Manejo De La Hipertermia Maligna. Malignant Hyperthermia Association Of The United States

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MANEJO DE LA HM Desde que la hipertermia maligna (HM) fue inicialmente identificada en 1960, cada año se ha tenido una mejor comprensión de este sindrome. Desde una mejor alerta para con la HM, un aumento en la sofisticación de la monitorización de los pacientes y hasta la introducción del dantrolene sódico inyectable en 1979, todo esto ha sido responsable del dramático descenso en la mortalidad atribuida a la HM que se ha visto desde los años 80.  Continuamos aprendiendo año a año acerca del diagnóstico, tratamiento, fisiopatología y pesquiza de este sindrome. Este fascículo pretende ser una guía clínica actualizada para el diagnóstico y tratamiento de la HM dirigida a anestesiólogos y personal relacionado. Para facilitar la revisión se presenta en forma de un listado numerado de puntos específicos. Se pretende que sea usada en conjunto con los otros fascículos de MHAUS   "Prevención de la HM – Un protocolo anestésico" y "Drogas, Equipamiento y Dantrolene – Manejo de la HM" asi como también con los videos de MHAUS.

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Debido a que no se sabe absolutamente todo acerca de la HM y sus formas de presentación, existe aún cierta controversia con respecto al adecuado manejo clínico de los pacientes. Estas controversias son señaladas en el texto. DIAGNOSTICO DE LA HM EL indicador mas sensible de una potencial HM en pabellón quirúrgico es el aumento inesperado (al doble o al triple) de los valores de CO2 espirado cuando la ventilación minuto se ha mantenido constante.  Este aumento del CO2 puede aparecer rápidamente o puede desarrollarse en forma mas arrastrada en periodos de tiempo mas prolongados (minutos a horas).  Si se hace necesario ajustar de la ventilación minuto (aumento del volumen corriente y frecuencia) para mantener un CO2 espirado normal, entonces debe rápidamente considerarse y evaluarse la posibilidad de una HM. Si ocurre un paro cardiaco repentino e inesperado, especialmente en hombres jóvenes, se debe considerar inmediatamente la posibilidad de una hiperkalemia y se debe iniciar la administración de Calcio, además de glucosa, insulina e hiperventilar al paciente.  Lo mas pronto posible deben medirse las concentraciones plasmáticas de potasio. La aparición inesperada de taquicardia, taquipnea, y rigidez mandibular (espasmo del masétero) son signos frecuentes de HM, que aparecen después del incremento del CO2. En la HM fulminante aparece también acidosis respiratoria y metabólica. Un signo específico de HM es la rigidez corporal (por ejemplo de las extremidades, abdomen y tórax).  Cuando se sospecha HM, se debe intentar determinar la presencia de rigidez muscular periférica. La elevación de la temperatura es a menudo un signo tardío de HM. La variación térmica de la HM se detecta mejor con medición de temperatura central (timpánica, naso - orofaringea, esofágica, rectal, o de arteria pulmonar). La temperatura medida en la piel de la región frontal es válida, pero es mas lenta en reflejar cambios en la temperatura central.  Recomendamos que se realize medición de temperatura central siempre que se administre anestesia general para procedimientos de mas de treinta minutos de duración. Si ocurre rabdomiolisis postoperatoria, sin signos intraoperatorios de HM, ésta debe ser tratada con hidratación, manitol, y bicarbonato. Se debe medir el potasio plasmático tan pronto como sea posible. Al paciente debiera derivársele a un centro de referencia para evaluar su susceptibilidad a HM.  En el evento de un episodio agudo de HM, debe obtenerse un perfíl de coagulación, además de electrolitos plasmáticos, gases arteriales, y CK. La HM puede sobrevenir en cualquier momento durante la anestesia, incluso durante la emergencia y el postoperatorio inmediato.   TRATAMIENTO DE LA HM AGUDA Pedir ayuda experimentada. No administrar anestésicos volátiles ni succinilcolina una vez que se ha sospechado o diagnosticado la HM. Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto con oxígeno 100%.

