratificado. El resto de la pared esta formado de tejido conectivo fibroso que suele mostrar infiltracion de celulas inOamatorias. Tratamiento. Este tipo de quiste debe extirparse quirurgicamente conservando, ~i e~ posible, los dientes adyacentes. QUISTE

MANDIBULAR

los huesos que se unen en la sinfisis mandibular se originan en la parte profunda dentro del mesenquima; por tanto, proporciona poca oportunidad de inclusion y la subsecuente proliferacion de restos epiteliales profundos dentro del hueso. Ademas, es posible pensar que esta lesion representa un quiste periodontal lateral ubicado en la linea media, aunque el origen de est a ultima lesion tam bien se desconoce. White y colaboradores analizaron la literatura correpondiente a este tipo poco usual de quiste. Aspectos clinicos. La mayor parte de los quistes del desarrollo mandibular medio son clinicamente asintomaticos y solo se descubrell durante el examen radiografico de rutina. Rara vez producen expansion obvia de las placas corticales del hueso y los dientes adjuntos, a menos que sufran otra alteracion, reaccionan en forma normal alas pruebas de vitalidad pulpar. Aspectos radiograticos. Genera lmen te la apariencia radiografica del quiste es de radiolucidez unilocular bien circunscrita, aunque tambien puede aparecer multilocular (fig. 1-75). Aspectos histol6gicos. El examen histologico dela lesion muestra un epitelio escamoso estratificado delgado, a menudo con muchos pliegues y proyecciones, revistiendo el lumen

MLDIO

El quiste de desarrollo mandibular medio es una lesion muy rara que se pre~enta en la linea media de la mandibula y ~u etiologia aun es discutible. Algunas autoridade,> 10 consideran como una verdadera en fermedad del desarrollo originada por la proli feracion de remanentes epiteliales atrapados en la fisura mandibular media durante la fusion de los arcos mandibulares bilaterales. Sin embargo, hay la posiblidad de que la lesion pueda representar un tipo de quiste odontogeno como un quiste primordial originado en un organo supernumerario del esmalte en el segmento mandibular, en particular porque

Fig. 1-75. Quisle mandibular medio. Todos los dicntcs en el segmento anterior c<,taban vitales. (Cortcsia del Dr. Howard H. Morgan.)

central. Pero en algunos casos, el quiste esta revestido de un epitelio columnar ciliado seudoestratificado. Tratamiento y pron6stico. Muy pocos casos se han publicado como para estar seguros del pronostico del quiste del desarrollo mandibular medio, pero se estima que es aconsejable, si es posible, la extirpacion quirurgica conservando los dientes adjuntos. QUISTE

NASOALVEOLAR

(Quiste nasoLabiaL; Quiste de KLestadt) EI quiste nasoalveolar no se encuentra dentro del hueso, pero sue\e describirse como un quiste de inclusion raro que puede daflar el hueso de manera secundaria. Se ha pensado que se origina en la union del proceso globular, apOfisis ascendente del maxilar superior y la apOfisis maxilar como resultado de la proliferacion del epitelio atrapado a 10 largo de la linea de fusion. Aspectos c1fnicos. El quiste nasoalveolar puede causar edema del pliegue mucolabial, asi como en el piso de la nariz, localizandose cerca de la union del ala sobre el maxilar superior. Puede producirse erosion superficial de la parte externa del maxilar debido a la presion del quisIe nasoalveolar, pero debe seflalarse que no son fundamentalmente lesiones primarias; por tanto, no se observa en la radiografia. Los casos bilalerales, como los notificados por Brandao y colaboradores son muy raros. Roed-Petersen, en un estudio ace rea de esta lesion, revisaron 160 casos y seflalaron que un poco mas de 75070 de casos se presentaron en mujeres. La edad promedio fue entre 41 y 46 aflos, aunque se ha presentado en personas de 12 a 75 aflos de edad. Moeller y Philipsen, ademas de Campbell y Burkes, publicaron excelentes revisiones de los quistes nasoalveolares con recapitulaciones de su etiologia y patogenia. Roed-Petersen sugirio, y fue respaldado por Christ, que este quiste probablemente se origina en la parte anteroinferior del conducto nasolagrimal, mas que en el epitelio atrapado en el surco naso-optico. Aspectos histol6gicos. Desde el punta de vista histol6gico el quiste nasoalveolar puede estar revestido por epitelio columnar seudoestratificado, el cual algunas veces es ciliado, a menudo con celulas caliciformes por epitelio escamoso estratificado. Tratamiento. EI quiste puede extirparse quirurgicamente, aunque debe tenerse cuidado de impedir la perforaci6n y el colapso de la lesi6n.

