Makalah Cleft Lip And Palate(1).docx

MAKALAH “CLEFT LIP AND PALATE “

drg. DISUSUN OLEH KELOMPOK A : 

MAULIDYA HANIFA

(1831111320024)



YUSFA AINAH

(1831111320024)



KHAIRUNNIDA

(1831111320024)



NOVIA AGUSTINA

(1831111320024)



PEBSANU JAYA

(1831111320024)



ANSHORI ROHIMI

(1831111320024)



RABIATUL ADAWIYAH

(1831111320024)



ENY FEBRIYANTI

(1831111320024)



NADIA

(1831111320024)



SARI RAHMITA

(1831111320024)



DWIKI AZHAR

(1831111320024)



RINA FITRIANA

(1831111320024)



ASERINA JULIANTI D

(1831111320024)



NIKETA KHAIRINA

(1831111320024)



REYSA ROSDAYANTI

(1831111320024)



ARIFANI SETYAWAN

(1831111320024)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT 2019

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT. karena atas berkat dan rahmat-Nya jua lah sehingga kami selaku kelompok lima dapat menyelesaikan makalah “CLEFT LIP AND PALATE”. Makalah ini dibuat sebagai bahan pembelajaran, kedokteran gigi Universitas Lambung Mangkurat tahun ajaran 2019 diharapkan makalah ini dapat bermanfaat dalam pembelajaran selanjutnya. Kami selaku kelompok A mengucapkan terimakasih kepada drg. ..... sebagai pembimbing. Apabila ada kesalahan dan kekurangan pada makalah kami, kami bersedia meminta kritik dan saran. Atas perhatiannya kami mengucapkan terimakasih.

Banjarmasin, Februari 2019

Penulis

DAFTAR ISI

Kata Pengantar ................................................................................... i Daftar Isi ..............................................................................................ii BAB I PENDAHULUAN .................................................................................. 1.1 BAB II ISI ........................................................................................................... 2.1 BAB III KESIMPULAN DAN SARAN 3.1 Kesimpulan ........................................................................................ 3.2 Saran .................................................................................................... DAFTAR PUSTAKA .............................................................................

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Cleft Lip and Cleft Palate atau Orofacial Cleft, yang biasa dikenal dengan bibir sumbing ada suatu kondisi defek lahir dimana terbentuknya pembukaan atau belahan yang tidak wajar pada bibir atau palatum. Terdapat tiga jenis utama defek cleft lip cleft palate yaitu cleft lip (CL) dimana terjadi belahan hanya pada bibir, cleft palate (CP) dimana terjadi belahan pada daerah palatum, dan cleft lip palate (CLP), dimana belahan terjadi menyeluruh dari palatum sampai bibir.1 Berdasarkan data CDC di Amerika Serikat pada tahun 2004 hingga 2006 mengatakan bahwa kasus cleft palate mengenai 2,650 bayi baru lahir dan cleft lip dan cleft lip palate mengenai kira-kira 4,440 bayi baru lahir.2 Sebuah penelitian di Bandung menunjukkan dari 1596 pasien, ditemukan 50.53% pasien dengan cleft lip and palate, 25.05% cleft palate, dan 24.42% cleft lip, dimana 20.08% dari keseluruhan pasien memiliki riwayat keluarga dengan cleft lip dan cleft palate.3 Sampai saat ini, cleft lip dan cleft palate belum diketahui penyebabnya atau bersifat idiopatik.1 Cleft lip dan cleft palate dicurigai akibat mutasi pada gen pembentuk rongga mulut dan bibir pada bayi ketika masa kandungan umur 4 bulan. Mutasi ini menyebabkan gagalnya penyatuan jaringan yang membentuk palatum dan bibir atas, yang akhirnya membentuk belahan yang terlihat jelas pada rongga mulut. Namun, beberapa penelitian terbaru juga mencurigai diet dan pemakaian obat-obatan pada ibu, kebiasaan merokok, dll. dapat menjadi faktor penyebab terjadinya cleft lip dan cleft palate.4,5,6 Cleft lip and cleft palate dapat mengakibatkan beberapa gangguan seperti gangguan makan, gangguan berbicara, iritasi telinga, dan gangguan gigi dan mulut.7

Oleh sebab itu diperlukan suatu informasi untuk mengedukasi tenaga kesehatan mengenai cleft lip dan cleft palate, mengenai cara mendiagnosis hingga pemberian tatalaksana bagi pasien dengan cleft lip dan cleft palate. Penulis berharap melalui dibuatnya student project ini dapat meningkatkan pengetahuan tenaga medis mengenai cleft lip dan cleft palate.

