Presentation1.pptx

PHEMBIGUS

KELOMPOK 2 SRI AHMELISA PRADA TRISNA KRISKA MONETA KURNIA ILAHI HENGKY PURNAMA DENIE TRI SANDI

1.

PENGERTIAN Phembigus

Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)

2. Etiologi

Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui, dimana terjadinya pembentukan IgG, beberapa faktor potensial relevan yaitu :  Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility compex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DRS dan human leukocyte antigen DRw6  Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimune yang lain, terutama pada myasthemia gravis thymoma.  D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya pemphigus (jarang).

3. Manifestasi klinis 1.Keadaan umunya klien jelek 2.Membran mukosa Lesi pada pemphigus vulgaris pertamakali berkembang pada membaran mukosa terutama pada mulut, yang terdapat pada 50-70% pasien. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. 3. Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalisata, terasa panas, sakit tanpa disertai pruritus dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajah, ketiak, daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha

4. Fisiologi 1. Histopatologis Biopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsi pada bula yang baru timbul atau pada kulit yang berdekatan dengan bula 2. Imminopatologi  Immunofluorescen langsung Menunjukan endapan antibodi IgG, C3, di substansi interselluler epidermis  Immunofluorescen tidak langsung Serum ; dideteksi sirkulasi antibodi IgG interseluler, terdapat pada 80-90% penderita.

5. Patofisiologi pembentukan pelepuhan intraepidermal sebagai akibat dari hilangnya perlekatan sel-sel dari keratinosit (acantholysis) tanpa nekrosis keratinosit. Sedangkan acantholysis biasanya terjadi tepat di atas lapisan sel basal (acantholysis suprabasilar), pemisahan intraepithelial terkadang bisa lebih tinggi dalam stratum spinosum. Beberapa keratinosit acantholysis serta kelompok sel-sel epidermal sering ditemukan pada rongga pelepuhan.

6. woc

7.

Penatalaksanaan

1.Medis  Imunosupresan Sebuah obat imunosupresan mungkin disarankan. Obat-obatan ini bekerja dengan menekan sistem kekebalan tubuh. Mereka dapat digunakan di samping steroid tablet. Keduanya cenderung untuk bekerja lebih baik daripada sendiri.  Steroid Pengobatan yang biasa adalah untuk mengambil tablet steroid seperti prednisolon. Steroid mengurangi peradangan dan menekan sistem kekebalan tubuh.

8. Komplikasi

Secondary infection Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan immune-supresant dan adanya multiple erosion  Malignansi dari penggunaan imunosupresif Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.  Growth retardation Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid.  Supresi sumsum tulang Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.  Osteoporosis Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik.  Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit 

Data penunjang

1. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula 2. Laborat darah : hipoalbumin 3. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna 4. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

DIAGNOSA KEPERAWATAN

 gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula  gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein  ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik  resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa  kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka  intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi



TERIMA KASIH