Sindrome Piramidal Y Extrapiramidal

SISTEMA PIRAMIDAL ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA

Se conoce también como vía motora voluntaria. Su función es: Controlar las motoneuronas del Sistema Segmentario (Centros motores subcorticales) estimulándolas o inhibiéndolas.

Características Es filogenéticamente más nuevo que el extrapiramidal, con una estructura anatómica y funcional mucho más simple.

Se origina en las siguientes áreas de Brodman: Área 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3 (giro

poscentral);

40

(área

somestésica secundaria). Desde el Giro Precentral se van a originar

las

fibras

descendentes,

siguiendo la somatotopía (Homúnculo Motor). Las fibras que tienen como destino la región de la cara nacen de la porción más inferior del giro precentral, en cambio, las que tienen como destino el tronco y el inicio del miembro inferior, nacen de la porción más alta del giro precentral.

Alrededor de 2/3 de las fibras proviene del lóbulo Frontal y 1/3 del lóbulo Parietal. Sólo el 60% de sus fibras que vienen del córtex cerebral son mielinizadas, y un 40% son amielínicas. Las fibras mielinizadas o axones de las células gigantes sólo corresponden al 2 ó 3 % del total de fibras mielinizadas.

Los movimientos automáticos están bajo control de los centros motores subcorticales, los cuales pueden ser modificados por acción del Sistema Piramidal.

Está constituido por los Fascículos: Corticoespinal y Corticonuclear

Las fibras que constituyen el sistema piramidal (Tracto corticoespinal y Tracto corticonuclear): •

Pasan a través de la Cápsula Interna, Pedúnculo Cerebral, Porción Basilar del Puente, Pirámide Bulbar.

•

En la cápsula Interna pasan a nivel del brazo posterior. Estas fibras, una vez que han pasado la cápsula interna pueden sufrir alguna patología como es, por ejemplo, la presencia de un coágulo producto de una rotura de algunas de las arteriolas que se originan de la arteria cerebral media, el cual produce un bloqueo de la conducción nerviosa a través de la cápsula interna, lo que se manifiesta en una hemiplejia o parálisis contralateral.

•

Junto a las Fibras Corticopontinas, el Sistema Piramidal forma los Pedúnculos Cerebrales. El Tracto Piramidal se ubica en la parte media de los Pedúnculos Cerebrales.

•

A nivel de los

Pedúnculos Cerebrales,

las

fibras

del

Tracto

Corticonuclear son las más mediales, seguidas por las del Tracto Corticoespinal (fibras para el miembro superior, tronco, miembro inferior) y Parietopontinas. •

Al pasar al puente las fibras rotan, quedando: el Tracto Corticonuclear Dorsalmente y ventralmente las fibras del tracto Corticoespinal (cervicales, torácicas, lumbares y sacras).

•

El 70-90% de las Fibras del Tracto Corticoespinal cruzan la línea media a nivel de la decusación de las pirámides.

•

Las fibras para el miembro superior cruzan dorsales a las destinadas al control del miembro inferior.

•

La mayoría de las Fibras del Tracto Corticoespinal terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.

TRACTO CORTICOESPINAL La mayoría se origina en las áreas motoras y premotoras; y terminan en las interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas).

Funciones:

Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos; la ejecución de movimientos finos de los dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras corticofugales). Además, regula los relevos sensitivos y la selección de la modalidad sensorial que alcanza el córtex cerebral. El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe las extensoras. A nivel de la sustancia gris medular existen las neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.

Clasificación: Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o menos dispersas, se van concentrando y se van ubicando dentro de las pirámides bulbares para llegar a nivel del límite inferior del bulbo donde un 70-90% de las fibras cruzan la línea media constituyendo el Tracto Corticoespinal Lateral que se ubica en el cordón lateral de la médula, en el lado opuesto. El resto de las fibras va a descender directamente en dirección a la médula constituyendo el Tracto Corticoespinal Anterior, el cual también decusa, pero a nivel de la comisura blanca medular.

Tracto Corticoespinal Lateral  Es producto de la Decusación Piramidal, por lo tanto, representa el 70 a 90% de las fibras.  Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno ventral.  Se ubica a lo largo de todo el cordón lateral de la médula.  Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el miembro inferior.  Inerva la musculatura distal de las extremidades.

