Sistem Syaraf B

SISTEM SARAF OLEH dr.INAWATI BAGIAN PATOLOGI ANATOMI FK.UNIV.WIJAYA KUSUMA

1.Neuron dan Sel Glia 2. Komplikasi patofisiologi umum 3. Infeksi 4. Penyakit Vaskular 5. Trauma 6. Tumor 7. Penyakit degeneratif 8. Penyakit Demyelinisasi 9. Gangguan Nutrisi, Lingkungan dan Metabolisme 10. Kelainan Mteabolisme Bawaan 11. Sistem Saraf Perifer

1

PENDAHULUAN -OTAK : -ORGANISASI KOMPLEKS -CARA KERJA RUMIT -PERBEDAAN OTAK DG JAR.TBH LAIN 1. LOKALISASI FUNGSI : DAERAH BEDA,FUNGSI BEDA AKIBATNYA:-kerusakan setempat kecil— ggn 1 fungsi selektif dan hebat (mis.area Broca utk fungsi bicara) -jenis sama lokasi beda akan menimbulkan kelainan yg beda.

2. PENYAKIT NEURON DAN MYELIN--hanya didapatkan di otak. 3.SIFAT ANATOMIS DAN FISIOLOGIS YG MPGRH. KEADAAN KLINIS PENYAKIT OTAK.Seperti pedang bermata 2, berfungsi baik utk perlindungan tetapi juga merugikan. -TULANG TENGKORAK melindungi thd trauma ttp juga menimbulkan peningkatan tekanan intra cranial meningkat shg terjadi herniasi. -CAIRAN SEREBROSPINAL melindungi thd trauma tetapi menjadi media microorganisme ,dpt tjd hidrosefalus.

2

-TIDAK ADA ALIRAN LIMFE shg otak peka terhadap edema 4.PROSES PATOLOGIK ATAU AGEN PENYEBAB PENYAKIT hanya menyerang tempat tertentu yg specifik dlm otak. -sel purkinje (dlm serebelum) dan neuron hipocampus sgt peka thd iskemia -herpes simpleks I virus hanya menyerang sel-sel ttt dlm lobus temporalis -ALS (amiotropic lateral sclerosis) hanya menyerang neuron penggerak ektremitas atas dan bawah 5. PENYAKIT BEDA TEMPAT memberi gambaran HISTOPA yg sama, diagnosa dipgrh oleh lokasi. mis.serabut neurofibriler pada cortex serebri :peny. ALZHEIMER, jika pada subt.nigra=mrpk tanda diagnostik pasca ensefalitik penyakit PARKINSON

NEURON DAN SEL GLIA— REAKSI DASAR -Jaringan otak tdd : neuron dan jar.penyangga=neuroglia (astrosit, oligodendrosit, sel ependim, mikroglia) -NEURON adalah unit penghantar susunan saraf (tdd.dendrit, axon, sinaps) berbentuk khas yaitu piramidal kortikal, inti besar, chromatin jernih, anak inti prominen, sitoplasma : bintik-bintik-badan Nissl Kematian neuron /axon selalu disusul oleh degenerasi selubung mielin ; tetapi kerusakan mielin tidak selalu disertai kerusakan neuron/axon.

3

REAKSI NEURON terhadap JEJAS 1. Nekrosis akut, misalnya ok.keracunan berat, infeksi berat. Neuron akan mengisut, subst.Nissl menghilang (kromatolisis), sitop.eosinofilik, inti piknotik. 2. Degenerasi, biasanya oleh krn jejas menahun. Sitopl.mjd basofilik, subst.nissl menyolok. Jika nukleus masih utuh, dapat kembali normal.Bila jejas terus berlgsg.sel akan mati. (morfologi sama dg nekrosis akut) 3. Reaksi aksonal (perubahan pada neuron akibat kerusakan akson). Mulanya neuron bengkak, subst. Nissl hilang mulai bag.tengah (kromatolisis sentral)

ASTROSIT (perannya seperti fibroblas) -inti lonjong, kromatin halus -2 bentuk morfologik: A.protoplasmik (gray matter) dan A. Fibrosa=A.Fibriler (white matter) -fungsi : isolator, mempertahankan stabilitas ion, mempertahankan BBB. -Pada jar.otak yg rusak berperan seperti fibroblas Membentuk jar.padat dg jonjot-jonjot (parut glial=glial scar) Macam:A.Gemistositik, A. fibrilar, serabut Rosenthal, korpora amylacea.

4

DD GLIOSIS dan FIBROSIS -astrosit tdk menghasilkan protein fibrosa ekstraseluler seperti kolagen.(Parut glia seluruhnya hanya jonjot-jonjot sel) -A.gemistositik (saat awal) sitop.merah muda, inti terdesak ke salah satu sisi sitoplasma -A.fibriler (saat akhir) sitop.tidak ada, jonjot tetap. -Serabut rosenthal (jika jejas berkepanjangan) Bentukan di dlm jonjot astrosit yg memanjang tdk teratur dg struktur eosinofilik yg padat. -korpora amylacea adalah inklusi kecil bulat lonjong tdd poliglukosan (KH yg tdk dpt diuraikan)

OLIGODENDROSIT=OLIGODENDROGLIA -jonjot lebih sedikit -mrpkan sel paling peka diantara sel-sel glia -terdapat dalam gray dan white matter. Dalam gray matter membentuk kelompok kecil disekitar neuron disebut SATELIT CELLS. -Fungsi : menghasilkan myelin pembungkus axon SEL EPENDIM -sel kubis berbulu getar yg melapisi ventrikel otak -kerusakan setempat pada sel ini akan menimb.proliferasi kompensasi pada sel astrosit yg berada dibawahnya. (Granular ependimitis)misalnya pada neurosifilis dan cytomegalovirus

5

MIKROGLIA -fungsi : fagositosis seperti histiosit, mrpkan sebagian dari sistem RES -normal jarang, jika ada kerusakan otak menjadi : *sel batang (rod cells)tipis memanjang (pada neurosifilis) *sel makrofag berbuih (gitter cells)=compound granular cells -mrpkan sel yang paling tahan thd jejas -dapat tertinggal sendiri dlm daerah jaringan yang nekrotik--Neuronofagia

