248468009-makalah-vaskulitis.docx

BAB I PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Vaskulitis merupakan suatu proses klinis dan patologi yang disebabkan oleh inflamasi pada pembuluh darah. Proses inflamasi ini dapat mengenai baik arteri maupun vena, dalam berbagai ukuran, dari kapiler sampai aorta.banyak penyakit yang berhubungan dengan vaskulitis, tetapi terdapat kelompok penyakit dengan vaskulitis sebagai gambaran primer (vaskulitis sistemik primer). Sebagai suatu penyakit sendiri, vaskulitis pertama kali ditemukan oleh Kussmaul dan Maier pada tahun 1866. Walaupun prevalensi vaskulitis belum banyak di laporkan, tetapi penyakit ini dapat di jumpai seiring dengan kemajuan pemeriksaan histopatologi dan pemeriksaan imunologi lainnya. Vaskulitis baru di curigai bila di jumpai gejala yang tidak dapat di terangkan dengan keadaan iskemia pada kelompok usia muda dan di tentukan kelainan berbagai organ, neuritis atau adanya kelainan pada kulit.Berbagai ahli mengemukakan criteria diagnostic vaskulitis agar penyakit tersebut mudah diketahui supaya pengobatan dapat dilakukan lebih dini. Disebut vaskulitis primer bila kumpulan gejala (sindrom) yang ditemukan tidak diketahui penyebabnya dan ini merupakan kelompok terbanyak, sedang vaskulitis sekunder penyebabnya dapat diketahui, missal oleh karena infeksi, virus, tumor dan kerusakan pembuluh darah akibat obat.

1.2

Rumusan Masalah 1. Apa yang dimaksud dari vaskulitis? 2. Bagaimana patologi dari penyakit vaskulitis? 3. Sebutkan gejala dari penyakit vaskulitis? 4. Sebutkan manifestasi dari penyakit vaskulitis? 5. Bagaimana penanganan dari segi fisioterapi?

1.3

Tujuan 1. Mengetahui pengertian dari vakulitis. 2. Mengetahui patologis dari vaskulitis. 3. Mengetahui gejala dari vaskulitis. 4. Mengetahui manifestasi dari vaskulitis. 5. Mengetahui penanganan vaskulitis oleh fisioterapi

Vaskulitis

Page 1

BAB. II LANDASAN TEORI

2.1

Definisi Vaskulitis Vaskulitis adalah sebuah istilah yang terkait dengan kelompok penyakit heterogen yang mengakibatkan peradangan pembuluh darah. Pembuluh darah yang dimaksud adalah system vaskular yang terdiri dari arteri yang membawa darah penuh oksigen ke jaringan tubuh dan enayang membawa kembali darah kurang oksigen dari jaringan ke paru-paru. Vaskulitis dapat mengenai vena, arteri maupun kapiler. Peradangan pada arteri disebut arteritis sedangkan peradangan pada vena disebut phlebitis. Vaskulitis mengacu pada sekelompok heterogen gangguan yang ditandai oleh kerusakan inflamasi pembuluh darah. Kedua arteri dan vena yang terpengaruh. Lymphangitis kadang-kadang dianggap jenis vaskulitis. Vaskulitis terutama karena migrasi leukosit dan kerusakan yang dihasilkan.Meskipun kedua terjadi pada vaskulitis, peradangan pembuluh darah (flebitis) atau arteri (arteritis) sendiri adalah entitas yang terpisah. Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai dengan adanya proses inflamasi dari nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran. Vaskulitis merupakan proses patologis yang ditandai dengan adanya peradangan dan nekrosis dari pembuluh darah baik arteri kecil atau besar maupun vena.Vaskulitis adalah peradangan pada pembuluh darah. Vaskulitis adalah proses kliniko patologi dicirikan oleh peradangan dan kerusakan pembuluh darah. Lumen pembuluh darah biasanya turut serta, dan ini dikaitkan dengan iskemia jaringan yang dipasok oleh pembuluh darah yang terlibat. Sebuah kelompok yang luas dan heterogen dari sindrom merupakan hasil dari proses ini, karena setiap jenis, ukuran, dan lokasi pembuluh darah mungkin terlibat. Vaskulitis dan konsekuensikonsekuensinya mungkin manifestasi utama atau satu-satunya penyakit; alternatif lain, vaskulitis dapat menjadi komponen sekunder primer lain penyakit. Vaskulitis bisa terbatas pada satu organ tunggal, seperti kulit, atau mungkin secara simultan melibatkan beberapa sistem organ. Klasifikai ciri utama dari sindrom vaskulitis sebagai sebuah kelompok adalah kenyataan bahwa ada banyak heterogenitas pada saat yang sama karena ada tumpang tindih cukup besar di antara mereka. Sifat heterogenitas dan tumpang tindih ini disamping kurangnya pemahaman tentang pathogenesis sindrom ini telah menjadi halangan besar untuk pengembangan sebuah sistem yang koheren dalam klasifikasi untuk penyakit ini.