Tracto Corticoespinal Ventral  Corresponde al 8% de las fibras que no decusa a nivel bulbar.

 El 98% de este tracto, decusa en forma segmentaria en los niveles medulares a través de la comisura blanca. El 2% se mantiene ipsolateralmente (Tracto Barnes).  Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura del cuello, tronco y porción proximal de las extremidades.

TRACTO CORTICONUCLEAR o Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral. o En la cápsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.

o No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos de los Nervios Craneales. o Algunas de sus fibras se proyectan directamente sobre los siguiente núcleos: o Motor del V par, del VII par y Núcleo del XII par (Inervación bilateral) o La mayoría de sus fibras termina en núcleos reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear), antes de alcanzar los núcleos de los nervios craneales. o Es importante tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios Craneales reciben fibras Corticonucleares Bilaterales.

Trayecto: Cápsula Interna (rodilla) —> Pedúnculo Cerebral —> Porción Basilar del Puente (aquí se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal).

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL ANATOMÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Su estudio no está bien desarrollado aún, se sabe que es un conjunto de núcleos y vías al servicio del control automático de la motilidad voluntaria. Los centros o núcleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes: A) A nivel del cerebro: •

Núcleo neoestriado (caudado y putamen)

•

Núcleo paleoestriado (pálido)

•

Núcleo de la zona incerta

•

Núcleo hipotalámico de Luys

•

Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano de Luys

B) A nivel del mesencéfalo: •

Núcleo rojo

•

Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos

•

Sustancia negra

C) A nivel de la protuberancia: •

Núcleos pontinos o del puente

D) A nivel del bulbo: •

Oliva bulbar

•

Núcleo de Deiters

E) A nivel del cerebelo: •

Oliva cerebelosa o núcleo dentado

Neo estriado o estriado: Está

constituido

por

el

núcleo

caudado

y

el

putamen

los

cuales

histológicamente tienen una estructura muy similar. Globopálido (paloestriado): Está situado medial al putamen, del que está separado por la lámina medular externa. La lámina medular interna lo divide en sus dos porciones, Globo Pálido Lateral y Medial. Núcleo subtalámico de Luys: está atravesando los importantes sistemas de fibras en su trayecto hacia el tálamo, las neuronas presentan un soma redondo y fusiforme de tamaño variable, dendritas que se arborizan en disposición elipsoidal. Son ricas en el neurotransmisor excitador glutamato. Sustancia negra: esta se divide en dos partes denominadas sustancias negra compacta (compuesta por grandes células pigmentadas) y sustancia negra reticular (pobre en células y próxima al pie de los pedúnculos cerebrales, desde el punto de vista funcional es similar al globo pálido medial. Núcleo rojo: El núcleo rojo es una estructura situada en la parte rostral (superior) del Mesencéfalo y está en relación con la coordinación motriz. Tiene dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular. Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos: Sabemos que hay dos tubérculos cuadrigéminos superiores y dos inferiores. A los tubérculos cuadrigéminos superiores

les

llegan

fibras

aferentes

procedentes de la retina y que llegan a través de las vías ópticas. Están al servicio de numerosos reflejos en relación con la visión. A los tubérculos cuadrigéminos inferiores les llegan fibras aferentes que proceden de las

vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la audición. De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del fascículo tecto-espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert. Oliva bulbar: al corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia atrás y adentro. Produce una elevación o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos núcleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misión es idéntica a la del núcleo principal.

Núcleo dentado: es el más grande. Consta de una capa de neuronas plegadas dentro de una bolsa arrugada del cual recibe fibras aferentes. Núcleo cerebelar profundo que recibe fibras de la zona externa de la corteza cerebelosa y parece actuar como disparador de la corteza cerebral, rigiendo los movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su ejecución. Vías del sistema motor extrapiramidal: Fibras de proyección: que unen los núcleos extrapiramidales con estructuras distintas del sistema nervioso central. Nacen en los núcleos extrapiramidales y van a parar a las astas anteriores de la médula espinal. Existen otras fibras de proyección descubiertas hace relativamente poco tiempo y que conectan la estructura cortical del cerebro con los núcleos extrapiramidales del mismo: - Fascículo rubro-espinal (de Von Monakow) - Fascículo rubro-reticulo-espinal

- Fascículo tecto-espinal - Fascículo olivo-espina - Fascículo vestíbulo-espinal o deitero-espinal.

