Patologia De La Pleura Y Pericardio

PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA Antonio Gómez García Director del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses Departamento de Sevilla

SUMARIO. I. PERICARDIO: I.1 ANORMALIDADES CONGÉNITAS. I.1.1. Ausencias y defectos congénitos del pericardio. I.1.2. Bullas congénitas del pericardio. I.1.3. Teratomas. I.2. DERRAMES PERICÁRDICOS. I.3 REACCIONES DEL PERICARDIO FRENTE A LA AGRESIÓN. I.4 TAPONAMIENTO CARDÍACO. I.5 PERICARDITIS. I.5.1 Formas exudativas. I.5.2 Formas productivas. I.6 CLASIFICACIÓN SEGÚN FORMAS NOSOLÓGICAS. I.6.1 Formas bacterianas. I.6.2 Formas virales. 1.6.3 Formas fúngicas. 1.6.4 Formas parasitarias. I.7 SIDA Y PATOLOGÍA DEL PERICARDIO. I.8 PERICARDITIS ASOCIADA CON ENFERMEDADES SISTÉMICAS. I.9 OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO. II. PLEURA: II.1 DERRAME PLEURAL. II.2 NEUMOTÓRAX. II.3 PLEURITIS. II.4 TUBERCULOSIS PLEURAL. II.5 TUMORES PLEURALES. II.5.1 Tumores pleurales primarios. II.5.1.1 Mesoteoliomas malignos. II.5.1.2 Mesoteolioma Benigno. II.5.2 Tumores pleurales secundarios.

I. PERICARDIO El pericardio es un sistema de envoltura y deslizamiento del corazón. Está constituido por una porción fibrosa y una porción serosa, con dos láminas, epicardio y pericardio seroso parietal. El pericardio fibroso corresponde a la porción externa de tejido conjuntivo denso. Queda parcialmente adherida al diafragma. Los ligamentos esternopericárdicos lo fijan al esternón. El pericardio seroso es un epitelio pavimentoso simple, de la superficie interna del pericardio fibroso (lámina parietal), por una parte, y de la superficie del corazón (lámina visceral), por la otra. Ambas láminas se continúan una con otra en la zona de los grandes vasos. La cavidad pericárdica, es una cavidad virtual comprendida entre las láminas parietal y visceral del pericardio seroso; contiene una película de líquido seroso. Se forma un seno transverso del pericardio como conducto angosto que corre situado por detrás de la aorta y del tronco pulmonar y por delante de las venas. También se forma un fondo de saco entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior, por 3630

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una parte, y por otra, las venas pulmonares izquierdas. Es el seno oblicuo del pericardio. Entre las dos capas del pericardio seroso existe una pequeña cantidad de líquido (15-20 centímetros cúbicos) de composición similar a la linfa. Aunque le ausencia del pericardio no produce ninguna clínica, su papel fisiológico es importante, especialmente durante el estrés cardiovascular. Los defectos parciales pueden dar lugar a herniaciones de parte de la víscera cardíaca. Histología del pericardio: La superficie libre del pericardio consiste en una sola capa de células epiteliales aplanadas, el mesotelio. El mesotelio descansa sobre una capa fina de tejido fibroelástico conectada con el miocardio a través de una ancha capa de tejido adiposo. Las células mesoteliales secretan una pequeña cantidad de líquido seroso que lubrica el movimiento del epicardio sobre el pericardio parietal. Además, las células mesoteliales tienen la capacidad de cambiar su forma y tamaño con las distintas fases del ciclo cardíaco. Éstas tienden a una posición perpendicular durante la sístole y, oblicua durante la diástole. Ultraestructuralmente, las células mesoteliales poseen microvellosidades de hasta 3 micras de longitud y 0.1 micras de ancho. Las microvellosidades disminuyen la fricción, aumentan la superficie, y facilitan el cambio de fluido e iones. El colágeno es el componente mayoritario del pericardio parietal. Éste es relativamente inextensible y dota al pericardio de poca elasticidad. Las fibras de colágeno corren por el pericardio siguiendo distintas direcciones en forma de bandas onduladas. A pesar de ello, forman 3 grandes láminas de forma fundamental. Las láminas de colágeno superficial y media está compuesta de gruesas fibras y, la capa profunda está compuesta de fibras más delgadas. El aumento de tensión en el saco pericárdico provoca una disminución en las ondas de las fibras. La edad también parece ser responsable de estos cambios. El líquido o fluido pericárdico contiene una cantidad de proteínas menor que la del plasma. Sin embargo, la albúmina está presente en una mayor proporción que otras proteínas, posiblemente por tener un bajo peso molecular y con ello mayor facilidad de transporte. La osmolalidad es menor que la del plasma, de manera que se trata de un ultrafiltrado. 3631