2. KOMPLIKASI PATOFISIOLOGI UMUM -Peningkatan TIK (tekanan intra kranial) -Herniasi otak -Edema otak -Hidrosefalus Keempatnya terjadi pada sejumlah proses penyakit yg berbeda, keempatnya saling berhubungan. PENINGKATAN TIK -tengkorak membatasi perkembangan isi TIK -peningk.TIK menyebabkan penurunan tekanan perfusi arteri pada otak, shg aliran darah ke otak menurun—ISCHEMIA otak(terutama pada peningk.menetap >20mmHg)

6

-Etio peningk.TIK: perdarahan, tumor, abses, edema, hidrosefalus, meningitis. -Gejala klinik:nyeri kepala terutama pagi hari, edema papila Nervus optikus (dg ophtalmoscope), perdarahan retina sekunder, pusing, muntah, kesadaran menurun, coma, kematian. HERNIASI OTAK -otak dibagi: kiri dan kanan, atas dan bawah. -karena sesuatu hal, bagian otak bisa pindah tempat melalui batasan-batasan---Herniasi. -falks cerebri membagi kedua hemisfer otak besar (sagital) -tentorium cerebelli memisahkan hemisfer otak kecil (transversal)

-3 bentuk herniasi : a. H.subfalksin (h.singulatus)=h.girus singuli : girus singulus mengalami herniasi dibawah falks cerebri, menyeb.tertekuknya arteria cerebri anterior shg terjadi infark b. H.Unsinatus (h.unkal, h.transtentorial)=tentorial pressure cone Unkus dari lobus temporalis turun ke medial bawah lewat celah tentorium—meregangkan N.III (okulomotorius) shg dilatasi pupil, juga menyeb.robeknya pembuluh darah pada mesencefalon terjadi Perdarahan DURET. c. H. tonsilaris=foraminal/Cerebellar pressure cone Pendorongan tentorium cerebellum melalui foramen magnum shg terjadi penekanan pada batang otak dan pusat napas—gangguan napas, kematian

7

EDEMA OTAK -oleh krn bermacam rangsangan dan jejas -otak menjadi lebih berat, girus melebar, sulcus menyempit, ventrikel menyampit, batas substansia alba dan grisea kabur. a.Adanya tengkorak b. Tidak adanya aliran limfe Kedua hal ini menyebabkan otak peka thd perubahan volume kecil –edema otak. Volume controle oleh Blood brain Barrier (BBB) -Ada 2 macam edema: a.Edema vasogenik, * oleh karna kebocoran cairan melalui kapiler jaringan otak yg rusak *sifat ekstra seluler (dlm white matter) *lokal/menyeluruih *sering disekitar lesi (metastatik, abses)

b. Edema sitotoksik *sifat intraseluler (dlm gray matter) *oleh karena iskemia atau keracunan c. campuran keduanya.---ensefalopati iskemik -mikroskopik: distensi ruang perivaskuler dan jaringan parenkim merenggang HIDROSEFALUS -meningkatnya volume cairan serebrospinal -2 bentuk: a. H. kompensatorik=H.ex vacuo=normal pressure hidrocephalus -tekanan CSS normal (volume CSS meningkat tp volume otak menurun) : infark, penyakit Alzheimer b. H.dengan tekanan CSS meningkat -H. non komunikans (obstruksi di dlm sistem ventrikel) -H.komunikans (obstruksi pada ruang subarakhnoid, diluar otak)

8

-Etio hidrosefalus: tumor, infeksi (fibrosisstenosis), malformasi (Arnold Chiari), idiopatik (produksi meningkat, ggn resorbsi (+)) -PA: tekanan CSS meningkat—penimbunan cairan pada periventrikuler white matter-(edema interstitial) mikroskopik:lapisan ependim ventrikel pecah, gliosis subependim, periventrikuler white matter menyempit. -Gejala : tergantung etiologi dan usia penderita Cairan serebro spinal diproduksi oleh pleksus koroid (di dlm ventrikel otak), diresorbsi oleh jonjot arakhnoid Hidrosefalus yg terjadi sebelum sutura menutup: kepala membesar, gejala peningk.TIK tertunda Hidrosefalus yg terjadi ssdh sutura menutup :peningk.TIK segera , Terapi shunt

Hidrosefalus kongenital-malformasi Arnold Chiari -Hernia bagaian posterior cerebellum dan medula melalui foramen magnum -platibasia (basis cranii rata) -meningokel Makros:girus merata, sulkus menyempit, ruang ventrikel melebar, kdg sedemikian hebat sehingga jaringan otak tipis seperti kantong berisi cairan.

9

3.INFEKSI a. Meningitis (infeksi selaput otak dan CSS) b. Ensefalitis (infeksi parenkim otak) -causa: bakteri/jamur/virus/parasit -port de entry : darah, saraf perifer, trauma otak, tindakan medis (lumbal pungsi),erosi tulang/sinus Meningitis=leptomeningitis - adalah infeksi selaput arakhnoid dan CSS dlm ruang subarakhnoid - ada 3 tipe 1.M.piogenik acut penyebab bakteri=M.purulenta 2.M.limfositik acut penyebab virus 3. M. kronik penyebab TBC

M.Piogenik acut -etio: Escherichia coli (pada neonatus) Haemofilus Influenzae (pada bayi dan anak) Neisseria meningitidis (pada org dewasa) Pneumokokus (pada dewasa muda, org tua, paska kecelakaan) -makros: otak dan medula spinalis membesar didapatkan exudat pada ruang subarakhnoid selaput leptomening keruh -mikros: ruang subarakhnoid didapatkan exudat dg banyak PMN -klinis: demam, gejala perangsangan selaput otak (nyeri kepala, fotofobia, iritabilitas, penurunan kesadaran, kaku kuduk) CSS—keruh, PMN meningkat, protein meningkat, gula menurun, kuman (+) -penderita meninggal/cacat (hidrosefalus)

10

M.Limfositik acut=Aseptic meningitis -etio: virus (ECHO=enteric cytopathic human orphan virus;virus Coxsachie; virus parotitis epidemika) -perjalanan penyakit dan gejala : seperti M. bakteri tetapi lebih ringan -CSS; sel limfosit meningkat, protein meningkat, glukosa normal -self limiting disease, komplikasi sekunder (-) -2/3 kasus dapat ditemukan penyebabnya -mikroskopis:sel radang MN meningkat (limfosit dan plasma), terutama disekitar pembuluh darah=Perivascular cuffing