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Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene sodico inyectable.  Repetir tan a menudo como sea necesario, titulando de manera de controlar los signos de HM. A veces es necesario administrar mas de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg).  Continuar con dantrolene E.V. por al menos 24 hrs. después del control del episodio. (aproximadamente 1 mg/kg cada 6 hrs.). La administración rápida de dantrolene sódico no produce alteraciones cardiovasculares ni pulmonares importantes. Por eso, no hay gran riesgo demostrado al administrar dantrolene ante sospecha de HM.   Tratar la acidosis con bicarbonato  - si no revierte rápidamente con el dantrolene. Evitar bloqueadores de los canales del calcio. SI aparecen arritmias persistentes éstas deben ser tratadas con otros antiarrítmicos. Muchas arritmias revierten al corregir la acidosis y la hiperkalemia, ya sea por hiperventilación, como por el uso de dantrolene y bicarbonato.   Monitorizar temperatura central. Tratar la hiperkalemia con glucosa, insulina y calcio. Si aumenta rápidamente la temperatura central, enfriar al paciente, en lo posible usar lavado nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y enfriar la superficie corporal- pero evitar el sobreenfriamiento. Mantener la infusión de dantrolene sódico por al menos 24 hrs luego del control del del episodio (aproximadamente 1 mg/kg cada 6 horas).  Continuar con el dantrolene por al menos 36 horas luego de un evento. Vigilar la posible reaparición de síntomas. Monitorizar al paciente en una unidad de intensivo por al menos 24 hrs.  En un 24 % de los casos de HM se observa reaparición de la sintomatología.  Durante todo el proceso debiera monitorizarse la temperatura central. Si ocurre rabdomiolísis se debe evitar la administración de potasio parenteral. Después del control del episodio agudo, la hipokalemia persistente debe corregirse monitorizando cuidadosamente los niveles de potasio plasmático. La mioglobinuria es común, se debe asegurar una diuresis adecuada con hidratación y uso de diuréticos.  Vigilar los parámetros de coagulación – puede ocurrir coagulación intravascular diseminada. Medir la CK cada 6 horas hasta que desciendan sus valores. La CK puede permanecer elevada por 2 semanas si el episodio fue severo. Una vez que el paciente ha mejorado y se ha estabilizado, la CK debiera medirse en intervalos de tiempo decreciente hasta que se normalize (por ejemplo,cada  4 horas durante el episodio agudo y semanalmente durante la convalecencia. Esto es importante porque normalmente se encuentra elevada en algunas miopatías, y esto debe ser tomado en cuenta como parte de la evaluación global de estos pacientes. Para ayuda y consultas acerca del manejo de estos pacientes, llamar al  MH Hotline: 1-315-464-7079 desde fuera de los Estados Unidos. Reportar a los pacientes que hayan tenido un episodio agudo de hipertermia maligna al Registro Norteamericano de HM de MHAUS:  1-412-692-5464. Referir a los pacientes y sus familias a MHAUS para que reciban información. HM Y DROGAS Son gatillantes de HM todos los anestésicos inhalatorios volátiles (halotano, enfluorano, isofluorano, desfluorano, sevofluorano, eter, metoxyfluorano y cyclopropano) y la succinilcolina. El óxido nitroso no es un gatillante. Los bloqueadores de los canales del calcio no deberían administrarse cuando se ha usado dantrolene. Todos los demás anestésicos de uso habitual y drogas para soporte vital son considerados seguros.   SUCCINILCOLINA EN LOS NIÑOS Es mejor evitar el uso rutinario de succinilcoina para casos de cirugía electiva en los niños. Las compañías farmacéuticas que producen succinilcolina han cambiado las recomendaciones indicando que la droga no debería ser usada en forma rutinaria en los niños. Algunas indicaciones para succinlcolina son:  emergencia de la via aérea, riesgo de aspiración y procedimientos donde sea aconsejable obtener relajación neuromuscular dentro de los primeros 60 segundos de inducida la anestesia.  La razón del cambio obedece a que se observan complicaciones como rigidez muscular del músculo masétero, rabdomiolísis y paro cardiaco hipercalémico en pacientes portadores de miopatías no diagnósticadas  (pueden estar en estado pre-clínico).  La rabdomiolísis puede ocurrir hasta en un 40% de los niños que reciben succinilcolina endovenosa, ya sea en forma clínica o "subclínica." MANEJO Y PRETRATAMIENTO DE PACIENTES SUSCEPTIBLES A HM(SHM) En todos los lugares donde se administre anestesia debiera existir un plan de tratamiento para HM. Todas las instalaciones, incluyendo centros de cirugía ambulatoria y consultorios de los cirujanos, donde se utilizen anestésicos gatillantes,  (halotano, enfluorano, isofluorano, desfluorano, sevofluorano, éter, metoxifluorano, cyclopropano y succinilcolina) debieran almacenar un mínimo de 36 viales de dantrolene sódico inyectable. En caso de que estos anestésicos volátiles potentes no se utilizen pero si exista succinilcolina para emergencias como casos de via aérea difícil, también debieran estar disponibles los 36 viales de dantrolene sódico.  Si ninguno de éstos agentes se utiliza o se encuentra disponible, entonces no es necesario contar con el dantrolene sódico. No usar agentes gatillantes de HM en pacientes susceptibles a HM o en sus parientes no diagnosticados. La profiláxis con dantrolene no está recomendada en pacientes susceptibles.    El dantrolene puede empeorar la debilidad muscular en pacientes con enfermedades neuromusculares asi que debe usarse con precaución.  Para la mayoría de los procedimientos, incluso los que requieran anestesia general, la