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1.1 ANORMALIDADES CONGÉNITAS: 1.1.1 AUSENCIAS Y DEFECTOS CONGÉNITOS DEL PERICARDIO: Aunque desde hace varios siglos se conocen anormalidades congénitas, las primeras series de defectos pleuropericárdicos se produjeron en 1970. La incidencia es mayor en hombres con una relación 3:1. La causa se atribuye a una atrofia prematura del conducto derecho de Cuvier. Esto deriva en una pérdida de aporte sanguíneo a la membrana pleuropericárdica que debería dar lugar al pericardio. Los defectos parciales del pericardio pueden acompañarse de una herniación del corazón y, consecuentemente de las arterias coronarias epicárdicas. Además la extrema movilidad del corazón si existe una ausencia completa del pericardio deriva en una movilidad excesiva del corazón por ausencia de fuerzas que estabilicen.

1.1.2

BULLAS CONGÉNITAS DEL PERICARDIO:

Existen dos teorías fundamentales que intentan explicar esta patología: la ausencia de formación de la cavidad pericárdica y la debilidad de las zonas en que vasos y nervios pasan a través del pericardio. Estas bullas varían en tamaño y peso (100-300g). El contenido de estas cavidades es un trasudado claro revestido de unas paredes de tejido conectivo fibroso con una lámina interna similar a la serosa o células endoteliales.

1.1.3

TERATOMAS:

Los teratomas intrapericárdicos son raros e invariablemente benignos. Reciben un aporte sanguíneo desde ramas de la aorta o arteria pulmonar. 3632

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Normalmente se encuentran en niños. Estas tumoraciones llegan a crecer hasta 15cm de diámetro, de manera que se provocan compresiones cardíacas. En algunos casos se llegan a detectar mediante ecografías intraútero.

1.2 DERRAMES PERICÁRDICOS Los derrames pericárdicos pueden ser agudos o crónicos, serosos, sero-sanguíneos, o sanguinolentos. Los derrames sero-sanguíneos suelen asociarse con lesiones pericárdicos inflamatorias que se hacen purulentas. Los derrames sanguíneos suelen relacionarse con traumatismos, roturas miocárdicas, neoplasias… La rápida acumulación del derrame provoca un gran aumento de la presión intrapericárdica que puede provocar un taponamiento cardíaco. Sin embargo, la acumulación gradual provoca una acomodación que lleva a albergar incluso 2 litros de volumen.

Causas de derrame pericárdico agudo: Insuficiencia cardíaca congestiva, infección viral, infección bacteriana, rotura miocárdica, traumatismos, fármacos como minoxidil…

Causas de derrame pericárdico crónico: Traumatismos, enfermedades del colágeno vascular, infecciones crónicas por tuberculosos u hongos, síndromes de inmunodeficiencia adquiridas, enfermedades renales crónicas, neoplasias cardíacas o metastásicas, radioterapia… Consideramos derrame pericárdico crónico a aquellos derrames que persisten tras 6 meses. La cronicidad del proceso produce un significativo engrosamiento fibroso y un leve-moderado proceso de infiltrado inflamatorio. En los países en vías de desarrollo es frecuente que se deban a tuberculosis. En estos casos, el pericardio puede no mostrar engrosamiento fibroso, pero sí observamos un infiltrado inflamatorio y un desarrollo de pericarditis constrictiva. 3633

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CLASIFICACIÓN ANATOMOCLÍNICA: AGUDA: < de 6 semanas. SUBAGUDA: > de 6 semanas y < de 6 meses CRÓNICA: > De 6 meses 1.3 REACCIONES DEL PERICARDIO FRENTE A LA AGRESIÓN Frente a las agresiones el pericardio muestra una reacción inflamatoria aguda, un aumento en el trasudado, una exudación de fibrina y células inflamatorias, o una combinación de todas estas reacciones. El tipo de fluido y de células inflamatorias que se encuentran en el exudado dependen de la causa que lo produzca. Las bacterias inducen una respuesta de los leucocitos polimorfonucleares que producen el exudado fibrinoso, la clásica pericarditis en «pan y mantequilla». Los virus normalmente producen una reacción pericárdica que se considera autolimitada. Existe además una proliferación de las células mesoteliales posterior a la agresión. En ocasiones, se observa una proliferación celular con patrón papiliforme. Por esta razón se hace difícil la diferenciación de procesos neoplásicos malignos, especialmente adenocarcinomas metastáticos que invaden el pericardio o incluso el mesotelioma. Tinciones con inmuno-peroxidasa ayudan a diferenciar estos tipos de células. La keratina y vicentina dan tinciones positivas en las células mesoteliales. La CEA y LEU-M1 dan tinciones positivas en los adenocarcinomas. La examinación ultraestructural de las células mesoteliales identifica numerosas microvellosidades que no se encuentran en las células del adenocarcinoma. 1.4 TAPONAMIENTO CARDÍACO Se define como la acumulación de líquido en el pericardio en cantidad suficiente como para producir una obstrucción grave de la entrada de la sangre en ambos ventrículos. Esta complicación es por si misma mortal cuando no se aplica un tratamiento inmediato. Por ello, y aunque se hizo mención en el apartado de los derrames, se desarrolla más ampliamente en este apartado. 3634

