2da-dismorfologia-fetal.pdf

LABIO NORMAL Y LEPORINO

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III.-MALFORMACIONES TORAXICAS • 1.-HERNIA DIAFRAGMATICA.



DEF: herniación de las vísceras abdominales dentro del tórax debido a un defecto en el diafr. ECO: desviación del corazón (der/izq), estómago, intestinos, hígado en el tórax.

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Tipos: • 1a.-HDC DEL FORAMEN DE BOCHDALEK. • 1b.-HDC DEL FORAMEN DE MORGANI • NOTA:en ambas hernias el defecto perse del diafragma no se puede visualizar ecograficamente.

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1a.-Hernia de bochdalek • Region posterolateral del torax • No cierre completo en el desarrollo fetal • Herniacion de visceras abdominales : derechas:higado y vesicula biliar. izquierdas:estomago,colon,intestino delgado. mayoria =izquierda. • Desviacion del mediastino. • Disminucion del CA. • Polihidramnios. • Movimiento paradojico

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1b.-Hernia de morgani

• Ausencia total de la porcion central del diafragma por detrás del esternon.

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2.-ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUISTICA PULMONAR • Def.-malformaciones adenomatosas quisticas(SON HAMARTOMAS) que se confunden con secuestros pulmonares Pulmon adenomatoideo quístico (tipoIII) asociado a un defecto del tabique interventricular. En el corte transversal del tórax fetal se ve el corazón desplazado por el pulmón adenomatoideo quístico denso y con un defecto del tabique intervincula (flecha). Centro de Estudios Dr. Luis Quito

CLASIFICACION DE LAS CAM o MAQP(STOCKER) • I.-Clasificación de Stocker y colaboradores (1977)(26) • Tipo I: quistes de gran tamaño (2 a 10 cm). • Tipo II: quistes de menor tamaño (0,5 a 2 cm). • Tipo III: microquistes (menores de 0,5 cm).

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II.-CLASIFICACION DE ADZICK • MAQP macroquística (quistes mayores o iguales a 5 mm). • MAQP microquística (quistes menores de 5 mm). • Esta clasificación se utiliza para el diagnóstico PRENATAL

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3.-SECUESTRO PULMONAR

• El secuestro pulmonar (SP) es una rara anomalía que consiste en la presencia de tejido • pulmonar que no se encuentra unido al resto del pulmón y no se comunica con el árbol • bronquial o con las arterias pulmonares (3,4). • El SP puede ser :a.-intralobar(dentro de la pleura) • b.- extralobar(fuera), este último es más común en el diagnóstico prenatal y está asociado con un incremento en el riesgo de hernia diafragmática, • anormalidades cardíacas y duplicación gástric • c.-extralobar-extratoraxico-subdiafragmatico(hay que diferenciar de glandula suprarrenal.Aunque una masa pulmonar tenga quistes,no sepuededescartar secuestro hasta que no se identifica el vaso nutricio. • Los secuestros pulmonares pueden tener aspecto quistico por lo tanto el dg diferencial principal es la CAM:EN EL CASO DE CAM EL VASO NUTRICO PROVIENE DEL HILIO PULMONAR EN CAMBIO EN EL CASO DE LOS SECUESTROS,LOS VASOS NUTRICIOS PROVIENE DE LA AORTA O SUS RAMAS Centro de Estudios Dr. Luis Quito

3.-MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES • Def.-anormalidades estructurales del corazon y los grandes vasos entre los cuales tenemos: • CIV,CIA,CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO,DEFECTO DEL CANAL AV o DEFECTO DEL COLCHON MIOCARDICO ASOCIADO A T21. • Si el feto no mira hacia arriba la evaluacion cardiaca es dificil. • Signo de la gaviota:llegada de las 2 venas cavas a la auricula derecha. • En 3VV la orta asc siempre esta detrás de la auricula izquierda.Aort y pulomar se ven del mismo color porque estan en la misma direccion. • YAGEL FUE EL ISRAELI QUE DESCRIBIO LOS CORTES CLASICOS DE EVALUACION CARDIACA Y ESTABLECER EL SITUS. • PACT(PULMONAR-AORTA-CAVA-TRAQUEA)DE ATRÁS HACIA ADELANTE Y DE DERECHA A IZQUIERDA. Centro de Estudios Dr. Luis Quito

CIV:Gran defecto del tabique interventricular. Imagen en modo B en la que se ve el defecto (flecha)

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CIV:gran defecto del tabique IV visualizandose el flujo atraves del defecto con doppler color

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CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO.-izq:corte transversal del corazon fetal a las 14ss en el que se ve el VD normal(flecha curva)y un VI pequeño(flecha recta)

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4.-Focos ecogenicos intraventriculares • Carecen de significado clinico ecografico claro en forma similar al intestino hiperecogenico.

