34 Convulsii

15- Elemente de neurologie 505 Capitoiul I

Fig. 15.5. CTcerebral. Hidrocefalie intinsd.Hestdesubstanld cerebraJE in reqiuneaoccicitald.

gi cea cenusie a creieruiui. Toate malformagiile cereblaie gi anomaliile vasculare(aneviisme),precu'mpi bolile cu af'ectarea mieiiniz[rii pot fr perfect obiectivate. Rezoiulia imaginiior este superioardcelor obqinuteptit'i CT, dat nu se cunosc efecrele pe termen lung aie acestui cimp magneticde mare putere,MRI esteconsideratio metodl de elecgiepentru investigareaSNC. Metoda potenlialelor evocate studiazd eventuala inuerupere {din punct de vedere structural saufuncqional) a cSiior senzorialela niveiul SNC. Dupi un stimui senzorial(vizuai, auditiv, tacrii), potenfialeieevocate.se inregistreazi cu eiectrozi superficiali situagi in zone apropiatede cortex saupunre.Metoda se ulilizeazd pentru Cetectarea tulbur[riior vizuaie sau audirive subtile, inclusiv Ia nou-nXsculqi sugaml mic carenu caopereazd. Scintigrafia cerebrald utiiizeazb tehneliu radioactiv pentru a aprecia perfuzia emisferelor cerebraie. dupl injecrareai.v. a izotopuiui. Substanlaradioactivdse mai poate administrh intrarahidiar, prin punc[ie lombard sau puncfie ventriculari. pentru studierea hidrocefaiiei gi

F i g ,1 5 . 6 . S c i e r o z dt u b e r o a s dB o u r n e v i l l e T . ubercuii pentru subependimari calcificalj(patognomonici, diagnostic), Se remarcdaspectul"in fiac5rdde gi proeminenta ior spreiumenulventriiumAnare" moderatS. culiiorcerebrati.Dilatareventriculard diferentriereaformelor obstructive de cele neobsructive ale acesteia. Angiografia cerebraldeste o investigagie invaziv5 gr va fi consideratE o ooliune secundaii. dupd obginerea primelor informagii prin metodele anterioare. Se inlecteazd substan[ade contrast ultrafluidd ]a nivelul carotidei gi se urmireqte radiologic (prin exracgie computerizatEJ situalia qi distribugia vaselor cerebrai.e, Se indici in malformagii vascuiare cerebrale, hernangioame intracelebrale, leziuni ischenice cerebrale sau preoperator, penuu a obline un supliment rie date referitoare la vascuiarizalia turnorilor cerebrale. Se va avea in vedere c6, la copii, tirnpul de circulagic este rnai rapid, ial arlerele carotide sunt mai man'i in conrparagie cu adultul. A-ngrografiacerebraldse practicXexclusiv in secgiilede neurochirurgie.

A 00f{vuLsE[[-E 9[ HpsLEpsfl

FiE. 15.7.

Toxoplasmozd. iniracraniene congenitali,. Caicificdri multinlediseminate.

Defini$ie" Convulsiile sunt manifesthri ciiitice parc> xistice, caracterizateprin acrivltate motorie (contractur: musculare)involuntari.,cievariatetipuri, determinatdde anomaiii paroxisticeale activitXlii electrjce a neuronilor cerebrali. Spectn-rlmanifestfujlor clinice esteioarte larg, put2ndu-se distinge cAte'rasindroarre, caracterizateprin tiouri specifice de convuisii. Contracfile invoiunmre ale muscu]atur:iimotorii pot fi repetitive (clonice) sau suslinute (tonice), pot fi generaiizate saulocaiizate. caz'incareintereseazEun anumegrup de muqchi. Eie pot fi insolite sau nu de tulburAri ale stErii de conqtieugl,tulburiri vegetativesau tulburlri senzoriale.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

506

|

Esenlialutin PEDIATRIF * sdiliaa 2-a

Apaulia convulsiilor presupuneexisrenlaunei descirc[ri electricebrugte,excesivegi dezorganizatea neuronilor ce-rebralj.carepoate fi inregistratl conconitent pe EEG. S-a stabilit ca aceste rranifestl.ri paroxisdce s[ fie denrrmite sub iermenul generic de crize epileptice. Crizele epileprice se incadreazl in doud sindroanre: (boald) qi cont:ulsiiacaT,ionale(si.nonim:crlre' epi.lepsi.e epil eptic e o cazi.ona.Le 1.

E,NILEPSIA , , E s t e o a f e c l i r . r n ec r o n i c l d e d i f e r i t e e t i o i o g i i , ciracterizatl prirr repe[abiljtateacidzelorconrruisive, care rezult[ dintr-o descircirree]ectricdexcesifii a neuroni]or celetrrr.li(:rize :piieptice)" (Castaul). Epiiepsia se referi Ia convulsii recurenti, fie de etjc"' Jogienecunoscntiiepilepsieidiopatici). fie d:rtorateunor ieziirni ce.rebralecongenitelesau doblndite (dpilepsie iecundari simptornaticl sau organicd). Recurenqa ccnvuisijloresteprincipaiiLcaracteristtcia epilepsiei. Se cbiqnuie5Leca ntnnelede cctnvu,lsi,i sdJic rei,entat unar crii.e epiieprica nzotorii oca=.iona[e,care survin numaidaroritllunel rgresiuniaculc asupraSIrIC(infecgii. traurnatisme) sau a unor modificlri acure ale homeostaziei(febri. anoxje sauanomalii mecabolice,in special hipogiicemie. hipocalceniie).Crizele epileptice ocazionale (convuisiilel sunt cieternrinatede un eveniment fortuit, apar numai cu aceastl ocazieqi nu serepeti decflt daci eveni:lentul respectiv se reproduce idar reciciiva cauzeideclan.saloare nu antreneazlobiigamriu gi recidiva convuisiiior). Fiziopatologie, Crizele epileptice reflecti activiracea electricl anormaiS.a neuronilor cerebrali, in timpul convuisiilor, un mare numirr de neuroni se descarcir sincrongi cu trecven{Linalti. Este rupr echilibrul normal in rreinfl uengeleeicitarorii Ei ceie inhlbitorij ale acrivitltii celuiei nervoase,Are ioc o sciiderea inflLrenle)orinhibitorii. ca fnctor irnpoi-tantal activitilii epiieptice. Sunt implica1iin mod specialneuronij tnhiirirorl carefolosesc ca sLrbstan!5 neurotransmigitoare aciciul1-arninoburinc |GABA), Acest concept este sustilut de cAtevarlocieje e;rperiuretrtaie,in care perturbal'edfunctriei neuronilor corricali inhibirori GABA-ergic; a putur fi evidenliari 'inclircct, prin Lrtilizareaunor nredicamenteflrarbiturice, benzociiaz.epine. hidantoine,acid valproicj a clror acliLlne anriconvulsivantd este mediatl de receptoriiGABA gi d e n i v e l e l e G A B A d i n q e s u t u lc e r e b r a l .A n o m a l i i l e neuronilorGABA-ergici joaci roi imponant in epilepsie, dar estepuginprobabil ca acestsistems5 fie singLrrulsi specihc afectat.in toate tipuriie de convulsii epileptice. fl,chilibrui biochirnic a] neuroniior corticali depindg de aportuinutritiv adecvatqicontinuu,in specialde glucozl gi oxigen. Schimburiie nutritive sunt conditrionare de flLrctualiiaie diferenlei de potential eiectricde nrembrani intre ccmpartimentui intra- qi extracelular,diferenle de

poten!ialdependentede acliuneasubstatllelorlteurotransmilXtoare. Alteriri ale acestui.poten[ial de membrarrii permit influxui ioniior Ca* in interiorulceluleigi iegirea potasiului din celul[, fenomencare reprezinti subsratul hiperexcitabiiitirgiineurona)egi coincicie cu debutul alaculuiconvulsiv, Bolnavii cu convuisii primitiv generalizarepar a avea o creltefe a excit.abilir[1iiintregului cortex cerebra]. Convulsiile sunt declanEatede stimr"rliaferenli citr-e pleoalide ia centrij din Jbrmirliune:r cot.texulhiDele:l:irabil, reticuiati a trunchrului.La a.stfelcie bolnavr.acrivirarea convulsivl ciebuteeuirsincron, in toate ariiie cortexulrLi cerebral.Clonvuisiilepai'tiale,in schimb, igi au oriuinea ir arii limit-ate(focale)alecortexului; descirclriie nsuronale anr:rmalepor drmlne in focarul inilial (iocalizarsl sau pot si se generaiizezesecundar. Un focar epileptogettcronic in cone.tiri cerebnl poate delenninaactivitateueuronallanormaliiin adi inciepirmre, in special in cele cu care estc coneclilt direct, cum silnt ariile ornologedin emi.sfera de pafteaopus5.Un aEanumri focar ,,in ogiindI" in acestearii noate evehltial-acgiona c a u n s i t u s i n d e p e n d e n td e d e s r j i i r c l r i e p i l e p r i c e . Dezvoltareafocarelor',,in ogiindl" esrecaractet'isticiin special creienriuj irnatur. Pennu a doverii autenticit-ateacrizet. manife.stirile clinice de tip convuisir, trebuie si aibl cor-espondenr sincrou pe inregistrareaEEG. Existi convulsij eiectrice. fdrircorespondentciinic. Manifest5n ie clinice sr:gestive. flri coresponidnt eiectric pe EEG, trebuie inrerprerare ca false convulsii. AbsenLagrafoeiemenrelorspecific epileptice pe o inregjstrare EEG semnificl doar cit in nromentuiaceleiinregistriri nu a existatnicj o desclrcare neuronali..inregjstrereaEEC ne 24 de ore pemite suiprjnderea..evenimerrteior" gi areo sernnifica$emai mare. Rolui factorilor genetici in epilepsie. Exisienqaunor fabtori farniijaii care preciispunla aparilia epiiepsrei a fost
Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capiiotut 1s - Elemente de neurologie

507

afecEiunese a{'ltria nivelul cromozomului X qi se Lipsa de repetabilitatea unor cr:nvuisii epilepticese nume$te FMRI ffragiLe X nunttil renrd.ation inregistreazd de obicei sub trararnent iar reaparilia ,r,yntirome I) (vezt fig. 13.i0.) crizelor Ia sistareafratamentului anticonvul.sivanreste - faconrarozelefsclero;tatuireroasti.neurofibrosernnaiati in J.S-SAoh dintre cazuri. Dur:rta nrerJiea mal.oza,sindromul Sturgge-Webel'.care produc actjvitilij epiieptice esre apreciardin general la l0 ani epilepsie sirnptomaticl) se transimitde asemenea de la prima cr:izl, dar in 509odintre cazurile clela copil outoz.ornaldominant. aceaslaeste de nun:ai 2-3 ani, dupX care inLrer:uperea Peste 140 de boli deterndnaregenetic au prinrre tratamentuiuinu are consecinienegative.Relrrisiaapare senlnele clinice cardinaiecrize epileptice.Dintre acestea, Ia85 ,qa dinue cazurilecu convuisiitonico-clonice$i 80?t receni indivir.lualizatesunt bolile mitocondrialeivezi ., dint.rc,.cazur:iie cu *bsentretipice. Aceastd.e.;olr.r1ie capiiolul ,.Elementetie geneticl niedicaid") cu ceie dout favcrabiid a epiiepsieicste notari irr caz,urilei<Jir:i:arice. sinciinanremai bine individualizate- MERRF (epilepsia Aite fonne ci.inice,in specialepilepsinsimptomariciisau rrrioclonich cu fi bre ro,ii! neregul ate ru g ged -red .fih resl sindronrrriWest, sindrontulLennox-Castalrt.enileosia gi MELAS imiopatie mirocondriali, encefalopatie, mjoclonicl au prognostic rezerva!. ;tct,Jozlltrcticdqi accidentevascularecerebrale). Convulsiiiefebrile la sugarrecun'.)sc gi eie o predispr,iDescrierea tipuritorclinicede canvulstii riiie