QUISTE

PALA

TINO DEL NEONA

TO

(Per/as de Epstein, noduLos de Bohn) Heinrich y Bohn en 1866 y Alois Epstein en 1880 describieron por primera vez los pequeflos quistes multiples del paladar presentes en fetos y neonatos. Los descritos por Bohn se esparcian sobre el paladar duro, tendiendo a ser mas numerosos en la union del paladar duro con el suave, al parecer derivados de los remanentes epiteliales de la glandulas salivales palatinas que se desarrollan. Los quistes descritos por Epstein se reunian linealmente, a 10 largo del rafe medio del paladar duro, que parecian derivarse de remanentes epiteliales atrapados a 10 largo de la linea de fusion. En los rebordes alveolares se encontr6 un tercer tipo de quiste del neonalo derivado de los remanenles de la lamina dental haciendolo de origen odontogeno. Este tipo se conoce como quiste del recien nacido. Aspectos clfnicos. Ambos tipos de quisle palatinos aparecen como nodulos elevados, blancos y pequeflos, por 10 regular multiples con diametro de una fracci6n de milimetros de 2 0 3 mm. Como se acaba de describir tienden a formar racimos a 10 largo de la union del paladar duro con el blando, en una modalidad lineal, 0 se dispersan sobre el paladar duro. Cataldo y Berkman informaron que en un examen clinico realizado a 209 recien nacidos a termino de uno a cinco dias de edad, 80% tuvo quistes de la mucosa alveolar 0 palatina, 0 de ambas. La localizaci6n mas comun fue a 10 largo del rafe medio (65% de los casos). En el mismo informe, las secciones histol6gicas de la mucosa alveolar y palatina de 31 recien nacidos y lactantes mostraron que II de 26 casos (42%) que no tenian sign os clinicos de quistes, tuvieron microquistes histologicos de la mucosa alveolar. Fromm tam bien notifico que de 1367 recien nacidos examinados clinicamente, 1028 (75%) sufrio quistes de inclusion en la cavidad bucal en una de est as tres localizaciones. Los mas comunes fueron los situados a 10 largo de rafe medio palatino. De hecho, Monteleone y McLellan concluyeron que por su alta frecuencia los nodulos palatinos medios son un dato normal. Aspectos histol6gicos. Todos los quistes del neonato, tanto los palatinos como los alveolares, son quistes verdaderos que estan revestidos por una capa delgada, comprimida de epitelio escamoso estratificado, por 10 general con el espacio lleno de ortoqueratina 0 paraqueratina. Tratamiento. Ninguna de estas lesiones necesita tratamiento, ya que sanan espontanea-

mente a traves de la auto-marsupializacion cuando se agrandan y entran en contacto con el epitelio que 10 cubre.

EI quiste del conducto tirogloso es un quiste del desarrollo poco usual que puede formarse en cualquier sitio a 10 largo del conducto tirogloso entre el agujero ciego de la lengua y las gl~tndulas tiroides (fig. 1-76). Aparentemente se origina de los remanentes de este conducto que se oblitera. La razon de la aparicion del quiste, se desconoce, pero puede favorecerse por la infeccion deltejido linfoide en el area de los remanentes del conducto tirogloso al drenarse un absceso de vias respiratorias superiores. Aspectos clfnicos. EI quiste del conducto tirogluso suele presentarse en personas jovenes, pero puede desarrollarse a cuaquier edad. Clinicamente aparece como una masa quistica, firme de la linea media, de tamano variable desde pocos milimetros a varios centimetros (fig. 1-77, A). Pueden estar a un lade de la linea media. Por 10 general la protuberancia se desarralla lentamente y es asintomatica, a menos que este situada en una parte alta de conducto, cerca de la lengua. En dichos casos puede haber disfagia. EI quiste en si puede estar cerca del extrema superior del conducto, en el pi so de la boca 0 en posi-