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IV.-MALFORMACIONES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL • • • • •

1.-ATRESIA ESOFAGICA 2.-ATRESIA DUODENAL 3.-OBSTRUCCION INTESTINAL 4.-INTESTINO HIPÈRECOGENICO 5.-QUISTES INTRABDOMINALES:OVARICOS,MESENTERIC OS,ADRENALES ,HEPATICOS,ETC.

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1.-ATRESIA ESOFAGICA • Def.-es la falta congenita de comunicación entre esofago y estomago ocasionado por la falla del intestino anterior primitivo en dividirse en anterior traquea y posterior esófago el cual debe ocurrir entre la 4ta semana • La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica se encuentran en el 90% de los casos • Prevalencía es de 1 en 3000 nacidos • Esporádica anormalidades • Se encuentra en 20% de fetos con trisomía 18 y 13 • La fístula traqueoesofágica permite el pasaje del líquido amniótico a la cavidad gástrica distendiéndola particularmente en las gestaciones tempranas

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ESOFAGO TORAXICO(FLECHAS)LAS LETRAS T SEÑALAN LA TRAQUEA

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ESOFAGO DISTAL(FLECHAS)Y SU ENTRADA EN EL ESTOMAGO.LAS LETRAS T INDICAN LA TRAQUEA

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TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA:solo en A-D-E se ve estomago.B es ciego sin fistula.C es con fistula pero sin comunicación con esofago distal.

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5 TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA CON Y SIN FISTULA

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ATRESIA ESOFAGICA :DIAGNOSTICO – Presencia de polihidrámnios (usualmente después de la semana 25) – Repetidas ecografías demuestran la ausencia de cámara gástrica – Sin embargo la secreción gástrica puede ser suficiente para distender el estomago – Ocasionalmente (después de la semana 25) la bolsa (pouch)esofágica proximal dilatada puede ser vista como una estructura anecogénica alargada a nivel de mediastino superior retrocardiaca. Hallazgo dinámico que se produce cuando el feto traga liquido

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ATRESIA ESOFAGICA:PRONOSTICO • La sobrevida depende de la edad gestacional al momento del parto y la presencia de otra anomalía • Si nacen después de la semana 32 y la detección fue precoz evitando el reflujo y la neumonía espirativa, la supervivencia postoperatoria alcanza hasta un 95%

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ATRESIA ESOFAGICA:POLIHIDRAMNIOS Y ESTOMAGO PEQUEÑO

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BOLSA ESOFAGICA RETROCARDICA

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SIGNO DE LA BOLSA:IZQUIERDA LA BOLSA SEÑALADA POR LA FLECHA SE OBSERVA EN UN CORTE SAGITAL DEL CUELLO FETAL. Centro de Estudios Dr. Luis Quito DERECHA:TRAS UN CORTO PERIODO LA BOLSA DESAPARECE

2.-ATRESIA DUODENAL • Es una anormalidad esporádica aunque en algunos casos hay un patrón hereditario autosómico recesivo • Aproximadamente la mitad de los fetos con atresia tiene asociada otra anormalidad : – Trisomia 21 ( 40% de los feto ) – Defectos en el esqueleto ( anormalidades en vértebras y costillas, agenesia sacra ) – Gastrointestinal anormalidades ( atresia de esófago, fístula gastroesofágica, divertículo de Mekel, ano rectal defectos ) – NO ES ATRESIA EL SUSTRATO SINO UNA ESTENOSIS SECUNDARIA A HIPERTROFIA MUSCULAR QUE EMPIEZA A LAS 14ss(CUANDOEMPIEZA A TRAGAR LIQUIDO) Y VA PROGRESANDO Y EN LA SEMANA 24-26 SE OBSTRUYE.ELDG SE HACE DESPUESDE LAS 24SS. – SI HUBIERA VERDADERA ATRESIA LA PATOLOGIA SE EVIDENCIARIA MAS PRECOZMENTE

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• Diagnostico : – El diagnostico ecográfico se basa en el signo de la doble burbuja, que es la dilatación del estomago y la región del duodeno proximal – Comúnmente asociado con polihidrámnios – Signo que puede verse desde la semana 20 pero usualmente se aprecia después de la semana 25 – SI AMBAS BURBUJAS NO SE PUEDEN CONECTAR ES DECIR HAY UNA OBSTRUCCION TOTAL LOS FETOS SE VUELVE VOMITADORES CRONICOS INTRAUTERO CON REGURGITACION QUE TAMBIEN OCURRE FUERA DELUTERO. – DG DIFERENCIAL:QUISTE HEPATICO,QUISTE HEPATICO