Meningitis kronik -perjalanan penyakit lambat -etio: M.TBC, treponema pallidum, Brucella, jamur -M. TBC=M. granulomatosa -makros: exudat pada selaput otak (fibrinosa/gelatinosa) -mikros: sebukan sel radang menahun (limfosit, sel plasma, makrofag), fibroblas, tuberkel, pengejuan +/-, sel datia langhans+/-klinis: nyeri kepala, kelemahan, gangguan mental, muntah CSS:sel meningkat(>1000), MN/PMN campuran, protein sangat meningkat, gula meningkat/normal -komplikasi: hidrosefalus, endarteritis obliteratif, infark, meningoensefalitis

11

Neurosifilis penyebabnya Treponema pallidum, dapat mengambil salah satu dari ke-3 bentuk berikut: 1.N.meningovaskuler Ditandai : sebukan sel radang MN pada leptomening terutama sekitar chiasma optikum dan batang otak, endarteritis sifilitika yg khas 2. N. paretik =Demensia paralitika Ditandai atrofi seluruh jaringan otak karena kehilangan sel-sel saraf, tumpukan sel glia disekitar pemb.darah dan perubahan sel glia menjadi rod cells 3. Tabes Dorsalis Ditandai atrofi akar posterior regio lumbal, kadang didapatkan atrofi saraf optikus Neurosifilis didapatkan pada stadium III penyakitnya (sifilis tersier)

Tanda-tanda meningitis=meningeal sign 1. Tanda Kernig memfleksikan salah satu tungkai di sendi panggul kmd tungkai bawah diluruskan.Positif apabila tungkai kontralateral berfleksi sejenak di sendi panggul dan lutut. 2. Tanda Brudzinki I. leher difleksikan; tungkai akan fleksi II. Test tungkai kontralateral : gerakan fleksi di sendi panggul dg tungkai posisi lurus di sendi lutut membangkitkan refleks gerakan fleksi di sendi lutut dan panggul tungkai kontralateral. 3. Kaku kuduk

12

ABSES OTAK (soliter/multiple) -etio:implantasi langsung organisme karena trauma, perluasan dari fokus infeksi didekatnya (mastoiditis), penyabaran hematogen (primer:jantung, paru, tulang) -kuman : anaerob (strep.anaerob, Bacteroides fragilis) aerob (strept., stafilokok) -CSS: tekanan meningkat, PMN meningkat, protein meningkat, gula normal, organisme (-),kecuali bila abses pecah -klinik:gejala peningk.TIK keluhan fokal sesuai daerah otak yg terkena (hemiparesis, konvulsi, ggn koordinasi) -kematian oleh karena herniasi -abses pecah-ventrikulitis, meningitis, trombosis sinus -histologi: seperti abses ditempat lain: dinding abses tdd jar.ikat dan jar.glia (fibrosis dan gliosis)

ENSEFALITIS -ensefalitis virus :penyebaran agen penyebab dari tempat lain di luar tengkorak *varisela zoster virus, poliomyelitis, PML (progresive multifokal ensefalopati), Rabies -PA: sebukan sel radang MN disekitar pemb.darah, glial nodul, neuronofagia(nekrosis msg2 neuron dan fagositosis), inclusion bodies dlm inti sel (negri bodiesrabies) -dibagi 2 a. infeksi virus akut b. penyakit virus yg manifestasinya lama (slow virus disease) -Infeksi Virus akut: -ensefalitis yg ditularkan lewat arthropoda -ensefalitis oleh HSV I dan II (Herpes Simpleks) -ensefalitis oleh HTLV III (virus penyebab AIDS)

13

-Penyakit Virus yg manifestasinya lambat -Penyakit virus yg manifestasinya lambat *SSPE (sub Acute Sclerosing Panencephalitis) *PMP (progresif multifokal panencefalitis) -Ensefalopati oleh agen penyakit yg tdk lazim penyakit Creutzfeld-jacob (demensia oleh agen penghantar =ensefalopati spongiform subacut) Penyakit Infeksi Lain -protozoa :malaria, toxoplasmosis, amebiasis, tripanosomiasis -Rickettsia : tifus, rocky mountain spotted fever -metazoa : ekinosis, sistiserkosis

4. PENYAKIT VASKULER Ada 3 kategori: 4.1. Berkurangnya aliran darah yg menyeluruh tanpa sumbatan vaskuler -ensefalopati iskemik daerah infark terbatas 4.2. Berhentinya aliran darah lokal yang disebabkan oleh sumbatan vaskuler -infark trombotik dan embolik -obstruksi vena 4.3. Perdarahan -didalam otak (Intracerebral hemorrhage) -didlm ruang subarakhnoid (subarakhnoid hemorrhage) -di kedua tempat

14

ENSEFALOPATI ISKEMIK -orang normal : aliran darah ke otak masih cukup pada tekanan sistolik s/d 50 mm Hg Jika tekanan sistolik menurun < 50 mmHg akan tjd iskemia jaringan shg terjadi ensefalopati iskemik Etio: syok oleh sebab apapun -sel neuro sangat peka thd iskemik (terutama sel piramidal dari hipocampus, sel purkinye dari serebelum) -perubahan pada jar.otak tergantung lama dan beratnya iskemik dan lamanya dapat bertahan hidup -perubahan pertama baru tampak ssdh bertahan 12-24 jam (pembengkakan /pengkerutan sel neuron), mengalami perubahan iskemik: sitoplasma eosinofilik=neuron merah dan inti sel kecil dan piknotik, mati dan hilang diganti gliosis fibriler -Gejala : tergantung berat dan lamanya periode iskemik Ringan: bingung post iskemik (sementara)-sembuh Berat : koma, kejang, dekortikasi (kepala tertarik ke belakang, lengan fleksi, tungkai ekstensi) 4 menit—terjadi cerebral death

INFARK CEREBRI -oleh karena penyumbatan pembuluh darah -penyumbatan (+), terjadi infark/tdk, ukuran, bentuk infark sesuai pembuluh darah mana yg tersumbat, sesuai pola dan derajat anastomosis -klinis: gejala ‘stroke’ (serangan)sindrom neurologik fokal yg mendadak (bisa oleh karena penyumbatan—infark setempat, perdarahan-kerusakan jar.lokal) -dibagi 2 : a. penyumbatan oleh karena trombotik—atherosklerosis b. penyumbatan oleh karena embolik—trombus mural di A/V jantung, vegetasi katub jantung, debris atherosklerotik) -sebelum penyumbatan total –TIA (Transient Ischemik attack), tanda neurologis fokal sesaat