'

na-oti"X

Isioria naturatr{a epilcpsle!.Epilepsiaesrecu mult mai frecventlJacopiJCecdtla adult,creiorulsugaruiui gicoplir-rlui, inci irrraturdin punctdevedereal clezvoltft:ii. fiincicu muil mai vuluerabii.' Cr.rntrarceior ce se credeaupdni acurn,studii reoente au iiemcnsnilt ch frecven{acrizelor:pa4iaie estenrai mai.e decii a crizelcr generalizateqi aceastdconstatarepoate f i pusi in legbturi cu o cun.oa$rere nrai bunSa boiii qi un diagnosticmai corecr,Istoria naturalEa epilepsieila copil a doveditcL.intr-un numiir ar:reciabilde cazuri,fircvenla crizelor de convulsii dinrinul cr inaintareain vlrstl gi apoi acesreachiar dispar, intr-un interval variabil de ia prirna crizl {,.epilepsiase vindecS") Cei mzu pregnant e..len:piupar a fi convuLsiilefamii;ale benigneneonzltale cure.desi au o bazl senetici.doveciitl, evoiueazirdoarin primele luni cievia1a,pentru ca apoi sI nu se mai repere ;i nu Ia.sInici un i'el de secheie.Acestearrebuiedeosebite c{econrruisiilesimptomaticeneonatale.careau inrotdeauna ulr plo gnclstl c rezery at "

paqiaie Convulsii Acesteasunt expresiaafectirii pa4iale sauin tomlir;rte a unei singure enrisf'erecerebraie. Sta.reade corz.ytienpd a balnavului. in. timlttil atacului cctrzntl.sit,estepii.srratd. dar poi fi afb,ctatetemporar unele funclii r:ogr:itive gi vorbirea. P:istrareastLr-iicle congtienfi esre principaia caracteristicla convuisiilorpaniaie(tabel 15.1.). A.. Conwdsii parliale sinrpio I. Convulsii lturliLrle cL(senxnenr.otrtrii Activitateaconvuisivii,sub for:mi de clonii, ciebuteazi ia un situ{urgrup de n'ruEchi(acieseaf,iexorii degete.tor), de unde se extitrcleIa grurremusculare vecine (evoirrlie jaclcsoniand),piuli c0.ndo intreagdparte a corpului este infere$ati. Bolnavul nirndne conustient,daci activj rater convulsivirnu see;xtindegi ia cealaltl emis{er:icerebrail, situagiein ca:ea&rcuJ convulsivse transfbrmfiin convuisii tonico-clonice genei-alizate.Convulsiije cu evoiutie jack.ran,iandse datcireszl unor lez.i'unifocale lccalizate in cortexulmotor.

Tabel 15.1. Cla.silicarea tlpurilorciinicede convulsii

(vefsiuneprescurtate a clasificdriiThelnternational LeagueAgainstEpitepsy,-1981) Clasific:rreI.L.A.E.

Alte terminologii

T, CONl/ULSil P A- Cont,u.l.sii I. Cu sel:ne niotorii

2. Cu siurptomesornato*lt'lotorii sausenzidve(vizuale, auciitive.ollactive. gustative"verti

3. Cu semne5i sirnptonleveserltive IJ. Cortt,uLsii

Conr,ulsii iur'ksotzinrt: saucnnvulsiimotoriilbcale Ccln,.r ulsii .senzoriaie

ia abdorninalisauechivalen Convulsii ihonrotorii sau de lob

I T. CON I'U LSI I GEI,{E IIALTZ,ATE A. .\L )"(n! e ( a rt7.en e convLt Lsi ve )

B. MiocIonicr: l'cri?e contulsive C. t\tone (crit.c corlr,rlsive D. Trnico-c l.onice ( crii.c cont'ulsive

Perit nnl. prrll/ nei corngiex Pat.itnul variant 9i111 Convulsii rnioclonicc Convulsii achinedce Gron.tlnutJ,con..trlsiirrotorii maiore. convuisii qenerulizare

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

508

Esenlialulin PEDIATRIF- ediiiaa 2-a

Convuisiiie motorii foo:rle ftrI evoiulie jac,ts oniand subcorricaie.Convulsiile pot fi generalizatede la inceput sunf.mai dificil de incadrat in ce privegte locaiizarea. sau au debut focal cu generaiizaresecundar[, Debutr-r] Dupi o convulsie motorie focall" rlmAne adeseao convuisiilor poate.fi precedatde semne sau surrorome paraLizietranzitorie de parteaafecrati (paraliziaTodd), care anunfd atacul (aura). In fimput crizei de canvu.lsii care poate persistaaproximariv 24 cle ore. Aceasta este generalizate, stareo de congienld este abotitd" dar perioctda comund in special ia copiii mici. de timp a pierderii constienyeipoate fi atdt cle scurtd, 2. Cont,ulsiiparyiaie cu simptomesenz.oriale. incdt ,rdfie imperceptibild (ex. convulsiile mioclonice). Acesrease manifesti printro senzalietranzitode de A, Corrulsiile sub fonnd de absente inlepirturj, furnicifur-i, amorgeali,cle o parte a corpului l. AbsenSeletipice (petit mai) sunr o fonnd de crjze 6i refiecttrdescircare epilepricriin cortexril parieml. neconvuisive primitiv genera.lizafe,care constau in Corivulsi ii e vtz.uaie datorareaf'ect5djlo bju r occipi ta.l oprireabruscd.gi de scurti durarl a acrivitllii mororii, cu sunt relatate de bolnav ca scnzalie luminoasb d,e privire .,.in goJ" gi pierdereacuno$rinlei. Ocazionail,se flash t.lumi,ni puternicZcu Curat5instanhnee). asociazi devierea globilor oculari gi clilirr.r.lrapicl Convulsiiie o_lfacdvepot incepe ca un miros nepl[cnt 'fonusuJ posturalnu este afectat,bolnavul nu cade in perceputde boinat',pentru ca apoi s[ devini generaiizate, timpul atacului. Existi amlezia atacLrlui. de tip convrrlsii tonico-clonice. Reprezinraaiesea o 2 . A b , s e n l ea t i p i c e . A t a c u l p o a t e f i a s o c i a t c i r manifesiare precocea Ailnorii de lob tenipor.al. automatismemotorij, inabiL#rfj ale mi gciri ior. ruibur.drj Convuisiile cu vertij sunr greu cle diferengiatde alte vegelative. Pentm dif'erenfrereacie convulsiiie partiale cauzede vertij (veni paroxisticbenign,mi_qeni, iabidndtX). complexe aste nevoie de EEG. 3. Conyulsii pnrliale cu sitnpr.ontevegetative B. Convulsiile mioclonice. Aceslea con€rau in Acestea sonsiau in fuiburiri tranzitorii ale functiiior contraclii muscujarebruqteqi de scurti clurata.Adesea. sisternului nervos autonom. Ele incjr.rdsimptome .gi intereseazi muscuiaturafl exoare bilateral. Ivliqcirile semne curn sunt palo area,cize d.eropeafira pielii. cef.aiee, llru$teaie membrelor qi trr.rnchruiuila srigarsunt numite tahjcarciie,dilararepupiiard.dureri abcloniinale, pierderea . s p a s r n €i n f a n t i l e . C o p i l u l m a i m a r e c u c o n v u j s i j conil-oluiuivezical.Durerile abclominaleslnt diflze si mioclonice generalizateprezinti,adeseacideri bruste. lsoclate cu alte tuiburiri I,egetativetralrzitoriirnenponate. C. Convulsiile sionc. Acestea constau in piercierea Durerilc abdomrnalerecurenteaJecopiiuiui suntdato_ bruscl a tonusuiuiposti"u'al gi a conqtienlei.Convuisiilc rate,in majoritaLeactrzurijcr, aitor cauzedec6tconvuisiiior. atonepot.fi foarte scurte,caz in caie singura manifestare Sirnpiomele Ei .serrneledin partea sistemului uervos poate fi cIderea bruscl a capului cirtre anteriol sau vegetati.r,sunt irr niod obisnuit asociatesi in aite ripur.i ciderea din picioare. Atacurile mai preiungirepot incepe cieconvulsii,in .specialin cele partiaiecompiexe. prin cidere, ciuuii care bol.navulrdr:rdne hiporon gr nu B. Corzvulsii parliale to-piooi raspuncie Ia stimuli m;ri rnultesecundesauminure. Acesttip de convulsij se daLoreazd desclrcirijor conD. Convulsiile tonico-clanice. Accsteasunr cei.Llmai vrilsive in iobii remporirli. Eie au un spectrufoarte iarg se\/eretipurj de convulsii.parenfal ameninqdtoare de cie manjfestirrj clinice. in timpr-rlaracujui, bolnavij au v.ia!d.Aracul convui.sivpoatedebutabrusc.fiind Drececiar smreconfuzianali."frrir pierdereacompleri a cor:,;tieniei. de 1ipi.tsaupoatefi precedatde auri..Bolnavul isi pierde Bolravuli.gi amutte\ste aciesea clepiirteainilinJ[ a atacului. cunoqtinga qi cade.Fazainiiialda convulsiilorcJnsd ctin ci.re esterelatatl ca o star-ede r,.i.sare, de trecereirl revistii contracfie nruscuiari suslinutit (faza ronicI). R ospirzLliar iii sLrccesiunirapicle(flash-uri) a unor lrIiri anterii:are , esle stefloroasd., bolnavu.ldevine cianolic. Maxiliirsle senzaliaunor inriimpl&i Ei siruafii pe carele-a mal trdrt sunlputeffiic srrinse g.i.adessri,bol.navuligi mupci iimba (di1a-t,u1sau ceva care ar trebui si-i fie curlosculapare s a u b u z e j e . S a i i v a . t i ae s t e e x c e s i r , r aa. p a r v i i r s i r u r i " cu rotul srriin sau nou (jttmais-vra). pot aplrea iluzij. halu_ pierderea controlului vezical qi intestinal. Faza tonicd cinarijvizualecomplexe,percep{iidrsrorsionarc (miciopsjeeste urmati. de conlraclii muscuiare intermitente (faza macropsiet ;.a. in conwisiile careintereseazipredorninant clonici), globii ocularl por fi dlviagi in sus sarrinr,o iobul remuoral,vorbireiiesreimposibill saLiti.acgionati. parte. La s{€r;itul ur:ei convuisii, bolnavul se relaxeazi. Daci sunlilfecralepo4iul.tileproiundeale lobuiui teilooral gi respilatria reviue la normal. Umreuzl o perioacli <je sau iinrbic. apar tuiburirri emolional-afective anxieiatea ; d e p r e s i e p o s t c r i r i c 6 ' d ec l u r a r i v a r i a b i l [ , c u s o m n esreceamai frecvenri.Convulsiiiepaliaie complexesunr profund, CAnd se lrezeste, bolnavul acuzi adeseacefalee iusogitede obicei de srereotipiiqi cie actiyifi1i mororii severi qi duieri musculare,Convujsijie tonico_cionjce invoiunure(automatislne motorij).Acesttip de convulsii p r e l u n g jt e d e t e r m i n i t u l b u r z i r im e t a b o l i c e m a j o r e : nu poarefi ciescrisclecfitde copjiul ,r.r".. qi adolescen[. hipoxemie,hipercapnie.acjdozl respiraro:ie.acidemie iacrici. Amnezia crizei esLecaracreristica. Convulsiigeneralizate E. Statusal ep i leptic canstd, in convulsi i roni co-clonl ce Acesteasuntexpresiasuferinfeicreierujui in rotajimre, care survin repetat,fEri per.ioadade relaxare musculaii incluzind ambeleemisferecerebralegi adeseasructuriie gi revenireacon$tienlei.Acestareprezintf,iirtotcleaunao

