5-12 Artritis Idiopatica Juvenil

Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)

Fernando J. Rodríguez Martínez. Servicio de Reumatología. Curso 2006-2007

Definición: La AIJ se define como una artritis persistente durante 6 semanas en un paciente menor de 16 años y con ausencia de otras enfermedades con participación articular (artritis séptica, neoplasias, conectivopatías…).

Artritis Idiopática Artritis Artritis Idiopática Juvenil. Juvenil. Idiopática (ILAR, Durban, (ILAR, S.Chile ,1994) Juvenil. Artritis crónica juvenil (EULAR, 1977) 1997) Artritis reumatoide juvenil (ACR, 1972)

Petty RE, Suthwood TR, Manners P et al. ILAR classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton 2001. The Journal Of Reumatology 2004; 31 (2): 390-392

Epidemiología: Grupo de enfermedades heterogéneo. El más común en niños. Incidencia 10-18/100.000 Prevalencia: 100 /100.000

Etiopatogenia: Factores genéticos. Asociacion con HLA: HLA-B27: oligoarticular y artritis-entesitis. HLA-DR4: AIJ poliarticular FR+ HLA-DR5 exclusivo de artropatía < 6 años con iridociclitis y ANA+.

Receptores de células T. Otros genes: déficit del complemento, TNF-a, IL4, IL1 e IL2 Autoantígenos: ANA y FR Factores ambientales: predominio estacional (AIJ-S). Agentes infecciosos: rubéola, VEB, Chlamydia, Mycoplasma y parvovirus B19

S. De Chile (1) 

Sistémica Definitiva. Probable. Oligoartritis. Oligoartritis extendida. Poliartritis FRPoliartritis FR+ Artritis psoriásica. Artritis-entesistis

Durban (2) Sistémica Oligoartritis. Extendida. Persistente.

Poliartritis FRPoliartritis FR+ Artritis psoriásica. Artritis-entesistis Otras artritis.

Edmonton (3) Sistémica Oligoartritis. Oligoartritis extendida. Poliartritis FRPoliartritis FR+ Artritis psoriásica. Artritis-entesistis Otras artritis

(1) Hochberg MC. Classification criteria for idiopathic arthritides of childhood. J Rheumatology 1995; 22: 1445-6 (2) Petty RE, Sowthwood TR, Braum J et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatology 1998; 25: 1991. (3) Petty RE, Sowthwood TR, Manners P et al. ILAR classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton 2001. J Reumatology 2004; 31 (2): 390-392

AIJ Sistémica.

AIJ Sistémica: Definición: Artritis asociada o precedida de fiebre de 2 semanas y objetivada al menos 3 días seguidos.

Asociada a uno o más: Rash evanescente Hepato y/o Esplenomegalia Serositis Adenopatías

Exclusión:    

Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo. Hª Familiar de HLA-B27 +. FR + Varones HLA-B27 + con artritis después de los 8 años.

20%. A cualquier edad, sobre todo en < 6 años

Clínica: AIJ de inicio sistémico. FIEBRE: 100% de los pacientes. >39º y en picos; mala respuesta a antipiréticos. Generalmente acompañada de un rash cutáneo. En los periodos sin fiebre el niño presenta buen estado general. EXANTEMA: 90%. Maculoso o maculopapuloso rosado o asalmonado, migratorio y no pruriginoso. Puede ser confluente o aislado, con predominio en tronco, cara y extremidades (brazos y muslos)

Clínica: AIJ de inicio sistémico. ARTRITIS: Incluso varias semanas después de la aparición de la fiebre. Su presencia da el diagnóstico. Suele afectar grandes articulaciones (rodillas, muñecas, tobillos y cadera). También se afectan las pequeñas articulaciones (sobre todo manos). Si es poliarticular tiene peor pronóstico.

Clínica: AIJ de inicio sistémico. Linfadenopatías: En el 70%. Simétricas y a veces de gran tamaño. Hepatoesplenomegalia: Descartar efectos 2º de fármacos (AINE). Si gran hepatomegalia descartar amiloidosis secundaria. Serositis: Pleuritis con/sin derrame, pericarditis generalmente subclínica (raro el taponamiento cardiaco), peritonitis (obliga al diagnóstico diferencial de apendicitis cuando se acompaña con vómitos)

AIJ de inicio sistémico. Diagnóstico diferencial Descartar: -Infecciones -Neoplasias.