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• Pronostico : – Con solo esta lesión la supervivencia es mas del 95% – OJO! A veces la secrecion gastrica puede dar doble burbuja en atresia duodenal y esofagica(sin fistulaTE)concomitantes debido a las propias secreciones gastroduodenales. – Si hay atresia esofagica y duodenal simultaneas pero con fistula traqueoesofagica que bypasea la atresia esofagica tambien se puede evidenciar la doble burbuja

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AD.-al corte transversal se aprecia las 2 burbujas siendo la mas grande e izquierda la del estomago.Al corte coronal se aprecia la comunicación de las 2 burbujas y el signos de la “C”.Asociado a Down produce yeyuno en desuso o atrapamiento de secreciones por la hipotonia fetal.

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A.-corte transversal:doble burbuja. B.-corte coronal:morfologia en “C”

Atresia duodenal:

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• Upright abdominal film showing the characteristic "double-bubble" sign that confirms the diagnosis of duodenal atresia. Note the dilated stomach (thin arrow) and dilated proximal duodenum (thick arrow). Centro de Estudios Dr. Luis Quito

3.-OBSTRUCCION INTESTINAL • La obstrucción intestinal puede ser intrínseca o extrínseca • Intrínseca : – Ausencia (atresia) o parcial (estenosis) recanalización del intestino – En caso de atresia los dos segmentos deintestino pueden estar separados o conecados por un tacto fibroso y en el caso de estenosis los lumenes de los dos intestinos son angostos o separados por un septo con un diafragma central

• Extrinseca: – Causada por mal rotación del colon con volvulos , bandas peritoneales, ileo meconial (que es la causa mas Fc y lleva a la E:C:N)y agangliosis (Enfermedad de Hirschsprug

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INCIDENCIA •

Frecuentes sitios de obstrucción intestina – – – – –

lIeo distal (35%) Yeyuno proximal (30%) Yeyuno distal (20%) Ileo proximal (15%) Múltiples sitios (5%)

•

La Atresia anorectal ocurre por una anormal división de la cloaca a la 9ss

•

La obstrucción intestinal se da en 1 de 2000 nacimientos, en la mitad de los casos hay obstrucción del intestino delgado y la otra mitad atresia anorectal

•

Condición esporádica cuya expresion final es la perforacion intestinal por distension extrema ocasionando la peritonitis meconial.

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DIAGNOSTICO •

El lumen del intestino delgado y el colon no exceden los 7mm y 20mm respectivamente – El diagnostico es realizado después de la semana 25 y la dilatación del intestino es lenta y progresiva. – El abdomen esta distendido y puede verse actividad peristáltica ,imagen en “racimo de uvas”(asas dilatadas hipoecogenicas) .Las asas colonicas dilatadas permiten ver sus haustras.

– EN LAS ASAS DELGADAS NOHAY ABSORCION DE AGUA,POR LO TANTO SI SE OBSTRUYEN VA A HABER DISTENSION INTESTINAL SI o SI.EN CAMBIO EN ELCOLON DONDE SI HAY ABSORCION DE AGUA,CUANDO HAY OBSTRUCCION NO HAY DISTENSION. • Distension intestinal:se considera que hay distension intestinal y asa centinela cuando el diametro de la asa dilatada es > o igual a 16mm y el grosor de la pared es mayor de 2mm. • LA DISTENSION INTESTINAL PRODUCE ATROFIA DE LAS VELLOSIDADES Y LE QUITA FUNCION AL INTESTINO,

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– Si el intestino se perfora(consecutivamente a la oclousion vascular por la distension) puede ocurrir peritonitis meconial ,y como consecuencia de esta vamos a tener :ascitis (que si detecta precozmente puede aliviarse con lavado peritoneal), calcificaciones peritoneales (que son signos patognomonicos de la peritonitis quimica)despues de las cuales recien se forman los pseudoquistes meconiales. – pseudoquiste meconial (que es un signo caracteristico de la perforacion intestinal) El dg diferencial del pseudoquiste meconial es en primer lugar con la vejiga distendida:el power doppler nos permite visualizar las A.umbilicales alrededor de la vejiga,no en el quiste.En segundo lugar con un quiste de ovario si el feto es femenino y en tercer lugar con un quiste de coledoco.