15

-PA : Makros 6-12 jam ;pucat dan lunak, struktur massa kelabu kabur, massa putih :butiran halus (-) 48-72 jam:perlunakan dan penghancuran, pembengkakan berbentuk lingkaran s/p ukuran tertentu—herniasi jika resolusi (10 hari);daerah infark mencair-kista pada lesi dibatasi percabangan pemb.darah, dikelilingi jar.glia padat; leptomening tebal dan keruh mikros:6-12 jam ;intensitas pewarnaan jar.menurun, pembengkakan badan sel saraf dan kekacauan susunan sitoplasma serta kromatin inti, neuron merah, fragmentasi axon dan kerusakan myelin oligodendrosit dan astrosit 48 jam :pembuluh darah tampak nyata dan PMN 72-96 jam ; berkelompoknya makrofag disekitar pemb.drh minggu II : astrositosis prominen resolusi akhir(bbrp minggu/bln):gliosis fibriler mengganti daerah nekrosis/mengisi kista

DD emboli dan trombus –Emboli gejala timbul mendadak, trombus gejala tombul berangsurangsur CVA oleh karena trombus plg banyak ditemui tapi letalitasnya plg rendah. PERDARAHAN INTRACRANIAL -perdarahan intra cerebral spontan *P.intraparenkim *P.subarakhnoid *P.campuran Perdarahan Intraparenkim=Perdarahan intracerebral -oleh karena pecahnya salah satu arteri kecil di dlm otak -hub:hipertensi, mikroaneurisma (A.CharcotBouchard) yg pecah -Aneurisma dan prdrhn plg srg : basal ganglia, pons, hemisfer serebellum

16

-mortalitas awal : 40 %; 7-17 % semua CVA tetapi plg letal -yg bertahan hidup prognosa baik oleh karena : perdarahan cenderung memisahkan dataran jaringan, tidak merusaknya shg resolusi massa hematom dan perbaikan fungsi yg terganggu -jarang perdarahan ulang, DD P. subarakhnoid, bahaya perdarahan ulang (+) -makros; perdarahan-ekspansi-herniasi (unsinatus), masuk ventrikel otak, ke ruang subarakhnoid perdarahan, bekuan darah menyebabkan edema parenkim otak disebelahnya-perub.warna:timbunan bekuan menyebabkan distorsi ventrikel otak; hidrosefalus -resolusi: dimulai dg datangnya makrofag yg menghilangkan bekuan-meninggalkan ruang /celah yg dikelilingi oleh gliosis fibriler yg berisi makrofag yg mengandung hemosiderin -

-gejala:dimanapun lokasi tanda-tanda peningkatan TIK, coma, sindroma herniasi otak PERDARAHAN SUBARAKHNOID -asal:pecahnya aneurisma, biasanya aneurisma Berry (pada sirkulus willisi) malformasi arteriovena—jarang -aneurisma dibagi: a.jenis Berri (congenital)-paling sering pada *hubungan antara arteri karotis dan arteri komunicans post *arteri komunicans yg menghubungkan ke-2 arteri cerebri media * cabang utama arteri cerebri media di dalam fisura silvii b. arteriosklerotik c. mikotik

17

Aneurisma: -tidak ada sejak lahir dan berkembang pada tempat2 yg lemah di bagian tengah dari percabangan arteri -dinding arteri menonjol keluar melalui defek otot, berbentuk kantong berdinding tipis terdiri jar.ikat fibrosa. -etio: naiknya TIK acut (mengejan BAB, angkat beban berat) naiknya tekanan darah akut -gejala: mengeluh sakit kepala daerah ocipital yg hebat, meningeal sign (+), kesadaran menurun dg cepat, bbrp membaik;sadar lagi, 25-50% meningal, perdarahan ulang -komplikasi : infark, hidrosefalus, herniasi, prdrhn batang otak, vasospasme (gejala neurologis +) -prognosa prdrhn subarakhnoid lbh baik drpd perdarahan intraparenkim

PERDARAHAN CAMPURAN=Malformasi vaskular -mrpkan 1 % dari tumor intrakranial jika ruptur—2/3 kasus tjd perdarahan campur 25 % kasus terjadi perdarahan subarakhnoid sisanya perdarahan intraparenkim -MAV terdiri penbuluh darah abnormal berbagai ukuran yg tersususn tdk teratur -90% MAV di hemisfer kiri—1/2 di dalam, ½ dipermukaan -Paling sering perdarahan campur terjadi: usia 1030 thn, >60 thn jarang. Pria>wanita=2:1 -gejala :kejang -banyak pada regio yg diperdarahi oleh arteria serebri media

18

5.TRAUMA -Banyak pada pria dewasa muda -USA=400.000 cacat ok trauma kepala -adanya tengkorak : memberi keuntungan sekaligus juga kerugian -dibagi 3: 1.Hematoma epidural 2.Hematoma subdural 3.Luka/kerusakan parenkim HEMATOMA EPIDURAL -ok rupturnya A.meningica media (berjln diantara duramater dan tul.tengkorak) -arteri pecah-timbunan darah antara tulang dan duramater-shg tekanan intrakranial meningkat dg cepat dlm bbrp menit/jam ssdh trauma -khas adanya LUCID INTERVAL = FREE INTERVAL penderita sadar pada permulaan trauma sebentar-coma-mati -memerlukan tindakan bedah darurat (drainage,dg.BURR HOLE utk mengeluarkan darah)

krn TIK meningkat-Hernia unsinatus,H.tonsilar,kompresi medula,paralisa nafas-penderita meninggal HEMATOMA SUBDURAL -ok ruptura bbrp vena penghubung (Bridging vein) yg menghub.sistem vena otak dg sinus venosus yg tertutup dlm duramater -terjadi di atas konveksitas hemisfer -bisa acut atau kronik -akut: ada hubungannya dg trauma, biasanya disertai laserasi/kontusi otak timbulnya gejala tertunda yaitu gangguan kesadaran yg fluktuasi. -kronik: gejalanya tidak jelas, gejala baru nyata setelah berminggu/bulan ssdh trauma. banyak pada orang tua/peminum alkohol—atrofi otak gejala: bingung, tdk perhatian, kejang, hemiparesis mirip dg peny.cerebrovaskuler/dementia—DD dg CT scan