-Tracto tectoespinal: se origina en los núcleos de los colículos superiores, sus fibras se decusan en el miniencéfalo y descienden por el funículo anterior de la médula espinal. Actúa sobre las neuronas motoras encefálicas y espinales mediante células intercaladas. Es una importante vía refleja relacionada con la visión. -Tracto ruboespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto en el mesencéfalo (decusación ventral del tegmento), transcurren por el funículo lateral de la médula espinal, terminando a distintas alturas haciendo sinapsis con neuronas de la sustancia gris del hasta anterior de la médula espinal. Participa en la excitación de las neuronas motoras de los músculos flexores así como en la inhibición de los extensores. Es una vía cruzada. Es la principal vía motora del mesencéfalo. -Tracto reticuloespinal: se inicia en los núcleos de la formación reticular donde establece enlaces con los núcleos de los nervios craneales. En su trayecto por la médula espinal se divide en dos haces: uno directo (homolateral) que desciende por el funículo lateral y otro cruzado que desciende por el funículo anterior, ambos establecen contacto con las células de los núcleos motores de la médula espinal. Los enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de los nervios craneales y de la médula espinal permiten su participación en todos

los actos reflejados en que intervienen muchos músculos en variadas combinaciones, tales como en la fonación, deglución, respiración etc. -Tracto olivoespinal: toma inicio en el núcleo olivar inferior de la médula oblongada y desciende por el funículo lateral de la médula espinal. Está relacionado con el mantenimiento del equilibrio. -Tracto vestibuloespinal: Se origina en los núcleos vestibulares, desciende por el funículo anterior estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la de los tractos piramidal y rubrospinal. Actúa aumentando el tono muscular del mismo lado. Hay autores que describen un tracto lateral más voluminoso y otro menos medial. FISIOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También controla movimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por función el control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los movimientos voluntarios. Por ejemplo, al hacer una flexión del muslo, voluntariamente se esta manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular, esto último es controlado por el sistema extrapiramidal. El Núcleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios Basales (GB). El mismo recibe múltiples aferencias, la mayoría de ellas glutamatérgicas de la corteza cerebral.

A

su

vez

el

segmento interno del globo pálido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata (SNr) representan los principales núcleos de salida del circuito. Estas dos ultimas estructuras

ejercen una influencia inhibitoria tónica mediada por GABA sobre las neuronas premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tálamo. Entre el núcleo de entrada (STR) y las estructuras de salida (GPi y SNr) existen dos sistemas paralelos de proyección originados en diferentes poblaciones neuronales del EST denominados como "vía directa" y "vía indirecta". La vía directa originada de neuronas gabaérgicas y Peptidérgicas estriatales proyecta monosinapticamente sobre el complejo GPi/SNr. La vía indirecta originada de subpoblaciones

gabaérgicas

y

encefalinérgicas

estriatales

proyecta

polisinápticamente sobre el complejo GPi/SNr pasando previamente por el segmento externo del globo pálido (GPe) y núcleo subtalámico (STN). Esta secuencia indirecta esta dada inicialmente por eferencias inhibitorias gabaérgicas del EST sobre el Gpe, de este ultimo sobre el STN y una eferencia final excitatoria glutamaérgica sobre el complejo GPi/SNr (Albin 1989).

A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente

opuesto

estaría

mediado

por

agonismo

D1

y

D2

respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una inhibición

gabaérgica

aumentada

de

neuronas

las

premotoras

talámicas resultantes de una

excesiva

descarga

del

complejo

GPi/SNr.

Esto

ocurre

característicamente luego de

la

degeneración

nigroestriada

con

consecuente disminución de DA estriatal y posterior

desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989). A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente

opuesto

estaría

mediado

por

agonismo

D1

y

D2

respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una inhibición gabaérgica aumentada de las neuronas premotoras talámicas resultantes de una excesiva descarga del complejo GPi/SNr. Esto ocurre característicamente luego de la degeneración nigroestriada con consecuente disminución de DA estriatal y posterior desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la

vía indirecta con consecuente

hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).