cion inferior cerca del cartilago tiroideo 0 cricoide. A veces se formanl una fistula que sale del quiste y se abre en piel 0 superficie mucosa. Aspectos histol6gicos. El quiste del conducto tirogloso puede estar revestido por epitelie escamoso estratificado, epitelio columnar ciliado 0 por un tipo de transicion intermedio, porque se deriva de las celulas que se originan en el pi so faringeo embrionario (fig. 1-77, B, C, D). Al aumentar la presion intracistica, las celulas pueden aplanarse. La pared de tejido conectivo del quiste con frecuencia contendra pequenas placas de tejidos linfoide, tiroideo, y de glandulas mucosas. Es de interes que en ocasiones se han apreciado nodulos de glandulas sebaceas asociadas con estructuras tiroglosas semejantes a los conductos de la lengua. Leider y colaboradores describieron un caso semejante a un coristoma sebaceo del conducto tirogloso lingual. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento para el quiste del conducto tirogloso es la extirpacion quirurgica total. Este procedimiento debe ser relativamente radical para evitar la recurrencia. Aunque raro, tiene interes el hecho de que se han notificado casos de carcinoma desarrollado a partir de remanentes del conducto tirogloso 0 por revestimiento epitelial de los quistes de dicho conducto. LiVolsi y colaboradores dieron a conocer un total de 76 ejemplos de carcinoma del conducto tirogloso. QUISTE LlNFOEPITELIAL

CER VICAL BENIGNO

(Quiste branquial hendido; Quiste cervical lateral; N6dulo linfatico quistico benignoJ

Fig. 1-7£>. Reprel·entacirin diaKramalica del Ira reClo del condllc((J liroK!olD. ITomado de E ..J. Brinlnall • .J.·Da\·ic" W.e. ilullman y D.\1. l.icrlc: ;\r~h. Otolaryngol. 59:2R2. 1'154.)

Se presenta en la parte lateral del cuello y clasicamente se ha descrito como originario de los remanentes de los arcos brancjuiales. No es un quiste de inclusion verdadero, pero es mejor considerarlo aqui debido al origen de su desarrollo. Bhaskar y Bernier informaron de una serie de 468 casos con este tipo de quiste y analizaron a fondo las posibilidades de su histogenesis. Su testimonio es convincente de que este quiste se origina a traves de la transformacion quistica del epitelio atrapado en los ganglios linfaticos cervicales. La proveniencia de este epitelio se desconoce, pero es probable que se origine en la glandula salival, 10 cual es una posibilidad embriologica distinta. Por esta razon, Bhaskar y Bernier sugirieron las sustitucion de los terminos "nod u los Iin fMicos q uisticos benignos" 0 "quistes linfoepiteliales benignos" por el termino mas clasico. No se ha determinado si las lla-

I

Fig. 1-77. Quiste del conducto tirogloso. El paciente muestra una lesi6n fluctuante palpable en la linea media (A), que era. un quiste revestido con epitelio (B) compuesto de epitelio escamoso estratificado (C) y epitelio columnar ciliado seudoeslratificado (D). Corlesia del Dr. James O. Beck, hijo.)

madas fistulas branquiales 0 fistulas laterales cervicales esttm relacionadas con este trastorno. En cambio, Little y Rickles realizaron un estudio relativo a la presencia de ganglios linftHicos dentro 0 adyacentes a la gltmdula par6tida, alas glandulas submandibular y sublingual, y a

las areas cervicales, respecto alas inclusiones de la glandula saliva!. Concluyeron que cuando se intenta correlacionar la frecuencia de estos quistes con las areas de mayores concentraciones cie los dos tipos de remanentes epiteliales que darian lugar a los quistes -par6tiaa y branquial-