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profiláxis con dantrolene no es necesaria.  La máquina de anestesia que va a ser usada en un paciente susceptible de HM debiera ser preparada de la siguiente manera:  Asegurarse de que los vaporizadores de gas anestésico se encuentren no operativos, ya sea desmantelándolos, vaciándolos, o incluso sellando el vaporizador en la posición "OFF".  Algunos expertos recomiendan cambiar el absorvente de CO2 (soda lime o baralyme).  Administrar un flujo de 10L/min de O2 a través del    circuito por al menos 20 min. Si se reemplaza la manguera de O2, entonces 10 min es suficiente.   En este momento conectar una bolsa de respiración sin uso, descartable a la pieza en Y del circuito circular y programar el ventilador para que infle la bolsa periódicamente. También usar un circuito de respiración nuevo o descartable. Un paciente susceptible de HM sometido a cirugía ambulatoria puede ser dado de alta el mismo dia siempre y cuando no se presentaron incidentes anestésicos.  Se sugiere un minimo de 2.5 hrs de observación. TESTS PARA EL DIAGNOSTICO DE SUSCEPTIBILIDAD A HM Existen pocos centros de diagnóstico especializados en Norte América. Es posible obtener un listado completo de ellos en MHAUS o  www.mhaus.org. Las biopsias de músculo para la realización de los tests de HM deben ser recolectadas en un Centro de Biopsias. Los Centros de Biopsias Musculares en los Estados Unidos, Canadá y Europa han estandarizado el test de contractura y han determinado su sensibilidad y especificidad.  La biopsia muscular es altamente sensible para la detección de HM  y actualmente es el único test válido y definitivo para diagnosticarla.  El progreso de un test genético molecular para susceptibilidad a HM es lento. Hasta hoy, se han identificado cerca de 30 mutaciones distintas como causa de HM, pero genotipos específicos se han identificado solo en menos del 50% de los pacientes susceptibles.  En las familias en las que un gen específico se asocia con la susceptibilidad a HM de algunos de sus miembros, se pueden usar pruebas de ADN  para diagnosticarla en los demás famliares.    Sin embargo este test se está recién haciendo disponible en los EEUU y de manera experimental.   El test de contractura muscular in vitro sigue siendo el gold standard para el diagnóstico de HM. ENFERMEDADES MUSCULARES Varias enfermedades musculares pueden predisponer a HM o a reacciones hiperkalémicas a los agentes gatillantes. Pacientes con la enfermedad del Corea central se asocian claramente a mayor susceptibilidad a HM. A estos pacientes no se les debe administrar agentes anestésicos gatillantes de HM.    Los pacientes con distrofia muscular del tipo Duchenne o Becker están en riesgo de desarrollar severa hiperkalemia cuando se les administra succinilcolina o anestésicos volatiles potentes.  Otros subtipos de miotonías, mas específicamente las inducidas por frío y miotonías del tipo canal de sodio pueden predisponer a HM.   Las parálisis hiper – e hipokalémicas también han sido asociadas a susceptibiidad a HM.  Las miopatías mitocondriales no parecen predisponer a HM.   RIGIDEZ DEL MUSCULO MASETERO (RMM)  La RMM es una contractura mantenida de los músculos de la mandíbula que aparece luego de la administración de succinilcolina, y si su duración es anormalmente prolongada, se considera una amenaza de HM.  Un incremento moderado en el tono del músculo masétero seguida de flaccidez de los miembros luego de administrar succinilcolina pude sr una respueta normal.  No es posible determinar clínicamente, si es que éste aumento en el tono muscular representa o no una reacción de HM o alguna otra respuesta de tipo miopática. Sin embargo, en el caso ue ocurra rigidez muscular generalizada, enonces la HM es altamente probable. Inmediatamente controlar los niveles de potasio y gases arteriales.     La RMM ocurrre mas frecuentemente en los niños, con o sin agentes inhalatorios.    Los signos clínicos de HM aparecen en alrededor del 20% de los casos de RMM.  Estos signos pueden aparecer en forma inmediata o mas tardía. El monitoreo de temperatura debe ser utilizada, a no ser que ya se haya hecho esto previamente.   Los expertos están divididos en cuanto a que hacer luego de que aparezca RMM: o continuar con agentes anestésicos no desencadenantes de HM o detener la anestesia y posponer la cirugía electiva.    A no ser que aparezcan signos clínicos de HM, no se recomienda el uso de dantrolene para casos solo de RMM.    Debido a la posibilidad de una miopatía no diagnosticada y la ocurrencia de rabdomiolísis, la CK y el color de la orina deben ser chequeados cada 6 horas hasta el retorno a la normalidad. También chequear los electrolitos; la rabdomiolísis de desarrollo rápido se acompaña de elevaciones de potasio. La rabdomiolísis de desarrollo mas lento es menos peligrosa, debido a que el potasio se redistribuye mas rápidamente que su aumento sanguíneo.    Las arritmias cardiacas hiperkalémicas pueden aparecer luego de la RMM y presagiar rabdomiolísis severa.  La mioglobinuria puede ocurrir dentro de las primeras horas luego de una RMM y debe ser corregida para prevenir una necrosis tubular aguda y una nefropatía obstructiva.    Los pacientes que experimenten una RMM con signos y síntomas clínicos asociados de HM deben ser observados de cerca por al menos 24 hrs (monitoreo de temperatura).  La realización de una biopsia muscular discutirla con un experto en HM.  PARO CARDIACO DE APARICION SUBITA:  HM O MIOPATIA OCULTA?