Por otro lado los trastornos hipercineticos, como por ejemplo la corea presente en la enfermedad de Huntington resultarían de una disminución de la inhibición de las neuronas premotoras talámicas debido a una falta de estimulación

glutamaérgica del STN sobre el complejo GPi/SNr. En este último caso la hipoactividad del STN resultaría de una marcada inhibición del Gpe sobre el mismo debido a la degeneración de las subpoblaciones de neuronas estriatales que proyectan sobre la vía indirecta (Albin 1989).

SÍNDROME PIRAMIDAL Por lo que hemos dicho se deduce que regula la motilidad muscular. Además tiene el control y regulación del funcionamiento de las astas anteriores de la médula espinal. También transmite los estímulos que provocan la contracción de la musculatura estriada. Normalmente, las astas anteriores de la médula tienen la misión de mantener una hipertonía, una hiperreflexia y un trofismo muscular, por lo que la función muscular es adecuada. Esta función se regula con cierta autonomía, ya que es regulada por la vía piramidal. Precisamente al lesionarse el circuito piramidal y faltar este control sobre la autonomía medular, no hay freno y hay aumento de las funciones: hipertonía e hiperreflexía.

Aumenta la zona reflexógena y la amplitud de los reflejos, aparte de algún reflejo patológico, como el reflejo de Babinski: así en el individuo el reflejo plantar, consiste en una flexión de planta y dedos, si se lesiona esta vía, se aumenta el proceso, el dedo gordo experimenta una flexión dorsal con la separación de los demás dedos en forma de abanico. Este fenómeno es

normal en el niño pues la vía piramidal aún no está madura (por falta de protección mielínica). Cabe aún distinguir las parálisis de la vía piramidal según que la lesión asiente a nivel de su primera neurona o a nivel de la motoneurona de las astas anteriores medulares: La lesión de la primera neurona provoca una parálisis que, por la liberación de los reflejos medulares tiene las características de hipertónica e hiperrefléxica: los músculos están duros y los reflejos están exaltados apareciendo incluso los reflejos patológicos como el de Babinski; a esta parálisis se la conoce con el nombre de parálisis de primera neurona o parálisis central o espástica. La lesión de la motoneurona o segunda neurona da lugar a una parálisis que se acompaña de hipotonía e hiporreflexía pues los reflejos medulares también se hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la función trófica medular queda también anulada produciéndose por ello una atrofia muscular. A este tipo de parálisis se les denomina parálisis de segunda neurona, periférica o fláccida. Causas orgánicas y frecuentes del síndrome piramidal

Las consecuencias clínicas de las lesiones de la vía piramidal dependen del nivel en que se encuentre la lesión. En general podemos distinguir las afectaciones de esta vía en los siguientes niveles: A) A nivel del área motora: si es en un sólo hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a esta área (debido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado contrario). El tronco y la cabeza quedarán indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios. En resumen, se producirá hemiplejía contralateral de las extremidades. Normalmente y debido a la extensión del área motora sólo se afecta una extremidad, inferior o superior, será una monoplejía contralateral. Otras veces incluso sólo se afecta una mano, un dedo, etc. B) A nivel de la cápsula interna: sabemos que a este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequeña lesión afectará a toda la vía. El tronco es difícil que se paralice, pues está representado en ambos hemisferios, lo corriente es la parálisis de extremidades porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio (hemiplejía contralateral). C) A nivel del mesencéfalo: se produce hemiplejía contralateral acompañada de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular común o III par, aparece el síndrome de Weber. D) A nivel de la protuberancia: los núcleos del puente producen una disociación de la vía piramidal, por lo que es difícil una consecuencia importante por lesión a este nivel. El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares: síndrome de Gübler.

E) A nivel del bulbo: Hemiplejía contralateral y por vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la lengua, síndrome de Jackson. F) Lesión de la decusación piramidal: en este punto consideraremos que las fibras