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

15- Elemente de neurologie Capitolui mare urgen[dmedicail, deoalece,in lipsa.tratamentului adec\/at,poate avea sfi|git letal sau poate de[ermina sechele neur-ologiceper"manente,datoritd afecthrii hipoxicea creieruiuj.Durata crizei poatedeplgi citeva ore .sise datoreazi unei activitiii epilepticecontilue sau unor crize repetatede convr.risii,aplrute Ia intervalscurt, care nLrpcrmit rciuelel siirii de con,ltienldinrre crize, S c p o a t e c b n s i d e r ac i L s r a t u . s uei p r l e p r i cr e p r e z i r i t l expresirmlxinrali a epilepsiei.Oricaretip de crizE de epil:psie pcate evciua spr3 stat'ede riu convurlsiv,dar cea mai fr:ecventlcauzi inti],niti in practici estesevrajul b i u s c a l n r e d i c a l i e ia n t i c o n v u i l s i v a u t ep,r j n l i p s a d e compiianfda pacierrtulirisau fan:iliei. StatusLrl epileptic estecauzl de deces,de aceeatrebuie intervenit prompt, il n'reciir-i spitaiice_sc. Aspectul ciinic poatefi icienticcu cel al tuturor fonrielor clinice de convulsii descrisedar. de obrcei.sesuprapuuepestecel al crizelor tonico-cionice gerre'.aiizace, subintrante.ln afara de epilepsie,stareade rlu convuisjrr poatesurveniin infecfi ale SNC {meningoencefali d, abces cerebral), tlaurrrattsmcranian. accident: vascuiarcerebpal(rupturl de anevrjsm),intqxicalii rrave (antidepresi ve triciclice, toxice organofosforice) etc. De cbicei, statusul epileptrc nu pune probleme mali de i'alamcnl gi de prolnostic.

C tasificareaepit epsiilar Complexi',atea clinicl gi etiologici a epiiepsiilora determinatdificttltdqrremarcabilein clasificareavariatelor manifesriirjepileptice.in ar:ul 1989.Liga lnternaliona.li contraEpilepsieia adoptato clasificareacceptalipe plan interna.rional referitoareia eoiiepsiesi crizele epiieptice, care line cont cie 2 para:letri qi anurne de etitriogie iioioparice.simptomatice,cripfogenetice)gl de aspectul cijlic al crizei (crize pafliale, focaie generalizatel in cl asificare existir o sutrdir,iziune consacrati.epil epsiiI or gi una denumjtd,.Sitr-ra;ii nedeterminailiie speciale",in c a r e s u n t i n c i u s e c o n v u l s i i l ef e b , r i l e( t a b e l u l 1 5 . 2 . ) . , 4 c e a s t dc i a s i f i c a r e e s t e c u n o s c u t i s u b n u m e l e d e epilepsiilor,a siuciroarlelorepilepticesi a ,.CIasificarea cr;zeloi inrudite" (CIFSE). Conrple>rilatea acestei ciasificfu'inu face obiectul tlrtirji -sirnplificatesi cornpt'ehensive a subiectuiuiin ;icesisubcapitol.Vor ii ,spicLrite qi tratatei.nexienso,Jotr forrlele celc mai col't-lune.rtrai il'ecvent intllnite in DiicticacliniCirsi carecor]sriLuie entiLiliciinico-electrice mai ugor de incadrat qi Ce inreles cie ci.tre un n-redic t, practician. Eenerrrii.s

E p i t e p s iiad i o p a r i c d De,finitie.Epilepsiaicliopatichde'iineqleun grr-rpric , ; , , , ^ , ; ; ^ l i , . i ^ ^ ^ , , - i . , . r o nr /rr.41l r n r i , , ^ - ; . ^ rrr !It/,v Pr

d - : o( n v u i s i i

r!!ul!lrr!

uL

in aferrriljtate,apal'entf;u"5.o cauz6cleiiniti.,Se remarcl pfedispoziliegeneticl de lip mLriiifactorial.Intercritic. ^^ni1t,t

acra

nn'n-or

FArrrr\l^ai/.ci

er.o

n

11o7y6]13t-"

psihorrrotorie .si cognirivi corespunziroarev ilstei.

s09

incidenSa epiiepsieiesreapreciatdI a2-6Vodintrecopii. Utilizare:r noilor metode irnagistice. gi in special a c o m p r i t e r - l o m o g r a f i e ia, d u s i a c r e $ t e r e ac a z u r i i o r i n c a d r a t ei n e p i l e p s i a s i m p t o n r a t i c i l a r p r o g r e s e l e genetictimedicaleau avut ca rezultatdesprinderea lrnor ttpuri de epiiepsiecu cieterminismgenedc din grupulnrai larg al epilepsiiloridiopatice. Epilepsia cu crize tonico-clonice (tip ,,grand nlzrtr") poate debuta ia orice virstl qi este cea rxai frecventl form;icirnici cieepilepsie.P€ntrucopilul-mic nu esrerar ^ . - . . i - . , . ^ - ; - x n a ^v vor r n vI Ltr-r rJ rlls i Dsj uI fr ir e dIv e \c, , L dEe9 tcq tjt al a n u t a s ; r r ;u ascen.siune termic[ gi incadrareiiinigial5 sir fie cea de convulsii febrile, Repetabilitatea cr:izelor,ullerior gi in afebrilitate. permite corecta incairare. Deqi factorii declanrsatori ti crizei nu sunt intordeaunaevidenli, a fosr i n c r i r n i n a L do m a r € d i i , e r s i t a t ed e s i t u a l i i c a r e p o t precipi-"acnza de convuisii (oboseala,citirul indelungat, privitr.il trinp indelungat ia televizor .sau1a compurer" emofii, medicamente,sti.rii premenstruale).Tabloul ciinic estecel descrisla convulsiile ronico-clonice.cu pierderea stdrii de con$tienti. Prelungirea crizei de c o n v u l s i i t o n i c o - c l o n i c ep o a t e c o n d u c e l a a u o x i e s i eventual ,suferinEii cerebrali. Atacul convu)siv poare imbrIoa aspectulcljnjc de statuseoileptic $i esfe urmat de pierdereacontrolului sfincterian (pierdere de urind., -evenlualfeca)e),rnu$carealinlbii, Postcritic, copiiul rimdne semicomatos sau cade intr-un somn addnc. cunoscutsubnumelede smruspostcritic. Unii copii acuzl cefaleepostcridc.EEC prezint[ modificiri caracteristice
Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

510

Esentialulin PEDIATRIF- ediliaa 2-a

Tabel 15.2.

i.

clasificarea epilepsiilor,sindroamelor epiieptice crizeior inrudile 91 (Liga lnterna{ionaldcontra Epilepsiei,1989)

Epilepsii legate de o localizare (par{iale. focale, Iccale) f . idiopatice (primare) " Epilepsiabenignaa copiluiui cu spjke-uri cenrroremporitle . Epilepsia copiiului cu paro;risme occipitale Epilepsiaprirnari dc cirit 2. Sirnptomatice(secunclare) ' Epiiepsiiiede lob temporal " Epiiepsiiie de iob frontal . Epiiepsiilede lob parierai . Epiiepsiilede Job occipiul . Epilepsiaclonic[ progresivi partiatiicoillinuir a copi]uluj 3. criptogenice (presupusesir'ptomatice- dar cu etiolcrgienecunoscutr)

II- Epiiepsii gerreraiizare .1. Idiopatice (primare cr-rdebui legar de virrstd) " Convuisiile neonaralefhnriliaie benigne " Convulsijleneonaralebenigne ' Epilepsiamiocionicl infandid benigni t' Epiiepsiaabsenp a copitului (picnolepsia) . EpilepsiaebsenF.iuvenili " Eoiiepsia miocionici juvenil| (oerit rzal impulsiv) . Epilepsiacu crize ronico-clo;riccgeneralizate clerrezire " AIre epilepsii idioparice generulizate neriefinire 2, Criptc'genicesau simptonratice . Sindrom West (soasmeinfantile. cra:npele Blitz-Nicl(_Saiaam) . SindromulLennox-Gastaur . Eoi.iepsiacu crize mioclonjce-a.statice . Eoiieusiacu absenlemjoclonice 3. Simpromatrce a. Erioiogie nespeci{'ictr . Encefalopatia mioclonici precoce . Encefajopatia epileptic5 infantil[ precoce . Ajte epiiepsii generalizatesimptornatice neciefiniremai sus b. Sindroame specii'ice 'Crize epileptice clt etiologii variate: m a l f o r m a l i i c e r e b r a l e , e r o r i i n n b s c u t e d e n r e t a b o l i . s r n( f r e c v e nt maniiesrareca epilepsii rnioci onice progresive) III- Epiiepsii rredeterminabile 1. Crize qeneraiizaresau/rsifocaie . Crize neonatale . E,piiepsiamiocionicd severl infantili ' Epilepsia cu v0rf-uucii continu[ in cursn].somnur'i cu ri'de lente " Afazia epileprici dobAnditi (Sindlomul Lanclau_Klefnerl 2' Epiieosia co cnze desprecare ntl se poate .spunecu siguran!5 daci sunt generaiizate sau focale. Aici por ij inciuse crizcje tonico-c.lonicegeneraliz,ate al cdror aspectclinic .5iEEG nu permite o cja.sificareclart. l1'. Sindroame speciale i. Crize legarede situalie . Convulsii febrile " Crize izolate sau $atus eDilepfc izolat, afraren.neplovocate ' Crize legatede factori irientificabili: stres,context hormonal, cauze toxice (alcool, droguri), evenirnent acut nreuboiic iurenrie). ec)anrpsie,clepdvarede .somn . Epilepsiireflexe.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capito{ul ls - Elemente de neurologie unul ,,ocular",fonna ceamai cornunL,-careasociazhin tirnpul absengelor activitaterinnici ocular5.sauorbitaiii, cu o subtiid retropulsiea ochiior gi capuiui gi, daci ss. preiunge.gte criza,cn activitategestjchgi orald.Cel de-al doiieatip, TAS nonocular,asociazX confracliinriocionice gi automalismeoraie.Exist6,ca qi in grand mal, status epiieptic^in aceastdformd de epilepsieidiopaticE generaiizatS ce se manifest6ca o stareconfu.zionald preiungiti. f5ri r6spunsla stimui.i,cu manifestiri EEG tiplce carc precizeazhdiagnosrianl. Acesteaconstaudin " expiozii de descfucdride vArfuri-undI generalizate,cu vojtaj inalt qi frecvengdde 3 ciciiisec, desc[rc6ri carc dureaz[mai mult de 15secunde, cu debutgi sfArgitbru,sc, pe un tras€ude fond normal (cu excepgiastlrii de riu convulsiv),Evoiulia estefavorabilS. in 2-3 ani, cu juveaiidpoate ierrusiunein85% dinrrecazuri,degi:forrna evoiuapdnl in a 3-adecadlde virstd. Epiiepsia fotcsensibiii este o form[ de epilepsie idiopaticl in carecrizeiesuntdeclanqate deluminassfrnteietoare(stimulareluminoas5intermitentidin discoreci, pe ecraneietdievizoareior saupe displalaulcaiculatsarelor pe carssederuleazE ,jocuri"l), Crizapoatea\/eaasfJeci cieabsenfe saucrizemiocionice . In general,nu sereconand[ uatamentspe.cificci numaiinterzicereaiocurijor ic cdculatorsauprivirulindelungatla ecranulTV,

