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Aparato Locomotor Anatomía Patológica HUESO Enfermedades Congénitas del Hueso Osteogénesis Imperfecta: Conocida también como «enfermedad de huesos frágiles», es en realidad un grupo de trastornos hereditarios cuya causa es una síntesis defectuosa del colágeno tipo I. La anomalía fundamental en todas las variantes de OI es una cantidad de hueso sumamente escasa, lo cual trae como consecuencia una fragilidad esquelética. Acondroplasia: Es una de las causas fundamentales de enanismo. La causa que subyace en esta afección es una mutación puntual en el receptor 3 del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR3) que da lugar a una activación constitutiva. Osteopetrosis: Es un grupo de trastornos genéticos infrecuentes que se caracteriza por una disminución de la resorción ósea mediada por los osteoclastos y, por lo tanto, por una remodelación ósea defectuosa. El término “osteopetrosis” (literalmente, “huesos pétreos”) es una denominación en apariencia conveniente, ya que el hueso afectado muestra una densidad exagerada y de aspecto pétreo. Enfermedades Adquiridas del Desarrollo del Hueso Osteoporosis: La osteoporosis es una enfermedad caracterizada por un aumento de la porosidad del esqueleto secundaria a una disminución de la masa ósea. Se asocia a un aumento de la fragilidad del hueso y a una mayor propensión a las fracturas. Morfología: La característica distintiva de la osteoporosis es una pérdida de hueso que tiende a ser más sobresaliente en zonas del esqueleto que contienen una cantidad abundante de hueso esponjoso o trabecular. Las trabéculas óseas son más finas y están más separadas entre sí de lo normal, con lo cual aumenta la susceptibilidad a las fracturas. Los cambios microscópicos más notables son el adelgazamiento de las trabéculas y el ensanchamiento de los canales de Havers. Enfermedad de Paget: (Osteítis Deformante) Esta enfermedad esquelética incomparable se caracteriza por episodios repetidos de actividad osteoclástica regional y de resorción ósea frenética (etapa osteofítica), seguida de una formación ósea exuberante (etapa mixta osteoclásticaosteoblástica), para finalizar con un agotamiento aparente de la actividad celular (etapa osteoesclerótica). El efecto neto de este proceso es una ganancia de masa ósea; sin embargo, el hueso formado está desorganizado y carece de fuerza. Morfología: En la fase lítica inicial, los osteoclastos (y sus lagunas de Howship asociadas) son numerosos y anormalmente grandes. Los osteocastos persisten en la fase mixta, pero las superficies del hueso están revestidas de osteoblastos prominentes. La médula ósea se ve sustituida por tejido conjuntivo laxo que contiene células osteoprogenitoras así como numerosos vasos sanguíneos imprescindibles para satisfacer las mayores necesidades metabólicas del tejido. El hueso nuevo formado puede ser plexiforme o laminar, pero en último término la totalidad es reemplazada por una caricatura de hueso laminar aumentado. El rasgo histológico patognomónico es un patrón en mosaico de hueso laminar (similar a un rompecabezas) debido a las líneas de cemento prominentes que pegan al azar las unidades de hueso laminar. Raquitismo y Osteomalacia: Tanto el raquitismo como la osteomalacia son manifestacio nes del déficit de vitamina D o de un metabolismo anormal de ésta. El raquitismo hace referencia a un trastorno infantil en el que un crecimiento óseo desordenado da origen a deformidades esqueléticas características. La osteomalacia es el equivalente en el adulto; la mineralización del hueso que se forma durante el proceso de remodelación es inferior a la normal, ocasionando osteopenia y predisposición a las fracturas. Hiperparatiroidismo: El hiperparatiroidismo conduce a cambios esqueléticos significativos relacionados con una actividad osteoclástica constante. Morfología: El sello que caracteriza el exceso de PTH es el aumento de la actividad osteoclástica con resorción ósea. Se pierde hueso cortical y esponjoso que se reemplaza por tejido conjuntivo laxo.