Vaskulitis

Page 2

Klasifikasi Vaskulitis Table 1. Klasifikasi Vaskulitis Menurut Churg Vaskulitis Primer (Idiopatik) - Polierteritis nodosa (PAN) - Granulomatosis Wegener - Granulomatosa elergik - Vaskulitis primer susunan saraf pusat - Arteritis sel besar - Arteritis Takayasu - Vaskulitis Granulomatosa Idiopatik - Vaskulitis pembuluh darah kecil - Purpura Henoch-Schonlein - Sindrom Bechet - Tromboangitis obliteran

Vaskulitis Sekunder - Infeksi - Penyakit Kawasaki - Penyakit jaringan ikat - Vaskulitis hipokomplementemik - Krioglobulinemia - Vaskulitis sarkoidosis - Reaksi obat dan serum sickness - Keganasan -Vaskulitis radiasi - Keadaan lain seperti: akibat hipertensi

Table 2. Klasifikasi Vaskulitis Menurut Konsesus Chapel Hill Klasifikasi

Jenis Vaskulitis

- Vaskulitis pembuluh darahbesar

- Arteritis sel besar (Giant cell arteritis)

- Vaskulitis pembuluh darahsedang

- Arteritis Takayasu - Poliarteritis nodosa - Penyakit Kawasaki

- Vaskulitis pembuluh darah kecil

- Sindroma Churg Strauss - Granulomatosa Wegener - Purpura Henoch Schonlein - Poliangitis mikroskopik - Vaskulitis krioglobulin esensial - Angitis kutaneus leukositoklastik

Hal ini dapat diklasifikasikan oleh''penyebab''mendasarinya. Sebagai contoh, penyebab sifilis aortitis menular (aortitis hanya mengacu pada arteritis dari aorta, yang merupakan arteri.) Namun, penyebab banyak bentuk vaskulitis yang kurang dipahami. Biasanya ada komponen kekebalan, tetapi memicu sering tidak diidentifikasi. Dalam kasus ini, antibodi ditemukan kadang-kadang digunakan dalam klasifikasi, seperti di ANCA terkait vaskulitid. Hal ini dapat diklasifikasikan oleh lokasi''dari''pembuluh yang terkena. Sebagai contoh, ICD-10 mengklasifikasikan "vaskulitis terbatas pada kulit" dengan kondisi kulit (di bawah "L"), dan "vasculopathies necrotizing" dengan sistem muskuloskeletal dan kondisi jaringan ikat (di bawah "M"). Arteritis / flebitis pada mereka sendiri diklasifikasikan dengan kondisi sirkulasi (di bawah "Aku"). Vaskulitis

Page 3

Vaskuliti dapat diklasifikasikan oleh tipe''atau ukuran pembuluh darah''bahwa mereka terutama mempengaruhi. Terlepas dari perbedaan arteritis / flebitis disebutkan di atas, vaskulitis sering diklasifikasikan oleh ukuran pembuluh yang terkena. Namun, perlu dicatat bahwa ada beberapa variasi bisa dalam ukuran pembuluh yang terkena.

2.2

Etiologi Sampai saat ini penyebab penyakit ini belum di ketahui dengan jelas, namun ada beberapa yang memegang peranan yang memicu timbulnya penyakit ini, yaitu: a. Komplek imun b. Infeksi bakteri atau virus c. Elergi terhadap obat atau akibat pajanan terhadap bakteri, virus dan parasit. d. Genetik e. Nekrosis granulomatosa Terjadinya vaskulitis masih belum diketahui. Tetapi telah diketahui bahwa sistemimun mempunyai peranan yang besar pada kerusakan jaringan akibat vaskulitis. Sistem imun yang normalnya melindungi organ tubuh pada vaskulitis menjadi hiperaktif karena dirangsang oleh stimulus yang belum diketahui mengakibatkan terjadinya inflamasi.

2.3

Patogenesis Secara umum, sebagian besar sindrom vasculitis diasumsikan dimediasi setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopathogenik yang terjadi dalam respon terhadap rangsangan antigen tertentu. Namun, bukti yang mendukung hipotesis ini adalah untuk bagian yang paling tidak langsung dan mungkin mencerminkan epifenomena sebagai lawan untuk kausal yang benar. Selanjutnya,tidak diketahui mengapa beberapa individu mungkin mengembangkan vasculitis dalam menanggapi rangsangan antigen tertentu, sedangkan yang lainnya tidak.Sangat mungkin bahwa sejumlah faktor yang terlibat dalam ekspresi tertinggi dari sebuah sindrom vaskulitis. Hal ini termasuk predisposisi genetik, paparan lingkungan, dan mekanisme yang berkaitan dengan respon imun terhadap antigen tertentu. Kekebalan Patogen- Formasi Kompleks.Vaskulitis umumnya dianggap dalam kategori yang lebih luas dari penyakit kompleks imun yang mencakup serum dan beberapa penyakit jaringan ikat, yang sistemik lupus erythematosus adalah prototipenya. Meskipun deposisi kompleks imun di dinding pembuluh darah, mekanisme patogenik yang paling luas diterima dari vaskulitis, peran penyebab kekebalan kompleks belum jelas dipastikan dari sebagian besar sindrom vaskulitis. Imun kompleks yang beredar tidak perlu.