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Incluimos como causas más frecuentes la neoplasia, la pericarditis idiopática y la uremia, pero también se produce por hemorragia en el espacio pericárdico tras la cirugía cardiaca, los traumatismos y la tuberculosis. La acumulación del fluido en el saco pericárdico conlleva el aumento de presión intrapericárdica. Cuando esta presión llega a igualarse con la presión diastólica ventricular, se causa una disminución significativa en la presión de distensión trasmural y del llenado de flujo sanguíneo durante esta fase. Finalmente, hay un fallo en la función ventricular. El diagnóstico se da por la clínica y exploración del individuo: distensión venosa yugular, taquipnea, taquicardia, aumento de la silueta cardiaca en la radiografía, pulso paradójico, disminución de la presión sistólica y diastólica, derrame pleural izquierdo por ser éste el lado del corazón, disminución de la intensidad de los tonos cardíacos y roce pericárdico. La ecografía es imprescindible en un diagnóstico rápido. Posteriormente, la toma de biopsias cardíacas no es de gran utilidad pues los cambios que se producen a nivel macroscópico permite el diagnóstico.

1.5 PERICARDITIS Este trastorno es, con mucho, el principal proceso patológico del pericardio. Las pericarditis rara vez representan enfermedades independientes, más bien se trata de fenómenos que acompañan a enfermedades generales o como reacción secundaria a lesiones en órganos vecinos. En general, se trata de inflamaciones de tipo inespecífico. La pericarditis sifilítica gomosa, la tuberculosa y, la reumática con nódulos de Aschoff son excepciones, pues se trata de inflamaciones específicas. A grandes rasgos distinguimos formas exudativas y formas productivas: 1.5.1

Formas exudativas:

Incluye a su vez, la forma serofibrinosa, la fibrinosa, la hemorrágica y la purulenta. A la pericarditis fibrinosa también se le conoce por el nombre de pericarditis seca. En éstas, la superficie pericárdica se cubre de fibrina como una capa vellosa. 3635

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1.5.2

Formas productivas:

Incluye a su vez las formas serofibrinosas y la fibrinosa. La fibrina en estas situaciones puede organizarse como engrosamientos focales hialinos o bien, curar con tratamiento fibrinolítico. La pericarditis adhesiva resulta de las adherencias fibrosas que se producen entre ambas hojas del pericardio. Este proceso patológico favorece el depósito de calcio en estas zonas aunque se mantenga bajo concentraciones normales. A esta calcificación que denominamos distrófica conforma una coraza e impide el buen funcionamiento de la bomba cardíaca. Por ello, además de llamarse pericarditis adhesiva, también recibe el nombre de constrictiva. Por tanto, los rasgos morfológicos de la pericarditis son los que siguen: infiltrado inflamatorio agudo, exudado fibrinoso con células inflamatorias típicas de reacciones agudas y, aumento de la vascularización pericárdica. Las secuelas que se observan son adhesiones fibrosas y engrosamiento del pericardio. Por supuesto, como antes hemos comentado, existen casos en los que no se observan lesiones residuales.

1.6 CLASIFICACIÓN SEGÚN FORMAS NOSOLÓGICAS 1.6.1

Formas bacterianas:

Las pericarditis bacterianas son más frecuentes entre niños. En cualquier caso, hoy día es mucho menos común que antes de la revolución de los antibióticos. Es típicamente una enfermedad aguda fulminante. Ambas láminas del pericardio se encuentran engrosados y con exudado fibrinopurulento. El aspecto de este exudado es seroso, serosanguinolento o turbio. Contiene abundantes leucocitos polimorfonucleares. Esta pericarditis se puede asociar con abscesos de los anillos valvulares. Las complicaciones incluyen taponamiento cardíaco, adhesión fibrosa, calcificación de las mismas y, por tanto, pericarditis constrictivas. * INFECCIONES POR GRAM POSITIVO: Estafilococos, estreptococos y neumococos 3636

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* INFECCIONES POR GRAM NEGATIVO: Neisseria, Haemofilus influenzae, E. coli, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae. * INFECCIONES POR ESPIROQUETAS: La enfermedad de Lyme está causada por Borrelia burgdorferi. La afectación cardíaca que provoca son arritmias por bloqueos en el nodo atrioventricular, miocarditis y pancarditis. La miocarditis incluye miopericarditis con una leve infiltración intersticial y un infiltrado linfocitario. * INFECCIÓN POR MICOBACTERIA TUBERCULOSA: La incidencia de esta enfermedad ha disminuido en el mundo desarrollado en las últimas cuatro décadas, pero vuelve a aumentar por la existencia de organismo multirresistentes y, por el aumento en el número de los sujetos inmunodeprimidos. En su fase aguda se da una pericarditis fibrinosa con exudado serosanguineo e infiltrado linfocitario. Se piensa que el mecanismo fisiopatológico está mediado por el propio sistema inmune. En su fase subaguda se da una inflamación granulomatosa con necrosis caseosa normalmente. En su fase crónica se da una marcada fibrosis y engrosamiento pericárdico, una calcificación pericárdica parcheada o difusa y, por último se desarrolla una pericarditis constrictiva. 1.6.2

