My Op A Thy 2003

Myopathy Dr. Rini Andriani, SpS

Klasifikasi Myopathy 1. Kongenital 2. Inherited (Diturunkan) 3. Acquired (Didapat) Harus dibedakan dengan gejala-gejala motor unit lainnya (anterior horn cell, saraf motorik perifer, “neuro muscular junction”)

Dr. Andriani SpS

Gejala dan Tanda Secara Umum • Kelemahan >> pada ekstremitas proksimal dibanding distal • Tidak dijumpai adanya “muscle wasting”, atau reflek tendon yg menurun  sampai stadium lanjut penyakit baru menurun • Reflek abdominal dan plantar normal • Tidak dijumpai gangguan sensorik maupun berkemih

Dr. Andriani SpS

Test Test

Motor Neuron

Neuropati saraf Myopathy perifir

EMG

Denervasi

Denervasi

Penyakit otot (polypasik motor unit)

Serum Enzim (CK)

Normal

Normal

Meningkat

Nerve Conduction Study

Normal

Delayed Conduction velocities and nerve action potentials

Normal

Biopsi Otot

Denervasi

Denervasi

Perubahan spesifik kel.otot

Dr. Andriani SpS

1. Myopathy Kongenital • Jarang dan bersifat non-progresif • Onset saat infant dan anak2nyata pada usia dewasa • Otot proksimal >>, kelemahan, hipotonia, hiporefleksia • Normal CPK (creatine phospokinase) • Kadang-kadang diturunkan • Klasifikasi ~ Histopathologi • Diagnosis ~ biopsi otot • Pengobatan? Dr. Andriani SpS

Contoh: 1. Myopathy nemaline: Road shape bodies positif ~ myopathy yang berhubungan dengan AIDS 2. Central Core Disease: Berhubungan dengan hipertermia maligna akibat komplikasi anastesi 3. Myopathy myotubular atau centronuclear 4. Myopathy mitochondria: Sindroma Kearns-Sayre-Daroff “Ragged red fiber” positif pada pewarnaan gomori Dr. Andriani SpS

2. Inherited Myopathy • Merupakan suatu kelainan distrofi otot (“muscular dystrophies”) • Kelemahan otot yang progressif dan “muscle wasting” • Pengobatan spesifik • Deformitas dan kontraktur dicegah dengan fisioterapi dan tindakan ortopedi • Hindari prolonged bed rest  oleh karena akan memperburuk disability Dr. Andriani SpS

3. Acquired Myopathy • Inflamatory myopathies: Polymyositis dan dematomyositis • Kerusakan serat2 & inflamatory infiltration otot • Terkait dengan keganasan, autoimun (termasuk SLE), rheumatoid artritis dan sindroma Sjorgen • CPK meningkat • EMG Amplitudo rendah, polyphasic m.u.p. • Biospsi otot: Nekrosis serat-serat otot dan infiltrasi sel inflamasi

Dr. Andriani SpS

Gejala dan Tanda Polymyositis • Gejala Awal • • • • • •

% (persen)

Kelemahan Ekstrimitas Skin Rash Myalgia atau Arthralgia Kelemahan Ekstrimitas atas Disphagia Lain-lain

Dr. Andriani SpS

42 25 45 8 2 2

Gejala dan Tanda Polymyositis • Gejala Neurologis • • • • • •

% (persen)

Kelemahan ekstremitas atas bag proksimal Kelemahan ekstremitas bawah bag prok Kelemahan fleksor leher Nyeri otot Kelemahan otot bagian distal Atrofi Otot 35 • Kontraktur • Kelemahan otot wajah • Kelemahan otot ekstra okuler Dr. Andriani SpS

99 80 65 48 35 35 5 2

Pengobatan • Obat-obat antiinflamasi

• Prednison 60 mg atu 80 mg per hari + suplemen potasium antasida • CPK menurun dosis diturunkan sampai 1020 mg per hari • 2-3 tahun • Azatiophrine • Kombinasi • Methotrexate pada pasien2 resisten kortikosteroid • Fisioterapi Dr. Andriani SpS

Non Inflamatory myopathie • Dapat diakibatkan oleh alkohol, obat-obatan, penyakit Adison, defisiensi vitamin D dan metabolisme Kalsium • Hyperthyroidism dan penggunaan steroid dosis tinggi • Hyperthyroid otot2 bahu, asimtom, membaik bila penyakit primer diobati • Myopathie ok/ streroid (triamsinolon, betamethason, dexamethasone)  otot tubuh dan ekstremitas membaik bila obat dihentikan Dr. Andriani SpS

AIDS • Myopathy dapat dijumpai pada pasein2 dengan infeksi HIV yang asymptomatis atau AIDS • Polymyositis >>>, type II atrofi serat2 otot • Kelemahan otot proksimal • CPK Normal atau naik sedikit • “Rod Body Myopathy”, miticholdrial myopathy (zidovudine - induced)

Dr. Andriani SpS