Vaskulitis

Page 4

Ketika inflamasi ini terjadi, hal ini menyebabkan perubahan pada dinding pembuluhdarah seperti penebalan dan penyempitan yang pada akhirnya dapat menyebabkan sumbatan pembuluh darah. Sumbatan pembuluh darah yang berat akan berefek pada jaringan yangdiperdarahi oleh pembuluh darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan distribusi nutrisike jaringan, terjadi iskemi, kerusakan bahkan kematian jaringan. Walaupun manifestasi klinisnya sama yaitu vaskulitis, akan tetapi proses patogenesis yang mendasari berbagai penyakit tersebut berbeda, tergantung pada klasifikasi vaskulitis itu sendiri. Mekanisme patologis beberapa jenis vaskulitis di dasarkan atas adanya komplek imun dan ada yang di dasarkan atas adanya serangan antibodi, namun ada beberapa jenis vaskulitis yang sampai saat ini patofisiologisnya belum jelas. Jenis vaskulitis ini adalah: Arteritis sel besar, Vaskulitis susunan saraf pusat, Arteritis Kawasaki, Poliarteritis mikroskopik, Vaskulitis krioglobulinemia esensial, dan Angitis leukositoklastik. Pada vaskulitis yang di dasarkan pada komplek imun menunjukkan bahwa terdapat kaitan antara antigen permukaan virus hepatitis B dengan Ig M terhadap terjadinya parubahan pada didinding arteri pasien polierteritis. Pada sebagian besar vaskulitis terdapat bukti bahwa mekanisme terjadinya adalah melalui kompleks imun. Keadaan imunologi yang dapat menerangkan timbulnya aktivasi imunologi ditentukan ileh beberapa keadaan, yaitu jumlah antigen, kemampuan tubuh mengenai antigen, kemempuan respons imun untuk mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang dirusak. a. Vaskulitis Reumatoid dan Poliarteritis Nodosa Patologi pada penyakit ini yaitu: adanya inflamasi nekrotik fokal,panmural mengenai arteri otot berukuran kecil dan sedang. Seluruh arteri tubuh dapat terkena dengan berbagai tingkatan inflamasi. Lesi awal berupa nekrosis fibrinoid bersebukan sel radang. Perubahan kronik tampak sebagai parut yang tebal dan menyebabkan oklusi pembuluh darah. Pada tahap awal tampak adanya deposit komplek imun baik immunoglobulin maupun komplemen dan sulit di temukan pada fase kronik. b. Vaskulitis Hipersensitif Proses inflamasi dapat di cetuskan oleh reaksi alergi terhadap obat atau akibat pajanan terhadap bakteri, virus atau parasit. Reaksi di perantarai sel maupun komplek imun dapat terlihat pada penyakit ini. Pada fese akut tampak pembengkakan endotel pembuluh darah di sertai oklusi lumen, sebukan sel radang polimurfonuklear dan tampak adanya fragmentasi nucleus serta leukositoklasik. Tampak pula nekrosis fibrinoid dan ekstrafasasieritrosit. Fase lanjut akan mengenai jaringan ikat yang lebih luas dari dermis

Vaskulitis

Page 5

c. Angitis Granulomatosa dan Alergi (Sindrom Churg-Strauss) Pada pembuluh darah dapat di jumpai deposit imunoglobulin. Nekrosis granulomatosa di jumpai baik pada arteri kecil dan sedang maupun pada vena. Granuloma berukuran 1 mm yang terletak dekat arteri kecil mengandung banyak eusinofil yang di kelilingi oleh makrofag dan sel raksasa epiteloid. Pada fese akut sebukan sel radang lebih banyak di dominasi oleh eusinofil dan pada fese kronik lebih banyak di jumpai makrofag dan sel raksasa. Pada kulit, ginjal gambaran patologi lebih karakteristik dimana terlihat granuloma eusinofilik serta infiltrasi eusinofil. d. Arteritis Takayasu Proses patofisiologi penyakit ini di kaitkan dengan adanya infeksi oleh spirochaeta, basil tuberculosis dan streptococcus. Di jumpai adanya antibodi terhadap aorta. e. Purpura Henoch-Schonlein Sepertihalnya vaskulitis hipersensitif, pada penyakit ini memberikan gambaran patofisisologi yang hampir sama. Kebanyakan immunoglobulin yang di jumpai adalah Ig A. proses aktivasi komplemen lebih banyak melalui jalur alternatif. f. Granulomatosis Wegener Pada tahap awal terlihat keterlibatan paru dan di ikuti oleh berbagai proses inflamasi sistemik di banyak jaringan lain termasuk ginjal. Terdapat gangguan imunitas yang di perantarai sel dan di curigai berkaitan dengan faktor genetik berkaitan dengan HLADR2 dan HLA-B8. pada fase awal tampak adanya granuloma nekrotik yang di kelilingi oleh histiosid yang membentuk palisade.