de

la

extremidad

inferior

se

decusan antes (o por encima) que las destinadas a los miembros superiores, según esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros superiores. El esquema adjunto muestra la localización de las lesiones y sus consecuencias. G) Lesión medular de la vía piramidal: debido a su disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión. Sin embargo, es posible la recuperación de parte de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al 10-20% de las fibras directas, que con tratamiento fisioterapéutico puede restablecerse. H) Lesión de la motoneurona: es el caso de la poliomelitis, hay parálisis con pérdida de tono muscular (hipotonía), arreflexía y atrofia, es la parálisis fláccida. Síndrome piramidal deficitario o de barré El síndrome piramidal descrito constituye el síndrome piramidal clásico(o irritativo), bien individualizado por los clínicos del siglo pasado. Se ah descrito el síndrome piramidal deficitario de observación poco frecuente, aunque de ningún modo excepcional. En este a diferencia de la nocion pre establecida en la mente de los médicos, que ligan la lesión de la via motora voluntaria con transtornos de la motilidad, del tono, reflejos, etc, faltan la hipertonía , contractura,(predomina mejor la

hopotonia), y la hiperreflexia pues lo s reflejos son normales o disminuidos, e incluso falta el signo de babinski. Solo existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se basa en los siguientes signos: •

Signo del orbicular: Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular de los parpados se contrae rápida y completamente, pero el sujeto no puede mantener la oclusión; el ojo del lado paretico se entre abre pese a la voluntad del paciente.

•

Prueba de los brazos extendidos,(maniobra de mingazzini, en los brazos): El

enfermo,

con

los

ojos

cerrados,

extiende

ambos

brazos

horizontalmente hacia delante, con la manos levantadas. El miembro del lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la línea media, mientras el antebrazo se flexiona sobre el brazo y la mano sobre el antebrazo. El lado sano conserva la posición inicial. •

Prueba de las manos. Se pide al paciente que separe sus dedos el máximo (haciéndole acercar, además, las manos para facilitar la comparación, pero sin ponerlas en contacto); los dedos se separan menos en el lado paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos impedir que los junte.

•

Signo del dedo meñique (Rowwer). Consiste en la abducción del dedo meñique cuando el paciente extiende sus manos y dedos adelante, con las palmas hacia abajo. Los dedos tienden normalmente a estar en aducción cuando están en esta posición, pero en la hemiparesia leve el quinto-dedo del lado afecto se pone en ligera abducción, con un espacio abierto entre él y el anular. El signo sólo se considera que está presente cuando el quinto dedo del lado afecto está en abducción mientras el del lado normal está en aducción. Es signo de hemiparesia leve; no se ve en los pacientes con hemiplejía.

•

Maniobra de Strauss El enfermo extiende la mano por la muñeca, contra la resistencia que le ofrece el médico con su propia mano. La comparación de uno y otro lado muestra una debilidad de los extensores en el lado parésico. Estos músculos son más recientes filogénicamente que los flexores y por ello se alteran antes.

•

Maniobra de Barré Con el individuo en decúbito prono, se colocan los miembros inferiores flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando que ambos lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano de la cama y que los codos no puedan imprimir, por asimetría en su actitud, una torsión al tronco, causa de error. En el lado deficitario, la pierna va cayendo poco a poco, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla, manifestados por la contractura intensa de los flexores de la pierna. Esta paradójica caída de la pierna, a pesar de los esfuerzos infructuosos de los flexores, es precisamente lo que tiene mayor valor para el diagnóstico. En la lesión grave piramidal, o de la neurona motriz inferior, la pierna cae como un peso muerto (a plomo).

•

Prue ba de la

hiperflexión de la pierna Con el sujeto en decúbito prono, se le hace flexionar al máximo la pierna sobre el muslo; la pierna deficitaria lo hace incompletamente. Si nos oponemos a este movimiento, veremos asimismo que, en el lado enfermo, la oposición es mucho menor. •

Maniobra de Mingazzini. Colocado el individuo en decúbito supino, el muslo se flexiona en ángulo recto respecto del tronco (adopta, por tanto, la posición vertical), mientras que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de mantener esta postura, la pierna y el muslo del lado afecto descienden paulatinamente.

•

Prueba del descenso de la rodilla (Wartenberg). Es, quizá, la más sensible para comprobar afecciones del tracto piramidal. Se sitúa al paciente en decúbito supino, con las piernas algo separadas y las rodillas dobladas. Los talones han de descansar sobre una superficie resbaladiza. En caso de hemiplejía leve, la rodilla desciende, después de un cierto espacio, hasta extenderse la pierna por completo. La prueba se repite varias veces con diverso grado de genuflexión. Percutiendo la mesa de reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la rodilla.