Epiiepsiasinnptomaticd Definifie. Epilepsiasimptomaticd(secundardsau organici)cuprindeungrupdeafecEiuni cerebralecunoscute, in careconvuisiiiereprezintima.'rifestarea clinicbrnajora. Cauzeleceiernai frecventealeaf'ectiriicerebralesunt .,situmoriie secheieieanoxieila nagterc,traumatismele cerebrale.Maiformagiilecarebraleconstituieo cauzi frecventS.in special la sugar.Epilepsia poate aodrea rmediatciupl acesteevenimentepatoiogicesaudupdun inrervalde tirnp (luni, ani).Debuhiltardivai convulsiiior perea sedatoradezvoltEriiprogresivea cicatricilorgliale in creierrrl afectat, Neuronii din aniie de gliozd sunt deforinagi.cu alterareamorfoiogieidendriteior.Neuronii micl GABA-ergici cu f'uncfieinhibitorie suntin special susceptibilia fi afectagi,i-n timp ce neuronii exciratori predomin6ndin acestecicatricigliaie. supraviepriesc, ceeace sti la baza aparigieidescirclriior epileptice. Bolnavulcu epilepsiesimptomatich prezintdadesea anomaliineurologiceqi deficitintelectualimoortant,spre . debsebirede cei cg epilepsieidiopaticS.. Examinarea creieruluiprin computertomografieevidenEiazX adesea arrofiecerebralifocaldsaugeneralizatA,procesepatoIogice inlocuitoatede spaliu,porencefalie, hidrocefalie, calcificf,riinracraniene, microcefaiie, tulbur-irit1enrigratrie neurrinali,modificIrj iipicepentmfacomatoze etc. Spasrneieinfantile (sindromrelWest).Fonnddeepilepsiecaracteristicisugaruiui,cu debut tipic intre 4-8 luni. coincizindcu vArstala careseefectueaz[vaccinarea DTP, care a fost incrirninatl in declansarea boiii. in

511

IiLeraturamedical[ se admite cd.IO-2}Vo dintre cazuri suntcriptogenice,adrciaapar iaun sugaranteriorsd.nitos, ftrI evenimentecu acfiune.delatorie Ia nagtere,cu CT cerebralsau MRI fbrl modificlri, cu dezvoltarepsihomotorie corespunz5.toare vArstei pdn[ in momentui declanq5riiconvulsiiior.Majoritateacazurilorevoiueazd insd ia copii cu afectareneurologici sever[ qi sunt incadratein rindui epiiepsiilorsimptomarice.Acesiea constituieceamai mae partea cazurilorriesindrornWest subiacente snnrdinftecele $A-]OE;).Leziunilecerebrale maivariate,merginddeia microcefalie(fig.t 5.8.).atrofie conicalL,porencefalie, secbeleneurologicedupdsindrom hipoxic-ischemicperinatal,secheledupd hemoragie meningocerebralS ia naqtere,malfclrmaEiicerebrale pdmitive dinte care rulbunlrile de migralie neuronald ocupdun ioc primordial.Se mai noreae5in erioiogie (tig. 15.9.- A, E, C) qi hoioprozenscierozatuberoasd cefaiia (flg. 15.10.).ia toatecazurile simpromarice prognosticul este rezervat,copiii prezenth,nd retard mental,riiirtirziere tn dezvoltareapsihomotirrie,carenu trebuie atribuite convulsiiior ci subsuatuluilezional preexistent.Prognosticfavorabil in spasmeleinfantiie sepoatespeiadoarin cazurilecriptogenice.in clescrierea ciasici,spasmele infantileau fost prezentate ca o u'iacii compusddin spasmeiufantile, oprirea in dezyoltarea psihomotoriegi traseuEEG specificmodificar. Spasmeieinfantileau un aspectoliriic caracteristic. dardin experien{dputernillnna c5.nu suni recunoscule imediatde cdrrefamilie gi chial nici de medicii mai dneri saudeceifdrdexpenen{E fuipediarie.in rnodcaracteristic, copilul prezintl crize repetatede contractuli tonice cu flexia bruscda capului,tmnchiului si membrelor";uninrind

Fig. 15.8.

gi maltormatle Microcefa{ie complexd craniofacial5 ia unsugardevArstdmicdcarea dezvoltat spasme in flexie.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Esenlialulin PEDIATHIE- editiaa 2-a

Fig. 15.9. SclerozdluberoasA. A. Faciescaracteristic, cu o placEfibroasE angiofibroame $inumeroase iaciale.

Fig. 15.9. C. PeteacromiceienticulareJanivelulmemoretor ' i n f e r i o a r el a f i u l a d o l e s c e n t e d i in figurile a n t e r i o a r eo , aresuferd $i el de scleroza t u b e r o a s Sb, o a i 6 c u t r a n s m i t e r ea u r o z o m a l ' dominanta.Sugarula fosi internatpentruspasrne ?nflexie iar marnacopiluiui.cu moderatreiard menrai,prezentacrizerecurenlede grandmai. ' pozilia fldruiui ir: uLer, cizecare dureazi careva secuncie dar se repetd ln saive, se insotesc de pierdere cie cuno$tinli- apnee.Spasmeleinfantile pot fi gi in extensie (fig. 15.11.)_qiatunci cuprind in special mugchii cefei. capui esre ,.aruncatpe spare" gi rimine ,.ingepenir"in aceasti pozilie timp de clteva secunde.Spasmeiesurvin irecvent in somn sau in perioadeie de rezfue.

Fig. 15.9. Ac-elagicaz, E. Numeroasepeie acromicela n i v e i u lt e g u m e n t e l o rc,u a s p e c tl e n t j c u l a r (importantmarkercutanatpentrudiagnostic).

Fig. 15.10. Faciescaracteristic intr-uncazde holoprozencefalie, cauz5comun6de spasmein flexiela sugarulmic. Se remarcShipotelorism, microc.efaiie 9inara,,unicd,,. Malforpafhcerebral6(conlirmatiCT)esteasociatA in modiipiccu anomaiii aleetajuiuimijiociualfetei,

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

1s- Elementede neurologie I 513 Capitolul doileamecanismdeacliuneestecelcunoscutsubdenwnirea de mecanismGABA-ergic. Se produce o inhibigie sinapticX,substanga activtrav6.ndanaiogii de structnrd cuprincipalulneurotransmildtor inhibitor cenual,acidul y-amino-butiric(GABA) (Vi gabatrin,Gabapentin).

Principiide tratamentantiepileptic Principiile care vor fi enuntate in continuare au fost compilate din recomandirile fnrtrilor internagionalede luptb imporiva epilepsiei 1. Nu se lrateazl prima crizd de convrrisii, mai aies dacd suspectdm epilepsie idiopatic'i, deoarece aceasta la un sugarcu tetraparezi ar putea fr unica. Ciza izalatd cu traseu EEG normal Fig,15.11.Spasmin extensie necesitE numai supraveghere. Aplicd principiul ,,Wait pe spasticd, retardmentalsevergi hipsaritmie traseulEEG. and see"! 2. Tratamentul se va instifui in cazurile de epiiepsie in care diagnosticul este csrt-,,,Poten1iaiu1 convulsiv" inregistrat EEG, fArI crize manifeste. nu are indicaiie EEG estespecific ailerat,traseuiar'6ndcaracterde terapeuticd.. hipsaritmie.Hipsaritrniaestedenumirea ceseacordH unui 3. Evaiuarea rezultateior tratarnentului se face in raseu EEG profund 4sTqrganizat,asincron,haotic, cu primul rAnd pe criterii clinice gi abia in al doilea rAncipe undede marevoltaj, asociereade vArfuri gi undelente. criteriul normalizXrii EEG. Normalizarea faseului FFG nu care,pe Tratarnent. Estesingurafomi de epiJepsie reprezintl un scop in sine al tratamentului anticoululsivant. i1ng5.tratamenhrlcu antepilepticelece vor fi descrise 4. Monoterapia este ferm lecomanCatd gi reprezintii ulterior, beneficiazl de un tratamentspecralcu ACTH de primd intenEie.ln alegerea droguriior halamentul pentru sauciecofiicoterapie. Aceastdterapie esteacceptatE antiepilepuce, medicul va line searaade: efecteleclimcefavorabilegi pentruci s-aciemonstrar cI efi cienta medicamentuiuirespectiv asupraaceiui in spasmeieinfantile ar existao hiperproducflede Cfuxt dp de epiiepsie; (corttcotropin-reIeasinghormone),cauzbdehiperexcita- efecte secundare: biiitate neuronalXgi convulsii. Numlrul receptorilor - prel de cost; specificipentruCRII estefoartemareia sugarEi scade - panicularitEiile indiviCuaie ale pacientului. cu vArsta,eventual in paraiei cu momentul remrterii 5. Orizontul de aqtep",are(eficacitatea terapeutice) spasmeior infantiiecriptogenice. ACTH gigiucocorticoizii depirde de tipul de crizX qi de tipul de epiJepsie, cu ar supresametaboiismulgi secreliade CRH printr-un conditia ca incadrarea s[ fie f[cut[ corect, ceea ce nu mecanismdefeed-backgi prin aceasta s-arexplicaefectul este totdeauna uqor in practica clinicX. Este posibii ca, la terapeuticfavorabil al acesteimedicatiiaparentneconinceputui evaluirii, modificbrile EEG si nu fie'suficient venlionalein tratamentul uneiepilepsii. de sugestive sau condifiie de inregistrare si nu fie AIte tipuri de epilepsii care sunrfiguratein tabelul peCecte (situa,riereiariv frecvent intdlnitd fu pediatrie). 15.2.nu vor fi ratatein aceastd fiind apanajul secgiune, 6, Monoterapia presupune,Ia rdndul ei, droguri de medicuiuineurologpediatru. prima, a doua sau a treia alegeregi numai dacd acestease ciovedesca fi inefi ciente setrece iapoliterapie ant:epileptrcn. Tratamentut epilepsiei 7. Politer:apiadLvile necesari numai dacl bolnavui kleCicamentele antiepileptice sunt substanEecare prezintd mai multe tipuri de crize ca1'enu potfi controlaie inrpiedicS specific crizeie de epilepsie dar si alte ripuri de un singur drog. de conrmlsij (convuisiile ocazionale).Modul dc actiune 8. Se obiEnuiegteca medicalia antiepiieptici .si fie estesimptomc;zc,prin impiedicareadescfucdriineuroniior admi:ustrati in doze progresi','crescAnde(posibi) dacE uarologicl din focari:l epileptogen gr a difuzi.rii excitagiei numdnrl crizeior nu estefoarte nrare) urmatl de cregterea in afaraacestuia.Medicalia antiepilepticl aclioneazdde lent5 a dozelor pAndse ajinge ia acunrulalemedicamenobicei asupmcanzrielorioni ce n:embranare,impi edicdnd toas5gi la un nivei sericoptim. Se evitd astfelprincipaiele tiepolarizar-eamembranei neuronale.Foarte multe medieflecteadverseale acesteimedicalii (somnolenfl). cameuteirlocheazScanalelede sodiu, prelun_sindu-ie 9, Evaluarea eficacitltii terapeutice se face nurnai starea inactiv5 qi impieciicAnd descdrclrile ueuronaie dupd o perioadd de acunulare a drogurilor. Pentru a se repetitive, altele bjocheazdcanaleiede calcin, iar un alt. obgineun nivel eficient" rnedicalia trebuje.administratl gmp (benzotliazepine,balbiturice) deschidecanaleiede ziinic, neintreruptqi, pentru majoritalea pleparatelor.in cior, cu influx de ioni de Cl- gi hiperpolarizare.Un al doze fraclionate. Dozarea nivelului serjc-esfenecesati