Laboratorio

Evolución

-ANA , FR, HLAB27 neg. -Leuco y trombocitosis. -RFA: VSG y PCR altos.

-40 % remiten en 6 meses. -25% persiste atritis seronegativa. -35% a brotes, cronicidad. Peor px.

AIJ Oligoarticular.

Definición:

AIJ Oligoarticular:

Artritis en 1 a 4 articulaciones durante los seis primeros meses de la enfermedad.

Evolución tras 6 meses: - Persistente. - Extendida.

Exclusiones: 

  



Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo. Hª Familiar de HLA-B27 +. FR + Varones HLA-B27 + con artritis después de los 8 años. Criterios de AIJ sistémica.

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL OLIGOARTICULAR: deformidad "en bayoneta"

AIJ Oligoarticular: Clinica

Laboratorio

Evolución

Grandes articulaciones. Comienzo insidioso. Dolor articular mínimo y poca alteración funcional En el 50% monoartritis (rodilla). La epífisis del hueso afecto crece más (dismetría del miembro afecto). Manifestación extraarticular más frecuente es la ocular (UVEÍTIS ANTERIOR o IRIDOCICLITIS) asintomática hasta que produce disminución de la agudeza visual (ANA +)

ANA + (5075%). Sin relación con la enfermedad. FR -

El px suele ser bueno. Marcado por la iridociclitis. Puede pasar a forma poliarticular. Dismetrías o/y retrasos del crecimiento.

AIJ Poliarticular FR+

AIJ Poliarticular FR + Definición: Artritis en 5 ó más articulaciones durante los 6 primeros meses de la enfermedad, asociado a FR +, determinada en 2 ocasiones durante 3 meses.

Exclusiones: 

 



Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo. Hª Familiar de HLA-B27 +. Varones HLA-B27 + con artritis después de los 8 años. Criterios de AIJ sistémica.

AIJ poliarticular FR positivo. Clínica: Incidencia más baja (<5%). Predominio de mujeres (>8 años). Un 30% tienen historia familiar de AR seropositiva. Poliartritis de articulaciones grandes (rodillas, muñecas, caderas….) y pequeñas (MCFs e IFPs de las manos y MTTFs ). Afectación de tendones  manos en garra. La evolución de las artritis es hacia lesiones erosivas muy tempranas, simétricas. Aparecen nódulos similares a la forma del adulto. No suele haber afectación ocular (como la uveítis).

AIJ Poliarticular FR +. Clínica:

> 8 años

FR +

AIJ poliarticular FR +. Laboratorio: Anemia hipocroma

VSG y PCR elevados

ANA + 75%

AIJ Poliarticular FR-

AIJ Poliarticular FR Definición: Artritis en 5 ó más articulaciones durante los 6 primeros meses de la enfermedad, asociado a FR -

Exclusión:    



Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo. Hª Familiar de HLA-B27 +. FR + Varones HLA-B27 + con artritis después de los 8 años. Criterios de AIJ sistémica.

AIJ poliarticular FR negativo. Clínica: Dos picos de presentación : 2-3 primeros años de vida y en la preadolescencia. Mayor incidencia en niños. Pequeñas y grandes articulaciones de carácter persistente. Las alteraciones radiológicas son importantes dando lugar a erosiones y fusiones. Una afectación típica es la de la ATM. Frecuente la afectación de la columna cervical. Como afectación extrarticular suele destacar el estado general del paciente con estancamiento ponderal, astenia e hiporexia que acaba produciendo un estado de desnutrición. Un 10% presentan uveítis crónica.

AIJ poliarticular FR negativo. Clínica:

10%

AIJ poliarticular FR negativo. Laboratorio: El FR es negativo siempre. En muchas ocasiones los ANA son positivos.

AIJ tipo Psoriasis.

AIJ. Artritis Psoriásica: Definición: Artritis y psoriasis o artritis e historia familiar de psoriasis, asociado a : Dactilitis Alteraciones ungueales (onicolisis, pitting)

Exclusiones:   



Hª Familiar de HLA-B27 +. FR + Varones HLA-B27 + con artritis después de los 8 años. Criterios de AIJ sistémica.