BAB II PEMBAHASAN 2. 1. Definisi Cleft Lip and Palate adalah suatu kondisi dimana terdapat celah abnormal di bibir atas dan atap mulut yang terjadi ketika beberapa bagian gagal bergabung bersama selama awal kehamilan. Bibir dan palatum berkembang secara terpisah, sehingga memungkin bagi bayi untuk dilahirkan hanya dengan bibir sumbir, hanya celah pada langit langit palatum atau kombinasi keduanya.8

2.2 Epidemiologi Insiden bibir sumbing pada populasi kulit putih adalah sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden di populasi Asia dua kali lebih besar, sedangkan pada populasi kulit hitam kurang dari setengah besar.9 Anak laki-laki lebih sering terkena daripada anak perempuan dengan rasio 2:1. Bibir sumbing masih menjadi masalah cukup serius di Indonesia. Masih belum ada data yang pasti. Kasus bibir sumbing/ celah pada palatum (langitlangit) 1:600 kelahiran, sedangkan kasus pada palatum saa 1:1000 kelahiran. Tahun 2012 Pusat Pelatihan Celah Bibir dan Langit-langit Internasional mecatat jumlah penderita kelainan bibir sumbing di Indonesia mencapai 7500 orang per tahun.10 Hal ini menunjukan kasus bibir sumbing merupaka masalah di kalangan masyarakat Indonesia. Angka kejadian terus meningkat dari tahun ke tahun harus membutuhkan perhatian lebing dari berbagai kalangan.

2.3 Etiologi dan Faktor Resiko Cleft Lip atau Celah Bibir adalah penyakit yang disebabkan oleh kontribusi dari faktor lingkungan serta faktor genetik. Penyebab dari sebagian besar kejadian

celah bibir masih belum diketahui hingga sekarang. Beberapa anak mengalami celah bibir karena adanya perubahan genetik. Kasus celah bibir merupakan hal yang diturunkan secara genetik. 1 dari 5 kasus celah bibir merupakan kasus yang terjadi akibat adanya penurunan secara genetik. -

Faktor Genetik

Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, dimana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini. -

Faktor Non Genetik

a. Defisiensi Nutrisi Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya celah. b. Zat kimia Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid. c. Virus rubella Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah. d. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu: -

Kurang daya perkembangan

-

Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent

-

Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat mengganggu foetus

-

Gangguan endokrin

-

Pemberian hormon seks, dan tyroid

-

Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan e. Trauma Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah. Faktor resiko lain terjadinya celah bibir pada anak bayi sudah ada sejak bayi

tersebut masih berada dalam kandungan. Beberapa faktor resiko bagi janin untuk mengalami celah bibir adalah : o Sang ibu merokok o Sang ibu mengidap diabetes o Konsumsi obat-obatan tertentu pada masa kehamilannya yang meningkatkan kemungkinan anaknya untuk mengalami celah bibir.11 o Terinfeksi virus Rubella o Terjadi kekurangan beberapa vitamin pada masa kehamilan.12

2.3 Klasifikasi 2.3.1 Cleft palate Menurut sistem Veua, sumbing palatum dapat dibagi dalam empat tipe klinis, yaitu : 1. Kelas I

: Sumbing yang terbatas pada palatum lunak

2. Kelas II

: Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak

melampaui foramen insisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder. 3. Kelas III : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian palatum keras, tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum. Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen insisivum di garis tengah dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III 4. Kelas IV :Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta prosesus alveolaris pada ke dua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan sering kali bergerak.15 2.3.2 Cleft lips Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merah bibir sampai sumbing yang meluas ke dasar hidung. 1. Kelas I : Takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai bibir 2. Kelas II : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak mengenai dasar hidung 3.

Kelas III : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar hidung

4. Kelas IV : Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik tak sempurna atau merupakan sumbing yang sempurna.15

2.4 Patogenesis Pada morfogenesis wajah, sel neural crest bermigrasi ke daerah wajah dimana mereka akan membentuk jaringan tulang, jaringan ikat, serta seluruh jaringan pada gigi kecuali enamel. Bibir atas merupakan turunan dari prosesus medial nasal dan maxillary. Kegagalan penggabungan prosesus medial nasal dan maksila pada minggu kelima kehamilan, baik pada satu atau kedua sisinya, berakibat cleft lip. Cleft lip biasanya terjadi pada pertemuan antara bagian sentral