•

Pruebas de las piernas péndulas (Wartenberg). Sentado el paciente en el borde de la mesa de reconocimiento, con las piernas colgantes, éstas son levantadas hasta la horizontal por el médico, quien las deja luego caer y observa su pendulación sagital. Las enfermedades

extrapiramidales,

especialmente

las

del

grupo

parkinsoniano, reducen el tiempo de oscilación de modo manifiesto, mientras que las afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En caso de enfermedades piramidales, la pierna se desvía lateralmente del

plano sagital y describe movimientos circulares, semicirculares y elípticos, con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones. •

Signo de la flexión de la rodilla (Bonaretti). En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas simétricamente extendidas y separadas, la lenta rotación interna del pie (pasiva y contemporánea) determina frecuentemente, cuando existe una lesión piramidal, una mayor o menor elevación de la rodilla por flexión del muslo sobre la pelvis del lado afecto (o del lado más afecto en caso de lesión bilateral). En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto y simétrico.

Síndromes topográficos de la lesión de la vía piramidal La lesión de la vía piramidal puede radicar en la corteza cerebral, cápsula interna, tronco cerebral y bulbo o médula, siendo poco frecuente su aparición bilateral. En cada caso, se produce un síndrome clínico distinto, fácil de diagnosticar si, además de la zona paralizada, valoramos los signos neurológicos que resultan de la afectación de otras formaciones nerviosas: 1. Síndrome piramidal por lesión cortical. Esta forma es poco frecuente y resulta de la lesión de la zona motora de la corteza cerebral. Como ésta, rara vez se afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro (monoplejía) o a un grupo muscular de un miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la existencia de otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia. 2. Síndrome piramidal capsular. Es el más frecuente en clínica. Determina una hemiplejía total, hemilateral completa, raras veces con hemianestesia, si también se afecta la rama posterior de la cápsula interna, conductora de fibras sensitivas, si la lesión causal del síndrome profundiza hacia los núcleos grises extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo talámico. 3. Síndrome piramidal troncular

y bulbar. Motivan las llamadas

hemiplejías alternas. En ellas hay parálisis del brazo y de la piema de un lado y de los nervios craneales del opuesto:

a) Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más común de hemiplejías alternas. Consiste en: - Lesión del motor ocular común de! lado de la lesión (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). - Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro lado de la lesión. b) Síndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesión se extiende hasta e! núcleo rojo. Cursa con síndrome de Weber + hemitemblor del lado paralizado. c) Síndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesión alcanza e! pedúnculo cerebe!oso. Cursa con el síndrome de Weber + signos cerebelosos homolaterales, con hipotonía, ataxia y asinergia. d) Síndrome de Millard-Gubler (o protuberancial). Parálisis facial total de tipo periférico en el lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto. e) Síndrome de Foville superior. Si la lesión alcanza la cintilla longitudinal posterior. Cursa con el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el lado de la lesión. f) Síndrome de Foville inferior. Se observa cuando se afecta la cintilla longitudinal posterior y protuberancia. Se observa el síndrome de MiIlardGübler + imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al lado opuesto al de los miembros paralizados. g) Síndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la parte alta de la protuberancia (se interesan las vías piramidal y sensitiva de los miembros y tronco, vía central del trigémino (después de entrecruzarse, cintilla longitudinal posterior, vías olivorrúbricas y rubrospinales). Cursa con hemiparesia y hemianestesia contra laterales, y parálisis de los movimientos de lateralidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesión ocupa este lado y hacia el derecho cuando asienta en el la lesión. Además, hay temblor estático, con refuerzo intencional y asinergia cerebelosa. h) Síndrome de Wallenberg. Es uno de los síndromes más complejos de la patología. Resulta de un déficit circulatorio en el territorio irrigado por la arteria cerebelosa inferior posterior, con subsiguiente reblandecimiento de las

estructuras situadas en las partes laterales de la médula oblongada. Es de observación relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaña de insulto apoplético.