Fig. 1-78. Quiste iinfoepiteiial cervical benigno. A, Este tipo de quiste aparece clinicamente como una inflamaci6n del cuello por debajo del cuerpo de la mandibula y asociada con el musculo esternocleidomastoideo. B, EI quiste esta revestido de cpilclio columnar seudoeslralificado (I) y de epilelio escamoso eSlralificado (2). (Cortesia del Dr. Frank Velloi,.)

parecia que el aparato branquial era el origen mas probable para este quiste unico. Sobre esta base, se ha discutido la aceptacion de la teoria de la inclusion de la glandula salival para la histogenesis de dicho quiste. Aspectos clinicos. Casi todos los quistes se presentan en los adultos jovenes, aunque pueden mani festarse en la nifiez temprana. Son de crecimiento lento y pueden tener una duracion de semanas a varios afios. La lesion es asintomiltica y se presenta como una masa movible circunscrita en la porcion lateral de la parte superior del cuello, por 10 regular proxima al borde del musculo esternocleidomastoideo (fig. 1-78, A). Aunque la mayor parte de estos aparecen en el cuello, se ha indicado que llluchos se presentan en el angulo de la mandibula, en el area submandibular e incluso en las areas preauricular y par6tida. Segun el examen de Weitzner tam bien hay informes de 21 de casos en los cuales el quiste se presenta en la glandula parOtida. Aspectos histol6gicos. Este quiste suele estar revestido por epitelio escamoso estratificado, pero puede contener epitelio columnar seudoestratificado (fig. 1-78, B). Por 10 general la pared muestra tejido linfoide con un patron tipico de ganglio linfatico; ademas se encuentra una cantidad variable de tejido conectivo. EI quiste en si puede contener un liquido acuoso dclgado 0 un material mucoide gelatinoso espeso. Tratamiento y pron6stico. Este quiste debe tratarse mediente extirpacion quirurgica. Recurre si se dejen remanentes 0 si la lesion solo se drena 0 se aspira. Collins y Edgerton sefialaron

que puede desarrollarse un carcinoma a partir del revestimiento epitelial del quiste branquial hendido, pero esto es raro. Campagno y colaboradores sefialaron que muchos casos originalmente catalogados como carcinoma broncogeno subsecuentemente han demostrado que representan metastasis cervicales de un carcinoma primario distante, a menudo localizado en la oronasofaringe. QUISTE

EPIDERMOIDE

Y DERMOIDE

EI quiste dermiode es un tipo de teratoma quistico derivado principalmente del epitelio germinal embrionario, pero que en ocasiones tambien contiene estructuras de otras capas germinales. New y Erich estudiaron una serie de 103 quistes dermoides de cabeza y cuello y sefialaron que el piso de la boca y las areas submaxilar y sublingual fueron los sitios comunes de ocurrencia. Se piensa que estos quistes se derivan de la inclusion de restos epiteliales en la linea media durante el cierre de los arcos mandibular y branquial del hioides. Algunas de estas celulas son blastomeros totipotenciales, por tanto la presencia de estructuras no epiteliales pueden ser conocidas. Aspectos c1fnicos. Estos quistes dermoides originados en el piso de la boca rara vez son congenitos, en comparaci6n con los quistes dermoides que aparecen en otros sitios. Casi siempre ocurre en la adolescencia y no muestra preferencia alguna en los sexos. La lesion caracteristica produce una convex idad en el piso de la boca, a menudo causa elevacion de la lengua y dificulta comer y hablar (fig. 1-79). Esto es mas notable cuando el quiste aparect:' arriba del musculo geniohioideo, entre este

las sudoriparas ocasionales. El espacio contiene material sebaceo y queratina; este es el quiste dermoide. Por ultimo, algunas lesiones contienen estructuras de naturaleza variada como hueso, musculo y derivados gastrointestinales, equivaliendo a un teratoma complejo. Tratamiento y pr6nostico. El quiste epidermoide 0 dermoide debe extirparse quirurgicamente; por 10 general no recurre. QUfSTE GASTROINTESTINAL HE TER0 TOPICO