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PRONOSTICO • El pronostico esta en relación a la edad gestacional al momento del parto y si hay enfermedades concomitantes como el sitio de la obstrucción • Si la resección es corta la supervivencia es del 95% pero si el segmento a extirpar es muy largo puede presentar el síndrome de intestino corto el cual es una letal condición

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ATRESIA ILEAL

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DISTENSION DE LAS 4 PORCIONES DEL DUODENO POR ATRESIA YEYUNAL LAS CUALES RODEAN EL PANCREAS. Centro de Estudios Dr. Luis Quito ES:ESTOMAGO

TIPOS DE ATRESIA YEYUNOILEAL:(DONNELY) A.-TIPO 1 B.-TIPO 2 C.-TIPO 3ª D.-TIPO 3B Centro de Estudios Dr. Luis Quito E.-TIPO 4

COMPLICACIONES DE LA OBSTRUCCION INTESTINAL

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PERITONITIS MECONIAL • Perforación intrauterina del intestino llevando a una local estéril peritonitis química • Usualmente la perforación ocurre cercana a la obstrucción • Causa son atresia o estenosis intestinal e íleo meconial ocurre en el 65% de los casos • La ecografía revela áreas ecogénicas intraabdominales, asas intestinales dilatadas y ascitis

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PERITONITIS MECONIAL

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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG • Ausencia congénita de plexos ganglionares parasimpaticos a nivel intramural en un segmento del colon • Prevalecía es 1 en 3000 • Se considera una enfermedad esporádica aunque se describe de causa hereditaria 5% • El segmento agangliosico es incapaz de transmitir la onda peristáltica y así el meconio se acumula y produce dilatación del lumen • Semeja dilatación por atresia anorectal y en muchos casos no difiere de una obstrucción intestinal

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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

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V.-MALFORMACIONES DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR • 1.- ONFALOCELE.-Es el resultado de la falla en la regresión del intestino medio del pediculo umbilical dentro de la cavidad celómica • El contenido abdominal puede contener intestinos, hígado o bazo cubierto por un saco de peritoneo

parietal y amnios • Se hernian dentro de la base del cordón umbilical y

siempre participa la vena umbilical. • El amnios participa en una pequña porcion. • Tambien cursa con polihidramnios. Centro de Estudios Dr. Luis Quito

•

•

Es el defecto congenito de la linea media de la p.a.a. mas frecuente y se debe a una falta de fusion de los pliegues laterales lo que trae como consecuencia la herniacion del contenido abdominal atraves del ombligo. (falla en la regresión del intestino medio del pedicuro umbilical dentro de la cavidad celómica) Es patologico si persiste mas alla de las 12 ss,despues de la cual ya es definitivamente patologico porque a esta edad ya termina la rotacion del intestino medio.

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• Se propuso usar el tamizaje de t21 a las 10ss, pero como no se podia evaluar acrania y onfalocele,se paso a 45mm de LCN donde ya no debe haber acrania ni onfalocelSu frecuencia es de 1 en 4000 nacimientos • Son esporádicos y la recurrencia es menos del 1% • Se asocia mas a T18 y se encuentra en el 50% de los casos a las 12 ss y en el 30% de los caso a mitad de la gestación. • Cuando se detecta onfalocele hay que buscar cardiopatia y viceversa ya que ambas estructuras se desarrollan entre las 6-8ss • Diagnostico basado en la demostración de defecto de la pared anterior abdominal a nivel de la línea media • Y la visualización del saco herniario con su contenido intestinal en la base del cordón umbilical • Debe describirse extensión de la lesión y la exclusión de otras enfermedades

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• ONFALOCE--->ECOCARDIO--->T18 • Es una malformación corregible y la sobrevida depende de si hay o no otra malformación o cromosomopatia existente • Para lesiones aisladas la supervivencia después de la cirugía es 90% • ONFALOCELE+GIGANTISMO(VISCEROMEGALIA+MA CROGLOSIA+HIPOGLICEMIA NEONATAL=SINDROME DE BECKWITH.WEIDEMAN • Cesarea electiva y cirugia precoz

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ONFALOCELE

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II TRIMESTRE

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Broad - based omphalocele – there is a wide angle between the omphalocele sac wall and the abdominal wall.When the angle isobtuse (greater than 90 degrees), the defect may go unnoticed, especially if the omphalocele contains liver. These type of omphaloceles are best detected on midline sagittal scans.

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2.-GASTROSQUISIS

• Def.-es la evisceracion intrauterina del contenido abdominal fetal atraves de un pequeño defecto de la pared abdominal lateral,paraumbilical derecho sin compromiso del cordon umbilical. • Su sustrato es una falla de la arteria mesenterica superior • Las capas primarias del cuerpo y el anillo umbilical desarrollan normalmente • Las asas intestinales descansan en el líquido amniótico y se vuelven gruesas, edematosas y enmarañadas por accion corrosiva del liquido amniotico que es alcalino y se vuelve mas alcalino produciendo inflamacion y bridas.Por eso para disminuir la alcalinidad y su efecto negativo,de infunde suero salino.

