Stenosis Pilori Hipertrofi.docx

Stenosis Pilori Hipertrofi Stenosis pilorik hipertrofi infantil (IHPS) adalah suatu kondisi yang mempengaruhi bayi. Pilorus menebal secara tidak normal dan bermanifestasi pada obstruksi pengosongan lambung. Bayi dengan IHPS secara klinis normal saat lahir, dan kemudian mengalami muntah (“proyektil”) yang tidak berbahaya selama beberapa minggu pertama kehidupan pascanatal. Obstruksi saluran keluar lambung menyebabkan kekurusan dan, jika tidak ditangani, dapat menyebabkan kematian Riwayat Perspektif Meskipun frekuensinya, itu hampir tidak diketahui sebelum 1627, ketika deskripsi klinis dengan kelangsungan hidup dijelaskan oleh Fabricious Hildanus. Selama 2 abad berikutnya, hanya 7 kasus tambahan yang dijelaskan, beberapa tanpa bukti patologis dan asal-usul yang diragukan. Harald Hirschsprung mengnunjukkan 2 bayi perempuan dengan IHPS yang terbukti secara patologis di Kongres Pediatrik Jerman pada tahun 1887. Banyaknya minat ilmiah dipicu, dan tahun 1910, 598 kasus telah diakui. Bahkan hingga tahun 1905, keberadaannya kadang-kadang masih diragukan. Epidemiologi Insiden IHPS adalah sekitar 2 hingga 5 per 1.000 kelahiran per tahun di sebagian besar populasi kulit putih. Kurang umum di India, dan di antara populasi kulit hitam dan Asia, dengan frekuensi sepertiga hingga seperlima pada populasi kulit putih. Rasio pria-wanita sekitar 4: 1. Ada hubungan famlilial, tetapi kecenderungan turun-temurun terhadap pengembangan IHPS kemungkinan bersifat poligenik tanpa lokus tunggal yang bertanggung jawab atas peningkatan lima kali lipat pada risiko kerabat tingkat pertama. Anak laki-laki dan perempuan dari ayah yang terkena dampak masing-masing berisiko 5% dan 2%, terkena IHPS. Anak-anak laki-laki dan perempuan dari ibu yang terkena membawa risiko 20% dan 7%, masing-masing mengembangkan IHPS. Konkordansi pada kembar monozigot adalah 0,25-0,44, dan pada kembar dizigotik adalah 0,05-0,10. Anatomi IHPS Dalam IHPS cincin pilorus tidak lagi merupakan pemisahan yang jelas antara kanal pilorus dan duodenum. Sebaliknya otot antrum pilorus adalah hipertrofik (3 atau lebih mm), yang memisahkan antrum normal (ketebalan 1mm) dari duodenum. Lumen diisi dengan mukosa terkompresi dan redundan, yang menghalangi jalannya isi lambung.

Presentasi klinis Dalam IHPS cincin pilorus tidak lagi merupakan pemisahan yang jelas antara kanal pilorus dan duodenum. Sebaliknya otot antrum pilorus adalah hipertrofik (3 atau lebih mm), yang memisahkan antrum normal (ketebalan 1mm) dari duodenum. Lumen diisi dengan mukosa terkompresi dan redundan, yang menghalangi jalannya isi lambung. Kelaparan dapat memperburuk aktivitas glukoronil transferase hati yang berkurang, dan hiperbilirubinemia tidak langsung dapat terlihat pada 1-2% bayi yang terkena. Muntah yang berkepanjangan menyebabkan hilangnya sejumlah besar sekresi lambung yang kaya akan H + dan Cl-. Sebagai hasil dari dehidrasi, ginjal berusaha untuk melestarikan Na + untuk mempertahankan volume, dengan menukarnya dengan K + dan H + (akiduria paradoks). Hasil akhirnya adalah hilangnya H + dan K +, yang menyebabkan asidosis metabolik hipokalemik, hipokloremik. Etiologi Telah ditemukan bahwa, bila dibandingkan dengan kontrol, dalam spesimen IHPS, lapisan otot kurang dalam: • jumlah terminal saraf • penanda untuk sel pendukung saraf • serabut saraf yang mengandung peptida • aktivitas nitrat oksida sintase • produksi mRNA untuk nitric oxide synthase • Sel interstisial Cajal Diagnosa Awalnya disarankan oleh presentasi klinis yang khas. Massa itu kencang, bergerak, kira-kira 2 cm, teraba paling baik dari kiri, terletak di pertengahan epigasrtrium di bawah tepi hati. Palpasi massa otot keras atau zaitun adalah diagnostik dalam hubungannya dengan riwayat yang khas. Diagnosis dengan palpasi zaitun hanya berhasil 49% dari kasus dalam beberapa tahun terakhir vs 78% 30 tahun yang lalu. Palpasi membutuhkan bayi yang tenang dengan