Fi!(. 1-79. Quisle e[lidermoide. La lesion aparece como L1nainflamacion simetrica en el piso de la boca. (Cortesia del Dr. Cesar Lopez.)

y la mucosa bucal. 5i el quiste esta en un sitio mas profundo, entre los musculos geniohioideo y milohioideo, la convexidad es mas frecuente en el area submental. Asimismo, puede surgir por debajo del musculo milohioideo. Las lesiones varian en tamano, pero en general mjden varios centimetros de diametro. EI quiste comun al pal parse se siente como una" masa", pero puede ser mas fluctuante, segun el contenido del quiste. A veces estos quistes se infectan y desarrollan conductos que se abren intrabucalmente 0 en la piel. Se han descrito como una transformacion maligna. Hay varias lesiones que tienen gran semejanza clinica con el quiste dermoide; Meyer las clasifico de la siguiente manera: 1) ranula, 2) bloqueo unilateral 0 bilateral de los conductos de Wharton, 3) quiste del conducto tirogloso, 4) higroma quistico, 5) quiste branquial hendido, 6) infecci6n aguda 0 celulitis del piso de la boca, 7) infecciones de las glandulas submaxilar y sublingual, 8) tumares benignos y malign os del piso de la boca y de las glandulas salivales adyacentes y 9) masa normal de grasa en el area submental. Aspectos histol6gicos. Segun la complejidad de la lesion varia la apariencia histologica del quiste dermoide; algunos quistes solo se componen de una pared de tejido conectivo revestido par una capa delgada de epitelio escamoso estratificado, que suele queratinizarse. EI espacio puede estar lleno de queratina. Es posible que no haya otras estructuras especializadas manifiestas, y para describirlo es mejor emplear el termino "quiste epidermoide". En otras casos pueden encontrarse varias glandulas sebaceas e incluso foliculos de cabello, adem as de glandu-

BUCAL

Gorlin y Jirasek al realizar una revision encontraron Islas heterotopicas de mucosa gastrica en esOfago, intestino delgado, quistes toracicos, quistes onfalomesentericos, pancreas, vesicula biliar y diverticulo de Meckel. Ademas, Harris y Courtemanche citaron por 10 menos 17 casos de quistes revestidos con mucosa gastrica 0 intestinal en cavidad bucal, lengua 0 piso de la boca, probablemente originados por restos embrionarios fuera de lugar. Aspectos c1fnicos. Este quiste coristomatico puede encontrarse en pacientes de cualquier edad, aunque la mayoria han sido lactantes 0 ninos pequenos; ademas, la lesion predomina en el sexo masculino. El quiste parece como un nodulo pequeno que esta totalmente dentro del cuerpo de la lengua, ya sea anterior 0 posterior, 0 en el piso de la boca, en el cuello, 0 adyacente a la glandula submaxilar. Puede ser asintomatico 0 causar dificultades al comer 0 hablar. Algunos quistes se unen a la mucosa superficial mediante un tubo 0 una estructura parecida a un conducto. Aspectos histol6gicos. Por 10 regular este quiste esta revestido, una parte por epitelio escamoso estratificado y otra por mucosa gastrica similar a la que hay en el cuerpo y en el fondo del estomago con celulas parietales y principales. A veces se encuentra epitelio intestinal, incluyendo celulas de Paneth, calciformes y argentafines; puede 0 no haber muscularis mucosa. Tratamiento. EI tratamiento de eleccion es la extirpacion quirurgica, aunque esta lesion no puede diagnosticarse clinicamente y rara vez se sospecha.

Abell, M. R.: Lymphoid hamartoma. Radiol. Clin. N. Amer., 6: 15, 1968. Abrams, A. M., Howell, F. V., and Bullock, W. K.: Nasopalatine cysts. Oral Surg., 16:306, 1963.