dan lateral dari bibir atas. Cleft dapat memengaruhi bibir atas saja atau bisa juga melebar lebih jauh ke maksila dan palatum primer. Jika terjadi kegagalan pengabungan palatal shelves juga, terjadi cleft lip dengan cleft palatum, yang membentuk kelainan Cleft Lip and Palate.13 Normalnya, perkembangan palatum sekunder dimulai dari prosesus palatal kanan dan kiri. Fusi palatal shelve dimulai pada minggu ke-8 kehamilan dan berlanjut sampai minggu ke-12 kehamilan. Cleft palate terjadi karena kegagalan fusi total atau sebagian dari palatal shelve. Hal ini dapat terjadi dengan beberapa cara, yaitu ada kelainan pada gen yang mengatur diferensiasi sel, pertumbuhan, apoptosis, adhesi antar sel, dan pensinyalan sel, serta adanya gangguan pada fungsi sel yang disebabkan lingkungan yang teratogenik, atau gabungan keduanya.13

Faktor lingukungan dan genetik saling memengaruhi dan berperan penting dalam patogenesis dari Cleft Lip and Palate (CLP). Ibu yang merokok selama kehamilan berisiko melahirkan anak yang mengalami CLP karena bisa terjadi mutasi gen TGF α. Merokok saat kehamilan juga memengaruhi pertumbuhan embrionik dengan menghasilkan hipoksia jaringan yang mengganggu pertumbuhan jaringan, khususnya pertumbuhan palatum. Selain itu juga, serum folat juga dapat menurun pada ibu hamil tersebut yang dapat terbentuknya celah atau cleft yang sering diasosiasikan dengan defisiensi folat.14 Konsumsi alkohol pada kehamilan sering dikaitkan dengan pola abnormalitas pada keturunannya yang disebut Fetal Alcohol Syndrome (FAS). Hal ini dikarenakan konsumsi alkohol oleh ibu hamil dapat memberikan efek teratogenik seperti retardasi mental, gangguan kardiovaskuler, dan terkadang juga terjadi clefting atau terbentuknya celah pada ronggal mulut bayinya.14 Beberapa

obat

dapat

menginduksi

terjadinya

CLP.

Obat-obatan

kemoterapi seperti aminopterin, methotrexate, cyclophospamide, procarbazine, dan turunan asam hydroxamic mengganggu sintesis DNA yang menghasilkan malformasi pada fetus. Penggunaan obat-obatan anti kejang, contohnya phenytoin, dapat menghambat pertumbuhan embrio secara keseluruhan, termasuk facial prominences, yang ditandai dengan menurunnya laju proliferasi sel mesenkimal pada facial prominences sekitar 50%.14

Patofisiologi Bibir atas bayi berkembang di sekitar lima minggu kehamilan, dan dari sekitar delapan sampai 12 minggu, langit-langit (langit-langit mulutnya) berkembang dari jaringan di kedua sisi lidah. Biasanya jaringan ini tumbuh terhadap satu sama lain dan bergabung di tengah. Ketika jaringan tidak bergabung di tengah, akan terbentuk celah di bibir dan gusi. Biasanya hal ini akan menjadi celah tunggal di

bawah lubang hidung (bibir sumbing unilateral). Kadang-kadang ada dua kesenjangan dalam bibir atas, masing- masing di bawah (bibir sumbing bilateral) lubang hidung. Ketika langit-langit gagal untuk bergabung, celah akan tersisa di langit-langit mulut. Hampir setengah dari celah melibatkan kedua bibir dan langitlangit. Sekitar sepertiga adalah bibir saja dan seperempat adalah dari langit-langit saja. Langit-langit atau palatum merupakan atap rongga mulut yang memisahkan rongga mulut dan hidung. Palatum terbagi dua, yaitu palatum durum di sebelah anterior dan palatum mole di sebelah posterior. Palatum durum dibentuk oleh prosessus maksila (2/3anterior), pars horisontalis osis palatine (1/3 posterior). Palatum mole merupakan lanjutan dari palatum durum, di sebelah lateral melekat pada dinding faring dan sebelah posterior sebagai suatu pinggiran bebas. Celah langit-langit dapat merupakan defek kongenital karena tidak bersatunya prosessus palatinus, penyambungan antara prosessus palatinus berjalan dari anterior ke posterior dimana proses ini dapat berhenti tiba-tiba. Menurut macamnya celah langit-langit dibagi dua: -

Congenital cleft palate, yaitu celah langit-langit bawaan.

-

Acquired cleft palate, yaitu celah langit-langit yang didapat misalnya karena trauma, penyakit atau kanker.

Menurut derajatnya celah langit-langit dibagi dua: -

Complete cleft palate, yaitu celah langit-langit lengkap dimana kelainan yang terdapat pada langit-langit juga linggir alveolar dan bibir terkena baik unilateral maupun bilateral.