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• Debido a la inflamacion hay disminucion del transito gastro intestinal por lo que va a requerir tiempo Para RECONSTITUIR LA FUNCION. • Si hay constriccion por desproporcion entre el diametro total de los organos eviscerados y el tamaño de la disrupcion,se puede producir estrangulacion y amputacion de los organos eviscerados,produciendo lo que se denomina • VANISHING GASTROSQUISIS lo que ocurre en el 3 T por oclusion vascular,necrosis y caida del contenido eviscerado • Se debe hacer seguimiento semanal buscando la distension intestinal.Cuando esta se presenta es indicativo de extraccion pero esto debe hacerse despues de las 32ss por que si se saca antes igual se muere aunque haya distension abdominal

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• Distension intestinal:se considera que hay distension intestinal y asa centinela cuando el diametro de la asa dilatada es > o igual a 16mm y el grosor de la pared es mayor de 2mm. • Para el pronostico no solo es importante el tamaño del defecto sino tambien la rigidez de los bordes del defecto.Si la disrrupcion es grande el volumen de organos eviscerados sera mayor y eso relativamente hara estrecho el orifico condicionando estrangulamiento. • Si el volumen es pequeño pero los bordes • Del orifico son rigidos sera mas facil el estrangulamiento.

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• La prevalencía es de 1 en 4000 y es mas frecuente en mujeresmuy jovenes. • Esporádica anormalidad que rara vez se asocia a cromosomopatias • Se asocia a otras malformaciones como : atresia de intestino probablemente a la estrangulación y necrosis (10% al 30%)(malformaciones no mendelianas) • Diagnostico : – Normal situación del cordón umbilical y asas intestinales flotando dentro del líquido amniotico – En el en el segundo trimestre las asas intestinales son ecogenicas – En el tercer trimestre la peritonitis química causa distetensión y engrosamientos de las asas – 30% se asocia a RCIU pero es difícil diagnosticarlo – Es mas dificil de ver que el onfalocele porque puede confundirse con partes fetales.

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• Sobrevida post operados es 90%(cesarea temprana) • Se usa silos para proteccion de asas • La mortalidad usualmente es la consecuencia del Síndrome de intestino corto por la reseccion intestinal de 30 a 40% • La muerte dentro de los primeros cuatro años es por enfermedad hepática

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gastrosquisis

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gastrosquisis

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3.-PENTALOGIA DE CANTREL • • • • • •

ES LA ASOCIACION DE LOS SIGUIENTES DEFECTOS: A.-ECTOPIA CORDIS B.-ONFALOCELE 3.-ESTERNON AUSENTE O DEFECTUOSO 4.-DEFECTO DIAFRAGMATICO 5.-DEFECTO INTRACARDIACO

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ECTOPIA CORDIS

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VI.-MALFORMACIONES GENITOURINARIAS • 1.-EXTROPIA VESICAL: • DEF.-es un defecto del pliegue caudal de la pared anterior • Un pequeño defecto puede producir hipospadia mientras que uno mayor puede exponer la parte posterior de la vejiga • Prevalecía 1 por 30000 partos • Anormalidad esporádica • Fusion de vejiga con recto con obstruccion intestinal baja,uropatiaobstructiva y mezcla de orina con con deposiciones Centro de Estudios Dr. Luis Quito

• Diagnostico : – Debe sospecharse cuando el liquido amniotico se encuentre normal ,riñones normales y la vejiga no es identificada – OJO!LA VEJIGA FETAL SE VACIA ENTRE 30-45mm. – A LAS 22ss ELFLUJO URINARIO ES DE 2.2ML/1’ Y – 22ML/ A TERMINO – Una masa ecogénica protuyendo de la parte inferior de la pared abdominal rodeada por las arterias umbilicales(evidentes con power doppler).Insercion baja de cordon,pene pequeño,bolsas escrotales amplias,pubis separados y crestas iliacas en angulo anomalo. – Alteraciones oseas pelvicas y genitales ambiguos

• Pronostico : • Con agresiva reconstrucción la sobrevida supera el 80% – Se sugiere reasignar el sexo a femenino – La fertilidad no se ve afectada Centro de Estudios Dr. Luis Quito

VEJIGA NORMAL •

FETO DE 12ss CON VEJIGA NORMAL SEÑALADA POR LA FLECHA Y CON DOPPLER POWER VISUALIZACION DE As.Us.RODEANDO A LA VEJIGA

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Si hay presencia de masa(hiper o hipoecogenica):extrofia de cloaca,onfalocele y gastrosquisis • Si no hay presencia de masa:ureter ectopico bilateral y persistencia de uraco.