2.4

Gejala Umum Ada banyak kondisi yang telah vaskulitis sebagai gejala yang menyertai atau atipikal, termasuk: 1. Penyakit rematik, seperti rheumatoid arthritis dan lupus eritematosus sistemik 2. Kanker, seperti limfoma 3. Infeksi, seperti hepatitis C 4. Paparan bahan kimia dan obat-obatan, seperti amfetamin, kokain, dan vaksin antraks yang mengandung Anthrax Protective Antigen sebagai bahan utama. Gejala mungkin termasuk: a) Umum gejala: Demam, penurunan berat badan b) Kulit: purpura diraba, livedo reticularis

Vaskulitis

Page 6

c) Otot dan sendi: myalgia atau myositis, artralgia atau arthritis d) Sistem saraf: mononeuritis multipleks, sakit kepala, stroke, tinnitus, mengurangi ketajaman visual, kehilangan penglihatan akut e) Jantung dan pembuluh darah: infark miokard, hipertensi, gangrene f) Saluran pernafasan: Hidung berdarah, batuk berdarah, infiltrat paru g) Saluran pencernaan: nyeri perut, tinja berdarah, perforasi h) Ginjal: Glomerulonefritis

2.5

Diagnosa 1) Laboratorium tes darah atau cairan tubuh dilakukan untuk pasien dengan vaskulitis aktif. Hasilnya biasanya akan menunjukkan tanda-tanda peradangan dalam tubuh, seperti tingkat sedimentasi eritrosit meningkat (ESR), peningkatan protein C-reaktif (CRP), anemia, peningkatan jumlah sel darah putih dan eosinofilia. Temuan lain yang mungkin ditinggikan antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA) tingkat dan hematuria. 2) Tes fungsional organ lain mungkin abnormal. Kelainan spesifik tergantung pada tingkat keterlibatan berbagai organ. 3) Diagnosis pasti dari vaskulitis didirikan setelah biopsi organ yang terlibat atau jaringan, seperti kulit, sinus, paru-paru, saraf ginjal, dan. Biopsi memaparkan pola peradangan pembuluh darah. 4) Sebuah alternatif untuk biopsi dapat angiogram (x-ray tes pembuluh darah). Hal ini dapat menunjukkan pola-pola karakteristik peradangan di pembuluh darah yang terkena.

2.6

Manifestasi Klinis

a) Vaskulitis Reumatoid Manifestasi klinis yang merupakan gabungan dengan arthritis rheumatoid sering di jumpai pada pasien ini, baik laki-laki maupun wanita, dapat di jumpai gejala konstitusional seperti demam dan kelelahan, Infark ujung jari merupakan kelaininan yang mudah di temukan di sertai dengan neuropati sensorimotor. Penyakit ini tidak berkaitan dengan gangguan ginjal. Di jumpai peningkatan titer factor rheumatoid, rendahnya kadar komplemen serum, krioglobulin dan meteri komplek imun dalam serum, juga terdapat peningkatan laju endapan rendah, anemia, trombosit dan menurunnya kadar albumin serum.

Vaskulitis

Page 7

b) Poliarteritis Nodosa (Poliarteritis nodosa klasik) Suatu penyakit kompleks imunarteri muskularis dan arteriol. Penyakit ini jarang mengenai paru dan etiologinya belum diketahui. Gejala yang dapat di temukan ialah: artralgia, mialgia, gangguan saraf perifer, kemerahan pada kulit, nodul di kulit, nyeri abdomen, hipertensi, dan gangguan pada jantung (gagal jantung). Pada beberapa kasus terdapat perforasi usus dan instususepsi ileoilel yang disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan udema dan pendarahan submukosa. c) Vaskulitis Hipersensitif Demam merupakan gejala sistemik yang paling sering pada penyakit ini, di duga demam terjadi akibat pelepasan mediator sitokin yang bersifat vasokontriktor yang menghambat pengeluaran panas tubuh. Gejala lain pada penyakit ini yaitu purpura yang dapat di raba, nyeri abdominal dan arthritis. Edema pada kaki, tangan, periorbital seringkali di jumpai. Artritis terutama mengenai sendi lutut dan pergelangan kaki. Hipertensi di jumpai pada 13% pasien, dan jarang terjadi kelainan fungsi ginjal. d) Angitis Granulomatosa dan Alergi (Sindrom Churg-Strauss) Keadaan yang perlu di ketahui mengenai penyakit ini ialah: 1. Peradangan granulomatosa di mana vaskulitis yang mengenai arteri dan vena pembuluh darah sedang dan dapat mengenai paru, saluran nafas bagian atas, usus, susunan saraf perifer, dan kulit. 2. Di awali gejala fase alergi (gejala asma) 3. Eosinofilia dan peninggian eosinofil di paru e) Arteritis Takayasu Adalah suatu penyakit kronik yang tidak di ketahui etiologinya yang sering muncul pada perempuan muda. Awalnya dominansi gejala sistemik lebih manonjol seperti: demam ringan, kelelahan, penurunan BB, artalgia maupun artritis dan panas yang tidak terlalu tinggi. Kemudian di ikuti oleh infusisinensi vaskuler akibat sumbatan atau penyempitan arteri besar. Klaudikasio, penurunan suhu ekstremitas sering di jimpai. Hipertensi di jumpai lebih dari 50% pasien. Apabila kelaini ini mengenai arteri pulmonalis dapat timbul gejala sesak nafas, hemoptisis atau hipertensi pulmonal. Kelainan akibat stenosis arteri mesentrika dapat menimbulkan nyeri abdominal atau pendarahan gastrointestinal. Pada arteri koronaria yang manyempit dapat timbul gejala angina pectoris. f) Purpura Henoch Schonlein Berawal berupa ruam macula erterimatosa pada kulit yang disertai rasa gatal dan berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombosotopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan. Penyakit ini merupakan suatu sindrom tanpa trombositopenia, nyeri abdomen, Vaskulitis