Formas virales:

Gran parte de los casos de pericarditis viral son causados por infección con enterovirus, por ejemplo, con coxsackies A y B, ecovirus, o polivirus. Algunos estudios muestran cómo el inicio de la infección viral se da por invasión de los pulmones y las células mesoteliales que avanzan hacia una degeneración y respuesta inflamatoria acompañante. El derrame pericárdico que acompaña puede ser seroso, supurativa o hemorrágica. En general, las pericarditis virales son autolimitadas y se revierten en varias semanas. Sin embargo, en algunas ocasiones, la pericarditis por coxsackie se desarrolla hacia miocardiopatía dilatada post-infección. 3637

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1.6.3

Formas fúngicas:

El desarrollo de pericarditis fúngicas primarias enes muy raro. Normalmente se relacionan con el avance desde estructuras vecinas, especialmente desde pulmones y cavidades pleurales, y con el avance desde estados malignos e inmunodeficiencias. La pericarditis por histoplasma se desarrolla en algunas áreas de forma endémica. Se produce un exudado fibrinoso, desarrollo de derrame serosanguineo, e histológicamente mezcla de células inflamatorias de linfocitos y leucocitos polimorfonucleares. En ocasiones, los granulomas se relacionan con células necróticas. Para el diagnóstico, basta con demostrar la presencia del microorganismo en el fluido pericárdico o en la biopsia del mismo. La pericarditis por cándida se da en individuos susceptibles por inmunodeficiencias o pacientes inmunodeprimidos. La pericarditis purulentas por cándida tienen mal pronóstico. 1.6.4

Formas parasitarias:

Estas infecciones son muy raras. Se trata de entamoeba histolítica, toxoplasma gondii, tripanosoma cruzi… Destacamos aparte, la enfermedad de Chagas por ser endémica en países como Sur América. En estos individuos se observa miocardiopatia y manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias ventriculares y, muerte súbita. En el miocardio hay áreas multifocales de infiltrados inflamatorios crónicos persistentes. El epicardio muestra zonas de fibrosis y engrosamiento por la inflamación previa.

1.7

SIDA Y PATOLOGÍA DEL PERICARDIO:

Aproximadamente el 50% de los pacientes con SIDA tienen una leve pericarditis no específica. Las causas incluyen endocarditis, sarcoma de Kaposi, micobacterias, citomegalovirus, pericarditis bacteriana, y linfoma. La prevalencia de derrames pericárdicos en el SIDA se da entre 3638

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un 5-30% de los pacientes. El desarrollo de estas complicaciones, como de la enfermedad, se relacionan con el número o niveles de CD4.

1.8

PERICARDITIS ASOCIADA CON ENFERMEDADES SISTÉMICAS:

Fiebre reumática: es frecuente en países en desarrollo. Se asocia con pericarditis fibrinosa y un leve infiltrado de células mononucleares. Pequeñas áreas focales de calcificación e infiltrados linfocitarios son menos frecuentes. Pero el aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. Lupus eritematoso sistémico: existe derrame pericárdico en un 30% de los pacientes. Se encuentran formas de inflamación aguda, subaguda o crónica de las membranas serosas. En la fase aguda, el mesotelio está cubierto por exudado fibrinoso que se engruesa y opacifica. Esto conlleva a una parcial o completa obliteración de la cavidad pericárdica. Mediante el estudio histológico, zonas aparentemente normales de pericardio, muestran edema, áreas focales de vasculitis, infiltrado inflamatorio y necrosis fibrinosa. Si existe derrame, éste es hemorrágico, con abundantes leucocitos polimorfonucleares con altos niveles de proteínas y gammaglobulinas. El taponamiento cardíaco también puede ocurrir. Escleroderma: Se observa activación de los fibroblastos que aumentan su síntesis de colágeno. El fluido pericárdico tiene una alta concentración de proteínas, normales niveles de glucosa, y pocos polimorfonucleares Urémica: está causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es fibrinosa. Metabólica: la pericarditis en el mixedema se debe a la formación de un derrame pericárdico probablemente porque el déficit de hormona tiroidea de lugar a un aumento de la permeabilidad capilar.