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Un paro cardiaco súbito e inesperado en un paciente jóven o adolescente, especialmente luego de haber administrado succinilcolina, es probablemente debido a hiperkalemia en un paciente que tenía una miopatía no diagnosticada. Muchos de estos casos han sido descritos desde 1990, la mayoría secundarios al uso endovenoso o intramuscular de succinilcolina.  Los reportes iniciales indicaban alta mortalidad. Pueden estar presentes también rigidez muscular y/o hipertermia. La terapia debe ser dirigida a la correción de la hiperkalemia.: cloruro de calcio, bicarbonato, insulina, glucosa e hiperventilación. Se puede llegar a requerir diálisis y bypass cardiopulmonar. Si se logra tratar exitosamente la hiperklemia, se pueden obtener buenos resultados de sobrevida, incluso después de resucitación prolongada.    Aun cuando el paro cardiaco por hiperkalemia es poco frecuente, los anestesiólogos deben estar advertidos de los riesgos del uso de succinilcolina en niños, ya que se trata de casos con alta mortalidad, además de que es difícil predecir cuales son los niños de mayor riesgo y de que es posible contar con bloqueadores neuromusculares alternativos.   RECURSOS DE INORMACION MHAUS proporciona información educativa y técnica a pacientes y personal de salud. .  Contacte a MHAUS al 1-607-674-7901 o al e-mail [email protected] Existe información disponible en internet en:  http://www.mhaus.org REGISTRO NORTEAMERICANO DE MHAUS El Registro Norteamericano de HM, es una unidad de MHAUS que registra información específica de los pacientes y sus familias.  El registro se encuentra actualmente en el Children's Hospital de Pittsburgh de la Universidad de Pittsburgh y la Dra. Barbara Brandom es la directora.  Se pide al personal de salud que reporten episodios de HM y episodios similares a HM al Registro.   Contactar la oficina del Registro al 1-412-692-5464 para las formas de reistro de la información. Su apoyo a MHAUS es escencial para mantener estos servicios disponibles.  CLUP-8 / 9-02 Aun hay mucho que no se sabe acerca de la HM. La investigación continua. Contacte a MH Hotline para información actualizada . 

 

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