Page 8

kadang ditemukan perdarahan saluran cerrna, dan kelainan ginjal. Ditemukannya kompleks imun IgA di jaringan merupakan hal yang patognomonik. Umumnya pasien adalah anak-anak dan kadang-kadang penyakit ini self limiting yang tidak memerlukan pengobatan. g) Granulomatosa Wegener Suatu vaskulitis yang banyak menyerang saluran nafas bagian atas seperti: rinorea, sinusitis, ulkus mukosa hidung, otitis media bahkan sampai ketulian dengan gejala seperti: batuk, hemoptisis, sesak nafas, bahkan sampai terjadi efusi pleura.pada stadium lanjut biasanya dapat di jumpai kegagalan ginjal yang progresif. Proses inflamasi yang terjadi dapat mengenai system arteri dan vena terbukti dengan di temukannya deposit sel limfosit dan sel fagosit lainnya. Dari keadaan ini dapat di simpulkan bahwa yang bertanggung jawab pada proses ini adalah system imun. Kelainan sendi berupa artalgia, kelainan seraf cranial dapat di jumpai pula pada penyakit ini.

2.7

Penatalaksanaan Medis

1. Vaskulitis Reumatoid dan Poliarteritis Nodosa Pengobatan bergantung pada jenis dan luasnya lesi. Pada dasarnya pengobatan pada penyakit ini tidak memerlukan pengobatan tambahan selain dari penggunaan anti inflamasi non steroid. Penggunaan dipiridamol pada beberapa penelitian memberikan harapan yang baik, walaupun belum di lakukan penelitian acak terkontrol dalam hal ini. Seperti halnya arthritis rheumatoid, glukokortikoid dapat di berikan pada kelainan yang progresif seperti: manifestasi infak ujung jari atau neuropati sensorik dan motorik. Panggunaan prosedur transfusi tukar walaupun telah di gunakan, saat ini masih merupakan pengobatan alternative dalam tahap eksperimantal. 2. Vaskulitis Hipersensitif Dalam penatalaksanaan vaskulitis hipersensitif, suatu hal yang harus di lakukan pertama kali adalah menyingkirkan seluruh obat-obatan atau antigen yang di duga sebagai penyebabnya. Pada kasus yang ringan hanya di jumpai purpura pada kulit tanpa dijumpainya gejala sistemik atau keterlibatan organ internal, umumnya tidak di perlukan pengobatan spesifik. Pada kasus dengan gejala sistemik atau keterlibatan organ vital dapat di berikan pengobatan glukokortikoid yang setara dengan 20-60 mg/hari tergantung pada beratnya gejala klinis. Jika glukokortikoid tidak memberikan perbaikan yang bermakna atau timbul efek samping pada penggunaan obat, penggunaan sitostatika dapat di pertimbangkan walaupun belum jelas bahwa pemberian sitostatika merupakan cara pengobatan yang lebih baik. Pada kasus vaskulitis hipersensitif kronik dimana factor pencetus sulit di tentukan, penggunaan dopsone, OAINS atau colchicines dapat di coba, walaupun hasil pengobatan dengan penggunaan modalitas ini umumnya masih bervariasi.

Vaskulitis

Page 9

3. Angitis Granulomatosa dan Alergi (Sindrom Churg-Strauss) Pengobatan utama penyakit ini adalah: pemberian kartikosteroid serta dengan prednisone 20-40 mg/hari, dalam dosis yang terbagi. Penggunaan kartikosteroid bersama pulse siklofosfamid atau pertukaran plasma bersama sitostatika pada kelainan ini belum jelas manfaatnya. Prognosis pasien pada penyakit ini umumnya lebih baik dari jenis poliarteritis yang lain. 4. Arteritis Takayasu Pada tahap awal pemberian steroid sangat membantu dalam menekan gejala sistemik serta mengatasi timbulnya stenosis pembuluh darah. Pemberian dengan teknik pulse dapat dengan cepat memperbaiki keadaan penyakit terutama keluhan klaudikasio. Dosis yang di anjurkan adalah: 45-60 mg prednison dalam dosis ekuivalen. Parameter laboratorik saperti laju endapan darah (LED) di pakai untuk menentukan aktifitas penyakit, serta dosis steroid dapat di turunkan sampai dosis minimum yang tetap memberikan efek supresi terhadap gejala klinisnya. Selanjutnya di lanjutkan dengan dosis pemeliharaan (dosis kecil) jangka panjang. Penggunaan sitostatik, vasodilator atau anti koagulan tidak memberikan hasil yang memuaskan. Penyakit ini dapat mengalami remisi spontan atau menjadi lebih buruk dan menimbulkan kematian. 5. Purpura Henoch Schonlein Penyakit ini bersifat self-limited dan berfariasi antara 6-16 minggu. Untuk kasus ringan pengobatan soportif biasanya mencukupi, sedangkan pada kusu yang lebih berat di perlukan steroid selama fase akut untuk mencegah perburukan maupun kelainan ginjal. 6. Granulomatosa Wegener Pada beberapa kasus penggunaan glukokortikoid memberikan hasil yang baik, di samping penggunaan siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, klorambusil, dan nitrogen mustard. Siklofosfamid labih baik dari azatioprin dalam menginduksi timbulnya remisi. Di pakai dosis 2 mg/kbBB secara oral. Pada pasien yang menunjukkan reaksi elergi terhadap siklofosfamid dapat di pakai azatioprin atau dengan penambahan kotrimoksazol. Apabila di jumpai manifastsi sistemik yang berat, harus di berikan pula prednison secara bersamaan dengan siklofosfamid dengan dosis 1 mg/kgBB dalam dosis terbagi. Dosis prednison dapat di turnkan apabila gejala sistemik telah teratasi. Evaluasi penyakit dapat di lakukan dengan pemeriksaan terhadap laju endapan darah, kadar c-reactive protein (CRP). Pada pasien dengan gangguan fungsi ginjal biasanya prognosisnya lebih buruk dan bila terjadi gagal ginjal di perlukan tindakan cuci darah.