1.9 OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO: QUISTES PERICÁRDICOS: son deformaciones redondeadas de la silueta cardíaca. El seno cardiofrénico derecho es el más afectados. Es importante diferenciarlos de otras patologías como son los tumores, aneurismas ventriculares o cardiomegalia masiva. 3639

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TUMORES: suelen ser secundarios a neoplasias malignas que se originan en el mediastino o lo invaden, como el carcinoma bronquial y mama, linfoma y melanomas. El tumor maligno primario más frecuente es el mesotelioma. Cursa con un derrame insidioso, con frecuencia hemorrágico.

2. PLEURA La pleura es una membrana serosa consistente en una fina capa de tejido conjuntivo con escasos fibroblastos, fibras de colágeno y varias capas de fibras elásticas. Las células mesoteliales de aproximadamente 1micra de espesor cubren la superficie interna. Para poder observar estas células debemos recurrir a la microscopia electrónica. La pleura se divide en parietal o visceral según la capa de mesotelio esté situada sobre la pared torácica o sobre la superficie pulmonar. Ambas se unen en la formación del hilio pulmonar. La pleura es un tejido rico en vasos sanguíneos y linfáticos. Su inervación en la pleura parietal corresponde al nervio frénico en la porción diafragmática y a los nervios intercostales en la porción costal. La pleura visceral queda inervada por ramas del nervio vago. Las células mesoteliales son muy sensibles frente a una agresión dando normalmente modificaciones inespecíficas de la pared. Éstas son procesos inflamatorios, fibrosis e hiperplasia mesotelial. Las células mesenquimales tienen gran poder de regeneración y reparación y con frecuencia se descaman en el espacio pleural, donde pueden transformarse en macrófagos con capacidad fagocítica. El espacio pleural es un espacio virtual con una escasa cantidad de líquido. Sin embargo, existe una constante circulación de líquido que supone un 20% del volumen plasmático circulante en 24 horas (unos 700 cc en un individuo de unos 70 kg). 2.1 DERRAME PLEURAL Definimos derrame pleural a la acumulación de líquido en el espacio pleural. En condiciones normales el líquido pleural sale de los capilares situados en la pleura parietal para reabsorberse en la pleura visceral. Los vasos linfáticos tienen una gran capacidad de absorción; 20 veces más 3640

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líquido del formado. Por tanto, un derrame pleural aparece cuando existe un sobreproducción de líquido o cuando disminuye la captación de los vasos linfáticos. Según los distintos mecanismos fisiopatológicos, se puede producir derrames por: • aumento de la presión hidrostática (insuficiencia cardíaca) • disminución de la presión oncótica (síndrome nefrótico) • aumento de la permeabilidad vascular (neumonía) • aumento de la presión negativa intrapleural (atelectasia) • disminución del drenaje linfático (carcinomatosis) En condiciones normales las presiones y dirección del líquido es la que sigue: Capilar parietal

Espacio pleural

Capilar visceral

Presión hidrostática 30

Presión intrapleural 5

Presión hidrostática 11

Presión coloidosmótica 34

Presión coloidosmótica 8

Presión coloidosmótica 34

34-30=4

5+8=13

34-11=23

Así, podemos encontrar múltiples patologías que cursen con derrame pleural; desde una infección a neoplasias. Para su mejor estudio se dividen en trasudados y exudados. Hablamos de trasudado cuando se alteran los factores generales que intervienen en la formación y reabsorción de líquido pleural. El derrame exudativo se reserva para aquellos casos en que se alteran los factores locales que intervienen en la formación y reabsorción de líquido. El análisis de laboratorio tras obtención de muestra por toracocentesis debe cuantificar las proteínas y la actividad de la lactato deshidrogenasa (LDH). Si la relación proteínas líquido pleural/ proteínas séricas es mayor de 0.5, la relación LDH líquido pleural/LDH sérica es mayor de 0.6, o LDH del líquido pleural es mayor de dos tercios del límite superior para el suero, estamos ante un derrame exudativo. El derrame pleural trasudativo no cumple ninguno de estos criterios y por tanto, lo observamos como un líquido claro con baja concentración proteica y contenido celular muy bajo. 3641

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Algunas patologías que cursan con derrame trasudativo son: Insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis, síndrome nefrótico, atelectasia, mixedema, diálisis peritoneal, embolismo pulmonar. Algunas patologías que cursan con derrame exudativo son: Linfomas, mesoteliomas, tuberculosis, radioterapia, pancreatitis, granulomatosis de Wegner, artritis reumatoide Algunos medicamentos como la amiodarona, bromocriptina metotrexate, metisergide. Para establecer la etiología en los derrames exudativos es necesario medir otros parámetros como son la cantidad de glucosa o la amilasa. Si la primera se encuentra por debajo de 60mg/dl es más probable una infección bacteriana, una neoplasia o una pleuritis reumatoide. Si encontramos elevada la amilasa consideraremos más probable una rotura esofágica o un derrame pleural pancreático. Además se debe obtener una citología y hacer un recuento celular diferencial. Cuando hay un predominio de los leucocitos polimorfonucleares se debe a un proceso agudo como sería la neumonía, el embolismo pulmonar, la pancreatitis, un absceso intra-abdominal o una tuberculosis en estadios tempranos. Cuando hay un predominio de los linfocitos es más frecuente la tuberculosis o un proceso neoplásico maligno. En algunos casos es necesario incluso llegar a realizar estudios inmunológicos para anticuerpos antinucleares (caso de lupus eritematoso). a.