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extropia vesical

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extropia vesical

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AMBIGÜEDAD SEXUAL

• SIGNO DEL TULIPAN

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HIPOSPADIAS

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HIPERTROFIA CLITORIS Centro de Estudios Dr. Luis Quito

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2.-HIDRONEFROSIS • DEF:es la dilatacion anormal del sistema colector renal con dm AP mmayor de 10mm.Puede ser leve,moderada o severa. A.-Leve o pieloectasia: diámetro AP



de la pelvis renal: >4 mm 15-19 ss >5 mm 20-29 ss >7 mm 30-40 ss ECO: Dilatación uni/ bilateral de la pelvis/ cálices renales (area anecoica).La medicion es on-to-on

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• La pelvis renal puede identificarse a las nueve semanas de gestación como un punto central hipoecogénico en el riñón normal ecogénico La ectasia es la primera fase de la dilatacion del sistema pelvicalicial ya sea por hipotonia u obstruccion distal y debe superar los 4mm para ser considerado un cambio ectasico. • La pieloectasia renal bilateral demanda un estudio ecografico completo inclusive un estudio genetico para detectar o excluir T21 como factor causal de la pieloectasia.(PS 21-08-2009)

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Los riñones fetales pueden identificarse a las nueve semanas de gestación. Sin embargo, a las 12 semanas se demuestran en un 86-99%. El límite superior de la normalidad para el diámetro anteroposterior de la pelvis renal es de 3 mm y se han recogido los tamaños normales deñl riñon durante el primer trimestre

Imagen coronal de un feto de 12 semanas con ambos riñones visibles Centro de Estudios Dr. Luis Quito (flechas)

CARACTERISTICAS • La pieloectasia es una dilatacion pasajera por relajacion de la pared muscular de todo el tracto urinario consecutivo a estimulo hormonal materno. • Un 20% de estos casos pueden ser secundarios a obstruccion o reflujo que requiere seguimiento posterior.

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Dilatacion leve de la pelvis renal

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B.-MODERADA • Def.-cuando el dm AP on-to-on de la pelvis renal es mayor de 10mm en un corte oblicuo del abdomen fetal a nivel de los riñones. • Es generalmente progresiva y requiere cirugia antes de los 2 años.

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C.-SEVERA • Es una expresion mayor de la moderada que se asocia generalmente a 2 entidades especificas: • I.-obstruccion en la union pelvico ureteral • II.-obstruccion uretral • III.-obstruccion vesicoureteral • IV.-REFLUJO VESICO-URETERAL

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HIDRONEFROSIS

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I.-OBSTRUCCION PELVICO-URETERAL • Esporadica,de causal anatomica fundamentalmente,como valvulas ureterales.En 80% de casos es unilateral.El Dx se hace por la hidronefrosis marcada sin dilatacion ureteral ni vesical.Si progresa la distension llega a un punto donde se y urinoma perinefritico y en este caso la nefrectomia es obligaroria. • URINOMA:LA SOBREDISTENSION OBSTRUCTIVA DE LA PELVIS RENAL HACE QUE EXPLOTE LA PELVIS Y LA ORINA SE DEPOSITE EN EL ESPACIO RETROPERITONEAL ENQUISTANDOSE Y FORMANDO EL URINOMA,CUYAS PAREDES VAN A ESTAR DADAS POR EL ESPACIO RETROPERITONEAL. • EL TRATAMIENTO CONSISTE EN DRENARLO HACIA LA CAVIDAD AMNIOTICA.

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OBSTRUCCION PELVICOURETERAL

II.-OBSTRUCCION URETRAL • TAMBIEN LLAMADA L.U.T.O:LOWER URINARY TRACT OBSTRUCTION. • Etiologia.agenesia uretral o atresia(es la mas grave y letal),persistencia de cloaca,estrechez uretral,valvulas posteriores uretrales.Esporadica. • Usualmente completa o intermitente • Obstruccion uretral que lleva al agrandamiento e hipertrofia de la vejiga con grados variables de hidrouretero nefrosis,pudiendo haber Hiperplasia o displasia renal,oliguria y como consecuencia de esta oligohidramnios e hipoplasia pulmonar. • El signo ecografico caracteristico es el signo de la cerradura del candado u “OJO DEL CANDADO”que esta dado por la vejiga y el ureter proximal distendidos. • Algunas veces se aprecia una imagen intravesical quistica que corresponde al ureter