Alteración ungueal con pitting

Artritis psoriásica. Clínica: La lesión dérmica puede aparecer a lo largo de toda la vida. (Criterios de Vancouver). Predominio en niñas. Artritis asimétrica, oligoarticular y afecta a grandes articulaciones (sobre todo rodillas) y cuando afectan a pequeñas articulaciones de manos y pies dan el aspecto de “dedos en salchicha”.

Artritis psoriásica. Clínica: Algunos pacientes varones, a partir de la adolescencia pueden presentar sacroilitis. La lesión dérmica suele presentarse en los dos primeros años del proceso (a veces lo precede). Lo más común el la psoriasis vulgar (la pustulosa es excepcional). Ante la sospecha del cuadro hay que buscar lesiones (en superficies de extensión en codos, rodillas y ombligo), ya que en ocasiones éstas son mínimas. Puede haber uveítis.

Criterios de Vancouver 1989 Artritis psoriásica juvenil definida: Artritis y psoriasis típica Artritis más de tres de los siguientes criterios menores:    

Dactilitis Piqueteado ungueal u onicolisis. Erupción psoriasiforme. Antecedentes familiares de psoriasis en 1º o 2º grado.

Artritis psoriásica juvenil probable: Artritis más dos criterios menores.

Artritis psoriásica. Laboratorio: Los ANA pueden ser positivos. Es muy raro que aparezcan HLA-B27 positivos.

AIJ Artritis-Entesitis

AIJ. Artritis - Entesitis: Definición: Artritis y entesitis o bien artritis y al menos 2 de los siguientes: 1. Artralgia SI 2. Lumbalgia inflamatoria. 3. HLA-B27+ 4. Hª familiar de al menos una: - Uveitis anterior. - Espondiloartropatía. - EII. 5. Uveítis anterior.

Exclusiones: 1. 2. 3. 4.

Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo. Criterios de AIJ sistémica. AIJ sistémica FR+

Artritis relacionada con entesistis. Clínica: Suele afectar a niños. Alto índice de positividad para el HLA-B27. Comienzo oligoarticular tardío. Cursan con inflamación de las entesis, de la sinovial, así como de las bursas. Afecta a las articulaciones del raquis y las de las extremidades (rodillas, caderas, tobillos o muñecas).

AIJ. Otras artritis

AIJ. Otras artritis. Definición: Niños con artritis de causa desconocida que persiste al menos 6 semanas y además: -No cumple criterios de ninguna categoría. -Cumple algún criterio de más de una de las categorías.

Exclusiones: Pacientes que cumplan criterios de alguna de las otras categorías.

Clasificación ILAR de la AIJ (Edmonton, 2001).

Subtipo AIJ (a)

% total

Sistémica Poliartritis FRPoliartritis FR+ Oligoartritis persistente Oligoartritis extendida Artritis-entesitis Artritis psoriásica Otras.

10-13 27 3 40 20 1-7 2-15

(a) Frecuencia relativa. Modificación de Cassidy y Petty (Pediatric Rheumatol.)

AIJ. Diagnóstico Radiología convencional. RMN. Ecografía. Gammagrafía

Radiología convencional: Método básico de exploración (prueba inicial recomendada) Alteraciones precoces: Alteraciones de partes blandas, anomalías en la densidad ósea (osteoporosis yuxtaarticular), ensanchamiento del tercio medio de las falanges por aposición perióstica de hueso nuevo. Los cambios tardíos: - Erosiones - Disminución del espacio articular. - Luxaciones/subluxaciones. - Anquilosis ósea, sobre todo en cadera, tarso, carpos y en columna vertebral. - Necrosis aséptica de cabeza femoral, de cabeza humeral y de los platillos tibiales.

RMN: Valoración inicial de sacroiliacas, ATM o para el diagnóstico precoz de daño articular (edema óseo, erosiones) Sirve también para descartar cuadros que dan clínica articular pero que con la radiología convencional no se aprecian, como son lesiones meniscales, malformaciones venosas, lesión ligamentosa, osteocondritis disecante… Útil también en articulaciones de pequeño tamaño.

Ecografía: Para algunos el método de elección (junto a RX). De elección para diagnosticar derrames articulares. Información respecto a la presencia o no de tenosinovitis y/o tendinitis. Muy útil para la patología sinovial cuantificando su afectación al medir su espesor. Gran información en el seguimiento de la afectación articular, contrastando las alteraciones evolutivas así como la respuesta a las terapias sistémicas.

