Sindrome De Budd Chiari

Budd Chiari, Síndrome de Sinónimos: Chiari Budd, Síndrome de Chiari, Enfermedad de Veno Oclusiva Hepática, Enfermedad Rokitansky, Enfermedad de Oclusión de las Venas Suprahepáticas, Enfermedad por

Código CIE-9-MC: 453.0 Vínculos a catálogo McKusick: 600880 Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial: El síndrome de Budd Chiari es una enfermedad muy rara, caracterizada por la obstrucción de las venas suprahepáticas o de la cava inferior. Fue descrita por primera vez por Budd en 1885 y posteriormente en 1889 por Chiari. Es más frecuente en mujeres jóvenes y se estima una prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) de 2,4 casos por millón. En la mitad de los casos se desconoce la etiología (estudio de las causas de las enfermedades), de entre las causas conocidas, la más frecuente es la trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de las venas suprahepáticas por síndromes de hipercoagulabilidad (estado de la sangre en el que se tiende a la formación excesiva de coágulos), post-radiación y por uso de determinados fármacos como los anticonceptivos, aunque también puede ser consecuencia de invasión de la vena cava por tumores generalmente hepáticos y renales. Se distinguen dos formas clínicas: una aguda (que tiene un curso breve y relativamente grave) y otra crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo). - La forma aguda, la más frecuente, es de comienzo brusco y se caracteriza por hepatoesplenomegalia (aumento de tamaño del hígado y del bazo) dolorosa, dolor abdominal, vómitos y ascitis (líquido en la cavidad abdominal); raramente hay ictericia (coloración amarilla anormal de la piel), aunque se pueden

presentar diferentes grados de daño hepático; no asocian, por lo general, signos de insuficiencia (fracaso funcional) cardiaca. - La forma crónica se caracteriza por la aparición de hipertensión portal (aumento de la presión venosa en la circulación del sistema portal, que lleva la sangre de los distintos tejidos al hígado, por compresión u obstrucción de los sistemas vasculares portal o hepático), que evoluciona en ocasiones a un grado de fibrosis indistinguible de la cirrosis hepática. El diagnóstico de sospecha es clínico, el de confirmación se realiza mediante pruebas complementarias. Los análisis sanguíneos que evalúan la función hepática suelen ser normales. El escáner y la resonancia magnética nuclear orientan el diagnóstico que se confirma con arteriografía (radiografía de un territorio arterial que se obtiene inyectando en el tronco principal un liquido opaco a los Rayos X), así como la medición de la presión venosa y la biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) hepática. El tratamiento inicial, si el diagnóstico es temprano se realiza con fármacos capaces de disolver los trombos. Pero, en la mayoría de los casos, el tratamiento de elección es el quirúrgico, que se basa en la redistribución del flujo sanguíneo. El trasplante hepático sólo está indicado si existe insuficiencia hepática grave. Dejada a su evolución espontánea el síndrome de Budd Chiari tiene una evolución mortal en semanas o meses, pero el diagnóstico y tratamiento precoz consiguen aumentar la supervivencia a largo plazo.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004

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