Amyotrophic Lateral Sclerosis.pptx

Erlan sofyan  Dimas affandi  Ni made risky dwi p  Sri anggun  Maria clarita nabor 

(20160606017) (20160606033) (20160606054) (20160606056) (20160606059)

STEPHEN WILLIAM HAWKING (8 January 1942 – 14 March 2018)



Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ditandai dengan Progresif kelumpuhan otot akibat degenerasi motor neuron di korteks motorik primer, kortikospinalis, Traktus, brainsterm dan medula spinalis.

puncak serangan terjadi pada usia 50 dan 60 tahun  ratio pria : wanita, 3 : 2  Durasi penyakit ini berdasarkan dari awal terdiagnosis sampai meninggal diperkirakan sekitar 3 – 5 tahun, dengan perkiraan 10% pasien dapat bertahan rata-rata 10 tahun. 



Mutasi Genetik Menurut penelitian, ALS tekait dengan kelaninan gen berikut ini :



Ketidakseimbangan Kimia kadar glutamat yang lebih tinggi daripada orang normal. Penelitian laboratorium telah menunjukkan bahwa neuron mulai mati saat terekspose dengan glutamate berlebih dalam waktu yang lama



Gangguan sistem imun Kadang sistem imun seseorang menyerang sel – sel normal yang ada pada tubuhnya. Dan para ilmuan berspekulasi bahwa respon imun yang salah dapat memicu terjadinya ALS.

Korteks motorik

Muskulus oropharingeal

medula

Motor neuron bulbar

Medula spinalis servikal

Medula Medula spinalis thorakalis Muskulus anggota gerak

Medula spinalis lumbalis Medulla spinalis

Motor neuron somatik









SEN( Spanish Society of Neurology) menetapkan dua jenis amyotrophic lateral sclerosis tergantung pada wilayah di mana gejala-gejala awalnya muncul: › Bulb shapes  Gejala muncul di otot-otot mulut.terjadi pada 20% sampai 30% dari pasien.  Medullary form Gejala mulai terwujud dalam ekstremitas Sporadic Penyebabnya belum diketahui. Ini merupakan yang paling umum terjadi 90% sampai 95% dari kasus. Family Terkait pada warisan genetik. Ini terjadi pada 5% - 10 % pada kasus Guamaniana Ini adalah wabah ALS yang muncul sangat tinggi di Guam (Amerika Serikat) di tahun 1950-an karena penyebab yang tidak diketahui.



adanya tanda klinis UMN dan LMN pada sekurang-kurangnya tiga area berbeda

Riluzole, suatu antagonis glutamate, merupakan satu-satunya obat yang disetujui oleh FDA untuk penanganan ALS  Dalam dua penelitian riluzole memperpanjang harapan hidup 3-7 bulan. 

memaksimalkan keseimbangan dan keselamatan  meminimalkan risiko jatuh  menjaga mobilitas sendi  mencegah kekauan sendi  menjaga jaringan otot  menghambat terjadinya muscle atrophy 

pasif movement untuk menjaga ROM  exercise strengthening muscle  isotonik exercise  berikan exercise yang berhubungan degan kegiatan sehari-hari seperti sit to stand exercise 

https://www.youtube.com/watch?v=xV7 ppoyH5_c&t=69s  https://www.youtube.com/watch?v=ypJ GAskBcLY 