-

Incomplete cleft palate, yaitu celah langit-langit tidak lengkap. Kelainan bentuk hanya terjadi pada palatum durum maupun palatum mole.

Celah palatum muncul ketika atap (langit-langit) mulut tidak menutup sempurna, meninggalkan celah yang dapat meluas kedalam rongga hidung. Celah dapat melibatkan sisi lain palatum. Celah ini dapat meluas dari bagian depan mulut (palatum durum/keras) ke arah tenggorokan (palatum molle/lunak). Seringkali celah juga melibatkan bibir. Celah palatum tidak terlihat sejelas celah bibir karena berada di dalam mulut. Celah palatum bisa saja merupakan satusatunya kelainan pada seorang anak, atau bisa saja berhubungan dengan celah bibir atau sindroma lainnya. Pada kebanyakan kasus, anggota keluarga lain juga memiliki celah palatum ketika lahir. Secara embriologis, palatum utama terdiri dari semua struktur anatomi anterior ke foramen incisivus, disebut alveolus dan bibir atas. Palatum sekunder didefinisikan sebagai sisa palatum di belakang foramen incisivus, dibagi kedalam palatum durum (keras), dan lebih ke belakang lagi, palatum molle (lunak). Celah palatum adalah hasil dari kegagalan menyatunya dua lempeng palatina. Kegagalan ini mungkin terbatas pada palatum molle saja atau melibatkan kedua palatum durum dan palatum molle. Ketika celah palatum menempel pada septum nasi dan vomer, celah disebut inkomplit. Jika septum nasi dan vomer terpisah secara total dari prosesus palatina, celah palatum disebut komplit.

Gambar 1 celah palatum

Pada palatum molle normal, penutupan velofaring, yang penting untuk bicara normal, dicapai oleh 5 otot berbeda yang berfungsi dalam sebuah cara yang komplit dan terkoordinasi. Umumnya serat otot palatum molle berorientasi secara melintang tanpa tambahan berarti ke palatum durum. Pada celah palatum molle, serat otot berorientasi pada arah anteroposterior, masuk ke dalam batas posterior palatum durum. Palatum durum normal dapat dibagi kedalam zona anatomis dan fisiologis. Pusat fibromukosa palatum sangat tipis dan terletak secara langsung dibawah lantai/dasar hidung. Fibromukosa maksilaris tebal dan terdiri dari berkas neurovaskular palatina mayor. Fibromukosa ginggiva terletak lebih lateral dan berbatasan dengan gigi. Dalam melakukan penutupan secara bedah pada celah palatum, perubahannya yang dihubungkan dengan celah harus dipahami untuk memperoleh perbaikan anatomis dan fungsional. Dalam celah palatum komplit bagian tengah kubah palatum tidak dijumpai dan fibromukosa palatum berkurang ukurannya. Fibromukosa maksila dan ginggiva tidak dimodifikasi ketebalannya, lebarnya atau posisinya. Celah bibir adalah kelainan dimana bibir tidak sepenuhnya terbentuk selama perkembangan janin. Derajat celah bibir dapat sangat bervariasi, dari ringan (takik pada bibir) sampai yang berat (celah lebar dari bibir ke hidung). Terdapat beberapa nama berbeda yang diberikan pada celah bibir berdasarkan pada lokasinya dan seberapa banyak bibir terlibat. Celah pada satu sisi bibir yang tidak meluas ke hidung disebut inkomplit unilateral. Celah pada satu sisi bibir yang meluas kedalam hidung disebut komplit unilateral. Celah yang melibatkan kedua sisi bibir dan meluas kedalam dan melibatkan hidung disebut komplit bilateral. Pada celah bibir unilateral, cincin otot nasolabial dan bilabial terganggu pada satu sisi, menghasilkan deformitas asimetris yang melibatkan kartilago nasi

eksternal, septum nasi dan maksila anterior (premaksila). Deformitas ini mempengaruhi jaringan mukokutan, menyebabkan perpindahan kulit hidung kedalam bibir dan retraksi kulit labia, juga perubahan ke merah terang dan mukosa bibir. Semua perubahan ini harus diperhatikan dalam perencanaan perbaikan bedah pada celah bibir unilateral. Pada celah bibir bilateral, deformitasnya lebih dalam namun simetris. Kedua cincin otot superior terganggu pada kedua sisinya, menghasilkan hidung yang mengembang (akibat kurangnya kontinuitas otot nasolabial), penonjolan premaksila dan area kulit di depan premaksila, dikenal sebagai prolabium, ketiadaan otot. Sebagaimana celah bibir unilateral, deformitas otot, kartilago dan skeletal mempengaruhi jaringan mukokutan, yang harus dihargai dalam perencanaan perbaikan celah bibir bilateral.

