Sindrome De Potter

Patologías renales congénitas oAgenesia renal: ØSíndrome de Potter oEstenosis Pieloureteral-Hidronefrosis

Anatomía del riñón

Agenesia renal • La bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riñones aparecen en la 5ª semana, de modo que su ausencia se debe a una falla en esa etapa del desarrollo. Ocurre en 1 a 2 de 4.800 nacidos, con predominio masculino 3 a 1. • La unilateral es muy difícil de determinar por ser compatible con la vida. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos, también hay predominio

Síndrome de Potter •Conjunto de hallazgos asociados a insuficiencia renal en el feto y a deficiencia de líquido amniótico (oligohidramnios). •Lo cual reduce la amortiguación del feto contra el útero. •la presión uterina ocasiona una apariencia facial típica anormal.

Signos: • Rasgos faciales y corporales típicos:

– Ojos ampliamente separados (con epicantos), acompañados de puente nasal amplio. – Implantación baja de las orejas. – Micrognatia. – Extremidades en posición anormal o contracturadas (pie equinovaro o zambo).

• Signos de relevancia clínica: – Hipoplasia pulmonar.

Síntomas • Ausencia de gasto urinario. • Deficiencia respiratoria.

Patología • El defecto primario es la insuficiencia renal prenatal, ya sea por agenesia renal o por riñones poliquísticos y túbulos colectores anormales. • En condiciones normales, los riñones producen líquido amniótico, por lo que en estos casos hay poco líquido.

Pronóstico • El pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras que el pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal. • Sin embargo generalmente resulta mortal.

Bebé con síndrome de Potter…

Estenosis PieloureteralHidronefrosis • Es relativamente frecuente. Puede detectarse en la vida intrauterina aunque la mayoría de casos se reconocen durante el primer año de vida. • Es algo más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el riñón izquierdo. Entre un 5% y un 20%

y… qué es? • La estrechez del uréter en su porción proximal, lo que conduce a un peristaltismo disminuido, que a su vez desencadena la hidronefrosis

Síntomas • • • • •

Dolor de costado Náuseas y vómitos Fiebre Micción dolorosa (disuria) Aumento de la frecuencia y la urgencia urinaria

• Nota: algunas veces, la hidronefrosis unilateral es asintomática.

Signos: • • •

Masa abdominal Infección urinaria hematuria

Tratamiento • Consiste en extirpar el segmento pieloureteral y restablecer un buen paso urinario sin hiperpresión. • Con un buen riñón contralateral y una función muy mala, la indicación puede ser nefrectomía. • También se puede un stent