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• Ojo!puede haber megavejiga sin obstruccion uretral y con L.A normalen los casos de neuropatia vesical.por ejemplo en la vejiga neurogenica del sindrome de Prune-belly donde el feto orina por rebalse • Otra causade megavejiga es elsindrome MMHS • Una causa frecuente en mujeres es la anormalidad de la placa cloacal. • Las valvulas uretralesposteriores afectan soloa las mujeres • El oligohidramnios es precoz en 2do trimestre. • La agenesia uretral es letal,afecta mas a las mujeresy se puede ver la vagina y vejiga como estructuras anecoicas.

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• En cualquier uropatia obstructiva que produce hidronefrosis bilateral se va a apreciar multiples imágenes anecoicas conectadas que corresponden a las dilataciones caliciales y a la parte pelvica de los ureteres,atenuacion del tejido renal en la periferia y perdida de la demarcacion entre los diferentes compartimentos del riñon.

Puede diagnosticarse una obstrucción vesical en el primer trimestre demostrando una dilatación de la vejiga (magavejiga) que puede asociarse a oligohidramnios o cursar con un volumen normal de líquido.

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OBSTRUCCION URETRAL

Obstrucción baja del tracto urinario

La pelvis renal puede identificarse a las nueve semanas de gestación como un punto central hipoecogénico en el riñón normal ecogénico. Puede diagnosticarse una obstrucción vesical en el primer trimestre demostrando una dilatación de la vejiga (magavejiga) que puede asociarse a oligohidramnios o cursar con un volumen normal de líquido.

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Megavejiga. En esta imagen sagital del abdomen de un feto de 12 semanas se aprecia la dilatación de la vejiga, con un diámetro longitudinal de 8mm. En los estudios de seguimiento el tamaño vesical se normalizó en el segundo trimestre. .

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CORONAL

AXIAL

LONGITUDINAL

• PRUNE BELLY SINDROME:11ss:GRAN VEJIGA Y DELGADA PARED ABDOMINAL Centro de Estudios Dr. Luis Quito

3.-AGENESIA RENAL • A las 16ss los riñones son visibles en el100% de los casos. • En el 3T la grasa perirenal los identifica • La ecogenicidad parenquimalse puede confundir con la ecogenicidad intestinal. • Ocasionada por la falla del blastomero metanefrico entre los dias 25 y 28 del desarrollo embrionario lo cual trae como consecuencia que ambos ureteres,riñones y arterias renales esten ausentes.Puede ser uni o bilateral. • Hay que sospechar de la entidad cuando encontramos ela examen ecografico,anhidramnios a las 17ss y vejiga vacia a las 14ss.Hay que recordar que en el I y II trimestres el L.A.puede ser normal porque la piel contribuye a la produccion de liquido amniotico hasta la semana 25,pudiendo enmascarar la ausencia del riñon sin olihoamnios.

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III.-OBSTRUCCION VESICOURETERAL a.-megaureter o hidroureteronefrosis por estenosis o fibrosis de la union. b.-diagnostico diferencial con dilatacion intestinal:sedebe evaluar riñon y L.A.:Si L.A. es normal,entonces es distension intestinal.Si hay oligoamnios entonces es obstruuccion urinaria. c.-afecta mas a varones

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IV.-REFLUJO VESICOURETERAL A.-AFECTA A VARONES Y ES BILATERAL B.-DEBIDO A FALLA DE INSERCION DEL URETER EN LA VEJIGA. C.-REQUIERE ANTIBIOTICOS POSTNATALES INCLUSO DURANTE AÑOS D.-ECO:MEGAURETER+HIDRONEFROSIS

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AGENESIA RENAL • La evaluacion renal puede ser dificultada por la ausencia de liquido amniotico y posicion fetal. • En ausencia de riñones LAS ADRENALES pueden ser confundidas con ellos.La diferencia la hace la forma de ambos:los riñones tienen sus 2 polos redondeados y simetricos al corte transversal,en cambos las adrenales tienen la forma de “gota”o media luna.TAMBIEN DA EL SIGNO DE LA PLUMA QUE CAE A LO LARGO DE LA COLUMNA VERTEBRAL.