Gambar 2 celah bibir

2.5 Gambaran Klinis Bibir sumbing atau yang juga dikenal dengan cleft lip with or without palate merupakan tipe orofacial cleft yang bias diklasifikasikan berdasarkan lateralitas,

jangkauan,

dan

keparahannya.

Lateralitas

(kiri,

kanan,

asimetris/simetris bilateral) dicatat lebih sering dengan deformitas unilateral dibandingkan dengan bilateral. Jangkauan dari cleft lip bervariasi dan dapat diikuti

oleh cleft alveolus, bisa berupa komplit atau lekukan (notched). Pada jenis bibir sumbing, celah langit-langit digambarkan sebagai unilateral (satu palatal shelf melekat pada septum nasal) atau bilateral. Jangkauan dari bibir sumbing bias diklasifikasikan sebagai bibir sumbing yang lengkap (Gambar 1), tidak tidak lengkap (Gambar 2), atau bentuk mikro (Gambar 3). Pada jenis bibir sumbing yang lengkap, ada gangguan pada mukosa bibir hingga ke dasar hidung dengan deformitas nasal terkait. Bibir sumbing bilateral yang tidak lengkap bisa sangat asimetris (Gambar 4).15 Keparahan lebar bibir sumbing dapat membuat perbaikan lebih sulit karena ketegangan luka. Penatalaksanaan bibir sumbing yang lebih parah sering membutuhkan periode persiapan pra-operasi yang lebih lama (misalnya, ortopedi bayi pra-bedah [PSIO]).15 Pada bibir sumbing unilateral lengkap, terdapat rotasi eksternal dan ke atas dari segmen medial premaxilla dan rotasi internal dan lateral segmen lateral.16 Serat orbikularis oris menempel secara medial ke dasar columella dan lateral ke basis alar. Septum hidung mengalami dislokasi dari alur vomerian dengan pemendekan columella. Tulang rawan alar dari sisi sumbing mengalami deformasi sedemikian rupa sehingga crus medial bergeser ke posterior dan crus lateral diratakan di atas sumbing.16 Pada deformitas celah bibir bilateral lengkap, premaxilla dan prolabium sepenuhnya terpisah dari bibir lateral dan segmen maksila. Akibatnya, premaksila menjorok melewati segmen lateral. Prolabium dapat bervariasi dalam ukuran dan tidak memiliki struktur philtral normal dari alur tengah dan punggungan philtral. Persimpangan vermilion dan gulungan kulit (putih) sering kurang. Pada bibir sumbing bilateral yang lengkap, proklamium tidak mengandung otot orbicularis oris. Deformitas hidung yang terkait dengan bibir sumbing bilateral adalah

columella yang diperpendek, ujung hidung pipih, dan alar hooding. Pembakaran dari basis alar ini sama dengan perbaikan base alar yang tidak memadai.16

Gambar 1. Bayi dengan bibir sumbing dan celah palatum unilateral lengkap. (A) Pra operasi. (B) Ilustrasi yang menggambarkan alveolus premaxilla, otot perioral, dan deformitas nasal sumbing khas. Panah menunjukkan ketinggian vermilion, yang harus dibuat simetris dan garis merah dari Noordhoff (wet-dry junction) dari bibir. (C) Pandangan pasca operasi anak yang sama setelah modifikasi perbaikan rotasi Mohler dan rhinoplasti primer. (Dikutip dari: [A, B] Tollefson TT, Sykes JM. Unilateral cleft lip. In: Goudy S, Tollefson TT, editors. Complete cleft care. New York: Thieme; 2015. p. 40; with permission).

Gambar 2. Bayi dengan bibir sumbing yang tidak lengkap. (A) Pra operasi. (B) Pascaoperasi setelah perbaikan Fisher Subunit.15

Gambar 3. Bayi dengan bibir sumbing mikroform menunjukkan (1) peningkatan puncak Cupid, (2) pengerakan philtrum, (3) defisiensi vermilion kering medial, (4) maloksi alar dasar, (5) mukosa berlubang, dan (6) defisiensi otot orbicula-ris oris.15

Gambar 4. (A) Bayi berusia dua minggu dengan bibir sumbing bilateral asimetris dan palatum (tidak lengkap di kanan dan lengkap di kiri). (B) Enam bulan pasca operasi.15