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

514 | Esenlialalin PEDIATRIE- edi{iaa 2-a numai in unele cazuri. Se va apreciaeficacitateaciinic[ qi abia dupl aceeaefectul favorabi] asupramodific5.rilor traseuluiEEG. 10. Compiiangafamiliei gi a pacientului este indispensabilEpentru obginereaefectelor terapeutice. Aceltia 'ror fi informafi asupra consecinqelorintrauperii bruqte a ffaramentului. 11. Monitorizareaperiodici (clinic5-EEG qi paracliniai) este obli.gatorie.Examenul minimal (hemoleucogramtr, teste de citoiizl hepatici.) esle necesarin special in primele 6 luni cieIa inceputul raranentuhii cdnd por fi evidenliate principaleie efecte toxice ale rnedicagiei antiepileotice. 12, Pacienrul trebuie informat asupra principalelor efectesecundareale medicaliei(qi chLrnsupftI eventualelor riscuri pe care rrebuiesI gi ie asume,ailLuri de medic) plecum ,1ia unol condigiide vialX carevor trcbui respectare (evitareaexpunerii inrempestiveia soare,evitareaunor alimentecum suntcafeaua-ciocoiata,pepsi-cokr,intelziceiea perecerii unui tr.mppr:eaindelungat ia reievi.z.ol:sau in faga ecranelor cornpuierelor). Dieta cerogen5,poatefi recomardatS.?ncazurispeciaie(sindrorn Lennox-Gastaut). Pracdcareasponurilor il care scunepierderi de cunogtintd ar puteaprovocarccideuteg5aveestefonnal conraindicat5. Ii: {ara noasrtr, diagnosLiculde epilepsie contraindicS oblinereacametului de conducereauto. 13. Renunlarea la unul dintre medicamenteie antiepilepticepentruineficien{I saupentru ctrs-adeclarat ,.vindecarea" se face lent, in trepte, niciodat5 brusc. AceastE.perioadi de sevraj va fi iungl ( 1-3 luni, mergind plnd iar 12 iuni in anumire cazuri). Sevralul se poate propune bolnavului duni o perioadfl de 2 (51 ani de evolugiefi.ri crize convuisive (crireriu clinic!1.

Medicaliaantiepileptici l. Acidul valproic ffPA) sau sarea sodicd a acestuii (valproatul de sodiu). Denumiri comercialerConvuiex, Depakine. Orfiril, Periliu. Este singur,:i anriepileprical cinri spectrude acliunecupriade toatetipail.e de epilepsii, lie ci .suntfonne generaiizate(cu crize tonico-clonice. crize mioclonice, absenqe tipice, sindrorr Wesl, sindrom Lennox-Gastaut),fie forme locale (motorii, senzoriale, psihomotorii). Este medicamerrtulideal pentru pacienlii 'care plezint1 crize majore altern0nd cu crize parliaie. A cpiLtne: biocireaztrcanaielede sodiu voitaj -dependenre, preiuneindu-le stareainactiv5. Timpul de injumitdgire este de 14 ore. Niveiul terapeutic piasmatic esLede 30-I00 prgiml,Carrelaqiaacestuiacu eficacitareaclir:icE estediscutabii[. Seutiiizeazl sub fonnd de acid valproic sau vaiproatde sociiu,ciarexistI qi prepararecare conlirr un amestecal acestordoul substan!e(DepakineChrono). i)aze: doza inilialii este de l0 rng,&g/zi, care s€ cre$te progresivpdni la J5-40 mg/Jcglz,i, cu o dozd uzuall dc 20-30 nrg4ig/zj. ExisrriflucruaqiiIargi ale niveiuiuj seric. ln decursulziiei, ceeace iirputea aveaca efecl reducerea

acliunii antiepiieptice.Preparatelefoarte noi sutlt concepute ca tablete enterosolubile sau cornprimate filmate cu cedare conrroiatd" minitablete enterosolubile retard sau capsuie cu granule care permir o eliberare preiungiti in intestin. Doza acirninistratl va fi crescuti lent, astfel ci la doza optimd se va ajunge in interval de o sirptin:Ani. ProdusulDepakine Chrono arpurea fi adminisrraro datl pe zi, ExistI soiutii pentru administrare orail (sirop. capsule,tablete).cu diferite cantit"llj de srrbstanllactivh adaptate -virstei pacienlu iui._ Efecteadverse.Acestease vor ,,agtepta"la inceputu.i tlaramentuiu!,in primeie 6 hlni de adninistrare, pcrioadi in care r.nonitorizareatratamentului trebuie si fre rnai stricH. Cel mai frecverit efect advers consrXdin citoiiz:'t hepatici cu cregtereatransaminazelor (foarte rar s-au semlalrtt accideritefatale, cu necroZl irepaticl aculi). Se mai semnaJeazltrenior,leucopenie,trornbocitopenie, anemie,pancreatitl{'uneorifarali!). aparitriabrusci a unor stfui de sfupoaresau comi, fenomene cu caractcridiosincrazic.ci.dereapfirului, sindrom StevensJohnson,erirem multiform. Creqtereanedoritd in _qreu[atear putea fi un et-ectacivcrsredutabii al tratamentuiui cr: acid vaiproic. rnai ales la adolesbenre. 2. Fenitoina (difenilhidantiona) (DPH) face parre ciin clasahidantoineior.fiind inruditi chimic cLrbarbituricele. Indicafia majorii estereprezentaticiecrizeie tonico-clonice gi crizele focalejacksorriene.Nu are acliune asup:a absenlelor tipice gi nu se adnrinisueazl nici in convulsiiie febriie. Acliune: biocheaz5 canaiele de sodiu voltaj depenciente(efect direct proporgionalcu doza adminisnati) $i inhib[ neirrotransmilitorii centrali. Existd o mare variatrie individual[ privind biodisponibiijtatea. Niveiui rerapeutic plasmacic este cie 10-20 pgiml, iar peste ?5 prg/ml se inregistreazl fenomene de supradozaj. Dctza: medie este de 5-7 mglkg/zj, tabletele avdnd 100 mg. Se incepe cu o dozi progresiv crescAndf,. 2 mgkg/zi, se cre$teient cu 1 mgAlg/zi pdni se aiunge la doza terapeuticXrecomandatX.Penffu copilul de 3-6 ani, doza calculat[ reprezintl de obicei 1-2 Lbizt (l00-200 mg), ia.rpesre6 ani 1-3 tblzi il0O^30()mg). Efecte aciperse:ataxie. dipiopie, venij, nistagmus, miEclri corsi.forme,tremor cierepaus,gingivitd hipertrofici, descris5mai ales ia copii, acnee,hirsurism, eruplii culanate. anemie rnegalobiasrici. Adminis rrar[ femeii gravide selransmitetranspiacerrtar qi produce hemoragie ia nou-ntrscutprin hipoprotrombinemiape careo induce, dar care se poate corecta prin administrare de vitiuruna K. Nu se va administradacdexisti bloc AV, bloc sinoatrial, fibriiaEie,flutter, hipotensiuneaneriali. Alarele ar;antaj al aceslui arztiepilepticesrc a.ceiacd electul anticonvulsivetxt nLte.rteih.sayitde seciare. ProcJtrctd injectabil de fenitoini slr nume$tePhenician Ei are indicatriespeciall in starr:sulepileptic. Se eisegre srib fonni de fiole (250 rngi5ml) sau flacoar:ede solugie peduzabiil (15 mg/rnl, respectiv^/50mg/50 ml.).Se rec<>-