El inicio del síndrome es siempre repentino, Instantáneo, súbito, sin que por ello el cuadro clínico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su riqueza sintomatológica: - Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza, crisis de vértigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla, náuseas, vómitos, alteraciones visuales y sudorales. - Sensibilidad disociada. Es el síntoma más llamativo y constante (70,8 %). Se manifiesta a través de una considerable debilitación o intensificación de las cualidades sensibles para el dolor y la temperatura, conservándose la sensibilidad táctil. Este trastorno es desencadenado por una lesión del haz espinotalámico y del nervio tngémino. La sensibilidad frente a los estímulos

dolorosos y térmicos se pierde en la mitad homolateral de la cara y en la mitad contralateral del cuerpo correspondiente a la localización de la lesión. La afectación de toda la columna de núcleos grises del trigémino motiva la hipostesia

o

anestesia

homolateral

de

las

mucosas

bucal,

nasal,

corneoconjuntival, así como del velo del paladar. - Hemiplejías y hemiparesias. Como manifestaciones transitorias de un edema perifocal, por trombosis de las arterias vertebral o espinal anterior. - Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistagmo. Por lesión del núcleo vestibular. Estas molestias suelen remitir con bastante rapidez. - Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresión del VIII par a consecuencia de edema homolateral. - Parálisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por parálisis del nervio glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por paresia del nervio recurrente. - Ataxia homolateral. Casi constante. - Paresias de la musculatura ocular. Con diplopía y a veces desviación conjugada (como manifestación irritativa) o posición forzada de los ojos hacia el lado del foco en los casos graves. - Parálisis facial. - Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía supranuclear de este nervio. - Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o disminución de la agudeza visual. - Manifestaciones psíquicas. Como anorexia rebelde, confusión mental, intento de suicidio. Con frecuencia están condicionados por la

esclerosis

cerebral concomitante. - Síndrome de Homer homolateral. - Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la mitad homónima de la lengua. - Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura cutánea y reducción de la secreción sudoral sobre la mitad del cuerpo homónima con respecto al foco, con inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una interrupción de la vía simpática central que determina una parálisis de los vasoconstrictores.

- Hipo: Por irritación pasajera del centro' respiratorio situado en el bulbo. i)

Síndrome

de

Avellis.

Parálisis

unilateral

y

directa

velopalatina

(correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad facial. j) Síndrome de Schmidt.

Existe parálisis del trapecio y músculo

esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto. k) Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de los síntomas de los anteriores (de Avellís y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva. l) Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por encima de la decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al síndrome ocular simpático de Bernard-Horner. 4. Síndrome piramidal por lesión medular. La consecuencia es la parálisis espástica del miembro superior y del inferior del mismo lado de la lesión, con indemnidad de la motilidad facial; si se acompaña de trastornos de la sensibilidad térmica y dolorosa del lado opuesto, constituye el «síndrome de Brown-Séquard». La lesión debe asentar por encima del abultamiento cervical, de donde parten las raíces del plexo braquial. Si se halla en el propio abultamiento cervical, sobreviene monoplejía braquial espástica, y el brazo queda paralizado en mayor o menor extensión en correspondencia con el segmento interesado, acompañándose, en consecuencia, de signos de parálisis flácida de diferente localización y extensión, de acuerdo con el agente nosológico. La afectación bilateral de la médula por encima del abultamiento cervical motiva la parálisis de los cuatro miembros (tetraplejía) y por debajo la de los miembros inferiores, respetando los superiores (paraplejía). 5. Síndrome piramidal bilateral.

El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la diplejía cerebral infantil o en la lesión de los lóbulos para centrales por tumor o causa vascular; el de origen medular, en la lesión transversa de la médula (tetraplejía, paraplejía).

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino); aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto

de vista semiológico, las disfunciones del sistema

extrapiramidal se manifiestan por: 

Trastornos del movimiento: a) voluntario: •

hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores)

•

hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)

b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de los movimientos asociados (como balanceo de los brazos al caminar) 

Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía



Trastornos de la postura: distonía

De este modo accesorio se presentan varios trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vasoactivos. Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la función motora .una de estas propuestas explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales que se observan en la patología extrapiramidal. Esta menciona que el sistema extrapiramidal, “seria el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados”. MANIFESTACIONES CLINICAS TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES El primer paso para arribar al diagnostico neurológico de los síndromes extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. Como ya se menciono, desde el punto de vista semiológico las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: 

Trastornos del movimiento



Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía



Trastornos de la postura: distonía

La lesión

de una estructura puede dar lugar a diferentes manifestaciones

clínicas, así como una expresión clínica puede provenir de la afectación de distintas topografías. A. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO 1. Hipocinesia o bradicinesia Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carecen de un programa motor interno (engrama) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de

movimientos asociados

(balanceo de los brazos al caminar) y micrográfia

(reducción en el tamaño de la escritura). La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra) 2. Hipercinesias Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo caudado)

a) Temblor El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio ritmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Fisiopatología Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias sensitivas, el tálamo, los ganglios basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.

b) Corea Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequeña o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un grupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento) La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.

c) Hemibalismo El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), específicamente violenta porque están involucrados los músculos proximales de las extremidades. Se produce en forma más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma espontánea en algunas semanas luego de su inicio.