otot-otot perut yang rileks, yang sulit pada bayi yang lapar ini. Jika zaitun tidak teraba pada bayi yang memiliki gambaran klinis sugestif IHPS, studi lebih lanjut diperlukan. Ultrasonografi digunakan untuk mengukur ketebalan dinding pilorus dan panjang saluran pilorus. • tebal dinding normal <2mm, IHPS> 4 mm • panjang normal saluran pilorus <10 mm, IHPS> 14 mm Sensitivitas dan spesifisitas setinggi 100% Hasil negatif palsu dapat terjadi jika antrum diukur. Palsu-positif dapat terjadi adalah kejang pilorus hadir. Jika USG tidak diagnostik dan IHPS tetap menjadi perhatian, tes pilihan berikutnya adalah saluran GI atas.

Kanal diuraikan oleh string bahan kontras mengalir melalui ruang antara mukosa berlebihan ("tanda string"). Atau, mungkin ada beberapa saluran linier dari bahan kontras yang dipisahkan oleh mukosa intervensi ("tanda jalur ganda"). Kesan massa pada antrum lambung ("tanda bahu") mungkin ada. Endoskopi bagian atas digunakan dalam kesempatan langka ketika modalitas pencitraan lainnya tidak dapat disimpulkan. Aspirasi nasogastrik setelah 3-4 jam puasa • •

IHPS hadir pada 92% pasien dengan aspirasi nasogastrik 10ml atau lebih. GER didiagnosis pada 86% pasien dengan aspirasi nasogastrik kurang dari 10ml.

Perbedaan diagnosa • Refluks gastroesofagus, dengan atau tanpa hernia hiatal. Dibedakan dengan studi radiologis. Juga jumlah muntah lebih kecil, dan bayi biasanya tidak kehilangan berat badan. • Insufisiensi adrenal. Dibedakan dengan tidak adanya asidosis metabolik, hiperkalemia, dan natrium urin yang meningkat. • Gastroenteritis virus. Tidak biasa pada bayi berusia kurang dari 6 minggu. Berhubungan dengan diare dan kontak sakit yang signifikan.

Pengobatan Perawatan pra operasi diarahkan untuk memperbaiki kehilangan cairan, asam-basa, dan elektrolit. Terapi cairan intravena dimulai dengan saline 0,45-0,9%, dalam dekstrosa 5-10%, dengan penambahan kalium klorida dalam konsentrasi 30-50 mEq / L. Terapi cairan harus dilanjutkan sampai bayi mengalami rehidrasi dan konsentrasi serum bikarbonat kurang dari mEq / dL, yang menyiratkan bahwa alkalosis telah diperbaiki. Koreksi alkalosis sangat penting untuk mencegah apnea pasca operasi, yang mungkin terkait dengan anestesi. Sebagian besar bayi dapat direhidrasi dalam waktu 24 jam. Muntah biasanya akan berhenti setelah perut kosong. Kadang-kadang bayi akan membutuhkan pengisapan nasogastrik. Setelah diresusitasi, bayi dapat menjalani pylormyotomy Fredet-Ramstedt, yang merupakan prosedur pilihan. Jika mukosa dimasukkan (biasanya pada sisi duodenum), mukosa tersebut dapat diulang dan diperkuat dengan tambalan omental. Perforasi besar dikelola dengan menutup piloromiotomi, memutar pilorus 90 °, dan mengulangi myotomi. Mortalitas dan morbiditas kurang dari 0,5% Komplikasi pasca operasi: • Infeksi luka • Miotomi lengkap, diobati dengan miotomi berulang atau pelebaran balon endoskopi. Diet dapat dilanjutkan dalam 6 hingga 12 jam pasca operasi. Muntah pasca operasi dapat terjadi pada 50% bayi. Dianggap sebagai akibat edema pilorus di lokasi sayatan. Sebagian besar bayi akan mentoleransi diet penuh dalam waktu 24 hingga 48 jam. Piloromiotomi laparoskopi dilakukan terutama untuk meningkatkan kosmesis dan waktu operasi yang lebih pendek, dengan lama rawat dan morbiditas yang sebanding. Tingkat perforasi duodenum menurun. Tingkat peningkatan miotomi yang tidak lengkap dan hernia insisional, membutuhkan operasi ulang. Pelebaran balon endoskopi telah digunakan untuk mengobati IHPS. Cincin seromuskular tidak andal terganggu untuk meringankan obstruksi. Sebagian besar pasien gagal dilatasi balon dan dirawat dengan piloromiotomi. Atropin sulfat telah digunakan untuk mengobati IHPS dengan beberapa keberhasilan, namun bayi mungkin tidak mentolerir diet setidaknya selama 5 hari. Pembedahan diperlukan pada 30% pasien.