Fracturas Se clasifican en:  Completas o incompletas.  Cerradas (cuando el tejido que las recubre está intacto) o abiertas (cuando la fractura se extiende hasta la piel situada encima)  Conminutas (cuando el hueso está hecho añicos)  Desplazadas (cuando el hueso fracturado no está alineado) Etapas de la Fractura:  El traumatismo de la fractura ósea rompe los vasos sanguíneos asociados; el coágulo sanguíneo resultante crea una malla de fibrina que sirve de andamiaje para reclutar células inflamatorias, fibroblastos y endotelio. Las plaquetas desgranuladas y las células inflamatorias que merodean liberan subsiguientemente una amplia gama de citosinas (p. ej ., facror de crecimiento derivado de las plaquetas y FGF) que activan las células progenitoras óseas y al cabo de 1 semana el tejido afectado queda listo para sintetizar matriz nueva. El callo de tejido blando es capaz de mantener juntos los extremos del hueso fracturado, pero se trata de un callo que no está calcificado y es incapaz de soportar carga.  Los progenitores óseos en la cavidad medular depositan focos nuevos de hueso planiforme y las células mesenquimales activadas en el foco de fractura se diferencian hacia condroblastos sintetizadores de cartílago. En las fracturas no complicadas, este proceso de reparación inicial alcanza su mayor intensidad en cuestión de 2 a 3 semanas. El neocartílago formado actúa a modo de nido para la osificación endocondral, recapitulando el proceso de formación ósea en las placas de crecimiento epifisarias. Esto conecta las trabéculas de hueso adyacente. Con la osificación, los extremos fracturados están unidos por un puente de callo óseo.  Aunque en el callo inicial se genera una cantidad excesiva dc tejido fibroso, cartílago y hueso, la carga subsiguiente da lugar a resorción del callo desde zonas no sometidas a estrés; al mismo tiempo, hay una fortificación de las regiones que soportan las cargas más intensas. Esta remodelación del callo restablece el tamaño y la forma original del hueso, incluyendo la arquitectura del hueso esponjoso de la cavidad medular. Osteonecrosis (Necrosis Avascular) Necrosis isquémica con infarto óseo. Morfología: Los rasgos anatomopatológicos de la necrosis ósea son los mismos independientemente de la etiología. El hueso muerto con lagunas vacías se entremezcla con áreas de necrosis grasa y jabones de calcio insolubles. Osteomielitis Purulenta La mayoría ocasionados por bacterias. Llegan al hueso por una de estas tres vías:  Diseminación hematógena (+ frecuente)  Extensión de una infección en las articulaciones o áreas blandas cercanas.  Implantación traumática después de fracturas o procedimientos ortopédicos. Agente Causal principal: Staphylococcus aureus. Morfología: Las bacterias causantes proliferan, inducen una reacción inflamatoria aguda y provocan muerte celular. El hueso entrampado sufre una necrosis precoz; el hueso muerto en los focos infectados se denomina secuestro. Las bacterias y la inflamación pueden filtrarse a través de los sistemas de Havers para alcanzar el periostio. Después de la primera semana de infección aumenta el número de células inflamatorias crónicas. La citocina leucocitaria liberada estimula la resorción ósea osteoclástica, el crecimiento de tejido fibroso hacia el interior y la formación de hueso en la periferia . Puede depositarse hueso plexiforme o laminar reactivo; cuando forma una coraza de tejido vivo alrededor de un segmento de hueso desvitalizado recibe el nombre de involucro

Tumores Óseos Formadores de Hueso: Tipo de Tumor Localiz. Edad Habituales Osteoma Huesos de cara y 40-50 (benigno) cráneo años Osteoma Osteoide Metástasis del (benigno) Fémur y la Tibia Osteoblastoma (benigno)

Columna Vertebral

Osteosarcoma primario (maligno)

Metástasis distal del fémur, proximal de la tibia y húmero

Osteosarcoma secundario (maligno) Cartilaginosos: Tipo de Tumor Osteocondroma (benigno) Condroma (benigno)

Fémur, pelvis

Condrosarcoma (maligno)

Misceláneos: Tipo de Tumor

húmero,

Localiz. Habituales Metáfisis de huesos largos Huesos pequeños de las manos y los pies

