Sx Guillein Barre

 Polirradiculoneuropatia  Frecuentemente

grave  Evolución fulminante  Origen autoinmunitario

aguda

Manifestaciones clínicas 

Dolor profundo e insidioso,espalda, comulna vertebral  Parálisis motora arreflexica ↑  50% paresia facial  Pueden afectarse pares craneales bajos  Dificultad para mantener la permeabilidad de la vía respiratoria  Perdida leve sensitiva cutanea (dolor y calor)  Perdida intensa en reflejos tendinosos profundos y la propiocepcion

Manifestaciones en casos graves  Disfunción

vesical transitoria  Afección del sistema autónomo (perdida de control vasomotor)

Subtipo (AMAN) Neuropatia axonal motora aguda 

Electrodiagnostico: axonal



Niños y adultos jóvenes  Prevalencia elevada en China y México  Puede ser estacional  Recuperación rápida  Ataca nódulos motores de Ranvier 

Macrófagos periaxonales

Subtipo (AMSAN) Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda  Electrodiagnostico:

axonal

 Adultos  Recuperación

lenta e incompleta  Similar a AMAN + afección de nervios y raíces sensitivos

Subtipo Sx de Miller- Fisher (MFS)  Electrodiagnostico:  Adultos

desmielinizante

y niños  Poco estudiado con características similares a (AIDP)  Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia

Subtipo Polineuropatia Desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)  Electrodiagnostico:  Adultos

desmielinizante

y +niños  Recuperación rápida  Ataque en la superficie de las células de schwann  Activación de macrófagos e infiltración linfocitaria

Antecedentes  75%

son precedidos en una a tres semanas de un proceso infeccioso agudo  20-30% por Campylobacter jejuni  Virus del herpes, Mycoplasma pneumoniae  Vacunas antirrabicas antiguas

Inmunopatogenia  Enfocándonos

a AIDP (+frecuente y

estudiado)  Existe una lesión histica mediado por mecanismos inmunitarios celulares y humorales  En una respuesta inmunológica contra agentes extraños el cual afecta tejido nervioso a través de epítopo

Epítopo  Los

objetivos nerviosos son glucoconjugados llamados gangliosidos

 Fx:

participan en la interaccion célulacélula (interacción entre axones y células de la neuroglia)

fisiopatologia

Datos de laboratorio A

finales de la primer semana aumentan los niveles de proteinas en el LCR  Leucocitosis en LCR  Dato electrodiagnostico: decremento de amplitud de los potenciales de accion

Criterios para el Dx de GBS Necesarios 2. 3. 4. 5.

Debilidad progresiva de dos o mas miembros por neuropatia Arreflaxia Evolución de la enfermedad menor de 4 semanas Exclusión de: toxinas, botulismo, difteria, porfiria

Criterios para el Dx de GBS De apoyo  Debilidad

relativamente simetrica  Afección sensitiva de grado leve  Afección del nervio facial  Ausencia de fiebre  Acentuación proteica en LCR  Signos electrofisiologicos de desmielinizacion

Tratamiento 1) Dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o plasmageresis 

5 sesiones/dia de 2gr/kg  Fx: los anticuerpos son neutralizados por otros antiidiotipicos presentes en IVIg

2)Intercambio de plasma: aproximadamente 40-50 ml de plasma/kg/4 veces por semana

Pronostico  85%

recuperación funcional completa (meses o un año)

 5%

mueren (complicación pulmonar secundaria)