Sindrome De Guillain Barre

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ Parálisis ascendente de Landry, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda ❚ Forma aguda y en general rápidamente progresiva de polineuropatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y déficit sensitivo distal leve, en la que aproximadamente 2/3 de los casos comienzan entre 5 d y 3 sem después de una infección banal, una intervención quirúrgica o una vacunación.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ El síndrome de Guillain-Barré es la neuropatía desmielinizante adquirida más frecuente. Su causa es desconocida, pero se supone una patogenia autoinmune. Se caracteriza por áreas de desmielinización segmentaria y focal, con infiltración perivascular y endoneural de linfocitos y monocitos, diseminadas a lo largo de los nervios periféricos, las raíces nerviosas y los nervios craneales. En las lesiones más graves también aparece degeneración axonal y, en unos pocos casos, la alteración primaria es una degeneración axonal aguda precoz en lugar de desmielinización.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ SÍNTOMAS Y SIGNOS ❚ Aparece debilidad muscular relativamente simétrica con parestesias que suelen comenzar en los miembros inferiores y después progresar hacia los superiores. En el 90% de los casos, la debilidad es máxima a las 3 sem del inicio. Suele ser más importante que la afectación sensitiva y de predominio proximal. Existe abolición de los reflejos tendinosos profundos. La función esfinteriana suele estar conservada.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ Más del 50% de los pacientes con afectación severa presentan también debilidad de los músculos faciales y orofaríngeos, y hasta un 10% requieren intubación por depresión respiratoria. En los casos graves también puede existir disfunción autónoma (incluyendo fluctuaciones de la PA), secreción inadecuada de ADH, arritmias cardíacas y alteraciones pupilares. La parálisis respiratoria y las alteraciones autónomas pueden ser mortales. La mortalidad global es de un 5%.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ Existe una variante poco común, llamada forma de Miller Fisher, en la que únicamente aparece oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Deben excluirse otros trastornos como miastenia grave, deficiencia aguda de tiamina y, menos frecuentemente, botulismo.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ DIAGNÓSTICO ❚ El diagnóstico se basa en el síndrome clínico. En el LCR existe aumento de proteínas sin pleocitosis. Disociación albúmino-citológica. Las pruebas neurofisiológicas confirman el diagnóstico, pero no suelen ser necesarias. Dos tercios de los pacientes presentan enlentecimiento de las velocidades de conducción y evidencia de desmielinización segmentaria en el momento del inicio. Las latencias de las ondas F tienden a estar prolongadas, indicando desmielinización proximal.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Algunos tóxicos (organo-fosforados) que actúan en la unión neuromuscular. La poliomie-litis aguda, para la que existen pruebas serológicas, aparece en forma epidémica y produce fiebre, malestar general y pleocitosis en el LCR. La infestación por garrapatas produce una neuropatía motora aguda ascendente, principalmente en niños, con abolición de los reflejos tendinosos y sensibilidad conservada. La eliminación de las garrapatas produce la resolución de todos los síntomas.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO ❚ La mayor parte de los pacientes presentan una mejoría considerable en un período de varios meses; aproximadamente el 30% de los adultos y un porcentaje mayor de los niños presentan debilidad residual al cabo de 3 años. Los déficit residuales pueden requerir reentrenamiento, sistemas ortopédicos o cirugía.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ Después de la mejoría inicial, cerca de un 10% de los pacientes desarrollan una polineuropatía crónica recidivante. La anatomía patológica y las pruebas de laboratorio son similares a las del síndrome agudo, pero la debilidad muscular puede ser más asi-métrica y progresar más lentamente. En ocasiones, los nervios son palpables debido a los episodios repetidos de desmieliniza-ción y remielinización segmentarias.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ El síndrome de Guillain-Barré es una urgencia médica, precisando un control y soporte constante de las funciones vitales. La vía aérea debe mantenerse libre y la capacidad vital medirse con frecuencia para iniciar la respiración asistida si es necesario. El aporte de líquidos debe ser suficiente para mantener un volumen urinario de al menos 1 a 1,5 l/d. Las extremidades deben protegerse de traumatismos y de la presión por el reposo en cama.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ El calor puede aliviar el dolor, haciendo posible el inicio precoz de la fisioterapia. Debe evitarse la inmovilización, que da lugar a anquilosis. La movilización pasiva de las articulaciones hasta su grado máximo debe iniciarse inmediatamente y los ejercicios activos en cuanto remitan los síntomas agudos. En pacientes encamados puede ser útil la administración de heparina, 5.000 U s.c. 2 veces al día.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ Los corticoides empeoran el pronóstico en el síndrome de Guillain-Barré y no deben utilizarse. La plasmaféresis, puede ser beneficiosa si se efectúa precozmente y es el tratamiento de elección en los pacientes con afectación aguda severa. Es relativamente segura, acorta la evolución y el tiempo de hospitalización y disminuye la mortalidad y la incidencia de parálisis permanente.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ La administración diaria de globulina inmune i.v. (γ globulina), 400 mg/kg/d durante las dos primeras semanas es tan efectiva como la plasmaféresis y más segura. Por ello, si el paciente no responde a la plasmaféresis o ésta no puede realizarse (debido a dificultad en el acceso venoso o inestabilidad hemodinámica), debe utilizarse la γ globulina. ❚ En la polineuropatía crónica recidivante, los corticoides mejoran la debilidad muscular y pueden ser precisos durante largo tiempo. Los fármacos inmunosupresores (azatioprina) y la plasmaféresis pueden beneficiar a algunos

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ PLASMAFÉRESIS ❚ Eliminación de un componente plasmático de la sangre. ❚ Plasmaféresis terapéutica se efectúa utilizando un separador de células sanguíneas extrayendo plasma del paciente, devolviendo los hematíes en líquido de sustitución similar al plasma (albúmina al 5%). Los componentes nocivos del plasma se eliminan en este proceso y el plasma sobrante se devuelve al paciente. Por esta razón, la plasmaféresis terapéutica es similar a la diálisis, salvo en que la primera puede eliminar sustancias tóxicas unidas a proteínas y la segunda no. El recambio de un volumen elimina

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ Para que sea beneficiosa, la plasmaféresis debe emplearse en en-fermedades en las que el plasma contenga una sustancia patogé-nica conocida y en que la plasmaféresis elimine esta sustancia con mayor rapidez de la que el organismo la produce. Esta téc-nica puede utilizarse como complemento de terapia inmunodepresora o citotóxica en el tratamiento inicial de enfermedades autoinmunitarias rápidamente progresivas. Mediante la retirada rápida de los componentes nocivos del plasma (crioglobulinas, anticuerpos antimembrana basal glomerular), la plasmaféresis proporciona tiempo para que los fármacos ejerzan sus efectos.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ La plasmaféresis terapéutica se repite con frecuencia; el volu- men que debe eliminarse, la frecuencia, la naturaleza del líquido de sustitución y otras variables se deciden con el médico espe-cialista en transfusiones. En EEUU se probó recientemente el empleo de un nuevo método de filtración del plasma para la eliminación del colesterol unido a lipoproteínas de baja densi- dad por plasmaféresis. Las complicaciones son similares a las de la citaféresis terapéutica.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE ❚ PLASMAFÉRESIS (American Association of Blood Banks) Indicaciones de probada efectividad Crioglobulinemia Enfermedad de Refsum (lipidosis:almacenamiento de ácido fitánico) Hipercolesterolemia familiar homocigota Miastenia gravis Polineuropatía demielinizante inflamatoria crónica Púrpura postransfusional Púrpura trombocitopénica trombótica Síndrome de Goodpasture Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de