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• Dx:ausencia renal-oligohidramnios marcadoFALTA DE VISUALIZACION DE ARTERIAS RENALES CON POWER DOPPLER (GOLD ESTÁNDAR):SIGNO DE LA BANANA . • Dx diferencial:RPM-Insuficiencia utero placentaria severa

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AGENESIA RENAL Centro de Estudios Dr. Luis Quito

FLUJO DOPPLER ARTERIAS RENALES

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4.-DISGENESIA RENAL:SECUENCIA POTTER • I.-POTTER I (POLIQUISTOSIS RENAL INFANTIL) • II.-POTTER II(DISPLASIA MULTIQUISTICA RENAL) • III.-POTTER III (DISPLASIA RENAL)

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POTTER I: POLIQUISTOSIS RENAL INFANTIL

• Riñones grandes y llenos de numerosos quistes corticales y conductos colectores dilatados • Prevalecía alrededor de 1 en 30000 nacimientos • Es una condición autonómica recesiva • El gen responsable se encuentra en el brazo corto del cromosoma 6. • TAMBIEN LLAMADA ENFERMEDAD RENAL MULTIQUISTICA • Presencia de microquistes en parenquima que corresponden a microdilataciones diverticulares bilaterales y simetricas de los tubulos • Que en promedio llegan a2mm de diametro.

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• Diagnostico : - Riñones grandes y bilaterales y

aumentados de volumen

– Riñones intensamente ecogénicos y homogéneos – Frecuentemente asociado a oligohidrámnios – La apariencia típica de estos riñones recién se observa pasadas las 24ss – Nohay diferenciacion corticomedular. – Vejiga pequeña o no visible – Pronostico es letal pudiendo morir intraútero o en la etapa neonatal por hipoplasia pulmonar

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POTTER I

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POTTER II: DISPLASIA MULTIQUISTICA RENAL

• Se cree que es debido a una falla del desarrollo del balastomero mesonéfrico o a una temprana obstrucción debido a una atresia ureteral o uretral • Los tubulos colectores se vuelven quisticos y el diámetro de los quistes determina el tamaño del riñón. • Es la causa mas frrecuente de masa abdominal neonatal • El riñón puede ser grande o pequeño • En un 15% de casos de riñones multiquísticos se encuentra agenesia renal contralateral

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• Prevaléncia es de 1 en 1000 nacimientos • En la mayoría de los casos es una enfermedad esporádica, pero trisomía 18, y otros defectos cardiacos se ven en un 50% • Es de 2 tipos:IIA.-QUISTICA CLASICA IIB.-ATROFICA • Pronostico : – Si es bilateral puede morir intraútero o neonatal por hipoplasia pulmonar y si es unilateral la tendencia es dejarlo ya que se achica el riñón con la patología no necesitando la nefrectomía

• Diagnostico : – Riñones son remplazados por múltiples quistes irregulares de tamaño variable PERO PREDOMINANTEMENTE MACROSCOPICOS,EN RACIMOPARAVERTEBRALES – Entre los quistes se observa estroma hiperecogénico – Puede ser unilateral, bilateral(40%) o segmentario y es bilateral hay anhidramnios Centro de Estudios Dr. Luis Quito

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POTTER II

POTTER III: DISPLASIA RENAL • • • • • • • •

AUTOSOMICA DOMINANTE DEL ADULTO ES LA TERCERA CAUSA DE IRC PUEDESER ASINTOMATICA PERO ANTENATAL ES LETAL. PARECIDO A POTTER I:VOLUMEN AUMENTADO,INTENSAMENTE ECOGENICOS,MICROQUISTES Y OLIGOHIDRAMNIOS. Caracterizado por riñones marcadamente grandes, irregulares con innumerables quistes de diferentes tamaño intercalado entre normal y comprometido parénquima renal Es la expresión autosómica dominante de la poliquistosis renal del adulto Generalmente ambos riñones son igual de grandes 1/3 presenta quistes hepáticos, páncreas, bazo, pulmón y en 1/5 se encuentra aneurisma cerebral

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• La ecografía prenatal a reportado pocos casos siendo descritos los riñones como grandes e hiperecogénicos con o sin múltiples quistes • Diferente de los riñones poliquísticos infantiles donde hay una perdida de la unión cortico medular • El liquido amniótico es normal o reducido • Los riñones son mas pequeños que los poliquísticos infantiles • En padres con Poliquistosis renal cuyo hijo tenga riñones ecograficamente normales no excluye que en el futuro los desarrolle

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POTTER III

POTTER IV:DISPLASIA RENAL QUISTICA OBSTRUCTIVA • CONSECUTIVA A OBSTRUCCION DE VIAS URINARIAS QUE PRODUCEN LESION DISPLASICA DEL TEJIDO RENAL CON FORMACION DE QUISTES LO CUAL ES LA CONDICON SINE-QUANON.SI SOLO HAY OBSTRUCCION SIN LESION RENAL NO SE INCLUYE EN POTTER

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