Morfología

Excrecencias exofíticas unidas a la superficie ósea; histológicamente similares al hueso normal. 10-20 Tumores corticales caracterizados por dolor; años histológicamente intercalan trabéculas con hueso plexiforme. 10-20 Surgen en las apófisis vertebrales espinosas y años transversas; histológicamente similares al osteoma osteoide. 10-20 Crece hacia fuera, levantando el periostio, y años hacia dentro hacia la cavidad medular; microscópicamente, las células malignas forman osteoide; también puede haber cartílago. Mayor Complicaciones de la enfermedad de Paget de 40 poliostótica; histológicamente similar al años primario. Edad 10-30 años 30-50 años

Huesos del hombro, 40-60 pelvis, fémur años proximal y costillas

Localiz. Edad Habituales Tu. de Células Epífisis de 20-40 Gigantes huesos largos años (normalmente benigno) Tu de Ewing Diáfisis y 10-20 (maligno) metáfisis años

Morfología Excrecencias óseas con cubierta cartilaginosa; puede ser solitario o múltiple y hereditario. Tumores únicos bien delimitados similares al cartílago normal; surgen de la cavidad medular del hueso; raramente son múltiples y hereditarios. Surgen en el interior de la cavidad medular y erosionan la cortical; microscópicamente parecidos al cartílago los bien diferenciados o anaplásicos

Morfología Lesiones líticas que erosionan la cortical; microscópicamente contienen células gigantes parecidas a los osteoclastos y células mononucleares redondeadas o fusiformes; la mayoría son benignos. Surgen en la cavidad medular; microscópicamente, láminas de células redondas pequeñas que contienen glucógeno; neoplasia agresiva.

ARTICULACIONES Artrosis La artrosis, o «artropatía degenerativa», es el trastorno articular más común. Es un componente frecuente, si no inevitable, del envejecimiento y una causa importante de discapacidad física en individuos mayores de 65 años. La característica fundamental de la artrosis es la

degeneración del cartílago articular; cualquiera de los cambios estructurales en el hueso subyacente es secundario. Morfología: Los cambios estructurales más precoces en la artrosis consisten en un agrandamiento, proliferación y desorganización de los condrocitos en la parte superficial del cartílago articular. Este proceso se acompaña de un aumento en el contenido de agua de la matriz con un descenso en la concentración de proteoglucanos (los proteoglucanos proporcionan turgencia y elasticidad). Posteriormente, se produce una fibrilación y agrietamiento de la matriz en vertical y horizontal a medida que las capas superficiales del cartílago van degradándose. Finalmente, se pierde la totalidad del grosor en determinadas porciones, quedando expuesta la placa ósea subcondral, la fricción alisa y pule el hueso expuesto, proporcionándole un aspecto de marfil pulido (condensación ósea). El hueso esponjoso subyacente se vuelve esclerótico y engrosado. Gota Es un trastorno causado por la acumulación tisular de cantidades excesivas de ácido úrico y productos finales del metabolismo de las purinas. Morfología: Las manifestaciones morfológicas principales de la gota son artritis aguda, artritis tofácea crónica, tofos en diferentes localizaciones y nefropatia gotosa. La artritis aguda se caracteriza por un in filtrado neutrófilo denso que invade la sinovial y el líquido sinovial. La artritis tofácea crónica evoluciona-a partir de la precipitación repetitiva de crista les de urato durante las crisis agudas, los uratos pueden incrustarse en las superficies articulares y formar depósitos visibles en la sinovial. Los tofos son la característica patognomónica que define la gota; están formados por agregados de cristales de urato de gran tamaño rodeados de una reacción inflamatoria intensa de linfocitos, macrófagos y células gigantes de cuerpo extraño que tratan de engullir las masas de crista les. La nefropatía gotosa hace referencia a diversas complicaciones renales diferentes que se asocian al depósito de uratos que forman tofos medulares, precipitaciones intratubulares o cristales de ácido úrico libres o cálculos renales. Artritis Infecciosa Tanto la infección directa de un espacio articular (artritis purulenta) como las respuestas inmunitarias cruzadas frente a infecciones generalizadas (p. ej., en algunos casos de artritis de Lyme) pueden dar lugar a inflamación y lesión articular. Gangliones y Quistes Sinoviales Un ganglión es un quiste de pequeño tamaño (menor de 1,5 cm) situado cerca de una cápsula articular o una vaina tendinosa; la localización más frecuente es la muñeca. Las les iones se manifiestan como nódulos firmes o fluctuantes del tamaño de un guisante. Macroscópicamente, son transparentes y microscópicamente, carecen de un revestimiento celular verdadero, ya que se originan a partir de una degeneración quística del tejido conjuntivo. Las lesiones pueden ser multiloculares debido a la coalescencia de zonas adyacentes de cambio mixoide. El líquido del quiste se parece al líquido sinovial, aunque no hay comunicación con el espacio articular. Los gangliones suelen ser completamente asintomáticos. MÚSCULO ESQUELÉTICO Atrofia Muscular Es una respuesta inespecífica en una amplia gama de trastornos musculares. Se caracteriza por miofibrillas anormalmente pequeñas; el tipo de las fibras afectadas por la atrofia, su distribución en el músculo y su morfología específica ayudan a identificar la etiología de los cambios atróficos. Atrofia Neurógena: Cuando las fibras esqueléticas se ven privadas de su inervación normal sufren una atrofia progresiva. Es importante recordar que la pérdida de una sola neurona afectará a todas las fibras musculares en una unidad motora, de modo que la atrofia tiende a estar dispersa