2.6 Diagnosis Orofacial cleft termasuk cleft lip dengan atau tanpa cleft palate adalah abnormalitas kongenital yang umum. Namun deteksi prenatal yang tepat sangat penting karena jenis dan ekstensi dari cleft berhubungan dengan outcome yang berhubungan secara anatomi dan abnormalitas kromosom. Cleft lip tanpa cleft palate memiliki prognosis yang lebih baik daripada cleft lip yang disertai cleft palate. Teknik rekonstruksi, operasi, risiko untuk kronis otitis media, kehilangan pendengaran, lafal yang abnormal akan sangat berbeda dibandingkan keduanya. Cleft lip yang disertai cleft palate menimbulkan morbiditas yang lebih besar dan

memerlukan perbaikan yang lebih banyak yang berhubungan dengan lebih banyaknya tindakan operasi.18 Transabdominal ultrasonography (TA-US) yang dilakukan pada trimester dua kehamilan adalah pilihan pertama untuk screening orofacial cleft. TA-US banyak dilakukan karena mudah dan tidak menimbulkan radiasi.18 Selain itu ada juga 3-D US seperti Ultrasonographic surface rendered oro-palatal (SROP) yang adalah gambaran rekonstruksi 3D dari regio perioral fetal. SROP dapat melihat superior lip, alveolar ridge, dan palate sekunder dalam satu kali scan. SROP ini digunakan untuk managemen cleft lip dengan atau tanpa cleft palate, uni atau bilateral yang telah didiagnosis pada umur gestasi 22-28 minggu.19 Namun 3-D US lebih jarang digunakan karena membutuhkan waktu lebih lama. Sehingga orang lebih sering menggunakan 2-D US. Untuk meningkatkan akurasi dari 2-D US ada 9 penggunaan aplikasi warna atau power Doppler. Ultrasound konvensional yang berwarna abu-abu dapat saja melewati adanya cleft palate saat pemeriksaan karena bayangan dari bony alveolar ridge yang menutupi kecacatan pada palate.

Penggunaan warna atau power Doppler pada potongan sagittal dapat memperbaiki keakuratan diagnostik dengan mendeteksi aliran lambat cairan amniotik diantara ruang buccal dan nasal fossa selama bernafas atau menelan.18 Selain ultrasound yang biasanya dilakukan pada umur gestasi 25-26 minggu, dapat juga dilakukan MRI pada umur gestasi 29-30 minggu jika pemeriksaan

secara

ultrasound

terlalu

sulit.

Kepastian

diagnosis

akan

terkonfirmasi saat dilakukan pemeriksaan klinis pada bayi yang sudah lahir. 17

Gambar 5. Gambaran ultrasonographic prenatal dengan cleft lip and palate pada umur gestasi 27 minggu.18

2.7 Komplikasi Terdapat komplikasi lain yang mungkin terkait dengan celah bibir dan celah langit-langit, termasuk yang berikut : 20



Kesulitan makan terjadi lebih banyak dengan kelainan langit-langit celah. Bayi mungkin tidak dapat mengisap dengan baik karena langit-langit mulut tidak terbentuk sepenuhnya.



Infeksi

telinga

sering

disebabkan

oleh

disfungsi

tuba

yang

menghubungkan telinga tengah dan tenggorokan. Infeksi berulang dapat menyebabkan gangguan pendengaran. 

Karena pembukaan atap mulut dan bibir, fungsi otot dapat menurun, yang dapat menyebabkan keterlambatan bicara atau bicara abnormal. Rujukan ke ahli terapi bicara harus didiskusikan dengan dokter anak Anda.



Sebagai akibat dari ketidaknormalan, gigi mungkin tidak erupsi secara normal dan perawatan ortodontik biasanya diperlukan.



Secara suara terdengar sengau (rhinolalia) saat berbicara.

2. 8 Pengobatan dan Manajemen Penderita dengan celah bibir dan langit-langit memerlukan perawatan yang ektensif dan rutin. Perawatan dilakukan dalam 4 tahap yaitu sebelum pembedahan awal untuk memperbaiki bentuk bibir, selama masa gigi geligi sulung, masa gigi geligi bercampur, dan awal masa gigi geligi tetap.21 Untuk menangani masalah penelanan yaitu masuknya bahan makanan untuk kepentingan pertumbuhan dan perkembangan, maka dibuatkanlah suatu obturator yang disesuaikan dengan pertumbuhan tulang maksila untuk membantu fungsi penelanan penderita dan diharapkan penderita akan mendapatkan bentuk palatum yang seperti normal agar lidah terbiasa pada posisi fisiologis.22 Pembedahan melibatkan beberapa prosedur primer dan sekunder. Prosedur pembedahan dan waktu pelaksanaannya bervariasi, tergantung pada tingkat keparahan. Penutupan bibir awal dilakuakn selama beberapa bulan pertama lalu dianjurkan dengan perbaikan langitan.23 Tujuannya adalah untuk mendapatkan

penampilan yang lebih baik, mengurangi insiden penyakit saluran pernapasan. Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan prosedur ortognatik dapat dilakukan untuk meningkatkan fungsi dan tampilan estetik.23 Berikut adalah tabel penatalaksanaan celah bibir dan langit – langit :