19

-histologis; tdd timbunan darah yg dibungkus oleh selaput luar yg melapisi dura dan selaput dalam yg membatasi darah dari lapisan arakhnoid—tdd jaringan granulasi yg berasal dari dura. -terapi : drainage-bedah craniotomi Bila dibiarkan akan terjadi herniasi shg penderita meninggal. Bila terapi terlambat (evakuasi) akan menyeb.atrofi tekanan hemisfer dibawahnya sehingga akan meninmbulkan adanya gejala sisa. KERUSAKAN PARENKIM Trauma pada otak: 1.Komosio 4. Pure traumatic ICH 2.Kontusi dan laserasi 5. Komplikasi trauma dini/ 3.Luka axon yg difus lambat

KOMOSIO=CONCCUSION=GEGAR OTAK -hilangnya kesadaran sementara ssdh trauma pada kepala (singkat/bbrp jam)—kesembuhan sempurna -sebab pasti? Diduga :torsi dari otak bagian tengah-mengganggu aktivitas formatio retikularis-shg timbul gangguan kesadaran -kelainan morfologik (-), gejala sisa (-) KONTUSI DAN LAserasi -kerusakan otak ok trauma, diskontinuitas jaringan otak(-) -kontusi : *trauma tumpul merusak jar.otak tanpa merobek piamater *lokasi:pada tempat benturan (coup lesion) pada tempat yg berlawanan dg tempat benturan (contrecoup lesion)

20

*hanya merusak mahkota, girus dan sulkus intak *histo: fokus-fokus nekrosis hemoragik—akan dibersihkan oleh makrofag-daerah coklat kuning tdk rata dg dasar jar.glia yg ditutup oleh fibrosis leptomening (PLAQUES JAUNES) bila terjadi perlekatan akan timbul post traumatic epilepsy. LASERASI: *robekan ok trauma tumpul berat disertai perdarahan dan nekrosis, diskontinuitas jaringan otak (+) penyembuhan seperti pada kontusi tp ada parut glia coklat kuning tdk rata pada struktur yg lbh dlm

LUKA AXON YG DIFUS (diffuse axonal injury) -trauma—gejala neurologik berat-coma dalam – recovery: hanya sampai batas fungsi vegetatif -makros: tdk nampak kerusakan otak yg berat -mikros: *kerusakan merata yg luas pada white matter (ruptura axon) *reaksi mikroglia *degenerasi myelin *kavitas kecil -patogenesa:diduga ada gaya-gaya yg bersifat mendoromg saat akselerasi dan deselerasi pada otak shg tjd ruptura axon

21

PURE TRAUMATIC ICH -trauma—perdarahan didalam otak yg tdk nampak dipermukaan -biasanya multipel pada lobus temporalis, frontalis dan struktur lebih dalam -bisa disertai:kontusi/laserasi/luka axon yg akut -diduga akibat robeknya pemb.drh intracerebral scr langsung saat trauma KOMPLIKASI POST TRAUMA -herniasi -infeksi (fraktur tulang terbuka) -hidrosefalus -epilepsi post traumatic -edema otak post traumatic

6. TUMOR OTAK -meski histoPA jinak, scr biologik ganas -USA :9 % penyebab kematian krn keganasan -semua umur, anak : 20 % tumor ganas 1.Tumor parenkim primer A. dari neuroglia *Astrosit : astrocytoma astrocytoma anaplastik astrocytoma pilositik glioblastoma multiforme *oligodendrosit:oligodendroglioma *sel ependim : ependimoma B. dari neuron : neuroblastoma ganglioneuroma ) ganglioma ) tumor sel ganglion

22

C. dari sel primitif : meduloblastoma D. dari el mesenkim : - limfoma primer dan sekunder -hemangioblastoma -malformasi vaskuler 2. Tumor non parenkim primer A. tumor meningeal : -meningioma -hemangioperisitoma -hemagioblastoma -sarkoma meningeal B. tumor pineal (dari glandula pinealis) C. tumor hipofisis (adenohipofise) D. tumor malformatif -kraniofaringioma -kista dermoid -epidermoid 3. Tumor metatastik : dari paru, mamma, kuilit, ginjal dlsb.

Sifat umum tumor intrakranial primer: -tumbuh infiltratif : batas makros/mikros yang jelas (-), shg sukar untuk dilakukan reseksi kuratif -jarang metastase, walau histoPA anaplastik dan ganas kecuali glioblastoma dan meduloblastoma -penyebaran melalui CSS didlm sistem saraf -predileksi lokasi specifik : meduloblastome pada cerebellum/hipotalamus -umur tertentu : meduloblastoma :dekade I astrositoma anaplastik-hemisfer) usia glioblastoma )pertengahantua

23

Klinis paling sering: 1.astrositoma 2. oligodendroglioma 3. ependimoma 4. meduloblastoma 5.meningioma ASTROSITOMA---1. astrositoma 2.glioma batang otak (GBO) 3. astrositoma pilositik (AP)

ASTROSITOMA -jenis tumor parenkim otak primer plg sering -3 golongan sesuai derajat keganasan secara PA dan kecepatan pertumbuhan klinis: 1. astrocytoma well diff 2. anaplastic astrocytoma 3. glioblastoma multiforme -80-90% tumor sel glia pada dewasa -usia pertengahan >>, AA banyak pada dekade 6, glioblastoma banyak pada dekade 7 -tumor astrositik kecenderungan untuk menjadi lebih anaplastik sesuai waktu -makros: batas tdk jelas, abu-abu putih, infiltrasi meluas dan merusak jar.otak dibawahnya keras/lunak seperti agar-agar diameter bervariasi bbrp cm-besar -mikros: populasi astrosit uniform, diantara serabut fibriler jonjot astrosit mikros AA mirip dg A (tp AA anaplastik (+)), AA mirip GM (tp GM nekrosis (+))