2.8

Komplikasi Komplikasi dari vaskulitis tergantung pada jenis vaskulitis yang Anda miliki. Secara umum, komplikasi yang dapat terjadi adalah:kerusakan organ. Beberapa jenis vaskulitis mungkin parah, menyebabkan kerusakan pada organ utama. Episode berulang dari vaskulitis. Bahkan ketika pengobatan vaskulitis adalah awalnya berhasil, kondisi bisa kambuh dan memerlukan perawatan lebih lanjut. Dalam kasus lain,

Vaskulitis

Page 10

vaskulitis mungkin tidak pernah benar-benar pergi dan membutuhkan perawatan yang berkelanjutan

2.9

Pemeriksaan Diagnostik Uji laboratorium rutin daklah spesifik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombosit dan leukosit sedang. Eritrosit sendimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat di hasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Komplek imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi Ig A dan IG M tetapi biasanya negative untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigen ( ANCAs), dan factor rheumatoid. Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies dapat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravascular. Intususepsi biasanya ileoileal likasinya: barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, Kristal atau albumin dalam urine. Diagnosis definitive vaskulitis, di konfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclasic angitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi Ig A mesangial dan seringnya Ig M, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati Ig A dapat mempunyai titer antibody plasma yang meningkat melawan H. parainnfluenzae. Perawatan umumnya diarahkan menghentikan peradangan dan menekan sistem kekebalan tubuh. Biasanya, obat kortisonterkait, seperti prednison, digunakan. Selain itu, obat penekanan kekebalan tubuh lainnya, seperti siklofosfamid dan lain-lain, dianggap. Organ yang terkena (seperti jantung atau paru-paru) mungkin memerlukan perawatan medis khusus dimaksudkan untuk meningkatkan fungsi mereka selama fase aktif penyakit.

Vaskulitis

Page 11

BAB. III ASUHAN KEPERAWATAN

3.1

Pengkajian 1. Identitas Klien Nama, jenis kelamin, umur, status perkawinan, pekerjaaan, pendidikan terakhir, alamat 2. Riwayat Kesehatan   

Riwayat kesehatan sekarang seperti gelisah, bingung, cemas dan demam Riwayat kesehatan dahulu, Apakah pernah mengalami asma, pneumonia dll. Riwayat kesehatan keluarga, Apakah ada diantara anggota keluarga pasien ada yang mengalami penyakit yang sama dengan pasien.

3. Kebiasaan sehari-hari a. Biologis  Pola makan : frekuensi, jumlah porsi yang habis, cara makan, makanan yang disukai dan tidak disukai.  Pola minum : frekuensi  Pola tidur : jumlah jam tidur, kesulitan dalam tidur  Aktifitas sehari-hari : Kegiatan yang dilakukan dari bangun tidur sampai mau tidur krmbali b. Psikologis Keadaan emosi : kondisi psikologis 4. Pemeriksaan fisik:  

 Vaskulitis

TTV: TD, ND, RR, S Sistem integument (kulit):

1. turgor kulit buruk 2. terdapat ruam macula dan 3. perpera pada kulit 4. Eritema (+) 5. Udema (+) 6. Kulit berisi air 7. Lesi kulit (+) 8. Suhu kulit hangat 9. Tekstur lunak 10. kulit sedikit menonjol 11. lesi datar dan timbul pada berbagai ukuran Kuku: kuku pucat dan sedikit sianosis Page 12

  

Hidung: Pernafasan koping hidung Mulut: mucosa bibir kering Paru: Inspeksi: RR: 15 x/i, penggunaan ptpt bantu pernafasan (+), hipernea (+), Takipnea (+), dispenea (+), perubahab kedalaman pernafasan.