Gammagrafía: Poco específico. Demostración precoz de inflamación articular, pero poco válido para describir el origen de esa inflamación

AIJ. Tratamiento Rehabilitación. Farmacológico. Primera línea. Segunda línea. Tercera línea.

Rehabilitación: Las metas son Ayudar al niño con AIJ a ser independiente y poder normalizar su vida diaria. Ayudar a reducir la presión intraarticular como causa del dolor. Preservar la integridad de las articulaciones y prevenir las deformidades (uso de aparatos o mecanismos que ayuden al niño a realizar actividades, corregir posturas viciosas…) Mantener la movilidad y la función de las articulaciones. Conservar la fuerza y prevenir la fatiga (ejercicios isométricos que previenen la atrofia muscular, que suele ser precoz y de difícil tratamiento).

Farmacológico: Primera línea: Salicilatos: actualmente desplazados. 70-80 mg/kg/dia Ibuprofeno: Múltiples presentaciones. Cómodo. Naproxeno: de elección en formas HLA-B27. Tolmetin sódico. Indometacina: Fiebre, HLA-B27, rigidez,…

Farmacológico: Segunda línea: Sales de oro: Se utiliza en formas poliarticulares (im, vo). Efectos 2º: dolor abdominal, diarrea, erupciones cutáneas y prurito. Cada 2-3 meses conviene vigilar la serie blanca, las plaquetas y la proteinuria. D-penicilamina: mismas indicaciones que las sales de oro.

Farmacológico: Segunda línea: Hidroxicloroquina: se utiliza cuando han fracasado los anteriores. No conviene realizar tratamientos muy prolongados (> 2-3 años). Precisa revisiones oftalmológicas periódicas. Sulfasalacina: Se usa en las espondiloartropatías y en las formas con HLA-B27 ⊕

Farmacológico: Segunda línea: Metrotexato: En formas poliarticulares y oligoarticulares extendidas. Dosis de 10 mg/semana vo (también sc). Se puede asociar a AINEs y a corticoides. La tolerancia es buena, sin efecto oncogénico a esas dosis. Como efectos secundarios más frecuentes destacan la fiebre, dolores abdominales, úlceras orales y anemia macrocítica progresiva (que mejoran al dar ácido fólico), elevación de las transaminasas.

Farmacológico: Tercera línea Clorambucil: limitado en pacientes que presentan signos de amiloidosis. Azatioprina: En formas cortiodependientes y en formas graves. No tiene acción oncogénica, pero puede producir leucopenia. Ciclosporina: Casos con afectación ocular, uveítis crónica corticodependiente y ocasionalmente en casos de afectación articular grave. Monitorizar al paciente para que lleve ciclosporirinemias entre 150300 mg/ml.

Farmacológico: Tercera línea: Gammaglobulinas i.v: Casos seleccionados de forma poliarticular o sistémica. Se administra durante dos días y luego se repite cada 6 meses.

Farmacológico: Tercera línea: Tratamientos Biológicos: Infliximab (Remicade®), que se administra iv cada 8 semanas, uniéndose con gran afinidad y especificidad al TNF alfa, neutralizándolo. Etanercept (Embrel®) se administra sc dos veces por semana a niños entre 4 y 17 años. Adalimumab (Humira®) se administra subcutáneo cada dos semanas y al igual que el etanercept es totalmente humano.

Tto Farmacológico.Anakinra: Polipéptido recombinante humano, antagonista del receptor de la IL-1. Dosis: 1-2 mg/kg/día. Principalmente usado en forma sistémica. Efectos secundarios: quemazón y dolor en la zona de punción. No más incidencia de infecciones que en población tratada con placebo.

Farmacológico: Corticoides Formas sistémicas. Uveítis que no se controlan pese al tratamiento local. Artritis persistente e incapacitante. En complicaciones (miocarditis…)

Farmacológico: Corticoides: La dosis inicial de 1-2 mg/kg/día,. Es recomendable el uso de Deflazacort por presentar menos poder osteoporótico y diabetógeno. Se pueden administrar pulsos de metilprednisolona (máximo 1 gr/día) durante tres días en las formas sistémicas. Los efectos secundarios son retraso en el crecimiento, diabetes, osteoporosis, hipertensión, Cushing… Las infiltraciones intraarticulares son muy útiles en aquellos casos en que la afectación articular es de una o pocas articulaciones, en la tenosinovitis persistente o en las formas poliarticulares cuando hay alguna articulación activa.