Rangkuman Epispadia

A. DEFINISI Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. B. ETIOLOGI Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh, antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 2. Genetika. Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Epispadia adalah kelainan lebih langka dari hypospadia dan terlihat hanya 1 / 300.000 bayi yang baru lahir.

C. MANIFESTASI KLINIS  

Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi

  

Terdapat chordae Terdapat lekukan pada ujung penis Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

D. KLASIFIKASI Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk : 1. Balanica atau epispadia kelenjar adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan lebih mudah diperbaiki. 2. Epispadia penis derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar dan simfisis pubis. 3. Penopubica epispadia varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Rontgen 2. USG sistem kemih kelamin. 3. BNO-IV F.

RESIKO ANAK DENGAN EPISPADIA Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan epispadia berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika terjadi exstrophy-epispadia , anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK karena suatu

kondisi yang disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan untuk anak-anak adalah untuk mempertahankan mereka pada antibiotik sampai refluks tersebut diperbaiki. Anak laki-laki dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia memiliki masalah dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. Pada pria muda normal, leher kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leher kandung kemih juga mengasumsikan posisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daerah itu. Pada pria dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia, leher kandung kemih mungkin tidak menutup sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma untuk bergerak mundur ke dalam kandung kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat menyebabkan masalah ketika pasangan sedang mencoba untuk memiliki anak. Beberapa pasien mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, chordee punggung dan penis, gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit. Namun, perbaikan dalam perbaikan bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah ini. Wanita dengan epispadia biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi yang normal.

G.

PENATALAKSANAAN 1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadia adalah merekomendasikan penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal. 2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan punggung dan cordae 3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak tidak boleh disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.

DAFTAR PUSTAKA

1. Price, Sylvia Anderson. (1995). Pathofisiologi. Jakarta: EGC