Hidrotórax hepático

Ocurre en un 5% de pacientes con ascitis y cirrosis. Se debe al movimiento de líquido peritoneal hacia la cavidad torácica a través de los pequeños orificios que tiene el diafragma. Además, la hipoalbuminemia que se produce en la cirrosis contribuye a la formación del derrame. Éste es más típico en el lado derecho por ser ésta la localización del hígado. b.

Derrame paraneumónico

Se define como cualquier derrame pleural asociado a neumonía, absceso pulmonar o bronquiectasia. La inflamación y el aumento de 3642

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permeabilidad de la pleura adyacente al área de parénquima infectado favorecen el desarrollo del derrame. Si el contenido es macrocópicamente purulento hablamos de empiema. Los gérmenes productores de empiema más frecuentes son: • Anaerobios: bacteroides, fusobacterias, peptostreptococcus. • Aerobios grampositivos: estafilococo, neumococo. • Aerobios gramnegativos: Haemofilus influenzae, pseudomona, E. coli, Klebsiella, Proteus. Hemotórax: líquido pleural sanguinolento. El análisis del hematocrito muestra un componente mayor del 50% de la sangre periférica. Supone una complicación de un proceso infeccioso, malignización pleural, o bien, traumatismo torácico con rotura de la aorta. Quilotórax: acumulación de quilo en el espacio pleural por rotura del conducto torácico. Liquido de aspecto lechoso con alta concentración de triglicéridos (>110mg/dl). Si tras el análisis los niveles de triglicéridos se encuentran entre 50-100mg/dl debemos analizar los quilomicrones para poder confirmar el diagnóstico de quilotórax. En los pseudoquilotórax se encuentra unos niveles de colesterol elevados con unos niveles de triglicéridos normales. Se asocia a malignización pleural, linfangioleiomiomatosis, rotura traumática de conducto torácico o trombosis de la vena cava superior. QUILOTÓRAX

PSEUDOQUILOTÓRAX

Líquido opalescente tras centrifugación

Sí

Sí

Presencia de quilomicrones

Sí

Sí

Contenido de triglicéridos

> 100 mg/dl

>50mg/dl

Presencia de colesterol y cristales de colesterol

No

Sí

Quilotórax: consecuencia de obstrucción y ruptura de vasos linfáticos. Pseudoquilotórax: sólo indica que se trata de un derrame de larga evolución.

Por tanto, el estudio citológico del líquido pleural permite el diagnóstico en un 40-90% de pacientes con procesos pleurales malignos. El tipo de célula tumoral, la cantidad de líquido tomado para la muestra y la destreza del que lo estudia es lo que determina tan amplia diferencia 3643

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de porcentaje. El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos monoclonales facilita la diferenciación de células adenocarcinomatosas, células mesoteliales benignas, o células mesoteliales malignas. La biopsia pleural en pacientes con derrame pleural idiopático muestra distintos grados de inflamación crónica y fibrosis. Además las biopsia deben descartar infección, inflamación granulomatosa o tumores.

2.2

NEUMOTÓRAX

Es la presencia de aire en el espacio pleural. Se puede dividir en: Neumotórax espontáneo: que ocurre sin antecedentes de trauma u otra causa y se divide en primario y secundario. Primario en aquellos pacientes que no tienen lesión pulmonar preexistente. Secundario en aquellos pacientes con lesión pulmonar conocida. La mayoría se debe a la rotura de bullas enfisematosas subpleurales en la porción apical del pulmón. Neumotórax traumático: secundario a traumatismo en tórax, incluye el neumotórax iatrogénico debido a maniobras diagnósticas o terapéuticas. Por tanto, la existencia de un neumotórax debe hacernos pensar en una lesión pulmonar subyacente. Las posibles causas de neumotórax espontáneo secundario serían entre otras: enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, infecciones tuberculosas o por anaerobios, enfermedades intersticiales (sarcoidosis, histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis), tumores, tromboembolismo pulmonar o neumotórax catamenial. Los hallazgos patológicos incluyen enfisemas con formación de bullas en un 80% de los pacientes. El enfisema puede tener patrón distal acinar (paraseptal) o centrolobulillar. En los casos de neumotórax espontáneo idiopático suele asociarse una fibrosis pleural y cambios hipertróficos como la hipertrofia de la media y fibrosis intimal. En los neumotórax catameniales no suele haber rasgos histológicos específicos. Sin embargo, en algunos casos muestran endometriosis pleural que se caracteriza por depósitos de estroma endometrial, inflamación pleural y fibrosis. 3644