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

ts - Eiementede neurologie Capitolul mandi in crizeie preiungitede convulsii, ca medicament aiegere,i.l'., len!, cu aten[ie,deoareceadmiliclea dor"ra srrareaparavenoasdaccjdeniali poate produce necrozd tisulari. Ritmul rie aclministrarerecomandatia copil este cle I mg/kgAninut. de preferat cu pompa de peCrrzie' Se face picizarea c[ solugiadin fiotd nu se poate diiua' astfeici se va adrninistrain ritm mai"lent'de 0.5 mg/kg/ minuL Doza totallt maximi estede 30 rrig/kgizi in prinra zi, pentru ca in ziieie urmltoare sd scad6 Ia70 mg/kglzi, respeclir,ia 10 mg/kgizi in a treia zi' 3. Fenobarbitnlrl (PB) (acidul 5 etil 5 fenil barbituric)' Denumiri conrerciale: Fenobarbital,Gardenal,Luminal' Este un antiepiiepticcu spectruiarg de acgiune,indicat in crizele majore tipice, epiiepsiiie focale, dar inactiv in tipice.Pindrecent a fost cel mai utilizat antiepiabsenqele lepic in pediauie, in special la copilul sub 5 ani qi in iara noastri exisd o mare experiengdin'manevrarea" acesrui drog, bine toierat ia copii, cu pugineefecteadverse'Recent a inceput sX fie inlocuit de produsele mai noi Di penhr: ci somnoienla(uneori agitalia) pe careo determinl este consideratiintolerabiii. Esrc cel mai v€thi antiepiieptic cunoscutgi utilizat (de la inceputui secoiuluiXX)' Acliturc:sefixeazI pe receptoriiGABA-ergici, folosind acqiuneaGABA ciedeschiderea canaieiorde clor' Timpui de injumatdFe este ioarte iung (40-70 de ore)' faptfoarte important in cazul intoxicaliiior cn fenobarbital' Concenualiile piasmarice cu efect terapeutic sunt de 10-20 pg/mL.Doza curent[ pediatricd cu ac!iune antiepileptici preventivi estede 5-8 mg/lgizi. de aciminissai in2-3 prizr ziinice- Este condilionat in tabietede 0 , 0 1 5g g i 0 , 1 0g ' Efeictenedorite: sedweaeste unul dintre principalele efecrenedorite, pentru care in prezenteste considerat un drog de a doua alegere. Efectul inriucror enzimatic ii face recomandabil in tratarnentui icterului neonatal cu bilirubind indirectf, (chiar la aceastl vdrst5'este foarte bine toierat)' Sedarea estemai pulin evident[ dup[ un timp de foiosire' Ca 9i restulmedicamentelorantiepiieptice,produceobignuin;I qi se.rrajulse va face cu pruden1[. Dinire efecteieadverse se descriu osteomalacie,fracturi in os patoiogic, empgii scarlatiforme. ru beoliforme, anemii megalobiastice' Produsu! itrjeuabil autohton se glseqte in fiole de 200 mg/2 nrl (100 mg/m1) 9i nu poate fi administrat inuavenos ciin cauza unui prezervanl specral' Produsul autohion nu poatefi administrat dec1ti'm' dacd.sedoregte adrninistrareaparenteralf,,in criza de convulsii de ex' ExistEgi soiugiide barbituricecondi$onatepentruadministrarea i.v., dar aceastl indicalie t-rebuies[ fie inscriplionatdpe fioli' 4. Carbamazepina (.CBZ) (denvat lt{ carbamii al iminostilbendui. subsmnEiinruditd chimic cu antidepresivele triciclice). D enuntiri comerciale: Timonil, Tegretol, Finlepsin' Indicalia majorh este reprezentatd de crizele tipice de

515

grarid-mal qi crizeie parfale' Poate agrava crLzele miocionicel A ciiun e: bl ooheazi canalelede sodiu voltaj dependente gi inhibd astfeidesclrcirile neuronalerepetitive,Concentra[ia sericd eficace este de 4-10 pg/ml. Peste 1t) pgrml apar efecteietoxice. Doze. Tableteiesunt de 200 nrg, iar doza pediatrici curenti estede 10-25 mg/kgizi. Se incepe cu 5 mg/kgizi qi se cregtetreptat tioza pin[ la 10-25 mg/kgizi' Pentru uz pediatricexistdsirop 100mg/5 m1(Timorril' Tesreiol) sauprociuseretard,carepermit administrareaunor doze unice. Acestea pot fi de 150 mg' 300 rng. pentru a fi adaptatevdrstei gi greut[fii pacienrului. ifecte aclverse.Carbamazepina nu are ca efect secundar sed.areadar poate scidea ateniia (inportant pentrucopilul qcolar),poateproducediplopie .1iu'scdctunezi gurii datoriti unor efecte anticholinergice' Are 9i ea acliune de inductor enzimatic, poate induce osteoporoz5' anemiemegaloblasticd,tombocitopenie,agranuiocitozd qi anemie apiasticl. 5. B enzodiazep in e antie pilept ic e Clonazepam (CZP) Denumire comercial[: Rivotrii' Acgiuneanticonvuisivarrtlgi miorelaxantS.Este eficace in toateformele de epiiepsie.inciusiv in crizele minore' Acpiune:inhibiEieGABA-ergicl pnn fixare pe recepto::ii pentru GABA qi facilitareadeschideriicanaleiorde clor' in tablete de 0'5 qi 2 mg' Doze. SegisegtecondiEionat mg/kglzi' Se incepe 0,2 de este Doza medie pediatricl cu 0,5 mgizi gi se creqte feptat PanA la 1-4 rng/zi' in funcEiede virst[. Efecteadverse;sedare,somnoienli. rnai aies1ainceputul tratamenrului,Se mai noteazf,.in special ia cr:pii' agita;ie. agresivinre, irirabititate,cre$tereasalivagiei9i a secreliiior bronhopulmonare' ln tirnp, se dezvcrltd roieran![ qi chiar dependen$ la medicament' Diazeparn este un produs cu importante propr:ieligi anticonvulsivante, cu acliune care se instaleaz5 rapid' calacter esenlial care il recomand[ oa produ's de bazd pentru sistareacrizeior de convuisii, in convulsiile ocazionalesau in stareade rlu convulsiv' Deoarece durata de acliune este foarle scurt[. administrarea lui se va asociacu alt anticonvulsiYantcll acgiunede nlai lungl cluratd,cum ar fi fenitoina' Doza anicanvulsivantdesrc de 0.3-0,5 nrglkg/doz[' Fioia congirie10 mg/2 ml'.decj I ml din iioli congine 5 rng, aclicdo dozl Pentru un copil cie 10 kg Trebuie subliniat ci solu$a di,n fioll nu se poate dilua qi ea va trebui administratd foarte ient' direbt i'v', cu multl plecaulie, deoarecepoate producedepresierespiratorie' uneo.i stoprespiratorin tirapui administrlrii' Collvulsiiie obicei in timpul administrdrii' cedeazfr.de Desitinpentru adrninislrare intrarectali este o forml nouE de prezentare a medicamentului, care se va arlministracopiluiui in cizla de convuisii' penru sedare sauin crize de agitafe. Nu vafi administrat nou-nlscutrilor

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

516 | Esenlialutin PEDIATRIE-edi{iaa 2-a sau sugarilor sub vdrstade 6 luni deoarecenu existh un dozai adecvatgreulilii acestorcopii. Desitin tub recta] se gisegte sub doud forme, in fiacoane de 5 gi 10 mg, care contin in plus un conservant.Se introduce cnF,trtul tubului in ariusul copilului gi se goleste conlinluul prin presareintre degenrlmare qi index. Dupd aceast[ admini strare,concentraflileplasmarice c u rol anticonvulsivant se obgin dup{ 2-4 minute. Absorblia ciiazepamuiuidin regiunearectali estesemnificati\/nrai raoicii comparat!r, cu celelaltecli de administrare(ora[5..i:r11., sLlpozitoare), fiind depirgiti cioar cie calea cie adminisEare i.v. Are alriintajulci poate fi administrat 9i la doiniciliu de ciirre pirrinli, esle total atraumatic qi rednce stresul familiei care are un copil ce poate prezentaoricdud o crizE cje convulsii. Este medicamentrllideal pentru copiii cu convuisii febriie recurente, 6. Analogi ai acidului gama-amino-butiric Vigairratin (VGB) (Denurrire comerciald: Sablil) esteanriepilepticuiforrneior refiactarede convulsii. mai aiesin crizelepa4iaic cu saufZrX.generaiizaresecundarl, Este considerat in prezent antiepilepticul de eieclie in siudromul West, Efectul antiepiieptic se daroreazi inhibit'ii ireversibilea GABA kansaminazei,cLrimpiedicarea caiabolizlrii aciciului gamaaminoburiric,principaiui neruotransmiptorinhibiror de ia niveiui creierului.Doza este Ce 40 mg/I
de crizele pargialecu sau fird generalizare secundari. deqiesteacceptatcL esteun antiepilepric cu specrrularg, de ultim5 generafie,care, in afard de efecru] favorabjl demonstrat in crizele parliaie, maj esre eficienr Ei in convulsiiletoniccr-clonice primargeneraiizate,in abssnple tipicegi atipice.in convulsiitoniceqi atonice.sindromWesr. Durata ient[ de e]j.miniuepenaite sd fie adnrinisrrarcie 2 ori/zi.Doza de intreginercla copil e.srede 5- l5 mgA
Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

ca$itotut 1s- Elementede neurotogie -

* *

ia pacienfi care necesit[ poiiterapie (ex. acid valproic, fenobarbitaigi lamotrigin), ciatoriti interacgiuniior medicamentoase; in convulsii necontroiate,copii cu boli hepatice sau renaie; in cazul fenomeneior de toxicirate medicarnentoasX ia copiii tratagi.

CAtevasugestii pentru prescrierea nreciicamenrelor ani.i-epilepticede prima, a doua alegere,precurnqi alte varianreterapeuticein epileosiacopiiului sunt sugerate in tabelul 15.3.

Tratamentui status-uiui epilepiic Orice convulsie, indiferent de etiojogie, cilre se preiungegtepeste 30 minute. se incadreazl in definigia stati-rs-uiuiepileptic. Aqa cum s-a subiiniat deja in acestcapirol, cea mai comunl cauzSestesistareabrusci a medicatlei antiepileptice (in specialbenzocii;uepinesaubarbiturice),meningita purulenti, encet-alita(ca manifestareclinicl inifialn), riialfbrma$i grave ale sistemului rervos, erori inniscute de rnetabolism.sindrom Reye, inroxicalii cu medicaruente, tunori cerebrale,hiperpirexie prelungitl etc. Statusepileptic esteo urgenfEcar€se va tratain spiral Sntr-osec;iede terapie int-ensiv[,fiind o posibill cauzi de cieces.Stabilizareafunc$ilor vitale este primul gest terapeutic. Asigurarea perrneabiiitdgii cliior lespirarorii snperioare.aspirareasecretiilor, eventual administrarea oxigenului pe rnascl sunr primele gesturi medicaie. Monlarea unei linij de abord venosesteobiigatorie,ca qi recoltarea c6.torvaexamene de .laboiator de ursentb:

517

g)icernie,ionogrami, creatininf,,nivel serjc al medicaliei anticonvulsivanteadministrat€anterior sau al toxiceloi medicamentoasecare ar fi putul precipita criza (amferamine, cocaind, fenotiazine,teofilind, antidepresive triciclice). Examilarea LCR esre obligatorie dacd se suspecteazX meningitasauencefalita,examenulFO poate sugerahematomui subdural. Medicagraanticonvuisivantlse va administrai,r,. in slatus-ul epileptic (caiea oralE este i.llpracticabiliL,iar caleaj.m. esteineficienti in acesresicuagiide urven!i). Medicagiade primi alegerein statlls euileptic la copii estereprezentat5de benzodiazepinelei.v. Diaz-epamse va administrai,v. in dozd de 0,3-0,5 mg/ltg, in administrare ientl, nu mai rapid de 2 mg/minut Einu mai mult de _3dozesuccesivela intervaide 20 minure,dacEfenonienele c o n n - r i s i v en u c e d e a z i .i n l a r a n o a s i r i e x i s t i p u l i n i experien!5in rdndul pediatrilor cu produsul Midazolam in3ectabil(Dormicum). care este urilizat mai rnult in secdile de chirurgie ca preanestezicsau penull anestezie de scurti durati. Doza de n'iidazolam recomandatdin statusepileptic este'de0.15-0,3mglkg. O alternativl foarte eficientd se dovedeqtea fi aciministrarearectalXa produsuluiDesitin, benzociiazepin5cu absorblie bun6, conrod cie adrninistrat din flacoane condigionalepentru aclmiir'istrare intrarccrali. de 5 gi l0 mg. Trebuie subliniat cI acesteflacoane nu por. fi folosite pentiu slrgarii cr greutatemai nricii de 10 kg. neavind dozaj adecvat. Dacii benzodiazepineie, chiar in administrdri repetate. nu au avut rezuJtatulscontat,medicaEiade a douaopliune estePhenidal(fenitoin 1.1,.), in doz5.de 15-30 nrg/kgdoza totall, adrunistrati iiacEionatin bolusun de 10mg/kg/dozi,

pentrutratamentul Tabelul15.3. Medicamente recomandate dlferitelor tormede eoiieosieta copil Tipul crizei

Prima alegere

A doua alegere

Posibil de utilizat

Par ata

secunoar Ger:emlizatd trpicb aiiorci mio,,lonicl tonici ilonicd tonico-cionicl

!TA sau droquri noi VPA sati d

CBZ I ESM VPA VPA VPA VPA

\/PA i VPA+ESM IPB : PHT PHT

ItLrnlcS

necia.sifica'oill

! !r:ihogenictr sincirornWesl

variabil nici unul DZP. PHT. PB VPA, VGB. LMC i .ACTHicorLicoizi

vanabil nici unul ialdehidi. ar:es:ezie e n e l l l i

i toate

i n i c iu r r u l LZ, MZ

I CZP

CBZ= Carbarnazepin, DZP = p;s2spsm, ESM = Ftosuximid,PB = Fenobarbitaj,PHT = Fenitoin,VPA = Acid valproic,lZ= Lorazepanr, MZ= Mioazoiam,CZ?- Clonazepam,VGB = Vigabairin.LMG = Lamoirigin,lGlV= lmunoglobulinepentruadminisli'areintravenoasd. Aite droqurinoi: Feloamat,Gabapentin.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

518 |

Esen]rialut in PEDIATRIE- ediliaa p-a

intr-un ritm nu mai rapid decit I mg/kgminur. Se va djiua cu ser fiziologic qi se va supravegbeatensiunea arteriald,deoarecein timpui injectirii i.v. de fenitoinX poate surveni hipotensiunearteri.ali. Pentru s[atus convulsiv la rrou-nlscut se incepe cu. fenobarbitaii.v., din fiole condigionate pentruadmlnistrar.e i.v., cn o dozd de inc6rcare de 20-30 mg,4cg,fenitointr reprezentind medicagiade a doua alegere.' Status-ul epileptic nonresponsiv Ia variantele tcrapeutice descriseevoiueazi favorabil cn Midazolam. 0.20 ms4iq'in holus urmar de perfuzie lent! cu o dozl cieintrelinerede 1-5 pg/kg/minut.in sfdrgit,crizelerebe.le Ia tralamentpcltevolua favorabil sub anesteziegenemll. Coreclia eveutuaielor dezechilibre hidroeiectrolitice qi acido-bazicecontribuie ia succesuirerapeutic(coreclia iiipoglicemiei. a hiponatrerniersau a iripocalcenriei;. Decesulsurvinein 57odintre cazuri, mai aiesdaci exislir ieziuni neurolocice maj ore. Orice convulsie care se preiungegtese asociazi cu ederncerebrai.iar in meningita purulenti sau meningoencefaliti edernul cerebral asociat este regela. Tratalnentui eriemuluj cerebrai cu DexamerazonS. sau soiu{ie de Manitoi (vezi ,.Sindromulde hiperrensiunecianianl"l poate favoriza remitereacrizei de convulsii.

CONIVULSIILE OCAZIONALE Principaleie cauze ale convulsiilor ocazionaie sunt prszenlat€in tabeiul 15.4.

Convulsiilefebrile Convulsiile febrile suntde departecele mai Irecvenre convulsii ocazionaleintAinitein practica pediatricl gi voi fi descrisepellrru a exempiifica convulsiile ocazionale. Convulsiilefebrile semanifestl drept convulsiitoniccF cionice general.izate. caracteristicesugarului gi copiiului mic. careintrunescurmitoarele criteri.iobligatcrji pinn.u incadlareain acestdiagnostic: * aprr in contex! f'ebrii; febra rebuie s[ fie esajir sau mai nrare de 3BoC; - aparla sugar"5icopiiul mic, de obicei intre 6luni gi 5 ani: * febra nu se datoreazlunei iriiecgiia SNC; - au duratl scurt[, de obicei sub ]_5minute; - absenlaanornaliilorneurologiceqi EEG in perioadele intercritice. Acb,asr5" deiiniiie suslinef aprulc5.febra, prin eainsisi, estecaLizacrizelorcieconvulsii.Convulsiile febrile sunt attanto ;i^'rF rt ;* L v t r r r ( c ) +1 -< JO -, l: o ulilLfe Copu IaC Una SaU mai fnulie

convulsii febrile pinir la v6.rstade -5 ani. Prima crjzt, uneori unictr,survine cei mai fiecvent in al doilea arr cie viafl. Convuisiile febrile sunr mai frecvente ia blief . Ele apar in prima z.i a unei af'ecliuni ai:ute febriie, cu ocaziaprimul ui cro$ethiperrermic.. Fiziopatologic" Convuisiile febriie sLrnlis6lzqqare de creqterearapidi a ternperaturiicorporaie. Cregterea ratei metaboiismuiuineuronilorcerebrali indusEde ibbri scade pragui lor convulsivant. Aparigia conr,ulsiilcr

Tabet15.4, Principalele cauzede convulsiiocazionare CAAZ,A MAJOI{A - Febra neste38'C Alte cauze

Traumatisme graniene A)te traurnatismecare antreneazi sincopa prelungiti, genera-

toarede anoxiesi convulsii B. Netraurnatice I. AI

A. Afectiri endocrine Meningite bacterienesau virale

Encefalite Focre 4qsupuragieendocranianil(abcese.ernpiem subriural e:c.) I lntoxicatiacu api. toare de h , C. Vasculare Hemoragii menirrgeale,hemoragii cerebrale, hemaroni subdr.rrai"j - ingestieexcesivl de apd unor anevnsmecefeDrale - rehjdratqg pe cale orali cu ,soiuliesdlacii in eiectroliti Tromboze va.sculare arterialesau venoasecercbrale excesivcieeiectroliticare anreneazi Alte af'cctiuni - confueiaintre zahir si sare i. Sincopa de orice couzi" cu anoxrc - rehidratareorali cu soh,rliielectroiitice {recomandare i2. Tulburirri menbolice de diverse cauze: (.insuficient OMS)incorecr

diiuae)

2. Medicatn.entoase I n i e c cu iidocaind ii cu penjcilini C In-sestieciefeni lpropanolunrini. f'enotiazine. xantine 3. To-tice Ingestie de alcool (senereazl hipogijcernie Nurneroa.se dte toxice iantideori lliciciice.o:eanofoslbrrce)i

Hiooslicemie lcenrie.hi Hiponatremiesau lti Sindrorrr Seclelie inaciecvatirde ADH EncefaiopaLie hi Ca; Dantcttlar Piridoxinodependenla(sr.rrv ine excepgional de rar ciupi roaditneonuraltr)

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

15- Elemente de neurologte Capitolul I 519 febrile pare a necesita,de asemenea,c, susceptibilitate . (predi.spozilie)geneticfl, clci in aproximativ un sfert dintre cazuri. in antecedentelefamiliale sunt reglsite convuisii fEbrile. Transmitereaacesteipredispozigii poate fi autozomaldominantii cu penetranfdincompletl gi exprcsivitatelegat6 de virst[ sau poate fi poliger:ic[, Etiologia febrei in contextul cdleia apar corrvuisiile febrile estein mod obiqnuit infecgieacuti a ciilor aeriene sr.rperioare, cie rcgul5 de etiologie viraii (otita rnedie, rinofaringita,boli pmptive; de Lrndegi incidenEa.sezonieri a couvulsiilor febrile. Convuisiile aparcieobicei precoce in cursui boiii, in perioadacregleriirapidea temperaturii gi adeseasunt prima rnanifestarea boiii. Convrilsiile pot apirea dupi unele vaccinin (DTP, antipoiiomie li ti ci, antiru3eoioasl). Orice aiti -infecgie febrill poateasociaconvuisii;dintre cue ceiecu Shigella gi Salmoneilaridicl prob]eme deosebitede diagnostic. Recent, a fost identificati o genl care guverneazl aparilia convuisiilor febriie farniliale, situatEpe cromozornii 19q qi 8q13-21. Manifesidni clinice. Se distrns doul catesorii de crize convulsivefebriie: l. Crize ,,sirnple", ,,benigne"-Acesteasuntceie mai frecvente,Brusc, copilui prezint[ o criz[ mocone generahzati, in general clonicl. rnai rar tonicoclonicd sau atoni. Criza este ds scurtd duratS. lipsitd de manifestdri respiratorii gi copiiul igi recaplt[ rapid srareade congtienli. adeseainainte ciea fi vdzut de rnedic. 2. Crize ,,complexe". Ele reprezinti 207o dintre convulsiile febrile qi apar, de cele mai multe ori, la prima/primele cizh/cize. Sunt intdlnite mai frecvent inaintea vdrstej de 18 iuni, ia copii cu antecedenteCesuferinEi.neonataldsaudismaturitate. Crizele ,.compiexe"au urmbtoarelemanifestiri, care le diferengiazlde cele simpie: - unilateralitateamanii'estirilor motorii de ti p clonic; - durataprelungitl a crizei,peste30 de minute (stare de rit convulsiv); - deficit hemiplegic post-critic: repetarea crrzelor in interval de 24 ore, Crizeie conwrisivecomniexe prezinti risc crescutde secheieneuroiogice. Diagnosticul pozitiv a,lconvulsiilor febtille sebazeaz/d pe criteriileciinice menfionate.Esteesen$aisdseexcludl infecgraSNC, in special meningita bacterianl. in acest sels, singurainvestigatieparaciinic[ utiii esteexarninalea LCR. Puncgialombartr ar trebui efectuatdsistematicia prima crizi cieconvulsii apirrutein contextfebril, situagie in care existtr in general indicagie de spitalizare, dacl existi 6i alte criterii chnice care s5.ridice suspiuuneade rneningiti. Alte indica;ii pentru efectuareapuncliei lombare sunt: vdrsta micl. sub 18 luni (la sugar este posibil ca meningita s[ se traducl numai prin convuisii grfebri), daci exist6suspiciuneade meningitXpurulentl