A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia. La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys contralateral d) Mioclonias Las sacudidas mioclonicas son

contracciones

musculares bruscas, rápidas, e

involuntarias

de

un

segmento corporal, de parte de

este

o

de

varios

segmentos al mismo tiempo, originadas en le SNC. Se observan mioclonias en los miembros y también en le tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Se producen por descarga espontánea motoneuronas

de que

están

hiperexcitables por fallo en el cualquier punto de control del movimiento causado por: - Déficit de Serotonina. - Hipoxia. - Enfermedades de depósito lipídico. - Encefalopatías. - Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. - ENfermedades metabólicas.

e) Asterixis La asterixis seria el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenómeno fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural (ausencia de contracción muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopatía metabólica (insuficiencia hepática o renal). Se produce en encefalopatías metabólicas: - Encefalopatía hepática. - Hipercapnia. - Uremia. f) Tics Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios basales y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibición no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vías es la dopamina. Por ello, el tratamiento con antipsicóticos, que son antagonistas dopaminérgicos, mejora los tics. Los tics pueden ser causados por la tensión extrema, algunas medicaciones incluso Ritalin, Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol pueden causarlo. En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics. Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios basales pueden tener que ver con tic o con el fenómeno parecido a un tic. También las infecciones virales pueden causar raramente tics.

Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos obsesivos compulsivos. Los PANDAS o los desórdenes neurosiquiátricos pediátricos autoinmunes asociados con infecciones de estreptococos, son una entidad conocida en la cual los anticuerpos a las bacterias estreptococos atacan los ganglios basales que causan los síntomas arriba mencionados. B. TRASTORNOS DEL TONO El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrapiramidales recibe le nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, a diferencia de la hipertonía espástica que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de resistencia seguida por una relajación brusca), la rigidez tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenómeno de la rueda dentada de Negro. Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda de engranaje,

q al soltar el miembro, este queda en la posición en que

se deja. Cuando se explora la resistencia de los movimientos pasivos en un lado, se puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puño lentamente y , de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontánea. La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía (enfermedad de Parkinson, degeneración hepatolenticular, enfermedad de Hallevorden – Spartz, etc) acompañada por movimientos anormales y7omporturas anómalas (distonias) La rigidez

de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos

musculares, pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los músculos proximales mas que los

dístales. Esta característica distribución de la hipertonía confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia característica , en la cual la cabeza y el tronco están inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muñecas, algo extendidas

,

con

los

dedos

metacarpofalangicas y extendidos

flexionados

en

las

articulaciones

en las articulaciones interfalangicas.

Concomitantemente, hay lentitud en la realización de movimientos voluntarios (hipocinecia o bradicinecia); los reflejos son normales. La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría , disminución o perdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, animia y trastornos vegetativos. En la enfermedad de Parkinson, los músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertonía , sobre todo los flexores de la cabeza . para ponerla en manifiesto se realiza la siguiente prueba: hallándose el paciente en decúbito dorsal, el examinador mantiene su cabeza levantada , sosteniéndola con una de sus manos; en un momento dado , la deja caer súbitamente . con la otra mano, colocada encima del plano horizontal en que esta tendido el enfermo, comprueba la fuerza de caída de la cabeza , cuya rapidez de aprecia visualmente . la prueba es positiva cuando la caída se lentifica o no se produce. En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran alterados (contracción paradójica de Westphal); el reflejo nasopalpebral esta exaltado y es inagotable.

La hipotonía (disminución del tono muscular) puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, del SNP o SNC. En este último se puede observar

hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham. Existe una reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar) C. TRASTORNOS DE LA POSTURA La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.