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2.3

PLEURITIS:

La pleuritis es como su nombre indica una inflamación de la pleura. Histológicamente se manifiesta mediante muy diversos patrones: fibroso, eosinofílico, granulomatoso o xantomático. Su etiopatogenia es muy diversa, desde infecciosa, por infiltración neoplásica, neumoconiosis, enfermedades del tejido conectivo, traumatismos, pancreatitis… Algunos agentes quimioterápicos y radioterápicos también producen pleuritis. Los hallazgos histológicos muestran: Pleuritis aguda: incluye forma supurativa y fibrinosa. Normalmente causada por una extensión de la inflamación aguda del parénquima pulmonar en neumonías bacterianas. En procesos severos la invasión pleural cursa con derrame y empiema. En la pleura se observan múltiples abscesos nodulares supurativos con acúmulo de neutrofilos. La pleuritis fibrinosa aguda puede darse en enfermedades del tejido conjuntivo. Pleuritis crónica: incluye forma linfocítica o folicular y fibrosa. Leve o moderada infiltración de linfocitos y células plasmáticas. En su forma fibrosa muestra un abundante contenido acelular denso fibroso asociado a otra lesión ya sea tumoral o de tejido colágeno. Se han descrito casos de pleuritis fibrinosa en pacientes con síndrome de Fanconi o enfermedades de las serosas. Adoptan patrones en forma de placas con espacios císticos multiloculares. El tejido conectivo fibroso llega a extenderse hasta el tejido graso de la pleura parietal simulando un crecimiento invasivo. Sin embargo, es fácil distinguirlo si tenemos en cuenta que se trata de un contenido puramente fibroso denso con ausencia de atipia o aumento de celularidad. Además la presencia de vasos sanguíneos paralelos entre sí y perpendiculares a la superficie pleural hablan a favor de un proceso benigno. Es frecuente la asociación de pleuritis con hiperplasia de células mesoteliales. Sin embargo, esta hiperplasia no debe tomarse como un signo de malignidad pues la presencia de la inflamación es un criterio mayor para pensar en un proceso reactivo. Pleuritis eosinófilica: Suele ser un hallazgo casual en el estudio histológico asociado a neumotórax. Se caracteriza por un proceso de engrosamiento fibroso pleural, hiperplasia de células mesoteliales e inflamación con predominio de 3645

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histiocitos, eosinófilos y linfocitos. La positividad para CD61 permite la determinación de los histiocitos. En ocasiones existe de forma subyacente una vasculitis eosinofílica en el parénquima pulmonar. Pleuritis granulomatosa: Puede ser necrotizante o no necrotizante. El diagnóstico diferencial incluye infección tuberculosa o fúngica, sarcoidosis, o enfermedades como la granulomatosis de Wegener. En la mayoria de los casos, la presencia de granulomas necrotizantes sugiere infección. Pleuritis xantomatosa: en ocasiones la pleuritis crónica se asocia con procesos acumulativos de macrófagos. Éstos pueden llevar a error al pensar que se trata de procesos malignos como el carcinoma renal, el mesotelioma o el melanoma. La inmunohistoquímica positiva para KP1 confirma la naturaleza histiocitaria de las células. 2.4 TUBERCULOSIS PLEURAL Puesto que la tuberculosis es una enfermedad endémica que aún presenta altas tasas de incidencia en determinados países en razón de factores inmunológicos y sobre todo socio-económicos y sanitarios, merece capítulo a parte. La forma más frecuente es la pleuritis tuberculosa que aparece en los seis meses siguientes a la primoinfección: en el momento en que se desarrolla la hipersensibilidad y tiene lugar la necrosis caseosa. La liberación de gran cantidad de material antigénico bacilar a partir de una lesión pulmonar activa (fístula broncopleural) al espacio pleural es la responsable. Éste es también el mecanismo del empiema tuberculoso. Hoy día es raro verlo debido al tratamiento eficaz de la tuberculosis. La confirmación diagnóstica se obtiene de la evidencia de granulomas en la biopsia pleural y, sobre todo, de la demostración de bacilos en el líquido o en la biopsia mediante tinción y cultivo. El líquido pleural es un exudado con predominio linfocitario superior al 50%, bajo contenido en eosinófilos (<10%) y células mesoteliales (<5%). La adenosina-deaminasa (ADA) en niveles superiores a 30U/l es otro dato caracteristico. 2.5 TUMORES PLEURALES Los tumores pleurales pueden ser primarios o metastáticos. 3646

PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

2.5.1 2.5.1.1

TUMORES PLEURALES PRIMARIOS: Mesoteliomas malignos:

Tumor descrito por Wagner en 1870. Deriva de las células mesoteliales que rodean la cavidad pleural o del tejido conectivo subyacente. La incidencia es mayor en el varón que en la mujer y, aumenta en aquellas personas que trabajan con asbesto. En el 90% se asocia a exposición laboral al amianto, pero sólo el 20% de los pacientes presenta una asbestosis pulmonar verdadera. Sin embargo, el carcinoma broncógeno sigue siendo el tumor pulmonar más frecuente en los trabajadores de amianto. El tiempo desde el inicio de la exposición hasta la presencia del tumor es variable, oscilando entre los 20 y 40 años. La carcinogénesis dependerá de los distintos tipos de fibras de asbesto. La capacidad carcinogenética varía según las características de las fibras; así, si tienen una alta relación longitud/diámetro (es decir, pequeño diámetro) tienen más facilidad para atravesar la pleura y desarrollar mesoteliomas. La crisolita es la de menor riesgo y la crocidolita y amosita son la de mayor riesgo (ya que tardarán más en ser aclaradas por el pulmón). Otras posibles etiologías son las radiaciones y fibrotórax post-tuberculosos calcificados. El tumor se disemina difusamente sobre la superficie pulmonar y las fisuras, formando una capa de tejido neoplásico alrededor del pulmón. Microscópicamente, los mesoteliomas malignos están formados por patrones bifásicos de crecimiento: • Tipo sarcoide, consta de células malignas fusiformes que se parecen al fibrosarcoma. • Tipo epitelioide compuesto de células de forma epitelial que forman túmulos y proyecciones papilares semejantes al adenocarcinoma. Sin embargo, se diferencian de éste por sus características antigénicas (dan positividad para queratina) y Ultra-estructura (muestra microvellosidades). El patrón epitelioide es el más frecuente (70%). El sarcomatoide (20%) y los tumores mixtos bifásicos (10%) son mucho menos frecuentes. Clínicamente se muestra como un dolor torácico insidioso de características no pleuríticas y disnea. Además aparecen pérdida de peso, tos seca irritativa y febrícula irregular. En estadios avanzados aparecerán manifestaciones secundarias a la invasión de estructuras vecinas: disfagia, síndrome de la vena cava superior o afectación costal. 3647

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Se diagnóstico por radiología que muestra derrame, TAC con pleura engrosada o cisuras con imágenes irregulares por infiltración. La punción por aspiración con aguja fina (PAAF) y la biopsia permiten diferenciarlo de una metástasis por adenocarcinoma como dijimos anteriormente. Además, si existe derrame es conveniente estudiar el exudado normalmente seroso o sanguinolento y viscoso. Como dijimos en el apartado de derrames se observan en estos casos una glucemia baja, un pH >7.20 y una cifra de ácido hialurónico superior a 0.8 mg/ml. El pronóstico es infausto con una supervivencia media de 7 meses tras el diagnóstico. La supervivencia dependerá de dos hechos: si es epitelial la supervivencia rondará los 11 meses, si es sarcomatoso o mixto la supervivencia es de unos 5 meses. 2.5.1.2

Mesotelioma benigno:

Tumor localizable y extirpable, de mejor pronóstico, pero menos frecuente que el anterior. NO tiene relación con el asbesto. Masa de consistencia firme, encapsulado y amarillento, muy vascularizado en su cara externa. La mayoría se origina en la pleura visceral (70%). Puede llegar a invadir la pared torácica y el pulmón adyacente. Al microscopio se observan células alargadas de origen desconocido (para unos autores se trata de fibroblastos subpleurales y para otros de células mesoteliales) Se acompaña también de cantidades variables de colágeno y fibras en masas de distintos tamaños. La radiología muestra una masa única y lobulada pero de bordes bien definido. El TAC demuestra su gran vascularización. Pero el diagnóstico sólo se confirma con biopsia y toracotomia. 2.5.2

Tumores pleurales secundarios:

Son la causa más frecuente de derrame después del paraneumónico. La etiopatogenia del derrame pleural maligno implica un mecanismo directo e indirecto. El mecanismo directo incluye: metástasis pleurales con aumento de permeabilidad, metástatis pleurales con obstrucción de vasos linfáticos, adenopatías mediastínicas que disminuyan el drenaje linfático, interrupción del conducto torácico, obstrucción bronquial, afectación pericárdica. El mecanismo indirecto: hipoproteinemia, neumonitis post-obstructiva, embolismo pulmonar, terapia post-radiación. 3648

PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

En la siguiente tabla se muestra la frecuencia de los tumores que dan estas metástasis: Cáncer de pulmón___________43% Cáncer de mama_____________25% Linfomas o leucemias_________8% Cáncer de ovario______________4% Carcinomas de estómago, colón, páncreas o vejiga______9%

Desde el punto de vista histológico las metástasis más frecuentes son las del adenocarcinoma de cualquier origen. El diagnóstico implica citología, biopsia pleural ciega o toracoscopia (ésta última permite el diagnóstico histopatológico, evaluación de la extensión de la enfermedad y realización de pleurodesis para evitar un nuevo derrame).

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