Arc Aortic.pptx

INTRODUCERE - Anomaliile arcului aortic se referă la malformațiile congenitale legate de pozitia si ramificatiile acestuia - Prevalența anomaliilor arcului aortic este estimată la aproximativ 0,1% în populația adultă. Acestea sunt malformații rare care reprezintă 1-3% din bolile cardiace congenitale. - Anomaliile arcului aortic pot apărea izolate sau pot fi asociate cu alte defecte cardiace congenitale sau anomalii genetice. - Anomaliile arcului aortic pot fi diagnosticate prin ecocardiografie și tomografie computerizată la nou-născuți și copii.

- Până în prezent, doar câteva studii au documentat detectarea prenatală a anomaliilor arcului aortic - Folosind sectiunea trei vase + trahee si urmarind relatia duct-arc aortic fata de trahee, s-ar putea detecta anomaliile arcului aortic. -

Arcul aortic stang (normal) poate fi definit prin imaginea “V-shaped” a marelor vase.

-

Daca imaginea din jurul traheei este in forma de “U”, ne ajuta in diagnosticul anomaliilor de arc aortic

MATERIALE SI METODE -

Studiul s-a realizat intr-un singur centru din 2007 pana in 2015

-

Au fost examinate ecocardiografic 653 de paciente

-

Masuratorile ecocardiografice fetale de rutina au descris: anatomia segmentara, situsul atrial si visceral, conexiunile venoase sistemice si pulmonare, simetria din sectiunea 4 camere, integritatea si simetria valvelor atrioventriculare, a conexiunilor venoase pulmonare si sistemice, ambele tracturi de ejectie, marile vase, arcul aortic si canalul arterial; examenul Doppler pulsat si color

-

Atat sectiunea 3 vase si 3 vase + traheea, au fost folosite pentru diagnosticul anomaliilor de arc aortic

-

Diagnosticarea anomaliilor arcului aortic a fost confirmată prin ecocardiografie postnatală pentru sugari născuți vii sau autopsie pentru fetii opriti in evolutie.

-

Au fost excluse din studiu pacientele ale căror diagnostic prenatal nu a putut fi confirmat postnatal.

-

Testarea genetică prenatală a fost efectuata la toate cazurile.

REZULTATE -

Din 653 de paciente, 33 au fost dignosticate cu anomalii ale arcului aortic prenatal si confirmat postnatal: - 15 cazuri: arc aortic drept cu imagine in oglinda a ramificatiilor (fig 1)

- 13 cazuri: arc aortic drept + duct arterial stang + artera subclaviculara stg aberanta (fig 1) - 3 cazuri: arc aortic stang + artera subclaviculara dreapta aberanta ( fig 2) - 1 caz : arc aortic dublu (fig 3) -1 caz: arc aortic drept + artera subclaviculara stg aberanta + duct bilateral ( fig 3)

DISCUTII -

Anomalia cea mai frecventa a arcului aortic a fost: arcul aortic drept ( impartit in 2 tipuri: cu imagine in oglinda a ramificatiilor si asociat cu artera subclaviculara stanga aberanta).

-

Arcul aortic dublu este o malformație congenitală asociată cu formarea unui inel vascular real, care cauzează compresia traheoesofagiană ce poate provoca diferite grade de compresie a căilor respiratorii.

-

Anomaliile arcului aortic pot indica anomalii cromozomiale (în special, deleția 22q.11- sdr DiGeorge, sdr Down)

-

Având în vedere aceste date, se sugereaza analiza cariotipului fetal și testarea genetică atunci când arcul aortic prezinta anomalii.

CONCLUZIE -

Studiul oferă informații suplimentare în ceea ce privește anomaliile arcului aortic și confirmă că pot să fie corect diagnosticate prin ecocardiografie fetală.

-

Atentia la sectiunea celor 3 vase – trahee si relatia arcului aortic cu traheea sunt esenta diagnosticului.

-

O ecocardiografie fetală detaliată este obligatorie pentru evaluarea anomaliilor intracardiace.

- Studiului pune accent pe importanta efectuarii testelor genetice la pacienții cu diagnostic fetal de anomalii a arcului aortic