24

-GBO -->> 2 dekade I 20% tumor otak primer 5 ysr dg radioTx—25-40 % -AP --->> anak-anak dan dewasa muda >> pada cerebellum=astrositoma cerebelli tumbuh lambat prognosa plg baik dari slrh tumor otak OLIGODENDROGLIOMA -5 % dari glioma -> pada usia pertengahan -pada hemisfer cerebri -makros: batas jelas , massa seperti agar-agar, abu-abu dengan kista, perdarahan setempat, perkapuran (dapat dilihat dg rontgent) -mikros: hamparan sel-sel merata, inti lonjong, kromatin halus, halo sitoplasma mengelilingi inti, khas: anyaman kapiler halus yg memisahkan sel-sel tumor dlm kelompok-kelompok ,perkapuran(+). 50% mengandung fokus astrositoma

-prognosa : variabel, tdk ditentukan oleh gambaran PA tapi oleh perjalanan kliniknya. EPENDIMOMA -asal sel ependim (sel pelapis sistem ventrikel dan kanalis sentralis med.spinalis) -semua umur, >2 dekade I -lokasi : didlm ventrikel IV( dasarnya) dan medula spinalis -5-10 % dari tumor primer pd kelomp.umur tsb -makros: padat (solid), papiler tumbuh dari dasar ventrikel IV, batas jelas -mikros: sel-sel memanjang, inti bulat/oval, sering membentuk rossete, latar belakang fibriler, well diff, anaplastik kadangkadang -prognosa : jelek-hidrosefalus, infiltrasi ke batang otak. MEDULOBLASTOMA -di cerebellum, pria>wanita -2 dekade I---tumor terbanyak -makros:lesi abu-abu putih luas, batas jelas, rapuh, infiltratif. anak muda : di vermis, ortu: dihemisfer bag.lateral

25

-metastase > melalui CSS ke ependim dan subarakhnoid -mikros :kaya sel , pleomorfi, sitoplasma sedikit, mitosis (+), rossette (+) -klinis:gejala = hidrosefalus, tanda cerebellar progrosif (inkoordinasi motorik, gaya jalan tdk stabil) -prognosa : sangat jelek NON PARENKIM MENINGIOMA -asal : sel meningotelial arakhnoid -20 % tumor primer otak dan mening

-lokasi: -separuh bag.depan rongga tengkorak, termasuk konveksitas hemisfer,falks,sayap kecil tul.sfenoid, lekuk olfaktorius, pleksus choroideus dlm ventrikel, angulus pontocerebelaris, for. Magnum, medula spinalis -soliter/multiple (multiple mirip neurofibroma von reckling hausen) -usia pertengahan/lanjut, wanita : pria=3:2 -bbrp reseptor estrogen (+), tumbuh cepat selama kehamilan. -makros: tdk teratur, berbenjol, melekat pada duramater, mengindentasi permukaan otak-merata-Meningioma En Plaque. Hiperostosis tulang diatasnya/invasi permukaan tulang, kenyal,padat, penampang melintang =a whorl like pattern mirip pola pusaran air

26

-mikros: 3 jenis : 1.sinsitial, 2. fibroblastik, 3. transitionl (campuran) varian: mikrokistik, degenerasi xantomatosa, pembentukan tul.rawan Ini tdk ada arti prognostik -tumbuh lambat TUMOR METASTATIK -25-30 % tumor otak -> pada ortu--->> Karsinoma -80 % asal :paru, payudara, kulit, ginjal, sal.cerna -makros: massa bulat kasar, bbg ukuran, multipel, batas jelas, antara substansia abu-putih dikelilingi massa putih sembab, nekrosis/pembentukan kista/perdarahan -mikros: seperti tumor primernya

TUMOR OTAK -akibat lokal : disebabkan adanya gangguan jalur-jalur neurologik (kelumpuhan, gangguan sensorik , dll) akibat rangsang tumor (serangan kejang-kejang) Seringkali manifestasi neurologik adalah akibat terjadinya edema (yg lazim didapati disekitar tumor otak) -akibat umum: ok peningkatan tekanan intrakranial krn: *membesarnya tumor *penambahan volume tumor scr mendadak oleh perdarahan didlmnya *edema paraneoplastik klinis: nyeri kepala, mual, muntah, papil edema

27

7. PENYAKIT DEGENERATIF -etio jelas (-), ciri: hilangnya neuron scr progresif -digolongkan :berdasarkan tanda patologi klinik umum -2 tanda utama: 1. adalah penyakit dari neuron, secara selektif menyerang 1 atau lebih sistem fungsional neuron 2. ditandai oleh kelainan SSP yg simetri dan progresif -penyakit degeneratif yg mengenai daerah otak sama—cenderung memberi gejala klinik yg sama cortex-demensia basal ganglia-kelainan ekstrapiramidal

-dibagi: 1. penyakit yg menyerang cortex -penyakit Alzheimer dan penyakit Pick 2. Penyakit basal ganglia dan mesencephalon -peny.Huntington -peny.Parkinson idiopatik -penyakit Parkinson post encephalitis -degenerasi striatonigra -kelumpuhan supra nuklear progresif -sindroma Shy Drager 3. Degenerasi spino serebelar ; -degenerasi olivopontoserebellar -ataxia Friedrick -ataxia telangiektasi

28

4. Penyakit neuron motorik -peny.neuron motorik (Amyotrophic lateral sclerosis complex) -penyakit Wernig-Hoffman -Sindroma Kugelberg-Welander PENYAKIT ALZHEIMER -dementia yg berhub.dg perubahan patologis khas -jarang <50 thn -keluhan : *gangguan ringan fugsi intelektual *labilitas emosional *disorientasi *penurunan daya ingat *gangguan berbahasa *imobilitas 5-10 thn -meninggal oleh karena infeksi berulang dan dehidrasi dan kelemahan

-CT scan: sulkus melebar, ventrikel membesar, atrofi otak -makros : pelebaran sulkus (frontal dan temporal)—otak mengisut, pembesaran ventrikel (hidrosefalus ex vacuo) -mikros: kekacauan neurofibriler, plak senilis (bhn amiloid dikel.serat2 bekas procesus neuron dan glia)-normal pada ortu hanya di sini jumlahnya banyak dan menyolok. Degenerasi granulovakuoler (vakuola dalam sitoplasma neuron yg jernih dan kecil berisi sebuah granula arginofilik) Hirano bodies (inklusi eosinofilik yg tembus pandang) -kelainan patogenesa dasar? -kelainan biokimia:defisiensi asetilkholin dan enzim kholin asetiltransferase dan asetilkolinesterase.