Table 1. penatalaksanaan Celah Bibir dan Langit – langit.23

Anak dengan kasus cleft lip atau cleft palate biasanya akan dirawat oleh tim dokter khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter spesialis bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist, dokter gigi spesialis gigi anak, dokter gigi spesialis orthodonsi, psikolog, dan ahli genetik. Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap pada saat operasi, dan setelah operasi antara lain: 1. Tahap sebelum operasi Sebelum operasi perlu disiapkannya ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapaidan usia yang memadai. patokannya adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau 4-5 kg, Hb lebih dari 10 gr%

dan usia lebih dari 10 minggu, hal ini bertujuan agar anak lebih dapat menahan stress akibat operasi, memaksimalkan status nutrisi, penyembuhan serta elemen bibir lebih besar sehingga memungkinkan perawatan yang lebih maksimal. 2. Tahap pada saat operasi Pada saat ini yang perlu diperhatikan adalah kesiapan tubuh si bayi menerima tindakan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah. Usia optimal untuk operasi bibir sumbing adalah 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut makan pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah. Operasi untuk langit-langit (palatum) optimal pada usia 1,5 – 2 tahun mengingat anak aktif bicara pada usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa. 3. Tahap setelah operasi Penatalaksanaannya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.

2.9 Pencegahan Celah bibir dan celah langit-langit adalah cacat lahir dari mulut yang terbentuk selama perkembangan janin awal. Mutasi genetik yang menyebabkan celah bibir dan langit-langit mulut tidak dapat dicegah. Tetapi wanita hamil dapat mengambil tindakan pencegahan tertentu untuk mencegah paparan lingkungan yang dapat meningkatkan risiko memiliki anak yang lahir dengan bibir sumbing atau langitlangit celah : 24 

Berkonsultasi dengan konselor genetik jika memiliki riwayat keluarga bibir sumbing dan celah langit-langit sebelum mendapatkan anak.



Pastikan imunisasi sudah diperbarui sebelum hamil.



Kurangi risiko untuk infeksi selama kehamilan. Beberapa infeksi dapat meningkatkan risiko bahwa janin akan mengembangkan celah bibir atau celah langit-langit. Misalnya, pastikan semua daging dimasak dengan baik. Praktek ini dapat membantu mencegah terkenanya toxoplasmosis, infeksi yang bisa didapatkan dari daging yang kurang matang.



Mengonsumsi makanan dan vitamin yang benar sebelum hamil dan selama masa kehamilan. Juga mengambil suplemen asam folat seperti yang diinstruksikan oleh dokter.



Hindari mengonsumsi obat apa pun sebelum mendapatkan persetujuan terlebih dahulu dari dokter. Beberapa obat resep yang diambil selama kehamilan

meningkatkan

kemungkinan

bahwa

janin

akan

mengembangkan celah bibir atau celah langit-langit. Bekerja samalah dengan dokter untuk menemukan keseimbangan yang tepat antara kebutuhan akan obat dan risiko yang mungkin terjadi pada janin.



Hindari merokok. Merokok selama kehamilan dapat meningkatkan risiko memiliki anak dengan bibir sumbing dan / atau celah langit-langit.



Hindari penggunakan obat ilegal dan minuman beralkohol.



Hindari melakukan tes medis yang memaparkan terhadap radiasi.



Jauhkan diri dari orang sekitar yang memiliki penyakit menular, seperti cacar air.24,25

2.10 Prognosis Pada umumnya, prognosis buat celah bibir dan celah langit-langit adalah bagus kalau pasien di beri perawatan. Perawatan yang terbaik buat pasien celah bibir dan celah langit-langit ialah pembedahan.26 Pembedahan untuk membaiki bibir celah biasanya berlaku dalam beberapa bulan pertama kehidupan dan disyorkan dalam tempo 12 bulan pertama kehidupan. Pembedahan untuk membaiki kelenjar celah disarankan dalam tempoh 18 bulan pertama atau lebih awal jika mungkin. Ramai kanak-kanak memerlukan prosedur pembedahan tambahan apabila mereka sudah besar. Pembedahan boleh membaikan rupa muka kanak-kanak dan mungkin juga meningkatkan kadar pernafasan, fungsi pendengaran, dan perkembangan dalam komunikasi lisan. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan celah orofacial mungkin memerlukan jenis rawatan dan perkhidmatan yang lain, seperti penjagaan gigi atau ortodontik khas atau terapi pertuturan.26 Kebanakan kanak-kanak dengan celah bibir dan celah langit-langit dapat menjalani kehidupan yang baik. Sesetengah kanak-kanak dengan kecacatan orofacial mungkin mempunyai masalah dengan harga diri jika mereka bimbang dengan perbedaan yang kelihatan antara dirinya dan anak-anak lain. Sokongan