5. Pemeriksaan penunjang  

AGD: menunjukkan luju endapan darah > 50 mm/jam Pemeriksaan darah didapat: - penurunan Hb - penurunan eritrosit - hipergamaglobulin - granulosit pada pembuluh darah tinggi - luokosit normal - trombosit normal - peningkatan eosinofil

 

Hasil foto rotgen: menunjukkan foto dada abnormal, ada nodul, kafitas, dan infiltrate paru yang tidak menetap Pemeriksaan urine: di temukan hematuri, sendimen urine

Data dasar pengkajian pada pasien dengan vaskulitis 1) Aktivitas/Istirahat Gejala: limitasi fungsional yang berpengaruh pada gaya hidup, kelemahan, kelelahan Tanda: penurunan toleransi terhadap aktivitas, keterbatasan rentang gerak, keleinan pada kulit dan pembuluh darah. 2) Sirkulasi Gejala: proses penyembuhan luka yang lambat Tanda: Sianosis. 3) Intergritas Ego Gejala: factor- factor stress akut/kronis, situasi ketidak mampuan dan ancaman pada konsep diri, citra tubuh, identitas pribadi. 4) Makanan/cairan Gejala : tidak napsu makan, mual, anoreksia, Tanda : penurunan BB, kekeringan pada membran mukosa, dan dapat menunjukkan adanya bising usus hiperaktif. 5) Higiene Vaskulitis

Page 13

Gejala: kesulitan untuk melaksanakan aktifitas perawatan diri. 6) Neurosensori Gejala: perubahan status mental, kehilangan kemampuan diri untuk mengatasi masalah, konsentrasi menurun, Tanda: perubahan status mental, konsentrasi buruk, ansietas yang berkembang bebas dan menurunya kekuatan otot. 7) Pernapasan Gejala: batuk, sesak napas, Tanda: distress pernapasan 8) Nyeri/Kenyamanan Gejala : Nyeri local, sakit, rasa terbakar pada daerah yang terkontaminasi, sertarasa nyeri yang kronis. Tanda : penurunan rentang gerak, gerak otot melindungi bagian yang sakit. 9) Keamanan Gejala : kulit mengkilat, tegang, lesi kulit, ruam, Kesulitan dalam menangani tugas/pemeliharaan rumah tangga Demam ringan menatap. 10) Interaksi social Gejala: kerusakan interaksi dengan keluarga/orang lain, Tanda: perubahan peran, isolasi 11) Penyuluhan/Pembelajaran Gejala : Riwayat makanan kesahatan, vitamin, penyembuhan vaskulitis tanpapengujian. Rencana pemulangan: mungkin membutuhkan bantuan pada transportasi, aktivitas perawatan diri, dan tugas/pemeliharaan rumah tangga. 12) Pemeriksaan diagnostic Factor rheumatoid: positif pada 80%-95% kasus LED: umumnya meningkat pesat C-reaktif protein: positif selama masa eksaserbasi SDP: meningkat pada waktu timbul proses inflamasi.

Vaskulitis

Page 14

3.2

Analisa Data

No Data 1. DS: -Klien mengatakan ketidaknyamanan disekitar abdomennya. -Klien mengatakan nyeri disekitar abdomennya. DO: - Klien tampak kesakitan Klien tampak memegang bagian Tubuh yang sakit - Ekspresi wajah klien menahan nyeri - Adanya penegangan abdomen - Adanya kelainan umbilicus - TTV: TD : 130/90 mmHg ND: 120 x/i RR:32x/i 2.

3.

DS: -Klien mengatakan sangat mudah kelelahan. -Klien mengatakan tidak mampu melakukan aktivitas secara efektif. DO: - Klien tampak lemah - Klien tampak keletihan - Klien tampak pucat - Klien mengalami penurunan toleransi aktivitas/latihan - Klien banyak tidur/istirahat - Palpitasi (+) - Takikardia (+) - Respon pernafasan dengan kerja ringan -TTV: TD : 130/90 mmHg RR : 15 x/i DS: -Klien mengatakan gelisah. -Klien Mengatakan kesulitan bernafas karena nyeri. -Klien mengatakan hanya dapat bernafas dengan dangkal karena nyeri pada dadanya. DO: - Klien tampak lemah

Vaskulitis

Etiologi

Masalah

Radang pada Gangguan dinding usus dan nyaman stenosis arteri kronik) mesentrika

rasa (nyeri

ketidak seimbangan Intoleransi antara suplai dan aktivitas kebutuhan oksegen(anemia)

Nyeri dada diakibatkan sesak nafas

yang Pola nafas tidak oleh efektif

Page 15

- Klien tampak kesulitan bernafas - Klien tampak gelisah - Klien tampak nyeri dada setiap kali bernafas - Klien tmpak menahan nafas - Terjadi perubahan kedalaman pernafasan - Pernafasan cuping hidung - TTV: TD : 100/80 mmHg ND : 60 x/i RR : 15 x/i - Penggunaan otot Bantu pernafasan (+) - Bunyi nafas terdengar - Dispenea (+) - Hipernea (+) - Takipnea (+) - Perubahan kedalaman pernafasan - Penurunan kapasitas vital - Mukosa bibir kering dan pucat

3.3

Kemungkinan Diagnosa Keperawatan yang Mungkin Muncul 1. Gangguan rasa nyaman (nyeri kronik) berhubungan dengan radang pada dinding usus dan stenosis arteri masentrika. 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan katidak seimbangan antara suplai dan kebutuhan oksegen(anemia) 3. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan nyeri

3.4

Rencana asuhan keperawatan (Nurse Care planning/NCP)

N O

Dx.Kepera wtn

Tujuan

Kretaria hasil

Intervensi

1

Gangguan rasa nyaman (nyeri kronik) berhubunga n dengan radang pada dinding usus dan stenosis arteri masentrika.