29

PENYAKIT PICK -lebih jarang ,mirip Alzheimer secara klinis. -khas :atrofi lobus temporalis dan frontalis (asimetri), jrg mengenai lobus parietalis/ocipitalis, 2/3 gyrus temporalis baik. Atrofi dapat sgt hebat shg gyrus sgt sempit seperti kue wafer (Knife Blade Atrophy)=Walnut Brain. -mikros:atrofi kortex ok hilangnya neuron pada lapisan luar kortex, neuron yg baik berisi Pick Body (inklusi dalam sitop.berbentuk filamen, bulat/lonjong berwarna eosinofil) berat:degenerasi subkortikal dari white matter DD dengan Alzheimer---atrofi asimetri.

PENYAKIT HUNTINGTON -20-50 tahun -Ditandai dg:gerakan extra pyramidal/chorea demensia progresif. -herediter, autosomal dominan dari ayah:umur lebih muda drpd dari ibu, kombinasi:umur pertengahan. -kelainan genetik :Chromosome no 4 -makros:otak mengecil (<1000 gram) atrofi hebat di nukleus kaudatus dan putamen, globus palidus. Ventrikel lateral dan ventr.III membesar. Kadang atrofi lobus frontalis, lob.parietal, slrh kortex -mikros:kehilangan neuron hebat-striatum dan globus palidus gliosis fibriler nyata -klinis: delusi, paranoia, neurosis, demensia, gerakan mata abnormal (nygtasmus)

30

-diduga :kelainan pada hipotalamus, metabolisme glikosa tdk normal, hormon pertumbuhan bertambah, perubahan pelepasan prolaktin. -neurokimia:kompleks penghantar rangsang saraf berkurang (neorutransmitter asam gama amino butirat) IDIOPATHIC PARKINSON’S DISEASE (PARALYTIC AGITANS) -kelainan progresif, timbul spontan usia 50-60 thn -makros:depigmentasi subtansia nigra dan lokus seruleus -mikros: hilangnya neuron yg mengandung melanin, LEWY bodies (inklusi dlm sitoplasma berbentuk bulat s/p memanjang ,eosinofilik), degenerasi jalur nigrostratis dopaminergik, hilangnya badan sel substansia nigra, degenerasi axon dan sinaps di striatum –akibat :berkurangnya isi dopamin dlm striatum -Terapi :pengobatan L-dopa tidak memperbaiki perubahan morfologik /menghentikan perjalanan penyakit

-gejala:gangguan motorik, ekspresi wajah(-)=masked facies, bungkuk, gerakan volunter lambat, gaya jalan cepat (langkah cepat tapi pendek), kekakuan (Intermittant cogwheel rigidity), tremor. -dapat oleh karena obat-obatan, toxin AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS COMPLEX -degenerasi sistem motorik pyramidal upper motor neuron---cortex motorik lower motor neuron---nukleus kranialis motorik cornu anterior medula spinalis -4 macam: *amyotrophic lateral sclerosis : -ggn neuron mot.atas (hiperrefleksi, refleks babinsky(+)) -ggn neuron mot.bwh. (atrofi dan kelemahan otot)

31

*Progressive Bulbar Palsy—saraf cranial dan batang otak *Progressive Muscular Atrophy---disfungsi neuron motorik bawah. *Primary Lateral Sclerosis---disfungsi neuron motorik atas. -perubahan PA:hilangnya motor neuron dan axon -sporadis/familial-Pria>wanita, usia pertengahan, progressif. -fatal dlm 2-6 tahun (ggn pernapasan)—otot napas dan faring -etio?

8. PENYAKIT DEMIELINISASI -Proses patologis: hilangnya selapuit mielin oleh karena kerusakan oligodendrosit yg memproduksi myelin atau serangan langsung pada mielin (proses toxic/imunologik) SCLEROSIS MULTIPLE -usia 20-40 tahun -perjalanan penyakit: kambuh dan sembuh selama bertahuntahun, kdg 2 serangan singkat ---kecacatan ringan, atau progresif—pasien meninggal dlm bbrp minggu/bulan -manifestasi : parestesia, neuritis retrobulbaris, ggn motorik dan sensorik ringan, inkoordinasi serebelar, kemunduran intelektual, inkontinensia urine/alvi (ngompol, BAB tak terasa), paralysis. -makros:penampakan luar otak dfan med.spin.normal.potongan melintang bercak multiple, bentuk tak teratur, batas tegas , merah muda, abu-abu keruh (plaque), bilateral, simetris dlm white matter dan gray matter

32

-mikros:demielinisasi plg dini tampak di sekitar vena kecil dan venula (demielinisasi perivena), sebukan sel radang limfosit>, oligodendrosit pria, >> penduduk keturunan Eropa -etio?, diduga berperan infeksi virus, mekanisme imun. ENSEFALOMIELITIS PERIVENA -Demielinisasi perivena dan perivenula disertai infiltrasi mononuklear -setelah infeksi virus, vaksinasi, penyakit pernapasan -perjalanan penyakit cepat—meninggal -2 golongan ; ensefalomielitis disseminata acut leukoensefalitis hemoragika acut

9. GANGGUAN NUTRISI< LINGKUNGAN DAN METABOLIK *PENYAKIT NUTRISI Defisiensi Tiamin (B1) -efek sistemik -CNS—sindrom WERNICKE_KORSAKOFF (neuropathy perifer), > peminum alkohol -Wernicke’s ensefalopahty gejala kebingungan, gerakan abnormal pada mata (nygtasmus), tanda cerebellar (koma, sembuh komplet dg Tiamin) -Korsakoff;s psychosis:ggn ingatan kronis (sukar mengingat kejadian2 lampau) Keduanya : lesi pada mammilary bodies dan dinding ventrikel III—dilatasi pemb.drh.kecil, hiperplasi sel endotel

33

Defisiensi Kobalamin (vit.B 12) -kekurangan vit.B12 (kobalamin) lama :anemia perniciosa subacute combined degeneration opf the cord -ditandai :vakuolisasi dan degenerasi axon dan mielin dlm kolumna dorsalis dan kolumna lateralis dari white matter med.spinalis. *PENYAKIT LINGKUNGAN Penyebab:zat2 neurotoxic -logam ;timah , merkury, arsen -Bahan kimia industri:lar.Hidrokarbon aromatik, organofosfat, metilalkohol, karbon disulfida -toxin alamiah:Botulinum, racun chick pea -obat-obatan:isoniazid, metronidazole -radiasi:vaskulopathy—iskemia jaringan—infark -larutan saline (koreksi cepat kadar Na rendah serum) -ethyl alkohol

*ENSEFALOPATI METABOLIK -ggn fungsi otak ok perubahan keseimbangan kadar elektrolit dan metabolit di dlm darah *hipoglikemia *hipercalcemia *coma hyperglicaemia *uremia *hepatic failure -morfologi :sedikit/tdk ada perubahan -penyebab utama :kelainan biokimiawi 10.KELAINAN METABOLISME BAWAAN PENYAKIT WILSON -autosomal resesif -ggn metabolisme tembaga (copper) -tanda klinik:koreatetoid progresif atau gejala motorik parkinsonian dan adanya penyakit hati.