sobre el campo. Sin embargo, después de la reinervación, las neuronas intactas adyacentes emiten brotes para en lazar la unión neuromuscular de las fibras previamente denervadas. Distrofia Muscular Son un grupo heterogéneo de trastornos congénitos que debutan a menudo en la infancia y que se caracterizan por una degeneración progresiva de las fibras musculares y que dan lugar a debilidad y atrofia muscular. Histológicamente, las fibras musculares son reemplazadas por tejido fibroadiposo en los casos avanzados. Este rasgo histológico distingue las distrofias de las miopatías, que también debutan con debilidad muscular. Se puede clasificar en:  Distrofia Muscular Ligada al Cromosoma X (Distrofias Musculares de Duchenne y Becker)  Distrofias Musculares Autosómicas.  Distrofia Miotónica. Miopatías El término “miopatía” abarca un grupo heterogéneo de trastornos, tanto morfológica como clínicamente. Se clasifican en:  Congénitas:  Trastornos secundarios a mutaciones congénitas de los canales iónicos (canalopatías)  Errores innatos del metabolismo.  Anomalías mitocondriales.  Tóxicas:  Miopatía Tirotóxica.  Miopatía por Etanol.  Cloroquina. Enfermedades de la Unión Neuromuscular Miastenia Gravis: Es un trastorno autoinmunitario de la unión neuromuscular caracterizado por debilidad muscular. Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton: Se desarrolla característicamente como un proceso paraneoplásico y fundamentalmente en el contexto de un carcinoma pulmonar de células pequeñas. Tumores del Músculo Esquelético: Rabdomioma (benigno), Rabdomiosarcoma (maligno) Liso: Leiomioma (benigno), Leiomiosarcoma (maligno) Tumores de Partes Blandas Tumores de Tejido Adiposo: Lipomas (benignos), Liposarcomas (malignos) Tumores y Lesiones Seudotumorales del Tejido Fibroso: Fascitis Nodular, Fibromatosis (Superficiales y Profundas), Fibrosarcoma (maligno) Tumores Fibrohistiocíticos: Histiocitoma fibroso, Dermatofibrosarcoma protuberans (maligno), Histocitioma Fibroso Maligno. Tumores Vasculares: Hemangioma, Linfangioma, Hemangioendotelioma, Hemangiopericitoma, Angiosarcoma (maligno) Tumores de los Nervios Periféricos: Neurofibroma, Schwannoma, Tumores Malignos de las Vainas del Nervio Periférico. Tumores de Histogénesis Incierta: Sarcoma Sinovial, Sarcoma Alveolar de Partes Blandas, Sarcoma Epitelioide (MALIGNOS LOS TRES), Tumor de Células Granulares.