Setelah dilakukan intervensi selama 2x24jam diharapkanj alan napas kembali epektif

-di harapkan rasa nyeri berkurang -menunjukan rile ks -istirahat atau tidur

Mandiri: 1 tentukan karakteristik nyeri Tajam, konstan, selidik perubahan karakter

Vaskulitis

Rasional

1. nyeri biasanya ada dalam beberapa derajat vaskulitis juga dapat timbul komplikasi vaskulitis . 2. perubahan 2. pantau tanda fekuensi jantung vital atau TD menunjukan bahwa pasien Page 16

mengalami nyeri , khususnya pada perubahanalasan lain untuk perubahan tanda 3.berikan vital telah tindakan terlihat nyaman 3. tindakan ini misalnya , untuk pijatan menmenghilangk punggung , an rasa ketidak perubahan nyamanan atau posisi, musik mengurangi tenang, Kalaborasi: Berikan obat sesuai indikasi

2

Intoleransi aktivitas berhubunga n dengan katidak seimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen(ane mia)

Setelah dilakukan intervensi keperawata n selama 2x 24 jam diharapkan intoleransi aktifitas dan kebutuhan oksigen dapat terpenuhi

-ditunjukkan penurunan tanda pisiologis,intoleran si,misalnya nadi,pernafasan, masih dalam rentang pasien

Obat ini bertujun untuk meningkat kan kenyamanan atau istirahat umum

Mandiri: 1. kaji 1. mencegah kemampuan terlalu lelah pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas 2.kaji tandatandaa vital setelah beraktivitas

2 perubahan pekuensi jantung TD menunjukan bahwah pasien mengalami sesak napas , khususnya bila alas an lain untuk tanda vital telah terlihat

3. catat respon terthadap tingkat aktivitas 3 ketika beraktivitas terdapat kesulitan dan 4. beri kelelahan lingkungan yang tenang Vaskulitis

Page 17

5. ubah posisi pasien dengan berlahan dan pantau

3

Pola nafas Setelah napas normal tidak efektif dilakukan b.d nyeri intervensi keperawata n selama 2x 24 jam diharapkan tidak terjadi lgi resiko tinggi terhadap infeksi

Vaskulitis

Mandiri: 1. kaji frekuensi/kedala man pernapasan atau gerakan dada

2.bantu pasien untuk latihan napas sering ,pasien mempelajari melakukan bantuan mis:efektif sementara posisi duduk tinggi

4,lingkungan yang tenang meningkatkan kenyamanan atau istirahat pasien 5. lingkungan yang tenang meningkatkan kenyaman atau istirahat pasien Diberikan untuk memperbaiki kulit dengan menurunkan ketidak nyamanan tetapi harus di gunakan secara hati- hati Untuk menghilangkan ketidak nyamanan Salah satu penyebab vaskulitis adalah kompleks iumn sehingga mengakibatkan lesi

Page 18

BAB IV PENUTUP

4.1

Kesimpulan Vaskulitis merupakan suatu proses klinis dan patologis yang disebabkan oleh inflamasi pada pembuluh darah. Proses inflamasi ini dapat mengenai baik arteri maupun vena, dalam berbagai ukuran, dari kapiler sampai aorta.banyak penyakit yang berhubungan dengan vaskulitis, tetapi terdapat kelompok penyakit dengan vaskulitis sebagai gambaran primer (vaskulitis sistemik primer). Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil (seperti kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis dan dapat dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, sebagian besar kasus bersifat idiopatik. Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. Disamping pemeriksaan histopatologis,pemeriksaan laboratoris perlu dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis,selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Secara histopatologis, diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurangkurangnya satu kriteria mayor (adanya PMN dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dan deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema sel endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal, vesikel epidermal/subepidermal, dan infiltrasi campuran termasuk sel mononukelar dan eosinofil–pada tunika adventisia). Tipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang tepat. Bila penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya harus segera ditangani sebagaimana mestinya. Organ dalam yang terkena juga harus diterapi dengan tepat dan adekuat.

4.2

Saran 

Perawat bisa mengenal dengan cepat ciri-ciri dari Vaskulitis.



Perawat bisa menangani pasien dengan penyakit Vaskulitis dengan cepat, teliti dan terampil.



Perawat dapat bekerjasama dengan baik dengan tim kesehatan lain maupun pasien dalam tahap pengobatan.

Vaskulitis

Page 19

DAFTAR PUSTAKA

Daud, Rizasyah. I, Kasjmir Yoga.Ilmu Penyakit Dalam Jilid I edisi ketiga.1996. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. Sukmana, Nanang. Jilid I edisi IV Ilmu Penyakit Dalam. Juni 2006. Penerbit Depatemen Ilmu penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.Jakarta. Kalim, Handono. Singgih, Wahono C. Jilid II edisi IV Ilmu Penyakit Dalam. Juni 2006. Penerbit Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.

Vaskulitis

Page 20