34

-kelainan pada basal ganglia, bbg derajat perubahanm warna kecoklatan dan atrofi nukleus kaudatus dan lentiformis, kavitasi dlm putamen. -mikros; >> astrosit Alzheimer II hilangnya neuron, astrosit multinuklear besar (Alzh.I), sel Opalski (sel besar, sitop.berbuih, inti kecil padat), rongga-rongga dlm putamen. LEUKOPDISTROFI -penyakit dari white matter -kelainan bawaannya :pada jalur metabolisme mielin ;defisiensi enzim perusak lisosom (Lysosomal degradative enzyme)— demielinisasi. -timbul masa kanak-kanak -Leukodistrofi metakromatik (defisiensi Arilsulfatase A) -Leukodistrofi sel globoid (penyakit Krabbe)—defisiensi enzim galaktoserebrosida beta galaktosidase (-) Adrenoleukodistrofi ) Adrenomyeloneuropathy )enzim yg tdk ada? (ada ggn penanganan asam lemak rantai panjang)

11.SISTEM SARAF PERIFER -di otak ;regenerasi (-) -SS perifer : degenerasi dan regenerasi (+) -3 jenis degenerasi: Degenerasi WALLERIAN -sesudah pemotongan axon perifer -proksimal tempat pemotongan mglm degenerasi ke arah nodus Ranvier terdekat. Jika pemotongan terlalu proksimal—terjadi kromatolisis badan sel axon, distal potongandegenerasi axon dan mielin -pada org yg diamputasi akan teraba benjolan2 mirip neurilemoma –disebut traumatic neuroma

35

Degenerasi Akson -tjd bila ggn fungsi neuron shg neuron tdk dpt mempthnkn axonnnya—tjd degenerasi (mulai dari distal ke proksimal, ke arah badan sel) jika ggn fungsi neuron dpt dihentikan—akan tjd regenerasi. Degenerasi Segmental -hilangnya mielin internodus sendiri secara selektif dg mempthnkan axon dibawahnya. -ssdhnya dpt tjd remielinisasi oleh sisa sel schwan, proliferasi---berulang---spt bawang (Onion bulb/Onion Skinning) -pada neuropathy hipertrofik

NEUROPATI PERIFER -demielinisasi difus dan degenerasi axon—pertama2 mengenai axon yg terpanjang—sindrom polyneuropathy *simetris *kelemahan motorik tungkai—tremor dan atrofi *tendon refleks menurun *sensory menurun (Glove dan Stocking) *postural hypotension, constipasi , impotensi -neuropati;ringan/sedang/berat, acut/subacute/chronicv -etio:sebab2 sistemik/focal *keracunan logam berat *penyakit imunologik *penyakit metabolik (uremia, diabetes, amyloidosis) *penyakit infeksi (lepra) *herediter, trauma, keganasan

36

-mengenai 1 saraf :mononeuropati > 1 saraf:mononeuropati multipel, penyebaran luas: polyneuropati ACUTE IDIOPATHIC POLYNEUROPATHY (LANDRYGUILLAIN BARRE SYNDROM) -acute demielinisasi neuropathy progressive motorik dan sensorik Jika berat—respiratory paralysis fatal—dan facial displegia -CSF :protein meningkat, cell normal atau sedikit meningkat -40 % didahului infeksi virus 5 % infeksi mycoplasma 10 % alergi 25 % tindakan bedah 20 % tdk diketahui -PA: keradangan fokal, demielinisasi, timbunan limfosit dan makrofag—tersebar pada saraf perifer

DIABETIC NEUROPPATHY -neuropathy perifer yg tjd pd pasien diabetes -kejadiannya tdk terduga, bisa pd diabetes terkontrol, umumnya pada diabetes lama. Tdk timbul pd diabetes tdk terkontrol (juvenile) -klinis:simetris, polineuropati sensorik, bagian distal -PA: aksonopati, demielinisasi

37

TUMOR SARAF PERIFER Schwanomma =Neurilemmoma dan Neurofibroma. Keduanya berasal dari sel schwan Schwanomma Neurofibroma =Neurilemmoma =Neurinoma -soliter -multipel (sering) -batas jelas, capsul (+) -biasanya capsul (-) -letak:eksentrik -bbtk fusiformis proksimal/akar saraf (kumparan) spinal -proksimal nervus -distal nervus (nervus spinalis)

Schwanomma Neurofibroma Mikros; bentukan longgar seAnthony A rabut sel berpilin ha-Cellular lus yg bersilangan -Palisade dg inti ramping ber-Verocay body bentuk memanjang -hyalinisasi pemb. darah Anthony B-kurang cellular Pada keduanya dpt tjd pleomorfisme inti sel, Tdk teratur kdg2 sel datia (+), degenerasi mixoid/xantomatous

38

Schwanomma Neurofibroma -serabut saraf di dlm -serabut saraf (+) sepabadan tumor (-) njang massa tumor sisa saraf terdesak ke satu sisi -bisa pengangkatan -tdk mungkin mengangtumor tanpa memokat tumor tanpa memotong saraf tong saraf -keganasan (+) -keganasan (+) lebih jrg ditandai :hipercelluritas, pleiomorfi, mitosis, proliferasi pemb.drh

Schwanomma N.VIII Nerurofibroma =Acustic neuroma Letak:angulus pontoletak :lebih distal cerebellaris -gejala:tinitus dan tuli penekanan N.V dan N.VII penekanan batang otak hidrosefalus Neurilemmoma pada spinal root Gejala:*tanda tekanan med.spin *tanda tekanan cauda equina SELAMAT BELAJAR-----------------GOD BLESS YOU----------

39