(stare de somnoienld persistenrii,bombarea fontanelei anterioare,rigiditarca cefei, eondigii epidemiologice particui.are),caz in care sugarul trebuie spitalizat. De reguli, criz.eleulterioare de convulsii febriie nu motiveazh spitaiizareasau efectuareapLrnclieiiombare, . dacirigi pistreizd p att em - ul c lin i c inili al. E Iect r oenc efa!,ogrun'wnu prezint[ interes si nu are indicalie in primrr s5ptimf;nl dupdconvulsii,cAndpoatearhtaactivitateposr criticdcu unde lentedifuze; pr€zen!flunor eiemenleparoxistice(vdriurgsauvdrfuri-undd)nu are nici o semnificagie. Un traseuEEG obginutdupl una saumai multe slptImAnr poatefi de ajutorin caz.urileincerte:radiografiade cranin. ionogramasanguinbgi examenul FO sunt inutije. Diagnosticul diferenfial trebuiefdcut cu infecgiiale SNC; trebuie exciuse intoxicaliile medicanrenroase (fenotiazine,xantine erc.),precum ,;i celelalte cauzecie convulsii ocazionaie;de cele mai multe ori uqorde exclus chiardin anarnnezl.Cind se asociaz6diaree gi viusdturi, trebuje avute in vedere tulburir.rileeiectrolitice. hipoglicemia ceIozicl' afectarea cerebraiS prin toxine (enq:falopatiatoxicd) din infecgiacv Shi geI ia, sindromui hemoiitic-uremic indus de verotoxini. Convulsiile febrile pof fi greu diferenliare de o prim[ criz5.de convuisii dintr-o epilepsie. carE debuteazd frecventprin convuisii asociatecu febri Ia sugari.Asrfel de convulsii nu intn:nescde obicei criteriile de diagnostic pentruconvulsiilefebrile,,simple'',ln situagiaconvulsiiior febriie ,,compiexe". ciiierengiereade epiiepsie este qi mai dificiltr" diagnosticulfiind adesearanqat numai de evolutje. Epiiepsia se dezvoltb ia aDroximatiy 79o din totalui copiilor car€ au deirutatcu arsazise convuisij febrile. Evolufie gi prognostic. in mareamajoritate a cazurijor, evolu[ia convuisii]or febrile, chiar recidivante. este favorabili. in evoiuiia convulsiilor febrile apar frecvent recidive. EIe survin ia aproximativ 1i3 dintre cazuri, ce] rnai adeseain anul imediat urmitor prirnei crize. Riscui esteidentificatdupl o a douacrizil.Recidiveiedisparduol virsta de 4-5 ani. Riscul recidiveloruu esreacelaEipentru toli copiiil au fost identificali urmitorii factori de risc; - v6rstamici, sub 181uni; * antecedentefamiliaie de convulsii febriie (antreneaz5un risc de peste 50%, in rimp ce in absen;a acestorariscul estede ntmai 2AVa')', - crizele,,conSplexe". Epilepsia pare a fi o,,complicafie" a convuisiilor febrile, insd de fapt estevorba de epilepsie generalizati. a cirei prim[ manifestare au fost convuisiile febriie. RiscuJepilepsri esteinsi foarte variabil, el atilge 507o in convulsiilefebrile ,,complexe".daci exisrdantscedente familiale de epiiepsie qi semne de afecnre cerebrali. Acesf risc nu este decdt de 2,5V0in absenta acestor circumstanle(fa[A de 0,59oin popula$a gerieral[). DezvoitareapsihicEqi cognirivtr a copiiior cu istoric de convujsii febrile nu difer[ de cea a copiilor firi un astfel de istoric.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

520

Esenfalul in PEDIATRIE - edilia a2-a

Tralameirtul conrr-dsiilor.febrile. Durara foarte scurti icrc in perioada viegii fetale, inn-apartum sau perinaral, a convulsiilor febrile nu permile obiectivarea acestora dar ubloul ciinic esrcdefinirdoar la 3-5 ani. de catre medic, episodr-rl consumirndu-sela domjciiiLr. Deficitul lnotor se asociazdfrecvent cu rulburiri aie Farnjlia esteinvariabil agitat5.,anxioas[ qi aducecopilu] funcgieicognitive,senzorialesaude comunicare,de aceea la carnerade garcil. Alieori, copiiul ajunge in convuisii aborciareamultidisciplinarXa terapiei acestor caz.uri Jaspital gi se administreazdtrarameniulconvenlional al conduie la rr:urimalizarca porenliaiului acesror"copii. cnzei de convuisii, cu benzodiazepine.Dilrzepam i.v. Deqi neprogresivprin definilie, cre$terea.dezvoliareaEi uebuje sf,fie prinra op[iLlneterapeudcL,adminisret leni, e f e c : u r el c i u c a l i esi c , h i m b lt a b l o u l c i j n i c a j p a r a i i z i e i in dozl de 0,3-0,5 mgikg/dozl. O variantl terapeuric5 cerebraiela examiniri succesive. foiy[e conroddqt recent accesibil59i h garanoastriieste Clarificarea paraliziilor cerebrale se face p.:.criLerii 'produslr I Desirin penfru adminj strarerectal5, condilionat vr .rl irnriun en e ' pv triruur tr.u. ^! ir^u- L i. a U n e u f o p a t O i O g i . C e , C i a r n t C t u n a n L i iu ambariajede 5 gi i0 mg, carese administreazdintrarecral. poatesatisfacetoateexlgenteie,exist6,ndriiscrepanfeinrr-e Se conreazhpe efectu)anticonvuisivantcarese insialeazl natura af-ectdriicreierului gi tabior.riclinic. in cd.tevamiltute,ceva mai lent decd{dup6Diazepami.i ., Cea m;Licunoscnl5clasificare(cea suedezl) irnparre sub cale convulsiilepot cedachjarin timpul aclministr!"rii. cieficltuI motor al paraiiziilor-cerebraje in : " Crtncomitent,seiau m5,suriantirerrnice. De obicei,calea i . S p a s t i c( 2 7 V a d i n t o t a l u l c a z u r i l o r . 2 l % s r - r n t ortli nu estede utiijzat qi atunci se prefer[ administrarea diplegiigi2l?t sunthemipiegiispastice, resrulsunr cie antitermic sub formi de supoziroare- Paracetamol tetraplegii): supoziroarede 125 sau 250 mg, Eferalgan supozitoare 2. Diskinetic, cu manifesilri dominanre coreoarerode 80 mg sau 150mg, Nevraigin imetarnizolsodic..Cerivat . zice- existAndvadatemodificdn de tonus- distonii: d e p r r a z o l i n ) s u p o z i t o a r cp e n t r u c o p i i , A l g o c a l m i n ." 3. Ataxic ( I3{Io); i m e t a m i z o l s o d i c ) s u p o z r t o a r ep e n t r u c o p i i , 0 . 3 0 g , 4. ivttxt_ Propifenazonlsupozitoarede 100mg qi 200 mg. Se poare Formele spasticeqi cele diskinetice si.tntcele ulaj reclrrge qi la rnijioace fizice de scdderea teurperaturii frecvente. (impachetlri reci. baie caldi prelungittr,progresivriciti) Fonnele spa$ice. D)plegiacuprinde in specjal rnernToilte acestenrh:surisuni de obicei eficienrein convulsiile brele inferioare Ei a fa.ctdescrisi sub numeie de boaja febrile aurenlice.girezohrb sinra$a.in caz-urirare,convulsiile Little. Flemiplegiaafecteaziiumitate de corp. cri inrerefebrile corrrplexesepreiungescgi secomportdca un status sareapredominanfl a membruiui superior (fig 15.11.; epileptic produsris hioerpirexie.in acestcaz. tratamenrul Tetrlplegia aiectxazdroare menrbrele, dar maj gt-a\, se suprapunepestecei descris la statusulepileptic. membrele inferioare Tratarnenful profilactic aI recidivelor crizelor de Fonnele diskinetice sunt definire prin tipurile cie co$rulsii, Conr.ulsiile f'ebrile ar-rrendinla 1arecicjjvi. ceea migclri anonnale. Coreoatetozaafecleazi exti eili Lilii e ce ingrozeqtefanrillu caresoiici{'i o metoddcaresi previni distale qi in speci.almetnbrele superioare. Se asociazi definitrv repetareacrizei de convulsii. Trafarrrontulmedicag r i m a s e f a c i a l e g i d i f i c u i r n E io r o m o t o r i i . M i q c i r i i e nrenfoscontrnuu nu mai este agreal in Jumeapediatrilor involuntare se accentueazEemofional sau voligronai gi dacl estevorbade arrteniiceconvulsii febrite,acssrerecidive sunt evidenteabia dupfl virsta de 2 ani. neinse:nnnndde fapt primele uize ale unei cpilepsii rciioFormeie ataxice au roate caracterele sindromului patice.Se consider5.ci medicatia andconvnlsjvantiiclasicl cerebelos:mers cu baza de susfinere lirgitl, ciismetrie(fenobarbiul sauacicivalproic.ladrunisnati timp indeiungat titubare. nu esrejusrii,cat[ nict ca prel gi nici ca nscuri. Atimdinea Etioiagie. Cea mai frecventi cauzi a paraiiziiior cea mai acceptatl in prezellt esteeducareafamiiiiior, care cerebraieo reprezinti agresiuneahipoxic-iscliemjc;f vor trebui si vegheze cu rni_iloaceantitermice care si perinatai5 $i pretlaturitatea severi..Riscul cle paralizie impieciicecresterilebruqrede ternperaRtrt.si adrninistreze cerebralhestede 20 de ori mai mlue i.a nn prernaturcu in perioadelefebrile,tinp de c0tevazile, tralaraentprofilacdc greutateasub I .500g gi de 200 de ori rnai nrare. l a un nou cu Diazepamoral 0.-i-1 nrgAigzi, ?n3-4 pnze ziinice sau, nd.scutcu asfixie severl Ia naqtere(scorul Apgar sub 37, mai eficjent, mai sigur gi mai liligtitoi penrru famiha decAtla nou-nEscufulnonlal. O parte ciinrrecopjii cu anxioasi sI aibdla indemini la domiciliuprodusulDesitin. asfixie la na$tereprezinti gi malfor;nagii cerebrale.deci in dozi corespunziroare$eurllii copilului, pe care si ?l anomaiiilede dczvolrarea SNC precedmomentul na.;rerii aciministrezeurtrarectalla nevoie. la mulgi copii cu paraitzii cerebrale. Chiar dupi excluderea tuturor cauzelor posibile. se cons[ati cia,in25Vadintre cazuri.caazenu poatefi bine PARALIZI!LE CEREERA[-E definiri. Defini{ie. Anomaiii motorii gi de posturd,ca rezul[at Preftl.aturitatedeste adeseaincriminati drepi cauzI. al afeclirij SNC. C;racterui neprogresival manifest:lriJor riscul pa::aiizieicerebrale crescAndcu cit grentateala esteo rl"situri principali. Lluria sistemuluj nervos are na$tereestemai micl. Riscul este de 3,4Va Lao greurale

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.