moral dari ibu bapa boleh adalah penting dalam memelihara keadaan psikologis kanak-kanak supaya tidak mengalami depresi dan sebagainya.27

BAB III KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan Cleft Lip and Palate adalah sebuah kondisi defek pada anak-anak yang mengakibatkan belahan pada palatum dan bibir. Selama ini faktor genetik dicurigai menjadi faktor penyebab kuat dari cleft lip and palate, namun beberapa studi terkini menunjukkan bahwa faktor lingkungan dan gaya hidup dari ibu dapat berkontribusi mengakibatkan kondisi ini pada bayi. Belahan pada kondisi ini diakibatkan tidak terbentuknya jaringan ikat yang menutup palatum atau membentuk bibir pada masa gestasi. Apabila cleft lip and palate tidak diatasi, kondisi ini dapat mengakibatkan gangguan makan, gangguan berbicara, gangguan pernapasan, dll. Kondisi ini dapat didiagnosis kini pada masa kehamilan, dan penatalaksanaan dengan tindakan operasi dan terapi pra dan pasca operasi agar melatih fisiologis mulut dan gigi anak dengan normal. Pencegahan dapat dilakukan dengan memperhatikan asupan nutrisi dan gaya hidup dari ibu maupun konsultasi kehamilan untuk memeriksakan kemungkinan anak mengalami cleft lip and palate.

DAFTAR PUSTAKA

1. Tolarova MM et al. Pediatric Cleft Lip and Palate. Medscape; 2018 2. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; for the National Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth Defects

Research (Part A):

Clinical

and Molecular Teratology

2010;88:1008-16. 3. Sjamsudin E, Maifara D. Epidemiology and characteristics of cleft lip and palate and the influence of consanguinity and socioeconomic in West Java, Indonesia: a five-year retrospective study. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2017 Mar 1;46:69. 4. Honein MA, Rasmussen SA, Reefhuis J, Romitti P, Lammer EJ, Sun L, Correa A. Maternal smoking, environmental tobacco smoke, and the risk of oral clefts. Epidemiology 2007;18:226–33. 5. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA, Cleves MA, Riehle-Colarusso TJ, Waller DK, Reece EA. Diabetes mellitus and birth defects. American Journal of Obstetrics and Gynecology 2008;199:237.e1-9.

6. Margulis AV, Mitchell AA, Gilboa SM, Werler MM, Glynn RJ, Hernandez-Diaz S, National Birth Defects Prevention Study. Use of topiramate in pregnancy and risk of oral clefts. American Journal of Obstetrics and Gynecology 2012;207:405.e1-e7. 7. Mossey PA, Little J, Munger RG, Dixon MJ, Shaw WC. Cleft lip and palate. The Lancet. 2009 Nov 21;374(9703):1773-85. 8. Prabhu S, Jose M, Krishnapillai R, Prabhu V. Etiopathogenesis of orofacial clefting revisited. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology. 2012;16(2):228. 9. 15. Shaye D, Liu C, Tollefson T. Cleft Lip and Palate. Facial Plastic Surgery Clinics of North America. 2015;23(3):357-372.

10. Tollefson TT, Sykes JM. Unilateral cleft lip. In: Goudy SG, Tollefson TT, editors. Complete cleft care. New York: Thieme; 2014. p. 37–59.

11. Erwin S. Perawatan Ortodontik Pada Pasien Celah Bibir dan Langit-langit. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia. 2000; 7 ; 607-613. 12. Stone C. Cleft Lip and Palate: Etiology, Epidemiology, Preventive and Intervention Strategies. Anatomy & Physiology. 2013;04(03). 13. Global health issues related to cleft lip and palate: Prevention and treatment need to team together. Indian Journal of Dental Research. 2016;27(5):455. 14. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; for the National Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth

Defects

Research (Part A):

Clinical

and Molecular Teratology

2010;88:1008-16 . 15. Sudiono Janti. Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial. Indonesia, Jakarta : EGC. 2009. Hal.7-8.